NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2004; 38, 3
227
Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Wies³aw Drozdowski, Klinika Neurologii, Akademia Medyczna, ul. M. Sk³odowskiej-Curie 24a, 15-276 Bia³ystok,
tel. +48 85 746 83 26, faks +48 85 746 86 08, e-mail: drozdowski@cksr.ac.bialystok.pl
Pracê otrzymano: 9.10.2003; przyjêto do druku: 30.04.2004
S
S tt rr e
e ss zz cc zz e
e n
n ii e
e
61-letni pacjent zosta³ przyjêty do Kliniki Neurologii
Akademii Medycznej w Bia³ymstoku, z objawami wzmo-
¿onego ciœnienia œródczaszkowego pod postaci¹ bólów
g³owy i obrzêku tarcz nerwu wzrokowego, bez innych od-
chyleñ ze strony uk³adu nerwowego. Tomografia kompu-
terowa (TK) i rezonans magnetyczny (RM) g³owy by³y
prawid³owe, natomiast p³yn mózgowo-rdzeniowy zawie-
ra³ 1 620 mg% bia³ka. Miesi¹c póŸniej wyst¹pi³y napady
drgawkowe z utrat¹ przytomnoœci, TK i RM g³owy nie
wykaza³y zmian ogniskowych, nie wykryto guza we-
wn¹trzczaszkowego. Bóle okolicy lêdŸwiowej krêgos³upa
sk³oni³y do wykonania RM dolnego odcinka krêgos³upa,
który ujawni³ du¿y guz ogona koñskiego. Usuniêty guz
w badaniu histopatologicznym okaza³ siê wyœció³czakiem.
Po zabiegu operacyjnym ust¹pi³y bóle g³owy i napadowe
utraty przytomnoœci oraz zaobserwowano poprawê ostro-
œci wzroku i pola widzenia, natomiast wyst¹pi³y zaburze-
nia zwieraczy pêcherza moczowego i odbytu. W artykule
autorzy rozwa¿aj¹ patogenezê zespo³u wzmo¿onego ci-
œnienia œródczaszkowego, spowodowanego guzami rdze-
nia krêgowego oraz akcentuj¹ koniecznoœæ diagnostyki
rdzenia krêgowego u pacjentów z objawami takiego ze-
spo³u.
S
S³³oow
waa k
kllu
ucczzoow
wee:: nadciœnienie wewn¹trzczaszkowe,
obrzêk tarcz nerwu wzrokowego, wodog³owie, guzy rdze-
nia krêgowego.
A
A b
b ss tt rr a
a cc tt
A 61-year-old man was admitted to the Department of
Neurology, Medical University of Bia³ystok with signs of
intracranial hypertension associated with headaches and
papilledema, with no other signs of the nervous system
dysfunction. CT and MRI brain scans were normal,
cerebrospinal fluid contained 1620 mg/dl of proteins. One
month later epileptic seizures with a loss of consciousness
occurred. Brain CT and MRI scans showed no focal
pathology and failed to disclose any intracranial tumor. The
acute pain in the lumbar spine region made us perform an
MRI scan of the lower spinal cord, which disclosed cauda
equina tumor. The tumor was surgically removed and it was
histopathologically concluded to be ependymoma. After the
operation there were neither headaches nor seizures and we
noticed an improvement in his vision acuity. In the
postoperative course the patient suffered from urinary and
bowel dysfunction. In this article we discuss a pathogenesis
of intracranial hypertension occurring in spinal cord tumors
and stress the need for a diagnosis of spinal cord lesions in
patients with the elevated intracranial pressure.
K
Keeyy w
woorrd
dss:: intracranial hypertension, papilledema, hydro-
cephalus, spinal cord tumors.
