REKOMENDACJE POSTĘPOWAŃ W MEDYCYNIE PERINATALNEJ
Redakcja janusz gadzinowski grzegorz H. bręborowicz
Wydanie II
Zmienione i uzupełnione
Ośrodek Wydawnictw Naukowych Poznań 2000

Immunoprofilaktyka czynna i bierna noworodków, wcześniaków, niemowląt i dzieci z małą masą urodzeniową ..... 74
Zasady postępowania w przypadku podejrzenia wady płodu lub noworodka ................................ 83
Kaniulacja naczyń w okresie noworodkowym ................. 86
Prowadzenie ciąży współistniejącej z chorobą nowotworową .... 93
Zestaw dokumentacji lekarskiej zalecany do stosowania na oddziałach noworodkowych .....................
Opieka perinatalna to wszechstronne działanie, obejmujące matkę, płód i noworodka, którego celem jest zapewnienie ciągłej opieki, profilaktyki oraz właściwego postępowania leczniczego, w okresie przed-koncepcyjnym, podczas ciąży, porodu i połogu.
Szanowni Państwo!
Oddajemy do rąk położników i neonatologów podręczne wydanie reko�mendacji postępowania w wybranych sytuacjach klinicznych.
Rekomendacje opracowane zostały z incjatywy grupy wdrożeniowej Programu Popra\vy Opieki Perinatalnej w Polsce. Grupa wdrożeniowa Pro�gramu Poprawy Opieki Perinatalnej w Polsce wyznając zasadę, że rekomen�dacje powinny być opracowane i propagowane przez towarzystwa lekarskie, zwróciła się do: Polskiego Towarzystwa Medycyny Perinatalnej, Polskiego Towarzystwa Ginekologicznego i Sekcji Neonatologicznej Polskiego Towa�rzyska Pediatrycznego z prośbą o wytypowanie swoich przedstawicieli, którzy podjęliby trud organizacyjny związany z opracowaniem poszczegól�nych rekomendacji. W wyniku tych poczynań stworzona została 5-osobowa grupa w składzie: prof. dr hab. med. Grzegorz H. Bręborowicz, doc. dr hab. med. Ewa Helwich (Polskie Towarzystwo Medycyny Perinatalnej), prof. A. M. w Poznaiu dr hab. med. M. Katarzyna Komacka (Polskie Towarzysko Neo-nalologiczne), prof. dr hab. med. Longin Marianowski, prof. dr hab. med. Zbigniew Zdebski (Polskie Towarzysko Ginekologiczne), która podjęła się trudu organizacyjnego związanego zarówno z opracowaniem rekomendacji, jak i powoływaniem grup dyskusyjnych, składających się z członków róż�nych towarzystw.
Przyjęto zasadę, że pierwotną propozycję rekomendacji opracowaną przez jednego autora poddawano dyskusji w szerszym gronie. Stąd opraco�wane przez autorów poszczególne rekomendacje zostały przedyskutowane przez szersze grupy eksperckie na wspólnych zebraniach, na których wyne�gocjowano najkorzystniejszy kształt opracowań. W sytuacji niemożności uzyskania pełnej zgodności autora rekomendacji z członkami grupy eksperc�kiej, sporne akapity oznaczone są w tekście jako "uwagi autora".
Opatrzone nazwiskiem autora i dyskutujących ekspertów rekomendacje przesłane zostały do zarządów towarzystw naukowych celem ostatecznego zatwierdzenia.
Rekomendacje zawarte w niniejszym wydaniu uzyskały akceptację nas�tępujących towarzystw naukowych: Polskiego Towarzyska Medycyny Peri-natalnej. Sekcji Kardiologicznej Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego i Polskiego Towarzystwa Okulistycznego, Polskiego Towarzystwa Ginekolo�gicznego, Polskiego Towarzystwa Neonatologicznego ona. w pojedynczych przypadkach Krajowych Zespołów Konsultantów w poszczególnych dzie�dzinach.
Jest naturalne, że upływ czasu i związany z tym przyrost wiedzy i doś�wiadczenia będą powodowały potrzebę uaktualniania wydanych obecnie zaleceń.
Dziękujemy wszystkim autorom za opracowanie rekomendacji, grupom eksperckim za czas spędzony na dyskusjach, a doc. dr hab. med. Ewie Hel-wich i prof. A. M. w Poznaniu dr hab. med. M. Katarzynie Komackiej za ich szczególną aktywność w pracach organizacyjnych związanych z ustalaniem trybu powoływania autorów opracowań poszczególnych rekomendacji, jak i członków grup dyskusyjnych.
Jesteśmy szczególnie wdzięczni firmie Abbott za sfinansowanie tego wydania. Wierzymy, że dzięki jej pomocy zawarte w książeczce rekomen�dacje dotrą do wszystkich oddziałów położniczych i noworodkowych i po�mogą uratować życie wielu dzieci w Polsce.
Każdy lekarz prowadzi leczenie na własną odpowiedzialność - reko�mendacje sąjedynie wyrazem aktualnej wiedzy i doświadczenia autorów, grup, które je dyskutowały, i towarzystw, które je akceptowały.
Janusz Gadzinowski Grzegorz H. Bręborowicz
Poznań, wrzesień 1998
STYMULACJA DOJRZAŁOŚCI UKŁADU ODDECHOWEGO PŁODU
zbigniew słomko, adam MOŚCICKI
Grupa rekomendująca
Grzegorz H. Bręborowicz - Poznań
Janusz Gadzinowski - Poznań
Longin Marianowski - Warszawa
Adam Mościcki - Poznań
Elżbieta Ronin-Walknowska - Szczecin
Zbigniew Słomko - Poznań
Wiesław Szymański - Bydgoszcz
Jan Wilczyński - Łódź
Janusz Woytoń - Wrocław
Zbigniew Zdebski - Kraków
Rekomendacja została zaakceptowana przez Polskie Towarzystwo Me�dycyny Perinatalnej, Polskie Towarzystwo Ginekologiczne, Krajowy Zespól Konsultanta Medycznego w Dziedzinie Położnictwa i Ginekologii i Polskie Towarzysko Neonatologiczne.
Wcześniactwo stanowi podstawowy medyczno-społeczny problem współczesnej perinatologii. W umieralności okołoporodowej noworodków 85% stanowią zgony wcześniaków. Ponadto, u noworodków urodzonych przedwcześnie występuje wysoki odsetek zachorowalności i zaburzeń w roz�woju psychofizycznym.
Główne kierunki wytyczonego postępowania to zapobieganie porodom przedwczesnym przez selekcję ciężarnych o wysokim współczynniku ryzyka, poszukiwanie markerów biochemicznych, stosowanie i doskonalenie środ�ków hamujących czynność skurczową macicy, itp.
W sytuacji klinicznej, gdy poród przedwczesny jest nieuchronny lub ko�nieczne jest ukończenie ciąży niedonoszonej, ocena dojrzałości płuc płodu oraz wdrożenie postępowania stymulującego dojrzałość płuc płodu zostało w perinatologii powszechnie zaakceptowane.
Wobec znacznie korzystniejszych wyników stosowania glikokortykoste-roidów oraz bardziej wszechstronnych wskazań do ich stosowania w porów�naniu z mucosolvanem nie zamieszczamy w aktualnych rekomendacjach opisu tego leku.

GLIKOKORTYKOSTEROIDY
Glikokortykosteroidy są najefektywniejszym środkiem podawanym cię�żarnej celem stymulacji dojrzałości płuc płodu. Wskazania
1. Zagrażający poród przedwczesny między 25. a 34. t. c. (gdy są wątpli�wości co do wieku ciążowego można rozpocząć stymulację już od 24 t. c.).
2. Zagrażający poród przedwczesny po 341. c., jeśli badania wskazują na niedojrzałość płuc płodu (L/S, test spienienia, test stabilizacji mikropę-cherzyków wg Chida, SP-A, itp.).
3. Uzasadnione poważne wskazania do ukończenia ciąży przed 35 t. c.
Inne wskazania do podania glikortykosteroidów
Choroba hemolityczna płodu jest czynnikiem opóźniającym dojrzewanie płuc płodu - stąd podawanie glikokortykosteroidów jest także wskazane. Ciąża wielopłodowa z uwagi na jej częste wcześniejsze samoistne zakoń�czenie, stanowi sytuację kliniczną, w której uzasadnione jest użycie gliko�kortykosteroidów.
Przeciwwskazania lub brak uzasadnienia
Zakażenie wewnątrzowodniowe, wrzody żołądka, gruźlica, objawy za�grożenia życia płodu, ciężki krwotok matczyny lub znamienna utrata krwi
przez płód, niewyrównane nadciśnienie tętnicze, ostre choroby bakteryjne matki, grzybice uogólnione, zespół Cushinga.
Długotrwałe pęknięcie błon płodowych nie jest przeciwwskazaniem do stosowania glikokortykosteroidów celem stymulacji dojrzałości płodu.
Dawkowanie, sposób podania
Stymulacja dawką całkowitą 24 mg podzieloną na 2 x 12mg dawki co 24 godziny, ewentualnie 4 x 6 mg - dawki co 12 godzin podawane do�mięśniowo. Kolejne stymulacje dojrzałości płuc płodu powtarzamy w odstę�pach 7-10-dniowych.
Bezpieczeństwo stosowania
Wyniki badań z wielu ośrodków, przeprowadzone losowo z podwójnie ślepą próbą, nie potwierdzają wzrostu częstości ryzyka okołoporodowych zakażeń w następstwie stosowania glikokortykosteroidów. Na podstawie dotychczasowych publikacji można stwierdzić, że stosowanie glikokortyko�steroidów w czasie ciąży, zgodnie z powyżej przedstawionymi zaleceniami, nie powoduje niekorzystnych efektów w krótkim czasie od podania leków, jak również w ocenie późniejszej - do kilkunastu lat od zastosowania terapii. Stosowanie glikokortykosteroidów redukuje nie tylko ryzyko wystąpienia ZZO, lecz również innych powikłań u noworodków, takich jak krwotoki śródczaszkowe i martwicze zapalenie jelit, retinopatia wcześniaków, prze�trwały przewód tętniczy Botalla. Przestrzega się przed możliwym wystąpie�niem obrzęku płuc na skutek interakcji glikokortykosteroidów oraz betami-metyków stosowanych jednocześnie przez:
- wzrost retencji elektrolitów i wody w płucach,
- wzrost średniego ciśnienia tętniczego,
- obniżenie oporu naczyń krwionośnych obwodowych;
szczególnie w ciążach bliźniaczych i przy ciężkich zakażeniach. Preparaty
betametazon: Celeston (amp. 0,004 g), Betnesol (amp. 0,004 g) deksametazon: Dexamethason (amp. 0,004 g), Dexaven 9 (amp. 0,004 g)
TRH
Przeprowadzone dotychczas badania kliniczne potwierdzają addytywny efekt działania hormonów tarczycy oraz glikokortykosteroidów w procesie stymulacji dojrzałości płuc płodu.
Obecnie nie zaleca się stosowania drogi doowodniowego podawania hormonów tarczycy (hormony tarczycy Ty i T4 nie przenikaj ą przez łożysko) ze względu na inwazyjność zabiegu oraz możliwość zastosowania alterna�tywnego sposobu.
Współcześnie stosuje się trojpeptyd TRH - hormon podwzgórza, poda�wany drogą dożylną, który łatwo przenika przez łożysko i powoduje uwal-
nianie TSH u płodu, stymulującego produkcję hormonów przez tarczycę pło�du. TRH ma krótki okres półtrwania i nie wykazano u matki skutków ubocz�nych jego stosowania do stymulacji dojrzałości płuc płodu. Należy zwrócić uwagę, by okres wlewu dożylnego TRH mieścił się w granicach 20-30 min.
TRH podajemy wyłącznie w połączeniu z glikokortykosteroidami! Terapię przy użyciu TRH traktujemy jako poszerzenie terapii glikokortyko-steroidowej.
Wobec pojawienia się pojedynczych prac (ACTOBAT study group) na�kazujących ostrożność w stosowaniu TRH, ze względu na ewentualne odleg�łe skutki uboczne dla dzieci urodzonych po zastosowaniu stymulacji TRH, wstrzymaliśmy rutynowe stosowanie tego leku do czasu pełnych i obiektyw�nych informacji naukowych.
Wskazania, przeciwwskazania
Te same jak dla glikokortykosteroidów.
Sposób podania
Po przeprowadzonej stymulacji dojrzałości płuc płodu za pomocą gliko�kortykosteroidów (2 x 12 mg w odstępie 24 godzin), 12 godzin po ostatniej dawce glikokortykosteroidów podajemy pierwszą dawkę 400 ug TRH we wlewie kroplowym trwającym od 20 do 30 minut. Następnie 3 dawki TRH podajemy w odstępach 8 godzinnych. W sumie podajemy 1600 ug TRH w czasie 24 godzin (4 dawki a 400 ug TRH co 8 godzin).
Po upływie 7 do 10 dni od pierwszej stymulacji można rozpocząć kolej�ny kurs stymulacji płuc płodu, lecz wyłącznie przy użyciu glikokortykoste�roidów. Stymulacja za pomocą TRH jest tematem obecnie prowadzonych badań klinicznych.
Preparaty
TRH Berlin-Chemie (amp. 200 ug).
ZASADY OCENY DOJRZAŁOŚCI UKŁADU ODDECHOWEGO PŁODU
grzegorz H. bręborowicz
Grupa rekomendująca
Grzegorz H. Bręborowicz - Poznań Elżbieta Ronin-Walknowska - Szczecin Zbigniew Słomko - Poznań Andrzej Skręt - Rzeszów Jan Tomala - Katowice Jan Wilczyński - Łódź
Właściwa ocena dojrzałości układu oddechowego stanowi zasadniczy element postępowania położniczego w przypadku elektywnej indukcji poro�du lub konieczności ukończenia porodu na drodze cięcia cesarskiego w ciąży niedonoszonej. Badanie to powinno być wykonane szczególnie w sytuacji, gdy nieprawidłowy przebieg ciąży prowadzi do upośledzonego dojrzewania płodu (np. ciąża z ograniczonym wzrastaniem płodu lub ciąża powikłana niepoddającąsię kontroli cukrzycą).
Metody oceny dojrzałości układu oddechowego płodu
Dostępne metody oceny dojrzałości układu oddechowego można po�dzielić na następujące grupy: l) ocena ilościowa składników surfaktantu (np. L/S), 2) ocena funkcjonalna surfaktantu (np. test spieniania), 3) ocena jakoś�ciowa płynu owodniowego (np. analiza ciał lamelarnych) oraz 4) inne (np. badanie ultrasonograficzne płuc płodu).
Ocena ilościowa składników surfaktantu
Wskaźnik stężenia lecytyny do sfingomieliny
Wskaźnik stężenia lecytyny w stosunku do sfingomielinyjest miarą ilo�ści lecytyny, podstawowego składnika surfaktantu. Test przeprowadza się za pomocą chromatografii cienkowarstwowej po uprzedniej ekstrakcji fosfoli-pidów z płynu owodniowego. Uzyskane po zabarwieniu plamy lecytyny i sfingomieliny mogą być oceniane metodą planimetryczną, grawimetryczną lub też densytometryczną. Na podstawie badań klinicznych przyjęto, że war�tości wskaźnika L/S powyżej 2,0 są wykładnikiem dojrzałości układu odde�chowego płodu. W ciąży powikłanej cukrzycą lub immunizacjąw zakresie układu grupowego Rh, stwierdza się wyższy odsetek wyników fałszywie wskazujących na dojrzałość płuc.
11
Przeprowadzenie oceny wskaźnika L/S posiada pewne ograniczenia i niedogodności. Jest to badanie czasochłonne (od 3 do 4 godzin), wymaga wysokiego wyszkolenia zespołu laboratoryjnego i stałej kontroli jakości oznaczeń. Na wynik tego badania mogą mieć wpływ takie czynniki, jak czas i temperatura przechowywania próbki oraz jej ewentualne zanieczyszczenie krwią, smółką lub wydzieliną z pochwy. Stwierdzono również, że miejsce pobrania płynu owodniowego może wpływać na końcowy wynik; wartości w płynie owodniowym pobranym z okolicy główki są wyższe od tych z oko�licy miednicy płodu.
Profil płucny
Pełen profil płucny zawiera wykonaną za pomocą chromatografii dwu�warstwowej ocenę względnych ilości lecytyny i sfingomieliny wraz z innymi składnikami surfaktantu, a w tym fosfatydyloinozytolu i fbsfatydyloglicerolu. Zasadniczą wartością profilu płucnego jest ocena tego ostatniego. Fosfaty-dyloglicerol pojawia się około 7-10 dni po osiągnięciu przez wskaźnik L/S wartości wyższych od 2,0. Stwierdzenie fosfatydyloglicerolu w płynie owod�niowym wraz z wartościami L/S wskazującymi na dojrzałość płuc, posiada pozytywną wartość predykcyjnąniewystąpienia po porodzie zaburzeń oddy�chania u prawie 100% noworodków. W ocenie tego fosfolipidu zanieczysz�czenie płynu krwią lub smółką nie odgrywa istotnej roli.
Ocena lepkości płynu owodniowego
Względną zawartość lipidów w płynie owodniowym ocenia się przy po�mocy depolaryzacji fluorescencyjnej. Płyn owodniowy inkubuje się przez okres 30 minut z rozpuszczalnym w lipidach barwnikiem (błękit). Ilość zaab�sorbowanego błękitu w fosfolipidach błon zawartych w płynie owodniowym ocenia się metodą fluorescencyjną. Wartość fluorescencyjnej polaryzacji za�warta między 0,310-0,336 odpowiada dojrzałości płuc płodu.
Stosunek surfaktantu do albumin w płynie owodniowym
Ocena zawartości surfaktantu w płynie owodniowym przeprowadza się automatycznie przy pomocy polarymetru fluorescencyjnego. Wymagany jest l ml płynu, w którym ocenia się również albuminy. Wartość 50-70mg surfak�tantu przypadająca na Igram albumin w płynie wskazuje na dojrzałość ukła�du oddechowego.
Ocena funkcjonalna surfaktantu Test spieniania
Podstawą testu jest zjawisko polegające na tym, że w przypadku obni�żania napięcia powierzchniowego po wymieszaniu płynu z powietrzem, tworzy się bardziej stabilna warstwa piany. Wykonanie tego testu jest proste i nie wymaga specjalnego zaplecza laboratoryjnego. Płyn owodniowy mie�szany jest w różnych proporcjach z wodą destylowaną i alkoholem etylowym w pięciu probówkach, a następnie probówki poddaje się wstrząsaniu przez
12
15 sekund. Uzyskanie wyniku negatywnego w pierwszej probówce (płyn owodniowy nierozcieńczony) wskazuje na wysokie ryzyko rozwinięcia się zespołu zaburzeń oddychania po porodzie. Natomiast wynik pozytywny w trzeciej probówce (rozcieńczenie 1:1) oraz w dwóch ostatnich jest wykład�nikiem dojrzałości płuc płodu. O ile pod względem nieprawidłowej oceny dojrzałości test ten jest porównywalny z oceną wskaźnika L/S, to jednak fałszywa ocena niedojrzałości jest istotnym problemem.
