rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 195 Rak jelita grubego Redakcja: Marek P. Nowacki Zespó" autorski: Marek P. Nowacki, Dorota Nowakowska, Andrzej Rutkowski rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 196 Rak jelita grubego Spis treĘci Epidemiologia ........................................................................................................................197 Etiologia i patogeneza ...........................................................................................................197 Dziedziczne uwarunkowania ................................................................................................198 Rozpoznawanie ......................................................................................................................202 Histopatologia ........................................................................................................................203 OkreĘlenie stopnia zaawansowania ......................................................................................204 Leczenie w zaleÅ»noĘci od umiejscowienia i zaawansowania ..............................................206 Leczenie chirurgiczne ........................................................................................................207 Rak odbytnicy .....................................................................................................................208 Rak zagi´cia esiczo-odbytniczego i rak okr´Å»nicy (Tabela XI) ....................................209 Radioterapia .......................................................................................................................210 Radykalna radioterapia raka odbytnicy ...........................................................................210 Radioterapia paliatywna ...................................................................................................211 Chemioterapia ...................................................................................................................212 Chemioterapia uzupe"niajÄ…ca (adiuwantowa) ...............................................................212 Chemioterapia paliatywna ................................................................................................212 Badania kontrolne po zakoÅ‚czeniu leczenia .......................................................................212 PiĘmiennictwo ........................................................................................................................213 196 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 197 Rak jelita grubego Epidemiologia W strukturze zachorowaÅ‚ na nowotwory z"oĘliwe, rak jelita grubego zajmuje obecnie drugie miejsce u obu p"ci (m´Å»czyÄ™ni 10,4%; kobiety 10,3%). W 2000 roku zarejestro- wano 5837 zachorowaÅ‚ na raka jelita grubego u m´Å»czyzn i 5291 u kobiet. U m´Å»czyzn, standaryzowany wspó"czynnik zachorowalnoĘci na 100 000 wyniós" dla raka okr´Å»nicy 12,4 i dla raka odbytnicy 9,6, a u kobiet odpowiednio 8,7 i 5,3. Ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem. W przedziale wiekowym 45-49 lat, wspó"czynnik zarejestrowanych zacho- rowaÅ‚ jest dwukrotnie wi´kszy, niÅ» w przedziale 40-44 lata i trzykrotnie wi´kszy niÅ» u osób w wieku 35-39 lat. Szczyt zachorowaÅ‚ przypada na ósmÄ… dekad´ Å»ycia. W 2000 roku na no- wotwory jelita grubego zmar"o 4373 m´Å»czyzn i 4144 kobiet. Standaryzowany wspó"czynnik umieralnoĘci na 100 000 u m´Å»czyzn wyniós" dla raka okr´Å»nicy 11,1 i dla raka odbytnicy 4,7, a dla kobiet odpowiednio 7,0 i 2,7. PrzeÅ»ycia 5-letnie dla raka okr´Å»nicy w zaleÅ»noĘci od p"ci, wynoszÄ… 30,8-32,4%, zaĘ dla raka odbytnicy 24-33,2 % (w krajach Europy Zachod- niej odsetki te si´gajÄ… 50%). Etiologia i patogeneza Przyczyny powstawania raka jelita grubego nie zosta"y dotychczas poznane. NiewÄ…tpliwie duÅ»e znaczenie majÄ… predyspozycje genetyczne (ze wzgl´du na wspó"czesne moÅ»liwoĘci dia- gnostyczne szczegó"owo omówione poniÅ»ej). Wspó"wyst´powanie niektórych chorób moÅ»e znacznie zwi´kszaç ryzyko pojawienia si´ raka. Czynniki Ęrodowiskowe zwiÄ…zane g"ównie z nawykami dietetycznymi mogÄ… równieÅ» mieç znaczenie w patogenezie raka jelita grubego (zwi´kszenie ryzyka dieta bogata w krwiste mi´so i t"uszcze zwierz´ce, uboga w naturalne witaminy i wapÅ‚, oparta o produkty wysoko przetworzone oraz jednoczesne palenie tytoniu i brak naturalnego wysi"ku fizycznego; zmniejszenie ryzyka dieta bogato-b"onnikowa, opar- ta o produkty ĘwieÅ»e i zawarte w nich witaminy oraz wapÅ‚). Ostatnio propaguje si´ badania nad potencjalnie ochronnym wp"ywem niesterydowych leków przeciwzapalnych. Do znanych czynników ryzyka (poza predyspozycjami rodzinnymi) zaliczamy: polipy gruczo"owe jelita grubego, Wi´kszoĘç raków jelita grubego powstaje ze zmian o charakterze gruczolaków, których wspólnÄ… i podstawowÄ… cechÄ… jest dysplazja nab"onka. PotencjalnÄ… zdolnoĘç do przemiany z"oĘliwej moÅ»na okreĘliç na podstawie oceny wielkoĘci, typu makroskopowego, typu mi- kroskopowego i stopnia dysplazji (Tabela I). Zalecane jest usuwanie wszystkich polipów (o ile moÅ»liwe) stwierdzanych endoskopowo. choroby zapalne jelita grubego, W przypadku wrzodziejÄ…cego zapalenia jelita grubego ryzyko zachorowania na raka moÅ»e byç wi´ksze nawet 20-krotnie. Dotyczy to jednak chorych z d"ugoletnim przebiegiem choroby (ponad 7-10 lat). Choroba LeĘniowskiego-Crohna wiÄ…Å»e si´ z mniejszym ryzykiem rozwoju raka (chociaÅ» wi´kszym niÅ» w populacji ogólnej). czynniki Ęrodowiskowe (dietetyczne), Cz´stsze wyst´powanie raka jelita grubego obserwuje si´ u pozostajÄ…cych na diecie z przewagÄ… t"uszczów zwierz´cych i jednoczeĘnie ubogiej w b"onnik oraz wapÅ‚. Brak ak- tywnoĘci fizycznej, powtarzajÄ…ce si´ zaparcia i ekspozycja na dym tytoniowy sÄ… innymi czynnikami Ęrodowiskowymi. wiek. 197 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 198 Rak jelita grubego Zwi´kszone ryzyko zachorowania wyst´puje po 50 roku Å»ycia. Szczyt zachorowaÅ‚ przy- pada na 8 dekad´ Å»ycia. Tabela I. ZaleÅ»noĘç mi´dzy wielkoĘciÄ… polipa i wyst´powaniem raka WielkoĘç gruczolaka w cm PrawdopodobieÅ‚stwo wyst´powania Rak przedinwazyjny Rak inwzyjny < 1 5% 0,5-1% 1,0 1,9 13% 5-10% 2,0 2,9 18% 10-50% Dziedziczne uwarunkowania Dziedziczne i rodzinne