Padaczka (Epilepsia)

Nie jest to jedna choroba, jest to grupa objawów somatycznych, psychicznych i wegetatywnych występujących na podłożu organicznym i metabolicznym. Cechuje się występowaniem napadów padaczkowych ( stan chorobowy , w którrym występują napady padaczkowe )

Napad padaczkowy - przejściowe i nagle występujące zaburzenia czynności istoty szarej mózgu o charakterze podrażnieniowym

Zespół padaczkowy

Cechuje się

• napadowość

• nagłość

• powtarzanie się

• krótkotrwałość objawów mózgowych ( kilka minut , sekund )

• stereotypowość napadów

Wystąpienie jednego lub paru napadów nie upoważnia do rozpoznania padaczki.

Niektóre choroby ogólne mogą ujawnić się drgawkami ( zmiany w mózgu )

• tężyczka

• rzucawka porodowa

• mocznica

• zatrucie endogenne

Próg drgawkowy jest indywidualny i dziedziczny . Sama zaś padaczka nie jest dziedziczna .

Patogeneza padaczki

czynniki

• osobnicza wrodzona skłonność (niski próg drgawkowy)

• zmiany w mózgu

• pewne stany ogólnoustrojowe sprzyjające występowaniu stanów padaczkowych

Etiologia

Padaczkorodne ognisko w mózgu może występować w każdym wieku. Najczęściej u dzieci

• czynniki genetyczne

• czynniki ciążowe

• różyczka przebyta ok. 3 miesiąca ciąży, toksoplazmoza, AIDS, choroby narządów rodnych matki, choroby ogólnoustrojowe matki, próby usunięcia ciąży

• uszkodzenia około porodowe (krwawienia wewnątrzczaszkowe, zastój żylny, zamartwica)

• niezgodność grupy krwi (głównie Rh) - żółtaczka jąder podstawy mózgu

• zapalenie opon, zapalenie mózgu

• odczyny poszczepienne, przyzakaźne

• choroby zwyrodnieniowe, genetyczne

Czynniki etiologiczne

sprawy czynne aktualnie

• zapalenie mózgu

• guz mózgu

• choroba zwyrodnieniowa czynna

sprawy dawne (przebyte)

• urazy

• usunięty nowotwór

• przebyte zapalenie mózgu

padaczka o nieustalonej etiologii

• kryptogenna (powstaje zawsze w pewnym określonym wieku i o charakterystycznym typie)

Zmiany sprzyjające wystąpieniu napadów

czynniki metaboloiczne pozamózgowe

• zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej (odwodnienie, niedobór witaminy B₆, niedobór cukru)

• zaburzenia przepuszczalności błony komórkowej dla wody, sodu

zmiany anatomo-patologiczne w mózgu

• nacieki

• obrzęki

• zaczerwienienie

zmiany bliznowate

• czynne uszkodzenie tkanki dające bliznę → składa się z tkanki łącznej a rozbudzeniu ulegają tkanki komórki leżące tuż przy bliźnie

• wciągnięcie dendrocytów w bliznę

• naczynia blizny o nieprawidłowym obkurczaniu uszkadzające barierę krew-mózg

bariera krew-mózg → pojęcie czynnościowe i anatomiczne powodujaca, że pewne substancje mają trudności z przedostaniem się do mózgu). Tworzą ją:

• śródbłonek naczyniowy włośniczek mózgowych (brak fenestracji - odstępów komórek śródbłonka)

• błona podstawna jest dłuższa i grubsza

• większy opór elektryczny śródbłonka i błony podstawnej

• wypustki astrocytów tworzą osłonę śródbłonka

Diagnostyka tomograficzna - podany kontrast przedostaje się przez uszkodzoną barierę

Bariera krew-płyn mózgowo-rdzeniowy

poziom ten jest różny dla różnych substancji

• zmiany biochemiczne w komórkach kory

• stosunek kwasu γ-aminomasłowego ↑ do kwasu glutaminowego ↓

Mózg noworodka w czasie porodu i adaptacji główki może dojść do wgłobienia zakrętu hipokampa i obrzęku. Może to się cofnąć ale może także dojść do stwardnienia.

Taki sam stan może być także skutkiem padaczki.

Patofizjologia napadów padaczkowych

Wyładowanie bioelektryczne w wyniku nagłej depolaryzacji. Błona komórkowa i wnętrze komórki nerwowej jest (-), powierzchnia jest (+). Pojawienie się impulsu na błonie postsynaptycznej daje uwalnianie neuroprzekaźników

• jedne dają hamowanie (hiperpolaryzacja) GABA

• drugie dają depolaryzację (pobudzenie postsynaptyczne → pobudzenie padaczkowe) Ach, A, NA

W prawidłowych komórkach impuls pojedyńczy daje szereg wyładowań dających hiperpolaryzację.

Zwiększenie pobudliwości jest pierwszym krokiem do wystąpienia padaczki

Czynniki padaczkorodne

wzrost niedotlenienia → ↓ CO₂ we krwi, niedocukrzenie, nagły ↑ temperatury, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

niedobór Pirydoksyny (witamina B₆)

• zaburzenia syntezy GABA

Po wyładowaniach może powstać depresja komórek nerwowych (czynności bioelektrycznej) np. chory miała napad a potem niedowład

wyraz kliniczny → napady padaczkowe

Obraz kliniczny

• napady zależą od umiejscowienia ogniska padaczkorodnego

• duża różnorodność napadów

Rodzaje napadów padaczkowych

Napady częściowe - tylko pewna okolica mózgu objęta napadem. EEG - zapis tylko z tej okolicy

napady proste ruchowe

• ograniczone miotonie (np. drgawki ręki, kąta ust.)

• napady somatoruchowe (Jacksonowskie) - wędrują, postępują zgodnie z reprezentacją ruchową w korze gdzie się zaczynają i gdzie kończą). Napad taki może się wtórnie uogólnić

• napady zwrotne - występuje powolny skręt gałek ocznych, głowy w prawo

• napady posturalne - nagły ↓ napięcia mm. posturalnych

• napady zahamowania ruchów (akineza)

• dysfatyczne - zaburzenia ośrodka mowy

napady proste zmysłowe

• napady czucia powierzchniowego (parestezje, zdrętwienia, charakter Jacksonowski zakrętu zaśrodkowego, napady subiektywne)

• napady wzrokowe (mroczki niedowidzenie połowiczne, zaburzenia w widzeniu barw)

• napady słuchowe (parakuzje) - chory słyszy coś, czego nie ma

• napady węchowe (napady odczuwania przykrych zapachów

• napady smakowe (napady smakowe z żuciem)

• napady zawrotów głowy

napady proste wegetatywne

• napady ustne

• napady krtaniowe

• napady brzuszne

• napady kołatania serca

napady proste mieszane

napady z objawami złożonymi - pochodzą z płata skroniowego

• napady intelektualne (charakter subiektywny objawy dysmnestyczne → „już przeżyłem, już widziałem”

• napady psychosensoryczne (zaburzenia spostrzegania środowiska, iluzje, halucynacje, afektywne napady, zmiany stanu uczuciowego, krótkotrwała utrata świadomości)

• napady psychoruchowe (oralne - z jamy ustnej, z języka, stereotypowe zautomatyzowane czynności, napadowe zaburzenia mowy - automatyzm, zaburzenia dyspatyczne, zaburzenia gestowe - drapanie, rozbieranie

• napady mieszane częściowe (sensoryczne, objęte niepamięcią)

Napady uogólnione - objawy kliniczne są wynikiem pobudzenia całek kory mózgowej

napady częściowe wtórnie uogólnione

napady pierwotnie uogólnione

Pobudzeniu ulega cała powierzchnia mózgu, następują od razu, symetrycznie po obu stronach

napady submaksymalne (małe) Napady małe, krótkotrwała, kilkusekundowa utrata świadomości (wyłączenie się) chory nie pada. Czasami mogą towarzyszyć zjawiska ruchowe (niewielkie myoklonie). Są bardzo liczne, trudne do zaobserwowania i często występują u dzieci.

napady maksymalne (duże) Nagła utrata przytomności bez objawów towarzyszących. Występują zaburzenia ruchu (najpierw wyprostowanie potem drgawki miokloniczne). Często dochodzi do przygryzienia języka i wystąpienie piany na ustach. Napad trwa 3-5 min. - chory nagle pada i kaleczy się. Może wystąpić mimowolne oddanie moczu. Po 3-5 min. chory zasypia a po wyjściu ze snu czuje się ogólnie rozbity. Może wystąpić przewaga którejś fazy. W czasie napadu występuje obustronnie objaw Babińskiego

napady jednostronne

napady niesklasyfikowane

EEG

EEG - badanie dodatkowe polegające na odprowadzeniu prądów czynnościowych z kory mózgu. Zapisuje je się na papierze. Elektrody rozmieszcza się nad poszczególnymi płatami. Elektrody się łączy i oznacza. Zapis w postaci krzywej falistej.

Normalnie: rytm α: częstość 10-13 cykli/s., amplituda 100 mM

fale patologiczne

• wolniejsze fale teta do 8 cykli/s.

• wolne fale delta do 1,5 cykla/s. o wysokiej amplitudzie

• mogą wystąpić fale ostre i iglice

Próby prowokacyjne

hyperwentylacja - przez 3 min. pacjent ma oddychać głęboko, co prowokuje wystąpienie zapisu nieprawidłowego

fotostymulacje Choremu działa się światłem o zmiennej częstotliwości. Zmiany nieprawidłowe mogą wystąpić tylko w kilku okolicach. Mogą wystąpić też w sposób rozlany (we wszystkich odprowadzeniach). Zmiany napadowe - fala ostra, fala wolna. Występują pojedyńczo. Jest to charakterystyczne dla padaczki. Napad może być synchroniczny.

