Normy układu czerwonokrwinkowego

Definicja niedokrwisto

u dzieci

ści

wiek

Hb (g/dl)

Htk (%)

MCV (fl)

MCHC (pg/E)

NIEDOKRWISTOŚCI

śred.

min.

śred.

min.

śred.

min.

śred.

min.

WIEKU ROZWOJOWEGO

1-3 dni

18,5

14,5

56

45

108

95

34

31

Stan chorobowy charakteryzujący się obniżeniem wartości 1 m-c

14

10

43

31

104

85

34

28

hemoglobiny i/lub liczby krwinek czerwonych w odniesieniu 2 m-ce

11,5

9

35

28

96

77

30

26

Klinika Chorób Dzieci I KP UM w Łodzi

do norm przyjętych dla określonego wieku rozwojowego.

3-6 m-ce

11,5

9,5

35

28

91

74

30

25

½-2 lata

12

11

36

33

78

70

27

23

3-6 lat

12,5

11,5

37

34

81

75

27

24

7-12 lat

13,5

11,5

40

35

86

77

29

25

13-18 lat

14,5

12

42

36

99

78

30

25

Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości

Objawy kliniczne niedokrwistości

w zależności od wielkości erytrocyta w zależności od mechanizmu powstawania Utrata krwi – ostra, przewlekła

Bladość skóry, śluzówek, spojówek Mikrocytarne (<6 µm) – niedobór Fe, przewlekłe stany zapalne Zaburzenia wytwarzania erytrocytów:

Upośledzenie łaknienia

Makrocytarne (>8,5 µm) – niedobór wit. B12, kwasu foliowego,

- niedobór Fe, wit. B12, B6, B2, kwasu foliowego Tachykardia

aplastyczne wrodzone, niedoczynność tarczycy

- hipoplastyczna wrodzona typu Blackfana-Diamonda Szmery czynnościowe nad sercem

Normocytarne (ok. 7,5 µm) – ostre krwawienia, aplastyczne nabyte,

- choroby nabyte – czynniki fizyczne, chemiczne, infekcje, nowotwory, Zwiększone przyjmowanie płynów u niemowląt hemolityczne, fizjologiczna

hipersplenizm, choroba Gauchera

Bóle głowy

Nadmierne niszczenie erytrocytów – wrodzone (sferocytoza, talasemie, enzymo-

Łatwe męczenie się

i hemoglobinopatie), nabyte (czynniki fizyczne, chemiczne, infekcje, wtórne w Diagnostyka niedokrwistości

Diagnostyka niedokrwistości

Niedokrwistość z niedoboru Fe

dane z wywiadu

badania laboratoryjne

Morfologia krwi z rozmazem i PLT

Najczęstsza u dzieci

Przebieg ciąży (niedokrwistość u matki, ciąża wielopłodowa)

Poziom

retikulocytów

(retikulocytopenia:

hipoplastyczne

i

aplastyczne,

Wiek zachorowania – 6-24 m-ce i okres pokwitania Okres okołoporodowy (wcześniactwo, krwawienia, żółtaczka) wzrost retikulocytozy: hemolityczne, utrata krwi) Grupy ryzyka zachorowania i stosowania profilaktyki Fe śelazo w surowicy (N: 80-120 µg/dl)

śywienie dziecka

Objawy kliniczne – typowe + zmiany troficzne skóry, szorstkość

Całkowita zdolność wiązania Fe (TBIC=transferyna; N: 240-400 µg/dl) Przyrost masy ciała i wzrostu

skóry, kruchość paznokci, nadżerki w kącikach ust, łamliwość włosów, Utajona zdolność wiązania Fe (ferrytyna; N: 7-140 ng/ml) Rozwój psychoruchowy

zahamowanie przyrostu m.c. i wzrostu, nawroty zakażeń Bilirubina całkowita z podziałem na frakcje

Przebyte choroby (min.: pasożytnicze, zaburzenia wchłaniania) Odczyn Coombsa

Mikrocytarna, retikulocytoza – bz

Wady wrodzone (aplastyczna Fanconiego)

Stężenie wit. B12 i kwasu foliowego w surowicy Obniżenie: Hb, Htk, MCHC, Fe, ferrytyny (<12 ng/ml) i wsk.

Różnicowanie niedokrwistości

Grupy ryzyka niedokrwistości

Profilaktyka i leczenie

z niedoboru Fe ze śródinfekcyjną

z niedoboru Fe

niedokrwistości z niedoboru Fe

Parametr

Niedokrwistość

Niedokrwistość

Wcze

z niedoboru Fe

Wcz śniactwo

śródinfekcyjna

śniactw

ZRÓśNICOWANA DIETA od 4 mż

Wskazanie bezwzględne

Poziom Fe

Dzieci z ciąż wielopłodowych

do profilaktyki Fe

w surowicy

PROFILAKTYKA Fe: 1-2 mg/kg m.c. na dobę (w grupach ryzyka od 2 mż) Poziom ferrytyny

N

Niedokrwistość u matki w czasie ciąży LECZENIE Fe: 4-6 mg/kg m.c. na dobę w 3 dawkach do dawki max. 50 mg/dobę

Całkowita zdolność

Krwawienia w okresie okołoporodowym

wiązania Fe (CZWś)

u niemowląt i 200 mg/dobę u dzieci starszych + wit. C + wit. B6 + dieta +

Wskaźnik nasycenia

Nieprawidłowa dieta

ograniczenie spożycia mleka (o ile możliwe).