uwarunkowania dotyczÄ… kilkunastu procent wszystkich zachoro- waÅ‚ na raka jelita grubego. PodstawÄ… do rozpoznania takich uwarunkowaÅ‚ sÄ… wywiady ro- dzinne obejmujÄ…ce wszystkich krewnych pierwszego i drugiego stopnia. Dziedziczne uwa- runkowanie zachorowaÅ‚ moÅ»na uznaç za wysoce prawdopodobne, jeÅ»eli: a) raka jelita gru- bego rozpoznano u kilku krewnych w przynajmniej dwóch kolejnych pokoleniach, b) no- wotwór ten rozpoznano, nawet bez obciÄ…Å»enia rodzinnego, przed 40 rokiem Å»ycia, c) w przypadkach z metachronicznymi zachorowaniami na raka jelita grubego i inny nowo- twór (zw"aszcza na raka b"ony Ęluzowej trzonu macicy). Znane mutacje silnych genów predyspozycji sÄ… przyczynÄ… oko"o 3% zachorowaÅ‚ na raka jelita grubego. NiezaleÅ»nie od tego oko"o 10% zachorowaÅ‚ ma charakter rodzinny. Do naj- cz´Ä˜ciej rozpoznawanych zespo"ów uwarunkowanych przez znane geny predyspozycji naleŻą: 1. dziedziczny rak jelita grubego bez polipowatoĘci (ang. hereditary non-polyposis colo- rectal cancer; HNPCC), czyli zespó" Lynch przyczyna oko"o 2 % zachorowaÅ‚, 2. zespó" gruczolakowatej polipowatoĘci rodzinnej (ang. familial adenomatous polyposis; FAP) przyczyna poniÅ»ej 0,5% zachorowaÅ‚, 3. inne zespo"y polipowatoĘci (zespó" Peutza i Jeghersa, zespó" polipowatoĘci m"odzieÅ‚- czej) "Ä…cznie poniÅ»ej 0,5% zachorowaÅ‚. Rycina 1. Przyczyny raka jelita grubego Inne FAP 0,5 % HNPCC 1-5 % Rak wyst´pujÄ…cy rodzinnie 10-30 % Rak sporadyczny 65-85 % Wed"ug Guillem JG, Smith AJ, Puig-La Calle J, Ruo L. Gastrointestinal polyposis syndromes. Curr Probl Surg, 1999; 36: 219-323. 198 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 199 Rak jelita grubego Ad. 1. Zespó" dziedzicznego raka jelita grubego bez polipowatoĘci jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujÄ…cy. PrawdopodobieÅ‚stwo nosicielstwa mutacji w obr´bie genu na- prawy (najcz´Ä˜ciej MLH1, MSH2 lub MSH6) wĘród krewnych pierwszego stopnia osób chorych, u których t´ mutacj´ rozpoznano, wynosi 50%. U kobiet z rodzin z zespo"em Lynch obok wysokiego ryzyka zachorowania na raka jelita grubego wyst´puje szczególnie wysokie ryzyko zachorowania na raka b"ony Ęluzowej trzonu macicy, który u nosicielek mu- tacji bywa cz´sto drugim nowotworem. Ponadto, w omawianych rodzinach wyst´puje zwi´kszone ryzyko zachorowania na raka Å»o"Ä…dka, jelita cienkiego, nerki i górnych dróg moczowych, jajnika. Nowotwory wymienionych umiejscowieÅ‚ pozajelitowych (zw"aszcza rak b"ony Ęluzowej trzonu macicy) rozwijajÄ… si´ cz´sto metachronicznie, po wyleczeniu ra- ka jelita grubego. U cz´Ä˜ci chorych zachorowania, g"ównie w umiejscowieniach pozajelito- wych typowych dla zespo"u Lynch, wyst´pujÄ… dopiero w szóstej dekadzie Å»ycia. Pod"oÅ»em takich póęnych zachorowaÅ‚ moÅ»e byç nosicielstwo mutacji w obr´bie genu MSH6. Nowotwory na pod"oÅ»u mutacji w genach naprawy cechuje duÅ»a dynamika rozwoju (istotne w badaniach wczeĘniejszego wykrywania nowotworów u nosicieli mutacji) i wyróŻ- niajÄ… si´ niektórymi cechami patologiczno-klinicznymi oraz rokowaniem. Wi´kszoĘç raków jelita grubego w rodzinach z zespo"em Lynch jest umiejscowiona w proksymalnej cz´Ä˜ci okr´Å»nicy, charakteryzuje si´ niskim stopniem zróŻnicowania z cz´stym wyst´powaniem nacieków limfocytarnych w badaniu histopatologicznym, szybkim wzrostem miejscowym z jednoczesnÄ… niewielkÄ… tendencjÄ… do tworzenia przerzutów odleg"ych. Pomimo niewraÅ»li- woĘci na chemioterapi´ cechujÄ… si´ lepszym rokowaniem. Kliniczne rozpoznanie zespo"u Lynch moÅ»na ustaliç na podstawie kryteriów amster- damskich (Tabela II). Ze wzgl´du na ich zawodnoĘç proponuje si´ przesiewowe badanie pod kÄ…tem wyst´powania niestabilnoĘci mikrosatelitarnego DNA (alternatywnie badanie ekspresji MLH1, MSH2 i MSH6 metodami immunohistochemicznymi) w tkance guza we- d"ug wytycznych Bethesda (Tabela III). NaleÅ»y dÄ…Å»yç do potwierdzenia tego rozpoznania za pomocÄ… badaÅ‚ molekularnych, które powinny si´ rozpoczynaç od osoby chorej na no- wotwór ze spektrum HNPCC. Wykrycie mutacji markerowej dla danej rodziny umoÅ»liwia, po przeprowadzeniu badaÅ‚ genetycznych u zdrowych cz"onków rodziny, na zwolnienie osób, które nie odziedziczy"y tej mutacji, z koniecznoĘci wykonywania badaÅ‚ w celu wcze- Ęniejszego wykrywania nowotworów. JeÅ»eli w danej rodzinie nie uda"o si´ zidentyfikowaç mutacji odpowiedzialnej za zachorowania na nowotwory, ryzyko krewnych szacuje si´ na podstawie wywiadów rodzinnych i na tej podstawie kwalifikuje cz"onków rodziny do badaÅ‚ nakierowanych na wczeĘniejsze wykrycie nowotworów. Jak dotÄ…d, poza kolektomiÄ…, nie ma zweryfikowanych sposobów zapobiegania rozwojo- wi nowotworów na pod"oÅ»u mutacji w genach naprawy, aczkolwiek czynniki o dzia"aniu przeciwzapalnym mogÄ… prawdopodobnie spowalniaç proces rozwoju nowotworów. Podstawowe zasady opieki nad rodzinami z zespo"em Lynch przedstawiono w Tabeli IV. Tabela II. Kryteria Amsterdamskie II wed"ug International Collaborative Group (ICG) z 1999 roku 1. U co najmniej 3 krewnych rozpoznano nowotwory ze spektrum HNPCC (rak jelita grube- go, b"ony Ęluzowej trzonu macicy, jelita cienkiego, moczowodu lub miedniczki nerkowej). 2. Jedna z osób jest krewnym pierwszego stopnia dla dwóch pozosta"ych. 3. Zachorowania stwierdzono w dwóch kolejnych pokoleniach. 4. Przynajmniej jedno z zachorowaÅ‚ rozpoznano przed 50 r. Å». 199 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 200 Rak jelita grubego 5. U chorych wykluczono zespó" gruczolakowatej polipowatoĘci rodzinnej. 