marzec 2008
TORBIELE TRZUSTKI:
TORBIELE RZEKOME
PRAWDZIWE TORBIELE TRZUSTKI
TORBIELE LIMFOEPITELIALNE
najczęstsze
różnicowanie z torbielami
podobna do torbieli bocznej
pochodzenie:
rzekomymi: posiadają wyściółkę
szyi
∗ następstwo nagromadzenia
z nienowotworowego nabłonka
charakterystyka: wyścielona
się płynu w jamie pozapalnej,
gruczołowego
przez nabłonek wielowarstw.
pomartwiczej, pokrwotocznej
pochodzenie: wrodzone,
płaski, z obfitymi naciekami
(powikłanie zapalenia trzustki)
towarzyszą torbielom innych
limfatycznymi w ścianie, z
∗ jako efekt urazu brzucha z
narządów (nerki, wątroba)
tworzeniem grudek chłonnych
bezpośrednim uszkodzeniem
element zespołu Hippel-Lindaua
miąższu trzustki
wygląd: pojedyncze, ø 5-10cm
lokalizacja: przy trzustce,
głównie w okol. ogona (ale też
wśród tkanki gruczołowej)
ściana torbieli: zbudowana jest
z tkanki włóknistej i ziarniny
zawierającej nacieki zapalne,
wylewy krwawe, złogi wapnia,
hemosyderynę oraz kryształy
cholesterolu
zawartość torbieli: martwicze
masy lub płyn bogaty w enzymy
trzustkowe
NOWOTWORY TRZUSTKI:
NOWOTWORY TORBIELOWATE:
NOWOTWORY SUROWICZE TORBIELOWATE (CYSTADENOMA SEROSUM MICROCYSTICUM, MACROCYSTICUM, OLIGOCYSTICUM):
− występują głównie u kobiet w wieku 61-68 lat
− prawie zawsze łagodne, zajmują częściej głowę trzustki
− objawy: niecharakterystyczne dolegliwości brzuszne, ból, żółtaczka, utrata wagi; czasem można wybadać guz w nadbrzuszu
− makroskopowo: dobrze odgraniczone, okrągłe, różnej wielkości, ø 2-24cm, na przekroju mają gąbczasty charakter z centralną gwiazdkowatą blizną i ogniskowymi zwapnieniami
− gruczolakotorbielak surowiczy – zbudowany z licznych małych torbielek wyścielonych niskim kubicznym nabłonkiem, o jasnej cytoplazmie zawierającej glikogen; torbiele są rozdzielone przez łącznotkankowe przegrody różnej grubości, zawierające przewlekłe nacieki zapalne, makrofagi z hemosyderyną i zwapnienia
NOWOTWORY ŚLUZOWE TORBIELOWATE – to nowotwory o strukturze torbielowatej posiadające zbitą włóknistą ścianę wyścieloną przez walcowaty nabłonek wydzielający śluz
− występują częściej u kobiet w wieku 20-70 lat
− potencjalnie złośliwe, ale stosujemy termin: mucinous cystic neoplasms (MCN), zajmują z reguły ogon trzustki
− objawy: niecharakterystyczne, mogą trwać wiele lat; spowodowane rozmiarami guza i wynikają z ucisku guza na sąsiadujące struktury; wyczuwalny guz, tkliwość lub ból przy Ola Tomczak – grupa 3
marzec 2008
palpacji, nudności, wymioty, biegunka, utrata wagi, żółtaczka (jeśli guz zlokalizowany jest w głowie trzustki); niekiedy: cukrzyca (efekt zniszczenia miąższu trzustki)
− makroskopowo: guzy duże, ø 2-30cm, jedno- lub wielotorbielowate, o gładkiej powierzchni zewnętrznej, zawierające gęsty śluz; torebka włóknista zbita, może być zwapniona; ściana torbieli (3 warstwy): wewnętrzna wyściółka nabłonkowa, środkowa złożona z bogato komórkowej tk. mezenchymalnej przypominającej podścielisko jajnika, zewnętrzna – szkli-wiejąca tk. łączna
− mikroskopowo: torbiele wyścielone przez nabł. walcowaty śluzotwórczy, sześcienny lub spłaszczony (jak endotelium) , mogący tworzyć brodawkowate wyrośla, zawierać kom.
kubkowe i kom. Panetha; brak cech dysplazji nabłonka (gruczolakotorbielaki), dysplazja znacznego stopnia (guzy o złośliwości granicznej) lub cechy atypii i naciekanie podścieliska (tylko w gruczolakotorbielakach śluzowych)
lity rzekomo brodawkowaty guz trzustki (papillary cystic tumor)
− nowotwór rosnący w postaci torbielowatej i litej
− występuje typowo i młodych kobiet
− lokalizacja: trzon i ogon trzustki
− makroskopowo: dobrze odgraniczony lub nawet otorebkowany, ø 5-15cm
− zmiany torbielowate w jego obrębie są wtórne do krwotoków i martwicy
− charakterystyka: powolny wzrost, niska tendencja do przerzutowania RAK TRZUSTKI:
♣ coraz częstszy, wysoka śmiertelność;
♣ rodzinny rak trzustki – może być skojarzony z: rodzinnym zapaleniem trzustki, zespołem Lyncha typu II, Gardnera, zespołem znamion dysplastycznych
♣ rak trzustki zamknięcie przewodów (nierodzinne) przewlekłe zapalenie trzustki
♣ rak trzustki AMF (amylin releasing factor) pochodząca z kom. raka stymulacja wydzielania amyliny podwyższenie poziomu amyliny w surowicy wpływ diabetogenny, hamowanie syntezy glikogenu, działanie antagonistyczne w stosunku do insuliny (wątroba), powodowanie obwodowej oporności na insulinę cukrzyca
♣ czynniki sprzyjające powstaniu raka trzustki:
o wiek (choroba ludzi starszych 60-80 r.ż.)
