z krwią do komórek aminokwasy

żyła wrotna

wątroba

różnorodne przemiany

kosmki jelitowe

przemiany grup aminowych (odwodornienie)

oksydaza D i L aminokwasów grupa aminowa

R

CHNH COOH

FAD

H O

2

2

2

R

CNH COOH

FADH

O

2

2

grupa iminowa

H O +

2

COOH

krew

C O

Kwas

R

CH

+

∝ -ketoglutarowy 2

C

O

+ NH3

CH2

COOH

syntaza glutaminy

COOH

ketokwas

dezaminacja ATP

COOH

COOH

dezaminacja zasad

C

H

NH

ATP

ADP

2

HC

NH2

purynowych

CH2

CH

+ NH

2

+ H O

CH

3

2

2

CH2

COOH

CONH2

kwas

glutaminaza

glutaminowy

glutamina

Wątroba

• transaminacja (aminotransferazy: alaninowa, asparaginowa) kwas

Ala, Ser

glutaminowy

Asp,

Gly, Cys,

pirogronian

szczawiooctan

Asn

Thr, Trp

Cykl Krebsa

α ketoglutaran + Asp

COOH

COOH

COOH

aminotransferaza

COOH

C

H

NH

C O

2

asparaginowa

CH

H C

NH

2

2

CH

CH

2

+

2

C

O

+

CH2

CH

CH

2

2

COOH

COOH

COOH

COOH

szczawioctan

asparaginian

glutaminian

α ketoglutaran

syntetaza

O

karbamoilofosforanowa

CO + NH + 2 ATP

COOH

2

3

H N

C

O

P

2

O + 2 ADP + Pi

COOH

O

H C

NH

O

P

2

i

CH

H C

NH

2

2

syntetaza

CH

CH

2

2

O

Transferaza

H C

C

CH

2

2

karbamoilo-ornitynowa

ATP

H C

N

NH2

2

H

NH2

AMP+ PP

cytrulina

ornityna

COOH

H C

NH

mitochondrium

2

COOH

NH2

CH2

CH2

C

O

cytoplazma

CH2

N

C

H

NH2

H C

C

2

COOH

mocznik

arginaza

N

NH2

H

COOH

arginino-bursztynian

H

C

NH2

CH2

liaza

CH2

NH

arginino-bursztynianowa H C

N

C

2

H

COOH

NH2

Phe,

arginina

CH

fumaran

CH

Tyr

COOH

cykl Krebsa

Cykl Krebsa (cykl kwasu cytrynowego, cykl kwasów trikarboksylowych)

• występuje w mitochondriach eukariontów i cytoplazmie prokariontów;

• umożliwia całkowitą degradację acetylo-CoA do CO i wody, 2

• stanowi końcowy układ spalań wszystkich metabolitów

biosynteza kwasów tłuszczowych O

ATP

CoA

SH

CoA

S

C

CH3

A

koenzym A

acetylo-koenzymA cCoA

pirogronian

CoA

Ile, Leu, Trp

O

O

katabolizm kwasów tłuszczowych CoA

S

C

CH

C

CH

2

3

β-oksydacja lipidów

acetoacetylo-koenzym A

H O

2

acetylo-CoA

Leu, Lys, Phe, Trp, Tyr ketogenne

O

OH

CoA

S

C

CH

C

CH

COOH

2

2

ciała ketonowych

CH3

CO2

O

3-hydroksy-3-metylo-CoA (HMGCoA) O

C

CH

C

CH

COOH

H C

3

3

2

biosynteza

aceton

CH

acetooctan

3

cholosterolu

acetylo-CoA

NADH + H+

NAD+

OH

część aminokwasów

COOH

cukrotwórczych

H C

CH

COOH

2

CH2

glukoza

ADP + P i

CH

C O

3

TP + CO 2O

3-hydroksymaślan

COOH

CH

A

+ H 2

3

szczawiooctan

- CO

C O

2

- 2 H+

COOH

CoA

SH

pirogronian

O

warunki beztlenowe

cykl Krebsa

CoA

S

C

CH3

COOH

AcCoA

H

C OH

mitochondrium (warunki tlenowe) CH3 kwas mlekowy

-CO , -2 H+, + CoA

dekarboksylacja oksydacyjna 2

pirogronian

AcCoA

pirogronianu (kompleks trzech dehydrogenaza pirogronianowa enzymów i pięciu koenzymów)

Przykład katabolizmu α -ketokwasów

NH2

CH

+

3

O

O

N

CH

N

2

CH

CH

O

P

O P

O

2

2

H C

N

S

3

O

O

difosfotiamina (DPT)

CH3

C

O

CO2

COOH

NH2

pirogronian

CH

+

3

O

O

N

CH

N

2

H C

CH

CH

O

P

O

3

P

O

2

2

łańcuch oddechowy

H C

N

3

C

S

O

O

HO

COOH

NADH + H+

H C

3

- 3 ATP

FADH2

C

O

aktywny aldehyd

H

NAD+

S

S

FAD

H

O

dehydrogenaza

Lys

y

N

C

liponianowa

C

N

H

liponian

H

O

N

(kwas 6,8-ditiooktanowy) SH

SH

C

wiązanie

O

wysokoenergetyczne

cykl Krebsa

CH3

dehydrogenaza

S

C

pirogronianowa

O

(r. nieodwracalna)

synteza kw.

SH

tłuszczowych

O

CoA

S

C

CH3

CoA

SH

acylotransferaza

wiązanie

wysokoenegetyczme

Kompleks multienzymatyczny = 4 podjednostki (deydrogenaza pirogronianu

+ acylotransferaza + dehydrogenaza liponianowa + podjednostka regulacyjna)

Mg2+ niezbędny aktywator; AcCoA efektor ujemny

AMP efektor dodatni,

ATP efektor ujemny

energiaO

Asp,

do cytoplazmy

CoA

S

C

CH

CoA

SH

3

Asn

i synteza kw. Tłuszczowych COOH

pirogronian

O

COOH

gdy dużo ATP

CH

+ H2

łańcuch

2

CH

oddechowy

C O

2

Asp,

syntaza

O

H

C

COOH

Phe,

COOH cytrynianowa

dehydrataza

-2ATP

Tyr

szczawiooctan

CH2

izocytrynianu

COOH

COOH

(ATP- efektor ujemny)

dehydrogenaza

cytrynian

CH

FADH

+

jabłczanowa

2

H

CH

COOH

2 O

NADH + H

CH

COOH

2

FAD

COOH

fumaran

H

C

COOH

COOH

HO C H

NAD+

łańcuch

O

H

CH2

dehydrogenaza

oddechowy

CH2

CH2

-3ATP

COOH

P

bursztynianowa

T

CH2

COOH

łańcuch

izocytrynian

A

3

-

COOH

jabłczan

oddechowy

NAD+

bursztynian

dehydrogenaza

GTP

fosforylacja substratowa izocytrynianu

NADH + H+

syntetaza bursztynylo-CoA GDP

COOH

+ Pi

COOH

CH

Ile, Thr,

2

CH2

CH

Met, Val

2

H

C

COOH

CO SCoA

dehydrogenaza COOH

C O

bursztynyloCoA α-ketoglutaranu C O

COOH

CH

szczawiobursztynian

2

FADH

CO

CH

2

2

2

spontaniczna dekarboksylacja FAD

COOH

CO

nietrwałego produktu

2

α-ketoglutaran

Arg, Glu, Gln,

NAD+

NADH + H+

His, Pro

łańcuch oddechowy

-3ATP