6. Zachorowania na raka potwierdzono badaniem histopatologicznym. Tabela III. Wytyczne Bethesda dotyczÄ…ce kwalifikacji do badania niestabilnoĘci mikrosateliatarnej a) rodziny spe"niajÄ…ce Kryteria Amsterdamskie I, b) osoby, u których rozpoznano 2 zachorowania ze spektrum zespo"u Lynch, z uwzgl´d- nieniem synchronicznych i metachronicznych zachorowaÅ‚ na raka jelita grubego i na inne nowotwory o lokalizacji pozajelitowej, c) chorzy na raka jelita grubego z jednym krewnym pierwszego stopnia, który zachoro- wa" na ten sam nowotwór lub inny ze spektrum HNPCC przed 45 rokiem Å»ycia lub u którego rozpoznano gruczolaka w jelicie grubym przed 40 rokiem Å»ycia, d) chorzy, u których raka jelita grubego lub raka trzonu macicy rozpoznano przed 45 ro- kiem Å»ycia, e) chorzy z rakiem cz´Ä˜ci wst´pujÄ…cej j. grubego lub odbytnicy rozpoznanym przed 45 rokiem Å»ycia, w badaniu histologicznym nowotwór niezróŻnicowany lub typu carcino- ma solidum / cribriforme, f) chorzy na raka jelita grubego poniÅ»ej 45 roku Å»ycia, w badaniu histologicznym komór- ki sygnetowate, g) osoby, u których gruczolaki jelita grubego stwierdzono przed 40 rokiem Å»ycia. Tabela IV. Badania zalecane u cz"onków rodzin z zespo"em Lynch Wiek Zalecane badanie od 20-25 roku Å»ycia kolonoskopia co 12-24 miesiÄ…ce od 30 roku Å»ycia gastroskopia co oko"o 2 lata od 25 roku Å»ycia u kobiet USG ginekologiczne Ad. 2. PrzyczynÄ… wysokiego ryzyka zachorowania na raka jelita grubego (oko"o 100%) w ze- spole gruczolakowatej polipowatoĘci rodzinnej sÄ… mutacje genu APC. Fenotypowa ekspre- sja tego zespo"u zaleÅ»y od lokalizacji mutacji. U cz´Ä˜ci nosicieli mutacji juÅ» w okresie wcze- snej m"odoĘci stwierdza si´ liczne polipy jelita grubego, u 95% osób moÅ»na je wykryç przed 35. rokiem Å»ycia. Polipy Å»o"Ä…dka pojawiajÄ… si´ u oko"o po"owy chorych. U nosicieli mutacji w genie APC stwierdza si´ równieÅ» wysokie ryzyko zachorowania na nowotwory Å»o"Ä…dka i jelita cienkiego. Do pozajelitowych manifestacji FAP naleŻą guzy desmoidalne, hepato- blastoma, rak tarczycy, rdzeniak p"odowy. W rozpoznaniu tego zespo"u u cz´Ä˜ci rodzin mo- Å»e byç pomocne stwierdzenie charakterystycznych wyroĘli kostnych i zmian w siatkówce oka (zespó" Gardnera). Ponadto u nosicieli mutacji cz´sto wyst´pujÄ… inne zmiany "agodne (np. dodatkowe z´by, t"uszczaki). U wszystkich potencjalnych nosicieli mutacji w obr´bie genu APC powinno si´ rozpo- czÄ…ç coroczne badania endoskopowe dolnego odcinka przewodu pokarmowego od wcze- snych lat m"odzieÅ‚czych (12-15. rok Å»ycia). Leczenie chorych z FAP polega na kolektomii, którÄ… powinno si´ przeprowadziç nied"ugo po stwierdzeniu licznych gruczolaków w jelicie grubym. Jedynie w odmianie zespo"u z opóęnionÄ… ekspresjÄ… (ang. attenuated familial ade- nomatous polyposis; AFAP), w którym gruczolaki wyst´pujÄ… w póęniejszym wieku i sÄ… mniej liczne, moÅ»na rozwaÅ»yç jako alternatyw´ dla kolektomii Ęcis"y nadzór endoskopowy 200 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 201 Rak jelita grubego z powtarzanymi polipektomiami. Po przeprowadzeniu kolektomii naleÅ»y oceniaç endo- skopowo pozostawiony fragment odbytnicy co 6-12 miesi´cy. Ponadto, wszystkim nosicie- lom mutacji w genie APC naleÅ»y zalecaç badanie endoskopowe górnego odcinka przewo- du pokarmowego co oko"o 2 lata. Farmakologiczne metody ograniczenia rozwoju gruczo- laków u nosicieli mutacji w genie APC (np. niesterydowe leki przeciwzapalne) nie stano- wiÄ… alternatywy dla kolektomii, a moÅ»liwoĘci zapobiegania pojawieniu si´ nowych poli- pów podlegajÄ… ocenie w ramach badaÅ‚ klinicznych. Rodzinnie wyst´pujÄ…cy rak jelita grubego (ang. familial colorectal cancer; FCC). Oko"o 10-15% chorych na raka jelita grubego posiada innych krewnych, u których wy- kryto ten nowotwór, podczas gdy uk"ad zachorowaÅ‚ w rodzinie nie odpowiada klasycz- nym dziedzicznym zespo"om predyspozycji (HNPCC, FAP, inne zespo"y polipowatoĘci). Takie zachorowania okreĘla si´ mianem rodzinnie wyst´pujÄ…cego raka jelita grubego. Z pewnoĘciÄ… za znacznÄ… czeĘç wyst´pujÄ…cych rodzinnie zachorowaÅ‚ na raka jelita grube- go odpowiadajÄ… wspólne Ęrodowiskowe czynniki ryzyka, zwiÄ…zane np. ze stylem Å»ycia, na- tomiast w cz´Ä˜ci tych rodzin g"ównÄ… rol´ odgrywajÄ… genetyczne, w wi´kszoĘci nieznane czynniki. Wytyczne z Bethesda umoÅ»liwiajÄ… wykrycie mutacji w genach naprawy w nie- wielkim odsetku przypadków rodzinnie wyst´pujÄ…cego raka jelita grubego. Identyfikacja patogennej mutacji stanowi podstaw´ do zaoferowania cz"onkom rodziny, b´dÄ…cym nosi- cielami tej mutacji, opieki takiej jak w zespole Lynch. Jest wysoce prawdopodobne, Å»e cz´Ä˜ç zachorowaÅ‚ w przypadku rodzinnie wyst´pujÄ…ce- go raka jelita grubego jest wspó"uwarunkowana mutacjami genowymi lub odmianami poli- morficznymi wielu róŻnych genów. Takie geny zwi´kszajÄ… jedynie ryzyko zachorowania na raka jelita grubego, zw"aszcza w warunkach, gdy wspó"istniejÄ… inne niegenetyczne czynniki ryzyka (Tabela V). Bez wÄ…tpienia zdrowi cz"onkowie takich rodzin majÄ… zwi´kszone ryzyko zachorowania na raka jelita grubego i powinni byç kierowani do populacyjnych przesiewo- wych badaÅ‚ kolonoskopowych w pierwszej kolejnoĘci. Przyjmuje si´, Å»e pierwsze badanie naleÅ»y wykonaç w wieku o 10 lat wczeĘniejszym niÅ» wiek najwczeĘniejszego zachorowania na raka jelita grubego w rodzinie. Jak dotÄ…d nie ma danych, które wskazywa"yby, w jakich odst´pach czasu powinno si´ te badania powtarzaç. Wydaje si´ jednak, Å»e odst´p mi´dzy kolejnymi badaniami nie powinien przekraczaç 5 lat. Tabela V. Ryzyko zachorowania na raka jelita grubego w zaleÅ»noĘci od liczby krewnych, u których rozpoznano ten nowotwór* Wywiad rodzinny Ryzyko zachorowania nieobciÄ…Å»ony wywiad rodzinny w kierunku raka jelita grubego 2% jeden krewny pierwszego stopnia chory na raka jelita grubego 6% jeden krewny pierwszego stopnia i dwóch krewnych drugiego stopnia 8% jeden krewny pierwszego stopnia, który zachorowa" na raka jelita grubego przed 45 rokiem Å»ycia 10 % dwóch chorych krewnych pierwszego stopnia 17% zespó" Lynch (HNPCC) nosiciel mutacji 70% zespó" gruczolakowatej polipowatosci rodzinnej (FAP) nosiciel mutacji 100% * Wed"ug Houlston RS i wsp. Screening and genetic counselling for relatives of patients with colorectal cancer in a family cancer clinic. Br Med J 1990; 301: 366-368. 