www.psychiatria.med.pl

73

PRACA POGLĄDOWA

ISSN 1643–0956

STRESZCZENIE

Częstość zespołów otępiennych u osób w podeszłym
wieku jest duża. Jest to poważny problem medycz-
ny i społeczny. W niniejszej pracy dokonano prze-
glądu najczęstszych otępień z uwzględnieniem ich
symptomatologii neurologicznej. Znajomość obja-
wów i zespołów neurologicznych odgrywa istotną
rolę w diagnostyce wczesnego okresu zaburzeń funk-
cji poznawczych. Dotyczy to szczególnie potencjal-
nie odwracalnych otępień, gdzie ustalenie przyczy-
ny pozwoli na ich efektywne leczenie.

Słowa kluczowe: otępienie, zaburzenia funkcji
poznawczych, badanie neurologiczne

ABSTRACT

High prevalence of dementia in the elderly is impor-
tant medical and social problem. In this paper the
most common causes of dementia as well as neuro-
logical symptomatology were considered. The knowl-
edge of neurological signs and symptoms is helpful
in the differential diagnosis of the early stage of
cognitive decline. The ability to identify the under-
lying etiology of potentially reversible dementia in-
fluences treatment options for patients with cog-
nitive impairment. Patients may benefit from new
therapeutic strategies and both patients’ and their
caregivers’ quality of life might change for better.

Key words: dementia, cognitive impairment,
neurological examination

Marzena Ziółkowska-Kochan

Katedra i Zakład Fizjologii Akademii Medycznej w Bydgoszczy

Aspekty neurologiczne chorób otępiennych

Neurological aspects of dementia

Wstęp

Starzenie się populacji jest poważnym proble-

mem nie tylko społecznym, ale i medycznym. Czę-
stość zespołów otępiennych gwałtownie wzrasta
u osób po 65 roku życia. Wskaźniki dotyczące czę-
stości otępienia podwajają się co każde 5 lat. Powo-
duje to, że po 85 roku życia występuje ono u około
40% populacji. Uzasadnia to konieczność uświado-
mienia sobie znaczenia chorób upośledzających funk-
cje poznawcze i zwrócenia na nie większej uwagi. Pro-
blem jest tym bardziej złożony, że początek proce-
sów otępiennych bywa zwykle podstępny. Otępienie
może być nierozpoznawane przez miesiące, a nawet
lata, traktowane jako objaw tak zwanego fizjologicz-
nego starzenia się organizmu. Niekiedy dopiero
z perspektywy czasu osoby z otoczenia pacjenta
z demencją mogą określić początek choroby.

W procesie fizjologicznego starzenia obserwu-

je się zmniejszenie zdolności przyswajania nowych
informacji, ich przetwarzania, pamięć staje się mniej
dokładna. Ponadto zmiany obejmują: zmniejszenie
płynności mowy i umiejętności nazywania nowych
przedmiotów, upośledzenie koncentracji uwagi,
a także trudności w rozwiązywaniu problemów.
U osób po 50 roku życia pojawiają się objawy, które
określono jako zaburzenia pamięci związane z wie-
kiem (AAMI, age associated memory impairment).
Pacjenci zgłaszający się do lekarza sami informują go
o wystąpieniu zaburzeń pamięci, które przeszka-
dzają w codziennym funkcjonowaniu. Zaburzenia
poznawcze związane z wiekiem (ARCD, age related
cognitive decline) obejmują zmiany w zakresie pamię-
ci, myślenia, koncentracji, funkcji językowych i wzro-
kowo-przestrzennych. W wykonywanych testach neu-
ropsychologicznych pacjenci uzyskują wyniki niższe
o 1 odchylenie standardowe niż młode osoby doro-
słe. Brak progresji zgłaszanych zaburzeń jest najważ-
niejszą cechą różnicującą z otępieniem [1, 2].

Adres do korespondencji:
dr med. Marzena Ziółkowska-Kochan
Katedra i Zakład Fizjologii AM w Bydgoszczy
ul. Karłowicza 24, 85–092 Bydgoszcz
tel./faks: (0 prefiks 52) 585 37 20
e-mail: [e-mail]

Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2002, tom 2, nr 2
Copyright © 2002 Via Medica

Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2002, tom 2, nr 2

74

www.psychiatria.med.pl

Łagodne zaburzenia poznawcze

Zagadnieniem, któremu poświęca się aktual-

nie dużo uwagi, jest problem łagodnych zaburzeń
poznawczych (MCI, mild cognitive impairment). Trak-
tuje się je jako zespół objawów prodromalnych, po-
przedzających wystąpienie otępienia, a zarazem jako
zespół kliniczny odpowiadający jego wczesnym sta-
diom. Chorych z łagodnymi zaburzeniami poznaw-
czymi powinno się bardzo uważnie obserwować ze
względu na wysokie ryzyko rozwinięcia się u nich
otępienia w ciągu 3–5 lat. Jest to ważny okres zwią-
zany z podejmowaniem decyzji terapeutycznych.
Diagnoza MCI jest oparta na kryteriach odpowiada-
jących 3 stadium w Skali Deterioracji Ogólnej (otę-
pienia) Reisberga (Reisbergs’ Global Deterioration
Scale). Wnikliwe badanie pamięci ujawnia jej obiek-
tywne deficyty, ponadto obserwuje się obniżenie
sprawności zawodowej, pogorszenie społecznego
funkcjonowania pacjenta, wypieranie zaburzeń z to-
warzyszącym lękiem o niewielkim lub umiarkowa-
nym nasileniu [2, 3]. W Klinicznej Skali Demencji
(Clinical Dementia Rating Scale) MCI odpowiada war-
tości 0,5 uwzględniającej niewielkie zaburzenia za-
pamiętywania i przypominania wydarzeń, dyskretne
zaburzenia orientacji w czasie, niewielkie trudności
w rozwiązywaniu problemów, a także nieduże trud-
ności komunikacyjne oraz osłabienie zainteresowań
intelektualnych. W powszechnie stosowanej skali
MMSE (Mini-Mental State Examination) chorzy uzy-
skują 24–27 punktów. Zmiany najczęściej mają cha-
rakter postępujący. Badanie neurologiczne przepro-
wadzone w tym okresie nie ujawnia deficytów ru-
chowych, czuciowych ani zaburzeń chodu. W oce-
nie ewentualnej konwersji MCI w chorobę Alzheime-
ra może pomóc badanie metodą rezonansu magne-
tycznego (MRI, magnetic resonanse imaging) i pomiar
środkowych części płatów skroniowych [2, 4].

