TKANKA MI 錘IOWA 6 Wywodzi si臋 z mezodermy zorganizowanej w miotomy. Proces r贸偶nicowania polega przede wszystkim na tworzeniu wyd艂u偶onych kom贸rek zdolnych do wytwarzania bia艂ek kurczliwych. Na podstawie r贸偶nic w budowie i funkcji dzielimy tkank臋 mi臋艣niow膮 na: poprzecznie pr膮偶kowan膮 szkieletow膮 zbudowan膮 z p臋czk贸w d艂ugich wieloj膮drzastych kom贸rek; kurczy si臋 szybko i silnie pod kontrol膮 woli; poprzecznie pr膮偶kowan膮 sercow膮 zbudowan膮 z pojedynczych kom贸rek, kt贸re 艂膮cz膮c si臋 ko艅cami, wytwarzaj膮 szeregi kom贸rek, przedzielone poprzecznie tzw. wstawka- mi; kurczy si臋 rytmicznie, niezale偶nie od woli; g艂adk膮, tworz膮 j膮 wrzecionowate kom贸rki, nie wykazuj膮ce w przeciwie艅stwie do poprzednich typ贸w, pr膮偶kowania poprzecznego; jej skurcz jest powolny, ale d艂ugo- trwa艂y, niezale偶ny od woli. Kom贸rki mi臋艣niowe s膮 wysoko zr贸偶nicowane, o bardzo charakterystycznej budowie, z tego wzgl臋du ich b艂on臋 kom贸rkow膮 nazywa si臋 sarkolem膮. Na jej powierzchni znajdu- je si臋 bezpostaciowa blaszka podstawna, kt贸r膮 zwykle pokrywa siateczka cienkich w艂贸- kien tkanki 艂膮cznej, g艂贸wnie siateczkowych i spr臋偶ystych. Cytoplazm臋 za艣 nazywa si臋 sar- koplazm膮, a siateczk臋 艣r贸dplazmatyczn膮 g艂adk膮 siateczk膮 sarkoplazmatyczn膮. 6.1. MI 錘IE POPRZECZNIE PR" 豄OWANE SZKIELETOWE Tworz膮 je d艂ugie (do 40 cm, 艣rednica 10 100 祄), wieloj膮drzaste kom贸rki nazywane w艂贸knami mi臋艣niowymi. Powstaj膮 one w okresie rozwoju p艂odowego ze zlania si臋 wielu jednoj膮drzastych kom贸rek mioblast贸w. Mioblasty powstaj膮 z mniej zr贸偶nicowanych kom贸rek sarkoblast贸w. Cz臋艣膰 tych kom贸rek, tzn. sarkoblast贸w nie podlega zr贸偶nicowa- niu i towarzyszy mi臋艣niowym jako tzw. kom贸rki satelitowe. Maj膮 one charakter kom贸- rek macierzystych, umo偶liwiaj膮c wzrost w艂贸kien mi臋艣niowych, kt贸rych j膮dra nie s膮 w sta- nie si臋 dzieli膰. Buduj膮c mi臋sie艅 w艂贸kna mi臋艣niowe u艂o偶one s膮 r贸wnolegle, bok do boku. Jednak ze wzgl臋du na to, 偶e zwykle w艂贸kno mi臋艣niowe jest kr贸tsze ni偶 ca艂y mi臋sie艅, o integralno- 艣ci mi臋艣nia decyduje tkanka 艂膮czna. Od zewn膮trz otacza ona mi臋sie艅 w postaci b艂ony zbudowanej z tkanki 艂膮cznej zbitej zawieraj膮cej w艂贸kna kolagenowe zbudowane z kola- genu typu I i III. B艂ona ta odpowiada anatomicznej powi臋zi, a nazywamy j膮 nami臋sn膮 (epimysium). Od nami臋snej do wn臋trza mi臋艣nia wnikaj膮 przegrody 艂膮cznotkankowe ota- czaj膮ce p臋czki w艂贸kien mi臋艣niowych, nazywamy je omi臋sn膮 (perimysium). Pojedyncze w艂贸kna mi臋艣niowe otacza cienka warstwa tkanki 艂膮cznej 艣r贸dmi臋sna (endomysium). Tkanka mi臋艣niowa 97 1 T I T 2 2 A 2 3 3 T 7 4 5 6 8 Ryc. 6.1. W艂贸kno mi臋艣nia szkieletowego. 1 przekr贸j poprzeczny przez w艂贸kienko mi臋艣niowe, 2 cysterny siateczki sarkoplazmatycznej, 3 cysterna wchodz膮ca w sk艂ad triady, 4 mitochondria, 5 kanalik poprzeczny (T), 6 sarko- lema, 7 blaszka podstawna, 8 w艂贸kna siateczkowe. Styka si臋 ona z blaszk膮 podstawn膮 (lamina basalis), kt贸ra spoczywa na sarkolemie. Wraz z tkank膮 艂膮czn膮 od nami臋snej wnikaj膮 do mi臋艣nia naczynia i nerwy. Na ko艅cach mi臋艣nia w艂贸kna mi臋艣niowe 艂膮cz膮 si臋 ze 艣ci臋gnami. Linia tego po艂膮czenia jest zwykle nieregular- na, ma