201 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 202 Rak jelita grubego Rozpoznawanie Rozpoznanie nowotworu jelita grubego opiera si´ na badaniu podmiotowym, przedmioto- wym oraz badaniach dodatkowych. W Tabeli VI przedstawiono najcz´stsze objawy w zaleÅ»no- Ęci od umiejscowienia raka. W przypadkach nowotworu odbytnicy, poza objawami wymienio- nymi w tabeli, cz´sto zg"aszanÄ… dolegliwoĘciÄ… jest odczuwanie uciÄ…Å»liwego parcia na stolec i kilkakrotne w ciÄ…gu doby oddawanie niewielkich obj´toĘci stolca z domieszkÄ… Ęluzu lub krwi, co niekiedy nazywane jest pseudobiegunkÄ… . Celem ustalenia rozpoznania, naleÅ»y wykonaç: badanie przedmiotowe jamy brzusznej, badanie per rectum, badania endoskopowe (rektoskopia, fibrosigmoideoskopia FSS, kolonoskopia), badanie materia"u biopsyjnego pobranego podczas endoskopii. W kaÅ»dym przypadku obowiÄ…zujÄ… zasady ogólnego badania lekarskiego z ocenÄ… obja- wów otrzewnowych, napi´cia pow"ok jamy brzusznej, os"uchiwania perystaltyki. Dok"adne, g"´bokie badanie palpacyjne cz´sto pozwala na wykrycie patologicznych oporów, zw"asz- cza guzów prawej po"owy okr´Å»nicy. Blisko 20% chorych na raka jelita grubego jest leczo- nych w trybie pilnym bez wczeĘniejszego ustalenia rozpoznania mikroskopowego z powo- du powik"aÅ‚ raka (przedziurawienie przewodu pokarmowego, niedroÅ»noĘç lub krwotok). Podczas badania per rectum naleÅ»y zwróciç uwag´ na stan skóry wokó" odbytu, napi´cie zwieraczy, obecnoĘç zmian (nieprawid"owych oporów) poza ĘcianÄ… odbytnicy, obecnoĘç zmian w Ęcianie i/lub wrastajÄ…cych w Ęwiat"o odbytnicy (Tabela VII). Badania endoskopowe pozwalajÄ… na makroskopowÄ… ocen´ b"ony Ęluzowej jelita oraz na pobranie materia"u do badania mikroskopowego. Nawet w przypadku guzów nisko umiej- scowionych, b´dÄ…cych w zasi´gu sztywnego rektoskopu w kaÅ»dym przypadku, jeĘli to moÅ»- liwe, naleÅ»y dÄ…Å»yç do wykonania pe"nej kolonoskopii celem wykrycia zmian synchronicz- nych. Wykazano, Å»e wynik przedoperacyjnej kolonoskopii moÅ»e zmieniç plan post´powa- nia chirurgicznego w 10% przypadków. Wiarygodne rozpoznanie mikroskopowe moÅ»na otrzymaç po pobraniu g"´bokich wycinków z nacieku nowotworowego typu polipowatego lub z brzegu nacieku owrzodzia"ego. Tabela VI. Objawy w zaleÅ»noĘci od umiejscowienia raka jelita grubego Objawy Lewa po"owa Prawa po"owa Razem jelita grubego jelita grubego % Krwawienie utajone 76 76 76 Bóle brzucha 57 60 59 Zmiana rytmu wypróŻnieÅ‚ 60 37 56 Krwawienie jawne 66 14 52 Chudni´cie 35 42 36 NiedokrwistoĘç 25 74 34 Wyczuwalny guz 8 32 14 Wzd´cie brzucha 12 16 13 Brak "aknienia 8 26 11 GorÄ…czka 10 12 11 NiedroÅ»noĘç 7 5 6 202 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 203 Rak jelita grubego Tabela VII. Zalecane post´powanie w zaleÅ»noĘci od wyniku badania per rectum Badanie per rectum objawy Zalecane post´powanie Zmiany widoczne w kanale odbytu lub Biopsja wyrastajÄ…ce z odbytnicy i wychodzÄ…ce przez odbyt Nieprawid"owy opór poza ĘcianÄ… odbytnicy Ocena ruchomoĘci wyczuwalnej zmiany, jej spoisto- Ęci, bolesnoĘci przy badaniu. TK miednicy, USG transrektalne, punkcja cienkoig"o- wa, konsultacja ginekologiczna u kobiet, badanie PSA i ewentualna konsultacja urologiczna u m´Å»czyzn. Zmiana (guz) w Ęcianie odbytnicy i/lub Ocena ruchomoĘci wyczuwalnej zmiany, jej wrastajÄ…ca w Ęwiat"o jelita spoistoĘci, powierzchni, obwodu zaj´tego jelita, bole- snoĘci przy badaniu, stopnia zw´Å»enia Ęwiat"a jelita, odleg"oĘci pomi´dzy dolnym brzegiem zmiany a gór- nym brzegiem zwieraczy lub brzegiem odbytu w cm. Rektoskopia z pobraniem kilku g"´bokich wycinków. Histopatologia Klasyfikacja histologiczna nowotworów jelita grubego wed"ug Âwiatowej Organizacji Zdrowia wyróŻnia: 1. Nowotwory pochodzenia nab"onkowego (epithelial tumors) gruczolak (adenoma) cewkowy (tubulare) kosmkowy (villosum) kosmkowo-cewkowy (tubulo-villosum) zÄ…bkowany (serrated) Ęródnab"onkowa dysplazja zwiÄ…zana z przewlek"ymi chorobami zapalnymi niskiego stopnia (low-grade glandular intraepithelial dysplasia) wysokiego stopnia (high-grade glandular intraepithelial dysplasia) rak (carcinoma) rak gruczo"owy (adenocarcinoma) rak gruczo"owy Ęluzotwórczy (adenocarcinoma mucinosum) rak sygnetowokomórkowy (signet-ring cell carcinoma) rak drobnokomórkowy (carcinoma microcellulare) rak "uskowokomórkowy (squamous cell carcinoma) rak gruczo"owo-"uskowy (adenosquamous carcinoma) rak rdzeniasty (medullary carcinoma) rak niezróŻnicowany (carcinoma nondifferentiatum) rakowiak (carcinoid) dobrze zróŻnicowany nowotwór endokrynny EC-cell nowotwór produkujÄ…cy serotonin´ L-cell nowotwór produkujÄ…cy peptydy inne rakowiako-gruczolako-rak (carcinoid-adenocarcinoma) 203 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 204 Rak jelita grubego 2. Nowotwory pochodzenia nienab"onkowego t"uszczak (lipoma) mi´Ä˜niak g"adkokomórkowy (leiomyoma) nowotwór podĘcieliskowy (gastrointestinal stromal tumor GIST) mi´Ä˜niakomi´sak g"adkokomórkowy (leiomyosarcoma) naczyniakomi´sak (angiosarcoma) mi´sak Kaposiego (Kaposi sarcoma) czerniak z"oĘliwy (melanoma malignum) inne 3. Ch"oniaki (lymphoma) 4. Polipy nienowotworowe polip hiperplastyczny polip Peutz-Jeghersa polip m"odzieÅ‚czy Makroskopowo wyróŻnia si´ 4 typy zaawansowanego raka jelita grubego: polipowaty, owrzodzia"y i grzybiasty, owrzodzia"y i zw´Å»ajÄ…cy oraz rozlegle naciekajÄ…cy. Najcz´Ä˜ciej spotykanym typem histologicznym jest rak gruczo"owy. W zaleÅ»noĘci od polimorfizmu ko- mórek i jÄ…der komórkowych, aktywnoĘci mitotycznej oraz zdolnoĘci do tworzenia struktur gruczo"owych, wyróŻnia si´ 3 stopnie zróŻnicowania: wysoki (G1), Ęredni (G2) i niski (G3). Wi´kszoĘç raków gruczo"owych jest wysokozróŻnicowana (25%) lub ĘredniozróŻnicowana (60%), a tylko 15% stanowiÄ… raki niskozróŻnicowane lub niezróŻnicowane. OkreĘlenie stopnia zaawansowania W celu okreĘlenia stopnia zaawansowania koniecznie naleÅ»y wykonaç nast´pujÄ…ce ba- dania dodatkowe: ultrasonografi´ (USG) i/lub komputerowÄ… tomografi´ (KT) jamy brzusznej i miednicy, rentgenogram (RTG) klatki piersiowej (projekcja tylno-przednia i boczna), oznaczenie poziomu antygenu karcinoembrionalnego (CEA). W wybranych przypadkach (tabela VII) zalecane jest równieÅ» wykonanie: USG transrektalnej, badania magnetycznym rezonansem (MR) miednicy. Istnieje zaleÅ»noĘç pomi´dzy poziomem CEA w surowicy, a zaawansowaniem klinicznym nowotworu. Czu"oĘç tego badania wynosi 50-60% (wi´ksza w przypadku przerzutów do wÄ…troby lub przestrzeni zaotrzewnowej niÅ» w przypadku przerzutów do otrzewnej, p"uc lub innych narzÄ…dów), a swoistoĘç 80-90%. St´Å»enie CEA powyÅ»ej 20 ng/ml (test Abbotta) bu- dzi podejrzenie przerzutów do wÄ…troby. U 10-15 % chorych na raka jelita grubego nie do- chodzi do wydzielania CEA z komórki i w tych przypadkach pomimo obecnoĘci nowotwo- ru, st´Å»enie antygenu w surowicy krwi pozostaje w normie. Badania USG lub KT jamy brzusznej umoÅ»liwiajÄ… wczesne wykrycie przerzutów w wÄ…trobie, a takÅ»e powi´kszonych w´z"ów ch"onnych przestrzeni zaotrzewnowej i okolicy guza. Badanie KT pozwala równieÅ» dok"adnie oceniç wielkoĘç guza i narzÄ…dy sÄ…siednie. W