NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2008; 42, 1 (supl. 1)

S 67

Zwyrodnienie korowo-podstawne – opis przypadku

A case of corticobasal degeneration

Monika Rudziñska, Anna Zaj¹czkowska

Oddzia³ Kliniczny Kliniki Neurologii, Szpital Uniwersytecki w Krakowie
Klinika Neurologii,

Collegium Medicum, Uniwersytet Jagielloñski w Krakowie

Neurologia i Neurochirurgia Polska 2008; 42, 1 (supl. 1): S67–73

Adres do korespondencji: dr n. med. Monika Rudziñska, Klinika Neurologii, Szpital Uniwersytecki, ul Botaniczna 3, 31-503 Kraków , tel. [phone],
e-mail: [e-mail]

A

A b

b ss tt rr a

a cc tt

Corticobasal degeneration is a rare neurodegenerative
disorder characterized by slowly progressive asymmetric
parkinsonism and other involuntary movements, associated
with cortical disturbances as well as dementia. Only 100 cases
of CBD were published.
A 71-year-old male have been presented with complaints of
progressive slowness of movements and rigidity of left
extremities, gait impairment and falls for two years and left
hand dystonia and speech difficulties for one year.
Neurological examination revealed rigidity and bradykinesia
more pronounced in the left extremities, dysarthria,
hypomimia, dystonic posture of the left hand and toes of the
left foot, parkinsonian gait, left side asymmetric
hyperreflexia, impaired two-point discrimination, dyspraxia
and alien limb syndrome in the left hand.
Neuropsychological examination showed impaired verbal
fluency and other cognitive dysfunctions that did not fulfill
diagnostic criteria for dementia. MRI showed cortical and
subcortical brain atrophy more marked in the right
hemisphere, thinning of the corpus callosum, and small white
matter changes in T2-weighted images. SPECT imaging
showed regional hypoperfusion in the fronto-parietal cortex,
in the anterior part of the temporal lobe and in the right basal
ganglia. The test with levodopa was negative.
Patient fulfilled diagnostic criteria of Maraganore for
clinically definite CBD and other published diagnostic
criteria of CBD.

S

S tt rr e

e ss zz cc zz e

e n

n ii e

e

Zwyrodnienie korowo-podstawne (ang. corticobasal degene-
ration – CBD) jest rzadk¹ chorob¹ neurodegeneracyjn¹
o charakterystycznym obrazie klinicznym, ze stopniowo po-
stêpuj¹cym asymetrycznym zespo³em parkinsonowskim,
któremu towarzysz¹ inne objawy pozapiramidowe, ogni-
skowe objawy korowe i otêpienie. Dotychczas opisano zale-
dwie 100 przypadków CBD.
Chory, 71 lat, od 2 lat skar¿y siê na stopniowo nasilaj¹ce siê
spowolnienie ruchów i sztywnoœæ lewych koñczyn, trudnoœci
w chodzeniu oraz upadki. Od roku do³¹czy³y siê ruchy
dystoniczne lewej koñczyny górnej oraz zaburzenia mowy.
W badaniu neurologicznym stwierdzono sztywnoϾ i brady-
kinezjê, znacznie bardziej nasilon¹ w koñczynach lewych,
hipokinetyczn¹ dyzartriê, hipomimiê, dystoniczne ustawie-
nie rêki lewej i palców lewej stopy, zaburzenia chodu typu
parkinsonowskiego, ¿ywsze odruchy g³êbokie z koñczyn
lewych, zaburzenia czucia dyskryminacji, dyspraksjê i objaw
obcej koñczyny górnej po stronie lewej. W badaniu neuropsy-
chologicznym wykazano obni¿enie fluencji s³ownej oraz os³a-
bienie sprawnoœci innych funkcji poznawczych, niespe³niaj¹-
ce kryteriów otêpienia. W rezonansie magnetycznym g³owy
zaobserwowano asymetryczny zanik korowo-podkorowy mó-
zgu, wiêkszy w pó³kuli prawej, œcieñczenie cia³a modzelowa-
tego, niewielkie zmiany hiperintensywne w obrazach T2-za-
le¿nych w istocie bia³ej. W badaniu SPECT wykazano
regionaln¹ hipoperfuzjê kory okolicy czo³owo-ciemieniowej
i przedniej czêœci p³ata skroniowego oraz zwojów podstawy
po stronie prawej. Próba z L-dop¹ by³a negatywna.