liczne wci臋cia. Cz臋艣膰 w艂贸kien kolagenowych 艣ci臋gna wnika pomi臋dzy w艂贸kna mi臋艣niowe 艂膮cz膮c si臋 ze 艣r贸dmi臋sn膮 i omi臋sn膮. Rozdzia艂 6 98 Na przekroju pod艂u偶nym w艂贸kna mi臋艣niowego wida膰 pod sarkolem膮 liczne j膮dra kom贸rkowe, a we wn臋trzu sarkoplazmy liczne w艂贸kienka mi臋艣niowe (miofibryle, o 艣red- nicy 1 2 祄), u艂o偶one r贸wnolegle do siebie w d艂ugiej osi w艂贸kna mi臋艣niowego. Pomi臋- dzy w艂贸kienkami mi臋艣niowymi wida膰 w ME mitochondria oraz b艂ony g艂adkiej siateczki sarkoplazmatycznej. Na przebiegu w艂贸kien mi臋艣niowych widoczne jest w M艢 pr膮偶kowa- nie, przy barwieniu standardowym jako ciemne i jasne pr膮偶ki, a w mikroskopie polary- zacyjnym jako pr膮偶ki izotropowe (jasne) i anizotropowe (ciemne). Analiza tych pr膮偶k贸w w M艢 wykazuje, 偶e w艂贸kienko zbudowane jest z powtarzaj膮cych si臋 jednostek struktu- ralnych, kt贸re nazywamy sarkomerami (ryc. 6.1). Granice sarkomeru stanowi膮 b艂onki graniczne Z, przebiegaj膮ce przez 艣rodek pr膮偶ka izotropowego (I). Tak wi臋c w M艢 sar- komer widziany jest jako fragment w艂贸kienka mi臋艣niowego, kt贸rego granice stanowi膮 b艂onki Z a wn臋trze 1/2 pr膮偶ka jasnego I, przy jednej i drugiej b艂once Z, oraz pr膮偶ek ciem- ny A, przez 艣rodek kt贸rego przebiega jasny pr膮偶ek H. Natomiast w ME obserwuje si臋 bardziej z艂o偶on膮 struktur臋 sarkomeru. Tworz膮 go miofilamenty cienkie i grube, w licz- bie ok. 15.000. Pr膮偶ek jasny I tworz膮 filamenty cienkie, a pr膮偶ek ciemny A zar贸wno cien- kie jak i grube, przy czym w pr膮偶ku H brak filament贸w cienkich. Uk艂ad wzajemny mio- filament贸w jest bardzo regularny, co szczeg贸lnie jest widoczne na przekrojach poprzecz- nych np. w pr膮偶ku A wida膰 grube filamenty otoczone przez filamenty cienkie w uk艂a- dzie heksagonalnym. Miofilamenty cienkie utworzone s膮 z 3 rodzaj贸w bia艂ek: aktyny, tropomiozyny i tro- poniny. Aktyna mo偶e wyst臋powa膰 w formie G aktyny (monomer) i F aktyny (polimer), ta druga forma jest zasadniczym sk艂adnikiem miofilamentu cienkiego, przy czym cz膮stecz- ki G aktyny uk艂adaj膮 si臋 w podw贸jn膮 spiral臋. Wzd艂u偶 tej spirali u艂o偶one s膮 wyd艂u偶one cz膮steczki tropomiozyny (1 cz膮steczka/7 G aktyny). Z kolei na ka偶d膮 cz膮steczk臋 tropo- miozyny przypada jeden kompleks troponiny, sk艂adaj膮cy si臋 z 3 podjednostek: TnT wi膮偶膮cej kompleks z tropomiozyn膮, TnC wi膮偶膮cej jony Ca i TnI inhibuj膮cej interak- cj臋 aktyna miozyna. Filament cienki wi膮偶e si臋 z b艂onk膮 graniczn膮 Z, a bierze w tym udzia艂 bia艂ko alfa aktynina, g艂贸wny sk艂adnik b艂onki Z. Filament gruby zbudowany jest z bia艂ka o du偶ych cz膮steczkach (500 kD) miozyny II (miozyna I wyst臋puje w kom贸rkach niemi臋艣niowych). Cz膮steczk臋 miozyny II tworz膮 dwa 艂a艅cuchy ci臋偶kie (H), na ko艅cu C tworz膮ce dwie globularne g艂贸wki. Z tymi g艂贸wka- mi zwi膮zane s膮 艂a艅cuchy lekkie (L), po dwie na ka偶d膮 g艂贸wk臋. Poszczeg贸lne cz膮steczki miozyny II wi膮偶e ze sob膮 w miofilamencie grubym bia艂ko C. Cz膮steczki miozyny u艂o偶o- ne s膮 w miofilamencie grubym w ten spos贸b, 偶e g艂贸wki s膮 z tej samej strony w ka偶dej cz膮steczce i wystaj膮 z filamentu, przy czym w zakresie pr膮偶ka H filamenty grube nie maj膮 g艂贸wek. Natomiast