badaniach tych moÅ»na uwidoczniç zmiany w wÄ…trobie o wielkoĘci od 0,5 cm. Czu"oĘç badania USG w wykrywaniu zmian ogni- skowych w wÄ…trobie wynosi oko"o 87%, a KT 89% (po"Ä…czenie obu badaÅ‚ ujawnia zmiany 204 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 205 Rak jelita grubego w wÄ…trobie z czu"oĘciÄ… oko"o 96% nawet w przypadku prawid"owego obrazu USG, przy znacznie podwyÅ»szonym st´Å»eniu CEA, celowe jest wykonanie KT). W przypadku guzów nisko umiejscowionych, ale ruchomych w badaniu per rectum, wskazana jest przedopera- cyjna ocena zaawansowania miejscowego z uwagi na wp"yw na dobór sposobu leczenia. USG transrektalna lub MR miednicy pozwala oceniç g"´bokoĘç nacieku nowotworowego w Ęcianie odbytnicy i okreĘliç wskazania do radioterapii przedoperacyjnej. PoniÅ»ej przedstawiono klasyfikacj´ i stopnie zaawansowania klinicznego raka okr´Å»nicy i odbytnicy: T guz pierwotny TX nie moÅ»na oceniç guza pierwotnego T0 nie stwierdza si´ guza pierwotnego Tis carcinoma in situ komórki raka widoczne w nab"onku, naciek nie przekracza b"o- ny podstawnej lub blaszki w"aĘciwej b"ony Ęluzowej, nie stwierdza si´ przekracza- nia blaszki mi´Ä˜niowej b"ony Ęluzowej (muscularis mucosae) T1 guz nacieka b"on´ podĘluzowÄ… T2 guz nacieka warstw´ mi´Ä˜niowÄ… T3 guz nacieka przez warstw´ mi´Ä˜niowÄ… do warstwy podsurowicówkowej lub do nie- pokrytych otrzewnÄ… tkanek oko"ookr´Å»niczych bÄ…dÄ™ oko"oodbytniczych T4 guz nacieka przez ciÄ…g"oĘç inne tkanki i narzÄ…dy i/lub przerasta otrzewnÄ… trzewnÄ…; naciekanie przez ciÄ…g"oĘç dotyczy teÅ» innych okolic jelita grubego zaj´tych w wyni- ku przerastania b"ony surowiczej (np. naciekanie p´tli esicy przez raka odbytnicy) N okoliczne w´z"y ch"onne NX nie moÅ»na oceniç okolicznych w´z"ów ch"onnych N0 regionalne w´z"y ch"onne bez przerzutów nowotworu N1 przerzuty nowotworu w 1-3 regionalnych w´z"ach ch"onnych N2 przerzuty nowotworu w 4 i wi´cej regionalnych w´z"ach ch"onnych M przerzuty odleg"e MX nie moÅ»na oceniç wyst´powania przerzutów odleg"ych M0 nie stwierdza si´ przerzutów odleg"ych M1 stwierdza si´ przerzuty odleg"e Na podstawie oceny wymienionych wyÅ»ej cech okreĘla si´ stopieÅ‚ zaawansowania kli- niczno-patomorfologicznego: StopieÅ‚ 0 TisN0 M0 StopieÅ‚ I T1 N0 M0 T2 N0 M0 StopieÅ‚ II T3 N0 M0 T4 N0 M0 StopieÅ‚ III kaÅ»dy T N1 M0 kaÅ»dy T N2 M0 StopieÅ‚ IV kaÅ»dy T kaÅ»dy N M1 Zakres resekcji: RX nie moÅ»na oceniç resztkowego utkania guza R0 nowotwór ca"kowicie usuni´ty R1 pozostawione utkanie raka potwierdzone badaniem mikroskopowym R2 makroskopowo widoczne pozosta"oĘci nowotworu 205 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 206 Rak jelita grubego Leczenie w zaleÅ»noĘci od umiejscowienia i zaawansowania Zaawansowanie nowotworu jest najwaÅ»niejszym czynnikiem rokowniczym. Sposób le- czenia raka jelita grubego zaleÅ»y od stopnia zaawansowania i umiejscowienia guza (Rycina 2 i 3). RóŻnice dotyczÄ… leczenia przedoperacyjnego, techniki i zakresu operacji oraz post´- powania po zabiegu. W przypadkach raków jelita grubego, róŻnice w sposobie leczenia za- leŻą od po"oÅ»enia powyÅ»ej (okr´Å»nica i górna cz´Ä˜ç odbytnicy) lub poniÅ»ej za"amka otrzew- nej (Ęrodkowa i dolna cz´Ä˜ç odbytnicy). Rycina 2. Leczenie raka odbytnicy po"oÅ»onego poniÅ»ej za"amka otrzewnej w zaleÅ»noĘci od stopnia zaawansowania Rak odbytnicy poniÅ»ej za"amka otrzewnej (d" 8 cm od brzegu odbytu) StopieÅ‚ 0 StopieÅ‚ I StopieÅ‚ II StopieÅ‚ III StopieÅ‚ IV CHIR CHIR RTH RTH CHIR/RTH/ RTH+CTH CTH ewentualnie CTH CTH Skróty: CHIR leczenie chirurgiczne; RTH radioterapia; CTH chemioterapia; RTH+CTH radiochemioterapia Rycina 3. Leczenie raka odbytnicy po"oÅ»onego powyÅ»ej za"amka otrzewnej w zaleÅ»noĘci od stopnia zaawansowania Rak okr´Å»nicy i odbytnicy powyÅ»ej za"amka otrzewnej StopieÅ‚ 0 StopieÅ‚ I StopieÅ‚ II StopieÅ‚ III StopieÅ‚ IV CHIR/RTH/ CHIR CHIR CHIR CHIR CTH ewentualnie CTH CTH Skróty: CHIR leczenie chirurgiczne; RTH radioterapia; CTH chemioterapia; RTH+CTH radiochemioterapia 206 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 207 Rak jelita grubego Leczenie chirurgiczne Technika chirurgiczna znaczÄ…co wp"ywa na wyniki leczenia. Znane róŻnice w technice operacyjnej mi´dzy poszczególnymi zespo"ami lub chirurgami w obr´bie tego samego zespo"u znajdujÄ… odzwierciedlenie w róŻnicach odsetków wznów miejscowych i czasu przeÅ»ycia w poszczególnych stopniach zaawansowania. PoniÅ»ej przedstawione zosta"y wytyczne dotyczÄ…ce leczenia operacyjnego opracowane przez zespó" chirurgów pracujÄ…- cych w ramach grantu National Cancer Institute, które opublikowano w 2001 roku (Ta- bela VIII). Tabela VIII. Wytyczne leczenia operacyjnego raka jelita grubego Umiejscowienie Wytyczne dotyczÄ…ce leczenia Okr´Å»nica " limfadenektomia powinna si´gaç poziomu odejĘcia g"ównego naczynia t´tni- czego; poza standardowym zakresem resekcji powinny byç usuni´te podejrza- ne w´z"y ch"onne " minimalny margines jelita zarówno bliÅ»szy, jak i dalszy powinien wynosiç 5 cm " laparoskopowa kolektomia w przypadku raka powinna byç ograniczona wy- "Ä…cznie do badaÅ‚ klinicznych Odbytnica " optymalny margines jelita (dalszy e" 2 cm i bliÅ»szy e" 5 cm) mierzony na ĘwieÅ»ym preparacie, dopuszczalny minimalny margines dalszy przy zabiegach oszcz´dza- jÄ…cych zwieracze wynosi 1 cm; w przypadku raka gruczo"owego o niskim stopniu zróŻnicowania (G3) oba marginesy powinny wynosiç minimum 5 cm " resekcja odbytnicy wraz z uk"adem ch"onnym i naczyniami krwionoĘnymi po- winna obejmowaç rozleg"e anatomiczne wyci´cie pe"nej szerokoĘci mezorec- tum wraz z powi´ziÄ…, co najmniej 4 cm poniÅ»ej dolnej granicy guza i podwiÄ…- zanie w obr´bie odcinka bliÅ»szego g"ównego naczynia t´tniczego (t´tnica krezkowa dolna lub t´tnica odbytnicza górna w zaleÅ»noĘci od wariantu una- czynienia i planowanej operacji) " poszerzona boczna limfadenektomia nie znajduje uzasadnienia na podstawie obecnie dost´pnych danych " d"ugoĘç usuni´tego odcinka jelita nie moÅ»e byç rozpatrywana jako niezaleÅ»ny czynnik rokowniczy Okr´Å»nica " w przypadku guza nowotworowego naciekajÄ…cego okoliczne narzÄ…dy naleÅ»y i odbytnica wykonaç blokowÄ… resekcj´ " niezamierzona, jatrogenna perforacja znacznie zwi´ksza ryzyko wznowy " kaÅ»dorazowo naleÅ»y bardzo dok"adnie zbadaç ca"Ä… jam´ otrzewnej dla oceny guza pierwotnego, regionalnych