Zespó³ wzmo¿onego ciœnienia œródczaszkowego w przebiegu guza ogona koñskiego
Features of intracranial hypertension as a manifestation of cauda equina tumor
Wies³aw Drozdowski, Robert Pogorzelski
Klinika Neurologii, Akademia Medyczna w Bia³ymstoku
Neurologia i Neurochirurgia Polska 2004; 38, 3: 227–230
OPIS PRZYPADKU/
CASE REPORT
NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2004; 38, 3
228
Wies³aw Drozdowski, Robert Pogorzelski
W
Wssttê
êp
p
Guzy rdzenia, manifestuj¹ce siê zespo³em wzmo¿o-
nego ciœnienia œródczaszkowego, s¹ bardzo rzadkie
i póŸno wykrywane, czêsto przypadkowo – jako nastêp-
ny etap poszukiwañ po wykonanej uprzednio negatyw-
nej diagnostyce neuroradiologicznej mózgu. Objawy
wzmo¿onego ciœnienia œródczaszkowego powoduj¹
przede wszystkim wzmo¿on¹ diagnostykê, ukierunko-
wan¹ na wykrycie patologii wewn¹trzczaszkowej lub
pogranicza czaszkowo-krêgowego. Guzy dolnego od-
cinka rdzenia krêgowego s¹ czêsto pomijane w pocz¹t-
kowym procesie ustalania rozpoznania, zw³aszcza gdy
objawy ciasnoty wewn¹trzczaszkowej s¹ lub wydaj¹ siê
byæ izolowane, bez klinicznych objawów rdzeniowych –
co mo¿e sugerowaæ tzw. zespó³ rzekomego guza mózgu
(³agodnego nadciœnienia œródczaszkowego).
O
Op
piiss p
prrzzyyp
pa
ad
dk
ku
u
61-letni pacjent zosta³ przyjêty do Kliniki Neurolo-
gii Akademii Medycznej w Bia³ymstoku z Kliniki
Okulistyki z podejrzeniem guza rzekomego mózgu,
w celu dalszej diagnostyki. Od ok. 6 mies. wystêpowa-
³y narastaj¹ce zaburzenia widzenia – b³yski przed ocza-
mi i os³abienia ostroœci wzroku, g³ównie oka lewego.
Od tego czasu pojawi³y siê równie¿ bóle g³owy w oko-
licy potylicy oraz bóle karku o charakterze ucisku. Na-
silenie siê zaburzeñ widzenia sk³oni³o pacjenta do sko-
rzystania z porady okulistycznej. Podczas hospitalizacji
w Klinice Okulistyki stwierdzono zaburzenie ostroœci
wzroku (V od=5/7, V os=5/25) oraz prawid³owe czy-
tanie barw. Badanie dna oczu wykaza³o zatarcie granic
tarcz obu nerwów wzrokowych. Pacjenta przekazano
do naszej Kliniki celem dalszej diagnostyki. Badaniem
neurologicznym, poza utrzymuj¹cym siê obrzêkiem
tarcz nerwów wzrokowych, nie stwierdzono odchyleñ
od stanu prawid³owego. Wykonane badanie tomografii
komputerowej (TK) g³owy nie wykaza³o odchyleñ od
normy. Wykonano nak³ucie lêdŸwiowe uzyskuj¹c p³yn
mózgowo-rdzeniowy przejrzysty, ksantochromiczny,
o zawartoœci bia³ka 1 620 mg%, cytozie wynosz¹cej
3 komórki oraz prawid³owej zawartoœci glukozy i chlor-
ków. Zastosowano leczenie przeciwobrzêkowe (manni-
tol i deksametazon), a nastêpnie wykonano badanie re-
zonansu magnetycznego (RM) odcinka szyjnego krê-
gos³upa, wykazuj¹c jedynie zmiany o charakterze zwy-
rodnieniowym na wysokoœci od C4 do C7. Na dalsze
badania pacjent nie wyrazi³ zgody i wypisa³ siê na w³a-
sn¹ proœbê. Podczas pobytu w domu nasili³y siê bóle
g³owy w okolicy potylicy i wyst¹pi³y bardzo silne bóle
odcinka lêdŸwiowego krêgos³upa, uniemo¿liwiaj¹ce le-
¿enie na plecach oraz krótkotrwa³e, trwaj¹ce ok. 2–3