w 艣rodku pr膮偶ka H widoczna jest linia M, tworzona przez mostki M wi膮偶膮ce si臋 z filamentami grubymi. Mostki te zbudowane s膮 z bia艂ka miomezyny. Istot- nym elementem strukturalnym sarkomeru s膮 filamenty o 艣rednicy 10 nm zbudowane z bia艂ka desminy. Filamenty te 艂膮cz膮 b艂onki Z ze sob膮 oraz b艂onki Z z sarkolem膮 za po- 艣rednictwem kostamer贸w. Rola tych filament贸w polega na tym, 偶e 艂膮cz膮c b艂onki Z ze sob膮 utrzymuj膮 integralno艣膰 sarkomeru (ani cienkie ani grube miofilamenty nie prze- biegaj膮 przez ca艂y sarkomer), a wi膮偶膮c b艂onki Z z sarkolem膮 mog膮 przenosi膰 efekty skur- czu w艂贸kienka mi臋艣niowego miofibrylli, na ca艂e w艂贸kno mi臋艣niowe. Tkanka mi臋艣niowa 99 globularny rejon ELC (lekki 艂a艅cuch g艂贸wki podstawowy) 艂a艅cuch ci臋偶ki RLC (lekki 艂a艅cuch regulatorowy) zw贸j dw贸ch 膮-helikalnych ogonk贸w Ryc. 6.2. Budowa cz膮steczki miozyny II. Cz膮steczka miozyny zawiera dwa 艂a艅cuchy ci臋偶kie i dwie pary 艂a艅cuch贸w lekkich (podstawowy i regulatorowy). Aa艅cuchy ci臋偶kie maj膮 globularne g艂贸wki i alfa-helikalne ogonki, kt贸re wzajemnie si臋 owijaj膮c tworz膮 dimer. Do bia艂ek tworz膮cych sarkomer nale偶膮 tak偶e titina i nebulina. Titina jest bia艂kiem o ogromnej m.cz. (ok. 3 mln), kt贸rego d艂ugie 艂a艅cuchy rozci膮gaj膮 si臋 od b艂onki Z do linii M. W obr臋bie pr膮偶ka I tworz膮 spirale, natomiast w obr臋bie pr膮偶ka A wi膮偶膮 si臋 z fila- mentami grubymi. Tak wi臋c cz膮steczki titiny wi膮偶膮ce miofilamenty grube z b艂onk膮 Z utrzymuj膮 ich po艂o偶enie w sarkomerze. Natomiast po艂o偶enie miofilament贸w cienkich w sarkomerze utrzymuje nebulina, kt贸rej cz膮steczki wi膮偶膮 si臋 tak偶e z b艂onk膮 Z, ale owija- j膮 si臋 na miofilamentach cienkich (tabela 6.1). b艂onka Z actina nebulina myosina titina linia M Ryc. 6.3. Titina i nebulina. Cz膮steczki titiny rozci膮gaj膮 si臋 od b艂onki Z do linii M i dzia艂aj膮 jak spr臋偶ynki utrzymuj膮c filamenty miozynowe we w艂a艣ciwym po艂o偶eniu w sarkomerze. Cz膮steczki nebuliny rozci膮gaj膮 si臋 od b艂onki Z i utrwalaj膮 d艂ugo艣膰 filament贸w aktynowych z kt贸rymi s膮 zwi膮- zane. Rozdzia艂 6 100 Tabela 6.1. G艂贸wne sk艂adniki bia艂kowe miofibryli mi臋艣ni szkieletowych Odsetek og贸lnej M.cz. Podjednostki Bia艂ko Funkcje ilo艣ci bia艂ek (kDa) (kDa) miozyna 44 510 2 x 223 G艂贸wny sk艂adnik miofilament贸w (艂a艅cuch ci臋偶ki) grubych. W wyniku interakcji z aktyn膮 hydrolizuj膮c ATP 22 + 18 wyzwala si艂臋 mechaniczn膮 skurcz (艂a艅cuch lekki) mi臋艣nia. aktyna 22 42 G艂贸wny sk艂adnik miofilament贸w cienkich, uczestniczy w skurczu sarkomeru. tropomio 5 64 2 x 32 Bia艂ko w kszta艂cie pr臋cika u艂o偶one zyna wzd艂u偶 miofilamentu: aktynowego, blokuj膮ce jego wi膮zanie z miozyn膮. troponina 5 78 Tn T(30) Kompleks trzech bia艂ek zwi膮zanych Tn I(30) z miofilamentem aktynowym, regu Tn C(18) luj膮cych interakcj臋 miozyny z akty n膮 i przez to wyzwolenie skurczu sarkomeru. titina 9 2500 Bia艂ko tworz膮ce siatk臋 艂膮cz膮c膮 grube miofilamenty z b艂onk膮 Z. nebulina 3 600 Bia艂ko zwi膮zane z b艂onk膮 Z, u艂o偶one r贸wnolegle do miofilament贸w aktynowych. 