Indeks stabilności spieniania
Badanie to jest odmianą testu spieniania. W gotowych zestawach przy�gotowane są pojemniki z określoną ilością etanolu. Po dodaniu 0,5 ml płynu owodniowego i wstrząsaniu określa się pojemnik w którym utrzymuje się pierścień piany. Wartości 47 i powyżej wskazują na niskie ryzyko rozwinię�cia się u noworodka zespołu zaburzeń oddychania.
Tąp test
Jest to szybki test pozwalający na półilościową ocenę czynności surfak�tantu. W gotowych zestaw wykorzystuje się kroplę 6N kwasu solnego oraz 1,5ml dwuetylowego eteru. Ocenia się liczbę pęcherzyków powstałych po wstrząśnięciu. Utrzymanie się mniej niż pięciu pęcherzyków w warstwie ete�ru wskazuje na dojrzałość płuc.
Ocena jakościowa płynu owodniowego
Gęstość optyczna
Gęstość optyczną płynu owodniowego ocenia się przy długości fali 650nm. Wynik zależy od zawartości fosfolipidów w płynie. Wartości powy�żej 0,15 wskazują na dojrzałość płuc płodu. Badanie należy wykonywać na płynie owodniowym nie zawierającym zanieczyszczeń krwią lub smółką.
Ocena ciał lamelarnych
Wielkość ciał lamelarnych jest podobna do wielkości płytek krwi i dla�tego do ich oceny można wykorzystać istniejące analizatory hematologiczne. Do wykonania testu wystarcza l ml płynu owodniowego. Ilość ciał lamelar�nych między 30000-50000/uJ z dużym prawdopodobieństwem wskazuje na dojrzałość płuc płodu. Wartość poniżej 10000/(il wskazuje na brak dojrza�łości i wysokie ryzyko rozwinięcia się po porodzie zespołu błon szklistych.
Komputerowa analiza mikropę^cherzyków płynu owodniowego
Kroplę płynu owodniowego po odpowiednim spreparowaniu umieszcza się na szkiełku podstawowym. W obrazie mikroskopowym ocenia się ilość oraz rozkład wielkości mikropęcherzyków zawartych w płynie owodniowym. Metoda szybka i prosta w wykonaniu wymaga niemniej specjalnego opro�gramowania oraz możliwości wykorzystania analizatora obrazów. Brak do�tychczas wyników badań na dużej populacji pacjentek stąd trudno ocenić wartość prognostyczną tej metody.
13
Inne metody oceny dojrzałości układu oddechowego płodu
Ultrasonograficzna ocena dojrzałości pluć
Badanie opiera się na analizie zmiany kompresji płuca jako wykładnika jego dojrzałości. Wprowadzono trójstopniową klasyfikację: płuco sztywne, przejściowe i podatne. Badaniu podlega środkowy płat prawego płuca.
Angiografia dopplerowska (Color Doppler Energy)
W analizie badania przyjmuje się założenie, że wraz ze zmianą dojrza�łości płuca zmienia się jego unaczynienie, w szczególności wzrasta liczba małych naczyń, których ocena jest możliwa za pomocą angiografii dopple-rowskiej. Przeprowadzenie badanie jest możliwe jedynie w ośrodkach posia�dających wysokiej klasy sprzęt ultrasonograficzny oraz odpowiednie opro�gramowanie komputerowe.
Kliniczne zastosowanie testów oceny dojrzałości płuc płodu
W pracy klinicznej istotnym problemem jest wybór testu w konkretnej sytuacji położniczej oraz kiedy istnieją wskazania do przeprowadzenia tego badania. Jednym z oczywistych kryteriów jest czas potrzebny do przeprowa�dzenia badania oraz możliwości techniczne własnego laboratorium. W sy�tuacjach nienaglących oraz przy braku wysoce wyspecjalizowanego labo�ratorium, rozsądne jest rozpatrzenie możliwości wysłania próbki do ośrodka na wyższym szczeblu opieki perinatalnej.
W planowaniu badań służących do oceny dojrzałości układu oddecho�wego należy w pierwszym etapie wykorzystać techniki proste charaktery�zujące się wysoką wartością prognostyczną, na przykład test spieniania. W przypadku uzyskania wykładników dojrzałości opieramy się na tym bada�niu. Jeżeli pierwszy test wskazuje na niedojrzałość, to wykonuje się kolejny, np. test fluorescencji polametrycznej, a przy powtórnym wyniku negatyw�nym, wprowadza się test trzeci i ostatni. Uzyskanie we wszystkich trzech tes�tach wyniku negatywnego wskazuje na niedojrzałość płuc płodu. Jako ostatni test proponuje się wykonanie oznaczenia wskaźnika L/S, gdyż nawet przy uzyskaniu negatywnego wyniku otrzymana wartość liczbowa pozwala wyciągnąć pewne wnioski prognostyczne.
Zasadniczym elementem oceny dojrzałości układu oddechowego płodu jest właściwe wykorzystanie uzyskanych informacji. W sytuacji gdy istnieją ostre objawy zagrożenia płodu, stanowiące wskazanie do szybkiego zakoń�czenia ciąży, przeprowadzenie testowania dojrzałości płuc może nie mieć istotnego znaczenia, a jedynie opóźnić termin rozwiązania i tym samym zwiększyć ryzyko dla płodu. Jednak gdy istnieje możliwość przedłużenia ciąży o kilka dni, wykonanie tych badań może być istotne i umożliwić prze�prowadzenie stymulacji dojrzewania układu oddechowego.
Praca realizowana w ramach projektu KBN 020-010.
LECZENIE SURFAKTANTEM NOWORODKÓW Z ZESPOŁEM ZABURZEŃ ODDYCHANIA
janusz gadzinowski, marta SZYMANKIEW1CZ
Grupa rekomendująca
Janusz Gadzinowski - Poznań
Ewa Helwich - Warszawa
M. Katarzyna Kornacka - Poznań
Ryszard Lauterbach - Kraków
Andrzej Piotrowski - Łódź
Magdalena Rutkowska - Warszawa
Marta Szymankiewicz - Poznań
Janusz Świetliński - Katowice
Skróty stosowane w tekście
ZZO - zespół zaburzeń oddychania
PaC>2 - prężność tlenu we krwi tętniczej
PaCO^ - prężność dwutlenku węgla we krwi tętniczej
SaO^ - saturacja hemoglobiny tlenem
BE - niedobór zasad
PIP - szczytowe ciśnienie wdechowe
MAP - średnie ciśnienie w drogach oddechowych
FiO^ - stężenie tlenu w mieszaninie oddechowej
PEEP - dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe
Miejsce podawania surfaktantu
Surfaktant stosowany jest u noworodków z zespołem zaburzeń oddy�chania (ZZO), dlatego należy odpowiednio dobrać miejsce podania leku, umożliwiające intubację noworodka, jego odśluzowanie, podanie tlenu i pro�wadzenie sztucznej wentylacji, zapewnienie utrzymania termoneutralności środowiska. Miejsce to powinno posiadać dobre oświetlenie oraz możliwość monitorowania stanu dziecka w czasie zabiegu podawania surfaktantu i być wyposażone w zegar.
Właściwym miejscem aplikacji leku jest Oddział Intensywnej Terapii Noworodka. Nie zaleca się podawania surfaktantu noworodkowi podczas transportu między oddziałami noworodkowymi, ze względu na możliwość wystąpienia powikłań i brak ścisłego nadzoru nad wszystkimi funkcjami ży�ciowymi dziecka. Wyjątkowo dopuszcza się podanie surfaktantu przez od�powiednio wyszkolony i wyposażony zespół transportowy karetki "N".
15
Wskazania do podawania surfaktantu
Dotchawicza aplikacja surfaktantu:
1. profilaktyczna, tj. wtedy, gdy podejrzewa się znaczne ryzyko wystą�pienia ZZO i dąży się do złagodzenia jego przebiegu lub zapobieżenia wystąpieniu tego zespołu. Ten sposób podania surfaktantu jest szczegól�nie wskazany u noworodków o dojrzałości poniżej 28. tygodnia ciąży,
2. lecznicza, tj. wtedy, gdy leczy się surfaktantem zespół zaburzeń oddy�chania rozpoznany i potwierdzony na podstawie objawów:
� klinicznych - wysiłek oddechowy, stękanie wydechowe, sinica ob�wodowa i (lub) centralna,
� radiologicznych - rysunek siateczkowo-ziamisty, nasilona niedod-ma, bronchogram powietrzny,
� biochemicznych - narastająca hipoksemia (PaO-i < 45 mm Hg przy FiC>2 0,4-0,6 w zależności od stopnia dojrzałości noworodka).
Ze względu na znaczne koszty oraz trudności natury technicznej w po�dawaniu surfaktantu na sali porodowej lub sali operacyjnej przed pierwszym oddechem noworodka, nie zaleca się obecnie podawania profilaktycznego.
Podanie lecznicze surfaktantu
� Wczesne lecznicze - po wystąpieniu wczesnych objawów rozpoczy�nającego się zespołu zaburzeń oddychania u noworodków o dojrzałości mniejszej niż 32 tygodnie ciąży, które wymagają leczenia sztuczną wen�tylacją. Czas podania - do końca trzeciej godziny życia.
� Późne - przeznaczone dla noworodków o większej dojrzałości (powyżej 32. tygodnia ciąży), które wymagają leczenia sztuczną wentylacją przy Fi0-> > 0,5. Czas podania- do ósmej godziny życia. Podanie surfaktantu u noworodków z ZZO po 24 godzinie życia uważamy za niewskazane. Wczesne podanie lecznicze jest zalecaną formą podania surfaktantu.
Przeciwwskazania
Bezwzględnym przeciwwskazaniem do podania surfaktantu egzogennego są:
� letalne wady rozwojowe,
� krwawienie z płuc,
� przetoka oskrzelowo-przełykowa,
� niewyrównane podstawowe czynności życiowe (hipotermia < 35�C, hi-potensja, skrajna kwasica metaboliczna z pH < 7,1 i BE < -15 mmol/1).
Przeciwwskazania względne
� Nie zaleca się podawania łącznego różnych rodzajów surfaktantu.
� Ciężkie, nieodwracalne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.
Powikłania po podaniu surfaktantu i możliwości przeciwdziałania
Podawanie surfaktantu obarczone jest możliwością wystąpienia wymie�nionych poniżej powikłań:
16

Technika podania surfaktantu
� Dobranie rozmiaru rurki intubacyjnej do masy ciała noworodka.
� Sprawdzenie osłuchowo oraz kontrola radiologiczna położenia końców�ki rurki intubacyjnej nad rozdwojeniem tchawicy.
� Przed podaniem surfaktantu dokładne odśluzowanie dolnych dróg odde�chowych.
� Odpowiednie ogrzanie surfaktantu (nie wolno wstrząsać ampułką za�wierającą lek!)
� Podawanie surfaktantu w dawce i czasie trwania procedury zalecanej przez producenta.
� Pozycja noworodka podczas podawania surfaktantu - ułożenie na ple�cach z głową nie odchyloną w żadną stronę wydaje się najwłaściwsze.
� W miarę możliwości należy unikać odśluzowywania dolnych dróg odde�chowych noworodka przez minimum 3 godziny po podaniu surfaktantu. Sprzęt niezbędny do podania surfaktantu Do podania surfaktantu egzogennego na Oddziale Intensywnej Terapii No�worodka wymagane są:
� respirator,
� ogrzany inkubator (lub promiennik podczerwieni),
� monitor czynności serca i oddechu,
� pulsoksymetr i (lub) przezskómy monitor prężności O, i CO^,
� aparat do wykonania badania gazometrycznego,
� aparat rtg,
� strzykawki o objętości koniecznej do podania danej ilości surfaktantu,
17
� łącznik do rurki intubacyjnej lub rurka intubacyjna przystosowana do podania surfaktantu,
� zegar.
Monitorowanie noworodka
Zarówno przed podaniem noworodkowi surfaktantu, w czasie podawania, jak i po każdej z kolejnych jego aplikacji, niezbędna jest obserwacja:
� zabarwienia skóry noworodka,
� wysiłku oddechowego, oraz monitorowanie:
� czynności serca i czynności oddechowej noworodka,
� ciśnienia tętniczego krwi,
� saturacji hemoglobiny tlenem i (lub) przezskórne monitorowanie pręż�ności tlenu i dwutlenku węgla,
� prężności gazów oddechowych we krwi tętniczej,
� ciepłoty ciała.
Przydatne jest monitorowanie parametrów mechaniki oddychania nowo�rodka przed, w czasie i po podaniu surfaktantu.
Częstość podawania surfaktantu
Jeżeli po 6 godzinach od podania pierwszej dawki surfaktantu naturalnego lub po 12 godzinach od podania pierwszej dawki surfaktantu syntetycznego noworodek nie wykazuje poprawy i wymaga sztucznej wentylacji oraz poda�ży minimum 40% tlenu w mieszaninie oddechowej, dawkę tę można pow�tórzyć jeszcze dwukrotnie w odstępach odpowiednio: 6- i 12-godzinnych.
Spodziewany efekt po podaniu surfaktantu egzogennego
Bezpośrednio po podaniu surfaktantu występują następujące zmiany w wy�nikach badań biochemicznych i biofizycznych:
T PaC>2, T SaC>2, l PaCO:,
Bardziej dynamiczne zmiany obserwuje się po podaniu surfaktantu natu�ralnego, wolniejsze - po podaniu surfaktantu syntetycznego. Możliwość zmiany parametrów sztucznej wentylacji:
� obniżenie ciśnienia szczytowego,
� zmniejszenie prężności tlenu w mieszaninie oddechowej,
� zmniejszenie częstości oddechów.

ZASADY TLENOTERAPII
stanisław NOWAK
Grupa rekomendująca
Janusz Gadzinowski - Poznań
Ewa Helwich - Warszawa
Wanda Kawalec - Warszawa
M. Katarzyna Kornacka - Poznań
Krystyna Kubicka - Warszawa
Stanisław Nowak - Łódź
Andrzej Piotrowski - Łódź
Aldona Siwińska - Poznań
Jerzy Stańczyk - Łódź
Andrzej Sysa - Łódź
Jerzy Szczapa - Poznań
Janusz Świetliński - Katowice
Bogumiła Wołoszczuk-Gębicka - Warszawa
Rekomendacja została zat\vierdzona przez Polskie Towarzystwo Medycyny Perinatalnej i Polskie Towarzyshvo Neonatologiczne.
Skróty używane w tekście
FiO^ - stężenie tlenu w mieszaninie oddechowej
PIP - szczytowe ciśnienie wdechowe
MAP - średnie ciśnienie w drogach oddechowych
PEEP - dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe
CPAP - stałe ciśnienie dodatnie w drogach oddechowych
PPH - zespół nadciśnienia płucnego
BPD - dysplazja oskrzelowo-płucna
TcO, - przezskórny pomiar stężenia tlenu
SaO-, - przezskórny pomiar saturacji hemoglobiny
RKZ - równowaga kwasowo-zasadowa krwi. l kPa = 7 mmHg
Definicje
Hipoksemia - stan niedostatecznego wysycenia krwi tlenem. Po pierwszej dobie życia zaczyna się przy PaO-, < 80 mmHg. W pierwszej dobie życia wartość uznawana za progową zależy od czasu, jaki upłynął od porodu i od wieku płodowego.
Hipoksja - stan niedostatecznego zaopatrzenia tkanek w tlen w stosunku do zapotrzebowania. Może być wynikiem hipoksemii, ale także niedostatecz-
19
nego przepływu krwi, niskiego stężenia hemoglobiny lub jej dysfunkcji, cza�sem zbyt intensywnego metabolizmu.
Tlenoterapia - wszelka forma podaży tlenu w stężeniu wyższym od atmos�ferycznego.
Wentylacja - proces wymiany gazowej w upowietrznionych strukturach płuc.
Wskazania ogólne do tlenoterapii
1. W stanach klinicznych bezpośredniego zagrożenia życia, gdzie można domniemywać obecności hipoksemii.
2. W stanach gdzie hipoksemiajest udowodniona na podstawie objawów klinicznych i pomiarów obiektywnych.
3. Oporowe nadciśnienie płucne.
Przeciwwskazania ogólne do tlenoterapii
Wady serca, gdzie przepływ systemowy zależy od wysokiego oporu płu�cnego (udokumentowany niedorozwój lewego serca - por. protokół leczenia wad serca).
Objawy kliniczne i dane laboratoryjne będące wskazaniem do tlenote�rapii w neonatologii
� klinicznie istotny bezdech,
� sinica centralna,
� objawy narastającej niewydolności oddechowej,
� objawy ciężkich zaburzeń perfuzji obwodowej (powrót krążenia włoś-niczkowego > 3 s) PaO^ < 50 mmHg,
� SaO;,, 88-92%. TcO^ nie nadaje się do wiarygodnej oceny hipoksemii.
Uwaga: ze względu na specyfikę okresu noworodkowego (duża skłonność do powstawania rozsianej niedodmy, wąskie i wiotkie drogi oddechowe) ist�nieją niemal zawsze wskazania do włączenia wraz z tlenoterapią techniki CPAP lub PEEP.
Warunki techniczne tlenoterapii przy wentylacji workiem resuscytacyj-nym
W resuscytacji podajemy tlen stuprocentowy. Przepływ minimum 5 l/min. Do worka samorozprężalnego należy dołączyć rezerwuar tlenu (np. rurkę karbowaną) na zawór wlotowy.
Ogólne zasady stosowania tlenu
l. Pomijając krótkie epizody terapii tlenem musi on być ogrzany i nawil�żony. Temp.: minimum 34�C, maksimum 37�C, wilgotność bezwzglę�dna minimum 30 mg/l. Takie warunki zapewnia jedynie podgrzewana płuczka lub system grzewczo-nawilżający inkubatora.
20
2. FiO-, winno być kontrolowane oksymetrem w sposób ciągły. Wymóg ten nie dotyczy sytuacji, w których stężenie tlenu wynika z nastawienia mie�szalnika gazów (respiratory).
3. Tlen musi być podawany w sposób ciągły, bez nawet najkrótszych przerw na np. pielęgnację dziecka.
4. Należy kontrolować efekt podaży tlenu opierając się na objawach klini�cznych, wskazaniach aparatury monitorującej i badaniach gazometrycz-nych.
5. Podstawą prowadzenia tlenoterapii jest pisemne zlecenie lekarza okre�ślające sposób podania, przepływ lub stężenie tlenu i warunki monitoro�wania. W nagłych stanach zagrożenia życia pielęgniarka ma prawo pod nieobecność lekarza sama podjąć decyzję o rozpoczęciu tlenoterapii.
6. Pielęgniarka prowadząca tlenoterapię powinna prowadzić zapis jej prze�biegu (wielkość przepływu, FiO^, wskazania aparatury monitorującej).