w´z"ów ch"onnych, obecnoĘci przerzutów od- leg"ych oraz stanu innych narzÄ…dów " operowanie metodÄ… bezdotykowÄ… (ang. isolation, no-touch) pozostaje przed- miotem dyskusji i w Ęwietle obecnych danych nie znajduje przekonujÄ…cego uzasadnienia " przep"ukiwanie jelita moÅ»e teoretycznie przynieĘç korzyĘci w przypadku raka odbytnicy, lecz nie zosta"o to udowodnione " zmienione nowotworowo jajniki powinny byç usuni´te; profilaktyczne usuni´- cie jajników nie znajduje uzasadnienia 207 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 208 Rak jelita grubego Rak odbytnicy 1. guz po"oÅ»ony na wysokoĘci lub poniÅ»ej za"amka otrzewnej d" 8 cm od odbytu (Tabela IX) W ma"ych guzach o stopniu zaawansowania TNM 0 lub I, o niskim umiejscowieniu i bez naciekania zwieraczy, rozwaÅ»yç moÅ»na leczenie chirurgiczne polegajÄ…ce na wyci´ciu miej- scowym z dost´pu przez odbyt, z dost´pu tylnego (m. Kraske) lub za pomocÄ… rektoskopu operacyjnego. Pozwala to na osiÄ…gni´cie dobrych wyników leczenia przy jednoczesnym za- chowaniu zwieraczy i dobrym wyniku czynnoĘciowym. Kwalifikacja do takich zabiegów po- winna byç poprzedzona wnikliwÄ… diagnostykÄ… (min. USG transrektalne), zabiegi powinny byç wykonywane w oĘrodkach dysponujÄ…cych odpowiednim sprz´tem (rektoskop operacyj- ny) i przez doĘwiadczonych chirurgów. W guzach o stopniu zaawansowania TNM II i III, jeĘli oĘrodek nie ma dost´pu do ra- dioterapii przedoperacyjnej, pierwotnym leczeniem powinien byç radykalny zabieg opera- cyjny (R0). Pooperacyjne leczenie uzupe"niajÄ…ce (radiochemioterapia) powinno byç roz- pocz´te najpóęniej po 6 tygodniach. NaleÅ»y zaznaczyç, iÅ» preferowanym sposobem lecze- nia w tych stopniach zaawansowania jest radioterapia przedoperacyjna, poniewaÅ» ryzyko powik"aÅ‚ popromiennych jest wyraÄ™nie mniejsze, nie zwi´ksza istotnie ryzyka wystÄ…pienia powik"aÅ‚ Ęródoperacyjnych i pooperacyjnych oraz zwi´ksza prawdopodobieÅ‚stwo wylecze- nia. W razie wÄ…tpliwoĘci odnoĘnie moÅ»liwoĘci wykonania resekcji R0 naleÅ»y wykonaç za- bieg ograniczony do laparotomii i/lub kolostomii odbarczajÄ…cej i skierowaç chorego do pe"noprofilowego oĘrodka referencyjnego. 2. guz po"oÅ»ony powyÅ»ej za"amka otrzewnej >8 cm od odbytu (Tabela X) Zasadniczym sposobem leczenia jest radykalny zabieg operacyjny. Leczenie uzupe"nia- jÄ…ce powinno rozpoczÄ…ç si´ po 4 tygodniach (nie póęniej niÅ» po 6 tygodniach) od operacji. Radykalny zabieg operacyjny powinien mieç charakter oszcz´dzajÄ…cy zwieracze. Amputa- cja brzuszno-kroczowa moÅ»e byç uzasadniona wówczas, gdy czynnoĘç zwieraczy jest znacz- nie upoĘledzona lub w odcinku odbytnicy poniÅ»ej guza wspó"wyst´pujÄ… choroby predyspo- nujÄ…ce do powstania zmian nowotworowych (polipy o charakterze gruczolaków, zmiany zapalne, dysplazja). Tabela IX. Wytyczne dotyczÄ…ce leczenia raka odbytnicy po"oÅ»onego na wysokoĘci lub poniÅ»ej za"amka otrzewnej (d" 8 cm od odbytu) StopieÅ‚ Metody leczenia chirurgicznego zaawansowania StopieÅ‚ 0 " Wyci´cie miejscowe (dost´p przez odbyt, rektoskop operacyjny) StopieÅ‚ I " Resekcja tylna m. Kraske " Resekcja przednia " Amputacja brzuszno-kroczowa StopieÅ‚ II " Resekcja przednia " Amputacja brzuszno-kroczowa StopieÅ‚ III " Resekcja przednia " Amputacja brzuszno-kroczowa StopieÅ‚ IV " Operacje paliatywne (resekcja przednia, amputacja brzusznokroczowa, kolostomia) " Operacje radykalne (radykalne leczenie zmian przerzutowych) 208 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 209 Rak jelita grubego Tabela X. Wytyczne dotyczÄ…ce leczenia raka odbytnicy po"oÅ»onego powyÅ»ej za"amka otrzewnej (> 8 cm od odbytu) StopieÅ‚ Metody leczenia chirurgicznego zaawansowania StopieÅ‚ 0 " Wyci´cie metodÄ… endoskopowÄ… StopieÅ‚ I " Resekcja przednia StopieÅ‚ II " Resekcja przednia StopieÅ‚ III " Resekcja przednia StopieÅ‚ IV " Operacje paliatywne (resekcja przednia, kolostomia) " Operacje radykalne (radykalne leczenie zmian przerzutowych) Rak zagi´cia esiczo-odbytniczego i rak okr´Å»nicy (Tabela XI) Zakres usuni´cia jelita jest w tych przypadkach ĘciĘle zwiÄ…zany z umiejscowieniem guza i ko- niecznoĘciÄ… usuni´cia nazwanych anatomicznie naczyÅ‚ krwionoĘnych i limfatycznych zaopatru- jÄ…cych odcinek jelita z guzem. Nie stosuje si´ w tych przypadkach leczenia przedoperacyjnego. Schemat leczenia w zaleÅ»noĘci od stopnia zaawansowania przedstawiono na Rycinie 3. Tabela XI. Wytyczne dotyczÄ…ce leczenia raka okolicy zagi´cia esiczo-odbytniczego i raka okr´Å»nicy StopieÅ‚ Metody leczenia chirurgicznego zaawansowania StopieÅ‚ 0 " Wyci´cie endoskopowe StopieÅ‚ I " Resekcja przednia " Resekcja esicy " Hemikolektomia lewostronna " Resekcja poprzecznicy " Hemikolektomia prawostronna StopieÅ‚ II " Resekcja przednia " Resekcja esicy " Hemikolektomia lewostronna " Resekcja poprzecznicy " Hemikolektomia prawostronna StopieÅ‚ III " Resekcja przednia " Resekcja esicy " Hemikolektomia lewostronna " Resekcja poprzecznicy " Hemikolektomia prawostronna StopieÅ‚ IV " Zespolenie omijajÄ…ce " Kolostomia lub ileostomia " Paliatywna resekcja " Operacje radykalne (radykalne leczenie zmian przerzutowych) 209 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 210 Rak jelita grubego Radioterapia Radioterapia stosowana jest jako sk"adowa leczenia radykalnego (leczenie uzupe"nia- jÄ…ce) lub metoda leczenia paliatywnego, g"ównie w przypadkach raka odbytnicy. W przy- padkach raków okr´Å»nicy radioterapia ma ograniczone zastosowanie. Wyniki badaÅ‚ opublikowanych w latach 90. przyczyni"y si´ do zmiany standardów leczenia raka odbyt- nicy. Badania te wykaza"y, iÅ» w przypadku miejscowo zaawansowanego raka dolnej i Ęrodkowej cz´Ä˜ci odbytnicy, zastosowanie radioterapii przedoperacyjnej zmniejsza ryzy- ko nawrotu miejscowego o ponad po"ow´ i wp"ywa na zwi´kszenie odsetka przeÅ»yç wie- loletnich. Poza tym, radioterapia przedoperacyjna niesie za sobÄ… mniejsze ryzyko powi- k"aÅ‚, niÅ» rutynowo stosowana radioterapia pooperacyjna. W przypadkach pierwotnie nieresekcyjnych guzów odbytnicy, zastosowanie konwencjonalnej radiochemioterapii umoÅ»liwia wykonanie operacji z za"oÅ»enia radykalnej u oko"o 50% chorych. Do niedo- godnoĘci radioterapii przedoperacyjnej naleŻą: brak pewnoĘci co do miejscowego za- awansowania nowotworu, zwi´kszone ryzyko zakaÅ»eÅ‚ i opóęnionego gojenia rany krocza po