Zapis EEG może być potwierdzeniem padaczki, może rokować o chorobie. Jeżeli z wywiadu mamy napad a zapis jest prawidłowy to nie wyklucza padaczki

Korelacja napadu i typu zaburzeń w EEG - np. napady typu skroniowego z zapisu płata czołowego

Nie ma możliwości zapisu z podstawy mózgu

Badanie EEG

• rozstrzyga o typie napadu i częstości

• pomaga w leczeniu

Leczenie wieloletnie: ustąpienie napadów klinicznie i normalizacja zapisu EEG

Napady częściowe jednego typu mogą prowokować napady innego typu np. napady lustrzane z płata czołowego

Rozpoznanie padaczki

jeden napad w życiu nie upoważnia do rozpoznania choroby

tylko wtedy, gdy lekarz widzi osobiście napad

wywiad od pacjenta i otoczenia (rodzina, koledzy, znajomi)

• ważny jest początek napadu, czas trwania, częstość, pora występowania, kiedy wystąpił pierwszy napad

• czy chory uderzył się, czy były drżenia, przygryzienie języka, piana na ustach

lekarz obserwuje początek, sprawdza źrenice (szerokość) i odruch Babińskiego

badanie przedmiotowe neurologiczne może być negatywne

badanie dodatkowe niezbędne dla ustalenia etiologii i odpowiedzi czy jest związane z mózgiem, czy pozamózgowo

Stan padaczkowy

• seria napadów pomiędzy którymi chory nie odzyskuje przytomności

Różnicowanie padaczki

tężyczka

• napadowe drgawki

• objaw Chwostka, Trusso

• ↓ Ca⁺⁺, ↑ PO₄^3- w surowicy

hipoglikemia

• poziom cukru w momencie napadu

narkolepsja → napady senności

• napady bezdrgawkowe, dłużej trwają

nadwrażliwość zatoki szyjnej

• utrata przytomności ze zwolnieniem pracy serca i ↓ RR

• zawroty głowy

• w pewnych sytuacjach np. skręty głową

zaburzenia rytmu w zespole Adamsa-Stokesa - EKG

zwykłe omdlenia (młode dziewczęta)

zespół kaszlowo-omdleniowy

zespół snu z bezdechem

• osoby otyłe

• zaburzenia drożności górnych dróg oddechowych

napady histerii

• chory nie uderzy się

• trwa długo

• brak objawu Babińskiego

• napady o charakterze czynnościowym

• brak przygryzienia języka i piany na ustach

Przebieg padaczki

• może być różny

• bardzo rzadkie napady

• ciężkość choroby zależy od ilości napadów (np. w ciągu miesiąca, tygodnia, dnia)

• choroba niedziedziczna (mogą się żenić i mieć dzieci)

• chory nie może prowadzić pojazdów

• napady mogą występować w pewnych okolicznościach (np. niespanie w nocy)

• napady odruchowe (np. widok kratek)

• może chory pracować ale tylko w pewnych zawodach

• w pewnych przypadkach padaczki może występować zaburzenie psychiczne (otępienie)

Leczenie

jeden napad nie usprawiedliwia włączenia leczenia

zasady leczenia

długotrwałe (wieloletnie)

regularne - musimy utrzymywać pewien optymalny poziom leku we krwi

lek dobieramy do typu napadu

wprowadzanie leku - stopniowe

nie wolno nagle przerwać podawania leku

Leczenie w większości przypadków jest farmakologiczne, ale także może wchodzić w grę leczenie operacyjne.

• przypadki oporne na leczenie farmakologiczne

Mechanizm działania leków → wywołanie stabilności komórkowej (hamowanie postsynaptyczne komórki)

Działania niepożądane leków

• zespół możdżkowy (np. po Hydantoinie) - wymagana zmiana leku

• układ krwiotwórczy

• trombocytopenia

• granulocytopenia

• niedokrwistość

• ↓ poziomu kwasu foliowego

• uszkodzenie wątroby, nerek

• przerost dziąseł

• pogrubienie rysów twarzy

Leki

pochodne kwasu barbiturowego

• Luminal

• Hydantoina

pochodne benzodiazepiny

• Diazepam - Relanium 2, 5, 10 tab. amp

• Oksazepam 5 mg

• Klonazepam

pochodne Oksazolidyny i kw. Bursztynowego - napady submaxymalne

• Luminal 0,1 - senność

• Fenytoina 0,1 - lek „kapryśny” poziom we krwi trudny do ustalenia. hepato- i nefrotoksyczność, przerost dziąseł

pochodne pirymidyny - napady skroniowe złożone (łatwo dochodzi do zmian wtórnych)

Oksazolidynodiony - napady małe submaxymalne

Karbamazepina - w napadach skroniowych

Leki wspomagające

Sulitiam

pochodne kwasu walproinowego

Stan Padaczkowy

• stan groźny gdyż chory może umrzeć

• przyczyną może być nagłe przerwanie podawania leku

• działanie czynników ubocznych (alkohol, bezsenność, infekcja, kawa)

Stan ten musi być natychmiast przerwany, gdyż im dłużej on trwa tym trudniej z niego wyprowadzić

Leczenie

Luminalum natrium 0,2 g i.v i.m (gdy po 20 - 30 min. drgawki trwają podajemy i.v. inne leki)

Rivotril

Relanium 10 mg i.v. (lek w kroplówce, doodbytniczo)

Leki przeciw obrzękowe - Mannitol

Leki nasercowe

Krótkotrwała narkoza: Tiopental, Pentobarbital

Jeśli chory nie umrze to wychodzi z ciężkimi zmianami mózgowymi

Guzy mózgu

Guzy mózgu - sprawy wewnątrzczaszkowe powodujące wzrost ciśnienia śródczaszkowego

nowotwory

ropnie

krwiaki

ziarniaki

pasożyty

Symptomatologia i rozpoznanie

Zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (pełny lub niepełny)

Może rozwijać się ostro lub przewlekle

• bóle głowy okresowe (zlokalizowane) → ciągłe wymioty

• bradykardia

• ↓ ciśnienia śródczaszkowego

• obrzęk tarczy nerwu wzrokowego (liczba dioptrii)

• napady padaczkowe (drgawkowe)

• objawy radiologiczne (ogniskowe, wzmożone ciśnienie śródczaszkowe - pogłębienie siodełka tureckiego, zwapnienia patologiczne, rozejście szwów)

Patomechanizm ↑ ciśnienia śródczaszkowego

Masa guza zwiększa się w obrębie jamy czaszki → zaburzone odpływy płynu mózgowo-rdzeniowego (+ wodogłowie: guzy tylnego dołu) → nowotwór zaciska żyły i utrudnia odpływ krwi żylnej (zastój krwi z obrzękiem tkanki mózgowej → utrata świadomości: senność → śpiączka

objawy ogniskowe - wiążą się z miejscem z którego wyrasta guz - mogą być bardzo różne. Ustala się czy guz jest wewnątrz czy zewnątrz mózgowy

• objawy podrażnieniowe → guz zewnątrzmózgowy

• niedowład i zaburzenie czucia → guz głęboki (wewnątrzmózgowy)

powoli narastający przebieg (kilka tyg. lub lat). Czy występują progresje objawów, czy pojawiają się nowe objawy.

Przebieg zależy od:

charakteru guza

wieku chorego

lokalizacji guza

Początek objawów nie świadczy o początku rozwoju guza. Guz może być obecny ale nie dawać objawów. Ważne są badania obrazowe.

Podział nowotworów wg. wzrostu

Naciekające - brak torebki, wrastają w tkankę i ją niszczą, często nienadające się do operacji lub operowane niezupełnie

rozprężające - wyraźnie ograniczone, mają torebkę. Łatwo dają się wyłuszczyć i usunąć w całości z torebką. Mogą rosnąć w sposób przewlekły, często niewielkie czynniki mogą powodować ujawnienie guza

Nowotwory wewnątrzczaszkowe wywodzą się z tkanki mózgowej

Nowotwory pierwotne

Guzy rosnące z tkanki glejowej = glejaki

astrocytoma (astroblastoma - bardziej złośliwy)

• guz naciekający

• struktura niejednorodna - torbielki z guzkami ściennymi

• przesuwa komorę III i boczną na drugą stronę

guz móżdżku

• atoksja

• bóle głowy

• wymioty

• padanie w jedną stronę

glejak mostu

• zniekształcony obraz mostu

• zez zbieżny

• porażenie n. VII

• porażenie po stronie przeciwnej (niedowład)

glejak wielopostaciowy

• guzy wieku starszego (po 40 roku życia)

• naciekające

• lokalizacja głęboka

• przerastają na drugą stronę

• wywiad krótki

medulloblastoma (rdzeniak) - występuje u dzieci

• lokalizuje się w tylnym dole czaszkowym (w móżdżku)

• daje przerzuty z płynem mózgowo-rdzeniowym do dolnego kanału rdzenia kręgowego na podstawę mózgu

wyściółczak

• rosną powierzchownie (wzrasta do światła komór)

• daje wtórne wodogłowie

• torbiele koloidowe występują w komorze III i dają podobne objawy (wodogłowie)

skąpodrzewiak

• dodatkowo daje zwapnienia wnętrza guza

Tkanka łączna

oponowa = oponiak - czasami ma budowę mieszaną: oponiako-naczyniak, oponiako-chrzęstniak

• ma własną torebkę i naczynia

• rozwój rozprężający

• może przerastać kość pokrywy czaszki

• miejsca wyjścia: sierp mózgu (rośnie na dwie strony - objawy najpierw z kończyn dolnych), rynienka węchowa, guzek siodła, skrzydła kości klinowej, kąt mostkowo-móżdżkowy → niekiedy zdarzają się mnogie. Rosną b. wolno i dają późno objawy

Tkanka nerwowa

nerwiak

• guz kąta mostowo-móżdżkowego

• otorbiony uciska móżdżek

• pierwsze objawy n. VIII potem VII, IX, X

• czasami wyrasta w kanale nerwu słuchowego

guz wyrastający nadsiodełkowo

- w miejscu skrzyżowania n. wzrokowego

- objawy uciskowe → niedowidzenie dwuskroniowe

b) guz wydzielający prolaktynę

- brak miesiączki

- utrata wtórnych objawów płciowych

- galactorchea

- niepłodność u kobiet

- guz - h. wzrostu

- akromegalia

- gigantyzm

ACTH

- zespół Cushinga

- czaszkogardlaki

- rozrastają się w postaci przewodu czaszkowo-gardłowego

- lokalizacja nadsiodłowa

- wzrost wolny

- objawy ubytkowe

Nowotwory przerzutowe

• przerzuty dają raki, mięsaki i czerniaki

• nowotwory płuc → mózg

• nowotwory sutka → kręgosłup

Guzy

krwiak wewnątrzczaszkowy

• krew między kością a oponą twardą

• ucisk mózgu i komory bocznej

• wgłobienia

• rozwój ostry

Mogą rozwijać się między oponą twardą a miękką i dają wolny przebieg

Ropnie

• mogą rozwijać się w miejscu zapalenia (ucho, nos)

• mogą być przenoszone drogą krwi z odległych miejsc zakażenia (np. z płuc)

Diagnostyka guzów mózgu

zwykłe zdjęcie Rtg.

objawy wzmożonego ciśnienia

objawy ogniskowe

• zwapnienie w szyszynce (do tyłu i od góry od siodła tureckiego), występuje u ludzi zdrowych, musi

być w lini środkowej.