7. Tlen stosowany w celach medycznych musi odpowiadać polskim nor�mom dla gazów medycznych.
8. Przy stosowaniu tlenu należy przestrzegać przepisów bezpieczeństwa pożarowego i obsługi butli ze sprężonym gazem. Szczególnie niedo�puszczalne jest używanie urządzeń iskrzących i otwartego ognia oraz smarowanie urządzeń tlenowych (ryzyko samozapalenia).
Drogi podawania tlenu
1. Do inkubatora.
Zalety: prostota, odpada problem płuczki. Wady: w praktyce trudno osiągnąć FiO-, > 0,4; duże zużycie tlenu; spadek
FiO^ przy otwieraniu okienek inkubatora. Metoda nie rekomendowana przez zespół.
2. Kopułka (budka) tlenowa.
Zalety: można osiągnąć FiO^ w szerokim zakresie stężeń przy niewielkim zużyciu tlenu; Fi0-> stabilne nawet u ruchliwego dziecka, także przy otwartym inkubatorze.
Wady: spadki FiO^ przy odsysaniu i karmieniu; trudno zmieścić w cia�snym inkubatorze; możliwy ucisk na barki lub szyję w razie nie�uwagi.
3. Cewnik donosowy (rozmiar Ch 6-8, głębokość 2 cm). Zalety: nie krępuje swobody dziecka; możliwa pielęgnacja i karmienie
przez matkę.
Wady: może drażnić śluzówkęj. nosowej; zwykle konieczny przepływ rzędu 0,5-1 l/min, trudny do precyzyjnego ustawienia konwencjo�nalnym przepływomierzem.
Zespół zaleca stosowanie w wyjątkowych, krótkich sytuacjach, np. na czas pielęgnacji poza inkubatorem i karmienia.
21
4. Maska tlenowa:
ogólnie źle tolerowana przez noworodka, nie zapewnia stabilnego FiO,. Poza resuscytacją nie rekomendowana przez zespół.
5. Respirator lub zestaw do CPAP.
Stężenie tlenu oblicza się wg nomogramu, wskazań mieszalnika gazów lub wzoru:
p.,-. ^ Przepływ tlenu + 0,21 x przepływ powietrza 2 przepływ tlenu + przepływ powietrza
Minimalizowanie szkodliwości tlenoterapii i ryzyka hipoksemii
1. Stosować zawsze najniższe FiO^ zapewniające wystarczające wysycenie hemoglobiny tlenem.
2. Unikać wahań stężeń podawanego tlenu.
3. Weryfikować stężenie tlenu oksymetrem w sposób ciągły.
Monitorowanie stopnia utlenowania krwi
Częstość pomiarów inwazyjnych w ostrej fazie choroby uzależniona jest od sytuacji klinicznej i konkretnej jednostki chorobowej (por. odpowiedni protokół). Zaleca się ocenę utlenowania z krwi tętniczej uzyskanej z kaniuli założonej na stałe lub punkcji tętnicy.
1. Pomiar z kaniuli dotętniczej. Preferowana: prawa tętnica promieniowa. Zalecany zakres: 50-80 mm Hg > 34. t. c., 50-70 mm Hg < 34. tyg. Ka-niulacja poprzez tętnice pępowinową jest alternatywą szczególnie u no�worodków o bardzo małej urodzeniowej masie ciała. Obowiązuje prze�strzeganie szczegółowych zasad kaniulacji naczyń pępowinowych.
2. Pomiar z nakłucia tętnicy.
3. Pulsoksymetria.
Zalety: nieinwazyjna, prosta, względnie tania, pomiar ciągły. Wymaga dokładnego zapoznania się z jej ograniczeniami. Zalecany zakres: 40-60 mm Hg
4. Pomiar mieszanej krwi żylnej i krwi włośniczkowej. Interpretacja PaO^ (nie - pH i PCO-,) z tych próbek jest obarczona znacznym błędem i stąd mało wiarygodna. PO-, > 60 mm Hg sugeruje hiperoksemię.
Tlenoterapia w wybranych sytuacjach klinicznych
Zwiększenie Pa0-> powyżej 80 mm Hg może być w niektórych sy�tuacjach korzystne:
� PPH,
� BPD w okresie zaostrzenia objawów, Uzasadnione jest przejściowe zwiększenie FiO^ o 0,1-0,2 w podanych sy�tuacjach:
22
� podczas toalety dróg oddechowych i po jej zakończeniu,
� ekstubacja.
Sytuacje w których uzasadnione jest stosowanie tlenu o stuprocentowym stężeniu:
� resuscytacja krążeniowo-oddechowa.
� przygotowanie do intubacji.
Odstawianie tlenu
1. Zawsze powolne, by uniknąć ryzyka skurczu naczyń płucnych - maksi�mum 0,1 jednorazowo.
2. W stanie znacznej hiperoksemii dopuszczalne jest szybsze redukowanie jego podaży.
Koszty tlenoterapii
Koszt tygodnia tlenoterapii jednego dziecka przy przepływie 5 l/min wynosi ok. 250 zł.
Obowiązki personelu średniego
Pielęgniarki i sanitariusze stosujący tlen u noworodków mają obowiązek zapoznania się z zasadami tlenoterapii zgodnymi z niniejszym protokołem i przestrzegania ich.
STAŁE DODATNIE CIŚNIENIE W DROGACH ODDECHOWYCH (CPAP) - KWALIFIKACJA I ZASADY PROWADZENIA
ANDRZEJ PlOTROWSKI
Grupa rekomendująca
Janusz Gadzinowski - Poznań
Ewa Helwich - Warszawa
M. Katarzyna Kornacka - Poznań
Ryszard Lauterbach - Kraków
Stanisław Nowak - Łódź
Andrzej Piotrowski - Łódź
Magdalena Rutkowska - Warszawa
Jerzy Szczapa - Poznań
Marta Szymankiewicz Poznań
Janusz Świetliński - Katowice
Rekomendacja została zaakceptowana przez Polskie Towarzystwo Medycyny Perinatalnej i Polskie Towarzystwo Neonatologiczne
Patofizjologiczne podstawy zastosowania CPAP
U noworodków występuje naturalna skłonność do niedodmy i zmniej�szania się czynnościowej pojemności zalegającej (FRC). Tendencja ta wystę�puje zwłaszcza u noworodków niedojrzałych i chorych. Technika CPAP mo�że przywrócić prawidłową powierzchnię wymiany gazowej lub zapobiec jej zmniejszeniu się dzięki wywieraniu stałego ciśnienia na drogi oddechowe i pęcherzyki płucne. Podstawowe wskazania do zastosowania techniki CPAP
1. Zespół zaburzeń oddychania - (z podstaw patofizjologicznych wynika, że należy zastosować CPAP jak najwcześniej).
2. Bezdechy z bradykardią.
3. Zespół aspiracji smółki (tylko lżejsze postacie).
4. Nadmierne uwodnienie płuc (przejściowe przyspieszenie oddechów, obrzęk płuc, wady serca z przeciekiem lewo-prawo).
5. Wady górnych dróg oddechowych (np. zespół Pierre-Robin, wiotkość
krtani). Innym zastosowaniem techniki CPAP jest odzwyczajanie od respiratora.
Metodę CPAP należy stosować jak najwcześniej, nawet przed ustale�niem ostatecznego rozpoznania, opierając się na objawach klinicznych i bio�rąc pod uwagę przeciwwskazania (patrz dalej).
24
Technikę CPAP można zastosować u noworodków niezależnie od stop�nia dojrzałości pod warunkiem obecnej własnej czynności oddechowej. Mo�że być zastosowana metodą donosową (tzw. nCPAP), ewent. dotchawiczną. Najbardziej polecana jest technika donosową z założeniem rurki (rurek) na głębokość ok. l do 1,5 cm. Technika dotchawicza nie jest polecana na dłużej niż 30 min. ze względu na większy opór dla przepływu gazów w porównaniu z kaniulą (kaniulami) typu donosowego. Jedynie u noworodków z bardzo dużą ilością wydzieliny w drogach oddechowych przydatne może być stosowanie dotchawiczej techniki CPAP przez dłuższy czas.
Przeciwwskazania do zastosowania CPAP
1. Bezdechy pochodzenia centralnego, niewydolność oddechowa wyma�gająca wentylacji zastępczej (patrz punkt wskazania do zastosowania wentylacji zastępczej).
2. Wstrząs.
3. Skaza krwotoczna.
4. Wady przewodu pokarmowego (niedrożność, perforacja, przepuklina przeponowa) - w tych przypadkach dopuszczalne jest jedynie zasto�sowanie dotchawiczej metody CPAP.
5. Wady serca z ograniczeniem przepływu płucnego (atrezja tętnicy płuc�nej, zespół Fallota). Typowe parametry nastawiane u noworodków
1. Całkowity przepływ gazów 6-15 l/min (większy proporcjonalnie do wzrostu masy ciała, a także u pacjentów ze znacznie wzmożonym wysił�kiem oddechowym), gazy zawsze ogrzane i nawilżone.
2. FiO^ (zawartość tlenu w gazach oddechowych) - dostosowana do ogól�nych zasad tlenoterapii (patrz protokół odnośnie do tlenoterapii).
3. Wartość dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych: od +3 do +6 cm H^O, z praktyki klinicznej wynika, że najczęściej stosuje się wartość +5 cm H,0, w przypadkach wyjątkowo wzmożonego wysiłku oddecho�wego do +10 cm H-,0.
Efekty prawidłowo zastosowanej techniki CPAP u noworodków Kliniczne
1. Zwolnienie nadmiernej częstości oddechów.
2. Zmniejszenie się nadmiernego wysiłku oddechowego.
3. Poprawa zabarwienia skóry.
4. Zmniejszenie częstości występowania lub ustąpienie bezdechów. Gazometry czne
1. Stabilizacja i wzrost ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej (PaCS).
2. Normalizacja pH krwi tętniczej powyżej 7,25, przy wartości PaCO^ po�niżej 60 mm Hg.
25
Postępowanie w czasie stosowania CPAP
1. Dokładna obserwacja pacjenta.
2. Regularne odsysanie z nosogardła, a także z kaniul donosowych (ew. rurki dotchawicznej) i kontrola ich drożności.
3. Monitorowanie - optymalne: EKG, częstość oddechów i SaOi przy po�mocy pulsoksymetru (patrz zasady tlenoterapii).
4. Założenie zgłębnika do żołądka celem ewakuacji powietrza.
5. Obserwacja stanu nozdrzy, zapobieganie odleżynom.
Kaniule (kaniula) donosowe powinny spełniać następujące wymagania:
� być wykonane z miękkiego, niepowodującego odleżyn materiału i speł�niać warunki aseptyki,
� posiadać budowę, która umożliwia łatwe mocowanie,
� powodować minimalne opory oddechowe, głównie dzięki odpowiednie�mu rozmiarowi w stosunku do masy ciała.
Podstawą terapii przy pomocy CPAP jest zachowanie własnego napędu oddechowego, dlatego stosowanie środków sedacyjnych może być niebez�pieczne i wymaga szczególnej ostrożności.
Odłączenie od CPAP
Możliwe, gdy stabilny jest stan ogólny - brak bezdechów, nadmiernie wzmożonego wysiłku oddechowego, bradykardii; prawidłowa saturacja przy FiO^ 0,21-0,23 przez okres co najmniej 12 godzin.
Wskazania do zastosowania wentylacji zastępczej
1. Bezdechy i bradykardia pomimo stosowania CPAP.
2. Znacznie wzmożony wysiłek oddechowy w czasie CPAP, przy zało�żeniu sprawnego funkcjonowania zestawu.
3. Utrzymywanie się PaO; < 50 mmHg przy FiO, > 0,7 i dodatnim ciśnie�niu w drogach oddechowych > +6 cm H^O.
4. PaCO^ > 65 mm Hg.
5. Kwasica metaboliczna z BE ponad 10 mmol/1.
Niekorzystne następstwa CPAP
1. Niedrożność przewodów nosowych i niedrożność w obrębie nosogardła z powodu nagromadzenia się gęstej wydzieliny.
2. Wzdęcie brzuszka.
3. Uszkodzenie błony śluzowej nosa.
4. Obniżenie się rzutu serca (przy używaniu wysokich wartości ciśnienia, przy współistniejącej hipowolemii).
Powikłania CPAP
Odma opłucnowa (< 5% przypadków).
Stosowanie CPAP nie jest przeciwwskazaniem do żywienia dożołądko-wego. Może jednak powodować konieczność nieznacznego jego ogranicze�nia przy nasilonym wzdęciu brzuszka i ulewaniu pokarmu.
HIPOGLIKEMIA NOWORODKA
M. katarzyna kornacka
Grupa rekomendująca
Beata Czeszyńska - Szczecin
Janusz Gadzinowski - Poznań
Ewa Helwich - Warszawa
M. Katarzyna Kornacka - Poznań
Ryszard Lauterbach - Kraków
Stanisław Nowak - Łódź
Andrzej Piotrowski - Łódź
Jerzy Szczapa - Poznań
Janusz Świetliński - Katowice
Rekomendacja została zatwierdzona przez Polskie Towarzystwo Medycyny Perinatalnej i Polskie Towarzystwo Neonatologiczne.
Prawidłowe stężenie glukozy w krwi 45-125 mg/dl (2,5-6,9 mmol/1)
Hipoglikemia noworodków
pierwsza doba życia < 40 mg/dl (2,2 mmol/1) kolejne doby życia < 45 mg/dl (2,5 mmol/1)
U noworodków z grup ryzyka konieczna jest kontrola stężenia glukozy we krwi
Grupy ryzyka
Grupa I
1. Zahamowanie wzrostu wewnątrzmacicznego (IUGR)
2. Niedojrzałość
3. ZZO
4. Noworodek matki chorej na cukrzycę
5. Niedotlenienie wewnątrzmaciczne
6. Konflikt serologiczny
7. Posocznica
8. Noworodek > 421. c.
9. Noworodek > 4000 g
10. Noworodek z ciąży wielopłodowej
27
Grupa II
1. Zaburzenia termoregulacj i
2. Wpływ leków podawanych matce (P-sympatykomimetyki, benzothia-zydy, chloropropamid)
3. Policytemia
4. Wrodzone wady serca
5. Zaburzenia endokrynologiczne i wrodzone defekty metaboliczne
6. Żywienie pozajelitowe
POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE
Zaleca się oznaczanie stężenia glukozy przylóżkowo!
Wszystkie nieprawidłowe wyniki wymagają weryfikacji metodami laboratoryjnymi
Pomiarów stężenia glukozy dokonuje się we krwi obwodowej przed kar�mieniem noworodka.
Uwaga! Pomiary stężenia glukozy we krwi żylnej wykazuj ą wartości o 15% wyższe niż we krwi włośniczkowej.
Wskazania do oznaczania stężenia glukozy
l grupy ryzyka (patrz wyżej)
i objawy kliniczne (patrz niżej)
Oznaczenie glukozy co najmniej dwukrotnie w pierwszych 4 godzinach ży�cia. Pierwsze oznaczenie glukozy powinno być wykonane między pierwszą a drugą godziną życia. Następne co 6 godzin do ustabilizowania się glikemii.
HIPOGLIKEMIA w 90% przebiega bezobjawowo
OBJAWY HIPOGLIKEMII U NOWORODKA
Zaburzenia termoregulacj i (oziębienie)
Drżenia mięśniowe
Bezdechy
Drgawki
Sinica
Obniżenia napięcia mięśniowego
Niechęć do ssania
Apatia
Patologiczny plącz
Niewydolność krążenia
Zatrzymanie czynności serca
28

� Nie poleca się stosowania u noworodków matek chorych na cukrzycę. Ist�nieją publikacje wskazujące na szkodliwość podawania glukozy w "bolusie" z uwagi na zjawisko wtórnego hiperinsulinizmu
* brak efektu u noworodków z cechami hipotrofii wewnątrzmacicznej
PRZETRWAŁA HIPOGLIKEMIA
Hydrokortyzon 10 mg/kg/24 godz. przy braku efektu po podawaniu hydro-kortyzonu - Epinefiyna 1:1000 1x0,001 ml/kg podskórnie.
Przetrwała hipoglikemia nie reagująca na schemat leczenia hipoglikemii bezobjawowej i podanie hydrokortyzonu i epinefryny powinna być le�czona i diagnozowana w ośrodku III poziomu opieki neonatologicznej.
Diagnostyka:
� oznaczanie stężenia insuliny,
� oznaczanie stężenia kortyzolu,
� oznaczanie stężenia hormonu wzrostu.
POSTĘPOWANIE W POSOCZNICY BAKTERYJNEJ NOWORODKA
ryszard lauterbach
Grupa rekomendująca
Beata Czeszyńska - Szczecin
Janusz Gadzinowski - Poznań
Ewa Helwich - Warszawa
M. Katarzyna Komacka - Poznań
Ryszard Lauterbach - Kraków
Stanisław Nowak - Łódź
Andrzej Piotrowski - Łódź
Jerzy Szczapa - Poznań
Janusz Świetliński - Katowice
Rekomendacja została zatwierdzona przez Polskie Towarzystwo Medycyny Perinatalnej i Polskie Towarzystwo Neonatologiczne.
A. DEFINICJA, KLASYFIKACJA
Pojęcie "posocznica bakteryjna" określa stan kliniczny, którego przy-czynąjest ogólnoustrojowa reakcja zapalna organizmu, powstająca w wyni�ku zakażenia bakteryjnego, przede wszystkim pod wpływem uwalnianych toksyn bakteryjnych. Warunkiem koniecznym do rozpoznania posocznicy jest dodatni wynik badania bakteriologicznego krwi.
Jeżeli pomimo charakterystycznych dla posocznicy objawów klinicz�nych i wyników badań laboratoryjnych, nie uzyskuje się równocześnie po�twierdzenia bakteriologicznego w badaniu krwi (ujemny posiew), to wtedy rozpoznaje się "zespół septyczny". W zależności od ciężkości stanu klinicz�nego posocznicę dzielimy na posocznicę bez zaburzeń i posocznicę z zabu�rzeniami perfuzji.
"Wstrząs septyczny" to nagłe pogorszenie stanu dziecka w przebiegu posocznicy, z występowaniem bezdechów, bladości powłok, oligurii czy anurii, szybko narastającej kwasicy metabolicznej i wzrostu zapotrzebowa�nia na tlen oraz towarzyszącym spadkiem średniego ciśnienia tętniczego krwi poniżej wartości prawidłowych.
B. DIAGNOSTYKA Posocznica bez zaburzeń perfuzji
Rozpoznanie stawiamy na podstawie stwierdzenia przynajmniej 3 obja�wów klinicznych i uzyskania co najmniej 3 dodatnich wyników badań laboratoryjnych.
31
1. Objawy kliniczne
� niechęć do ssania i zaleganie treści pokarmowej,
� wdęcie brzucha,
� hipo- lub hipertermia bez zaburzeń perfuzji obwodowej,
� tachykardia lub bradykardia,
� tachypnoe,
� pojedyncze bezdechy,
� żółtaczka.