OPIS PRZYPADKU/

CASE REPORT

NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2008; 42, 1 (supl. 1)

S 68

Monika Rudziñska, Anna Zaj¹czkowska

W

Wssttê

êp

p

Zwyrodnienie korowo-podstawne (ang. corticobasal

degeneration – CBD) jest rzadk¹ chorob¹ neurodegene-
racyjn¹, odpowiadaj¹c¹ za mniej ni¿ 1% przypadków
parkinsonizmu. Choroba ta pod nazw¹ corticodentatoni-
gral degeneration with neuronal achromasia zosta³a po raz
pierwszy opisana przez Rebeiza, Kolodny’ego i Ri-
chardsona w 1968 r. [1]. Opis obejmowa³ obraz kli-
niczny i neuropatologiczny 3 chorych z asymetrycznym
zespo³em parkinsonowskim bez dr¿enia. W piœmien-
nictwie opublikowano zaledwie 100 przypadków CBD,
w niewielkim procencie zweryfikowanych neuropatolo-
gicznie [2]. Rozpowszechnienie choroby jest oceniane
na 5–7/100 000 mieszkañców [3,4].

Choroba zaczyna siê zazwyczaj w 6.–7. dekadzie

¿ycia; kobiety i mê¿czyŸni choruj¹ równie czêsto. Naj-
bardziej charakterystyczne objawy CBD to asyme-
tryczny zespó³ hipertoniczno-hipokinetyczny, korowe
objawy ogniskowe i otêpienie. Jako potwierdzaj¹ce
rozpoznanie wymieniane s¹ takie cechy, jak postêpuj¹-
cy przebieg, asymetryczny pocz¹tek choroby, obecnoœæ
objawów korowych, takich jak apraksja, korowe zabu-
rzenia czucia lub objaw obcej koñczyny górnej, zespó³
parkinsonowski oporny na L-dopê i inne objawy poza-
piramidowe, najczêœciej dystonia lub mioklonie. We
wczesnym okresie choroby rozró¿niane s¹ 2 postacie
CBD [5]. W pierwszej postaci dominuje asymetrycz-
ne zajêcie okolicy czo³owej i ciemieniowej mózgu, co
powoduje wystêpowanie asymetrycznego zespo³u hi-
pertoniczno-hipokinetycznego, apraksji i mioklonii.
Dla tego fenotypu typowe jest dystoniczne ustawienie
koñczyny i objaw obcej koñczyny. Druga postaæ CBD
przebiega z przewag¹ zaburzeñ funkcji poznawczych,
zaburzeñ zachowania lub mowy, co wi¹¿e siê z obu-
stronnym zajêciem przez proces chorobowy p³atów
czo³owych. W miarê postêpu choroby pojawiaj¹ siê za-
zwyczaj objawy piramidowe, obustronny zespó³ par-
kinsonowski i nietrzymanie moczu [5,6].

Pewne rozpoznanie choroby powinno byæ potwier-

dzone patomorfologicznie. Obecnie istnieje tendencja
do rezerwowania nazwy CBD dla choroby potwierdzo-

nej histopatologicznie oraz u¿ywania okreœlenia zespó³
korowo-podstawny (ang. corticobasal syndrome – CBS)
dla zespo³u klinicznego zwi¹zanego z CBD.

O

Op

piiss p

prrzzyyp

pa

ad

dk

ku

u

Pacjent, 71 lat, zosta³ przyjêty do Kliniki Neurologii

Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie z powodu
uogólnionego spowolnienia psychoruchowego, narasta-
j¹cej niesprawnoœci lewej koñczyny górnej, zaburzeñ
chodu i równowagi oraz upadków, które wystêpowa³y
od 2 lat.

Pocz¹tkowo chory zauwa¿y³ mniejsz¹ sprawnoœæ

i zwolnienie ruchów koñczyny górnej lewej oraz
wzmo¿one napiêcie miêœniowe w tej koñczynie, powo-
duj¹ce ograniczenie ruchów w stawie barkowym i ³ok-
ciowym lewym. Spowolnienie i sztywnoœæ pojawi³y siê
nastêpnie w koñczynie dolnej lewej i postêpowa³y, zaj-
muj¹c koñczyny prawe, jednak ca³y czas z utrzymuj¹-
c¹ siê wyraŸn¹ przewag¹ objawów po stronie lewej.

Od ok. roku chory zauwa¿y³ stopniowo narastaj¹ce

trudnoœci w mowie, która sta³a siê cicha, bezdŸwiêczna
i niewyraŸna. Od tego czasu zwróci³ tak¿e uwagê
na wystêpowanie ruchów mimowolnych, pocz¹tkowo
w lewej koñczynie górnej, o charakterze przymusowe-
go ustawienia zgiêciowego w stawie ³okciowym i dysto-
nicznej pozycji rêki, nieco póŸniej do³¹czy³y siê ruchy
mimowolne palców lewej stopy polegaj¹ce na silnym
zgiêciu podeszwowym. Rodzina chorego zg³asza³a nie-
wystêpuj¹c¹ wczeœniej dra¿liwoœæ, zaburzenia nastroju
i zachowania pod postaci¹ okresowego niepokoju, a na-
wet agresji. Mê¿czyzna choruje na nadciœnienie têtni-
cze od 8 lat, od roku skutecznie leczone enalaprylem,
metoprololem i indapamidem.