• zwapnienia patologiczne - dno siodła pogłębione, odwapnione, wyrostki tylne odwapnione,

zwapnienie nadsiodłowe.

• Przewapnienie w okolicy kości → oponiak

• Zdjęcie podstawy czaszki. Jeżeli otwór owalny poszerzony → ucisk czegoś

arteriografia

• kontrast do tętnicy wspólnej szyjnej, który ujawnia obraz drzewa naczyniowego.

• ujawnia unaczynienie guza, lub obszary beznaczyniowe

tomografia komputerowa

• daje obraz warstwowy i ukazuje obraz nowotworu przez podanie kontrastu

• pozwala na określenie sposobu leczenia

Leczenie

przyczynowe

• tylko operacja

objawowe

• leczenie objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego i obrzęku mózgu

• Mannitol

• Hydrokortyzon

• Leki moczopędne

• ustala się czy jest guz, gdzie jest i czy jest operacyjny

• w guzach przerzutowych wymagane są: Rtg. klatki piersiowej. USG brzucha, tarczycy, badanie sutka, gruczołu krokowego, narządu rodnego.

Objawy paranowotworowe

występują Ig. przeciwmielinowe równolegle z Ig. przeciwnowotworowymi

jest to oddziaływanie przeciwciał, a nie objawy nowotworu

dotyczą pnia mózgu, rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych

Guzy rdzenia

należy mówić o guzach kanału

• guzy wewnątrzkanałowe

• guzy wewnątrzoponowe

(zewnątrz i wewnątrzrdzeniowe)

punktem wyjścia jest rdzeń i jego tkanki

• glejak

• wyściółczak

• nerwiak

• oponiak

• kostniak

• guzy przerzutowe (rak piersi)

Objawy kliniczne guza zewnątrzrdzeniowego

bóle opasujące (wzdłuż rdzenia na kończynie górnej lub dolnej)

zespół bloku kanału kręgowego (patologiczna przestrzeń Quckenstaedta) - pr. Stokeya → ucisk na brzuch daje zastój w żyłach brzucha → ↑ ciśnienia w niskim odcinku kanału, ↑ poziomu białka w płynie aż do krzepnięcia → rozczepienie białkowo-komórkowe. Zespół Braun-Secquarda (połowiczny ucisk rdzenia) Niedowład spastyczny kończyny i zniesienie czucia głębokiego po stronie ucisku a zniesienie czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej - zespół poprzecznej przerwy rdzenia

Guz zewnątrz-rdzeniowy (operacyjny) - zaburzenia czucia (od najwyższych pięter)

Guz wewnątrzrdzeniowy (nieopracyjny) - sznurowe zaburzenia czucia od góry do dołu

Guz rdzeniowy może wyrastać na szerokość kilku segmentów.

Nowotwory zlokalizowane na wysokości ogona końskiego dają zaburzenia w postaci → zespołu ogona końskiego i zespołu wiotkiego

Guz stożka końcowego

objawy spastyczne

często objawy wiotkie

może nie być objawów bólu

Kręgosłup ma kręgi szersze niż średnica segmentów rdzenia. Im niżej tym ta różnica jest większa

CHOROBY OBWODOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

Układ nerwowy składa się z neuronów

Akson - 2 rodzaje

wypustki rdzenne

wypustki bezrdzenne

większość ma wypustki podwójne (włókna rdzenne)

Osłonka - jedna mielinowa z przewężeniami Ranviera. To wszystko pokrywa neuroderma. Włókna bezrdzenne posiadają tylko neurodermę.

Komórki nerwowe przewodzą bodźce. Ich potencjał - 70 mV

Jeżeli zadziała bodziec to dochodzi do depolaryzacji komórki i odwrócenia potencjału do +30mV. Przewodzony jest on przez włókna rdzenne (przewodzenie skokowe) i mielinowe (przewodzenie wolne)

Włókna ulegają zgrupowaniu i tworzą pęczki nerwowe. otoczone są tk. łączną do której wnikają naczynia.

Uszkodzenia włókien nerwowych

Zwyrodnienie aksonalne, uszkodzenie włókna

• włókno osiowe ulega obumarciu, rozkładowi. Uporządkowują to kk. żerne. Następuje zarośnięcie tk. łącznej. Zmiany idą na obwód i do I-ego przewężenia. po pewnym czasie. jeżeli trafią na miejsce po osłonkach to następuje odtworzenia włókna, a jeżeli nie trafią to powstanie nerwiak

demineralizacja

• akson zostaje a brak jest osłonek mielinowych

Zmiany histopatologiczne

• zapalenie śródmiąższowe - dominują nacieki komórkowe, wysięk, później zmiany wsteczne. Występuje w chorobach zakaźnych: durze, trądzie, wściekliźnie

• parenchymatoza (neuropatie) - dominują zmiany wsteczne. występuje w: zatruciach, cukrzycy, porfirii

Przyczyny uszkodzenia nerwów obwodowych

aksonopatien - zmiany dotyczą aksonów

mielinopatie

inne (mieszane)

genetyczne

nabyte

• czynniki egzogenne

• zatrucia metalami: arsen, rtęć, glin, tal

• rozpuszczalniki

• leki (Winkrystyna, Adriomycyna, Talidomid, Amitryptyna, Fenytoina)

• zatrucia środkami doustnymi

• alkohol

• zaburzenia metaboliczne: cukrzyca, porfiria, hypoglikemia, przewlekła niedoczynność tarczycy,

niewydolność wątroby i nerek.

• stany niedoborowe witamin: B₁, B₁₂, kw. foliowego, wit. B₆, niacyna, ryboflawina - występują w

stanach złego wchłaniania, czasami w ciąży.

• inne: nowotwory → spiczaki

• przyczyny zapalne

• przeszczepienne

• toksyczne, uszkodzenia: błonica, ołów, cukrzyca, dysproteinemia

• trąd, opryszczka

• zakażenia wirusowe

• czynniki niedokrwienne (choroby kolagenowe, cukrzyca, miażdżyca)

• czynniki mechaniczne - wpływ na naczynia odżywcze lub bezpośrednie uszkodzenie np. ucisk, rozciągnięcie, przecięcie. Mogą występować zaburzenia czynnościowe = neuropraksja, po kilku dniach ustępują

Aksonothmesis → uszkodzenie aksonu przy zachowanych osłonkach

Neurothmesis → uszkodzenie włókna i osłonek

Korzenie nerwowe

8 szyjnych

12 piersiowych

5 krzyżowych sploty ⇒ n. obwodowe

5 lędźwiowych

1 guziczny

Najważniejsze: splot barkowy (korzenie przednie C₅ - Th₁) tworzą najpierw pęczki:

• górny C₅, C₆

• środkowy C₇

• dolny C₈ - Th₁ -daje pnie od których odchodzą n. obwodowe

→ pień boczny → nerw mięśniowo-skórny,

cz. włókien n. pośrodkowego

→ pień przyśrodkowy → cz. włókien n. pośrodkowego

n. łokciowy

n. skórny ramienia przyśrodkowy

n. skórny przedramienia przyśrodkowy

→ pień tylny → n. pachowy

n. promieniowy

odchodzą bezpośrednio → n. piersiowy długi

n. dźwigacza łopatki

n. nadłopatkowy

Nerw promieniowy

• przebieg, zakres unerwienia

• czuciowo: grzbiet dłoni między kciukiem a palcem wskazującym

miejsce uszkodzenia:

pacha

ramię - uszkodzenia „sobotniej nocy” - kilkugodzinne nieprawidłowe ułożenie ręki → niemożliwość prostowania i unoszenia do góry, utrudnione prostowanie w stawie łokciowym

przedramię

Odruchy

• uszkodzenie wysokie → oba zniesione

• uszkodzenie niskie → oba zachowane

Nerw łokciowy

• Unerwienie:

• zginacze na przedramieniu

• mm. kłębika

• mm. dłoniowe i grzbietowe

• mm. międzykostne

• mm. glistowate III i IV palca

• przywodziciel kciuka

• głowa głęboka zginacza krótkiego kciuka

⇒ czuciowo - zewnętrzna część dłoni

• miejsce uszkodzenia

• na ramieniu

• na obwodzie

• objawy

• niedowład zginaczy - upośledzenie zginacza dłoni

• ręka szponiasta

Nerwy obwodowe

• włókna ruchowe

• niedowład

• zaniki

• osłabienie siły mięśniowej

• zniesienie mm.