膮 aktynina 1 190 2 x 95 Bia艂ko wi膮偶膮ce miofilamenty aktynowe z b艂onk膮 Z. miomezyna 1 185 Bia艂ko wi膮偶膮ce miofilamenty miozynowe w kr膮偶ku M. bia艂ko C 1 140 Bia艂ko wi膮偶膮ce miozyn臋 w miofilamencie grubym. Mechanizm skurczu W czasie skurczu sarkomer ulega skr贸ceniu. B艂onki Z zbli偶aj膮 si臋 do siebie. W M艢 wi膮偶e si臋 z tym zw臋偶enie pr膮偶ka I i pr膮偶ka H, przy zachowaniu nie zmienionej szeroko- 艣ci pr膮偶ka A. Dzieje si臋 tak dlatego, 偶e jak wykazano przy pomocy ME, filamenty cienkie wnikaj膮 pomi臋dzy filamenty grube znacznie g艂臋biej, przy czym oba rodzaje filament贸w za- chowuj膮 wyj艣ciow膮 d艂ugo艣膰. Przemieszczanie si臋 filament贸w wzgl臋dem siebie, okre艣lane jako mechanizm 艣lizgowy , ma stanowi膰 istot臋 procesu skurczu i rozkurczu mi臋艣nia. Ma on prze- biega膰 nast臋puj膮co: w stanie rozkurczu z g艂贸wkami miozyny zwi膮zane jest ATP, kt贸re nie ulega hydrolizie, gdy偶 dla wyzwolenia aktywno艣ci ATP azowej miozyny potrzebny jest jej kontakt z aktyn膮. Jednak miejsca wi膮偶膮ce aktyny zas艂oni臋te s膮 przez tropomiozyn臋 a stan taki zale偶- ny jest od konformacji kompleksu troponiny. Gdy jednak w otoczeniu miofilament贸w wzro- Tkanka mi臋艣niowa 101 skurcz stan spoczynku rozkurcz Ryc. 6.4. Zmiany w uk艂adzie pr膮偶k贸w sarkomeru w r贸偶nych jego stanach. 艣nie st臋偶enie jon贸w Ca2+ (do ok. 10 5 M) to jony te wi膮偶膮c si臋 z podjednostk膮 TnC troponi- ny powoduj膮 przez zmian臋 konformacji kompleksu troponiny przesuni臋cie tropomiozyny i ods艂oni臋cie miejsc wi膮偶膮cych aktyn臋 i po艂膮czenie si臋 jej z g艂贸wk膮 miozyny. Wyzwolona ak- tywno艣膰 ATP azowa powoduje hydroliz臋 ATP a uwolniona energia prowadzi do zgi臋cia cz膮- steczki miozyny i przesuni臋cia filament贸w wzgl臋dem siebie. Zwi膮zanie si臋 nowej cz膮steczki ATP z g艂贸wk膮 miozyny powoduje jej od艂膮czenie od aktyny i mo偶e ona wej艣膰 w nowy cykl skur- czowy. Gdy zabraknie ATP zwi膮zek miozyny z aktyn膮 mo偶e, na pewien czas, ulec utrwale- niu. Jest to przyczyn膮 st臋偶enia po艣miertnego mi臋艣ni (rigor mortis). W czasie pojedynczego skurczu mi臋艣nia dochodzi do wielokrotnego powt贸rzenia si臋 cykl贸w skurczowych, a skurcz sarkomeru jest sum膮 tych pojedynczych przesuni臋膰, tak jak skurcz ca艂ego mi臋艣nia jest sum膮 skurcz贸w poszczeg贸lnych sarkomer贸w. Przej艣cie w rozkurcz mi臋艣nia spowodowane jest ob- ni偶eniem st臋偶enia jon贸w Ca2+ (do ok. 10 8 M), co prowadzi do zmian konformacji komplek- su troponiny, a przez to do przemieszczania cz膮stki tropomiozyny i zas艂oni臋cia miejsc wi膮- 偶膮cych aktyn臋. Tak wi臋c o wyst膮pieniu i zako艅czeniu skurczu decyduje st臋偶enie jon贸w Ca2+. W re- gulowaniu ich st臋偶enia w sarkoplazmie, bezpo艣rednio zaanga偶owana jest siateczka sar- koplazmatyczna zbudowana z b艂on 艣r贸dplazmatycznych g艂adkich. Ma ona bowiem zdol- no艣膰 gromadzenia tych jon贸w. Ich uwalnianie prowadzi do skurczu, a zwrotne groma- dzenie do rozkurczu. Uwalnianie jon贸w Ca2+ odbywa si臋 w wyniku depolaryzacji b艂ony siateczki sarkoplazmatycznej, co spowodowane jest przez depolaryzacj臋 sarkolemy pod wp艂ywem bodzca nerwowego. Gdy depolaryzacja siateczki sarkoplazmatycznej ulegnie zako艅czeniu zaczyna ona gromadzi膰 jony Ca2+ drog膮 aktywnego transportu przy pomo- cy tzw. pompy wapniowej . Rozdzia艂 6 102 Aby skurcz mi臋艣nia by艂 efektywny