W badaniu neurologicznym przy przyjêciu stwier-

dzono:
• asymetryczny, bardziej nasilony w koñczynach lewych

zespó³ hipertoniczno-hipokinetyczny z wyraŸn¹ bra-
dykinezj¹ i sztywnoœci¹ oraz wyraŸn¹ hipomimi¹,

• dyzartryczne zaburzenia mowy pod postaci¹ jej spo-

wolnienia, zmniejszenia g³oœnoœci i dŸwiêcznoœci,
powoduj¹ce trudnoœci w jej zrozumieniu,

Opisywany przypadek spe³nia kryteria klinicznie pewnego
CBD wg Maraganore’a oraz inne opublikowane kryteria
diagnostyczne CBD.

S

S³³oow

waa k

kllu

ucczzoow

wee:: zwyrodnienie korowo-podstawne, opis przy-

padku, kryteria kliniczne.

K

Keeyy w

woorrd

dss:: corticobasal degeneration, case report, clinical

criteria.

NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2008; 42, 1 (supl. 1)

S 69

Zwyrodnienie korowo-podstawne

• wyd³u¿enie latencji ruchów sakadycznych ga³ek

ocznych,

• bardzo ¿ywe odruchy g³êbokie, nieco ¿ywsze w koñ-

czynach lewych, z obustronnie obecnymi objawami
Sterlinga i Jacobsohna,

• ruchy dystoniczne lewej rêki i palców lewej stopy,
• dyspraksjê przestrzenn¹ i objaw obcej koñczyny górnej

po lewej stronie,

• zaburzenia czucia dyskryminacji i agrafestezjê w le-

wej koñczynie górnej,

• objawy deliberacyjne (objaw d³oniowo-bródkowy

i pyszczkowy),

• chód ma³ymi krokami, z niewielkim przodopochyle-

niem, bez unoszenia stóp, na w¹skiej podstawie, bez
wspó³ruchów lewej koñczyny górnej; prawid³owe
odruchy postawne,

• brak zaburzeñ orientacji auto- i allopsychicznej.

Rezonans magnetyczny (RM) g³owy ujawni³ zanik

korowo-podkorowy mózgu i niewielki zanik mó¿d¿ku.
W obrazach T2-zale¿nych i sekwencji FLAIR uwi-
doczniono niewielkie (œrednica ok. 2 mm) ognisko na-
czyniopochodne w rzucie zakrêtu czo³owego œrodkowe-
go po stronie prawej w istocie bia³ej struktur g³êbokich
mózgowia oraz przykomorowo cechy leukoarajozy.
Opisano ponadto niewielkie œcieñczenie cia³a modzelo-
watego i asymetriê komór bocznych mózgu (poszerzo-
na prawa komora boczna). Badanie SPECT mózgu
wykaza³o regionaln¹ hipoperfuzjê kory okolicy czo³owo-
-ciemieniowej prawej z deficytem rzêdu 25–35%
wzglêdem symetrycznego regionu oraz hipoperfuzjê
w przedniej czêœci prawego p³ata skroniowego i zwo-
jach podstawy po prawej stronie.

W EEG zarejestrowano niskonapiêciow¹, ma³o

reaktywn¹ czynnoœæ podstawow¹ i rozsiane, niezbyt
liczne fale o zaostrzonych wierzcho³kach bez tendencji
do napadowoœci. Badanie uk³adu autonomicznego
ujawni³o prawid³ow¹ czynnoœæ tego uk³adu w zakresie
wspó³czulnej regulacji sercowo-naczyniowej, bez tachy-
kardii posturalnej i niedociœnienia ortostatycznego oraz
cechy niewielkiej dysfunkcji przywspó³czulnej pod
postaci¹ zwolnienia spoczynkowej akcji serca oraz
zmniejszonej odpowiedzi baroreceptorów na pionizacjê.
W badaniu przewodnictwa w nerwach obwodowych
stwierdzono polineuropatiê o niewielkim stopniu nasile-
nia pod postaci¹ zwolnienia przewodnictwa w nerwie
strza³kowym i piszczelowym prawym. W badaniu oku-
listycznym potwierdzono prawid³owy zakres ruchomo-
œci ga³ek ocznych i brak patologicznych zmian w odcin-
kach przednich ga³ek ocznych obustronnie. Naczynia

siatkówki by³y w normie dla wieku, siatkówka i tarcze
nerwu wzrokowego bez zmian patologicznych.