• zmiany w zapisie EMG

• włókna czuciowe

• zniesienie lub osłabienie wszystkich rodzajów czucia powierzchownego bądź głębokiego

• włókno wegetatywne

• zaburzenia naczynioruchowe

• zespół n. obwodowego daje zaburzenia tych trzech rodzajów czucia

Nerw pośrodkowy C₆ - Th₁

• unerwienie

• m. zginacz nadgarstka promieniowy

• m. zginacz palców głęboki

• m. zginacz kciuka krótki

• m. przywodziciel kciuka krótki

• pozostałe mm. kłębu

• mm. nawrotowe: obły i kwadratowy

⇒czuciowo: pozostała część na stronie dłoniowej

• objawy uszkodzenia

• upośledzenie funkcji kciuka: przeciestawianie, odwodzenie, zaniki mm. kciuka

• ręka małpia

• łopatka odstająca

• uszkodzenie splotu barkowego

• odcinek proksymalny - porażenie górne typu Erba - dotyczy mm. krótkich

• odcinek dolny - porażenie typu Klompke - dotyczy mm. długich

• przyczyny

• etiologia zapalna - zespół Personage-Turnera

• patologie kręgosłupa - żebro szyjne, z mm. pochyłych przednich

nerwy kończyn dolnych

• n. udowy

• n. kulszowy

Nerw udowy

• unerwienie

• mm. prostowniki podudzia

• grupa przednia mm. uda

⇒ czuciowo: cz. przyśrodkowa uda

• objawy uszkodzenia

• niemożliwość prostowania kolana

• zniesione odruchy

• zaburzenie czucia

Nerw kulszowy

• unerwienie

• zginacze podudzia

• m. dwugłowy

• w dole podkolanowym dzieli się:

n. piszczelowy - mm. zginacze

n. strzałkowy wspólny

powierzchowny - mm. strzałkowe (ruchowy), stopy (czuciowy)

głęboki - mm. prostowniki stopy i palców

• uszkodzenie

• stopa szpotawa

• utrudnienie prostowania z n. strzałkowego głębokiego

• zaburzenia czucia

• opadanie stopy

• stopa końska z n. strzałkowego powierzchniowego

• chód brodzący

• pacjent nie może chodzić na palcach → z n. piszczelowego

Uszkodzenia wielonerwowe

Z. wielonerwowy

• objawy ruchowe, czuciowe i wegetatywne zlokalizowane dystalnie i symetrycznie

• z. wiotki wielu nerwów

• z. czuciowy ubytkowy obwodowy wielu nerwów (rękawiczki i skarpetki)

Poliganglioculaneuritis

• zapalenie wielonerwowe, wielokorzeniowe - z. Blau-Bone

• rozwija się kilkanaście dni po infekcji

• dotyczy mm. proksymalnych kończyn górnych i dolnych

• choroba wędruje do góry i zajmuje nn. czaszkowe i mm. oddechowe

• Diagnostyka

• wywiad (infekcja)

• nakłucie lędźwiowe (płyn i rozczepienie białkowo-komórkowe)

• Leczenie

• antybiotyk

• sterydy

• plazmoforeza (czasami)

• leczenie typowe

wit. B₁, B₆, B₁₂

leki rozszerzające naczynia krwionośne

wit. PP (Nikotol, Sadawin)

leki poprawiające przewodzenie

Nivalina

fizykoterapia

rehabilitacja

Nerw VIII czaszkowy

Bywa najczęściej zgięty. Jądra leżą w moście

• Przebieg:

kąt mostkowo-móżdżkowy → do piramidy kości skalistej do kanału n. słuchowego → później kanału n. twarzowego → oddaje n. skalisty większy i strunę bębenkową, n. strzemiączkowy → wychodzi przez otwór rylcowy na twarz

• do mm. czołowego

• do m. okrężnego ust

• do m. okrężnego oka

• do m. bródkowego

• do platyzmy

• punkty uszkodzenia

• jądro (guzy, ch. naczyniowe, zmiany zapalne)

• kąt mostkowo-móżdżkowy (guzy, nerwiaki n. VIII i oponiaki z piramidy, zapalenie opon, tętniaki)

• cz. kostna (samoistne, pierwotne, idiopatyczne powikłania zapalne ucha środkowego, urazy

podstawy czaszki)

• po wyjściu z czaszki (uszkodzenia bezpośrednie, zapalenie ślinianek)

• objawy uszkodzenia

• zaburzenia mm. mimicznych twarzy

• niedowłady obwodowe

W zależności od uszkodzenia mamy objawy ruchowe lub ruchowo-czuciowe

Bóle głowy

Badania wykazały, że tk. mózgowa jest niebolesna

• bolą:

• opona twarda zwłaszcza podstawy mózgu, sierp, namiot mózgu

• naczynia oponowe wewnątrz i zewnątrz czaszkowe

• powłoki zew. czaszki, skóra, kości

• unerwienie czuciowe:

• dół przedni i środkowy - n. V (głównie oponowy)

• dół tylny - n. IX, XI, pierwsze trzy korzenie nerwowe szyjne

Bóle głowy są objawem a nie są jednostką chorobową

Przyczyny bólów głowy:

samoistne (ból głowy stanowi istotę choroby)

naczynioruchowe

• migrena

• zwykłe naczynioruchowe

• Hortona

• migrena szyjna

neuralgie (nerwobóle) n. V i IX

2. objawowe

• często w schorzeniach ogólnoustrojowych np. w nadciśnieniu tętniczym

• w chorobach uk. nerwowego np. wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego

• w chorobach narządów twarzy np. w jaskrze bo ↑ ciś. śródgałkowego, uszy, zapalenie zatok

czołowych i zębów

• w chorobach kości czaszki np. urazy, zapalenia, krwiaki na tle toksycznym i polekowe

• w skutek działania czynników fizycznych → pourazowe

3. psychogenne

• nerwice

• ch. psychogenne

4. niesklasyfikowane

Patomechanizm bólów głowy

zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, bóle głowy rozlane, okresowe

• ciągłe wymioty

• bradykardia

• zmiany na dnie oka

2. nerwobóle - podrażnienie n. czuciowego

3. zmiany naczynioruchowe

• zmiana szerokości naczyń - najczęściej w migrenie. Pod wpływem stresu dochodzi do skurczu naczyń unerwionych wegetatywnie. Przepływ krwi w naczyniach miąższowych zmniejsza się (skurcze zależą od nagromadzenia metabolitów, przemiany, które powodują ich rozszerzenie i są usuwane poza naczynia). Równocześnie rozszerzają się naczynia (wewnątrzczaszkowe)

Przebieg migreny

Przebiega napadowo z bólami głowy tętniącymi

I faza - skupianie płytek wew. naczynia i wydzielanie serotoniny, która powoduje skurcz

naczyń. Objawy zapowiadające napad: mroczki, błyski, niedowłady, drętwienie

II faza - naczynie rozszerza się ( serotonina jest wydalana ale ściana ulega jałowemu

zapalnemu naciekowi)

III faza - naczynie jest obrzęknięte

Ból zaczyna się rano, początkowo jest połowiczny, uogólniony o charakterze tętniącym

Obraz kliniczny migreny

migrena zwykła

• jedyny objaw to ból głowy

migrena oczna (klasyczny)

warianty migrenowe

• stan migrenowy

• migrena miesiączkowa u kobiet

• migrena skojarzona

Oprócz typowych bólów głowy występują inne objawy ubytkowe (niedowład, drętwienie, niedowidzenie połowicze po przeciwnej stronie głowy)

• migrena okoporaźna n. III

• objaw: tętniak na tętnicy łączącej tylnej

• migrena podstawna

• współistniejące objawy pochodzą z pnia mózgu

• migrena psychogenna (brzuszna, piersiowa)

Dużą rolę odgrywają czynniki prowokacyjne

stres

okres odprężenia po przeżyciach emocjonalnych

zmiany atmosferyczne

miesiączka i jajeczkowanie

niedosypianie lub zbyt długi sen

wysiłek fizyczny i umysłowy

pokarmy

kakao, czekolada, ser żółty, cytryny, orzechy, mleko, pomidory, seler

alkohol

pozostawanie na czczo

zaparcia

leki antykoncepcyjne → rozszerzające naczynia

silne światło

telewizja

hałasy

nadmierne bodźce przedsionkowe

przykry zapach

Przebieg migreny - objawy wegetatywne

• nudności, wymioty

• pocenie się i zblednięcie twarzy

• aura wzrokowa (migrena klasyczna) - mroczki migocące w jednej połowie

• światłowstręt

• chory najlepiej czuje się w ciemnym pomieszczeniu

• zawroty głowy

• zmiana głosu

• drażliwość

• dretwienia

Może to trwać kilka godzin. Leczenie zależy od fazy choroby. Częstość napadów jest różna. Jest chorobą ludzi młodych (początek 10-30 r.ż.) dziedziczną.

Migrena szyjna

• bóle głowy w okolicy potylicy i karku

• zaburzenia słuchowe, wzrokowe, przedsionkowe i korzeniowe

• występują po 40 r.ż. i u osób zmuszonych do pewnych prac (stałe nachylenie głowy do przodu)

Kryteria rozpoznania migreny

napadowy charakter bólów głowy

okresowość bólów

aura wzrokowa lub inna

połowiczny charakter bólów głowy, potem uogólniony

pulsujący ból

światłowstręt

długość kilka, kilkanaście godzin

nudności i wymioty

sennośćpo napadzie

początek choroby w młodym wieku

korzystny wpływ preparatów sporyszu

czynnik dziedziczny

Jest chorobą niewyleczalną

Bóle Hortona - (klasterowe, histaminowe)

• połowiczny charakter

• napady zgrupowane (1 napad kilka, kilkanaście minut)

• częściej u mężczyzn

• lokalizacja: oko, skroń

• łzawienie, pocenie, wyciek z nosa

• ból pulsacyjny

• okresowe występowanie (wiosna, jesień)

Napięciowe bóle głowy

Czynnik psychiczny + napięcie mm.: karku, potylicznych, ciemieniowych, czołowych

• ból rozlany

• tkliwość mięśnia

• występuje w każdym wieku

• częściej chorują kobiety

• kojarzą się z migreną

Zwykłe naczynioruchowe bóle głowy

• cechy bólu są mniej charakterystyczne

• tętniące, tępe, długotrwałe

• brak objawów wegetatywnych

Leczenie migreny

indywidualizacja leczenia

eliminacja czynników prowokujących (np. nieregularny tryb życia)

psychoterapia i cierpliwość

właściwe leczenie

• zwalczanie napadów

• zapobieganie napadom

Wybór metody zależy od:

• intensywności

• objawów towarzyszących

• tolerancji leku

Napad

• nienarkotyczne leki przeciwbólowe (Pyralgina, Polopiryna, Isolgin, Fenacetyna)

• leki przeciwbólowe + kofeina

• leki przeciwreumatyczne (Metindol)

• alkaloidy sporyszu (Ergotamina 1-2 g., Kofekorn „Kofeina+Ergotamina”, Kofergot Na początku napadu jedną tabletkę, po 1/2 godziny druga. Jeżeli chory ma wymioty to w czopku i leki przeciwwymiotne.

Faza późna - obrzękowa

• leki przeciwobrzękowe - 40% Glukoza

Stan migrenowy

• Kortykosterydy

Zapobieganie

• pochodne alkaloidów sporyszu (Dihydroergotamina w kroplach 0,1% r-r → 3x10 kropli → 3x15 → 3x20

• leki przeciwserotoninowe (Dezeryl, Sandomigren, Migrysten)

• leki blokujące β-receptor (Propranolol 3x10 kropli)

• leki przeciwpadaczkowe (Hydacan, Hydantoina)

• leki uspokajające

• leki rozkurczające naczynia

W bólach głowy należy pamiętać aby nie leczyć ich tylko jako bóle objawowe. Należy chorego dokładnie przebadać i jeżeli jest to konieczne to powtórzyć badania.