Definicja i podziały otępień

Kolejnym stopniem nasilenia zaburzeń funkcji

poznawczych jest otępienie — stan, w którym na pod-
łożu zmian organicznych w mózgu dochodzi do po-
gorszenia sprawności umysłowej: pamięci, postrzega-
nia, myślenia i funkcji językowych. Definicja otępienia
według Amerykańskiego Towarzystwa Psychiatryczne-
go uwzględnia: osłabienie pamięci świeżej i dawnej,
obniżenie zdolności do abstrakcyjnego myślenia z to-
warzyszącymi zaburzeniami czynności wyższych, prze-
biegające ze zmianą osobowości. Zaburzenia te unie-
możliwiają pracę zawodową, aktywność społeczną,
prawidłowe kontakty z innymi ludźmi, utrudniając co-
raz bardziej funkcjonowanie w środowisku.

Otępienie może wystąpić w każdym wieku, jest

postępujące bądź niepostępujące, odwracalne lub
nieodwracalne. Wyodrębnia się otępienia pierwot-
nie zwyrodnieniowe oraz towarzyszące chorobom
organicznym centralnego układu nerwowego lub
ogólnoustrojowym. Z punktu widzenia neurologicz-
nego ważny jest podział uwzględniający obecność
objawów ruchowych. Wśród otępień z zaburzenia-
mi ruchowymi można wyróżniać: otępienie z ciała-
mi Lewy’ego (LBD, Lewy bodies dementia), postę-
pujące porażenie nadjądrowe (PSP, progresive su-
pranuclear palsy), zwyrodnienie korowo-podstawne
(CBD, cortibasal dementia), oraz otępienie w choro-
bie Parkinsona (PD, Parkinson’s dementia) otępienie
naczyniopochodne (VD, vascular dementia).

Otępienia bez zaburzeń ruchowych obejmują

chorobę Alzheimera (AD, Alzheimer’s disease), otę-
pienie czołowo-skroniowe (FTD, frontotemporal de-
mentia), otępienia w chorobach prionowych. Zabu-
rzenia ruchowe mogą pojawiać się w tych schorze-
niach, ale dopiero w późnym okresie trwania.

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera jest najczęstszą przyczyną

wystąpienia zaburzeń funkcji poznawczych u osób
po 65 roku życia, stanowi 50–60% wszystkich otę-
pień. Towarzyszą jej zaburzenia nastroju, zaburze-
nia zachowania, objawy wytwórcze. Występujące
w przebiegu choroby Alzheimera objawy neurolo-
giczne powstają na podłożu zmian zwyrodnienio-
wych. U osób z chorobą Alzheimera, będącą b-amy-
loidozą, występują złogi białka b-amyloidu w posta-
ci blaszek starczych i zwyrodnienie włókienkowe (hi-
perfosforylowane białka tau, ubikwityny), obok za-
niku neuronów i zmian naczyniowych w postaci an-
giopatii kongofilnej [5].

Patogeneza choroby pozostaje wciąż nieja-

sna, uwzględnia się działanie wielu czynników.
Wśród nich wymienia się uwarunkowania gene-
tyczne związane z mutacjami w obrębie chromo-
somu 21 (gen kodujący prekursor białka amylo-
idowego), chromosomu 19 (gen kodujący apoli-
poproteinę 4), chromosomu 14 (gen kodujący pre-
senilinę 1), chromosomu 1 (gen kodujący preseni-
linę 2), chromosomu 12 (gen kodujący a

2

makro-

globulinę). To właśnie mutacje genowe dla białek
prekursorowych amyloidu i presenilin 1, 2 wiążą
się z patogenezą wczesnej postaci rodzinnej cho-
roby Alzheimera (FAD, familial Alzheimer’s disease).
Do rozwoju późnej postaci predysponuje polimor-
fizm genu ApoE , wariant e4 zwiększa kilkakrotnie
ryzyko wystąpienia choroby [6–8].

Marzena Ziółkowska-Kochan, Aspekty neurologiczne chorób otępiennych

www.psychiatria.med.pl

75

Ważną rolę w procesie chorobowym odgrywa

dysfunkcja układu cholinergicznego: postępujący
zanik neuronów cholinergicznych aż do 97% w ją-
drze Meynerta, spadek ilości acetylotransferazy cho-
liny, znaczne zmniejszenie cholinergicznych połączeń
synaptycznych w hipokampie czy też niedobór neu-
rotrofin, na przykład czynnika wzrostowego nerwu
(NGF, neuronal growth factors) potrzebnych do za-
chowania biologicznej integralności neuronów cho-
linergicznych w układzie nerwowym. Czynnik NGF,
który jest substancją sygnałową w mózgu, wpływa
na apoptozę [9].