o płeć (częściej u mężczyzn)
o cholecystektomia
o częściowa resekcja żołądka
o dieta wysokokaloryczna, bogata w tłuszcze i białka zwierzęce (ochronny efekt: świeże i suszone owoce, warzywa, gł. strączkowe i bogate w β-karoten)
o picie alkoholu
o kawa naturalna (niepotwierdzone!)
o dym tytoniowy (!!!!!!)
o czynniki chemiczne (przemysł rafineryjny, drzewny, gumowy, drukarnie, pralnie chem.)
♣ większość raków przewodowych trzustki wykazuje punktową mutację genu K-ras w kodonie 12
krótkiego ramienia chromosomu 21; dodatkowo: inaktywacja genów supresorowych p53, p16, DPC4 oraz nadmierna ekspresja czynników wzrostu (+ ligandów)
♣ objawy: późne, niecharakterystyczne; ból w nadbrzuszu (b. silny, tępy lub tzw. półpasiec rzekomy
– spowodowany naciekaniem nerwów), złe samopoczucie, , depresja, utrata wagi, brak apetytu, osłabienie (zaawansowane stadia); u 10% chorych – objaw Trousseau, thrombophlebitis migrans, spowodowany wydzielaniem przez kom. raka PAF i prokoagulantów
♣ markery: CA 19-9, CEA, DU-PAN 2, M1, MUC1
♣ leczenie: operacyjne (zależy od wielkości guza i jego lokalizacji (dystalna pankreatektomia lub operacja Whipple’a)
♣ rak gruczołowy z nabłonka przewodów trzustkowych (adenocarcinoma ductale) (80-90%): o głównie w głowie trzustki (50% wywołuje żółtaczkę spowodowaną naciekaniem przewodu żółciowego wspólnego); czasem w trzonie i ogonie – późna manifestacja Ola Tomczak – grupa 3
marzec 2008
o makroskopowo: guzy twarde, niewyraźne granice, ø 2-3cm (5-7cm – trzon i ogon) o cecha charakterystyczna: desmoplazja – tworzenie zbitego, włóknistego podścieliska zawierającego kolagen typu I i V (rzadko III) i fibronektynę
o naciekanie:
głowa trzustki
trzon i ogon trzustki
naciekanie tkanki tłuszczowej
naciekanie miejscowe jest bardziej
faza wczesna
zaotrzewnowej otaczającej
zaawansowane i obejmuje
naciekania
naczynia krezkowe i splot
śledzionę, żołądek, lewe nadnercze,
nerwowy
jelito grube, otrzewną
najpierw drogami limfatycznymi
drogami limfatycznymi w.
w. chłonne, następnie droga
chłonne, płuca, opłucna
rozsiew
krwionośna wątroba (!),
odległy
płuca, nadnercza, nerki, kości,
mózg, skóra
o mikroskopowo: są rakami gruczołowymi (adenocarcinoma) o wysokim, pośrednim, bądź
niskim stopniu zróżnicowania; dominuje różnicowanie cewkowe, rzadko brodawkowate; nabłonek wyścielający cewki: cylindryczny lub sześcienny, z reguły jednowarstwowy; komórki: obfita, jasna cytoplazma, jądra nieregularne, nadbarwliwe, często z wyraźnymi jąderkami; cewki: różnej wielkości leżą wśród delmoplastycznego podścieliska
♣ raki anaplastyczne olbrzymiokomórkowe (carcinoma gigantocellulare), mieszane gruczołowo-płaskonabłonkowe (carcinoma adenoplanoepitheliale) i śluzotwórcze (carcinoma mucinosum, gelatinosum) (10%)
♣ raki z komórek zrazikowych trzustki (carcinoma acinocellulare) o b. rzadkie, głównie 50-70 r.ż., częściej u mężczyzn
o uwalnianie do krwi lipazy eozynofilia we krwi, martwica tk. podskórnej, polyartralgia o 4 typy histologiczne: acinarny, lity, gruczołowy, beleczkowy o przerzutowanie: okoliczne w. chłonne, wątroba, płuca
♣ raki drobnokomórkowe
o wykazuje
poronną czynność neuroendokrynną (ektopowe wydzielanie ACTH lub hiperkalcemia)
o różnicowanie z pierwotnym trzustkowym PNET (primitive neuroectodermal tumor) INNE NOWOTWORY:
NOWOTWORY NIENABŁONKOWE – b. rzadkie; najczęściej leiomyosarcoma (rzadziej: wszystkie inne typy nowotworów tk. miękkich)
PIERWOTNE CHŁONIAKI – rzadkie; węzły chłonne zaotrzewnowe są zlokalizowane w bezpośrednim sąsiedztwie trzustki, a nawet mogą być w nią wtopione, co powoduje, że procesy patologiczne toczące się pierwotnie w w. chłonnych z łatwością szerzą się na trzustkę
NOWOTWORY
PRZERZUTOWE
–
raka
sutka,
płuca
(gł.
raka
anaplastycznego
drobnokomórkowego), nerki lub czerniaka skóry
Ola Tomczak – grupa 3