wszystkie zawarte w nim sarkomery powinny kur- czy膰 si臋 jednocze艣nie. Zapewnia to system kanalik贸w poprzecznych (T), zwi膮zanych z odpowiednim uk艂adem b艂on siateczki sarkoplazmatycznej. Kanaliki T to palczaste wpu- klenia sarkolemy wnikaj膮ce do wn臋trza w艂贸kna, opasuj膮ce w艂贸kienka mi臋艣niowe, dwu- krotnie na d艂ugo艣ci ka偶dego sarkomeru, wzd艂u偶 granicy pr膮偶k贸w I/A i tworz膮ce w ten spos贸b system kanalik贸w wewn膮trz w艂贸kna mi臋艣niowego (ryc. 6.3). Z kanalikami tymi b艂ona kom贸rkowa miofibryla poprzeczne kanaliki T utworzone przez wpuklenie b艂ony kom贸rkowej retikulum sarkoplazmatyczne (A) (A) (A) (A) (A) spolaryzowana b艂ona kanalika T potencja艂 35 nm czynno艣ciowy b艂ona retikulum sarkoplazma- tycznego (B) (B) (B) (B) (B) Ryc. 6.5. Kanaliki T i retikulum sarkoplazmatyczne. (A). Rysunek dw贸ch system贸w b艂onowych, kt贸re przekazuj膮 sygna艂 do skurczu z mi臋艣niowej b艂ony kom贸rkowej do wszystkich miofibryli w kom贸rce. (B) Diagram pokazuj膮cy, jak kana艂 uwalniaj膮cy jony wapnia w b艂onie retikulum sarko- plazmatycznego (rianodynowy), jest otwierany przez transb艂onowe bia艂ka zale偶ne od potencja艂u, zlokalizowane w przylegaj膮cym kanaliku T. Tkanka mi臋艣niowa 103 kontaktuj膮 si臋 z obu stron cysterny siateczki sarkoplazmatycznej. Na przekroju poprzecz- nym (w ME) uk艂ad ten widoczny jest jako trzy przekroje koliste, nazywane triad膮 mi臋- 艣niow膮. Uk艂ad kana艂贸w poprzecznych T i zwi膮zanych z nimi cystern siateczki sarkoplazma- tycznej na wysoko艣ci ka偶dego sarkomeru zapewnia dotarcie fali depolaryzacji biegn膮cej po sarkolemie do wszystkich sarkomer贸w jednocze艣nie, a przez to jednoczesne uwolnienie jon贸w Ca2+ i wyst膮pienie skurczu. Depolaryzacj臋 sarkolemy wyzwala bodziec nerwowy, kt贸ry przekazywany jest z w艂贸kna nerwowego do mi臋艣nia w p艂ytce motorycznej, kt贸ra ma charakter synapsy aksono-mi臋- 艣niowej (ryc. 6.6). Wypustka kom贸rki nerwowej akson w miejscu zetkni臋cia z sarko- lem膮 tworzy kolbkowate rozszerzenie zawieraj膮ce liczne mitochondria oraz drobne p臋- cherzyki z acetylocholin膮. W momencie dotarcia do zako艅czenia aksonu bodzca nerwo- wego zawarto艣膰 p臋cherzyk贸w, drog膮 egzocytozy zostaje uwolniona do szczeliny pomi臋- dzy b艂on膮 kom贸rki nerwowej a sarkolem膮. Acetylocholina wi膮偶e si臋 z receptorami ka- na艂贸w sodowych na powierzchni sarkolemy co prowadzi do jej depolaryzacji, kt贸ra z b艂y- skawiczn膮 szybko艣ci膮 przebiega po powierzchni w艂贸kna mi臋艣niowego i wnika do jego wn臋trza poprzez kanaliki T. jednostka motoryczna mi臋艣nia akson nerw p艂ytka motoryczna mielina szczelina synaptyczna p臋cherzyki synaptyczne endomysium kanalik j膮dro poprzeczny T SR siateczka sarkopla- kurcz rozkurcz kanalik poprzeczny T zmatyczna Ryc. 6.6. Unerwienie mi臋艣ni szkieletowych. Budowa p艂ytki motorycznej. Rozdzia艂 6 104 Jedno w艂贸kno nerwowe mo偶e unerwia膰 jedno w艂贸kno mi臋艣niowe lub rozga艂臋zia膰 si臋 i unerwia膰 wiele w艂贸kien. Zesp贸艂 w艂贸kien mi臋艣niowych unerwionych przez t膮 sam膮 kom贸rk臋 nerwow膮 nazywamy jednostk膮 motoryczn膮 mi臋艣nia. Im mniej w艂贸kien mi臋艣niowych tworzy jednostk臋 motoryczn膮 tym ruchy mi臋艣nia s膮 