Proces apoptozy w ludzkim mózgu prawdopo-

dobnie może aktywować białko amyloidu [10]. Ana-
lizuje się także rolę reakcji zapalnych w powstawa-
niu choroby Alzheimera. W badaniach mózgów cho-
rych z AD wykazano obecność mediatorów zapale-
nia — cytokin: IL1 i IL6, TNF2, białka ostrej fazy a

1

antychymotrypsyny, aktywację białek komplementu
i obecność zwiększonej ilości aktywnych komórek
mikrogleju. Wśród innych czynników patologicznych
wymienia się także wydzielany przez pobudzony
mikroglej kwas glutaminowy, prawdopodobnie in-
dukujący neurodegenerację. Uwzględnia się także
koncepcję stresu oksydacyjnego [11].

Badania epidemiologiczne wskazują, że głów-

nymi czynnikami ryzyka zachorowania na chorobę
Alzheimera są: wiek, płeć, obciążenie rodzinne, płeć
żeńska, niski poziom wykształcenia, urazy głowy,
choroby tarczycy, depresja, a także stresy, spożywa-
nie alkoholu, palenie tytoniu [7].

Ważne jest wczesne rozpoznanie w celu jak

najszybszego rozpoczęcia leczenia. Istotne jest wy-
kluczenie innych przyczyn otępienia niż zwyrodnie-
nie alzheimerowskie.

Objawy wczesnej fazy choroby Alzheimera nie

są specyficzne. Dominują zaburzenia pamięci, które
aż u 93% chorych są pierwszym powodem zgłosze-
nia do lekarza. Chory sprawia wrażenie rozkojarzo-
nego, ma trudności w przypominaniu sobie odpo-
wiedniego słowa, nie potrafi przyswoić nowych in-
formacji, występuje u niego duża męczliwość, poja-
wia się upośledzenie funkcjonowania w społeczeń-
stwie. Zaburzenia zachowania najczęściej przebiegają
pod postacię apatii, a zaburzenia nastroju — pod
postacią depresji. Charakterystycznym objawem jest
obniżenie masy ciała. Pojawiają się objawy neurolo-
giczne: afazja, najczęściej amnestyczna, agnozja,
apraksja, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, objawy
deliberacyjne. Po pewnym czasie dołączają się obja-
wy piramidowe, pozapiramidowe, napady padacz-
kowe. Istotne jest pojawienie się zaburzeń dobowe-
go rytmu snu i czuwania z nadmierną sennością

w ciągu dnia i bezsennością z towarzyszącym pobu-
dzeniem psychoruchowym. Choroba ma charakter
postępujący. Dochodzi do mutyzmu, unieruchomie-
nia chorego, niekontrolowania potrzeb fizjologicz-
nych, śmierci [12, 13].

Kryteria NINDS ADRDA (National Institute of

Neurological and Communicative Disorders and Stro-
ke Alzheimer’s Disease and Related Disorders Asso-
ciation) określają prawdopodobną chorobę Alzhei-
mera. Uwzględniają one:
— udokumentowane otępienie,
— deficyty w zakresie przynajmniej dwóch funkcji

poznawczych,

— postępujący przebieg,
— brak zaburzeń świadomości,
— zachorowanie w 40–90 roku życia, najczęściej

w wieku powyżej 65 lat,

— nieobecność chorób ogólnoustrojowych i innych

chorób mózgu.

Nieco odmienny obraz kliniczny występuje

w przebiegu rodzinnej postaci choroby Alzheimera
(FAD). Charakteryzuje się ona wczesnym początkiem
wystąpienia objawów, bo już w 30–40 roku życia.
Zaburzeniom pamięci i orientacji towarzyszą mioklo-
nie, sztywność pozapiramidowa, napady padaczko-
we. Obserwuje się szybką progresję objawów neu-
rologicznych.

Czynnikiem niekorzystnym prognostycznie

w chorobie Alzheimera jest wystąpienie u 27% pa-
cjentów objawów parkinsonowskich, najczęściej
trudności z zainicjowaniem ruchu, zaburzeń posta-
wy, spowolnienia ruchowego. Zmiany naczyniowe
powstałe na podłożu angiopatii amyloidowej mogą
nasilać objawy kliniczne choroby. Angiopatia kon-
gofilna jest przyczyną wystąpienia incydentów uda-
rowych [5, 12].

Inne otępienia pierwotnie
zwyrodnieniowe

W grupie otępień pierwotnie zwyrodnienio-

wych znajduje się otępienie z ciałami Lewy’ego (LBD),
które należy do synukleinopatii. Jest ono przyczyną
wystąpienia 10–15% zaburzeń funkcji poznawczych.
Równocześnie lub nieco później w stosunku do otę-
pienia pojawiają się objawy parkinsonowskie. Ob-
serwuje się zmienne nasilenie zaburzeń funkcji po-
znawczych, występują przemijające zaburzenia świa-
domości, zaburzenia wytwórcze pod postacią oma-
mów wzrokowych, słuchowych i urojeń paranoidal-
nych. W badaniu neurologicznym dominują objawy
zespołu pozapiramidowego typu parkinsonowskie-
go o zmiennym nasileniu, symetryczne. Bardzo cha-

Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2002, tom 2, nr 2

76

www.psychiatria.med.pl

rakterystycznym objawem są nagłe upadki. Ponadto
występuje nadwrażliwość na neuroleptyki [14, 15].