W badaniu neuropsychologicznym wykazano os³a-

bienie sprawnoœci ró¿nych funkcji poznawczych, nie-
przyjmuj¹ce jednak postaci otêpienia. W teœcie Mini-
-Mental pacjent uzyska³ 29 punktów. Stwierdzono
ca³kowit¹ dyspraksjê w lewej koñczynie górnej,
a w prawej koñczynie górnej dyspraksjê pozy, dyskret-
ne trudnoœci w utrzymaniu planu dzia³ania w czynno-
œciach wymagaj¹cych koncentracji uwagi z zastosowa-
niem kilku zmiennych, niewielkie obni¿enie fluencji
s³ownej, zachowan¹ zdolnoœæ uczenia siê nowego ma-
teria³u, myœlenia abstrakcyjnego i wnioskowania oraz
prawid³owy krytycyzm.

W badaniach laboratoryjnych, oprócz zwiêkszonych

stê¿eñ cholesterolu i glukozy we krwi, nie zaobserwowa-
no odchyleñ od normy. Wykonany test obci¹¿enia glu-
koz¹ i pó³profil glikemii wskazywa³y na rozpoznanie
cukrzycy.

W trakcie hospitalizacji wykonano próbê z L-dop¹

(750 mg), która by³a ujemna.

O

Om

mó

ów

wiie

en

niie

e

Mimo niemal 40 lat, jakie up³ynê³y od pierwszych

publikacji o przypadkach CBD, rozpoznanie tej cho-
roby jest trudne i rzadko stawiane. Œwiadczy o tym
m.in. powstawanie co kilka lat nowych kryteriów
diagnostycznych, opartych zarówno na objawach kli-
nicznych, jak i wynikach badañ dodatkowych. Najbar-
dziej znane s¹ 4 propozycje kryteriów diagnostycz-
nych. Autorem pierwszych kryteriów by³ Maraganore
(1992 r.), nastêpnie swoje wersje przedstawiali kolejno
Lang (1994 r.), Kumar (1998 r.) i Boeve (2003 r.)
[7–10]. Wszystkie powy¿sze kryteria s¹ podobne
w uwzglêdnianiu zarówno charakterystycznego prze-
biegu klinicznego z asymetrycznym wystêpowaniem
objawów pozapiramidowych, obecnoœci¹ objawów
korowych, jak równie¿ charakterystycznych zmian
w badaniach dodatkowych (RM, SPECT). Najwiêcej
wspólnych cech ujawniaj¹ kryteria Maraganore’a,
Langa i Kumara. Kryteria Boeve’a [10] powsta³y ju¿
po pierwszych doniesieniach raportuj¹cych rozbie¿no-
œci miêdzy obrazem klinicznym a neuropatologicznym
CBD (kliniczny obraz CBD mo¿e byæ ró¿norodny
i nie zawsze jest zwi¹zany z typowymi zmianami neu-
ropatologicznymi). W porównaniu z poprzednimi
akcentuj¹ bardziej kliniczne objawy i proponuj¹ roz-
poznanie zespo³u korowo-podstawnego (CBS), a nie

NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2008; 42, 1 (supl. 1)

S 70

Monika Rudziñska, Anna Zaj¹czkowska

K

Krryytte

erriia

a M

Ma

arra

ag

ga

an

no

orre

e’’a

a

O

Ob

bjja

aw

wyy

u

u p

pa

accjje

en

ntta

a

klinicznie mo¿liwe CBD – wystêpowanie co najmniej 3 z 4 objawów:

postêpuj¹cy przebieg choroby

+

asymetrycznoœæ objawów

+

sztywnoϾ

+

apraksja

+

klinicznie prawdopodobne CBD – wszystkie kryteria mo¿liwego CBD + co najmniej 2 objawy z nastêpuj¹cych:

ogniskowa lub asymetryczna dystonia

+

mioklonie

–

dr¿enie pozycyjne/kinetyczne

–

brak odpowiedzi na L-dopê

+

klinicznie pewne CBD – kryteria prawdopodobnego rozpoznania + przynajmniej 1 objaw z nastêpuj¹cych:

objaw obcej koñczyny górnej

+

korowe zaburzenia czucia

+

ruchy zwierciadlane

–

cechy potwierdzaj¹ce rozpoznanie:

asymetrycznoϾ amplitudy w EEG

–

ogniskowy lub asymetryczny zanik p³atów czo³owo-ciemieniowych w TK/RM

+

hipoperfuzja w SPECT lub hipometabolizm w PET rozmieszczony ogniskowo lub asymetrycznie

