Wykład z patomorfologii 04.11.2005r.

Nieswoiste zapalenia jelit o nieznanej etiologii.

1. Choroba Crohna

2. Colitis ulcerosa

Patogeneza:

Odpowiedź immunologiczna gospodarza na własną fizjologiczną florę u osób z predyspozycją genetyczną

A) Predyspozycje genetyczne: Dowody:

­ Choroba Crohna:

­Gen NOD2 – Białko Nod2 (śródkomórkowy receptor dla

­ 1 Bliźniaki – 30­50% ryzyko u 2

­ HLA DR1/DQW5

­ Colitis ulcerosa

­ HLA­DR2

B) Flora fizjologiczna :

C) Nieprawidłowa odpowiedź na komórki gospodarza:

­Odp. Immunologiczna gospodarza na własną florę – uszkodzenie bariery nabłonkowej co powoduje:

­Spadek wchłaniania,

­wzrost wydzielania śluzu

KLINICZNIE BIEGUNKI CZĘSTO KRWISTE

Choroba Crohna

Występujące zmiany odcinkowe obejmujące i mogące występować od jamy ustnej do odbytnicy najczęściej jelito cienkie i jelito grube

­Ilieitis terminali

­

regionalis

­Colitis

1. Abscesu peritonitis diffusa 2. Przetoka do skóry np. krocza, jamy otrzewnej, jelita, pęcherza moczowego, pochwy Ropnie kryptowe, przetoki, obrzęk, fibrosis – Zwężenia Zapalenie obejmuje całą ścianę jelita wyst. Kom. Zapalne,ziarniniaki nabłonkowatokomórkowe

Hypertrophia muscularis propriae 1. Zmiany ostro odgraniczone obejmujące całą grubość ściany jelita, 2. Ziarniaki nieserowiejące (nabłonkowatokomórkowe bez martwicy 3. Szczeliny – Przetoki

11

Colitis ulcer osa Rzadziej objawy niedrożności wynikające z niezajęcia całej ściany jelita

­ Ropnie kryptowe

­ Owrzodzenia szerokie nie sięgające głęboko

­ Pseudopolipy

­ obejmuje bł. Śluzowe i podśluzowe ­ komórki zapalne(neutrofile)­ włóknienie 1. Zmiany ciągłe, obejmujące bł. Śluzową i podśluzową 2. Brak ziarniaków nieserowaciejących 3. Brak przetok

4. Ropnie kryptowe

5. Obecność neutrofili w

Ch. Crohna

Colitis ulcerosa

Występowanie

3­5/100.000

4­12/100.000

Wiek

każdy 2­3 i 6­7 dekada życia każdy 3. dekada

Płeć

K>M

K~M

Palenie papierosów

Wzrost

brak wpływu

Obj. Kliniczne Biegunki, gorączka, bóle brzucha Krwiste biegunki, bóle brzucha Powikłania

Manifestacje pozajelitowe

Ch. Crohna – powikłania

­Zwężenie światła jelita – niedrożność

­Przetoki – enteropatia jelitowa – utrata albumin

­ spadek wchłaniania witaminy B­12­ anemia

­ spadek wchłaniania soli kwasów żółciowych ­ Steatorrhea

­ rak (5­6 krotny wzrost ryzyka)

­ amyloidosis – rzadko

Colitis ulcerosa – Powikłania 1. Magacolon toxicum ­

poszerzenie światła i zgorzel jelita pod wpływem toksycznych bakterii

zwoje nerwowe ściany jelita – perforacja 2. Krwotok

3. Dysplazja – Ca.­ gdy trwa powyżej 10 lat (pancolitis) wzrost ryzyka 20­30%

Manifestacje pozajelitowe:

­Polyarthritis migrant (wędrujące zapalenie jelita, dużych stawów)

­ Sacrolitis (zapalenie stawów krzyż­biodrowych

­ Spondylitis

(zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa)

­ PSC (Pierwotne Stwardnienie Przewodów żółciowych – Primary Sclerosis Cholangitis)

­

­ Erythrem nodosum

Rozpoznanie:

­ Nieswoiste zapalenie jelit o nieznanej etiologii Objawy kliniczne:

1 Stres­ nawracające biegunki, bóle brzucha, gorączka 12

2. RTG? W Ch. Crohna 3. Kolonoskopia

4. Bad. Histologiczne

5. Bad. Lab. p/ciała w trakcie badan Badania laboratoryjne:

­ p.ANCA (Pericellular antyneutrophile cytoplasmic antypody) Dodatnie u 75% chorych z colitis ulcerosa, 11% z Ch. Crohna

­ ASCA (anti saccharomyces antibodies

­ p/ciała przeciw składnikom wzrost u chorych z ch. Crohna Rakowiaki (Carcinoid)

Potencjalnie złośliwy (nacieka, daje przerzuty) Komórki pnia – stem cells z nabłonka krypt jelit Lokalizacja

­ Przewó pokarmowy 90%

­ Przełyk

­ żołądek

­ dwunastnica

­ j. cienkie

­ czcze

­ Kręte

­ Jelito grube

­wyr robaczkowy

­odbytnica

Żołądek, jelito kręte mogą być pozajelitowo

­ oskrzela

­drogi żółciowe

­

Agresywny przebieg zależy od: 1. Lokalizacji

2. Grubości nacieków nowotworowych 3. Średnicy guza (>2 cm.) 4. Histologii (martwica, mitozy) Wyrostek robaczkowy, odbytnica – bardzo rzadko przerzuty Postacie z jelita grubego, żołądek, j. kręte – gdy naciek 50%, grubość powyżej 2 cm. – meta do LN i odległe

Carcinoid appendicis

­1/300 appendektomii

­ najczęstszy nowotwór wyrostka robaczkowego

­ 3­4 dekada życia

­ średnica<1 cm. w 70%

­ Lokalizacja­ dystalna część

­ klinika – przypadkowo lub appendicitis acuta

­ leczenie – appendectomia (<1 cm.)

­ Nacieka ścianę wyrostka

­ meta­ Bardzo rzadko

­ najczęstsza lokalizacja w przew. Pok.

13

Carcinoid:

­IHC

­

­

­NSE dodatni

­ NF dodatni

­ EM – elektronowo gęste ziarnistości Objawy kliniczne:

­

­

­endokrynopatie

­zespół rakowiaka

­ zespół Cushinga

­

5 –letnie przeżycie

90%

50% każdy meta

Zespół

1. Niezapalne zaczerwienienie skóry twarzy i sinica 2. Biegunka, kurczowe bóle brzucha, nudności wymioty 3. duszność , kaszel

4. Hepatomegalia­ meta

5. Fibrosis

­ endocardium serce

­ zastawka trójdzielna i pnia płucnego

­ pozaotrzewnowo i opłucnej

Nowotwory wyrostka robaczkowego: Łagodne

Złośliwe

­ Cystadenoma mucinosum

­Carcinoid

­Goblet carcinoid

­Cystadenocarcinoma mucinosum pseudomyxoma peritonei –

Śluzak otrzewnej

Kober

14