Pewnym problemem diagnostycznym jest otę-

pienie czołowo-skroniowe (FTD). Należy do demen-
cji przedstarczych, pojawia się przed 65 rokiem życia.
Stanowi 10–20% otępień, jest taupatią, występuje
także rodzinnie, wiąże się z mutacją genową w ob-
rębie chromosomu 17. Schorzenie to obejmuje: cho-
robę Picka — otępienie czołowe typu niealzheime-
rowskiego, sporadyczną postać otępienia czołowo-
-skroniowego oraz chorobę neuronu ruchowego
z demencją. Początek choroby jest dyskretny. W ob-
razie klinicznym dominują pojawiające się najwcze-
śniej zaburzenia zachowania. Mogą się ujawnić pod
postacią apatii, dochodzi do utraty zainteresowań
zawodowych. Pojawia się zaniedbywanie własnego
wyglądu, brak dbałości o higienę. Występują także
stereotypowe zachowania: chory ubiera się ciągle
w te same rzeczy, wykonuje te same czynności, nie
odczuwając potrzeby żadnych zmian. Pojawiają się
objawy zespołu czołowego, rozhamowanie, wesołko-
watość, brak opanowania w sferze ruchowej i emo-
cjonalnej, hiperseksualizm, hiperoralność, można za-
obserwować nadmierne łaknienie, zmianę sposobu
odżywiania, a także brak krytycyzmu w stosunku do
własnej osoby, nietaktowne zachowania. Stosunko-
wo wczesne są zaburzenia afektu, najczęściej w po-
staci zaburzeń depresyjnych z lękiem, utrata empa-
tii i spontaniczności. Mogą również pojawić się my-
śli samobójcze, objawy wytwórcze w postaci uro-
jeń. Wszystkie te objawy wyprzedzają wystąpienie
zaburzeń pamięci. Wcześnie pojawiają się zaburze-
nia zwieraczy.

W otępieniu czołowo-skroniowym ważnym

objawem klinicznym są zaburzenia mowy. Dochodzi
do zubożenia mowy spontanicznej, pojawienia się
perseweracji, echolalii, stereotypii w wypowiedziach,
a w skrajnym nasileniu dochodzi do mutyzmu.
W badaniu neurologicznym, obok afazji, stwierdza
się objawy deliberacyjne, objaw chwytny. Potem do-
łączają się zaburzenia pozapiramidowe — spowol-
nienie ruchowe, sztywność i drżenie spoczynkowe.

Obraz kliniczny choroby Picka jest podobny.

Nieco wcześniej pojawiają się zaburzenia mowy.
O rozpoznaniu decydują zmiany neuropatologiczne.

Ograniczoną postacią choroby Picka jest pier-

wotna postępująca afazja. Charakteryzuje się ona
stopniową progresją głównego objawu klinicznego,
jakim są zaburzenia mowy [16, 17].

Trudności diagnostyczne w otępieniu czołowo-

-skroniowym wynikają z faktu pewnego podobień-
stwa do choroby Alzheimera. Otępienie czołowo-
-skroniowe pojawia się wcześniej, u lepiej wykształ-

conych chorych, a w obrazie klinicznym dominują
zaburzenia zachowania i nastroju wyprzedzające
zaburzenia pamięci. W MMSE często przez wiele lat
chorzy uzyskują dobre wyniki, natomiast występują
trudności w funkcjonowaniu codziennym. W bada-
niach neuroobrazujących widoczny jest zanik w pła-
tach czołowych i skroniowych, a brak zaniku hipo-
kampa we wczesnym okresie choroby może być czyn-
nikiem różnicującym z chorobą Alzheimera. Bardzo
przydatne w diagnostyce jest wykonanie badania to-
mografii emisyjnej pojedynczego fotonu (SPECT, sim-
ple photon emission computed thomography), uwi-
daczniającego hipoperfuzję w płatach czołowych
i przedniej części płatów skroniowych. Różnicowa-
nie ma istotne znaczenie ze względu na późniejsze
postępowanie terapeutyczne, w FTD stosuje się se-
lektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoni-
ny (SSRI, selective serotonin reuptake inhibitors),
uwzględniając zaburzenia serotoninergiczne wystę-
pujące w tej chorobie [13, 14].

Choroba neuronu ruchowego (MND, motor

neuron disease) z towarzyszącą demencją nosi na-
zwę MND plus. Poza otępieniem czołowym, które
może pojawić się wcześniej lub równocześnie z ob-
jawami ruchowymi, stwierdza się objawy stwardnie-
nia zanikowego bocznego (SLA, sclerotic lateral atro-
phy) w postaci niedowładów wiotko-spastycznych
z drżeniami pęczkowymi oraz zaburzeń opuszko-
wych. Drugą postacią kliniczną MND plus jest zwią-
zany z chromosomem 17 parkinsonizm plus. W cho-
robie tej występują objawy FTD i parkinsonizmu, bar-
dzo słabo poddające się leczeniu L-dopą [16].

Do pierwotnie zwyrodnieniowych otępień zali-

cza się postępujące porażenie nadjądrowe (PSP), cho-
robę Steela-Richardsona-Olszewskiego. Początek
schorzenia przez długi czas pozostaje niezauważa-
ny. Wśród objawów klinicznych stwierdza się otę-
pienie podkorowe. Charakterystyczne dla tego otę-
pienia jest spowolnienie funkcji psychicznych, osła-
bienie ich precyzji, spowolnienie procesów myślenia
i zaburzenia zdolności posługiwania się zdobytą
wiedzą. Występują także zmiany osobowości oraz
zaburzenia emocjonalne. Nie stwierdza się apraksji,
agnozji i afazji. Wśród objawów neurologicznych
dominują zaburzenia gałkoruchowe pod postacią
nadjądrowego porażenia spojrzenia, polegającego
na utrudnionych ruchach gałek ocznych w osi pio-
nowej. Przede wszystkim upośledzony jest ruch
gałek ku dołowi, występuje także niedowład spoj-
rzenia ku górze. Odruchowe zwroty gałek ocznych
mogą być przez długi czas obecne, podczas gdy do-
wolne ruchy gałek ocznych są zaburzone. Pojawiają
objawy zespołu parkinsonowskiego, symetryczne,

Marzena Ziółkowska-Kochan, Aspekty neurologiczne chorób otępiennych

www.psychiatria.med.pl

77

z nasiloną sztywnością mięśniową, zwłaszcza mięśni
osiowych, charakterystyczna jest nieobecność drże-
nia spoczynkowego. Występuje bradykinezja, poja-
wiają się zaburzenia chodu oraz częste upadki. Bar-
dzo istotny jest brak reakcji na leczenie preparatami
L-dopy. Ponadto występują objawy zespołu rzeko-
moopuszkowego: dyzartria lub dysfagia, objawy
deliberacyjne: pyszczkowy, Marinesco-Radovici.
W badaniu MRI dopiero w późnej fazie choroby wi-
doczny jest zanik mostu, poszerzenie komory III.
W pozytronowej tomografii emisyjnej (PET, positron
emission tomography) i SPECT można zauważyć ob-
niżony metabolizm i zmniejszoną perfuzję w obrębie
płatów czołowych i prążkowia [14, 18, 19].