Nawracające infekcje układu oddechowego Preparaty Fe: Hemofer (krople), Hemofer prolongatum, Ascofer (tabl.), Ferrum Okres dojrzewania (długie i obfite miesiączki u dziewcząt) Leczenie preparatami Fe

Niedokrwistość fizjologiczna

Niedokrwistość fizjologiczna

postępowanie

Objawy nietolerancji:

- nudności, wymioty

Wiek

u

niemowląt

eutroficznych:

2-3

m-c

życia

Stan fizjologiczny, więc bez leczenia, tylko profilaktyka!

- biegunki

(Hb min. 9 mg/dl)

- zaparcia

Profilaktyka:

Wiek u wcześniaków: 3 tydzień – 2 miesiąc życia

- bóle brzucha

- kwas foliowy

(Hb min. 7 mg/dl)

Preparaty Fe parenteralnie – tylko wyjątkowo! (gdy nasilone działania niepożądane,

- witamina B6

zaburzenia

wchłaniania).

Groźba

wstrząsów

anafilatycznych

Przyczyny: zmniejszenie erytropoezy po urodzeniu i hiperpigmentacji skóry w miejscu iniekcji.

- witamina C

(↑ pO

erytropoeryny), szybki przyrost m.c.,

rozpadu

2→↓

erytropoeryny), szybki przyrost m.c., ↑ rozpadu Normalizacja parametrów krwi obwodowej:

Infekcja może pogłębiać niedokrwistość fizjologiczną!

erytrocytów

- normalizacja Hb+1-2 m-ce

Różnicowanie poszczególnych rodzajów

Niedokrwistości aplastyczne

niedokrwistości

Niedokrwistości aplastyczne

leczenie

NIEDOKRWISTOŚĆ

Przyczyna:

zmniejszenie

liczby

komórek

macierzystych

szpiku

Kortykosteroidy

z niedoboru Fe

megalo-

aplastyczne

hemolityczne

i/lub zaburzenie ich odnowy i różnicowania blastyczne

Przetoczenia masy erytrocytarnej

Liczba erytrocytów

Pancytopenia na obwodzie i aplazja/hipoplazja szpiku kostnego Poziom Hb

Wrodzone: np. typu Fanconiego, Blackfana-Diamonda (AR) Interleukina 3

Liczba

Nabyte: głównie >6 rż, na skutek: czynników toksycznych, prom. jonizującego, leków retikulocytów

Surowica antytymocytarna

Poziom Fe

(antybiotyki,

cytostatyki,

p/padaczkowe),

infekcji

w surowicy

Cyklosporyna

(WZW A, B, C, parwowirus B19, HIV, EBV, różyczka, świnka, odra, grypa) Splenomegalia

Nie

Nie

Nie

Tak

Szpik kostny -

+/-

Tak

Nie

Tak

Normocytarne/makrocytarne, retikulocytopenia

G-CSF

bogatokomórkowy

Stężenie Fe - podwyższone

PRZESZCZEP SZPIKU

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

obraz kliniczny

Niedokrwistości hemolityczne

leczenie

Przyczyna – skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych Wrodzone: defekty błony erytrocyta (sferocytoza), niedobory enzymatyczne, zaburzenia Przełomy hemolityczne:

Przełomy aplastyczne:

w budowie hemoglobiny (talasemie)

- pogorszenie stanu ogólnego

- ciężki stan ogólny

Splenektomia

Nabyte: czynniki zewnątrzkrwinkowe (autoprzeciwciała, izoprzeciwciała, leki, czynniki

- nasilenie żółtaczki

- brak żółtaczki

toksyczne, hipersplenizm, infekcje – parwowirus B19, HBV, EBV, Salmonella sp.) i Eliminacja czynników wywołujących przełomy wewnątrzkrwinkowe

(niedobór

wit.

E,

nocna

napadowa

hemoglobinuria,

- osłabienie, wymioty

- bladość skóry i śluzówek

Przetaczanie masy erytrocytarnej w przełomach hipobetaproteinemia)

- bóle brzucha

- gorączka, wymioty

Splenomegalia, niekiedy hepatomegalia

aplastycznych

- obniżenie Hb, Htk

- zmniejszenie splenomegalii

Normocytarna, wzrost retikulocytozy

Przeszczep szpiku

- wzrost retikulocytozy, bilirubiny,

- znaczne obniżenie Hb, Htk

Podwyższenie poziomu bilirubiny z przewagą wolnej (żółtaczka) oraz wzrost stężenia