amputacji brzuszno-kroczowej i koniecznoĘç zsynchronizowania terminu operacji z terminem zakoÅ‚czenia radioterapii. Pomimo tego, korzyĘci wynikajÄ…ce z zastosowania radioterapii przedoperacyjnej sprawiajÄ…, iÅ» naleÅ»y dÄ…Å»yç do standardowego jej stosowa- nia. W przypadku niemoÅ»noĘci przeprowadzenia przedoperacyjnej radioterapii, rutyno- wym post´powaniem w przypadku miejscowo zaawansowanego raka odbytnicy powinna byç radiochemioterapia pooperacyjna. Radykalna radioterapia raka odbytnicy 1. Radioterapia przedoperacyjna Wskazaniami do radioterapii przedoperacyjnej sÄ…: rak odbytnicy po"oÅ»ony na wysokoĘci lub poniÅ»ej za"amka otrzewnej (do 8-10 cm od brzegu odbytu), miejscowe (regionalne) zaawansowanie w ocenie przedoperacyjnej (T3-4, NX-0, M0 lub kaÅ»de T, N1-2, M0), miejscowo zaawansowany i nieresekcyjny guz odbytnicy (wskazanie do radiochemiote- rapii przedoperacyjnej). Technika leczenia polega na napromienianiu przyspieszaczem liniowym o energii 4-15 MeV lub aparatem kobaltowym. Zwykle stosuje si´ 3 pola (2 boczne klinowe i 1- tylne). Alternatywnym sposobem moÅ»e byç napromienianie 4 polami (tzw. technika box ). Ob- szarem napromieniania objÄ…ç naleÅ»y 2/3 tylne miednicy do wysokoĘci promontorium, w tym: guz pierwotny i regionalne w´z"y ch"onne (mezorektum, biodrowe wewn´trzne, biodrowe wspólne i zas"onowe). Stosowane sÄ… nast´pujÄ…ce podstawowe schematy leczenia: radioterapia krótkotrwa"a (napromienianie wysokimi dawkami frakcyjnymi po 5 Gy przez 5-7 dni do dawki ca"kowitej 25 Gy). Zabieg operacyjny powinien byç wykonany w czasie do 7 dni od zakoÅ‚czenia radiotera- pii (przed wystÄ…pieniem ostrego odczynu popromiennego). JeÅ»eli jest to niemoÅ»liwe, to wykonanie operacji naleÅ»y odroczyç o 4-5 tygodni. ZaletÄ… tego sposobu post´powania jest stosunkowo krótki ca"y okres leczenia (radioterapia, operacja). Jest to metoda taÅ‚sza i mniej obciÄ…Å»ajÄ…ca dla chorego. Nie moÅ»na jednak oczekiwaç, iÅ» zastosowanie tego sposo- bu napromieniania spowoduje regresj´ guza. 210 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 211 Rak jelita grubego radioterapia d"ugotrwa"a (napromienianie konwencjonalnymi dawkami frakcyjnymi po 1,8-2 Gy przez 5-5,5 tygodnia do dawki ca"kowitej 50-50,4 Gy najcz´Ä˜ciej w skoja- rzeniu z chemioterapiÄ…, rzadziej jako metoda samodzielna). Chemioterapia stosowana jednoczasowo z radioterapiÄ… obejmuje folinian wapnia (FA) i fluorouracyl (FU) w postaci krótkotrwa"ych wstrzykni´ç doÅ»ylnych (bolus). Stosowane sÄ… 2 schematy podawania leków: FA 20 mg/m2 i FU 325 mg/m2 przez 5 kolejnych dni w trakcie 1 i 5 tygodnia napromieniania, FA 20 mg/m2 i FU 400 mg/m2 przez 2 kolejne dni w trakcie 1, 3 i 5 tygodnia napromie- niania. Operacj´ przeprowadza si´ w okresie 6-8 tygodni od zakoÅ‚czenia napromieniania (ko- nieczna przerwa w celu wygojenia ostrego odczynu popromiennego i uzyskania regresji gu- za). Zmniejszenie si´ wymiarów guza obserwowane po zastosowaniu radiochemioterapii przedoperacyjnej oraz obserwowany wysoki odsetek ca"kowitych remisji (oko"o 15-20%) w ocenie preparatu pooperacyjnego wydaje si´ najwi´kszÄ… zaletÄ… tej metody leczenia przedoperacyjnego. 2. Radioterapia pooperacyjna (adjuwantowa) Wskazaniem do radioterapii pooperacyjnej sÄ… niekorzystne czynniki rokownicze, stwier- dzane w badaniu patomorfologicznym preparatu operacyjnego: naciekanie tkanki t"uszczowej oko"ojelitowej, zaj´cie w´z"ów ch"onnych, szerzenie wzd"uÅ» w"ókien nerwowych, zatory komórek nowotworowych w naczyniach krwionoĘnych i ch"onnych, niski stopieÅ‚ dojrza"oĘci nowotworu (G III), przedziurawienie Ęciany jelita przez nowotwór lub chirurga. Wed"ug klasycznego zalecenia (National Cancer Institute, 1990) leczenie rozpoczyna si´ 4 tygodnie po operacji (poczÄ…tkowo 5-dniowe kursy chemioterapii co 4 tygodnie, a nast´p- nie po kolejnym miesiÄ…cu chemioterapia w skojarzeniu z radioterapiÄ…). Dawki ca"kowite radioterapii wynoszÄ… 4500-5000 cGy/T. W czasie pierwszych 5 dni radioterapii oraz w dniach 29-33 podawana jest chemioterapia (FA 20 mg/m2 i FU 325mg/m2 dziennie bolus iv), a nast´pnie jeszcze 4 (5-dniowe) kursy leczenia. 3. Radykalna radioterapia jako wy"Ä…czne leczenie raka odbytnicy W przypadkach miejscowo zaawansowanego raka odbytnicy u chorych, którzy nie wyra- Å»ajÄ… zgody na zabieg operacyjny lub w razie wysokiego ryzyka powaÅ»nych powik"aÅ‚ poope- racyjnych zagraÅ»ajÄ…cych Å»yciu, rozwaÅ»yç naleÅ»y zastosowanie radioterapii jako jedynego sposobu leczenia radykalnego. Stosowane jest zazwyczaj konwencjonalne napromienianie z lub bez chemioterapii. Radioterapia paliatywna Radioterapia paliatywna spe"nia waÅ»nÄ… rol´ w "agodzeniu bólów, zmniejszeniu krwa- wieÅ‚ i objawów niedroÅ»noĘci zwiÄ…zanych z nawrotami miejscowymi raka odbytnicy oraz "a- godzeniu objawów zwiÄ…zanych z przerzutami (np. do koĘci lub mózgu). 211 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 212 Rak jelita grubego Chemioterapia Chemioterapia uzupe"niajÄ…ca (adiuwantowa) Wskazaniami do uzupe"niajÄ…cej (pooperacyjnej) chemioterapii w raku odbytnicy i okr´Å»nicy sÄ… niekorzystne czynniki rokownicze identyczne jak wyszczególnione w przy- padku wskazaÅ‚ do radioterapii pooperacyjnej. Nadal trwajÄ… dyskusje nad optymalizacjÄ… wskazaÅ‚, zmierzajÄ…ce do wyodr´bnienia podgrup chorych o szczególnie wysokim ryzyku nawrotu w grupach dotychczas uznanych za dobrze rokujÄ…ce (np. w stopniu TNM II w przypadkach raków okr´Å»nicy). Schemat leczenia uzupe"niajÄ…cego w przypadkach raka odbytnicy (radiochemioterapia) przedstawiono powyÅ»ej. Rutynowa chemioterapia uzupe"niajÄ…ca raka okr´Å»nicy (TNM III) polega na cyklicznym stosowaniu programu z"oÅ»onego z FA i FU (np. FA 20 mg/m2 i 5FU 370mg/m2 dziennie we wlewie typu bolus iv przez 5 kolejnych dni w cyklach co 28 dni, po- wtórzonych 6 razy program Mayo). Nie rozstrzygni´to jednoznacznie roli leczenia uzu- pe"niajÄ…cego w przypadkach raków okr´Å»nicy w stopniu zaawansowania TNM II (przewaÅ»a poglÄ…d, iÅ» naleÅ»y je stosowaç). W ostatnich latach zakoÅ‚czy"y si´ lub sÄ… jeszcze kontynu- owane badania kliniczne poĘwi´cone ocenie skutecznoĘci nowych leków (np. irinotekan, oksaliplatyna, kapecytabina, UFT) w skojarzeniu z FA i FU w programach wielolekowych. Byç moÅ»e ostateczne wyniki tych badaÅ‚ wp"ynÄ… na zmian´ standardów leczenia uzupe"nia- jÄ…cego