2. Odchylenia w badaniach laboratoryjnych
� hiperglikemia > 180 mg/dl,
� hipoglikemia < 40 mg/dl,
� liczba białych krwinek > 20,0 G/l (z wyjątkiem pierwszych 7 dni życia) lub < 4,0 G/l,
� stosunek form "młodych" do całkowitej ilości neutrolitów > 0,2,
� dodatni wynik CRP.
Uwaga!
3-krotne prawidłowe wartości stężenia białka C-reaktywnego, oznaczone w odstępach 12 godzinnych, wskazująna brak zakażenia, szczególnie jeżeli nie stwierdza się równocześnie odchyleń w obrazie krwi obwodowej.
3. Inne badania pozwalające potwierdzić rozpoznanie
Oznaczanie w surowicy stężenia: fibrynogenu, fibronektyny, haptoglo-biny, TNF-alpha, IL-6, prokalcytoniny.
Posocznica z zaburzeniami perfuzji (przez niektórych uważana za wczesną fazę wstrząsu septycznego)
Objawy posocznicy jw. + zaburzenia perfuzji obwodowej i narządowej, co prowadzi do uszkodzenia funkcji wielu narządów (MOF - multi-organfail-
ure).
1. Objawy kliniczne: jak w posocznicy bez zaburzeń + dodatkowo:
� objawy uszkodzenia funkcji OUN,
� cechy niewydolności mięśnia sercowego,
� wzrost zapotrzebowania na tlen,
� niewydolność oddechowa,
� niewydolność nerek - oliguria - anuria,
� uszkodzenie wątroby,
� skaza krwotoczna.
2. Badania laboratoryjne: jak w posocznicy bez zaburzeń perfuzji + dodat�kowo:
� narastająca kwasica metaboliczna (pH < 7,25, BE < 10 mmol/1),
� hipoalbuminemia,
32
� leukopenia < 2,0 G/l,
� podwyższone wartości transaminaz,
� przedłużony czas krzepnięcia,
� przedłużony czas krwawienia,
� przedłużony czas protrombinowy,
� płyn mózgowo-rdzeniowy: podwyższone wartości pleocytozy i białka,
� wzrost stężenia w surowicy TNF-alpha,
� wzrost stężenia w surowicy antytrombiny III,
� narastanie stężenia FDP (fibrin degradation products) w surowicy krwi.
Wstrząs septyczny
występuje w przebiegu ciężkiej posocznicy, najczęściej spowodowanej bakteriami Gram (-);
1. Objawy kliniczne
szybkie pogorszanie się stanu ogólnego dziecka
� bladość powiek, bezdech,
� areaktywność,
� spadek średniego ciśnienia tętniczego krwi poniżej wartości 20 mm Hg, (ciśnienia skurczowego poniżej wartości 30mm Hg),
� oliguria przechodząca w anurię.
2. Badania laboratoryjne
� szybko narastająca kwasica metaboliczna
- wartość BE > 15 mmol/1 we krwi tętniczej, � narastanie objawów uszkodzenia wielonarządowego
(badania jak w posocznicy z zaburzeniami perfuzji).
C. POSTĘPOWANIE TERAPEUTYCZNE
Postępowanie terapeutyczne w posocznicy będzie uzależnione od jej postaci:
� posocznica bez zaburzeń perfuzji,
� posocznica z zaburzeniami perfuzji,
� wstrząs septyczny.
W ramkach podano podstawowe elementy terapii (antybiotykoterapia, poprawa perfuzji, immunoterapia) oraz problemy związane z postępowaniem objawowym (np. w skazie krwotocznej, leukopenii, trombocytopenii).
Posocznica bez zaburzeń perfuzji
Postępowanie do uzyskania wyniku posiewu krwi oraz antybiogramu dwa antybiotyki
np. półstyntetyczna penicylina + aminoglikozyd inne leki:
patrz uwagi autora!
33

1. Podaż równoczasowa leków powodujących poprawę perfuzji obwodo�wej:
� dostosować podaż płynów do wypełnienia łożyska naczyniowego,
� podaż katecholamin wg wskazań zgodnie z mechanizmem działania,
� rozważyć konieczność podaży albumin przy tendencji do hipotensji i oligurii,
� inne: patrz uwagi autora.
2. Wyrównywać zaburzenia:
� równowagi kwasowo-zasadowej,
� równowagi elektrolitowo-wodnej,
� poziomu glukozy we krwi,
� niedoboru hemoglobiny.
3. Rozpocząć antybiotykoterapię - dopiero po przynajmniej częściowym wyrównaniu zaburzeń perfuzji:
� stosować cefalosporyny III generacji w połączeniu z aminoglikozydami (amikacyną czy netromycyną)jako antybiotyki I-rzutu do czasu uzyska-
34
nią wyników antybiogramu (lub w zależności od flory bakteryjnej obec�nej w danym oddziale),
� przy podejrzeniu posocznicy gronkowcowej stosować w I-rzucie wan-komycynę lub teikoplaninę.
4. Terapia oddechowa (tlenoterapia, CPAP, wentylacja mechaniczna).
5. Eliminacja ewentualnego źródła zakażenia.
Uwaga!
W przypadku rozszerzenia się procesu zapalnego do OUN-u rozważyć możliwość podania steroidów.
Wstrząs septyczny
Postępowanie w punktach 1-3 realizować równoczasowo
1. Obligatoryjne wsparcie oddechowe.
2. Podaż leków powodujących poprawę perfuzji obwodowej (postępowa�nie jak w przypadku posocznicy z zaburzeniami perfuzji).
3. Szybkie wyrównanie zaburzeń w:
� równowadze kwasowo-zasadowej - podaż dwuwęglanu sodu wg ogól�nie przyjętych zasad,
� równowadze elektrolitowo-wodnej: hiperkaliemia, hipowolemia,
� poziomie glukozy we krwi - uwaga na hipoglikemię!
4. Podaż antybiotyków - w podobny sposób jak w przypadku posocznicy z zaburzeniami perfuzji, z preferencją tych antybiotyków, które powo�dują uwalnianie względnie niewielkiej ilości endotoksyn bakteryjnych. Do najbardziej zalecanych antybiotyków w leczeniu wstrząsu septyczne-go należą: karbapenemy.
Uwaga!
Ujemny posiew krwi oznacza brak wzrostu bakterii na pożywce po 72 godzinach. Przy wyraźnych objawach klinicznych i laboratoryjnych posocznicy i braku wzrostu bakterii po 72 godzinach należy prze-dłużyć czas do 7 dni - zwłaszcza gdy pacjent w trakcie pobierania posiewu krwi był leczony antybiotykiem.
Dla potwierdzenia wyleczenia istotne jest otrzymanie ujemnego wyniku posiewu krwi!
Inne formy terapii zależne od występujących objawów klinicznych
Postępowanie w LEUKOPENII < 2,0 G/l
� Stymulacja układu białokrwinkowego poprzez podaż G-CSF (czynnik stymulujący wzrost granulocytów).
35
� Rozważyć podaż masy leukocytarnej - zaleca się jedynie preparat leu-kocytarny uzyskiwany poprzez wirowanie drogą tzw. ciągłego prze�pływu. Natomiast masa leukocytama otrzymana z tzw. "kożucha leuko-cytarnego" nie poprawia wyników leczenia zespołu septycznego.
Postępowanie w SKAZIE KRWIOTOCZNEJ
Biorąc pod uwagę, iż główną przyczyną krwawienia w posocznicy jest zużycie czynników krzepnięcia z powodu procesu nadmiernego wykrze-piania przez odczyn w śródbłonku naczyń kwionośnych, zaleca się uzupeł�nianie niedoboru tych czynników. Można to realizować poprzez podaż świe�żego osocza, fibrynogenu czy preparatu antytrombiny III.
Postępowanie w TROMBOCYTOPENII
Przy objawach klinicznych skazy krwotocznej należy rozważyć podaż koncentratu krwinek płytkowych przy wartości 40,0 G/l płytek.
ŻYWIENIE w posocznicy (obie postacie) oraz we wstrząsie septycznym
Obowiązuje stosowanie całkowitego żywienia parenteralnego przez okres zależny od stanu klinicznego.
Uwagi końcowe
Nie zaleca się wykonywania transfuzji wymiennej krwi, jak również hemofiltracji w leczeniu różnych postaci posocznicy i wstrząsu septycznego. Sugeruje się, iż podaż steroidów należy ograniczyć jedynie do tej postaci posocznicy, w której stwierdza się zajęcie procesem zapalnym OUN.
Uwagi autora
Na podstawie własnych, kilkuletnich obserwacji klinicznych popartych publikacjami w European Joumal ofPediatrics (1993; 152; 1994; 153;
1996; 155) autor zaleca stosowanie pentoksyfiliny w leczeniu posocz�nicy u noworodka w chwili wystąpienia zaburzeń perfuzji obwodowej i narządowej; właściwości immunomodulacyjne i reologiczne tego leku pozwalają według autora w sposób istotny złagodzić przebieg kliniczny i korzystnie wpływają na wyniki tej jednostki chorobowej - zwłaszcza dotyczy to posocznicy wywołanej bakteriami Gram (-); zalecana dawka pentoksyfiliny: 5 mg/kg/godz. w infuzji 6-godzinnej przez 3-6 kolej�nych dni; pierwszą infuzję rozpocząć natychmiast po wstępnym rozpo�znaniu posocznicy na 20-30 minut przed podażą antybiotyków, aby po�prawić perfuzję narządową. Jednakże w chwili obecnej brak jest publi�kacji wyników wieloośrodkowych badań potwierdzających skuteczność leku, co nie pozwala w chwili obecnej umieścić pentoksyfiliny w obo�wiązującym standardzie postępowania.
PRZEWODOZALEŻNE WADY WRODZONE SERCA
krystyna KUBICKA
Grupa rekomendująca
Janusz Gadzinowski - Poznań Ewa Helwich - Warszawa Wanda Kawalec - Warszawa M. Katarzyna Kornacka - Poznań Krystyna Kubicka - Warszawa Aldona Siwińska - Poznań Jerzy Stańczyk - Łódź Andrzej Sysa - Łódź
Rekomendacja została zaakceptowana przez Sekcję Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego, Polskie Towarzystwo Medycyny Perinatalnej i Polskie Towarzystwo Neonatologiczne.
Określenie: Są to wady wrodzone serca, w których życie noworodka zależy od drożnego przewodu tętniczego, zaopatrującego krążenie płucne lub sys�temowe lub przewodozależne mieszanie się krwi jak przedstawia tabela I.
Tabela I. Przewodozależne wady wrodzone serca
� Przewodozależny przepływ płucny
- krytyczne zwężenie/atrezja tętnicy płucnej
- tetralogia Fallota
- atrezja zastawki trójdzielnej
� Przewodozależny przepływ systemowy
- przerwanie ciągłości łuku aorty
- hipoplazja lewego serca
- koarktacja aorty
- krytyczne zwężenie zastawki aortalnej
� Przewodozależne mieszanie krwi
- przełożenie wielkich pni tętniczych
________- złożone wady serca________________
W tabeli II przedstawiono spektrum wad wrodzonych serca, które zwy�kle ujawniają się do 3 dnia życia, a w tabeli III wady, których objawy wystę�puj ą na ogół między 4 a 14 dniem życia.
37
Tabela II. Spektrum wad wrodzonych serca do 3 dnia życia
� Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
� Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS)
� Krytyczne zwężenie zastawki aorty (AS)
� Krytyczne zwężenie (atrezja) zastawki płucnej (PS)
� Przerwanie ciągłości łuku aorty (IAA)
Tabela III. Spektrum wad wrodzonych serca od 4 do 14 dnia życia
� Tetralogia Fallota TOF krytyczne PS (artezja PA)
� Atrezja zastawki trójdzielnej (TA)
� Przełożenie wielkich pni tętniczych + ubytek przegrody między-komorowej + zwężenie tętnicy płucnej (TGA + VSD + PS)
� Koarktacja aorty CoA (ciężka, zespół koarktacji)
Charakterystyka kliniczna, radiologiczna, echokardiograficzna i wy�tyczne postępowania w poszczególnych typach przewodozależnych wad wrodzonych serca przedstawiają kolejne załączniki:
� wady wrodzone serca z przewodozależnym przepływem płucnym (zał. 1-3),
� wady wrodzone serca z przewodozależnym przepływem systemowym (zał. 4-7),
� przewodozależne mieszanie się krwi (zał. 8).
Podejrzenie przewodozależnej wady wrodzonej serca jest wskazaniem do zastosowania prostaglandyny e) (Aiprostadyl, Prostin VR Pediatrie Up-john) ampułki l ml (l ml zawiera 0,5 mg aiprostadylu). Prostaglandyna E, jest hormonem wytwarzanym we wszystkich komórkach organizmu, z wyjąt�kiem krwinek czerwonych, rozszerzającym naczynia krwionośne, hamują�cym agregację płytek krwi i stymulującym skurcz mięśni gładkich jelit i ma�cicy. Błona mięśniowa przewodu tętniczego jest szczególnie wrażliwa na działanie prostaglandyny e]. Lek jest bardzo szybko metabolizowany (około 80% rozkłada się podczas jednego przepływu w płucach) i dlatego musi być podawany we wlewie ciągłym. Jest wydalany przez nerki w postaci meta�bolitów.
Zawartość ampułki należy rozpuścić w 0,9% roztworze Nad lub 5% roztworze glukozy. Roztwór jest trwały przez 24 godziny, przechowywany w lodówce w temperaturze 2-8�C. Lek stosuje się dożylnie w stałym wlewie przez pompę infuzyjną, rozpoczynając od dawki 0,005-0,01-0,02 ug/kg/min, którą w zależności od stanu noworodka można stopniowo zwiększać do 0,05 ug/kg/min. Wskaźnikami terapeutycznego działania prostaglandyny e] są:
wzrost PO-?, pH i pojawienie się szmeru nad sercem.
38
Prostaglandyny nie można podawać łącznie z innymi lekami do tej sa�mej żyły. Przedstawione w tabeli IV objawy uboczne nie stanowią bez�względnego wskazania do przerwania stosowania leku (nawet przy współ�istnieniu wylewu śródczaszkowego), lecz najczęściej do modyfikacji dawki lub kilkugodzinnej przerwy w infuzji i ponownego podania leku po ustą�pieniu/zmniejszeniu niepożądanych objawów. Spektrum objawów ubocz�nych wskazuje na konieczność bardzo wnikliwego monitorowania stanu noworodka. Objawy uboczne stosowania Prostaglandyny Ei
� Gorączka
� Tachykardia (bradykardia)
� Spadek ciśnienia krwi
� Zaczerwienienie skóry
� Drżenia, drgawki
� Biegunka
� Bezdech
Postępowanie diagnostyczne z noworodkiem podejrzanym o przewodo-zależną wadę serca powinno obejmować:
1. Badanie przedmiotowe ze szczególnym zwróceniem uwagi na:
a) wygląd ogólny i zachowanie noworodka,
b) zabarwienie powłok,
c) obecność i charakter tętna na tętnicach udowych i łokciowych, z pomiarem ciśnienia tętniczego,
d) czynność serca,
e) ocena tonów serca,
f) występowanie szmeru w sercu,
g) objawy niewydolności krążenia i oddechowej.
2. Badania dodatkowe z uwzględnieniem:
a) grupy krwi,
b) morfologii krwi - stężenie hemoglobiny, liczba erytrocytów, hematokryt,
c) gazometrii krwi tętniczej,
d) stężenia glukozy,
e) stężenia wapnia,
f) oceny utlenowania (pulsoksymetrem),
g) badania radiologicznego klatki piersiowej, i) ewentualnie badania echokardiograficznego.
3. Wykonanie próby tlenowej, która ma bardzo duże znaczenie diagnostycz�ne u noworodków z sinicą, dla zróżnicowania kardiologicznych i pozakar-diologicznych przyczyn sinicy. Pobiera się w spokoju próbkę krwi tętniczej
39
z prawej tętnicy promieniowej. Oznacza się poziom PaO^, w czasie gdy dziecko oddycha powietrzem lub 30% tlenem. Następnie umieszcza się dziecko pod dopływem 100% tlenu przez 10 min i powtarza oznaczenie PaO,. Gdy utlenowanie nie wzrasta powyżej 13,3 kPa (100 mm Hg), suge�ruje to sinicząwadę wrodzoną serca lub przetrwałe nadciśnienie płucne.
Uwagi organizacyjne
Rozpoznanie wstępne przewodozależnej wady wrodzonej serca powin�no być ustalone na oddziale noworodków. Na podstawie zaproponowanego zestawu badań możliwe jest wykluczenie innych stanów patologicznych niż kardiologiczne. Konieczne jest zaopatrzenie każdego oddziału noworod�ków w prostaglandynę Ei. Przewodozależna wada wrodzona serca stanowi zagrożenie życia i dlatego wszystkie etapy postępowania diagnostyczno-tera-peutycznego muszą być wykonane w jak najkrótszym czasie, łącznie z pod�jęciem decyzji o przekazaniu noworodka do referencyjnego ośrodka kar�diologii i kardiochirurgu pediatrycznej, gdzie możliwe będzie wykonanie zabiegu interwencyjnego lub leczenia chirurgicznego.
Konieczne jest:
1. Bezpośrednie porozumienie lekarza oddziału noworodków z referencyj�nym specjalistycznym ośrodkiem kardiologii pediatrycznej. Lekarz kie�rujący przekazuje informacje o wywiadzie okołoporodowym, stanie dziecka, wieku, masie ciała, danych badania przedmiotowego, odchy�leniach w badaniach dodatkowych, zapisie elektrokardiograficznym, badaniu radiologicznym klatki piersiowej i -jeżeli możliwe - echokar-diograficznym.
2. Zapewnienie maksymalnego bezpieczeństwa noworodkowi w czasie transportu. Niezwykle ważne jest wyrównanie zaburzeń wodno-elektro-litowych oraz gazometrycznych przed transportem, zapewnienie tleno-terapii (z wyjątkiem podejrzenia zespołu hipoplazji lewego serca -HLHS) i odpowiedniego ogrzania dziecka w czasie transportu. Podej�rzenie przewodozależnej wady wrodzonej serca bezwzględnie wy�maga kontynuowania podawania prostaglandyny e] podczas tran�sportu. Stosowanie prostaglandyny e] w przypadkach wątpliwych diag-nostycznie nie zagraża życiu noworodka.
3. Dołączenie dokumentacji dziecka (odpis historii choroby z uwzględnie�niem wywiadu okołoporodowego, oryginału wyniku grupy krwi dzie�cka, 5 ml krwi matki, zapis EKG, badanie radiologiczne klatki piersio�wej) oraz pisemnej zgody matki na inwazyjne badanie diagnostyczne i postępowanie terapeutyczne (cewnikowanie serca, zabieg Rashkinda - atrioseptostomia balonowa), znieczulenie ogólne i ewentualne lecze�nie chirurgiczne.