Objawy ze strony zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych

• wymioty

• zaburzenia świadomości

• gorączka

• objawy oponowe (+)

Nerwobóle głowy (neuralgia)

• podrażnienie newu lub korzenia n. czuciowego V i IX

• ból przewodowy

Nerw V → zwój Gassera → 3 gałęzie

gałąź: czoło po oczy, grzbiet nosa

gałąź: skroń do wargi górnej, zatoka szczękowa, bł śluzowa podniebienia twardego i miękkiego

gałąź: skroń, żuchwa, warga dolna, przednia cz. języka (smakowo i czuciowo)

1. samoistna neuralgia

• bóle w zakresie n. V najczęściej II i III gałęzi, rzadziej I

• bóle występują okresami (wiosna, jesień)

• osoby po 60 r.ż.

• napad bólowy trwa kilka sekund, wielokrotny

• prowokują go:

• mówienie

• jedzenie

• powiew powietrza

• mogą występować wielokrotnie w ciągu dnia

2. objawowa neuralgia

• wywołane przez czynniki drażniące n. V

• guzy

• choroby przełyku

• zmiany pourazowe

• zmiany obwodowe

• bóle twarzy są ciągłe

• mogą występować objawy ubytkowe (np. niedoczulica)

• występują w każdym wieku

Badania dodatkowe

zdjęcie Rtg. podstawy czaszki

badanie noso-gardzieli

wykluczenie choroby zatok

tomografia komputerowa

• może być składowy objawów jakiejś choroby np. przetoka tetniczo-żylna między tętnicą szyjną a zatoką jamnistą: nerwoból V₁, porażenie III, IV. VI

• do zatoki jamnistej spływa krew z oczodołu →

• zastój

• obrzęk spojówki

• wytrzeszcz

• szmer nad okiem

Leczenie

nerwoból objawowy

• szukanie przyczyny i jej leczenie

nerwoból samoistny

• kortykoterapia (leczenie przeciwobrzękowe)

• wit. B₁, B₂, B₆, → duże dawki

• karbamazepina 3-6 tabl./24 h

• jonoforozy nowokainowe na miejsce bólu (fizykoterapia)

• blokady nowokainą lub lekami przerywającymi przewodnictwo (glicerol do zwoju)

• przecięcie nerwu (gałęzi czuciowej)

Choroby naczyniowe mózgu

Unaczynienie mózgu

• żż. parzyste

• żż tętnicze kręgowe

Wnikają do czaszki dzieląc się na mniejsze odgałęzienia

tęt. szyjna wspólna tęt. szyjna zew. (rozgałęzia się na czaszce)

tęt. szyjna wew. (wnika do czaszki)

tęt. mózgowa przednia tęt mózgowa środkowa

(przedłużenie tęt. wew.)

tęt. kręgowa 3 tęt. móźdżkowe

tęt. podstawna

tęt. mózgowa prawa i lewa

• tętnice mózgowe przednie są połączone t. łączącą przednią

• tęt. mózgowa tylna z tęt. mózgowymi środkowymi łączą 2 tęt. łączące tylne

Krążenie oboczne zachodzi przez krąg tętniczy mózgu (głównie). Jest też połączenie:

tęt. szyjna wew. →

tęt. szyjna zew. → przez tęt. oczną

Tęt. rozgałęziają się na:

• tęt przeszywającą

• tęt. okalającą

Od 1/2 tęt. środkowej tylnej odchodzą tęt. soczewkowato-oczna i tęt. soczewkowato-prążkowia. Jest tu 50% wylewów krwawych. Tętnice mają słabsze ścianki, odchodzą pod kątem prostym od tęt. podstawowej.

W tętniczkach

• słabo rozwinięta bł. zew.

• słabo rozwinięta mięśniówka

Mózg:

• 1400 waży mózg

• stanowi 2% wagi ciała

• zużywa 20% glukozy i 20% tlenu

Mózg nie ma możliwości magazynowania środków odżywczych. Przetrwanie całkowite dopływu krwi do mózgu → 7-20 s. → omdlenie. Jest to sprawa odwracalna jeżeli krew będzie dalej dopływać. Ok. 5 min. brak dopływu → śmierć kom. mózgowych, ok. 20 min → śmierć kom. w rdzeniu kręgowym (bardziej odporne)

Apopleksja

Apopleksja

Udar mózgu

→ niedokrwiennie (znacznie częstsze)

→ krwotoczne

Udary są w :

• 80-85% przypadków niedokrwienia

• 10% wylewów - wylewy domiąższowe

• 5% wylewy podpajęczynówkowe

Stanowią najczęstszą przyczyną inwalidztwa chorych. Trzecia co do częstości przyczyna zgonów (ostre udary niedokrwienne)

Autoregulacja

Unaczynienie mózgu musi być na optymalnym poziomie. Odbywa się to przez szereg mechanizmów regulujących.

Efekt Weilsa - jeżeli ↑ ciś. parcjalnego, ↑ dopływu krwi do mózgu, naczynia się obkurczają (jeżeli ↓ ciś. To

naczynia się rozszerzają)

Czynniki biochemiczne mające największą rolę

• Co₂ → rozszerza naczynia (najsilniejszy czynnik)

• O₂ → zwęża naczynia przy nadmiarze

• Czynniki wegetatywne odgrywają małą rolę

• Zasada baroreceptorów

• Czynniki: pH krwi, przemiany

Przemiany są na zasadzie spalania glukozy w cyklu Crebsa → glukoza → CO₂ + H₂O + energia - (↑ 30 kcal)

Niewystarczający dopływ tlenu → część glukozy spala się na drodze beztlenowej (6 kcal) - substancje zakwaszające tkanki

Ma to szkodliwy wpływ na mózg i nie jest efektywne

Niedokrwienie tkanki → ↓ dopływ O₂ i część glukozy może spalać się beztlenowo → rozszerzenie naczyń, zakwaszenie tkanki

Autoregulacja jest wydolna u osób młodych. Przy miażdżycy są częste zaburzenia.

Miażdżyca może dotyczyć:

• dużych naczyń → zespoły udarowe

• małych naczyń → zmiany przewlekłe w korze lub jądrach podstawy lub pniu mózgu

Mogą być w:

• tęt. mózgowych

• tęt. przednich mózgowych: szyjnych

Często móżdżyca jest w miejscach rozwidlenia naczyń.

• zamknięcie naczyń, utrudniony lub przerwany dopływ krwi → anoksja

• wystarczający dopływ krwi, zbyt mało Hb i O₂ → anoksja anoksemiczna

• zbyt mało Hb i O₂ → anoksja anoksemiczna (zatrucie CO)

• prawidłowy dowóz glukozy i O₂ ,tkanka nie może utleniać się dobrze → anoksja histotoksyczna

Naczynie może być drożne, ale tkanki mogą być tak zmieniono miażdżycowo, że dochodzi do zwężeń światła naczynia. Początkowo może to być wyrównane, potem może dać martwicę tk. mózgowej → encephalomalacja

Obniżenie ciśnienia krwi, zawał serca może też dać martwicę w efekcie ↓ ukrwienia naczynia

Właściwe udary mogą być przyczyną

• wytworzenia zakrzepu na miejscu → thrombosis

• zakrzep może przywędrować z oddali

Zakrzepy

Najczęściej występują u osób starszych ze zmienionymi miażdżycowo naczyniami

Zaburzony dopływ krwi → osiadają płytki krwi i fibrynogen → zamknięcie naczynia, często po nocy bo ↓ ciś, ↑ lepkości krwi

Klinicznie

Narasta w ciągu kilku godzin. Pacjent budzi się, okazuje się, że ma niedowład, afazję. Jeżeli krążenie oboczne jest wystarczające → niedowład może się cofnąć.

Zatory

Tworzą się w uszku lewego przedsionka w szeregu schorzeń serca:

• stenoza lewego ujścia

• wady złożone ze stenozą lewego ujścia

• zapalenie wsierdzia

• w zawałach przyściennych podwsierdziowych

• w migotaniu przedsionków u osób starszych

• po wstawieniu rozrusznika, sztucznych zastawek

Drogą krwi docierają do mózgu. wielkość skrzepu równa grubości naczynia → zamknięcie światła

• zator powietrzny

• zator tłuszczowy (po urazach, złamaniach)

Zmiany zapalne kończyn dolnych → skrzep zaczyna się w krążeniu płucnym → przez przetrwały otwór owalny → może przejść do lewego serca i zamknięcie światła naczynia mózgowego (ok. 50% ma przetrwały otwór owalny)

Przyczyny pozasercowe

• w tęt. przedmózgowych, w łuku aorty → mogą się tworzyć zmiany miażdżycowe i blaszki mogą się odrywać i krążyć

Zator → początek nagły → trwa wszystko kilka sekund → porażenie połowicze od razu → objawy zależą od zatkania naczynia

Zamknięcie tętnicy szyjnej wew. ma większe objawy niż przy zamknięciu tęt. środkowej mózgu

Przy udarze:

• lewej półkuli → zaburzenia mózgu

• tylne zakręty → afazja ruchowa

• okolica skroniowa → afazja czuciowa (nie rozumie co się do niego mówi, ale sam mówi)

• okolica skroniowo-ciemieniowo-potyliczna → afazja amnestyczna (nie potrafi nazwać przedmiotu)

• torebka wew. → niedowład połowiczy strony przeciwnej (zmiany powyżej skrzyżowania)

• pień mózgu → niedowłady naprzemienne (niedowład nerwu po stronie zajętej i po stronie przeciwnej. Niedowład połowiczy lub przeczulica) znajdują się tutaj liczne nn. czaszkowe

Zatory niedokrwienne - zakrzepowe, zatorowe

10% przyczyn ma nieustaloną etiologię

Leczenie takie same

Wylewy → staramy się ustalić

Krwotoki

Krwotoki mózgowe - hemorhagia cerebri

Krwotoki domiąższowe powstają na wskutek pęknięcia naczynia (krew wynaczynia się do tk. mózgowej)