precyzyjniejsze, gdy偶 w艂贸kno mi臋艣niowe nie mo偶e stopniowa膰 si艂y skurczu, dzia艂a na zasadzie wszystko albo nic , a przez to nat臋偶enie si艂y mi臋艣nia musi by膰 regulowane przez zmian臋 liczby w艂膮czonych jednostek motorycznych. Energia potrzebna dla skurczu gromadzona jest w postaci ATP i fosfokreatyny oraz glikogenu, kt贸ry mo偶e stanowi膰 0,5 1% wagi mi臋艣nia. Energia gromadzona w ATP i fosfokreatynie pochodzi z przemian kwas贸w t艂uszczowych i glukozy. Przy czym w czasie rozkurczu, w okresie odpoczynku po wysi艂ku g艂贸wnym zr贸d艂em energii s膮 kwasy t艂usz- czowe, kt贸re utleniane s膮 w mitochondriach drog膮 oksydacyjnej fosforylacji, ze zu偶yciem tlenu pochodz膮cego z krwi i mioglobiny, bia艂ka wi膮偶膮cego tlen, obecnego w mi臋艣niach. Bardzo aktywne mi臋艣nie szybko zu偶ywaj膮 glukoz臋 drog膮 beztlenowej glikolizy. Jak stwierdzono nie wszystkie w艂贸kna mi臋艣niowe w jednakowy spos贸b uzyskuj膮 ener- gi臋. Wyr贸偶nia si臋 trzy typy w艂贸kien: czerwone (wolne), bia艂e (szybkie) i po艣rednie. Czerwone: zawieraj膮 du偶o mioglobiny dzi臋ki czemu maj膮 kolor czerwony. Energi臋 czerpi膮 g艂贸wnie z oksydacyjnej fosforylacji, zawieraj膮 du偶o mitochondri贸w. Kurcz膮 si臋 wolniej ni偶 bia艂e , ale wolniej si臋 te偶 m臋cz膮. Du偶o tych w艂贸kien zawieraj膮 mi臋艣nie od- powiedzialne za utrzymanie postawy cia艂a. Bia艂e: maj膮 ma艂o mioglobiny i mitochondri贸w. Energi臋 uzyskuj膮 g艂贸wnie z beztleno- wej glikolizy. Kurcz膮 si臋 szybko i szybko si臋 m臋cz膮. Po艣rednie: wykazuj膮 cechy zar贸wno czerwonych jak i bia艂ych .Mi臋艣nie szkieleto- we s膮 zwykle mieszanin膮 w艂贸kien r贸偶nych typ贸w, chocia偶 mo偶e by膰 przewaga jednego z nich. O tym jakiego typu jest w艂贸kno decyduje jego unerwienie. Skurcz mi臋艣nia szkieletowego mo偶e by膰 izotoniczny lub izometryczny. W pierwszym przypadku skracanie si臋 mi臋艣nia zachodzi bez zwi臋kszenia jego napi臋cia, odwrotnie w drugim przypadku gdy napi臋cie wzrasta bez skracania si臋 mi臋艣nia. Wywo艂ywanie skur- czu izometrycznego wykorzystywane jest dla zachowania sprawno艣ci mi臋艣nia w przypadku d艂u偶szego unieruchomienia ko艅czyny ze wskaza艅 ortopedycznych. 6.2. MI SIE SERCOWY W przeciwie艅stwie do mi臋艣nia szkieletowego tworz膮 go jednoj膮drzaste kom贸rki, 艂膮- cz膮ce si臋 w szeregi poprzez z艂膮cza przyjmuj膮ce posta膰 tzw. wstawek. W M艢 wstawki maj膮 posta膰 prostej lub schodkowej ciemnej linii w poprzek szeregu kom贸rek sercowych. W ME wstawki tworzone s膮 przez silnie pofa艂dowane b艂ony stykaj膮cych si臋 kom贸rek mi臋- 艣niowych, przy czym widoczne s膮 strefy przylegania (zonula adherens), desmosomy i po艂膮czenia szczelinowe (nexus). Maj膮 one za zadanie silnie z艂膮czy膰 kom贸rki, oraz wytwo- rzy膰 sprz臋偶enie czynno艣ciowe (nexus). Struktura w艂贸kienek mi臋艣niowych i sarkomer贸w nie r贸偶ni si臋 od mi臋艣nia szkieleto- wego. Istnieje r贸wnie偶 system kanalik贸w poprzecznych T, chocia偶 s膮 one liczniejsze i wi臋ksze. Cysterny siateczki sarkoplazmatycznej tworz膮 nie triady a diady. W sarkopla- zmie widoczne s膮 bardzo liczne mitochondria a tak偶e j膮dra kom贸rkowe. Tkanka mi臋艣niowa 105 6.3. MI 錘I WKA G艁ADKA Tworz膮 j膮 jednoj膮drzaste, wrzecionowate kom贸rki (d艂. 30 200 