parkinsonizm w przebiegu wodogłowia normotensyjnego (zesp Hakima)

• dominują zaburzenia chodu (chód drobnymi kroczkami, przymrożenia), zaburzenia odruchów postawnych i spowolnienie

• rzadko drżenia

• w późniejszym okresie nieotrzymanie moczu i otępienie

• znaczne poszerzenie ukł komorowego (np. w TK)

• poprawę kliniczną wywołuje upust PMR

• leczenie: wszczepienie dokomorowego ukł zastawkowego

parkinsonizm w przebiegu guza mózgu

• w śródczaszkowych procesach rozrostowych przebiegających z efektem masy → bezpośrednie lub pośrednie poszerzenie ukł pozapiramidowego

• w gliomatozie mózgu, torbieli śródmózgowia, dużych tętniakach śródczaszkowych i krwiaku podtwardówkowym

parkinsonizm pourazowy

• najczęściej wielokrotne urazy głowy z towarzyszącym wstrząśnieniem mózgu np. u bokserów

• zwykle z towarzyszącym otępieniem

parkinsonizm po porażeniu prądem elektrycznym

PARKINSONIZM PLUS

1. zanik wieloukładowy (MSA- multiple system atrophy)

2. postępujące porażenie nadjądrowe (chor Steela- Richardsona- Olszewskiego) PSP (progressive supranuclear palsy)

3. zwyrodnienie korowo- podstawne (corticobasal ganglionie degeneration)

4. otępienie z ciałami Lewy'ego

5. chor Wilsona (tylko wg seminarium, nie ma w żadnej książce)

• mózgowe procesy zwyrodnieniowe, w których obok zespołu parkinsonowskiego występują inne objawy: otępienie, zaburzenia ukł autonomicznego, dystonia, dysartria lub objawy piramidowe

• brak lub bardzo słaba reakcja na preparaty lewodopy i agonistów rec dopaminergicznego

zanik wieloukładowy (MSA)

• oporny na lewodopę zesp parkinsonowski (zwyrodnienie prążkowoiowo- czarne)

• objawy móżdżkowe (zanik oliwkowo- mostowo- móżdżkowy)

• zaburzenia autonomiczne (dominują w zesp Shya- Dragera)

• 4/ 10000

• patomorfologicznie: w oligodendrocytach i kom nerwowych - wtręty srebrochłonne zawierające ubikwitynę i białko tau

• w przypadku dominacji zesp parkinsonowskiego- głównie zaburzenia odruchów postawnych z towarzyszącymi upadkami, bez drżeń

• w dominujących objawach móżdżkowych- ataksja, drżenie kinetyczne, dysmetria

• zesp Shya- Dragera: objawy dysautonomii (hipotonia ortostatyczna, dysfagia, zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca (zaparcia) i impotencja)

• czasem objawy piramidowe i otępienie podkorowe

• leczenie

• próby stosowania lewodopy, agonistów rec dopaminergicznego i amantadyny

• przy nasilonych objawach hipotonii z omdleniami- zwiększona podaż płynów i soli, sympatykomimetyki (midodryna) i steroidy (fludrokortyzon)

postępujące porażenie nadjądrowe (PSP)

• przewlekłe, szybko postępujące schorzenie zwyrodnieniowe mózgu

• patomorfologicznie: zanik grzbietowej części śródmózgowiamostu i przedniej części płatów skroniowych (gałki bladej i jądra podwzgórzowego oraz odbarwienie istoty czarnej)

• poszerzenie wodociągu i III i IV komory

• klinicznie dominuje zesp hipertoniczno- hipokinetyczny, ze szczególnym nasileniem sztywności pozapiramidowej w mięśniach osiowych, hiperekstensją tułowia, zaburzeniami odruchów postawnych i częstymi upadkami

• drżenia rzadko

• zaburzenia gałkoruchowe (ograniczenie ruchów pionowych gałek ocznych, szczególnie ku dołowi) → upośledzona fiksacja wzroku

• kurcz powiek i niemożność dowolnego otwierania i zamykania oczu (forma apraksji)

• zaburzenia poznawcze o charakterze otępienia podkorowego

• objawy zespołu rzekomoopuszkowego, z napadowym śmiechem i płaczem; dyzartria i dysfagia

• PET- zmniejszony wychwyt w jądrze ogoniastym i skrupie

• lewodopa szybko traci skuteczność

• leki przeciwdepresyjne

zwyrodnienie korowo- podstawne(CBD)

• tauopatia, w której dochodzi do tworzenia złogów białka MAP-τ w OUN, gł w korze tylnej okolicy czołowej, bruzdy środkowej mózgu i jądra kresomózgowia

• kilkaset przypadków

• klinicznie- asymetryczny zespół pozapiramidowy, ze sztywnością mięśni

• korowe zaburzenia czucia

• zespół „obcej ręki” (ALP)

• objawy uszkodzenia drogi piramidowej

• rzadziej zaburzenia gałkoruchowe (trudności z zapoczątkowaniem ruchów dowolnych), móżdżkowe oraz choreaotetoza i kurcz powiek

• zachowany oczopląs optokinetyczny

• odpowiednie ustawienie głowy ułatwia poruszanie gałkami → tzw synergia oczno- głowowa

• zaburzenia funkcji poznawczych o typie otępienia skroniowo- czołowego

• w początkowej fazie- korowe objawy z płata skroniowego (apraksja konstrukcyjna, dyskalkulia i zaburzenia przestrzenne)

• TK i MRI- asymetryczny zanik płata ciemieniowego i skroniowego

• PET- przeciwstronne do ogniska spowolnienie metabolizmu w okolicy czołowo- ciemieniowej, jądrach podstawy i przyśrodkowej części kory płata skroniowgo

• brak leczenia farmakologicznego

otępienie z ciałami Lewy'ego (DLBD- diffuse Lewy body disease)

• częściej u mężczyzn

• ciała Lewy'ego w korze płata skroniowego, ciemieniowego i ukł limbicznego

• płytki starcze i zwyrodnienie neurofibrylarne (jak w chor Alzheimera)

• klinicznie- zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu, z okresami splątania, halucynacjami wzrokowymi i urojeniami

• zespół parkinsonowski z częstymi upadkami

• patologiczna reakcja na klasyczne neuroleptyki

• leczenie: inhibitory cholinesterazy i lewodopa oraz neuroleptyki nowej generacji np. olenzapina

zwyrodnienie wątrobowo- soczewkowe (chor Wilsona)

• AR, występuje w wieku 10-25 lat

• zaburzenia przemiany białkowej i miedzi, ↓ ceruloplazminy

• odkładanie Cu w tkankach np. wątrobie (marskość) i mózgu (jądro soczewkowate)

• sztywność i drżenie (przypomina „trzepotanie skrzydłami”)

• hiperkinezy, dyzartria

• zaburzenia psychiczne

• zielonkawobrunatny rąbek na obwodzie rogówki (pierścień Kaysera- Fleischera)

• leczenie: D-penicylamina i siarczan cynku

---