min napady drgawkowe z utrat¹ przytomnoœci, do
6 dziennie. Pacjent zosta³ ponownie przyjêty do Kliniki
Neurologii. Badaniem neurologicznym z odchyleñ
stwierdzono dodatnie objawy rozci¹gowe (Laseque’a
i Fajersztajna-Krzemickiego). Ponowne badania TK
oraz RM g³owy nie wykaza³y patologii wewn¹trzczasz-
kowej. Ze wzglêdu na bóle odcinka lêdŸwiowo-krzy¿o-
wego krêgos³upa oraz dodatnie objawy rozci¹gowe wy-
konano badanie RM dolnego odcinka krêgos³upa, któ-
re wykaza³o lity guz kana³u krêgowego od poziomu
dolnej krawêdzi L2 do poziomu L4–L5, praktycznie
ca³kowicie wype³niaj¹cy kana³ krêgowy (ryc. 1.). Pa-
cjent z rozpoznaniem guza ogona koñskiego zosta³
skierowany na leczenie operacyjne. Dokonano ca³kowi-
tego usuniêcia guza, który po badaniu histopatologicz-
nym okaza³ siê wyœció³czakiem. Po zabiegu operacyj-
nym ust¹pi³y bóle g³owy i napadowe utraty przytomno-
œci oraz zaobserwowano poprawê ostroœci wzroku i po-
la widzenia, jednak¿e wyst¹pi³y zaburzenia zwieraczy
pêcherza moczowego i odbytu, które mimo niewielkiej
poprawy utrzymuj¹ siê do dnia dzisiejszego.
O
Om
mó
ów
wiie
en
niie
e
Ju¿ na pocz¹tku ubieg³ego stulecia by³o kilka donie-
sieñ o zmianach na dnie oka, obserwowanych w powi¹-
zaniu z chorobami rdzenia krêgowego. Pierwszy guz
odcinka piersiowo-lêdŸwiowego, daj¹cy objawy wzmo-
RRyycc.. 11.. Badanie rezonansu magnetycznego w sekwencji T1, po wzmocnie-
niu gadolin¹ wykaza³o lity guz kana³u krêgowego, niemal ca³kowicie wype³-
niaj¹cy przestrzeñ L2–L4
FFiigg.. 11.. T1-weighted MRI with gadolinium enhanced contrast revealing
a solid tumor extending from L2 to L4 vertebrae, almost entirely filling in the
spinal space
NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2004; 38, 3
229
¿onego ciœnienia œródczaszkowego opisa³ w 1931 r. Ky-
rieleis [1]. G³ówn¹ dolegliwoœci¹ przedstawionego
przez niego pacjenta by³y bóle g³owy, badaniem oftal-
moskopowym stwierdzono obrzêk tarczy nerwu wzro-
kowego, a usuniêcie guza nieokreœlonego pod wzglê-
dem histologicznym z dolnego odcinka piersiowego
(obszar Th11–12) spowodowa³o wyleczenie.
Obecnie czêstoœæ wystêpowania guzów rdzenia,
manifestuj¹cych siê tylko wzrostem ciœnienia we-
wn¹trzczaszkowego szacuje siê na ok. 1% wszystkich
guzów rdzenia. Dotychczas w piœmiennictwie przed-
stawiono opisy ok. 80 przypadków guza rdzenia z ze-
spo³em ciasnoty wewn¹trzczaszkowej [2]. Okres la-
tencji od wyst¹pienia pierwszych objawów do wykrycia
guza wynosi w 2/3 przypadków powy¿ej roku [3]. Po-
cz¹tkowe objawy nadciœnienia wewn¹trzczaszkowego
maskuj¹
czêsto objawy rdzeniowe i korzeniowe, które
staj¹ siê wyraŸniejsze i tym samym ³atwiejsze do rozpo-
znania po pocz¹tkowym objawowym leczeniu ciasnoty
œródczaszkowej za pomoc¹ drena¿u komorowego lub
œrodków przeciwobrzêkowych. Zespó³ wzmo¿onego
ciœnienia œródczaszkowego ma najczêœciej przebieg po-
dostry, postêpuj¹cy, manifestuj¹cy siê bólami g³owy,
obni¿eniem ostroœci wzroku, spowolnieniem psycho-
ruchowym, spl¹taniem lub demencj¹.