祄, szer. 5 10 祄). Zawieraj膮 liczne mitochondria, maj膮 dobrze rozwini臋t膮 RER i AG. W M艢 nie wykazuj膮 pr膮偶kowania. Le偶膮 pojedynczo (tkanka 艂膮czna luzna) lub u艂o偶one s膮 w warstwy tworz膮c b艂ony mi臋艣niowe (naczynia, jelita, drogi moczowe, macica). Na ich powierzchni znajdu- je si臋 bezpostaciowa blaszka podstawna, a na niej w艂贸kna siateczkowe. Wewn膮trz cytoplazmy znajduj膮 si臋 sko艣nie przebiegaj膮ce p臋czki filament贸w cienkich (aktynowych) i grubych (miozynowych). P臋czki te (filamenty cienkie) po艂膮czone s膮 z sarkolem膮 poprzez tzw. ta艣my g臋ste, 艂膮cz膮 si臋 one r贸wnie偶 z cia艂kami g臋stymi wewn膮trz cytoplazmy. Cienkie i grube filamenty wykazuj膮 r贸偶nice w stosunku do mi臋艣nia szkiele- towego, cienkie nie zawieraj膮 troponiny, a grube maj膮 inny uk艂ad g艂贸wek . Cia艂ka g臋ste i ta艣my g臋ste zawieraj膮 bia艂ko alfa aktynin臋 podobnie jak linie Z w mi臋艣niu szkie- letowym. Wyst臋puj膮 tak偶e filamenty desminowe. Nie stwierdzono obecno艣ci kanalik贸w poprzecznych, maj膮 ich rol臋 pe艂ni膰 tzw. jamki kom贸rkowe wpuklenia b艂ony kom贸rkowej. Mechanizm skurczu polega podobnie jak w mi臋艣niu szkieletowym i sercowym na 艣li- zganiu si臋 filament贸w, jednak wywo艂anie tego mechanizmu odbywa si臋 nie przez wi膮- zanie jon贸w wapnia, a przez fosforylacj臋 艂a艅cuch贸w lekkich miozyny. calmodulina wi膮zanie Ca 2+ aktywny kompleks kalmodulina MLCK lekki 艂a艅cuch regulatorowy miozyna nieaktywna miozyna aktywna Ryc. 6.7. Regulacja miozyny w mi臋艣ni贸wce.g艂adkiej przez fosforylacj臋. Jony wapnia wi膮偶膮 si臋 kal- modulin膮, kt贸ra z kolei wi膮偶e si臋 z kinaz膮 艂a艅cuch贸w lekkich miozyny (MLCK). Aktywny kom- pleks kalmodulina-MLCK fosforyluje regulatorowy lekki 艂a艅cuch miozyny II, przeprowadzaj膮c miozyn臋 ze stanu nieaktywnego w aktywny. Rozdzia艂 6 106 W mi臋艣niu g艂adkim nie ma p艂ytek motorycznych. Zako艅czenia nerwowe uwalniaj膮 mediatory (noradrenalina, acetylocholina) do otoczenia kom贸rek. Skurcz m. g艂adkiej wywo艂ywany jest, podobnie jak m. szkieletowego, przez wzrost st臋偶enia jon贸w wapnia w cytosolu. Przy czym zr贸d艂em tych jon贸w nie s膮, jak w m. szkie- letowym magazyny wewn膮trz cytoplazmatyczne (SER i mitochondria) a g艂贸wnie jony wapnia w p艂ynie zewn膮trz kom贸rkowym. Wykorzystywany jest gradient st臋偶enia jon贸w wapnia, kt贸re jest wy偶sze w przestrzeni zewn膮trz kom贸rkowej ni偶 w cytosolu dzi臋ki dzia- 艂aniu pompy wapniowej (transport aktywny). Impuls do skurczu, nerwowy lub wywo艂any przez zwi膮zanie liganda (np. serotonina, prostaglandyny), powoduje otwarcie kana艂贸w jonowych i nap艂yw jon贸w wapnia do kom贸rki. Jony te wi膮偶膮 si臋 z kalmodulin膮 (str. 67), kt贸ra pe艂ni rol臋 odpowiadaj膮c膮 troponinie w m. szkieletowym. To wywo艂uje powstanie kompleks贸w kalmodulina/kinaza 艂a艅cuch贸w lekkich miozyny (ryc. 6.7). Kinaza staje si臋 w tym kompleksie aktywna i powoduje ufosforylowanie 艂a艅cuch贸w lekkich miozyny, co z kolei sprawia, 偶e g艂贸wki miozyny wi膮偶膮 si臋 z aktyn膮. G艂贸wki miozyny uzyskuj膮 aktyw- no艣膰 ATP-azy, kt贸ra hydrolizuje ATP i wywo艂uje 艣lizganie si臋 miozyny wzgl臋dem akty- ny. Skurcz m. g艂adkiej mo偶e niekiedy nast臋powa膰 bez wzrostu st臋偶enia