40
Krytyczne zwężenie (atrezja) zastawki tętnicy płucnej
Objawy kliniczne
1. Szmer skurczowy, szmer ciągły drożnego przewodu tętniczego (naj�częściej).
2. Sinica (prawo-lewy przeciek na poziomie przedsionków, jeżeli istnieje niedostateczny przepływ przez przewód tętniczy).
3. Objawy niewydolności krążenia (ciężkie zwężenie).
Badanie radiologiczne klatki piersiowej
1. Kardiomegalia (zależna od stopnia zwężenia).
2. Ubogi rysunek naczyniowy płuc.
Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe (2D)
1. Ocena morfologiczna zastawki tętnicy płucnej (zwężenie, hipoplazja, atrezja, dysplazja).
2. Pomiary średnicy pierścienia zastawki, pnia, prawej i lewej tętnicy płuc�nej.
3. Ocena morfologii prawej komory.
4. Uwidocznienie przewodu tętniczego.
Badanie przepływów metodą Dopplera
1. Ocena przepływu krwi przez zastawkę lub brak przepływu.
2. Gradient ciśnienia skurczowego prawa komora - tętnica płucna.
3. Ocena przepływu krwi przez przewód tętniczy.
4. Ocena przepływu krwi przez przegrodę międzyprzedsionkową.
Leczenie
� Prostaglandyna E,. Efekt działania: pojawienie się lub nasilenie szmeru nad sercem, poprawa saturacji krwi tętniczej.
� Walwuloplastyka balonowa/chirurgiczna.
Tetralogia Fallota z krytycznym zwężeniem (atrezja) tętnicy płucnej
Objawy kliniczne
1. Szmer skurczowy o różnej głośności lub ciągły skurczowo-rozkurczowy (drożny przewód tętniczy).
2. Sinica centralna/desaturacja krwi tętniczej.
Badanie radiologiczne klatki piersiowej
1. Prawidłowa lub nieco powiększona sylwetka serca.
2. Wcięcie w miejscu pnia płucnego.
3. Ubogi rysunek naczyniowy płuc.
Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe (2D)
l. Ocena morfologiczna zastawki tętnicy płucnej: zwężenie - atrezja, hi�poplazja, dysplazja.
41
2. Średnica pierścienia, pnia, prawej i lewej tętnicy płucnej.
3. Ocena ubytku przegrody międzykomorowej.
4. Ocena dekstropozycji aorty.
5. Uwidocznienie przewodu tętniczego.
6. Ocena drogi odpływu prawej komory.
Badanie przepływów metodą Dopplera
1. Ocena przepływu krwi w drodze odpływu prawej komory przez zastaw�kę, pień, prawą i lewą tętnicę płucną.
2. Gradient ciśnienia skurczowego prawa komora - tętnica płucna.
3. Ocena przepływu przez przewód tętniczy.
Leczenie
� Prostaglandyna ei. Efekt działania: poprawa saturacji krwi tętniczej, po�jawienie się lub nasilenie szmeru nad sercem.
� Walwuloplastyka balonowa/chirurgiczne zespolenie systemowo-płucne.
Atrezja zastawki trójdzielnej Objawy kliniczne
1. Wczesna sinica, nasilająca się, gdy zwęża się lub zamyka przewód tęt�niczy.
2. Duszność, obrzęki, trudności w karmieniu, napadowa hipoksja.
3. Szmer w sercu o różnej lokalizacji i nasileniu zależnie od wariantu ana�tomicznego wady.
4. Niewydolność krążenia w wariantach anatomicznych ze zwiększonym przepływem płucnym.
Badanie radiologiczne klatki piersiowej
Niecharakterystyczne zależnie od anatomii wady.
Zapis elektrokardiograficzny
Odchylenie osi elektrycznej serca w lewo (lewogram), przerost lewej komory i powiększenie prawego przedsionka w wariancie anatomicznym bez przełożenia wielkich pni tętniczych ze zmniejszonym przepływem płucnym, przeciążenie prawego przedsionka (wysoki woltaż załamka P).
Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe (2D)
1. Stwierdzenie pasma tkankowego w miejscu zastawki trójdzielnej czasa�mi ze śladową drożnością.
2. Mała prawa komora, dominacja komory lewej.
3. Ocena wielkości ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.
4. Ocena wielkości ubytku przegrody międzykomorowej.
5. Zgodne lub niezgodne połączenia komorowo-tętnicze (przełożenie wiel�kich pni tętniczych).
42
6. Ocena drogi odpływu lewej i prawej komory, zastawki tętnicy płucnej (zwężenie/atrezja/hipoplazja zastawki tętnicy płucnej) oraz aorty.
7. Uwidocznienie przewodu tętniczego.
Badanie przepływów metodą Dopplera
1. Ocena przepływu na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej.
2. Ocena przepływu przez przewód tętniczy.
3. Ocena przepływu w drodze odpływu prawej komory, pnia, prawej i le�wej tętnicy płucnej.
Leczenie
� Prostaglandyna E, - jeżeli jest zmniejszony przepływ płucny. Efekt działania: poprawa stanu klinicznego.
� Atrioseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda), jeżeli jest niedosta�teczny przepływ przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.
� Zespolenie systemowo-płucne lub banding tętnicy płucnej (zależnie od wariantu anatomicznego wady).
Przerwanie ciągłości łuku aorty Objawy kliniczne
1. Niewydolność krążenia.
2. Niewydolność oddechowa.
3. Znaczna sinica.
4. Różnica amplitudy tętna obwodowego na kończynach dolnych i górnych w zależności od typu anatomicznego wady.
5. Szmer skurczowy, rytm cwałowy.
6. Wstrząs kardiogenny.
Badanie radiologiczne klatki piersiowej
1. Kardiomegalia.
2. Cechy zwiększonego przepływu/obrzęk płuc.
Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe (2D)
1. Typ anatomiczny przerwania ciągłości łuku nie zawsze możliwy do uwi�docznienia.
2. Anomalie współistniejące (drożny przewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie podzastawkowe aorty, dwupłatkowa za�stawka aortalna).
Badanie przepływów metodą Dopplera
1. Ocena przepływu krwi przez przewód tętniczy.
2. Ocena przepływu krwi lewa komora - aorta wstępująca. Leczenie
� Prostaglandyna e| . Efekt działania: poprawa tętna obwodowego.
43
� Korekcja kwasicy metabolicznej.
� Oddech zastępczy.
� Katecholaminy, leki moczopędne.
� Leczenie chirurgiczne.
Zespól hipoplazji lewego serca
Objawy kliniczne
1. Wstrząs kardiogenny.
2. Kwasica metaboliczna, hiperkaliemia.
3. Niewydolność krążenia, bladość.
4. Widoczne i wyczuwalne uderzenie skurczowe prawej komory.
5. Niecharakterystyczny, cichy szmer skurczowy, rytm cwałowy.
6. Niewyczuwalne lub słabe tętno obwodowe.
7. Hipoksemia.
Badanie radiologiczne klatki piersiowej
1. Kardiomegalia.
2. Zwiększony przepływ płucny (cechy zastoju żylnego) obrzęk płuc.
Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe (2D)
1. Morfologia lewej komory (hipoplazja, zwężenie) atrezja, hipoplazja za�stawki dwudzielnej, fibroelastoza.
2. Hipoplazja (atrezja) zastawki aortalnej, aorty wstępującej, łuku, cieśni aorty.
3. Ubytek przegrody międzykomorowej.
4. Przewód tętniczy.
Badanie przepływów metodą Dopplera
1. Ocena przepływu przez przewód tętniczy.
2. Ocena przepływu lewa komora - aorta przez zastawkę dwudzielną i przegrodę międzyprzedsionkową.
Leczenie
� Prostaglandyna e). Efekt działania: poprawa stanu ogólnego: Życie no�worodka zależy od drożnego przewodu tętniczego, kontynuowanie le�czenia prostaglandyną jeżeli referencyjny ośrodek kardiologiczno-kar-diochirurgiczny podejmie się etapowego leczenia chirurgicznego. Obec�nie leczenie chirurgiczne zespołu hipoplazji lewego serca wykonuje Kli�nika Kardiochirurgu I PCMUJ w Krakowie i CZMP w Łodzi.
� Nie stosować tlenoterapii (pożądane PaO-, < 40 mm Hg) i hiperwenty-lacji (PaO^ = 40 mm Hg), ponieważ pogarsza to rokowanie ewentualnej korekcji chirurgicznej.
44
Koarktacja aorty (złożona, zespół koarktacji)
Objawy kliniczne
1. Niewydolność krążenia (duszność, tachykardia, hepatomegalia, obrzęki obwodowe).
2. Brak lub słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych, dobrze wy�czuwalne na kończynach górnych. (Brak lub słabo wyczuwalne tętno na kończynie górnej lewej lub prawej - odejście lewej tętnicy podobojczy-kowej poniżej koarktacji lub nieprawidłowe odejście prawej tętnicy podobojczykowej).
3. Szmer w sercu zależnie od anomalii współistniejących.
4. Nadciśnienie tętnicze na kończynach górnych.
Badanie radiologiczne klatki piersiowej
1. Kardiomegalia.
2. Cechy zwiększonego przepływu płucnego lub obrzęku płuc (trudne do różnicowania).
Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe (2D)
1. Ocena łuku aorty, cieśni (długość, szerokość).
2. Lokalizacja koarktacji: nad-, podprzewodowa, vis a vis przewodu tętni�czego.
3. Anomalie współistniejące (ubytek przegrody międzykomorowej, zwę�żenie zastawkowe i podzastawkowe aorty, dwupłatkowa zastawka aor-talna, patologia zastawki dwudzielnej).
4. Czynności lewej komory.
5. Echo wsierdzia (fibroelastoza).
Badanie przepływów metodą Dopplera
1. Gradient ciśnienia skurczowego w miejscu cieśni aorty.
2. Zmniejszona amplituda przepływu krwi w aorcie brzusznej.
3. Ocena przepływu krwi przez przewód tętniczy.
4. Ocena przepływu krwi lewa komora - aorta.
Leczenie
� Prostaglandyna e). Efekt działania: utrzymanie drożności przewodu, działanie rozszerzające na naczynia krążenia systemowego z poprawą przepływu nerkowego, stabilizacja stanu pacjenta przed leczeniem chi�rurgicznym.
� Leki inotropowe (dobutamina ewentualnie łącznie z dopaminą) - mały rzut serca.
� Leki moczopędne po ustaleniu diurezy.
� Leczenie chirurgiczne koarktacji lub jednoczasowo ze współistnieją�cymi anomaliami.
45
Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej
Objawy kliniczne
1. Niewydolność krążenia.
2. Bladość, duszność, tachykardia.
3. Słabe lub niewyczuwalne tętno obwodowe, hipotensja.
4. Cichy, niecharakterystyczny szmer skurczowy lub brak szmeru, gdy zła czynność lewej komory, rytm cwałowy.
Badanie radiologiczne klatki piersiowej
1. Kardiomegalia.
2. Zastój źylny, obrzęk płuc.
Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe (2D)
1. Ocena pierścienia (hipoplazja), morfologii płatków (liczba, wielkość, grubość) i spoideł zastawki aortalnej.
2. Ocena ruchomości i stopnia rozwarcia płatków zastawki.
3. Echo wsierdzia.
4. Uwidocznienie przewodu tętniczego.
5. Anomalie współistniejące (patologia zastawki dwudzielnej, hipoplazja aorty wstępującej i (lub) łuku, koarktacja aorty, zwężenie drogi odpływu lewej komory).
6. Ocena wielkości i funkcji lewej komory (frakcja skurczowa).
Badanie przepływów metodą Dopplera
1. Gradient ciśnienia skurczowego przez zastawkę (może być niewiary�godnie niski w ciężkim stanie klinicznym i złej funkcji lewej komory).
2. Ocena przepływu przez przewód tętniczy.
Leczenie
� Prostaglandyna e]. Efekt działania: poprawa stanu klinicznego, zwięk�szenie przepływu systemowego (prawo-lewy przeciek przez przewód tętniczy - pojawienie się sinicy).
� Leki inotropowe (dobutamina lub łącznie z dopaminą), oddech zastęp�czy.
� Walwuloplastyka balonowa versus leczenie chirurgiczne zależnie od morfologii zastawki aortalnej.
Przełożenie wielkich pni tętniczych
Objawy kliniczne
1. Znaczna centr71na sinica.
2. Duszność, kwasica metaboliczna.
3. Brak szmeru lub cichy szmer skurczowy.
4. Hipoksemia (PaO^ < 34-40 mm Hg) nie ustępująca pod wpływem tleno-terapii.
46
Badanie radiologiczne klatki piersiowej
1. Sylwetka serca może być prawidłowa lub powiększona.
2. Wąski pień tętniczy.
3. Zwiększony rysunek naczyniowy.
Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe (2D)
1. Niezgodne połączenia komorowo-tętnicze (aorta z komory prawej, tęt�nica płucna z lewej).
2. Ocena połączeń na poziomie przedsionków, komór lub przewodu tętni�czego.
3. Ocena drogi odpływu lewej komory i zastawki tętnicy płucnej.
4. Ocena łuku aorty.
5. Ocena wielkości komór.
6. Ocena zastawki aortalnej, prawej i lewej tętnicy wieńcowej.
Badanie przepływów metodą Dopplera
1. Ocena przepływu krwi przez przewód tętniczy.
2. Ocena przepływu krwi na poziomie przedsionków.
3. Ocena gradientu ciśnienia skurczowego lewa komora - tętnica płucna (zwężenie drogi odpływu lewej komory i (lub) zastawki tętnicy płucnej).
Leczenie
� Prostaglandyna e). Efekt działania: poprawa utlenowania krwi, poja�wienie się lub nasilenie głośności szmeru w sercu.
� Wyrównanie kwasicy metabolicznej, hipoglikemii.
� Leki moczopędne.
� Atrioseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda).
� Prostaglandyna e] po atrioseptostomii balonowej (jeśli złe mieszanie krwi na poziomie przedsionków).
� Korekcja chirurgiczna (anatomiczna) do 10. dnia życia, obecnie wyko�nywana: Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki, Instytut Pomnik Cen�trum Zdrowia Dziecka, Centrum Chorób Serca, Zabrze.
NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA U NOWORODKA - ROZPOZNANIE I LECZENIE
bogumiła wołoszczuk-gębicka, WANDA KAWALEC, KRYSTYNA KUBICKA
Grupa rekomendująca
Janusz Gadzinowski - Poznań
Ewa Helwich - Warszawa
Wanda Kawalec - Warszawa
M. Katarzyna Komacka - Poznań
Krystyna Kubicka - Warszawa
Ryszard Lauterbach - Kraków
Stanisław Nowak - Łódź
Andrzej Piotrowski - Łódź
Magdalena Rutkowska - Warszawa
Jerzy Szczapa - Poznań
Maria Szymankiewicz - Poznań
Janusz Świetliński - Katowice
Bogumiła Woloszczuk-Gębicka - Warszawa
Rekomendacja została zaakceptowana przez Sekcję Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego oraz Polskie Towarzystwo Medy�cyny Perinatalnej i Polskie Towarzystwo Neonatologiczne.
Etiologia
Przyczyną niewydolności krążenia u noworodka może być:
� niedotlenienie okołoporodowe,
� hipowolemia (ostra utrata krwi lub odwodnienie),
� ciężkie zaburzenia oddychania (np. ZZO, odma opłucnowa, wady wro�dzone układu oddechowego),
� ciężkie zakażenia (np. posocznica, ciężkie zapalenie płuc),
� przetrwałe nadciśnienie płucne,
� niektóre wrodzone wady serca,
� zaburzenia rytmu serca, (tachyarytmie, bradyarytmie),
� zapalenie mięśnia serca, kardiomiopatia,
� zaburzenia metaboliczne i hormonalne (np. znaczna hipoglikemia, hipo-kalcemia, niedoczynność tarczycy),
� ciężka hipotermia.
U noworodków objawy niewydolności prawo- i lewokomorowej wystę�pują na ogół jednocześnie.
48
Postępowanie z noworodkiem z niewydolnością krążenia obejmuje:
l Stałe monitorowanie częstości pracy serca, ciśnienia tętniczego, satura�cji tlenem i oddechu.
2. Bilans płynów.
3. Utrzymanie naturalnej temperatury otoczenia.
4. Podanie tlenu do oddychania.
5. Ułożenie pod kątem 30�.
6. Wyrównanie niedokrwistości.
7. Leczenie tachyartytmii, bradykardii lub bradyarytmii. Odpowiednia czę�stość tętna ma zasadnicze znaczenie dla wydolności krążenia. U nowo�rodka zbyt wolne tętno (np. we wrodzonym bloku przewodzenia przed-sionkowo-komorowego) lub częstoskurcz mogą powodować niewydol�ność krążenia.
8. Ograniczenie podaży płynów, leki moczopędne lub uzupełnienie obję�tości krwi krążącej. Zazwyczaj pierwszym etapem leczenia niewydol�ności krążenia u noworodków jest uzyskanie optymalnego wypełnienia łożyska naczyniowego. Niedostateczne wypełnienie łożyska naczynio�wego powoduje przyspieszenie częstości pracy serca. Nadmierne wypeł�nienie łożyska również może powodować przyspieszenie częstości tęt�na, reakcja na zwiększanie wypełnienia wstępnego musi być zatem sta�rannie oceniona, aby uniknąć przetoczenia nadmiernej objętości.
9. Podanie leków zwiększających kurczliwość mięśnia serca i modyfikują�cych opór naczyniowy. Jeśli, pomimo zwiększenia wypełnienia wstęp�nego nadal utrzymują się objawy niewydolności krążenia, konieczne staje się stosowanie leków, które zwiększają kurczliwość mięśnia serca i (lub) modyfikują opór naczyniowy (tabela II i III). 10. Wentylacja zastępcza.
Niewydolność krążenia u noworodka może prowadzić do znacznego zwiększenia wysiłku oddechowego i niepokoju z powodu duszności i hipo-ksji. Zwiększona aktywność ruchowa dziecka powoduje nasilanie się nie�wydolności krążenia i wyczerpywanie się jego zasobów energetycznych. Taki stan kliniczny może być wskazaniem do zastosowania oddechu zastęp�czego, mimo, że gazometryczne kryteria do zastosowania tego typu leczenia nie są spełnione. Zastosowanie wentylacji zastępczej, łącznie z odpowiednią sedacją, a niekiedy nawet krótkotrwałym zwiotczeniem może spowodować przerwanie tego błędnego koła. Wentylacja przerywanym ciśnieniem dodat�nim (IPPV) z dodatnim ciśnieniem w fazie wydechu (PEEP) na ogół powo�duje poprawę wymiany gazowej, wzrost saturacji i ustąpienie hiperkapnii. Uspokojenie noworodka powoduje zmniejszenie jego zapotrzebowania na tlen i może przynieść poprawę przepływu trzewnego, wzrost diurezy i ustę�powanie kwasicy metabolicznej. Można w ten sposób uzyskać poprawę wy�dolności krążenia.
