WYKŁAD nr 6 DERMATOLOGIA 18.12.2007
ZŁOŚLIWE NOWOTWORY NABŁONKOWE
PODZIAŁ:
Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum)
• Rak brodawkujący jamy ustnej (papillomatosis florida oris)
• Papillomatosis cutis carcinoides
• Olbrzymie kłykciny kończyste
• Epithelioma cuniculatum
Rogowiak kolczysto komórkowy (keratoacanthoma)
• Rogowiak kolczystokomórkowy olbrzymi (giant keratoacanthoma)
• Keratoacanthoma centrifugum margmatum
• Mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe
• Uogólnione wysiewne rogowiaki kolczystokomórkowe (generalized
eruptivekeratoacanthomas)
• Zespół Muira-Toriego
• Zespół Ferguson-Smith
Rak kolczystokomórkowy (Squamous cell carcinoma)
• Rak kolczystokomórkowy wargi
• Rak kolczystokomórkowy języka
• Rak kolczystokomórkowy prącia
• Rak kolczystokomórkowy sromu
Rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma)
• Wczesny rak podstawnokomórkowy
• Rak podstawnokomórkowy guzkowy
• Rak podstawnokomorkowy wrzodziejący
• Rak podstawnokomórkowy barwnikowy:
o Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (sclerosing basal cell
carcinoma)
o Rak podstawnokomórkowy torbielowaty
o Nabłonki mnogie powierzchowne
• Fibroepithelioma
• Pośredni typ raka podstawnokomórkowego
• Rak podstawnokomórkowy w bliźnie
• Rak podstawnokomórkowy przerzutowy
CHARAKTERYSTYKA WYBRANYCH NOWOTWORÓW SKÓRY:
Zespół nabłoniaków znamionowych (Nevoid basal cell carcinoma syndrome)
Jest to:
Rak kolczystokomórkowy niskiego stopnia klinicznie przyjmujący wygląd brodawkowaty, wykazujący w badaniu histopatologicznym minimalną atypię, w prypadku którego
wystąpienie przerzutów jest znikome.
Rak brodawkujący jamy ustnej (papillomatosis florida oris)
o Epidemiologia:
W jamie ustnej rak brodawkujący stanowi 5-10% przypadków raka kolczysto-komórkowego.
Zmiany zazwyczaj dotyczą mężczyzn w starszym wieku (60-80 lat), palących przez dłuższy okres swojego życia duże ilości papierosów. Używanie tabaki lub żucie tytoniu wydaje się stanowić jeszcze większe zagrożenie.
Papillomatosis cutis carcinoides
o Epidemiologia
Choroba ta również znacznie częściej występuje u osób w starszym wieku i niemal zawsze dotyczy przedniej powierzchni podudzi. Guzy mogą się rozwijać de novo, jednak znacznie częściej powstają w przebiegu przewlekłych zmian wrzodziejących, takich jak gruźlica, hallogenoderma, głębokie infekcje grzybicze i przewlekłe ropne zapalenie skóry.
Olbrzymie kłykciny kończyste
Obraz kłykcin olbrzymich narządów płciowych może przyjmować groteskowe formy.
Badania materiału pochodzącego ze zmian wykazały obecność HPV6 i HPV11, co pozwoliło na zakfalifikowanie tych zmian do rodziny raka brodawkującego. Zmiany te znacznie częściej są spotykane u mężczyzn i zazwyczaj lokalizują się na dalszej części prącia. Obserwuje się również zajęcie pachwin i okolicy odbytu.
Epithelioma cuniculatum
Występuje bardzo rzadko i lokalizuje się wyłącznie na podeszwie
Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma)
Szybko rosnący guz wywodzący się z mieszków włosowych, który w obrazie
mikroskopowym przypomina raka kolczystokomórkowego, jednak w większości przypadków wykazuje tendencję do samoistnej regresji.
Rogowiak kolczystokomórkowy olbrzymi (giant keratoacanthoma)
Do najczęstrzych lokalizacji należą nos, powieki oraz grzbiet dłoni. W tym przypadku różnicowanie pomiędzy keratoacanthoma i rakiem kolczystokomórkowym jest najtrudniejsze. Guz może niszczyć okoliczne tkanki, a nawet dawać przerzuty.
Mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe
U pacjentów zawodowo narażonych na kontakt z niektórymi substancjami chemicznymi, na przykład dekarzy stykających się ze smołą, przez wiele lat może następować rozwój licznych ognisk rogowiaka kolczystokomórkowego.
Uogólnione wysiewne rogowiaki kolcystokomórkowe (generalized eruptive
keratoacanthomas):
Według niektórych autorów, odmiana Grzybowskiego dotyczy włśnie zmian bez
keratowatego zagłębienia, podczas gdy odmiana Wittena-Zaka obejmuje oba rodzaje zmian.
Według innej szkoły, typ Grzybowskiego to zmiany o charakterze wysiewnym
natomiast odminana Wittena-Zaka nie.
Zespół Muira-Torrego
U pacjentów z zespołem Muira-Torrego powstają mnogie rogowiaki
kolczystokomórkowe, liczne nowotwory gruczołów łojowych oraz różnego rodzaju
nowotwory złośliwe narządów wewnętrznych.