Kolejnym przykładem współistnienia otępienia

i objawów zespołu pozapiramidowego jest zwyrod-
nienie korowo-podstawne (CBD). Powstaje ono na
podłożu zaniku neuronów płata ciemieniowego, czo-
łowego oraz jąder podstawy.

Najbardziej charakterystycznym wczesnym ob-

jawem jest apraksja. Początkowo dotyczy jednej po-
łowy ciała. Występuje drżenie jednej ręki, trudności
w wykonywaniu podstawowych czynności, „nie-
zgrabność”. Mogą wystąpić zaburzenia czucia, uczu-
cie sztywności, dziwaczne ustawienie jednej z koń-
czyn. Objawy te określa się jako „obcość ręki” (alien
hand). Potem dołączają ruchy dystoniczne, mioklo-
nie, ruchy choreoatetotyczne jako wyraz uszkodze-
nia jąder podkorowych. Występują też zaburzenia
chodzenia i upadki. Najważniejsze jest jednak poja-
wienie się bradykinezji z towarzyszącą nasilającą się
sztywnością w rezultacie prowadzącą do akinezji.
Ponadto w badaniu neurologicznym stwierdza się
obecność objawu Babińskiego, patologiczne odru-
chy czołowe, na przykład odruch chwytny. Na pod-
kreślenie zasługuje asymetria objawów neurologicz-
nych. Ważnym czynnikiem różnicującym z chorobą
Parkinsona jest osłabienie lub brak reakcji na lecze-
nie L-dopą. Badanie MRI ujawnia asymetryczny za-
nik korowy, głównie okolicy bruzdy Sylwiusza z to-
warzyszącym poszerzeniem III komory, a SPECT
— asymetrię w zakresie perfuzji w korze płatów cie-
mieniowych [20, 21].

Otępienia towarzyszące innym
chorobom organicznym mózgu

Otępienie u osób z chorobą Parkinsona poja-

wia się częściej niż w zdrowej populacji. Większa częs-
tość zaburzeń funkcji poznawczych występuje u pa-
cjentów w wieku starszym, z późnym początkiem

choroby oraz z większym stopniem nasilenia obja-
wów zespołu pozapiramidowego, większą niespraw-
nością. Objawy parkinsonizmu, asymetryczne, pod
postacią bradykinezji, sztywności, drżenia spoczyn-
kowego, zawsze wyprzedzają zaburzenia poznaw-
cze. Na otępienie typu podkorowego, występujące
u 20% chorych, nakłada się depresja, która utrudnia
ocenę funkcji poznawczych. Wcześnie pojawia się
bradyfrenia, do zaburzeń przypominania dołączają
się zaburzenia wzrokowo-przestrzenne [15].

Innym przykładem występowania otępienia

w przebiegu postępujących, zwyrodnieniowych cho-
rób pozapiramidowych jest pląsawica Huntingtona.
Stosunkowo wcześnie pojawiają się zaburzenia oso-
bowości towarzyszące ruchom pląsawiczym, objawom
piramidowym. Objawy otępienia typu podkorowego
występują później, dominują: osłabienie uwagi, apa-
tia, trudności w zaplanowaniu i realizacji czynności.
W chorobie Wilsona, obok otępienia typu podkoro-
wego, występują objawy zespołu pozapiramidowego,
podobnie jak w zaniku wieloukładowym [17, 22].

W niektórych schorzeniach centralnego ukła-

du nerwowego właściwe rozpoznanie oraz odpo-
wiednia terapia pozwalają na zmniejszenie deficy-
tów poznawczych. W zespole Hakima, obok zabu-
rzeń zwieraczy, osłabienia kończyn dolnych, obja-
wów pozapiramidowych, ataksji, apraksji chodzenia,
pojawiają się objawy otępienia podkorowego. Lecze-
nie operacyjne polegające na założeniu zastawki do
układu komorowego poprawia stan chorego.

Guzy okolicy przedczołowej, poza wysuwają-

cymi się na pierwszy plan objawami demencji, po-
zostają neurologicznie nieme, podobnie jak powikła-
nia pourazowe w postaci przewlekłego krwiaka przy-
mózgowego. Ewakuacja tych zmian przynosi popra-
wę w zakresie funkcji poznawczych i objawów neu-
rologicznych.

W chorobach prionowych, na przykład w cho-

robie Creutzfeldta-Jakoba (CJD, Creutzfeldt-Jakobs’
disease), postaci sporadycznej oraz wariancie będą-
cym wynikiem przepasażowania encefalopatii gąb-
czastej bydła na człowieka, pojawiają się objawy
zespołu otępiennego. Wariant CJD przebiega nieco
inaczej niż postać sporadyczna. Wcześnie pojawiają
się zaburzenia zachowania: agresja, lęk. Dołączają
do tego objawy zespołu pozapiramidowego z mio-
kloniami, objawami móżdżkowymi oraz szybko pos-
tępujące otępienie.

W przebiegu kuru otępienie występuje obok

objawów neurologicznych: zaburzeń równowagi,
drżenia, przymusowego płaczu i śmiechu [22].

Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2002, tom 2, nr 2

78

www.psychiatria.med.pl

Otępienie naczyniopochodne

Bardzo istotnym zagadnieniem jest otępienie na

podłożu naczyniowym stanowiące 10–20% przyczyn
zaburzeń funkcji poznawczych. Otępienie naczynio-
pochodne powstaje na podłożu zmian wielozawało-
wych, udarów w obszarze strategicznym, małych za-
wałów podkorowych — lakun, leukoarajozy (LA, leu-
coaraiosis). Miejsca strategiczne dla otępienia znaj-
dują się w obszarze unaczynienia tętnicy przedniej
mózgu, tętnicy tylnej mózgu, zakrętu kątowego le-
wego, płatów ciemieniowych i kory ciemieniowo-skro-
niowej obustronnie, wzgórza wzrokowego, rozlanych
zmian w istocie białej — leukoarajozy.

Patomechanizm nie jest jeszcze do końca po-

znany. Uwzględnia się zmiany w naczyniach dużych,
średnich i małych, spadek perfuzji, zatory pochodze-
nia sercowego i naczyniowego. U chorych stwierdza
się obciążenie licznymi czynnikami ryzyka chorób na-
czyniowych, takimi jak wiek, płeć, nadciśnienie tęt-
nicze, przebyty udar mózgu, choroby serca, zabu-
rzenia gospodarki lipidowej, cukrzyca. W Polsce częs-
tość otępienia naczyniopochodnego jest wyższa.
Kryteria kliniczne uwzględniają obecność: zaburzeń
funkcji poznawczych, chorób naczyniowych potwier-
dzonych badaniami neuroobrazującymi, ognisko-
wych objawów neurologicznych, a także stwierdze-
nie związku czasowego między udarem a objawami
otępienia (3 miesiące). Przebieg schorzenia jest naj-
częściej falujący, stopniowo postępujący [23].

Obserwuje się wzrost ryzyka wystąpienia incy-

dentów naczyniowych szczególnie o typie lakunar-
nym u pacjentów z hiperhomocysteinemią. Wzrost
homocysteiny jest wynikiem między innymi relatyw-
nego deficytu kwasu foliowego, witaminy B

6

i B

12

.

Suplementacja witaminy B

12

powoduje zmniejsze-

nie stężenia homocysteiny, a w konsekwencji spa-
dek ryzyka chorób naczyniowych i wystąpienia otę-
pienia [24].

Choroba Binswangera powstaje na podłożu

nasilonego naczyniopochodnego uszkodzenia głę-
bokich struktur istoty białej. Do kryteriów diagnos-
tycznych należą: obecność otępienia podkorowego
z zaburzeniami zachowania i funkcjonowania wy-
konawczego, polegającymi na upośledzeniu aktyw-
ności umysłowej, osłabieniu zdolności ustalenia celu,
zaplanowania, zainicjowania i wykonania zadania,
a także weryfikowania swego działania. Istotna jest
obecność czynników ryzyka naczyniowego nadciśnie-
nia tętniczego, cukrzycy lub obecność choroby na-
czyniowej, występujące w wywiadzie zaburzenia ryt-
mu. Konieczna jest obecność objawów ogniskowych
oraz radiologicznych w postaci leukoarajozy, odgry-
wającej rolę w pojawianiu się zmian otępiennych

przez przerywanie połączeń korowo-podkorowych.
Otępienie rozwija się stopniowo od utraty zaintere-
sowań i aktywności, bradyfrenii. W obrazie klinicz-
nym zaawansowanej choroby Binswangera wystę-
pują liczne objawy neurologiczne: zespół rzekomo-
opuszkowy, piramidowy, zaburzenia chodzenia, za-
burzenia zwieraczy — nietrzymanie moczu — oraz
objawy pozapiramidowe [17, 23].

Jedną z chorób naczyniowych, w której wystę-

pują objawy otępienia, jest autosomalnie dominują-
ca arteriopatia mózgowa z zawałami lakunarnymi
i leukoencefalopatią (CADASIL, clinical autosomal
dominating arteriopathy with subcortical infarcts and
leukoencephalopathy) [25].

Ważnym zagadnieniem klinicznym jest otępie-

nie mieszane. Stanowi 5–20% wszystkich otępień.
Obok zmian zwyrodnieniowych charakterystycznych
dla otępienia alzheimerowskiego występują zmiany
naczyniowe. Przebieg choroby charakteryzuje się sko-
kowymi pogorszeniami funkcji poznawczych na tle
powoli postępującego otępienia, spowodowanymi
incydentami udarowymi.

Rzadko występujące rodzinne brytyjskie otępie-

nie jest kolejnym przykładem współwystępowania
demencji na podłożu angiopatii amyloidowej z nasi-
lonymi objawami ruchowymi w postaci postępują-
cej tetraparezy spastycznej i ataksji móżdżkowej [26].

Otępienia w przebiegu infekcji
ośrodkowego układu nerwowego

Do chorób powodujących powstanie otępienia

należą neuroinfekcje. Zapalenie mózgu niekiedy
trwale upośledza funkcje poznawcze.

Najczęstszą kliniczną manifestacją neurologiczną

występującą u prawie 60% pacjentów z zespołem upo-
śledzonego deficytu odpornościowego jest AIDS
dementia complex (ADC). Rzadszą przyczyną demen-
cji jest wieloogniskowa leukoencefalopatia (LMP, leuco-
encephalopathia multifocalis progressiva). Przebieg otę-
pienia zależy od postępu choroby, współistniejących
infekcji oportunistycznych i reakcji na terapię retrowi-
rusową. Objawy kliniczne obejmują: zaburzenia inte-
lektu, łatwe zapominanie, upośledzenie koncentracji,
zwolnienie myślenia. Występują również zaburzenia
orientacji w czasie i przestrzeni, zmiany zachowania
najczęściej pod postacią apatii, osłabienie więzi spo-
łecznych, dysforia, objawy psychotyczne. W później-
szym okresie dołączają objawy neurologiczne: zabu-
rzenia równowagi, spowodowane obecnością ataksji
móżdżkowei i tylnosznurowej, osłabienie kończyn dol-
nych, zaburzenia zwieraczy, bradykinezja, sztywność
pozapiramidowa, napady drgawkowe.