+

w rejonie czo³owo-ciemieniowym i j¹der podstawy

K

Krryytte

erriia

a LLa

an

ng

ga

a

O

Ob

bjja

aw

wyy

u

u p

pa

accjje

en

ntta

a

kryteria w³¹czenia

postêpuj¹cy przebieg

+

asymetryczny pocz¹tek objawów (dyspraksja)

+

zaburzenia wy¿szych funkcji korowych:

– ideomotoryczna apraksja

+

– korowe zaburzenia czucia lub zespó³ obcej koñczyny górnej

+

zespó³ hipertoniczno-akinetyczny oporny na L-dopê albo:

+

– dystonia koñczyn

+

– mioklonie

–

kryteria wy³¹czenia

zaburzenia funkcji poznawczych inne ni¿ apraksja i zaburzenia mowy

–

obecnoœæ umiarkowanego lub g³êbokiego otêpienia u pacjentów z zachowan¹ zdolnoœci¹ chodzenia

–

dobra odpowiedŸ na L-dopê

–

pora¿enie spojrzenia ku górze

–

spoczynkowe dr¿enie parkinsonowskie

–

nasilone zaburzenia autonomiczne

–

obecnoœæ zmian w neuroobrazowaniu mog¹cych odpowiadaæ za istniej¹ce objawy

–

TTaabbeellaa 11.. Objawy kliniczne chorego a kryteria diagnostyczne CBD wg Maraganore’a i Langa
TTaabbllee 11.. Clinical symptoms of patient and diagnostic criteria of Maraganore and Lang

CBD. Niestety, ¿adne z wspominanych powy¿ej kryte-
riów nie zosta³o poddane walidacji.

Przedstawiany przypadek spe³nia kryteria pewnego

klinicznie CBD wg Maraganore’a [7], jak równie¿

wszystkie wy¿ej wymienione kryteria, i jest przyk³a-
dem klasycznej postaci CBS z typowym dla niej asy-
metrycznym pocz¹tkiem w lewej koñczynie górnej
i z utrzymuj¹c¹ siê w trakcie choroby asymetri¹.

NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2008; 42, 1 (supl. 1)

S 71

Zwyrodnienie korowo-podstawne

W diagnostyce ró¿nicowej uwzglêdniono postêpuj¹ce
pora¿enie nadj¹drowe (PSP), zanik wielouk³adowy
(MSA), parkinsonizm naczyniowy, chorobê Parkinso-
na i chorobê Alzheimera.

W wiêkszoœci dotychczas publikowanych opisów

choroba zaczyna³a siê asymetrycznym zajêciem jednej
z koñczyn górnych, w której stwierdzano cechy zespo³u
parkinsonowskiego w postaci sztywnoœci i bradykinezji,
rzadziej dr¿enia. Czêœciej ni¿ dr¿enie obserwowano
w dystalnych czêœciach koñczyn mioklonie ogniskowe,
wywo³ane (odruchowe) lub spontaniczne. Podobnie jak
u opisywanego pacjenta, czêsto stwierdzano te¿ obecnoœæ
objawów dystonii. Wspó³istniej¹ca dystonia utrudnia
ocenê mog¹cej wspó³istnieæ tak¿e w tej koñczynie aprak-
sji. WyraŸna asymetrycznoœæ objawów widoczna prawie
zawsze na pocz¹tku choroby utrzymuje siê zwykle póŸ-
niej, nawet przez kilka lat. U omawianego chorego
z 3-letnim wywiadem stopniowo narastaj¹cych objawów
autorzy stwierdzali ju¿ obustronny zespó³ pozapiramido-
wy z ewidentn¹ nadal asymetri¹. Rzadziej zespó³ pozapi-
ramidowy mo¿e wystêpowaæ od pocz¹tku obustronnie,
szczególnie w postaci z dominuj¹cymi zaburzeniami po-
znawczymi. W badaniach Wenning i wsp. [11] stwier-
dzono obustronn¹ bradykinezjê w pocz¹tkowym stadium
choroby u 40%, natomiast obustronn¹ sztywnoœæ
u ok. 60% badanych.

Dystoniczne ustawienie zajêtej koñczyny – polegaj¹-

ce na przywiedzeniu w stawie barkowym, zgiêciu
w stawie ³okciowym, dystonicznym ustawieniu palców
– jest kolejnym bardzo charakterystycznym objawem
CBD, wystêpuj¹cym we wczesnym okresie u ok. po³owy
chorych [6,11,12]. Dotychczas najwiêksz¹ grupê cho-
rych z klinicznym rozpoznaniem CBS przeanalizowali
pod k¹tem objawów Kompoliti i wsp. [13]. W gru-
pie 147 chorych stwierdzili wystêpowanie objawów par-
kinsonowskich u 100%, innych ruchów mimowolnych,
jak mioklonie i dystonie, u 89%, zaburzenia funkcji ko-
rowych u 93% z nich. Najczêstszymi objawami parkin-
sonowskimi by³y sztywnoœæ (92%), bradykinezja (80%)
i zaburzenia chodu (80%); dr¿enie wystêpowa³o tylko
u 55% chorych.

