SAMOISTNA PLAMICA MAŁOPŁYTKOWA

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

1. Z. Kuratowska „Podstawy hematologii klinicznej“

2. S. Kruś „Patomorfologia kliniczna”

3. R. Nuss i wsp. „Krwawienie u noworodków” - PpD 5/4

4. E. Masłowska „ Skazy krwotoczne” - seminarium AMB

EPIDEMIOLOGIA:

• jedna z najbardziej pospolitych nieprawidłowosci hematologicznych w pediatrii (1/1000 dzieci/rok)

• choroba ma charakter sezonowy :

• występuje głownie wiosną i zimą

• najczęściej w wieku 2 - 8 lat

• taka sama częśtosc u obu płci

ETIOLOGIA:

• infekcje :

• ok. 50% przypadków choroba poprzedzona jest infekcją

• szczepienia : rzadziej

PATOGENEZA:

• tło autoimmunologiczne

• miejsca powstawania kompleksów :

• wątroba, śledziona, tkanka limfatyczna, szpik kostny

OBRAZ KLINICZNY:

• objawy pojawiają się gdy liczba PLT ↓< 60 G/l

• gdy liczba płytek ↓ < 20 G/l pojawiają się krwawienia z błon śluzowych (poziom krytyczny)

OBJAWY PODMIOTOWE :

• krwawienie z błon śłuzowych :

• dziąseł, nosa, układu moczowego, przewodu pokarmowego

• przedłużone krwawienie z ran :

• po usunięciu zęba krwawienie w trakcie zabiegu i do 24 h po zabiegu

- krwawienia można zatrzymać uciskiem miejsca krwawiącego

OBJAWY PRZEDMIOTOWE :

• wybroczyny na skórze i błonach śluzowych :

• bardzo drobne

• nie znikają po ucisku

• można je porównać do śladu uderzenia szczotką drucianą

• umiejscowione w częściach ciał narażonych na ucisk i mikrourazy

• jama ustna

• miejsca ucisku części garderoby

• okolice w których istnieje ↑ ciśnienie hydrostatyczne tj. podudzia

- skłonność do siniaczenia

• na błonie śluzowej jamy ustnej mogą być pęcherzyki wypełnione krwawą treścią

BADANIA DODATKOWE :

• badania krwi :

• ↓ PLT

• wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia i innych wskaźnikach hemostazy

• obecność przeciwciał przeciwplytkowych

• okreslenie czsu przeżycia płytek i miejsca ich niszczenia :

• skrócenie czasu przeżycia płytek do 0 - 3 dni (prawidł. 7 - 10 dni)

• leukocyty N, lub ↑

• zaburzenia retrakcji skrzepu

• mielogram :

• ↑ , lub prawidłowa liczba megakariocytów bez innych nieprawidłowości

• obecność megatrombocytów

• test opaskowy : dodatni

ROZPOZNANIE:

• kryteria rozpoznania :

• małopłytkowośc

• wzrastająca liczba megakariocytow w poza tym prawidłowym szpiku

• nieobecna koagulopatia konsumpcyjna

• brak cech układowego LED

• brak cech chorób rozrostowych

• brach cech małopłytkowosci indukowanej płytkami

POSTACIE KLINICZNE :

• ostra :

• ponizej 6 miesięcy

• przewlekła :

• powyzej 6 miesiecy

LECZENIE:

• cele leczenia :

• ↓ wytwarzania przeciwciał

• zahamowanie fagocytozy przez system monocytów i makrofagów

STRATEGIA LECZENIA :

• wybór postępowania zależy od całości obrazu klinicznego, a nie tylko od liczby płytek

• czasami leczenia nie jest konieczne :

• choroba jest samoograniczająca się (w większości przypadków remisja po upływie 4 - 6 tygodni)

• bardzo rzadkie krwawienie do OUN

• sterydy i immunoglobuliny nie dają trwałek gwarancji na wyleczenie

LECZENIE FARMAKOLOGICZNE :

• glikokortykosteroidy :

• po uprzedniej biopsji szpiku

• skuteczność ok.77%

• poprawa zazwyczaj po kilku dniach, a max. reakcja na leczenie po 2 - 3 tygodniach

• metyloprednizolon :

• i.v. 5 mg/kg/dz w 4 dawkach podzielonych

• do uzyskania PLT > 50 G/l

• prednizon :

• p.o

• po uzyskaniu PLT > 50 G/l

• 2 mg/kg/dz w 3 dawkach do 14 dnia kuracji oraz w dawkach zmniejszanych aż do odstawienia w 21 dniu leczenia

• immunoglobuliny (IVGG) :

• skuteczność 85%

• pierwszy dzień :

• 0,4 g/kg/dz

• drugi dzień :

• twj.

• trzeci dzień :

• gdy PLT > 30 G/l - szybka odpowiedź - dalsze leczenie nie potrzzebne

• gdy PLT < 30 G/l - późna odpowiedź - wymagane leczenie przez 3 kolene dni do dawki łacznej 5x 0,4 g/kg/dz

• blokują miejsca wiążące na makrofagach

• wskazania :

• ostra i przewlekła ITP.

• przygotowanie do zabiegu operacyjnego

• kobiety ciężarne przed porodem

• noworodki z przejściową małopłytkowością (matek z ITP)

• krwawienia zagrażające życiu

• przeciwwskazania :

• sterydoterapia

• leczenie immunosupresyjne :

• gdy sterydy i usunięcie śledziny są nieskuteczne

• cyklofosfamid, azatiopryna, winkrystyna

• hormonalne (danazol)

• koncentaty płytkowe :

• w trybie pilnym gdy PLT < 20 G/l

• unikać w małopłytkowości na tle immunologicznym :

• tylko w stanach zagrożenia życia i przed zabiegiem operacyjnym

• przetoczone płytki żyją 2 - 3 dni

LECZENIE ZABIEGOWE :

•usunięcie śledziony :

• skuteczność 60 - 85%

• nawrót objawów w I roku po zabiegu 30 - 60%

• powikłania :

• zagrożenie posocznicą pnemokokową (sepsis fulminans)

• plazmaferezy :

TRYB ŻYCIA :

• unikanie leków sprzyjających krwawieniu :

• kwas acetylosalicylowy

• leki przeciwhistaminowe

• ograniczenie aktywności fizycznej

POWIKŁANIA:

• krwawienie do OUN :

• rzadko (ok. 1% dzieci)

• najczęściej podpajeczynówkowe

• wysoka śmiertelność (30 - 100%)

• 50% w pierwszym miesiącu od rozpoznania

• sprzyjają :

• urazy głowy (ale mogą być spontaniczne krwawienia)

• poziom PLT < 20 G/l

ROKOWANIE:

• większość przypadków ustępuje samoistnie w ciągu 4 - 6 tygodni

3

---