Częste przyczyny występowania

• nadciśnienie

• miejscowe zmiany naczyniowe

Rzadsze przyczyny występowania

• u pykników

• w średnim wieku

• nadciśnienie

• pęknięcie naczyniaka

• pęknięcie tętniaka

• guz mózgu

• w miejscu rozmiękania mózgu

Klinicznie

• dość nagle

• w ciągu dnia, po emocji, wysiłku, zdenerwowaniu

• nie tak nagle jak w zatorze

ZATOR → SEKUNDA

WYLEW → MINUTA

ZAKRZEP → KILKA GODZIN

Najczęściej w miejscu - reticulostriata, reticulooptica

Najczęściej są objawy torebkowe

Obszar niedokrwienia nie dotyczy naczynia. Dotyczy też tk. mózgowej, która jest niszczona, „nie przestrzega granic”

Krwotok może przebić się do przestrzeni mózgowej

→ na zew. na sklepistości (dobre rokowania)

→ do kanałów mózgu, komora III w okolicy głowy jądra ogoniastego (ciężkie przypadki,

rzadko chory przeżywa)

Różnicowanie

• ważne ze względu na leczenie

Udary krwotoczne

Postępowanie

ocena ciśnienia

kontrola ciśnienia co 1, 2 lub 3 h

pacjent leżący, zapewnić spokój

leczenie objawowe: ułożenie, oddech

leczenie przeciwobrzękowe - Mannitol → dajemy na początku 4x125 ml (zależnie od stanu)

zapobieganie powikłaniom → osłona antybiotykowa

odpowiednie odżywanie np. zaburzenia połykania: kroplówka, sonda po 3 dniach

Rehabilitacja

Rozmiękanie mózgu

martwica blada → zawały tkanki białej, najczęstsze, tk. miękka

martwica szara → zawały czerwone, bo substancja szara jest lepiej ukrwiona

martwica niezupełna → giną komórki nerwowe i powstaje lej

W okolicy zawału tworzy się okolica obrzęku i tzw. półcień ischemiczny . Jeżeli doprowadzi się tkanki do ukrwienia to wrócą one do życia

Brak poprawy ukrwienia → tkanki giną

W zatorze występuje rozmiękanie. Zatory mogą wędrować. Występują także u ludzi młodych.

Dynamiczna klasyfikacja udaru niedokrwiennego

TAA

przemijające ataki niedokrwienne - objawy cofają się w kilka lub kilkanaście godzin, mogą się kilka razy powtórzyć

• udar dokonany → po zamknięciu naczynia może to być stały niedowład.

RIND

odwracalne udary → jeżeli trwa i cofa się w 3 tygodnie - objawy ogniskowe

udary dokonane → po 3 tygodniach objawy ogniskowe się utrzymują

udary postępujące → objawy ciągle narastają

Czynniki ryzyka w powstawaniu udarów

Podobnie jak w zawałach serca:

• predyspozycje genetyczne

• nadciśnienie tętnicze (wylewy, niedokrwienie, udary)

• cukrzyca (zmiany w drobnych naczyniach)

• palenie papierosów (osoby palące 2-3x częściej udar

• otyłość

• stresy złe odżywianie

• tryb życia (mało ruchliwy)

Przebieg udarów

Drobne krążenie oboczne → brak objawów, mimo, że są np. zamknięte tęt. szyjne

Początek udaru bez utraty świadomości ( z reguły), niekiedy utrata → ciężkie przypadki → pacjent nie odzyskuje świadomości. jeżeli są objawy, ale jest dobre krążenie oboczne to objawy się cofną. Jeżeli po 4 tyg. nie wystąpi ruch to już nigdy nie powróci zdolność ruchowa.

Może niekiedy być obrzęk mózgu i wgłobienie mózgu. Może ono być w trzech miejscach:

otwór wielki → migdałki móżdżku

wcięcie namiotu

pod sierpem

Diagnostyka

badanie przedmiotowe: przytomności, porażenia, „objaw fajki”

badanie dodatkowe

badanie dna oka (obrzęk tarcz zastoinowych, krwotoczki na dnie oka)

nakłucie lędźwiowe

Rtg. - udar niedokrwienny - wylew

Leczenie udaru niedokrwiennego

leki przeciwobrzękowe

leki naczyniowe

W miejscu udaru naczynia nie reagują na leki (pozostałe reagują)

Rozszerzenie naczyń → zespół podkradania

↓ dopływu krwi do ogniska

Leki obkurczające naczynia podaje się by wywołać zespół odwróconego podkradania

Euphylinum

blokery kanału Ca²⁺ - nie można zbyt dużo obniżać w obszarach niedokrwiennych, lepiej niech zostanie trochę podwyższone. Obniżamy tylko wysokie. Jony Ca⁺⁺ pobudzają procesy enzymatyczne przy uszkodzonej barierze krew-mózg. Więcej jonów jonów Ca⁼⁼ wnika do komórki i mogą być niszczone własne białka komórkowe. Dlatego stosuje się blokery kanału Ca⁺⁺

wolne rodniki → tlen zjonizowany, grupy OH^- zjonizowane → powodują niszczenie błon komórkowych działających na fosfolipidy.

Zmiatacze wolnych rodników to: wit. Ci E

Wylewy - Krwotoki mózgowe

10-15% wszystkich udarów mózgowych. W związku z regulacyjnym leczeniem nadciśnienia zmniejszyła się liczba udarów. Wylewy występują w młodszym wieku niż udary u osób z nadciśnieniem. Zwykle w ciągu dnia.

Objawy

trwają kilkanaście minut, nie tak długo i nie tak nagle

twarz zaczerwieniona - wylewy nie są ograniczone tylko do danej tętnicy, a obraz kliniczny zależy od umiejscowienia i wielkości ogniska.

od tętnicy siodłowej (przed jądrem ogoniastym) odchodzące pod kątem prostym „tętnice wylewów krwawych” - są miejscem najczęstszych wylewów

• 2/3 przednie torebki → drogi czuciowe

• gdy bardziej ku tyłowi → zajęte też drogi czuciowe

• gdy jeszcze bardziej → mogą być zajęte drogi wzrokowe

Przebicie wylewu

Może być przez głowę jądra ogoniastego i do komór obocznych

Stan ogłuszeniowy - (prężenia odmóżdżkowe) gdy następuje przebicie do komór bocznych

• większość wylewów nie ulega przebiciu

• reperacja → komórki żerne, leukocyty na miejsce zmian, tworzą się szczeliny i powstaje jama wypełniona żółtawym płynem

W zależności od okolicy:

• torebka wew. → zajęty n. VIII, niedowład torebkowy

• móżdżek (10%) → mogą być zajęte drogi płynowe (wklinowanie jądra móżdżku)

• wylewy podkorowe

• do pnia mózgu → niedowłady naprzemienne (w zależności od miejsca uszkodzenia *zespół Webera, *uszkodzenie n. III po stronie ogniska i niedowład po stronie przeciwnej)

• wzgórze → zaburzenia czucia

• uszkodzenie ośrodka korowego → gdy uszkodzenie w moście chory patrzy w stronę przeciwną od zajętego ogniska „przymusowe ustawienie gałek ocznych”

Stan pacjenta po wylewie cięższy niż po udarze niedokrwiennym → szybciej wzrasta obrzęk mózgu → wybroczyny na dnie oka → bradykardia

Diagnostyka

• tomografia komputerowa - 100% wykazania wylewów

• nakłucie lędźwiowe - krwinki czerwone w płynie mózgowym → gdy świeży wylew nie widoczne zażółcenia → gdy wylew po kilku godzinach płyn zażółcony. Po 3 tyg. płyn może się oczyścić ale mogą być wykryte komórki żerne posiadające hemosyderynę

Leczenie

odpowiednie ułożenie (w stanie ciężkim) → na stronie zdrowej, głowa wysoko, kończyna dolna w lekkim ugięciu kolanowym ze zgięciem grzbietowym stopy pod kątem 90⁰, zmieniać ułożenie co 2 h.

zwrócić uwagę na oddech, rurki tracheostomicznej nie trzymać dłużej niż 2 doby

podać antybiotyki → skłonność do zapaleń płuc

wykonywać ruchy w stawie biodrowym → skłonność do przykurczów

zacewnikować pacjenta → uważać aby nie doprowadzić do odleżyn

leki przeciwobrzękowe: Mannitol 2x125 ml 20% Mannitol (7-10 dzień - najbardziej wyrażony obrzęk)

10% glicerol (nie podajemy w cukrzycy)

leki nasercowe

leki przeciwnadciśnieniowe → redukcja nadciśnienia (najszybciej Nitroprusydek sodu w kroplówce)

Krwiak śródmiąższowy daje objawy guza mózgu u ludzi młodych

Wylewy podpajęczynówkowe

(Hemorhagia subarachnoidea)

Gdy krew wlewa się do przestrzeni podpajęcznówkowej.

Najczęściej z pękniętego tętniaka (ściany naczynia cieńsze i pod wpływem prądu powstaje uwypuklenie, które następnie pęka). Szczególnie często z tętniaków workowatych (wrzecionowate u chorych z miażdżycą) zlokalizowane w dużych naczyniach mózgowych (koło tętnicze mózgu)

Tętniaki - 80% - przednie i środkowe naczynia mózgu

15% - naczynia mózgowe żylne

Różna wielkość - od ziarenek prosa do bardzo dużych

Przyczyny wylewu

• zakażenia hemolityczne

• urazy

• choroby krwi (hemofilia)

Obraz kliniczny

• nagły początek, silny ból w okolicy potylicznej

• niektóre przypadki z utratą przytomności i drgawkami

• w zależności od lokalizacji tętniaka, czy nastąpi obkurcz naczynia będą objawy u danego chorego

• w większości przypadków występują objawy oponowe (sztywności karku, Kerniga, Brudzińskiego), ale po pewnym czasie od wylewu

• silne bóle głowy, mogą być mdłości i wymioty

• bóle okolicy lędźwiowo-krzyżowej i obecność krwi

• daje podobne objawy jak ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

• pacjent po wylewie nie powinien chodzić

Leczenie

• w szybkim czasie 2-3 dni - operacja

• wykonanie angiografii → wykazanie tętniaka

• I grupa → tętniak nie ma wylewów

• II grupa → wylew podpajęczynówkowy, chory przytomny

• III grupa → wylew podpajęczynówkowy + zajęcie nn. czaszkowych

• IV grupa → pacjent nieprzytomny, objawy ogniskowe

• V grupa → pacjent nieprzytomny, objawy ogniskowe + objawy zaburzeń wegetatywnych