W omawianym w niniejszym artykule przypadku

autorzy stwierdzili ca³kowit¹ apraksjê lewej koñczyny
górnej oraz dyspraksjê pozy w prawej koñczynie górnej.
Apraksja, najczêœciej ideomotoryczna, rzadziej ruchowa,
jest jednym z pierwszych objawów CBD. Apraksja
wyobra¿eniowa dominuje u chorych z g³êbokimi zabu-
rzeniami poznawczymi [14]. Wœród czêsto spotykanych
symptomów nale¿y wymieniæ równie¿ objaw obcej
koñczyny górnej, objawiaj¹cy siê niekontrolowanymi ru-

chami zajêtej koñczyny. We wczesnej fazie choroby ob-
jaw ten wystêpuje u 15–40%, ale w stadiach zaawanso-
wanych ju¿ u 40–60% chorych [12]. Objawowi obcej
koñczyny górnej, niekiedy poprzedzaj¹cemu o kilka mie-
siêcy lub lat wyst¹pienie sztywnoœci i dystonii, towarzysz¹
czêsto ruchy zwierciadlane, czyli mimowolne ruchy prze-
ciwstronnej rêki naœladuj¹ce ruchy wykonywane przez
rêkê badan¹.

Korowe zaburzenia czucia (zaburzenia dyskrymina-

cji, agrafestezja), obserwowane w omawianym przypad-
ku, s¹ równie¿ charakterystyczne dla CBD. Poprzednio
raportowano tak¿e wystêpowanie astereognozji i zespo³u
pomijania stronnego, które zazwyczaj pojawia³y siê
w póŸniejszych okresach choroby. Przedstawiany chory
ujawnia³ typowe dla CBD zaburzenia funkcji poznaw-
czych, które nie spe³nia³y kryteriów otêpienia. Wed³ug
Langa [8] kryterium wykluczaj¹cym CBD jest stwier-
dzenie otêpienia u chorych z zachowan¹ umiejêtnoœci¹
chodzenia. U ww. chorego oprócz zaburzeñ zachowania
(napadów agresji, irytacji, niepokoju) i apraksji obserwo-
wano tak¿e objawy czo³owe (trudnoœci w utrzymaniu
planu dzia³ania, obni¿enie fluencji s³ownej) z zachowan¹
jeszcze zdolnoœci¹ uczenia siê nowego materia³u, myœle-
nia abstrakcyjnego i wnioskowania oraz prawid³owym
krytycyzmem. Otêpienie w CBD mo¿e wystêpowaæ
w ró¿nych etapach choroby. Litvan i wsp. [15] w gru-
pie 72 chorych udokumentowali otêpienie u 44% we
wczesnym okresie i 66% w póŸniejszym stadium. Zazwy-
czaj jest to otêpienie umiarkowane lub ³agodne [16,17].
Ma charakter otêpienia czo³owo-skroniowego z typowy-
mi zaburzenia zachowania i osobowoœci. Zobojêtnienie,
zaburzenia emocjonalne, dra¿liwoœæ, apatia i depresja to-
warzysz¹ zaburzeniom os¹du, krytycyzmu i niew³aœci-
wym zachowaniom spo³ecznym. Wœród zaburzeñ funk-
cji poznawczych nale¿y zwróciæ uwagê na zaburzenia
praksji, myœlenia abstrakcyjnego, planowania i innych
funkcji wykonawczych oraz na zaburzenia koncentracji
uwagi. Halucynacje wzrokowe i zaburzenia œwiadomoœci
wystêpuj¹ bardzo rzadko. A¿ u 70% chorych stwierdza
siê natomiast zaburzenia mowy i jêzyka, a u 40% s¹ one
objawem pocz¹tkowym [15]. Najczêœciej obserwuje siê
obni¿enie fluencji s³ownej, anomiê, afazjê ruchow¹
i transkorow¹ afazjê ruchow¹ [18].

Wœród innych opisywanych tzw. póŸnych objawów

CBD wymieniæ nale¿y zespó³ rzekomoopuszkowy,
dyzartriê, dysfagiê, apraksjê oczn¹ lub zaburzenia ru-
chów sakadowych ga³ek ocznych, z czasem mog¹ce
prowadziæ do zespo³u pora¿enia nadj¹drowego [13].

