Immunopatologia - skrobiawica SKROBIAWICA (Amyloidosis)

DEFINICJA:

Powikłanie pojawiające się po przebyciu przewlekłych chorób zapalnych, spowodowane odkładaniem się w tkankach białka włókienkowego nazywanego amyloidem.

PODZIAŁ I:

a) miejscowa

b) uogólniona

c) pierwotna

d) wtórna

PODZIAŁ II (ZALEŻNIE OD BIAŁKA PREKURSOROWEGO): a) Amyloid AL (pochodna lekkich łańcuchów immunoglobulin) Najczęstszy typ amyloidozy uogólnionej.

Występowanie:

-chłoniak B-komórkowy

-dyskrazje plazmatyczno-komórkowe

-szpiczak

b) Amyloid AA (pochodna białka surowicy) Najczęstsza amyloidoza wtórna, pojawiająca się w przebiegu przewlekłych zapaleń.

Występowanie:

-reumatoidalne zapalenie stawów

-gruźlica

-choroba Leśniowskiego-Crohna

-wrzodziejące zapalenie jelita grubego

-rak nerki

-ziarnica złośliwa

c) Amyloid ATTR (pochodna transtyretyny) Wystepowanie:

-amyloidoza starcza rodzinna

Agnieszka Stefańczyk – grupa 3

Immunopatologia - skrobiawica d) Amyloid A-beta-2m (pochodna beta-2-mikroglobuliny) Występowanie:

-chorzy przewlekle dializowani

e) Amyloid A-beta

Występowanie:

-naczynia mózgu i płytki typowe dla choroby Alzheimera f) Amyloid A Cal (pochodna kalcytoniny) Występowanie:

-rak z komórek C tarczycy

g) Amyloid AIAPP (pochodna amyliny wysp trzustkowych) Występowanie:

-cukrzyca typu II

h) Amyloid AANF (pochodna natriuretyny) Występowanie:

-ściana przedsionków serca

OBJAWY:

Zależą od zajętego narządu: a) Naczynia - zmiana ich przepuszczalności b) Nerki - osadzony amyloid w kłębuszkach nerkowych prowadzi do białkomoczu c) Serce - osłabienie siły skurczu serca

d) Mózg - uszkodzenie czynności komórek nerwowych prowadzące do demencji (objaw charakterystyczny dla choroby Alzheimera) POWIKŁANIA:

Amyloid zmienia funkcje komórek i narządów, a jego gromadzące się masy uciskając komórki miąższowe prowadzą do ich niedotlenienia i zaniku.

Agnieszka Stefańczyk – grupa 3