IV i V grupa → pacjent nie nadaje się do operacji

• operacyjnie → dojście do tętniaka, zaklipsowanie miejsca tętniaka, wypompowanie krwi z tętniaka, zaszycie

Każde następne pęknięcie zwiększa ciężkość stanu chorego

Powikłania

• przemijający niedowład

• w 3-4 dniu choroby tzw. skurcz naczyniowy może powodować ogniska niedokrwienne

• wodogłowie wczesne, późne - wymagają założenia zastawki odbarczającej

Leczenie zachowawcze

• pacjent leży, ostrożna zmiana pozycji ciała

• przykładamy lód do głowy (osłabienie bólu)

Leczenie farmakologiczne

• leki przeciwobrzękowe - Mannitol

• utrzymanie prawidłowego ciśnienia

• leki przeciw skurczom naczyniowym - Nimotop (Nimodypina) → bloker Ca,

• zapobieganie stanom zapalnym

• nie można siadać w ciągu 4 tyg. (może ruszać kończynami, przewracać się)

Po 6 tyg. pacjent może zostać wypisany do domu

Przewlekłe stany mózgowe

zeszkliwienie

zwapnienie

Występują w wielu miejscach. Objawy zależą od lokalizacji:

• w korze → otępienie miażdzycowe - zespół otępienny

• jądra podstawy mózgu → parkinsonizm miażdżycowy

• w przebiegu dróg piramidowych (uszkodzenie obustronne) → zespół rzekomoopuszkowy

Rehabilitacja chorych z udarami mózgu

Udary dają największą liczbę inwalidztw.

wprowadzenie ruchów:

• biernych

• czynnych

• czynnych z obciążeniem (kończyny górne i dolne, aby wytworzył się przykurcz)

siadanie pacjenta pod kontrolą

„nauka” chodzenia

Stwardnienie rozsiane

w okresie zaostrzeń → ostrożnie z wysiłkami

w okresie remisji → ćwiczenia fizyczne

Dystrofia mięśniowa

rehabilitacja

ćwiczenia

Zespoły czuciowe podrażnieniowe (Rwy)

Podział

od miejsca procesu chorobowego

Pierwotne → gdy sprawa dotyczy pierwotnie włókien czuciowych (np. zmiany zapalne, toksyczne w cukrzycy)

Wtórne → gdy proces chorobowy dotyczy obu włókien czuciowych i gdy są one drażnione

od lokalizacji anatomicznej

Wysokie → gdy podrażnienie dotyczy korzeni (radiculargia)

Niskie → gdy podrażnienie dotyczy nerwów obwodowych (neuralgia)

Zespół rwy

I grupa objawów

• bóle samoistne na przebiegu włókien czuciowych (promieniujące wzdłuż przebiegu nerwu)

• bolesność rozciągowa

• objaw Laseca: Kajerstajn-Knemińskiego → rwa kulszowa

• objaw Mackiewicza → rwa udowa

• objaw Bicelesa → rwa ramieniowa

II grupa objawów - objawy ubytkowe

Proces trwa długo. Przy uszkodzeniu włókien czuciowych

• zespół czuciowy korzeniowy obwodowy → osłabienie lub zniesienie czucia powierzchniowego lub czasem głębokiego.

• objawy ubytkowe ruchowe → objawy zespołu wiotkiego: niedowład określonych grup mięśniowych, zniesienie lub osłabienie odruchów

III grupa objawów - objawy wegetatywne

• nadmierne owłosienie

• zaczerwienienie

• blednięcie

• zasinienie

• te objawy występują przy rwie wysokiej i niskiej

Przy rwie wysokiej mogą być:

• objawy lokalizacyjne → objaw Kajersztajn-Knemińskiego (tylko przy rwie wysokiej)

→ objaw Laseca - (+) przy rwie wysokiej i niskiej

• objaw Naftzygera - przy ucisku na żyły szyjne powodujemy utrudniony odpływ krwi z czaszki, ↑ ciśnienia w jamie czaszki, drażnienie zajętego korzenia i ból wzdłuż przebiegu

• objaw Neriego → przygięcie głowy do czaszki, podrażnienie korzenia wzdłuż zajętego włókna - ból

• objaw Deriarine (Deżeryna)→ ból promieniuje wzdłuż korzenia, powstający przy napięciu jamy brzusznej (np. przy próbie Valsalvy, defekacji, kaszlu gdy ↑ napięcia jamy brzusznej)

Zespół kręgosłupowy (przy rwie wysokiej)

• spłycenie lub zniesienie lordozy lędźwiowej

• skrzywienie kręgosłupa

• wzmożenie napięcia mm. przykręgosłupowych

• bolesność uciskowa kręgosłupa (punktów Waleksa)

• objaw szczytowy

• upośledzenie ruchomości

7 kręgów szyjnych → 8 korzeni

12 kręgów piersiowych → 12 korzeni

Korzenie wychodzą o krąg niżej, niż numer kręgu, np. korzeń z Th₃ wychodzi poniżej Th₄

• do C₄ - nerwobóle: ok. potylicznej, m. poprzeczny szyi

• od C₅ - podrażnienie → ból, osłabienie czucia, niedowład mięśnia naramiennego

• C₆ - boczna część przedramienia → bóle tej okolicy z osłabieniem czucia

• C₇ - palec środkowy, strona grzbietowa i dłoniowa ręki → ból, znieczulica, osłabienie m. trójgłowego

• C₈ - strona małego palca → bóle promieniujące w tej części, osłabienie czucia, zajęcie drobnych mm. dłoni

• Th - część górną kończyny i brzuch

• L₃ - przednio-przyśrodkowa

• L₄ - przednia i przyśrodkowa

• L₃ i L₄ - rwa udowa → ból na przedniej powierzchni uda i promieniujący na przednio-przyśrodkową część podudzia

• zaburzenie czucia powierzchownego

• niedowład mięśnia czworogłowego

• zniesienie odruchu kolanowego

• zmniejszenie objętości uda

• L₅ - część boczna → ból z tyłu uda przechodzący na przód podudzia, grzbiet stopy, zwłaszcza z zajęciem dużego palca

• osłabienie czucia powierzchniowego (boku podudzia)

• osłabienie zgięcia grzbietowego stopy, zaniki mięśniowe niezauważalne

• S₁ - zew. część stopy z zajęciem małego palca

• zaburzenie czucia na zew. części stopy

• osłabienie zgięcia podeszwowego

• zanik m. brzuchatego i m. soleus

• zniesienie odruchu skokowego

Przyczyny dające powyższe objawy:

procesy chorobowe dotyczące otworów międzykręgowych

choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa (dotycząca części kostnej) z zarośnięciem i zwężeniem otworów międzykręgowych

choroba krążka i tarczy międzykręgowych (tarcza ulega zmianom zwyrodnieniowym - pękanie i przepuklina tarczy bez przerwania ciągłości pierścienia włóknistego) - dyskopatie u osób starszych

na skutek naruszenia pierścienia włóknistego (przy gwałtownym ruchu kręgosłupa) → wysunięcie się jądra miażdżystego, galaretowatego → dochodzi do przepukliny j. miażdżystego (może być wysunięcie, wypadnięcie jądra)

Dyskopatia - proces przewlekły

Rwa pierwszego korzenia - drażnienie tylko 1 korzenia

w tylno-bocznym kierunku → wypadnięcie dysku i drażnienie korzenia L₅ bądź S₁

w kierunku centralnym → L₅ i korzenie S₁-S₂

Rwa kilkokorzeniowa → drażnienie kilku korzeni

Inne przyczyny rwy

• sacralizacja, umbolizacja (zarośnięcie otworów międzykręgowych)

• przesunięcie kręgu jednego względem drugiego (kręgozmyk)

• szpiczak mnogi, inne choroby nowotworowe z przerzutami do kręgosłupa (np. rak prostaty)

Rwa wysoka - przyczyny

• „przewianie pleców” → proces zapalny

• osteoporoza

• bóle kończyn może powodować też tętniak aorty

Rwy niskie - przyczyny

Rwa barkowa niska + objawy ubytkowe

• „żebro szyjne”

• zespół mm. pochyłych przednich

• guz Pancoasta

Odcinek lędźwiowo-krzyżowy

• sprawy nowotworowe

• u kobiet w ciąży (sprawy przemijające)

• urazy nerwów przebiegających w miednicy (urazy mechaniczne)

Diagnostyka

badanie neurologiczne

badanie przedmiotowe (wykluczenie przyczyn naczyniowych brzusznych)

badania dodatkowe

• badanie ginekologiczne (per rectum)

• przy rwie wysokiej → zdjęcie przeglądowe kręgosłupa

• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (wykluczenie procesu zapalnego) → przy rwie nasilonej ↑ białka w płynie.

• badanie radiologiczne

• badanie CT

• dyskografia (wejście do krążka międzykręgowego i ocena jądra galaretowatego)

• badanie rezonansem magnetycznym (NHR)

Leczenie

usunięcie przyczyny (leczenie przyczynowe) → zachowawcze w przypadku dysków (wyciągi kręgosłupa)

medycyna niekonwencjonalna → kręglarstwo

leczenie przeciwzapalne i przeciwobrzękowe

leczenie operacyjne (w przypadku dysku, kręgozmyku)

Leczenie objawowe

leczenie zachowawcze farmakologiczne

• niesterydowe leki przeciwzapalene - Butapirazol, Naproxen, Diclofenak

• leki rozluźniające napięcie mięśni - Metacarbamol, Baclofen, Metindol

• witaminy grupy B → B₁ + B₁₂

• blokady korzeni lub nerwów (wyłącznie przewodzenia na jakiś czas)

fizykoterapia

• diatermia

• diadynamika

• okłady cieplne

• okłady parafinowe

• jonoforeza

leczenie sanatoryjne

leczenie operacyjne - przy uporczliwych bólach (operacja przecięcia nn. i zniesienia przewodzenia)

Sclerosis multiceps

Choroby ludzi młodych - demielinizacja włókien mielinowych

• występuje w klimacie umiarkowanym (nie występuje w krajach podzwrotnikowych)

• wieloogniskowość zmian

• występują zaostrzenia i remisje

• przyczyna nie jest wyjaśniona

Początkowo odczyn zapalny przykomorowy, w rdzeniu kręgowym tworzą się blizny → potem stwardnienie