W celu wykluczenia innej etiologii (naczyniowej, no-

wotworowej itd.) konieczne s¹ badania neuroobrazowe

NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2008; 42, 1 (supl. 1)

S 72

(TK, RM). Do charakterystycznych cech CBD w neu-
roobrazowaniu zalicza siê asymetryczny zanik czo³owo-
-ciemieniowy oraz poszerzenie komory bocznej przeciw-
stronne do obserwowanych objawów klinicznych [18].
Zanik opisywany jest u 70–90% chorych. Wystêpuj¹ tak-
¿e zmiany oko³okomorowe i hiperintensywne w obra-
zach T2-zale¿nych w p³acie czo³owym, skroniowym
i/lub ciemieniowym w istocie bia³ej oraz poszerzenie ko-
mory III i zanik cia³a modzelowatego [18,19].

Pomocne w diagnozowaniu CBD jest badanie

SPECT. W badaniu SPECT mózgu u opisywanego
pacjenta wykazano typow¹ asymetriê, czyli regionaln¹
hipoperfuzjê kory okolicy czo³owo-ciemieniowej pra-
wej, z deficytem rzêdu 25–35% wzglêdem symetrycz-
nego regionu oraz hipoperfuzjê w przedniej czêœci
prawego p³ata skroniowego i zwojach podstawy po pra-
wej stronie. Zmiany w badaniach czynnoœciowych
SPECT, PET i w funkcjonalnym RM stwierdza siê
w CBD najwczeœniej, przed wyst¹pieniem zaniku
w RM. W badaniu SPECT typowa jest pó³kulowa asy-
metria zmian w obrêbie kory i j¹der podstawy z obni¿e-
niem przep³ywu w okolicy przyœrodkowej przedczo³o-
wej, czuciowo-ruchowej, tylnej ciemieniowej i górnej
skroniowej oraz w j¹drach podstawy i we wzgórzu
[20,21].

W wielu ostatnio przeprowadzonych badaniach

wskazuje siê na du¿e rozbie¿noœci miêdzy obrazem kli-
nicznym i patomorfologicznym CBD. Analizuj¹c bada-
nia patomorfologicznie chorych z typowym zespo³em
CBS, stwierdzano zmiany patomorfologiczne charakte-
rystyczne nie tylko dla CBD, ale tak¿e dla choroby
Alzheimera, choroby Picka, PSP, choroby Creutzfeldta-
-Jakoba, otêpienia z cia³kami Lewy’ego i otêpienia bez
wyró¿niaj¹cych zmian histopatologicznych [10]. Opi-
sano neuropatologicznie potwierdzone przypadki CBD
przebiegaj¹ce klinicznie nie tylko jak CBS, ale tak¿e jak
otêpienie czo³owo-skroniowe, pierwotna postêpuj¹ca
afazja czy postêpuj¹ca apraksja mowy [15,22]. Badaj¹c
korelacje kliniczno-patologiczne w grupie 36 chorych
z rozpoznaniem CBS leczonych w Klinice Mayo, cechy
neuropatologiczne CBD zaobserwowano zaledwie
u 50% chorych [10]. Podobnie chorzy z typowymi dla
CBD zmianami neuropatologicznymi ujawniali klinicz-
ny zespó³ CBS tylko w 56% przypadków. Reasumuj¹c
wyniki powy¿szych badañ, stwierdzono, ¿e czu³oœæ
i swoistoœæ rozpoznania jest nie wiêksza ni¿ 60% [10].

Obecnie CBD uwa¿a siê za jedn¹ z form zwyrodnie-

nia czo³owo-skroniowego (ang. frontotemporal lobe degene-
ration – FTLD). W obrazie patomorfologicznym domi-
nuj¹ zmiany zwyrodnieniowe typowe dla tauopatii.

W wielu przypadkach ró¿nicowanie miêdzy otêpieniem
czo³owo-skroniowym (FTD), FTDP-17 i postêpuj¹c¹
afazj¹ a CBD jest niemo¿liwe. Przyjmuje siê, ¿e pewne
rozpoznanie CBD z wykluczeniem istnienia innych ze-
spo³ów chorobowych jest mo¿liwe po wykonaniu bada-
nia neuropatologicznego. Wydaje siê jednak, ¿e charak-
terystyczne objawy kliniczne, badania neuroobrazowe
strukturalne i czynnoœciowe umo¿liwiaj¹ z du¿ym praw-
dopodobieñstwem rozpoznanie przy¿yciowe mo¿liwego,
prawdopodobnego lub pewnego CBD.

PPiiœœm

miieennnniiccttw

woo

1. Rebeiz J.J., Kolodny E.H., Richardson E.P. Corticodentato-

nigral degeneration with neuronal achromasia. Arch Neurol 1968;
18: 20-23.