Zespół Ferguson-Smith
Ferguson-Smith w latach 30. XX wieku zidentyfikowała kilka szkockich rodzin, w
których występowały, dziedziczone w sposób autosomalny dominujący, mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe. W typowych przypadkach zespołu Ferguson-Smith dochodzi do zajęcia twarzy, z licznymi kraterowatymi bliznami wokół ust, przy czym zmiany pojawiają się już w młodym wieku. Guzy te w porównaniu z klasycznym keratoacanthoma, częściej zajmują tkankę okołonerwową. Pomimo, ze niemal wszystkie zmiany ustępują, po pwenym czasie istnieje ryzyko wystąpienia agresywnego raka kolczystokomórkowego.
Rak kolczystokomórkowy (squamous cell carcinoma)
Złośliwy nowotwór nabłonka płaskiego, który na skórze zazwyczaj rozwija się na
podłożu rogowacenia słonacznego lub innej formy raka in situ.
o Czynniki patogenetyczne raka kolczystokomórkowego
Rak moszny u kominiarzy
Arsen
Nieprawidłowe bliznowacenie
Blizny popoarzeniowe
Smoła pogazowa
Olej silnikowy
Promieniowanie słoneczne
Promieniowanie jonizujące
Krezot
Immunosupresja terapeutyczna
Leczenie PUVA
HPV (wirusy onkogenne)
Rak kolczystokomórkowy wargi
Rokowanie w przypadku raka koczystokomórkowego wargi jest znacznie gorsze w
porównaniu z tym samym nowotworem umiejscowionym na skórze kilka centymetrów dalej.
Około dwie trzecie raków kolczystokomórkowych diagnozowanych przez dermatologów
dotyczy właśnie wargi. U mężczyzn nowotwór występuje 20 razy częściej niż u kobiet i zazwyczaj zajęta jest warga dolna - „słoneczny taras” twarzy.
Rak kolczystokomórkowy języka
Jest to drugi po raku wargi, najczęstrzy nowotwór jamy ustnej. Występuje znacznie częściej u starszych mężczyzn niż u kobiet i osób młodych.
Rak kolczystokomórkowy prącia
Niemal wszystkie guzy nowotworowe lokalizują się na żołędzi. Najczęściej występują na powierzchni grzbietowej i w rowku zażołędnym.
Rak kolczystokomórkowy sromu
Proces nowotworowy dotyczy starszych kobiet zazwyczaj obejmuje powierzchnię
pomiędzy wargami sromowymi większymi i mniejszymi.
SKALA BRODERSA RAKA KOLCZYSTOKOMÓRKOWEGO
o Stopień I
25% komórek niezróżnicowanych
o Stopień II
50% komórek niezróżnicowanych
o Stopień III 75% komórek niezróżnicowanych
o Stopień IV >75% komórek niezróżnicowanych
Rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma)
Często spotykany, wolno rosnący miejscowo złośliwy nowotwór skóry, w przebiegu
którego wyjątkowo rzadko występują przerzuty. Z tego powodu guz ten czasami jest określany jako „nabłoniak”, co sugeruje mniejszy stopień złośliwości.
Wczesny rak podstawnokmórkowy
Wczesne raki podstawnokomórkowe mogą manifestować się w sposób bardzo
niewinny. Często są to niewielkie zgrubienia z pojedynczymi teleangiektazjami.
o Postać guzkowa – spotykana najczęściej. Jest to zazwyczaj guzek o perłowych
lub woskowych brzegach z zaznaczonymi teleangiektazjami.
Rak podstawnokomórkowy wrodziejący
Zmiany nowotworowe mogą nacekać i niszczyć okoliczne tkanki. W związku z tym,
powstało określenie wrzód świrdujący lub drążący (ulcus terebrans); terebrans oznacza
„wgłębiający się” lub „drążący tkanki”.
Rak podstawnokomórkowy barwnikowy
Zazwyczasj przybiera formę grudkową lub guzkową, a barwę od sinoniebieskiej do
czarnej.
Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (Sclerosing basal cell carcinoma)
Typową zmianę stanowi blizna zanikowa z nielicznymi teleaniektazjami,
zlokalizowana na twarzy, zazwyczaj w okolicy nosa. Na czole lub policzkach.
Rak podstawnokomórkowy torbielowaty
Przyjmuje formę miękkiej, przeźroczystej grudki, zazwyczasj zlokalizowanej w
okolicy oczu.
Nabłoniaki mnogie powierzchowne
Typową zmianą jest rumieniowa, pokryta strupami plama, która ulega powolnemu
wzrostowi.
Fibroepithelioma (Guz Pinkusa)
Guzy te stanowią zazwyczaj miękkie, różowe albo cieliste guzki lub tarczki, któe lokalizują się na tułowiu, zwykle w okolicy lędźwiowo-krzyżowej.
Pośredni typ raka podstawnokomórkowego
W obrazie mikroskopowym tkanki guza stwierdza się zarówno cechy różnicowania w
kierunku raka podstawnokomórkowego, jak i raka kolczystokomórkowego.
Rak podstawnokomórkowy przerzutowy
Dotyczy zwłaszcza dwóch bardzo rzadkich odmian nowotworu. Nawroty po
radioterapii pośredinego (metatypowego) raka podstawnokomórkowego.
Zespół nabłoniaków znamionowych (nevoid basal cell carcinoma syndrome)
Zespół nabłoniaków znamionowych jest dziedziczony w sposób autosomalny
dominujący
Przerzuty nowotworowe do skóry
o Guzkowe przerzuty gruczolakoraka
o Guzek różopodobny (carcinoma erysipelatoides)
o Guzek siostry Mary Joseph