Marzena Ziółkowska-Kochan, Aspekty neurologiczne chorób otępiennych

www.psychiatria.med.pl

79

Kolejnym przykładem otępienia wywołanego

działaniem czynnika infekcyjnego jest porażenie pos-
tępujące w przebiegu późnej kiły. W tym przypadku
występują zaburzenia orientacji, zaburzenia poznaw-
cze, objawy psychotyczne, ogniskowe objawy neu-
rologiczne [22].

Otępienia odwracalne

Ważnym zagadnieniem jest odwracalność za-

burzeń funkcji poznawczych.

Najczęstszą przyczyną otępień odwracalnych jest

depresja. Należy podkreślić, że diagnostyka różnico-
wa bywa trudna, ważna jest obecność depresji
w wywiadzie, obciążenie rodzinne i dość nagły po-
czątek choroby. Zgłaszane przez chorych upośledze-
nie funkcji poznawczych nie znajduje odbicia w wyni-
kach testów neuropsychologicznych. Charakterystycz-
na jest męczliwość i nieznacznie zaburzona zdolność
do uczenia się. W związku z tym wprowadzono poję-
cie pseudodemencji. Patomechanizm zmian wiąże się
z zaburzeniami przekaźnictwa cholinergicznego, se-
rotoninergicznego, noradrenergicznego. Należy pa-
miętać, że depresja może być wczesnym objawem
choroby Alzheimera bądź występować zupełnie nie-
zależnie. Głębokość depresji może zależeć od nasile-
nia objawów demencji. Przydatna do diagnostyki róż-
nicowej jest neurofizjologiczna analiza snu, badanie
elektroencefalograficzne (EEG) i neuroobrazowe. Le-
czenie przeciwdepresyjne jest efektywne [27].

Do otępień potencjalnie odwracalnych należą

także zaburzenia funkcji poznawczych, towarzyszą-
ce najczęściej niedoczynności tarczycy, niedoborowi
witaminy B

12

i kwasu foliowego, działaniom licznych

czynników toksycznych, takich jak alkohol, leki, za-
burzeniom ze strony narządów wewnętrznych —
wątroby i nerek — oraz zaburzeniom elektrolitowym
— hiponatremii. Ze względu na potencjalne możli-
wości terapii należy pamiętać o tej grupie zaburzeń
otępiennych. Przede wszystkim powinno to być
przedmiotem zainteresowania lekarzy rodzinnych.

Zaburzeniom poznawczym w przebiegu ane-

mii megaloblastycznej towarzyszą zaburzenia zacho-
wania, apatia, drażliwość, zaburzenia świadomości
w postaci splątania, a także depresja z tendencjami
samobójczymi. Objawy ruchowe są spowodowane
podostrymi zmianami zwyrodnieniowymi w rdzeniu
— myelosis funicularis, zespołem wielonerwowym.

Diagnostyka i leczenie

Postępowanie diagnostyczne w zespołach otę-

piennych jest złożone.

Prawidłowo zebrany wywiad uwzględniający

czas trwania zaburzeń, kolejność ich pojawiania się
oraz przebieg choroby są bardzo ważne. Decydują-
ce znaczenie ma badanie kliniczne. Szczególne zna-
czenie przypisuje się badaniu neuropsychologiczne-
mu. Ważna jest także diagnostyka różnicowa wstęp-
nej fazy otępienia, typów demencji, w której znajo-
mość symptomatologii neurologicznej jest bardzo
pomocna.

Przydatna jest diagnostyka neuroobrazowa.

Tomografia komputerowa w modyfikacji de Leon
pokazuje wielkość struktur hipokampalnych. Jądro-
wy rezonans magnetyczny ujawnia zaniki podstaw-
no-przyśrodkowej części płata skroniowego, pła-
tów czołowych, ogniska naczyniopochodne, leu-
koarajozę.

Funkcjonalny MRI określa ilość krwi zawierającą

środek kontrastowy w naczyniach włosowatych
i przedwłosowatych w wybranych strukturach mózgu.
Wielkość przepływu włośniczkowego porównuje się
z przepływem w obrębie kory móżdżku, SPECT i PET
uwidaczniające zaburzenia perfuzji, metabolizmu
w określonych strukturach mózgu, charakteryzują się
wysoką czułością i swoistością rzędu 85%.

Badań płynu mózgowo-rdzeniowego nie prze-

prowadza się rutynowo, wykonuje się je w celu wy-
kluczenia procesów zapalnych. Mogą ujawniać obniżo-
ne stężenie b-amyloidu i podwyższone stężenia białka
tau w chorobie Alzheimera [2, 29].

Badanie EEG odgrywa istotną rolę w diagnos-

tyce choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Badanie dopplerowskie natomiast ujawnia

wzrost wskaźnika pulsacyjności (PI, pulsation index),
ale nie pozwala na zróżnicowanie przyczyny otępie-
nia. Istotne znaczenie w terapii przypisuje się inhibi-
torom cholinesteraz, nie można jednak pominąć le-
czenia objawowego.

Wnioski

Efektywne postępowanie w zespołach otępien-

nych powinno opierać się na współpracy neurologa,
psychiatry, neuropsychologa, a także lekarza rodzin-
nego, do którego najczęściej zgłaszają się pacjenci
z zaburzeniami pamięci.