W ponad 80% opisanych przypadków guzy rdze-
nia by³y zlokalizowane w jego dolnych odcinkach:
piersiowo-lêdŸwiowych lub lêdŸwiowych, rzadziej by-
³y to lokalizacje piersiowe. Zwykle guzy te by³y po³o¿o-
ne wewn¹trzoponowo, a najczêstsz¹ postaæ histologicz-
n¹ stanowi³y wyœció³czaki (ok. 50% przypadków), na-
stêpnie nerwiakow³ókniaki – 16%, glejaki – ok. 12%,
oponiaki – 9%, natomiast naczyniaki, rdzeniaki, ziar-
niniak ki³owy, miêsak oraz przerzuty guzów o innej
pierwotnej lokalizacji opisywano wyj¹tkowo [2].
Badania dodatkowe w wiêkszoœci wypadków nie s¹
specyficzne. Badanie p³ynu mózgowo-rdzeniowego
najczêœciej wykazuje podwy¿szone stê¿enie bia³ka –
tak jak w opisanym przez nas przypadku. W niektó-
rych przypadkach umiejscowienie guza czyni³o nak³u-
cie lêdŸwiowe niemo¿liwym [4]. Badania neuroradio-
logiczne mózgu (TK, RM) s¹ czêsto wykonywane
w pierwszej kolejnoœci i mog¹ wykazywaæ cechy cia-
snoty wewn¹trzczaszkowej i w niektórych przypad-
kach cechy wodog³owia komunikuj¹cego.
Obrzêk tarcz nerwów wzrokowych wystêpuje naj-
czêœciej w ekspansywnych procesach wewn¹trzczasz-
kowych, ale mo¿e siê równie¿ pojawiæ w pozaczaszko-
wych chorobach uk³adu nerwowego. Obecnoœæ tego
objawu w przypadku guzów rdzenia zlokalizowanych
w obszarze szyjno-czaszkowym mo¿e byæ ³atwo wyja-
œniona poprzez mechaniczn¹ blokadê dróg kr¹¿enia
p³ynu mózgowo-rdzeniowego – zw³aszcza przez unie-
mo¿liwienie poszerzenia siê przestrzeni podpajêczy-
nówkowej rdzenia, mog¹cej odgrywaæ rolê w kompen-
sacji ciœnienia wewn¹trzczaszkowego i zmian objêtoœci
[5]. Znacznie trudniej przyj¹æ ten mechanizm poja-
wienia siê tarczy zastoinowej w przebiegu guza odcin-
ka piersiowego, a zw³aszcza lêdŸwiowego.
W przewa¿aj¹cej czêœci opisanych przypadków ob-
serwowano zwiêkszone stê¿enie bia³ka w p³ynie mózgo-
wo-rdzeniowym, dlatego te¿ wielu autorów [3,6,7]
wskazuje na wzrost stê¿enia bia³ka w p³ynie mózgowo-
-rdzeniowym jako na element najbardziej sta³y i mo¿li-
wy w patogenezie wzrostu ciœnienia wewn¹trzczaszko-
wego. Wzrostem stê¿enia bia³ka w p³ynie mózgowo-
-rdzeniowym próbowano t³umaczyæ patomechanizm
obrzêku tarcz nerwów wzrokowych w przypadku ze-
spo³u Guillaina-Barrègo, jednak¿e w zdecydowanej
wiêkszoœci przypadków zapalenia wielokorzeniowo-
-nerwowego obserwowane jest rozszczepienie bia³ko-
wo-komórkowe, z niekiedy bardzo znacznie podwy¿-
szonym poziomem protein w p³ynie mózgowo-rdzenio-
wym – natomiast nie stwierdza siê obrzêku tarcz ner-
wów wzrokowych [8,9]. Z drugiej strony Sullivan
i wsp. opisali równie¿ przypadek zespo³u Guillaina-
-Barrègo z normalnym poziomem bia³ka w p³ynie u pa-
cjenta z cechami podwy¿szonego ciœnienia œródczasz-
kowego i obrzêkiem tarcz nerwów wzrokowych [10].