49
Rozpoznanie
Objawy kliniczne, badanie radiologiczne i wyniki badań dodatkowych przedstawia tabela I.

Dla stwierdzenia niewydolności krążenia nie jest konieczne stwierdzenie wszystkich objawów zawartych w tabeli I.
Leczenie
Leczenie niewydolności krążenia ma na celu utrzymanie prawidłowej pojemności minutowej (rzutu) serca. Na pojemność minutową serca wpły�wają:
- częstość tętna i rytm serca,
- wypełnienie wstępne (ciśnienie napełniania),
- kurczliwość mięśnia serca,
- obciążenie zastępcze (opór naczyniowy systemowy lub płucny).
50

Tabela III. Leki stosowane w przewlekłej niewydolności krążenia

Lekami pierwszego rzutu są dopamina, dobutamina i furosemid. Obie katecholaminy mogą być podawane łącznie, dopamina - 2-3u.g/kg/min z do�butamina 10 (ig/kg/min. Izoprenalinę stosuje się wyłącznie w bloku prze�wodzenia przedsionkowo-komorowego 111�.
Nie zaleca się podawania digoksyny w leczeniu ostrej niewydolności krążenia u noworodków, natomiast podaje się jaw zaburzeniach rytmu.
Amrinon działa synergistycznie z katecholaminami i jest skuteczny u tych pacjentów, u których katecholaminy przestały działać skutecznie.
RETINOPATIA WCZEŚNIAKÓW I ZASADY BADAŃ OKULISTYCZNYCH NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT
marek prost
Rekomendacja przyjęta została przez Polskie Towarzystwo Okulistyczne oraz uzyskała formę wytycznych Ministerstwa Zdrowia i Opieki Społecznej jako rozporządzenie z dnia 25 lipca 1991 r. Nr OZM-D-02-69/91. Polskie Towarzystwo Medycyny Perinatalnej w pełni akceptuje przedsta\vione reko�mendacje.
W związku z wysokim stopniem zagrożenia narządu wzroku noworod�ków urodzonych przedwcześnie, z wewnątrzmacicznym zahamowaniem wzrostu płodu, pochodzących z ciąż wysokiego ryzyka oraz noworodków chorych należy:
1. Noworodki niedonoszone, z cechami wewnątrzmacicznego zahamowa�nia wzrostu płodu, należy bezwzględnie kierować na badania okulis�tyczne w 4., 8., 12. tygodniu życia.
2. Noworodki donoszone z ciąż wysokiego ryzyka i ciężko chore należy badać okulistycznie w 3. tygodniu życia i 12. miesiącu życia.
Celem ww. badań okulistycznych jest:
1. Wykrycie wczesnych zmian, mogących świadczyć o rozpoczynającej się retinopatii wcześniaków i skierowanie tych dzieci na oddziały okulis�tyczne, celem leczenia metodą krioterapii.
2. Wczesne wykrycie wad refrakcji, a w szczególności różnomiarowości oraz wczesne leczenie dzieci z wadami zapobiegające rozwojom cho�roby zęzowej.
3. W przypadkach częstego występowania u noworodków zmian na dnie oczu w postaci wylewów i wybroczyn informacja położników o ko�nieczności zwiększenia kontroli nad prowadzeniem porodów.
RETINOPATIA WCZEŚNIAKÓW
Definicja. Retinopatia wcześniaków jest schorzeniem polegającym na zabu�rzeniu prowidłowego rozwoju naczyń siatkówki, co prowadzi do powstania proliferacji włóknisto-naczyniowej w siatkówce i w ciele szklistym. Scho-
53
rżenie to rozwija się tylko u dzieci urodzonych przed czasem oraz z wew-nątrzmacicznym zahamowaniem wzrostu płodu (hipotrofią).
Etiologia. Retinopatia wcześniakówjest spowodowana uszkodzeniem nie�dojrzałych, rozwijających się naczyń przez wolne rodniki (m. in. tlenowe) powstające w siatkówce wskutek zaburzenia równowagi pomiędzy proce�sami oksydacyjnymi i antyoksydacyjnymi. U wcześniaków systemy anty-oksydacyjne nie sąjeszcze dostatecznie rozwinięte, aby zneutralizować pow�stające wolne rodniki. Uszkodzenie niedojrzałych naczyń powoduje zahamo�wanie prawidłowego procesu unaczynienia obwodowych części siatkówki co prowadzi do postępującego niedotlenienia i nadmiernej produkcji czyn�ników wzrostu. Czynniki te stymuluj ą rozwój proliferacji włóknisto-naczy-niowej do ciała szklistego, która kurcząc się pociąga siatkówkę i powoduje jej odwarstwienie. Do powstania wyżej opisanych, zaawansowanych zmian dochodzi tylko u 10-15% dzieci, u których rozwinie się retinopatia wcześnia�ków. U pozostałych zmiany chorobowe ulegaj ą samoistnej regresji, na któ�rymś z etapów rozwoju choroby i nie dochodzi do rozwoju proliferacji włók-nisto-naczyniowej lub jest ona niewielka.
Częstość występowania. Retinopatię wcześniaków stwierdza się u 5,8% dzieci urodzonych przedwcześnie oraz z wewnątrzmacicznym zahamowa�niem wzrostu płodu. U 0,9% wcześniaków dochodzi pomimo leczenia do rozwoju zmian w siatkówce, które powodują obuoczną ślepotę dziecka. Występowanie zmian zależy przede wszystkim od stopnia niedojrzałości dziecka. Na przykład u wcześniaków urodzonych z masą poniżej 1000 gra�mów schorzenie występuje u 25% z nich, zaś ślepota u 11,5%.
Rozpoznanie. Zmiany chorobowe w siatkówce pojawiają się pod koniec pierwszego miesiąca życia dziecka i okres czynny choroby trwa do ok. 6. miesiąca. Większość zmian (szczególnie w początkowym okresie schorze�nia) jest zupełnie niezauważalna dla otoczenia dziecka oraz przez lekarza pediatrę. Dopiero w końcowych stadiach choroby, kiedy dojdzie do rozwoju zaawansowanych proliferacji włóknisto-naczyniowych poza soczewką mo�żna zauważyć w obrębie źrenicy dziecka biały odblask. W okresie tym lecze�nie jest jednak bardzo mało skuteczne. Rozpoznanie początkowych okresów schorzenia jest więc możliwe tylko w czasie badania dna oka przez okulistę.
Leczenie. W chwili obecnej podstawą leczenia retinopatii wcześniakówjest wykonanie koagulacji obwodowych, nieunaczynionych obszarów siatkówki, gdzie produkowane są czynniki wzrostu powodujące proliferację włóknisto-naczyniową. Zabieg powinien być wykonany w momencie, kiedy na dnie oka pojawiają się pierwsze ogniska proliferacji i ma na celu zahamowanie dalszego jej rozwoju. Do koagulacji stosowana jest niska temperatura (krio-terapia) lub lasery diodowe. Obie metody sąjednakowo skuteczne w zaha�mowaniu rozwoju choroby, przy czym laseroterapiajest mniej obciążająca
54
dla dziecka. Koagulacja siatkówki jest jednak skuteczna, jeżeli zostanie wy�konana tylko na ściśle określonym etapie rozwoju choroby. W początkowych stadiach retinopatii wcześniaków u większości dzieci dochodzi do samo�istnej regresji i dlatego zbyt wczesne wykonanie krio- lub laseroterapii nara�ża je na niepotrzebny zabieg. Z kolei zbyt późne jego wykonanie nie spowo�duje zahamowania rozwoju zmian. Wymaga to więc stałej obserwacji dna oka od początku schorzenia. Zabiegi koagulacyjne siatkówki są obecnie je�dyną formą leczenia retinopatii wcześniaków, która pozwala na zachowanie nawet pełnej ostrości widzenia u większości (ok. 70%) leczonych dzieci.
W bardziej zaawansowanych przypadkach rozwoju retinopatii, w któ�rych dochodzi do rozwoju odwarstwienia siatkówki, wykonuje się operacje mające na celu jej przyłożenie do nabłonka barwnikowego i naczyniówki. Polegają one na opasaniu gałki ocznej przy pomocy gąbki lub gumy sili�konowej lub na wycięciu części twardówki i skróceniu gałki ocznej. Wyniki funkcjonalne tych operacji są jednak często niezadowalające z powodu istniejącego już w tym okresie nieodwracalnego uszkodzenia siatkówki.
W leczeniu najbardziej zaawansowanych postaci retinopatii wcześnia�ków wykonuje się operacje siatkówkowo-szklistkowe (tzw. witrektomie) polegające na wycięciu tkanki włóknistej wypełniającej wnętrze gałki ocznej i próbie przyłożenia całkowicie odwarstwionej siatkówki. Są to jedne z naj�trudniejszych operacji w okulistyce i wykonywane są w niewielu ośrodkach okulistycznych na świecie. Ostrość wzroku po tych operacjach jest jednak bardzo słaba ze względu na nieodwracalne uszkodzenie siatkówki.
Profilaktyka. W chwili obecnej brak jest skutecznych metod zapobiega�jących powstawaniu retinopatii wcześniaków. Najczęściej stosowaną metodą monitorowania tlenoterapii jest ocena stopnia wysycenia tlenem hemo�globiny. Nie zapobiega to jednak rozwojowi schorzenia u dzieci z masą uro-dzeniową poniżej 1500 g, ze względu na niedostateczne wykształcenie syste�mów antyoksydacyjnych u tych dzieci. W chwili obecnej jedynym lekiem o działaniu antyoksydacyjnym stosowanym w profilaktyce retinopatii wcze�śniaków jest witamina E. Lek ten nie spełnił jednak pokładanych w nim nadziei, gdyż jest on bardzo mało skuteczny w grupie wcześniaków z małą masą urodzeniową ze względu na brak u nich jeszcze nośników białkowych, które transportują go z surowicy krwi do wewnętrznych warstw siatkówki. Ponieważ witamina E może powodować pewne powikłania (np. zwiększoną częstość występowania krwotoków do komór mózgu i siatkówkowych oraz martwiczego zapalenia jelit), dlatego też jej stosowanie jest ograniczone raczej do wcześniaków z większą masą urodzeniową. Decyzję o podaniu wi�taminy E należy podjąć indywidualnie dla każdego dziecka.
Obecnie w profilaktyce retinopatii wcześniaków nie są stosowane inne preparaty.
55
Badanie okulistyczne wcześniaków. Wobec braku skutecznych metod pro�filaktyki oraz leczenia późnych stadiów choroby, bardzo ważne jest odpo�wiednio wczesne wykrycie zmian w siatkówce u wcześniaka, celem okreś�lenia momentu, kiedy należy wykonać koagulację siatkówki, która w chwili obecnej jest jedyną skuteczną metodą terapii w retinopatii wcześniaków. Zmiany te nie mogą być rozpoznane przez rodziców lub lekarza pediatrę i można je wykryć tylko za pomocą specjalnych metod wziernikowania dna oka. Dlatego też bardzo ważna jest ścisła współpraca lekarza pediatry (neo-natologa) i okulisty, aby każdy wcześniak został zbadany okulistycznie we właściwym czasie. W 1991 roku Komisja ds. Retinopatii Wcześniaków Pol�skiego Towarzystwa Okulistycznego opracowała schemat badań dna oka u wcześniaków. Zostały one ujęte w Rozporządzeniu Ministra Zdrowia i Opie�ki Społecznej z dnia 25 lipca 1991 roku oraz w wytycznych Krajowego Ze�społu Specjalistycznego w dziedzinie Pediatrii i Medycyny Szkolnej z 15 grudnia 1992 roku w sprawie powszechnych profilaktycznych badań me�dycznych noworodków, niemowląt i dzieci do lat 2. Zgodnie z nimi niemo�wlęta urodzone przed 36. tygodniem ciąży oraz z wewnątrzmacicznym zahamowanie wzrostu płodu (hipotrofią) powinny być zbadane okulistycznie w 4., 8., i 12. tygodniu życia. Schemat ten stanowi niezbędne minimum za�pewniające możliwość wykrycia wszystkich przypadków retinopatii wcze�śniaków w początkowym okresie rozwoju choroby, kiedy istnieje możliwość leczenia przy pomocy koagulacji siatkówki.
Technika badania dna oka wcześniaka. Badanie dna oka u wcześniaków powinno odbywać się po rozszerzeniu źrenicy. Do uzyskania mydriazy sto�suje się 1,0% krople tropikamid lub 0,5% krople cyklopentolat. Leki te łączy się zazwyczaj z 2,5% roztworem fenylefryny (Neosynephrine). Preparat ten nie jest dostępny w handlu (w sprzedaży są tylko 10% krople Neosyneph�rine) i musi być przygotowany w aptece. Należy unikać stosowania wyż�szych stężeń ww. leków ze względu na możliwość wystąpienia różnych po�wikłań. Np. cyklopentolat może powodować porażenną niedrożność jelit, zaś fenylefryna - tachykardię i znaczne podwyższenie ciśnienia krwi.
W celu zmniejszenia objawów toksycznych ww. leków wskazane jest po zapuszczeniu kropli uciśnięcie kanalików łzowych przez 10-15 sekund.
Badanie dna oka powinno być wykonane za pomocą wziernika pośred�niego po znieczuleniu worka spojówkowego przy pomocy (Alcaine, Nove-sine) i założeniu rozwórki na powieki. Rozwórka powiekowa dla wcze�śniaków jest produkowana w Polsce przez Fabrykę Narzędzi Chirurgicznych Aesculap-Chifa w Nowym Tomyślu (Nr RO-005-001-A).
W czasie badania wskutek uciskania gałki ocznej u wcześniaka może wystąpić odruch oczno-sercowy objawiający się zaburzeniami rytmu serca.
PROFILAKTYKA ZAKAŻEŃ PRZEDNIEGO ODCINKA OKA U NOWORODKÓW
marek prost
Grupa rekomendująca
Paweł Januszewicz - Warszawa Janusz Cząjkowski - Lodź Elżbieta Gąjewska -Wrocław Witold Galczak - Warszawa Jerzy Leibschang - Warszawa Marek Prost - Warszawa Andrzej Stapiński - Warszawa
Polskie Towarzystwo Medycyny Perinatalnej w pelni podziela opinie eksper�tów w zakresie profilaktyki zakażeń przedniego odcinka oka u noworodków.
Ophthalmia neonatorum jest ogólnym określeniem stanu zapalnego przedniego odcinka oczu u noworodków. Schorzenie to jest najczęściej wy�woływane przez Chlamydia, Staphylococcus, Neisseria gonorrhoeae, Strep-tococus i Haemophilus.
Obecnie w krajach rozwiniętych ophtalmia neonatorum najczęściej po�wodują Chlamydia. Największe znaczenie kliniczne ma jednak zakażenie wywoływane przez Neisseria gonorrhoeae, ponieważ w większości przypad�ków prowadzi ono do ciężkiego stanu zapalnego rogówki i ślepoty dzieci. Zakażenia innymi czynnikami ograniczają się do zapalenia spojówki i bar�dzo rzadko prowadzą do zmian powodujących osłabienie widzenia u dzieci.
Znaczne ograniczenie częstości występowania ophtalmia neonatorum wywoływanego przez Neisseria gonorrhoeae uzyskano dzięki wprowadze�niu zabiegów profilaktycznych polegających na miejscowym stosowaniu do oka 1% roztworu azotanu srebra, 1% maści tetracyklinowej lub 0,5% maści erytromycynowej. Przeprowadzone badania kliniczne wskazały, że wszystkie trzy preparaty sąjednakowo skuteczne w profilaktyce zakażeń oka wywo�ływanych przez Neisseria gonorrhoeae.
W ostatnich latach wzrasta jednak liczba szczepów dwoinki rzeżączki opornych na działanie antybiotyków. Budzi to wątpliwości, czy w przysz�łości maści erytromycynowa i tetracyklinowa będą skuteczne w profilaktyce zakażeń przez Neisseria gonorrhoeae. Szerokie stosowanie tych maści może nawet przyczynić się do zwiększenia częstości występowania szczepów anty-
57
biotykoopomych. Krople azotanu srebra powodują u większości dzieci po�drażnienie spojówek trwające około 24 godzin, nie prowadzące jednak do poważnych następstw. Stosowanie kropli w jednorazowym opakowaniu zmniejsza częstość występowania tego powikłania.
Nie stwierdzono, aby 1% krople azotanu srebra, 1% maść tetracyklino-wa i 0,5% maść erytromycynowa miały wpływ na częstość występowania za�każeń powodowanych przez Chlamydia.
W ostatnich sześciu latach problem zapobiegania ophtalmia neonatorum był przedmiotem prac grupy ekspertów w różnych krajach (m. in. w USA, RFN i Kanadzie), które zaleciły dalsze stosowanie zabiegów profilaktycz�nych. W Polsce zakażenia dwoinkami rzeżączki od dawna są problemem społecznym.
2 maja 1929 roku minister spraw wewnętrznych wydał instrukcję dla położnych o obowiązkowym wykonywaniu zabiegu Credćgo, polegającym na zakrapianiu dziecku do worka spojówkowego - bezpośrednio po urodze�niu - po jednej kropli 1% azotanu srebra. W ostatnich latach na wielu od�działach noworodkowych zaprzestano jednak wykonywania tego zabiegu.
Ankieta przeprowadzona ostatnio w jednym z regionów naszego kraju wykazała, że na 15 oddziałów noworodkowych w 9 nie stosuje się żadnej profilaktyki, w jednym - 1% maść tetracyklinową, w dwóch - 10% krople sulfacetamidum, a w dwóch następnych - 0,5% roztwór Nad i w jednym -roztwór dwuwęglanu sodu. Klasyczny zabieg Credćgo z użyciem 1% roz�tworu azotanu srebra, który jest najbardziej skuteczny, nie był stosowany na żadnym z tych oddziałów.
Zalecenia
1. Zabieg Credćgo powinien być w dalszym ciągu stosowany u wszystkich noworodków bezpośrenio po urodzeniu.
2. Zabieg powinien polegać na wytarciu sterylnym gazikiem powiek nowo�rodka, a następnie po rozwarciu powiek - zakropieniu do oka 1% roz�tworu azotanu srebra. Zaleca się, o ile jest to możliwe, aby w czynnoś�ciach tych uczestniczyły dwie osoby: jedna z nich zapuszcza krople do oka, podczas gdy druga rozwiera szparę powiekową.
3. Roztwór azotanu srebra powinien być przechowywany w ciemnych bu�teleczkach o pojemności l ml i codziennie zmieniany.
4. Należy dążyć, aby zabieg Credego był przeprowadzany z użyciem kropli w opakowaniu jednorazowego użytku.
5. Ważnym elementem profilaktyki ophtalmia neonatorum jest leczenie wszelkich stanów zapalnych narządów płciowych u kobiet ciężarnych.