Psychiatria w Praktyce Ogólnolekarskiej 2002, tom 2, nr 2

80

www.psychiatria.med.pl

PIŚMIENNICTWO

1. Golomb J., Kluger A., Garrard P., Ferris S.H. Clinicians Manual

on Mild Cognitive Impairment. Science Press 200; 1–7: 9–22.

2. Dal Formo G., Kawas K. Cognitive problems in the elderly. Cur-

rent Opinion in Neurology 1995; 8 (4): 256–261.

3. Morris J.C. The Clinical Dementia Rating (CDR): current ver-

sion and scoring rules. Neurology 1993; 43: 2412–2414.

4. Krasuski J.S., Alexander G.E., Horwitz B. i wsp. Volumes of

medial temporal lobe structures in patients with Alzheimer’s
disease and mild cognitive impairment (and in healthy con-
trols). Biol. Psychiatry 1998; 43: 60–68.

5. Barcikowska M. Zmiany starcze w ośrodkowym układzie ner-

wowym. W: Dymecki J. Kulczycki J. red. Neuropatologia klinicz-
na. Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa 1997: 280–285.

6. Tesco G., Sorbi S., Amaducci L. Genetyczne aspekty choroby

Alzheimera. W: Leszek J. red. Choroba Alzheimera, Volumed,
Wrocław 1998: 23.

7. Pużyński S., Rybakowski J. Neurobiologia choroby Alzheimera.

W: Bilikiewicz A., Pużynski S., Rybakowski J., Wciórka J. red.
Psychiatria, Urban & Partner, Wrocław 2002; 1: 173–177.

8. Czyżewski K., Pfeffer A., Barcikowska M. Rola apolipoproteiny E

[apo-E] w układzie nerwowym. Neurologia, Neurochirurgia
Polska 1998; 32, 1: 125–132.

9. Barcikowska M. Hipotetyczny udział układu cholinergicznego

w amyloidogenezie. Neurologia, Neurochirurgia Polska 1999;
(supl. 2): 65–71.

10. Leszek J. Mechanizmy śmierci programowanej komórek (apop-

tosis) a choroba Alzheimera. Postępy Psychiatrii i Neurologii
1995; 4, 1 (2); 39–43.

11. Członkowska A., Kurkowska-Jastrzębska I. Rola reakcji zapal-

nej w patogenezie choroby Alzheimera i procesach neurode-
generacyjnych. Neurologia, Neurochirurgia Polska 2002; 36,
1: 15–23.

12. Barcikowska M. Obraz kliniczny wczesnej fazy choroby Alzhei-

mera. Neurologia, Neurochirurgia Polska 1999 (supl. 1): 29–37.

13. Geldmacher D.S., Whitehouse P.J. Differential diagnosis of

Alzheimer’s disease. Neurology 1997; 48 (supl. 6): 82.

14. Pfeffer A. Diagnostyka różnicowa wczesnej fazy otępienia. Neu-

rologia, Neurochirurgia Polska 1999 (supl. 1): 51–61.

15. Kalra S., Bergeron C., Lang A.E. Lewy body disease and de-

mentia. A review. Arch. Intern. Medicine 1996; 156: 487.

16. Jankowicz E., Drozdowski W., Halicka D. Demencje czołowo-

-skroniowe. Neurologia, Neurochirurgia Polska 2000; 34, 3:
553–564.

17. Jankowicz E., Halicka D., Paprocka K. Demencja podkorowa

a zespół czołowy. Neurologia, Neurochirurgia Polska 1997; 31,
5: 977–987.

18. Steele J.C., Richardson J.C., Olszewski J. Progressive supranu-

clear palsy. Arch. Neurol. 1964; 10: 333.

19. Kulczycki J., Kuran W. Postępujące porażenie nadjądrowe. Uwagi

na temat rozpoznawania na marginesie opisu własnego przypad-
ku. Neurologia, Neurochirurgia Polska 1998; 32, 6: 1513–1522.

20. Riley D.E., Lang A.E., Lewis A., Resch L. i wsp. Cortico-basal

ganglionic degeneration. Neurology 1990; 40: 1203.

21. Jankowicz E., Drozdowski W., Halicka D. Zwyrodnienie korowo-pod-

stawne Neurologia, Neurochirurgia Polska 2000; 34, 1: 121–131.

22. Scully J.H. Zaburzenia funkcji poznawczych. W: Scully J.H. Psy-

chiatria, Urban & Partner, Wrocław 1998: 158–169.

23. Jędrzejowska H., Dobrzyńska J., Holak-Puczyńska A. i wsp. Otę-

pienia naczyniopochodne, niedokrwienne. Neurologia, Neu-
rochirurgia Polska 1998; 32, 2: 243–254.

24. Ryglewicz D. Hyperhomocysteinemia and dementia. Neurolo-

gia, Neurochirurgia Polska 2001 (supl. 2): 10.

25. Davous P. CADASIL: a review with proposed diagnostic crite-

ria. European Journal of Neurology 1998; 5: 219.

26. Mead S. i wsp. Familial British dementia with amyloid angio-

pathy. Early clinical, neuropsychological and imaging findings.
Brain 2000; 123: 975–991.

27. Parnowski T. Depresja a choroba Alzheimera. Neurologia, Neu-

rochirurgia Polska 1999 (supl. 1): 39–49.

28. Tomczykiewicz K., Tutaj A., Janda R. Zaburzenia neurologicz-

ne w niedoborze witaminy B

12

. Neurologia, Neurochirurgia

Polska 1998; 32, 6: 1473–1484.

29. Leon de M.J., George A.E., Golomb J. i wsp. The radiologic

prediction of Alzheimer’s disease: the atrophic hippocampal
formation. Am. J. Neuroradiol. 1993; 14: 897.