w raku jelita grubego. Chemioterapia paliatywna Obecnie nie zaleca si´ rutynowo chemioterapii paliatywnej u wszystkich chorych na ra- ka jelita grubego w stadium uogólnienia choroby. Do niedawna standardem leczenia by"o cykliczne podawanie FU i FA. Wyniki badaÅ‚ opublikowanych w ostatnich latach przyczyni- "y si´ do zastÄ…pienia tego standardu podawaniem irinotekanu w skojarzeniu z 5FU i FA lub mniej kosztownym (bez hospitalizacji i pomp infuzyjnych) i równie skutecznym doustnym podawaniem kapecytabiny. Leczenie to powinno byç jednak stosowane w wyspecjalizowa- nych placówkach onkologicznych. W praktyce, najcz´Ä˜ciej jest ono stosowane jako chemio- terapia paliatywna drugiej linii, po niepowodzeniu programu FU i FA. Úaden ze znanych obecnie programów chemioterapii nie powinien byç stosowany u chorych w z"ym stanie ogólnym i ograniczonej sprawnoĘci (wydolnoĘci). SprawÄ… otwartÄ… pozostaje równieÅ» naj- lepszy moment rozpoczynania leczenia paliatywnego (wykrycie uogólnienia nowotworu lub wystÄ…pienie jego objawów). Paliatywna chemioterapia stosowana u prawid"owo kwali- fikowanych chorych moÅ»e prowadziç do okresowej poprawy jakoĘci Å»ycia i jego znamien- nego wyd"uÅ»enia w porównaniu do chorych leczonych wy"Ä…cznie objawowo. Badania kontrolne po zakoÅ‚czeniu leczenia Schemat badaÅ‚ kontrolnych niezb´dnych po zakoÅ‚czonym leczeniu powinien byç dosto- sowany do moÅ»liwoĘci wykrycia wczesnego i potencjalnie wyleczalnego nawrotu nowotworu. Cz´stotliwoĘç badaÅ‚ powinna byç dostosowana do ryzyka nawrotu: I stopieÅ‚ zaawansowania bez niekorzystnych czynników rokowniczych (cz´stoĘç na- wrotów niewielka) terminy i zakres badaÅ‚ kontrolnych ustalane indywidualnie, 212 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 213 Rak jelita grubego II i III stopieÅ‚ zaawansowania rutynowe badania kontrolne tylko w przypadku moÅ»- liwoĘci leczenia nawrotu, pierwotne zaawansowanie (poza moÅ»liwoĘciami radykalnego leczenia) i stan kliniczny uniemoÅ»liwiajÄ…cy zastosowanie jakiegokolwiek leczenia przyczynowego (chirurgia, radio- terapia, chemioterapia) badania kontrolne ustalane w razie potrzeby (wystÄ…pienie dole- gliwoĘci moÅ»liwych do leczenia objawowego). Badania dodatkowe, które zaleciç moÅ»na jako rutynowe, powinny byç powszechnie do- st´pne i relatywnie tanie, a jednoczeĘnie na tyle swoiste i czu"e, aby ich wyniki mog"y stano- wiç przes"ank´ do oceny onkologicznego stanu zdrowia chorych. W przypadku wyst´powa- nia objawów mogÄ…cych wynikaç z nawrotu choroby, post´powanie diagnostyczne powinno zmierzaç do wykluczenia lub potwierdzenia obecnoĘci nawrotu, a w tym ostatnim przypad- ku równieÅ» do ustalenia optymalnego sposobu leczenia. W Tabeli XII przedstawione sÄ… zalecenia (oparte na zaleceniach AmerykaÅ‚skiego To- warzystwa Onkologii Klinicznej modyfikacja z 2000 roku), które moÅ»na zastosowaç w warunkach polskich po uwzgl´dnieniu moÅ»liwoĘci i Ęrodków finansowych. Tabela XII. Badania kontrolne po zakoÅ‚czeniu leczenia raka jelita grubego w stopniu zaawansowania wed"ug TNM II i III Czas 3 6 9 12 15 18 21 24 30 36 42 48 54 60 (miesiÄ…ce) Badanie X X X X X X X X X X X X X X lekarskie CEA X X X X X X X X X X X X X X Kolono- X X X skopia (*) FSS (**) X X X X USG / TK X X X X X X X jamy brzusznej RTG X X X X X klatki piersiowej Skróty: CEA antygen karcinoembrionalny; FSS fiberosigmoidoskopia; USG ultra- sonografia; TK tomografia komputerowa; RTG rentgenografia (*) kolonoskopia w 3 miesiÄ…ce po operacji tylko wówczas, gdy nie by"a wykonywana przed operacjÄ…. (**) FSS zalecana w przypadku raka odbytnicy bez obciÄ…Å»ajÄ…cego wywiadu rodzinne- go lub wspó"wyst´pujÄ…cych chorób jelita grubego. PiĘmiennictwo Berger DH, Feig BW, Fuhrman GM. The MD Anderson Surgical Oncology Handbook. New York 1995. Bujko K, Nowacki MP, Ol´dzki J. Operacyjny rak odbytnicy. Napromienianie przed czy po- operacyjne? Nowotwory 1998; 48: 925-939. 213 rak jelita grubego 10.03.2004 11:15 Page 214 Rak jelita grubego Didkowska J, Wojciechowska U, Tarkowski W, ZatoÅ‚ski WA. Nowotwory z"oĘliwe w Polsce w 2000 roku. Warszawa: Centrum Onkologii Instytut 2003. Frykholm GJ, Glimelius B, Pahlman L. Preoperative or postoperative irradiation in adenocarci- noma of the rectum: Final treatment results of a randomized trial and an evaluation of late seconda- ry effects. Dis Colon Rectum 1993; 36: 564-572. Hamilton SR, Aaltonen LA. Pathology and Genetics of tumors of the Digestive System. World Health Organization Classification of Tumors. Lyon: IARCPress, 2000. Kapiteijn E, Kranenbarg E, Steup WH i wsp. Total mesorectal excision (TME) with or without preoperative radiotherapy in the treatment of primary rectal cancer. Eur J Surg 1999; 165: 410-420. Minsky BD, Cohen AM, Enker WE i wsp. Preoperative 5-Fu, low-dose leucovorin and radiation therapy for locally advanced and unresectable rectal cancer. Int J Rad Oncol Biol Phys 1997; 37: 289-295. Nelson H, Petrelli N, Carlin A. Guidelines 2000 for colon and rectal cancer surgery. J Natl Can- cer Inst; 2001; 93: 583-596. Nowacki MP. Nowotwory jelita grubego. Wiedza i Úycie, Warszawa 1996. Pahlman L, Glimelius B, Graffman S. Pre- versus postoperative radiotherapy in rectal carcino- ma: an interim report from a randomized multicentre trial. Br J Surg 1985; 72: 961-966. Stockholm Rectal Cancer Study Group. Preoperative short-term radiation therapy in operable rectal cancer: a prospective randomized trial. Cancer 1990; 66: 49-55. Stockholm Rectal Cancer Study Group. Randomized study on preoperative radiotherapy in rec- tal carcinoma. Ann Surg Oncol 1996; 3: 423-430. Swedish Rectal Cancer Trial. Initial report from a Swedish multicentre study examining the role of preoperative irradiation in the treatment of patients with resectable rectal carcinoma. Br J Surg 1993; 80: 1333-1336. Swedish Rectal Cancer Trial. Improved survival with preoperative radiotherapy in resectable rectal cancer. Swedish Rectal Cancer Trial. N Eng J Med. 1997; 336: 980-987. van de Velde CJH. How mandatory is preoperative short-term radiotherapy in addition to total mesorectal excision for rectal cancer? W: Perspectives in Colorectal Cancer. Dublin 2001: 43. 2000 Update of American Society of Clinical Oncology Colorectal Cancer Surveillance Guideli- nes. J Clin Oncol 2000; 20: 3586-3588. 214