Kolejnym argumentem przemawiaj¹cym przeciw
hipotezie zwiêkszonego stê¿enia bia³ka w p³ynie móz-
gowo-rdzeniowym jako przyczyny nadciœnienia œród-
czaszkowego jest fakt, ¿e du¿o schorzeñ, takich jak np.
polineuropatie, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
czy wiele guzów rdzenia powoduje wzrost poziomu
bia³ka w p³ynie mózgowo-rdzeniowym, jednak bez
cech wzrostu ciœnienia œródczaszkowego i obrzêku
tarcz nerwu wzrokowego.
Krwawienie z guza brano pod uwagê jako mo¿liwy
czynnik sprawczy, powoduj¹cy wzrost ciœnienia œród-
czaszkowego i/lub wodog³owie komunikuj¹ce. Krwa-
wienie do przestrzeni podpajêczynówkowej stwierdzo-
no w ok. po³owie przypadków opisanych przez auto-
rów, jednak u pozosta³ych pacjentów (podobnie jak
u naszego) nie by³o zmian œwiadcz¹cych o przebytym
b¹dŸ aktywnym krwawieniu. Z drugiej strony opisywa-
no rzadkie – z czêstoœci¹ wystêpowania ok. 1%, przy-
padki guzów sto¿ka rdzeniowego i ogona koñskiego
powoduj¹ce krwotok podpajêczynówkowy, jednak bez
objawów ciasnoty wewn¹trzczaszkowej [11,12].
Wystêpowania obrzêku tarcz nerwu wzrokowego
nie t³umaczy lokalizacja guzów w okolicy najintensyw-
niejszego wch³aniania p³ynu, tj. w obrêbie grzbietowej
powierzchni dolnych odcinków rdzenia, mog¹ca po-
Nadciœnienie œródczaszkowe w przebiegu guza ogona koñskiego
NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2004; 38, 3
230
wodowaæ zaburzenia jego hemodynamiki i w rezulta-
cie wzrost ciœnienia œródczaszkowego [13]. Zwraca siê
równie¿ uwagê na mo¿liwoœæ ucisku splotów ¿ylnych
rdzenia i kana³u krêgowego, powoduj¹cego wzrost ci-
œnienia ¿ylnego i jako nastêpstwo zaburzenie wch³ania-
nia i wzrost ciœnienia œródczaszkowego [7]. Nie ma
równie¿ wp³ywu rodzaj guza. W du¿ej liczbie przy-
padków nadciœnienia œródczaszkowego guzy rdzenia
by³y wyœció³czakami (ok. 50%), co jest prawdopodob-
nie zwi¹zane z ich zwiêkszon¹ czêstoœci¹ wystêpowania
w obszarze dolnego odcinka rdzenia i ogona koñskie-
go. Komórki guza mog¹ siê rozsiewaæ poprzez p³yn
mózgowo-rdzeniowy (jednak czêœciej w kierunku ku
do³owi) i blokowaæ kosmki pajêczynówki. Nie t³uma-
czy to jednak podobnego obrazu klinicznego w przy-
padku guzów ³agodnych, nie wyjaœnia równie¿ szyb-
kiej poprawy po operacji guza.
Mechanizm powstania obrzêku tarcz nerwu wzro-
kowego u takich pacjentów jest wci¹¿ niejasny i pozo-
staje aktualnym stwierdzenie Duke-Elder i Scotta
z roku 1971: ca³a historia patogenezy obrzêku tarcz nerwu
wzrokowego nie zosta³a jeszcze opowiedziana
[14].