2. Liberski P., Sikorska B., Sobów T. Otêpienie w atypowych

postaciach parkinsonizmu. W: Sobów T., S³awek J. [red.].
Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Parkinsona
i innych zespo³ach parkinsonowskich. Continuo, Wroc³aw 2006,
ss. 113-126.

3. Togasaki D.M., Tanner C.M. Epidemiologic aspects. Adv Neurol

2000; 82: 53-59.

4. Boeve B.F. Corticobasal degeneration. W: Litvan I. [red.].

Atypical Parkinsonian Disorders – Clinical and Research
Aspects, Humana Press, Totowa, New Jersey 2005, ss. 309-334.

5. Litvan I., Grimes D.A., Lang A.E. i wsp. Clinical features

differentiating patients with postmortem confirmed progressive
supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol 1999;
246 (supl. 2): II/1-II/5.

6. Grimes D.A., Lang A.E., Bergeron C.B. Dementia as the most

common presentation of corticobasal degeneration. Neurology
1999; 53: 1969-1974.

7. Maraganore D., Ahlskog J., Petersen R. Progressive asymmetric

rigidity with apraxia: a distinct clinical entity. Mov Disord 1992;
7 (supl. 1): 80.

8. Lang A., Rile D., Bergeron C. Cortical-basal ganglionic

degeneration. W: Calne D.B. [red.]. Neurodegenerative
Diseases, W.B. Saunders, Philadelphia 1994, ss. 877-894.

9. Kumar R., Bergeron C., Pollanen M. i wsp. Cortical-basal

ganglionic degeneration. W: Jankovic J., Tolosa E. [red.].
Parkinson’s Disease and Movement Disorders, 3

rd

ed. Williams

& Wilkins, Baltimore 1998, ss. 297-316.

10. Boeve B., Lang A., Litvan I. Corticobasal degeneration and its

relationship to progressive supranuclear palsy and frontotemporal
dementia. Ann Neurol 2003; 54 (supl. 5): S15-S19.

11. Wenning G.K., Litvan I., Jankovic J. i wsp. Natural history and

survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed
at postmortem examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;
64: 184-189.

12. Rinne J.O., Lee M.S., Thompson P.D. i wsp. Corticobasal

degeneration: a clinical study of 34 cases. Brain 1994;
117: 1183-1196.

13. Kompoliti K., Goetz C.G., Boeve B.F. i wsp. Clinical presentation

and pharmacological therapy in corticobasal degeneration.
Arch Neurol 1998; 55: 957-961.

Monika Rudziñska, Anna Zaj¹czkowska

NNeeuurroollooggiiaa ii NNeeuurroocchhiirruurrggiiaa PPoollsskkaa 2008; 42, 1 (supl. 1)

S 73

14. Leiguarda R., Lees A.J., Merello M. i wsp. The nature of

apraxia in corticobasal degeneration. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1994; 57: 455-459.

15. Litvan I., Grimes D.A., Lang A.E. Phenotypes and prognosis:

Clinicopathologic studies of corticobasal degeneration.
W: Litvan I., Goetz C.K., Lang A.E. [red.]. Advances
in Neurology. Corticobasal degeneration and related
disorders. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2000,
ss. 183-196.

16. Pillon B., Blin J., Vidailhet M. i wsp. The neuropsychological

pattern of corticobasal degeneration: comparison with
progressive supranuclear palsy and Alzheimer’s disease.
Neurology 1995; 45: 1477-1483.

17. Massman P.J., Kreiter K.T., Jankovic J. i

wsp.

Neuropsychological functioning in corticobasal degeneration:
differentiation from Alzheimer’s disease. Neurology 1996;
46: 720-726.

18. Frattali C.M., Grafman J., Patronas N. i wsp. Language

disturbances in corticobasal degeneration. Neurology 2000;
54: 990-992.

19. Yamauchi H., Fukuyama H., Nagahama Y. i wsp. Atrophy of

the corpus callosum, cortical hypometabolism and cognitive
impairment in corticobasal degeneration. Arch Neurol 1998;
55: 609-614.

20. Zhang L., Murata Y., Ishida R. i wsp. Differentiating between

progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration by
brain perfusion SPET. Nucl Med Commun 2001; 22: 767-772.

21. Okuda B., Tachibana H., Kawabata K. i wsp. Comparison of

brain perfusion in corticobasal degeneration and Alzheimer’s
disease. Dement Geriatr Cogn Disord 2001; 12: 226-231.

22. Kertesz A., Davidson W., Munoz D. i wsp. Clinical and

pathological overlap between frontotemporal dementia, primary
progressive aphasia and corticobasal degeneration: the Pick
complex. Dement Geriatr Cogn Disord 1999; 10 (supl. 1): 46-49.

Zwyrodnienie korowo-podstawne