POSTĘPUJĄCE PORAŻENIE NADJĄDROWE
CHOROBA STEELA - RICHARDSONA - OLSZEWSKIEGO
R. Mazur i wsp. „Podstawy kliniczne neurologii“
A. Prusiński „Neurologia praktyczna“
EPIDEMIOLOGIA:
• rzadko
• najczęściej rozpoczyna się w 6 dekadzie życia
ETIOLOGIA:
•
PATOGENEZA:
• postępujący zanik, glejoza i zwyrodnienie neurofibrylarne :
komórek grzbietowej części śródmózgowia
istoty czarnej
niekiedy kora w zakresie płatów skroniowych
• poszerzenie III i IV komory (związane z zanikami)
OBRAZ KLINICZNY:
• sztywność mięśniowa :
• spowolnienie ruchowe :
• zaburzenia ruchomości gałek ocznych :
mogą pojawić się po dłuższym czasie (rok, lub dwa lata) występowania jedynie
objawów parkinsonizmu
początkowo dotyczą ruchu gałek w dół :
trudności w czytaniu, zchodzeniu ze schodów
• dystoniczne ustawienie głowy ku tyłowi (retrocollitis) :
• zespół psychoorganiczny :
ma charakter demencji podkorowej z typowym dla niej spowolnieniem intelektualnym
(bradyfrenia), zaburzeniami płynności mowy, trudnościami w wykonywaniu złożonych
czynności i trudnościami w przechodzeniu z jednego zdania do następnego
• przebieg :
choroba rozpoczyna się najczęściej w 6 dekadzie życia
jest postępujący
choroba kończy się zgonem w ciągu 6 - 10 lat od początku pojawienia się objawów
ROZPOZNANIE:
•
RÓŻNICOWANIE:
• choraba Parkinsona
LECZENIE:
• nie ma skutecznego leczenia
• niekiedy w początkowym okresie choroby można uzyskać pewną poprawę podając preparaty
stymulujące receptor dopaminergiczny (lewodopa, agoniści receptora)
POWIKŁANIA:
•
ROKOWANIE:
•
PROFILAKTYKA:
•
PATRZ TEŻ:
•
2