Choroby autoimmunologiczne, CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE


CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE

W okresie życia płodowego i 3 pierwszych miesiącach życia organizm uczy się rozpoznawać własne antygeny. Wytwarza się tzw. tolerancja immunologiczna. Gdy zostanie przełamana rozwija się choroba.

Teorie:

  1. Są takie antygeny, które w normalnych warunkach są niedostępne dla układu immunologicznego, np. soczewka oka, dopiero po urazie, zabiegu operacyjnym, antygeny soczewki kontaktują się z układem immunologicznym. W skórze naskórek - zwłaszcza warstwa rogowa jest niedostępna dla układu immunologicznego.

  2. Być może antygen infekcyjnej natury jest tak podobny do naszych antygenów, że układ immunologiczny jest zdezorientowany.

  3. Self & X: gdy jakiś czynnik infekcyjny (chodzi o wirus, który się wbuduje w komórkę) to układ immunologiczny, który kiedyś świetnie rozpoznawał swoje komórki teraz ich nie rozpoznaje, bo komórki są zmienione.

  4. Teoria zakazanych klonów (w sensie niedobrych, przeklętych): W jakimś momencie życia w aparacie immunologicznym powstaje jedna komórka, która nie ma prawidłowego zapisu co do tolerancji - dzieli się - powstaje klon takich komórek i gdy jest ich odpowiednio dużo rozwija się choroba.

  5. Zaburzenie kooperacji między czynnikami układu immunologicznego, np. za mało limfocytów Ts to limfocycty B produkują większe ilości przeciwciał - to początek zaburzeń immunologicznych.

  6. Teoria, że to wszystko razem, to zaburzenia genetyczne.

Kryteria chorób autoimmunologicznych:

  1. Wykazać obecność albo autoprzeciwciał, albo limfocytów uczulonych na autoantygen.

  2. Wyosobnić ten antygen.

  3. Grupę zwierząt doświadczalnych immunizujemy wyciągiem z takiego narządu.

  4. Wykazać, że u tych zwierząt wystąpiły zmiany anatomopatologiczne, takie jak u człowieka.

  5. Dwie grupy zwierząt doswiadczalnych:

- jedną grupę immmunizujemy aktywnie tym antygenem, potem surowicę z powstałymi przeciwciałami dajemy drugiej gupie zwierząt (bierne przenoszenie immunizacji) i patrzymy co się dzieje.

Przeciwciała:

Jeżeli tworzą się przeciwciała przeciwko substancjom cementującym komórki naskórka, powstają pęcherze - to patogenne przeciwciała.

Zespół Dresslera po zawale (urazie mięśnia sercowego) - obecne przeciwciała przeciwko mięśniom prążkowanym - one nie są patogenne, bo nie powodują zawału.

Miastenia Gravis - tu przeciwciała patogenne (Pc / receptorom dla Ach).

Przeciwciała:

Są choroby, w których te same przeciwciała są i krążącymi, i związanymi, ale są też choroby, w których są to różne przeciwciała.

Pełna chrakterystyka omawianych przeciwciał:

  1. Pzreciwciała krążące - jakie.

  2. W jakiej klasie te przeciwciała.

  3. Co jest antygenem przeciw któremu kierują się te przeciwciała.

Diagnostyka za pomocą:

Jeżeli szukamy przeciwciał krążących u pacjenta, to musimy podstawić temu przeciwciału antygen. Pobieramy krew, oddzielamy surowicę - gdy jest przeciwciało to ono połączy się z antygenem. Dodajemy też Pc / ludzkiej Ig znakowane fluoresceiną, uzyskane przez immunizację świnki morskiej. Jest to immunofluorescencja pośrednia.

Gdy uzyskamy wynik ujemny, wykonujemy test immunofluorescencji bezpośredniej. Robimy biopsję z narządu lub wycinek (tam są już gotowe kompleksy antygen - przeciwciało) i dodajemy przeciwciała przeciw ludzkim Ig znakowane fluoresceiną. Jest to immunofluorescencja bezpośrednia. Wycinek przewozimy w termosie z lodem w specjalnym utrwalaczu.

Choroby pęcherzowe skóry:

Zasadniczym objawem choroby jest pęcherz.

Większość tych chorób ma wykładnik immunologiczny.

Pęcherz na tle immunologicznym powstaje śródnaskórkowo lub podnaskórkowo.

Śródnaskórkowe choroby pęcherzowe:

Pemphigus - pęcherzyca:

  1. Pęcherzyca zwykła (Pemphigus vulgaris);

  2. Pęcherzyca bujająca (Pemphigus vegetans);

  3. Pęcherzyca opryszczkowata (Pemphigus herpetiformis);

  4. Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus);

  5. Pęcherzyca rumieniowa (pemphigus erythematosus = p.seboroicus = zespół Ushera);

Ad 1. Pęcherzyca zwykła (Pemphigus vulgaris):

Ad. 2. Pęcherzyca bujająca (Pemphigus vegetans):

Ad. 4. Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus):

Ad.5. Pęcherzyca rumieniowa (pemphigus erythematosus =p. seboroicus = zespół Ushera);

Ad. 3. Pęcherzyca opryszczkowata (Pemphigus herpetiformis):

Około kilkadziesiąt chorób dermatologicznych to choroby paraneoplastyczne (lub dermatozy paraneoplastyczne) lub rewelatory skórne nowotworów , trzeba wówczas przebadac pacjenta w kierunku nowotworu narządów wewnętrznych.

Pemphigus paraneoplasticus:

Podnaskórkowe choroby pęcherzowe:

Najczęstsza:

Dermatitis herpetiformis Duringa (Opryszczkowe zapalenie skóry Duringa):

Pemfigoid:

Epidermolysis bullosa aquisita EBA:

Linear IgA bullous dermatosis LABD (dermatoza pęcherzowa z linijnym odkładaniem IgA):

Epidermolysis bullosa hereditaria (wrodzone pęcherzowe oddzielanie się naskórka):

Diagnostyka:

1. W pęcherzycy zwykłej np. wykorzystujemy w diagnostyce test cytologiczny -test Tzanka: przerywamy świeży pęcherz, nadmiar płynu wysuszamy, delikatnie skalpelem (rzadko ezą) lub szkiełkiem zbieramy sobie (zeskrobujemy) z dna zmiany, drugim szkiełkiem robimy rozmaz i barwimy met. May-Grunwalda-Giemsy-to met. cytologiczna. Jeśli pęcherz był w dolnej warstwie naskórka to otrzymamy duże komórki, z dużym jądrem, a na obwodzie zagęszczona protoplazma-granatowa obwódka-to tzw. żałobne komórki.To zmieniona kom. kolczysta, zaokrąglony keratynocyt-prawdopodobnie-pewna nie jestem ale raczej tak-tak wynika z moich notatek

2. Zrobić prep. Hist-pat.

3. Stwierdzenie Pc krążących/desmogleinie

W diagnostyce pęcherzyc najważniejsze jest stwierdzenie Pc- one dają 100%.

Stwierdzenie pęcherzy śródnaskórkowych mniej wartościowe.

Metoda cytologiczna-najmniej wartościowa.

MIŁEGO RYCIA-jeżeli to w ogóle możliwe

0x01 graphic
0x01 graphic

2



Wyszukiwarka