jon贸w wapnia. Ryc. 6.8. Mechanizm ruchu amebowatego. Polimeryzacja aktyny na wiod膮cym ko艅cu kom贸rki (la- melipodium) popycha b艂on臋 kom贸rkow膮 do przodu i tworzy nowe regiony kory aktynowej, zazna- czonej kolorem czerwonym. Nowe punkty zakotwiczenia s膮 tworzone pomi臋dzy filamentami ak- tynowymi i pod艂o偶em, po kt贸rym kom贸rka pe艂znie. Nast臋pnie napr臋偶enie kory podci膮ga cia艂o kom贸rki do przodu. W miar臋 jak ty艂 kom贸rki odczepia si臋 od pod艂o偶a i kurczy, filamenty aktyno- we w kurcz膮cym si臋 regionie ulegaj膮 depolimeryzacji i uwalniane cz膮steczki aktyny przesuwaj膮 si臋 do przodu poprzez cytosol do miejsc nowej polimeryzacji. Ten sam cykl powtarza si臋 na nowo, przemieszczaj膮c kom贸rk臋 do przodu ruchem krocz膮cym. Tkanka mi臋艣niowa 107 Dzieje si臋 tak gdy czynnikiem wywo艂uj膮cym jest np. angiotensyna 2 (str. 213) dzia艂aj膮c na m. g艂adk膮 艣ciany t臋tnic. Podobnie jak w przypadku m. szkieletowego, skurcz m. g艂ad- kiej mo偶e mie膰 charakter izotoniczny lub izometryczny. Ten drugi jest zwykle trwalszy i wyst臋puje w 艣cianach naczy艅 t臋tniczych. W mi臋艣niu g艂adkim nie ma p艂ytek motorycznych. Zako艅czenia nerwowe uwalniaj膮 mediatory (noradrenalin臋, acetylocholin臋) do otoczenia kom贸rek. 6.4. RUCH KOM REK NIEMI 錘IOWYCH Nie tylko kom贸rki nale偶膮ce do tkanki mi臋艣niowej maja zdolno艣膰 ruchu. Zdolno艣膰 tak膮 maja przede wszystkim kom贸rki pochodzenia szpikowego leukocyty, po opuszczeniu 艂o偶yska naczyniowego. Przy czym w mechanizmie ruchu, podobnie jak w tk. mi臋艣niowej zasadnicz膮 rol臋 odgrywaj膮 bia艂ka: aktyna i miozyna. Aktyna w postaci filament贸w akty- nowych skupionych pod b艂ona kom贸rkow膮 (kora aktynowa), uczestniczy w ruchu ame- bowatym kom贸rek (ryc. 6.8). Mechanizm tego ruchu polega na tworzeniu wypustek cy- toplazmy (lamelipodi贸w) w wyniku tworzenia si臋 filament贸w aktynowych w kierunku ruchu kom贸rki i depolaryzacji filament贸w w tylnej cz臋艣ci kom贸rki co powoduje uwalnia- nie aktyny, kt贸ra przemieszcza si臋 do przodu. Drugim rodzajem bia艂ka uczestnicz膮cym Ryc. 6.9. Niekt贸re funkcje miozyny I i miozyny II w kom贸rkach eukariotycznych. Kr贸tki ogon cz膮steczki miozyny I zawiera miejsca, kt贸re wi膮偶膮 si臋 z wieloma sk艂adnikami kom贸rki, w tym z b艂onami. To pozwala domenie g艂owy przemie艣ci膰 p臋cherzyk po filamencie aktynowym (A) lub fi- lament aktynowy w stosunku do b艂ony kom贸rkowej(C). Ma艂e filamenty zbudowane z cz膮steczek miozyny II mog膮 przesuwa膰 filamenty aktynowe jeden nad drugim, co umo偶liwia lokalne skraca- nie p臋czka filamentu aktynowego (B). Rozdzia艂 6 108 w ruchu kom贸rek niemi臋艣niowych jest, jak wspomniano wy偶ej, miozyna, kt贸ra wraz z aktyn膮 stanowi zasadniczy uk艂ad generuj膮cy ruch podobnie jak w kom贸rkach mi臋艣nio- wych. Przy czym o ile w kom贸rkach mi臋艣niowych wyst臋puje miozyna II, to w kom贸rkach niemi臋艣niowych miozyna I, kt贸ra r贸偶ni si臋 od miozyny II tym, 偶e tworzy j膮 jeden 艂a艅cuch polipeptydowy, chocia偶 r贸wnie偶 zako艅czony g艂贸wka o w艂a艣ciwo艣ciach enzymatycznych podobnych jak w przypadku miozyny II. Miozyna I uczestniczy tak偶e w transporcie p臋- cherzyk贸w w cytoplazmie (ryc. 6.9).