ŻYWIENIE DROGĄ PRZEWODU POKARMOWEGO NOWORODKÓW URODZONYCH PRZEDWCZEŚNIE I (LUB) Z MAŁĄ MASĄ URODZENIOWĄ
janusz książyk, agnieszka gawecka
Grupa rekomendująca
Beata Czeszyńska - Szczecin Janusz Gadzinowski - Poznań Ewa Helwich - Warszawa M. Katarzyna Kornacka - Poznań Ryszard Lauterbach - Kraków Jerzy Szczapa - Poznań Marta Szymankiewicz - Poznań Janusz Świetliński - Katowice
l. Minimalne żywienie troficzne
Wprowadzanie niewielkich objętości pokarmu w trakcie żywienia poza�jelitowego ma na celu odżywienie komórek błony śluzowej przewodu pokar�mowego oraz przyspieszenie jego dojrzewania czynnościowego oraz struktu�ralnego i stanowi wstęp do pełnego żywienia drogą przewodu pokarmowego. Minimalne żywienie troficzne rozpoczyna się w ciągu pierwszych 12-48 go�dzin życia.
Objętość stosowanego pokarmu w żywieniu troficznym nie przekracza 15 ml/kg/dobę (10 kcal/kg/dobę) Przeciwwskazania do żywienia troficznego:
� wada wrodzona przewodu pokarmowego,
� martwicze zapalenie jelit,
� niedrożność jelit,
� wstrząs,
� stan drgawkowy,
� krwawienie z przewodu pokarmowego. Przeciwwskazaniem do żywienia troficznego nie jest:
� niestabilny stan hemodynamiczny,
� wentylacja mechaniczna,
� leczenie indometacyną,
� posocznica,
� brak smółki,
� obecność cewników w naczyniach pępowinowych,
� niewielkie ilości zalegań żołądkowych przed i na początku żywienia.
59
Pokarm powinien być podawany w pełnym stężeniu. Nie zaleca się rozpo�czynania żywienia od podaży wody destylowanej lub glukozy. Żywienie troficzne należy wstrzymać w przypadku:
� wzdęcia brzucha,
� znacznego zalegania żołądkowego,
� stwierdzenia "stawiających się" pętli jelitowych
� wymiotów.

Tempo zwiększania żywienia doustnego musi być indywidualizowane w zależności od stanu ogólnego noworodka i tolerancji żywienia.
3. Ocena tolerancji żywienia doustnego
1) Kontrola zalegań żołądkowych przed karmieniem,
2) Obserwacja obwodu brzucha - wzdęcie, bolesność, obecność perystaltyki,
3) Częstość i charakter stolców.
4. Wskazania do przerwania żywienia doustnego
� Zalegania żołądkowe ponad połowę większe niż objętość pokarmu,
� Wzdęcie brzucha, stawiające się pętle jelitowe,
� Wymioty,
� Krwawienie z przewodu pokarmowego.
5. Droga podania pokarmu do przewodu pokarmowego
a) Karmienie piersią lub smoczkiem
Noworodki powyżej 32-34 tyg. wieku korygowanego (obecność koordy�nacji ssania i połykania).
60
b) Zgłębnik dożołądkowy zakładany przez usta lub nos Podaż dożołądkowajest najbardziej fizjologiczna. Zaleca się stosowanie zgłębników silikonowych lub poliuretanowych. Zgłębniki polietylenowe należy wymieniać co 12-24 godz.
c) Podaż zaodźwiemikowa
Metoda polecana tylko w szczególnych sytuacjach (bardzo nasilony od�pływ żołądkowo-przełykowy, zła tolerancja żywienia dożołądkowego). Przy stosowaniu tej metody podaży pokarmu należy radiologicznie lub ultrasonograficznie skontrolować położenie zgłębnika do karmienia.
6. Metoda podaży pokarmu do przewodu pokarmowego
1) Porcjami co 2-3 godz.
Podawane porcje pokarmu powinny spływać do żołądka pod wpływem siły ciężkości ze strzykawki połączonej ze zgłębnikiem.
2) Wlew ciągły
Metoda polecana w szczególności dla noworodków ELBW, u dzieci wentylowanych sztucznie, źle tolerujących żywienie porcjami, noworodków po operacjach chirurgicznych dotyczących przewodu pokarmowego. Jedynie możliwa do zastosowania przy podaży zaodźwiemikowej.
7. Rodzaj stosowanego pokarmu
1) Mleko kobiece
Najlepszy z możliwych pokarm dla noworodka. Najbardziej wartościowa jest frakcja hind milk - uzyskana po 2-3 minutach wypływu pokarmu z gru�czołu sutkowego. Pokarm matki, która urodziła przedwcześnie nie pokrywa w pełni zapotrzebowania żywieniowego noworodków urodzonych przed�wcześnie, dlatego powinien być stosowany z dodatkiem wzmacniacza pokar�mu kobiecego.
2) Wzmacniacze pokarmu kobiecego
Wzmacniacze pokarmu kobiecego można wprowadzać, gdy żywienie enteralnejest dobrze tolerowane i wynosi 50 ml/kg. Wzbogacanie pokarmu prowadzi się do czasu osiągnięcia przez noworodka 38. tygodnia wieku kory�gowanego i przekroczenia masy ciała 2500 g. W Polsce obecnie zarejestrowane są dwa rodzaje wzmacniaczy:
� Be.bilon BMF (Ovita Nutricia),
� FM 85 (Nestle).
Preparat FM 85 (Nestle) nie zawiera pierwiastków śladowych i witamin. Preparaty zawierają hydrolizaty białka (kazeina/serwatka - Bebilon BMF;
serwatka - FM 85), węglowodany (maltodekstryny - FM 85; polisacharydy i niewielkie ilości cukrów prostych - Bebilon BMF), Na, K, Cl, Ca, P i Mg.
3) Standardowa mieszanka mleczna dla wcześniaków
W Polsce zarejestrowane są następujące mieszanki dla noworodków z małą masą urodzeniową:
61

4. Hydrolizaty białkowe
Stosowanie mieszanek zawierających zhydrolizowane białko jest moż�liwe u noworodków po operacjach chirurgicznych przewodu pokarmowego (resekcje jelit, wytrzewienie) oraz we wczesnym okresie po martwiczym za�paleniu jelit.
Należy pamiętać, że mieszanki te nie pokrywaj ą zapotrzebowania żywie�niowego wcześniaka i nie powinny być stosowane przez długi okres. Nie za�leca się mieszanek zawierających wyłącznie zhydrolizowane białko kazeiny.

(ed. Tsang R.C, Lucas A., Uauy R., Zlotkin S.) Williams & Wilkins 1993. * * - masa ciała < 1000 g; * * * masa ciała > 1000 g
Diety oparte na hydrolizatach białkowych są niedoborowe ze względu na wartość energetyczną, zawartość wapnia, fosforu, witamin i pierwiastków śla�dowych. Mogą znaleźć zastosowanie w minimalnym żywieniu troficznym, ale nie mogą stanowić wyłącznego źródła pożywienia dla noworodka z małą ma�są urodzeniową.
POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNO--TERAPEUTYCZNE W PRZYPADKU WADY DYSRAFICZNEJ PŁODU I NOWORODKA
interdyscyplinarny ZESPÓŁ DS. TERAPII PŁODU I NOWORODKA INSTYTUT MATKI I DZIECKA ORAZ
CENTRUM MEDYCZNEGO KSZTAŁCENIA PODYPLOMOWEGO warszawa
Grupa rekomendująca
Beata Czeszyńska - Szczecin
Janusz Gadzinowski - Poznań
Zdzisław Huber - Poznań
M. Katarzyna Kornacka - Poznań
Janusz Ksiązyk - Warszawa
Ryszard Lauterbach - Kraków
Krzysztof Strzyżewski - Poznań
Jerzy Szczapa - Poznań
Marta Szymankiewicz - Poznań
I. Diagnostyka prenatalna
Badania przesiewowe wykonywane w całej populacji ciężarnych
Wskazane jest wykonywanie trzech badań ultrasonograficznych:
� pierwsze badanie - ok. 10. tygodnia ciąży wg OM (9-12 tydz.) - m. in. ustalenie wieku ciążowego, wykrycie dużych wad ośrodkowego układu nerwowego,
� drugie badanie - ok. 20. tygodnia ciąży wg OM (20-24 tydz.) - ocena anatomii płodu,
� trzecie badanie - ok. 32. tygodnia ciąży wg OM (31-34 tydz.).
Badanie USG w zakresie diagnostyki wad dysraficznych powinno obej�mować ocenę kręgosłupa na całej długości w wymiarze podłużnym i po�przecznym kości oraz pokrywy czaszki i struktur wewnątrzczaszkowych.
Rozpoznanie lub podejrzenie wady ośrodkowego układu nerwowego jest jednocześnie wskazaniem do dokładnego badania celem poszukiwania wad w obrębie innych narządów.
Ciężarne z rozpoznaniem lub podejrzeniem wad ośrodkowego układu nerwowego płodu powinny być kierowane do pracowni ultrasonograficznej ośrodka referencyjnego.
65
Należy dążyć do upowszechnienia biochemicznych badań przesiewo�wych opartych na ocenie stężenia AFP w surowicy kobiety ciężarnej i "po�trójnego testu" (tj. beta HCG, AFP, E^) wykonywanego między 16-18 tygod�niem ciąży.
Badania wykonywane u kobiet ciężarnych z grupy zwiększonego ryzyka wystąpienia wady cewy nerwowej płodu
Do grupy zwiększonego ryzyka należy zaliczyć ciężarne:
a) z podejrzeniem wady cewy nerwowej na podstawie badania USG w obecnej ciąży,
b) z podwyższonym stężeniem AFP w surowicy,
c) z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku wady cewy nerwowej,
d) przyjmujące leki przeciwpadaczkowe,
e) chore na cukrzycę.
Kobietom tym należy zapewnić możliwość uzyskania porady genetycz�nej. Badanie USG u tych pacjentek powinno być wykonane w ośrodku refe�rencyjnym mającym także możliwość wykonania badań biochemicznych pły�nu owodniowego.
Pierwsze badanie USG oceniające anatomię płodu powinno być wykona�ne w 11-14 tyg. ciąży z użyciem sondy dopochwowej. W przypadku wątpli�wości badanie należy powtarzać co dwa tygodnie do 18 tyg. ciąży, aby jed�noznacznie wykluczyć lub potwierdzić obecność wady.
Kobiety ciężarne z rozpoznaną wadą dysraficzną u płodu powinny zostać skierowane do porodu do ośrodka perinatologicznego współpracującego z wyspecjalizowaną kliniką chirurgii noworodka.
II. Postępowanie w przypadku rozpoznania wady dysraficznej płodu
Kobietę ciężarną i jej męża należy poinformować o nieprawidłowości rozwojowej płodu.
Sposób postępowania, zależny od rodzaju i stopnia ciężkości wady, opra�cowany przez zespół: lekarz położnik, chirurg dziecięcy, genetyk i psycholog, jest przedstawiany rodzicom. Ostateczną decyzję o sposobie postępowania podczas ciąży i porodu podejmują rodzice, po przedstawieniu im ryzyka dla matki, płodu i noworodka oraz rokowań dotyczących dalszych losów dziecka.
Sposób i czas ukończenia ciąży
Poród powinien odbyć się w ośrodku referencyjnym współpracującym z kliniką chirurgii noworodka.
Stwierdzenie w trakcie kontrolnych, powtarzanych co dwa tygodnie ba�dań USG, narastającego wtórnie wodogłowia może stanowić wskazanie do wcześniejszego ukończenia ciąży i wdrożenia leczenia chirurgicznego wady. Rozpoznanie izolowanego rozszczepu kręgosłupa nie jest wskazaniem do wcześniejszego ukończenia ciąży. Nie jest zalecane prenatalne odbarczanie
66
wodogłowia. Sposób ukończenia ciąży powinien być ustalony indywidualnie. Jeżeli podejmuje się decyzję o elektywnym cięciu cesarskim, powinno być ono poprzedzone powiadomieniem referencyjnego oddziału chirurgicznego, do którego ma być przekazane dziecko.
III. Opieka i postępowanie w oddziale noworodkowym
� Zabezpieczenie neutralnych warunków termicznych - umieszczenie dziecka w inkubatorze w pozycji na brzuchu lub na boku.
� Ochrona worka przepukliny - umocowany jałowy opatrunek zwilżony stery Iną wodą destylowaną o temperaturze 37�C, na czas transportu do�datkowo zabezpieczony folią.
� Podanie witaminy K.
� Przeprowadzenie szczepień (BCG, Engerix B) oraz w miarę możliwości podanie immunoglobuliny anty-HBs.
� Wykonanie podstawowych badań krwi: grupa krwi, morfologia z roz�mazem i poziom płytek, poziom glukozy, jonogram (Na, K, Ca, Cl), badanie gazometryczne, CRP, koagulogram.
� W przypadku istnienia okołoporodowych czynników ryzyka lub obja�wów zakażenia u noworodka oraz stwierdzenia otwartej wady dysraficz�nej - postępować zgodnie z protokołem postępowania w infekcji wew-nątrzmacicznej.
� Badanie radiologiczne (przed operacją)
- rtg czaszki AP i boczne,
- rtg kręgosłupa AP i boczne.
� Badanie ultrasonograficzne z dokumentacją zdjęciową przed operacją:
- badanie przezciemiączkowe w typowych projekcjach czołowych i
strzałkowych z pomiarem szerokości komór (patrz standard). Wskazane badanie kręgosłupa w przekrojach podłużnych i poprzecznych z uwzględnieniem worka przepukliny: wrota, zawartość, unaczynienie.
� Przekazanie dziecka powinno się odbyć zgodnie z wcześniejszymi usta�leniami -jeśli możliwe w pierwszej dobie życia dziecka.
� Noworodek musi zostać przekazany do oddziału chirurgii wraz z pełną dokumentacją: odpisem historii noworodka z uwzględnieniem prenatal�nych badań USG oraz dokładnym wywiadem matczynym dotyczącym ciąży i porodu, świadomą pisemną zgodą rodziców na operację w znie�czuleniu ogólnym, wypełnioną książeczką zdrowia dziecka, wynikami badań dodatkowych (oryginał grupy krwi) oraz z krwią matki (5 ml na skrzep) na wypadek konieczności wykonania próby krzyżowej.
Transport noworodka
Powinien odbywać się karetką noworodkową z zespołem lekarskim ma�jącym możliwość przewozu dziecka w cieplarce, a w razie konieczności pod�trzymania podstawowych czynności życiowych, podania leków.
67
IV. Postępowanie na oddziale chirurgicznym (opracował zespół Kliniki Chirurgii Dzieci i Młodzieży IMiDz)
Badanie wstępne przy przyjęciu
1) Ocena stanu ogólnego dziecka w chwili przyjęcia, stan układu oddecho�wego i krążenia, obecność urazów okołoporodowych, współistnienie innych wad mogących mieć wpływ na przebieg znieczulenia ogólnego i operacji (ew. ich wstępna diagnostyka).
2) Ocena chirurgiczna- umiejscowienie i budowa makroskopowa zmiany, jej rozmiary oraz wstępne planowanie postępowania operacyjnego.
3) Ocena neurologiczna - ustalenie poziomu uszkodzenia rdzenia kręgo�wego na podstawie czynności ruchowych kończyn dolnych i czynności zwieraczy odbytu i pęcherza moczowego. Ocena obecności ew. objawów wodogłowia (obwód czaszki, ciemiączka, szwy czaszkowe). Ustalenie zakresu porażeń, przykurczów i zniekształceń kończyn dolnych.
4) Zalecana ocena okulistyczna.
5) Kwalifikacja do operacji wady dysraficznej i ostateczne planowanie me�tody i postępowania operacyjnego (np.jednoczasowa operacja przepu�kliny i wodogłowia.
6) Wstępne informacje dla rodziców dotyczące wady, celu i planu leczenia chirurgicznego oraz wystąpienia możliwych powikłań.
7) Zabezpieczenie krwi lub masy erytrocytamej do operacji.
8) Kwalifikacja anestezjologiczna do znieczulenia ogólnego.
9) Dokumentacja fotograficzna (zdjęcie AP i boczne całego dziecka). 10) Przystąpienie do operacji niezwłocznie po uzyskaniu możliwej do osiąg�nięciu poprawy stanu ogólnego i wyników badań laboratoryjnych (jak najszybciej, nie przekraczając 48 godzin).
Sposób postępowania z pacjentem
1) Od chwili przyjęcia do operacji pielęgnacja w inkubatorze.
2) Opatrunek -jałowy, zwilżony wodą destylowaną.
3) Założenie cewnika do pęcherza moczowego lub cewnikowanie przery�wane.
4) Podanie antybiotyku parenteralnie.
5) Podanie witaminy K (pkt 4 i 5 jeśli nie dokonano tego na oddziale nowo�rodkowym).
6) Parenteralna podaż płynów - tak długo jak wymaga tego stan dziecka i wczesne rozpoczęcie żywienia doustnego.
Sposób postępowania z pacjentem w okresie pooperacyjnym
1) Do chwili zdjęcia szwów pielęgnacja najlepiej w inkubatorze (zależne od rozległości rany pooperacyjnej, ułożenie na brzuchu).
2) Zmiany opatrunków codziennie przez trzy dni od operacji i następnie w zależności od postępów gojenia.
68
3) Diagnostyka wodogłowia - pomiar obwodu czaszki w czasie zmiany opatrunków, badanie USG przezciemiączkowe raz lub dwa razy w tygod�niu (zależnie od postępu ew. objawów wodogłowia) z pomiarem szero�kości komór, konsultacja neurologiczna, okulistyczna - ocena dna oczu.
4) Badanie USG układu moczowego.
5) Rozpoczęcie rehabilitacji kk. dolnych tak wcześnie, jak tylko pozwala na to stan ogólny pacjenta oraz przebieg gojenia rany.
6) W przypadku zalegania moczu utrzymanie cewnika w pęcherzu moczo�wym do czasu możliwości podjęcia diagnostyki urologicznej. Rozpoczę�cie tej diagnostyki natychmiast po zagojeniu rany. USG nerek, cysto-grafiajako badania diagnostyczne oraz przygotowanie do badania urody-namicznego. Nie zaleca się wykonywania zabiegu Credego (wyciskania moczu z pęcherza).
7) Rutynowa kontrola badania ogólnego i posiewu moczu l x w tygodniu oraz w przypadku wystąpienia objawów sugerujących zakażenie.
8) Badanie urodynamiczne określające typ pęcherza neurogennego oraz ustalenie przyszłego postępowania w warunkach ambulatoryjnych po wypisie pacjenta z oddziału.
9) Badanie USG stawów biodrowych. 10) Badania wykonywane w uzasadnionych przypadkach:
- badanie tomografii komputerowej i (lub) rezonansu magnetycznego dla oceny współistniejących wad oun,
- badania po implantacji zastawki - USG przez ciemiączko raz w mie�siącu (w razie potrzeby częściej),
- po zarośnięciu ciemiączka kontrolne badanie TK lub MR.