Pozostaje oczywistym fakt, ¿e rozpoznanie patologii
rdzenia krêgowego u pacjenta z objawami nadciœnienia
œródczaszkowego, wodog³owiem czy obrzêkiem tarcz
nerwu wzrokowego mo¿e byæ wci¹¿ opóŸniane, poprzez
przywi¹zywanie wiêkszej wagi do diagnostyki schorzeñ
wewn¹trzczaszkowych. Nale¿y podkreœliæ, ¿e szybka
diagnostyka pozwoli³aby na unikniêcie nieodwracalnych
powik³añ, jak np. wtórny zanik nerwu wzrokowego. Su-
geruje to koniecznoœæ pog³êbionej diagnostyki w kie-
runku guzów rdzenia w przypadku pacjentów z obrzê-
kiem tarcz nerwu wzrokowego lub te¿ z rozpoznaniem
³agodnego nadciœnienia œródczaszkowego, nawet bez
uchwytnych odchyleñ ze strony rdzenia krêgowego.
PPiiœœm
miieennnniiccttw
woo
1. Kyrieleis W. Die Augenveränderungen bei den entzündli-
chen Erkrankungen des Zentralnervensystems. W: Kurzes
Handbuch der Ophtalmologie. Springer-Verlag, Berlin 1931;
Vol. 6: 669.
2. Neau J.P., Roualdes G., Bataille B. i wsp. Hypertension intra-
cranienne et hydrocephalie par tumeurs medullaires. Neurochi-
rurgie
1987; 33: 216-219.
3. Roualdes G. Edeme papillaire et lesions expansives intrarachi-
diennes. These Med. Poitiers 1977.
4. Labauge B., Gros C., Pages M. i wsp. Hypertension intracra-
nienne et ependymome de la terminaison de la moelle epiniere.
Rev Neurol
(Paris) 1984; 140: 212-216.
5. Martins A.N., Wiley J.K., Myers P.W. Dynamics of the cere-
brospinal fluid and the spinal dura mater. J Neurol Neurosurg
Psychiatr
1972; 35: 468-473.
6. Feldmann E., Bromfield E., Navia B. i wsp. Hydrocephalic de-
mentia and spinal cord tumor. Arch Neurol 1986; 43: 714-718.
7. Glasauer F.E. Thoracic and lumbar intraspinal tumours asso-
ciated with increased intracranial pressure. J Neurol Neurosurg
Psychiatr
1964; 27: 451-458.
8. Farrel K., Hill A., Chuang S. Papilledema in Guillain-Barre
syndrome. A case report. Arch Neurol 1981; 38: 55-57.
9. Morley J.B., Reynolds E.H. Papilloedema and the Landry-
-Guillain-Barrè syndrome. Brain 1966; 89: 205-222.
10. Sullivan R.L., Reeves A.G. Normal cerebrospinal fluid prote-
in, increased intracranial pressure in Guillain-Barrè syndrome.
Ann Neurol
1977; 1: 108-109.
11. Bonicki W., Koszewski W., Marchel A. i wsp. Guz ogona koñ-
skiego – rzadka przyczyna krwawienia podpajêczynówkowego.
Neurol Neurochir Pol
1993; 27: 599-603.
12. Janda R., Bolewski J., D¹bek A. i wsp. Krwotok podpajêczy-
nówkowy spowodowany wyœció³czakiem sto¿ka rdzeniowego.
Neurol Neurochir Pol
1998; 32: 409-415.
13. Schaltenbrand G., Wordonhoff P. Ein einfaches Verhafen zur
Bestimmung der Liquor-production und Liquorrescorbtion in
der Klinik. Nervenarzt 1947; 18: 458.
14. Duke-Elder S., Scott G. System of Ophthalmology. W: Neu-
ro-Ophthalmology, Kimpton, London 1971; 50-53.
Wies³aw Drozdowski, Robert Pogorzelski