Obraz kliniczny

• pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

• paraparezy

• niedowłady

• zajęcie móżdżku

• objaw Lermitha → przechodzeniu „prądu przez plecy” przy pochyleniu

• objawy wegetatywne (zatrzymanie lub nietrzymanie moczu)

• euforia lub depresja

• zniesienie objawów brzusznych

• zaburzenia ruchowe gałek ocznych o typie oczopląsu, niedowłady lub rozszczepienny oczopląs → porażenie gałek

• okresy zaostrzeń co 0,5 - 2 lat (nie jest regułą)

• mogą być o przebiegu łagodnym (możliwa praca zawodowa)

Badania dodatkowe

badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

• podwyższenie liczby komórek (początkowo)

• zaburzenia w immunoglobulinach płynu mózgowo-rdzeniowego

• złotawy odczyn Langiego - białka oligoklonalne - 95% (badanie w elektroforezie)

wywołanie bodźców wzrokowych

TC - mało wnosi (bo w początkowym stadium choroby - ogniska małe)

NMR - wykrywa ogniska demienilizacji (jeżeli wykryje 4 ogniska, z których 3, 2 lub 1 okołoprzykomorowe to podejrzenie SM)

badanie dna oka (skroniowe zblednięcie tarczy n. wzrokowego)

Różnicowanie

z ostrym zapaleniu mózgu i rdzenia

procesy nowotworowe zwłaszcza móżdżku

Leczenie

W zależności czy jest zaostrzenie, czy remisja

w okresie rzutu

• ACTH 100 mg - około 3 tyg. (2 tyg + 3 tyg. „schodzenia leku”)

• Synacten Depot (półsyntetyczny ACTH nie dający uczuleń) 1 mg/d i.m.

• Kortykoidy - Enkorton 60 mg/dobę → wycofujemy się

• dożylne kortykoidy 5-7 dni → wycofujemy się

• przy zatrzymaniu wody → podajemy leki moczopędne

w okresie remisji

• leki rozluźniające napięcie Baclofen 10-20 mg/2-4xd

• przy zaburzeniach zwieraczy

• nietrzymanie → Belapan (lek atropinopodobny)

• zatrzymanie → 1% Pilokarpina 5-6 kropli

próbuje się stosować:

• Immuran

• leki immunostymulujące

• interferon B

Miastenia gravis (pseudoparalitica)

Klinicznie

• choroba nerwowo-mięśniowa o podłożu alergicznym - przeciwciała przeciwko receptorom cholinergicznym

• występuje nadmierna męczliwość mm.

• częściej chorują kobiety przed 30 r.ż, a mężczyźni po 50 r.ż

• występuje uszkodzenie mm. poprzecznie prążkowanych

• występują cechy niedowładu najczęściej w mm. ocznych (dwojenie przed oczami, opadanie powiek)

• zaburzenia połykania

• opadanie brody

Badania dodatkowe

• badanie męczliwości mm. (zaciskanie pięści kilka razy)

Tensilon - działa silnie, krótko

Prostygmina - dłużej objawy cofają się na kilka godzin

• próba Jollego - wykonując test męczliwości, zapisując w EMG

• najpierw bez podania leku (za 5 razem zmniejsza się amplituda skurczu)

• po podaniu leku ustępują objawy męczliwości

• badanie CT śródpiersia - powiększenie granicy w 80 - 90%

- grasiczaki w 10-15%

Leczenie

leki podstawowe

• Prostygmina

obecnie leki dłużej działające

• Mestinon 60 mg p.o (tabl.)

• Mytelaze 10 i 25 mg - działa dłużej

• Ubretit - działa jeszcze dłużej

Postacie oczne mogą być leczone za pomocą tabletek

Inne postacie - tendencja do leczenia operacyjnego (usunięcie grasicy)

leki wspomagające

• Efedryna 0,24 mg kilka x dziennie

• Potas - duże dawki 6 g dziennie

Przełom cholinergiczny

• mdłości, biegunki, niepokój, splątanie

• występuje po przedawkowaniu leków

Przełomy miasteniczne

• przy niewystarczających dawkach leków

• mogą wystąpić zaburzenia oddychania

Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia

• podłoże immunologiczne

• przeciwciała przeciwko czynnikowi wew. Castla

• przeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym żołądka

• przeciwciała przeciwko transferazie B₁₂

• choroba na wskutek niedoboru wit. B₁₂

• najczęściej bywa w anemii złośliwej - anemia Addisona - Biermera

• w resekcji żołądka

• w chorobie Crohna

• we wgłobieniach w upośledzeniu wchłaniania wit B₁₂

• w resekcji jelit

• w tasiemczycy

Klinicznie

• dochodzi do zwyrodnienia dróg piramidowych i czucia głębokiego a w odcinku piersiowym może posuwać się wyżej

• pojawiają się objawy ataraktyczne

• pojawiają się objawy piramidowe

• występują zaburzenia o typie polineuropatii (zaburzenia czucia o typie rękawiczek i skarpet)

• objawy narastają powoli (po 4-5 latach choroby)

• objaw zaburzenia chodzenia po ciemku - objawy neuroligczne mogą powstawać wcześniej niż anemia

• inne objawy

• bezsoczność t. żołądkowej

• zmiany we krwi (mogą być maskowane)

• objawy neurologiczne

Badania dodatkowe

test Schillinga → na wchłanianie wit. B₁₂

• podaje się znakowaną kobaltem wit. B₁₂ doustnie

wit. B₁₂ domięsniowo 1000 μg

• przez dobę zbiera się mocz → oznaczanie % wydalania B₁₂ z moczem

• około 40% B₁₂ wydalane jest z moczem

• gdy spadek poniżej 15% - zaburzenie wchłaniania

drugie badanie - podajemy doustnie czynnik Castla doustnie

Leczenie

• wit. B₁₂ substytucyjnie

• 1000 mg codziennie w ciągu 2 tygodni

• potem 1x w tygodniu przez rok

• i 1x dziennie w miesiącu do końca życia

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych dotyczy opon miękkich (naczyniówki i opony pajęczej)

Objawy

objawy na skutek podrażnienia → objawy oponowe

zespół wzmożonego ciśnienia czaszkowego

zajęcie i podrażnienie mózgu → objawy mózgowe

Czynniki wyzwalające

• ropne, meningokokowe zapalenia

• ropne pneumokokowe zapalenia → zwłaszcza u dzieci

• ropne gronkowcowe zapalenia

• zwykle zakażenia drogą kropelkową (np. z ognisk pierwotnych: mózg, ucho, płuca)

Klinicznie

• ostry początek z wysoką gorączką → opisthotonus (położenie odgięciowe) u dzieci → położenie kurka od strzelby

Diagnostyka

• ↑ OB > 10 tys.

• ↑ leukocytozy > 10 tys.

• zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym (po nakłuciu płyn mętny, ropny, z wytrąconym fibrynogenem, komórki wielojądrzaste, obniżony poziom cukru i chlorków

Leczenie

• 20 mln. - Penicylina krystaliczna i.v. przez 2 tygodnie i dłużej

• Ampicylina

• Sulfonamidy

Zapalenie opon wirusowe - zapalenie limfocytarne opon (meningitis limphotica benigna)

• przebieg ostry, ale znaczne łagodniejsze

• leukocytoza nie podwyższona

• w płynie komórki jednojądrzaste - limfocytopodobne, nie ma cukru i chlorków

• przebieg jest łagodniejszy, kończy się ozdrowieniem

Zapalenie gruźlicze przez pałeczki Kocha

• początek podstępny, objawy niecharakterystyczne

• obecnie u 70% wyleczalne

• często u dzieci - niekiedy drgawki, dziecko apatyczne, niespokojne, występują objawy ogniskowe

• w płynie mózgowo-rdzeniowym komórki limfocytopodobne, ↓ glukozy i chlorków

Leczenie

posiew na płytkach - ok. 6 tygodni czeka się na wynik

• Streptomycyna

• Hydra zol

• czasem ACTH

• Kortykoidy

• dokanałowo - Hydrokortyzol (zapobiega tworzeniu się zlepów)

Powikłania

• wodogłowie (na wskutek zarośnięcia dróg wchłaniania płynu)

• blok kanału kręgowego

• zajęcie nn. czaszkowych

• padaczka w okresie późniejszym

• zespół psychorganiczny

• porażenie mózgowo-rdzeniowe

Encephalitis

• zapalenie śpiączkowe - pacjent w złym stanie

• choroba wirusowa - zapalenie drogą kropelkową

• zajęcie jądra podstawy mózgu → parkinsonizm pośpiączkowy → napady wejrzeniowe

Okres ostry

• bóle głowy

• objawy oponowe

• zaburzenia psychiczne

• zaburzenia snu

• porażenie oczne

• bóle, zaburzenia gałkoruchowe

Okres przewlekły

• zrywanie mięśniowe - poszczególnych mięśni lub grup mięśniowych

• w płynie mózgowo-rdzeniowym pleocytoza

Objawy meningizmu

• na skutek podrażnienia toksycznego opon np. w zapaleniu płuc

• nie ma zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym

Leczenie

• choroby wirusowe → tak, jak choroby wirusowe

• gdy choroba Parkinsona → tak, jak choroba Parkinsona

Różnicowanie

• np. wylew podpajęczynówkowy

Kleszczowe zapalenie mózgu

• czynnik etiologiczny Ixodes ricinus

• zajęcie w okolicy pasa barkowego (mózgu i rdzenia)

• niedowłady kończyn

Zapalenie mózgu poszczepienne

• po szcepionce Di-Per-Te, wściekliźnie, odrze

Jednostka chorobowa - wspólna sprawa, w której jest ta sama patogeneza, czynnik etiologiczny (obraz kliniczny, rozpoznanie, postępowanie, leczenie)

Zespół Parkinsonowski - zespół o zmiennym czynniku etiologicznym, żeby dojść do rozpoznania etiologicznego posługujemy się grupą etiologiczną np.

choroby naczyniowe

choroby zapalne

urazy (przebyte, świeże)

nowotwory

sprawy genetyczne

• choroby spichrzeniowe

choroby czynnościowe

• migreny

• czynniki toksyczne

• zaburzenia maczynioruchowe

choroby immunologiczne

• miastenia

• AIDS

• często dochodzi do wytwarzania przeciwciał przeciwko własnym tkankom

---