V. Ambulatoryjna opieka urologiczna (opracował zespól Kliniki Chirurgii Dzieci i Młodzieży IMiDz)
Dzieci, u których w pierwszym badaniu cystometrycznym występują czynniki ryzyka* uszkodzenia górnych dróg moczowych, kwalifikowane są do cewnikowania przerywanego (czynnościowa przeszkoda podpęcherzowa) i doustnego podawania leków antycholinergicznych (hiperfieksja wypieracza, obniżona podatność ściany pęcherza). Jeśli w cystografii stwierdza się od�pływ pęcherzowo-moczowodowy dodatkowo należy podawać leki odkażające drogi moczowe.
Niemowlęta do 12 miesiąca życia
Badanie ogólne i posiew moczu pobierane cewnikiem z jednoczesną oceną zalegania moczu podczas comiesięcznych wizyt kontrolnych w poradni chi�rurgicznej.
USG układu moczowego raz w miesiącu. Cystometria co 4-6 miesięcy w zależności od wyniku pierwszej cystometrii.
69
Cystografia powtarzana co 12 miesięcy u wszystkich dzieci ze stwierdzonym odpływem pęcherzowo-moczowodowym w wyjściowej cystografii oraz u dziecka z narastającym poszerzeniem układów kielichowo-miedniczkowych w kontrolnych badaniach USG lub pojawieniem się czynników ryzyka w kontrolnych badaniach cystometrycznych.
Urografia, scyntygrafia dynamiczna nerek w zależności od indywidualnych wskazań przy podejrzeniu zmian w obrębie górnych dróg moczowych. Raz w miesiącu jednodniowa dokładna obserwacja dokonywana przez rodziców:
� jak długo dziecko "jest suche",
� czy dziecko oddaje mocz silnym czy słabym strumieniem, kroplami,
� czy występuje wyciek moczu w trakcie wysiłków (płaczu, ćwiczeń reha�bilitacyjnych, kaszlu),
� jeżeli jest prowadzone cewnikowanie przerywane, pomiar ilości moczu cewnikowanego.
Opieka amb
Dzieci z czynnikami ryzyka*
ulatoryjna od l do 12 m
Rodzaj badania
esiąca życia
Dzieci bez czynników ryzyka
Co miesiąc
Badanie ogólne moczu
Co miesiąc
Co miesiąc
Posiew moczu
Co miesiąc
Co miesiąc
USG układu moczowego
Co miesiąc
Po 12 miesiącach
Cystografia
Wg indywidualnych wskazań
Co 6 miesięcy
Cystometria
Co 6 miesięcy
Wg indywidualnych wskazań
Urografia, scyntygrafia
Wg indywidualnych wskazań
Jeden dzień w miesiącu
Obserwacja rodziców
Jeden dzień w miesiącu

* czynniki ryzyka - zmiany stwierdzane w badaniu urodynamicznym świadczące o neurogennych zaburzeniach mikcji prowadzących do wtórnego uszkodzenia górnych dróg moczowych (hiperrefleksja wypieracza, dyssynergia wypieraczowo-zwieraczo-wa, wysokie ciśnienie śródpęcherzowe podczas mikcji, zmniejszona podatność ściany pęcherza).
VI. Stała opieka pediatryczna we współpracy z neurologiem, rehabili�tantem, psychologiem i innymi specjalistami w zależności od indywi�dualnych potrzeb
VII. Pacjenci z wadą dysraficzną powinni być objęci opieką wyspecja�lizowanej poradni koordynującej
VIII. Obowiązkiem lekarza neonatologa jest zalecenie profilaktyki kwa�sem foliowym u matki dziecka przed następnymi ciążami
70
NOWORODEK MATKI CHOREJ NA CUKRZYCĘ
jerzy szczapa
Grupa rekomendująca
Janusz Gadzinowski - Poznań
Jerzy Szczapa - Poznań
M. Katarzyna Komacka - Poznań
Walentyna Iwaszko-Krawczuk - Białystok
Beata Czeszyńska - Szczecin
Ewa Helwich - Warszawa
Ryszard Lauterbach - Kraków
Noworodek matki chorej na cukrzycę (NMC)jest dzieckiem wysokiego ryzyka zachorowalności i umieralności okołoporodowej. Różnorodne proble�my występujące u NMC mają złożoną etiopatogenezę. Większość zaburzeń wiąże się z nieprawidłową regulacją homeostazy glukozy oraz kontroli glike-mii u matki. Poród noworodka matki chorej na cukrzycę winien mieć miejsce w III ośrodku perinatalnym.
Problemy kliniczne u noworodków matek chorych na cukrzycę
Płód i noworodek matki chorej na cukrzycę jest zagrożony wystąpieniem szeregu zaburzeń, których stopień nasilenia zależy od stanu regulacji cu�krzycy u matki. Do typowych problemów klinicznych należy zaliczyć:
1) zagrożenie wysoką umieralnością okołoporodową płodu,
2) zaburzenia wzrostu płodu (makrosomia - 20%, hipotrofia - 4%),
3) zagrożenie niedotlenieniem,
4) zwiększoną okołoporodową częstość urazów mechanicznych,
5) wzrost częstości wad rozwojowych (2-3-krotny),
6) zaburzenia oddychania (zespół zaburzeń oddychania 5-60%), przejścio�we zaburzenia oddychania (10-25%),
7) zaburzenia metaboliczne
� hipoglikemia (25-50%) w 90% bezobjawowa (poziom glukozy w surowicy krwi < 40 mg%,
� hipokalcemia wczesna (pierwsze 72 h życia, 25-50%, poziom Ca < 7,8 mg%),
� hipomagnezemia (pierwsze 72 h życia u 38-75% noworodków), (poziom Mg w surowicy < l ,7 mg%),
8) zaburzenia hematologiczne
� policytemia (Het żylny > 65% u 12-44% noworodków),
71
� hiperbilirubinemia (poziom bilirubiny > 12 mg% > 3 doby życia u
35-50% noworodków), 9) niewydolność krążenia
� kardiomiopatia (10-20%),
� niewydolność zastoinowa serca (5-15%).
Rozpoznanie
� Wywiad rodzinny, ciążowy, okołoporodowy
� Badanie fizykalne
� Badania dodatkowe
1) biochemiczne
- poziom glukozy we krwi
- poziom Ca, Mg
- równowaga kwasowo-zasadowa
- hematokryt żylny i hemoglobina
2) biofizyczne
- USG głowy i jamy brzusznej
- EKG i(lub) ECHO
Postępowanie
� Poród w obecności neonatologa.
� Kontrola rkz z naczyń pępowinowych.
� Konieczna obserwacja poporodowa na oddziale opieki specjalnej lub in�tensywnej.
� Monitorowanie poziomu glukozy w surowicy krwi:
- pierwsze bezpośrednio po porodzie (pierwsze 30 minut życia, przed pierwszym karmieniem),
- kolejne co 2 godziny w ciągu pierwszych 6 godzin życia,
- następne co 6 godzin do 48 godziny życia.
� Monitorowanie stężeń Ca, Mg - raz na dobę w ciągu pierwszych 3 dni życia.
� Oznaczanie poziomu Hb i hematokrytu żylnego w ciągu pierwszych 12 godzin życia.
� Badanie rtg w przypadku wystąpienia zaburzeń ze strony narządów i układów.
� Wczesne karmienie między l a 2 godziną życia (smoczek lub sonda).
� Koniecznie zalecany pobyt w oddziale do 7 doby życia.
� Wypis do domu po upływie 7 dni życia.
� Wskazana dalsza obserwacja w Poradni Oceny Rozwoju do końca 3 roku życia.
� Ocena dalszego rozwoju neurologicznego.
� Ocena rozwoju somatycznego (u 40% dzieci stwierdza się otyłość).
72
� Ocena ryzyka wystąpienia cukrzycy (test tolerancji glukozy) w l roku
życia.
W celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia wad rozwojowych zaleca się poda�wanie kwasu foliowego w dawce 4 mg oraz wyrównanie glikemii przed pla�nowaną ciążą. Postępowanie w hipoglikemii (poziom glukozy w surowicy krwi < 40 mg%)
� hipoglikemia bezobjawowa-infuzja 10% glukozy w ilości 8 mg/kg/min,
� hipoglikemia objawowa,
- glukoza podana dożylnie, jednorazowo w dawce 200 mg/kg (2 ml 10% glukozy/kg masy ciała podane w czasie > l min),
- kontynuować podaż glukozy we wlewie kroplowym w ilości 8 mg/ kg/min (4,8 ml 10% glukozy/kg/godz),
- w przypadku utrzymywania się hipoglikemii zwiększyć podaż glu�kozy do 12 mg/kg/min,
- kontrolować poziom glukozy we krwi co godzinę,
- po uzyskaniu prawidłowego stężenia glukozy we krwi obniżać stę�żenie glukozy podawanej kroplowo o 2 mg/kg/min co 4-6 godzin,
- równocześnie z leczeniem parenteralnym zapewnić ciągłe karmienie enteralne przez sondę.
Uwaga!
Konieczność stosowania wysokich stężeń glukozy wskazuje na hiperinsu-linizm i jest wskazaniem do podania steroidów lub diazoksydu.
Wskazania do zastosowania hydrokortyzonu lub prednisonu
- nawracająca hipoglikemia (glukoza < 45% w surowicy krwi) lub jeżeli koniecznajest podaż glukozy > 12 mg/kg/min
Dawkowanie
1) Hydrokortyzon
- 10 mg/kg/dobę IV co 12 godzin w ciągu 5-7 dni
2) Prednison 0,5-1 mg/kg co 12 godzin IV lub PO
- po uzyskaniu nonnoglikemii (glukoza w surowicy > 60 mg%) ob�niżenie podawania glukozy do 2-4 mg/kg/min z utrzymaniem steroi-doterapii,
- przy utrzymującym się stężeniu glukozy > 60 mg% w surowicy krwi > 3 dni - odstawić steroidy,
- utrzymać podaż glukozy 6-8 mg/kg/min.
3) Leczenie diazoksydem
- 10-15 mg/kg/dobę w 4 dawkach podzielonych, IV, PO do czasu uzyskania stabilizacji poziomu glukozy.
IMMUNOPROFILAKTYKA CZYNNA I BIERNA NOWORODKÓW, WCZEŚNIAKÓW, NIEMOWLĄT I DZIECI Z MAŁĄ MASĄ URODZENIOWĄ
jacek wysocki, jan MAZELA, janusz gadzinowski Grupa rekomendująca
Maria K. Komacka - Poznań Jerzy Szczapa - Poznań Ewa Helwich - Warszawa Beata Czeszyńska - Szczecin Ryszard Lauterbach - Kraków
Wcześniaki stanowią specyficzną grupę w pacjentów pediatrii. Układ odpornościowy wcześniaka wykazuje pewną niedojrzałość funkcji swoistych i nieswoistych mechanizmów obronnych. Mimo to, jak pokazały ostatnio liczne badania wieloośrodkowe, po kontakcie z antygenami białkowymi bakterii i wirusów, noworodek przedwcześnie urodzony uzyskuje odporność swoistą na te patogeny. Noworodki wcześniaki powinny być szczepione również według kalendarza szczepień z zachowaną chronologiczną kolejnoś�cią szczepień.
Szczepienia obowiązkowe
l) Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B
Szczepienie przeciwko wzwBjest dla noworodków i niemowląt obo�wiązkowe. Pierwsza dawka w pierwszej dobie życia razem ze szczepieniem przeciwko gruźlicy, kolejne po 6 tygodniach od pierwszego, następne po 6 tygodniach i ostatnie szczepienie podstawowe w 12. miesiącu życia. W trak�cie opracowywania poniższych rekomendacji pod dyskusję poddaje się wpro�wadzenie nowego schematu podawania szczepionki: bezpośrednio po uro�dzeniu,'miesiąc od pierwszej dawki i 6 miesięcy od pierwszej dawki. W wy�branych sytuacjach stosuje się także czynno-bierną profilaktykę zakażenia wzw B, przede wszystkim u dzieci urodzonych przez matki nosicielki HBsAg, zarówno przy wyrównanym, jak i niewyrównanym stanie klinicz�nym noworodka. Podaje się wówczas swoistą immunoglobulinę anty-HBs oraz szczepionkę zawierającą antygen HBs.
Szczepionki stosowane w Polsce
A) Engerix-B, wyprodukowana przez firmę SmithKline Beecham Biolo-gicals, na komórkach drożdży. Sprzedawana w dwóch dawkach: dla
74
dzieci z pojedynczą dawką 10 g antygenu/0,5 ml (do 15. roku życia) i dla dorosłych 20 g antygenu/l ml.
B) H-B-Vax II, firmy Merck Sharp Dohme, produkcja oparta na komórkach drożdży. W sprzedaży w dwóch dawkach: dla dzieci 5,0 g antygenu w 0,5 ml (do 19. roku życia) oraz dla dorosłych 10 g antygenu w l ml.
Przeciwwskazania do szczepień
Przeciwwskazaniem do szczepień jest choroba przebiegająca z pod�wyższoną temperaturą ciała oraz nadwrażliwość na składniki szczepionki. Przeciwwskazaniem do szczepienia jest również niewyrównany stan kliniczny noworodka. Należy wtedy podać immunoglobulinę anty-HBs. Przeciwwskazaniem do szczepienia nie jest mała masa urodzeniowa ciała < 2000 g.
Wskazania do szczepień
Szczepienie jest obowiązkowe. Jeżeli stan kliniczny jest wyrównany, należy zaszczepić niezależnie od masy ciała.
2) Szczepienie przeciwko gruźlicy
Szczepionka przeciwko gruźlicy jest żywą szczepionką bakteryjną pro�dukowaną z atenuowanego mutanta prątka bydlęcego BCG. Pierwszego szczepienia dokonuje się razem ze szczepieniem przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, w pierwszej dobie życia, ale nie później niż 24 h po szczepieniu przeciwko wzw B. Jeżeli masa ciała noworodka wynosi po�niżej 2000 g, należy opóźnić szczepienie i podać szczepionkę BCG w drugim miesiącu życia razem z drugą (lub nawet trzecią) dawką szczepienia prze�ciwko wzw B. Kolejne szczepienie w 12. miesiącu życia, jeżeli blizna po-szczepiennajest mniejsza niż 3 mm.
Szczepionki stosowane w Polsce
Śródskóma, przeciwgruźlicza szczepionka BCG liofilizowana, produko�wana przez Lubelską Wytwórnię Surowic i Szczepionek Biomed z podszcze-pu BCG Moreau. Zawiera suchą masę prątków w ilości l mg - 20 dawek szczepiennych po 0,05 mg oraz w ilości 0,5 mg - 10 dawek szczepiennych po 0,05 mg. Do fiolek dołączony jest rozpuszczalnik w ilości odpowiednio 2 i l ml.
Przeciwwskazania do szczepienia
Szczepionka BCG jest bezpieczna i rzadko występuj ą poważne przeciw�wskazania do jej stosowania. Istotnymi przeciwwskazaniami w okresie nowo�rodkowym są ciężkie urazy okołoporodowe, niedotlenienie wewnątrzma-ciczne, intensywna żółtaczka spowodowana konfliktem serologicznym, zakażenia noworodkowe potwierdzone w badaniu bakteriologicznym, lecze�nie immunosupresyjne (cytostatyki, steroidy), ostre stany chorobowe oraz
75
przewlekłe w okresie zaostrzenia, w czasie ich trwania i 4 tygodnie po ustą�pieniu ostrych objawów, wcześniactwo z masą ciała poniżej 2000 g lub wiek ciązowy poniżej 32. tygodnia.
Wskazania do szczepień
Szczepienie BCG jest obowiązkowym szczepieniem wykonywanym zgodnie z aktualnym kalendarzem szczepień.
3) Szczepienie przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi
DTjest bakteryjną szczepionką "zabitą" zawierającą stężoną, oczyszczo�ną anatoksynę błoniczą i tężcową adsorbowaną na wodorotlenku glinu. Dodatkowo może zawierać zawiesinę zabitych pałeczek krztuścowych (DTP). Od roku 1999 również na polskim rynku osiągalna jest szczepionka skojarzona zawierająca acelularną komponentę krztuścową (DTPa). Szcze�pienie rozpoczynamy w drugim miesiącu życia razem z 2. dawką szczepienia przeciwko wzw B. Kolejne dwie dawki DTP podajemy w odstępach sześcio-tygodniowych. Czwartą dawkę uzupełniającą podajemy w 16-18. miesiącu życia. Ampułkę należy wstrząsnąć przed użyciem i podać domięśniowo w górną część ramienia.
Szczepionki stosowane w Polsce
A) DTP (Wytwórnia Surowic i Szczepionek w Krakowie) zawierająca ana�toksynę błoniczą, tężcową i zabite pałeczki krztuśca. Dostępna w ampuł�kach o objętości l ml lub 0,5 ml (DT) oraz 0,5 ml (DTP).
B) Infanrix-DTPa (SmithKline Beecham), która zamiast zabitych pałeczek krztuśca zawiera acelulamy składnik krztuścowy adsorbowany na wodo�rotlenku glinu. Dostępna w ampułkach po 0,5 ml.
C) DTPa firmy Serum Staten Institut.
Wskazania
W związku z dużą liczbą odroczeń szczepień DTP Amerykańska Akade�mia Pediatrii oraz WHO opublikowały Rozszerzony Program Szczepień:
Można szczepić:
� dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym (bez predyspozycji do drga�wek),
� dzieci z opóźnionym rozwojem umysłowym bez progresji (np. zespół Downa),
� dzieci z drgawkami przygodnymi (można podać leki przeciwdrgawko-we),
� dzieci z przebytym krwawieniem dokomorowym,
� niemowlęta i dzieci z padaczką (brak napadu w czasie ostatnich 12 mie�sięcy),
� gdy u członków rodziny występowały drgawki lub inne reakcje posz-czepienne,
76
� można szczepić dzieci od 7. tygodnia życia do 7. roku życia,
� powyżej 3. roku życia powinno się podawać szczepionkę DTPa. Wcześniactwo (< 35 t. c.) oraz dziecięce porażenie mózgowe związane z niedotlenieniem okołoporodowym nie są przeciwwskazaniem do szcze�pienia przeciwko krztuścowi, natomiast ze względu na słabiej nasilone odczyny poszczepienne powinno się w tych przypadkach podawać szcze�pionkę acelularną.
Przeciwwskazania
� Ostre choroby z gorączką powyżej 38,5 �C.
� Postępujące choroby OUN.
� Dzieci z podejrzeniem encefalopatii padaczkowej.
� Wrodzone zaburzenia metaboliczne przebiegające z uszkodzeniem OUN.
Nie należy podawać kolejnych dawek szczepionki przeciwko krztuścowi, jeżeli po pierwszym szczepieniu wystąpił któryś z objawów:
� zaburzenia mózgowe (utrata świadomości, ogniskowe objawy neurolo�giczne, drgawki),
� płacz o wysokich tonach (krzyk mózgowy), który pojawia się po 6-18 h po szczepieniu i trwa > 3 h,
� encefalopatia w ciągu 72 h od podania szczepionki (drgawki, zaburzenia świadomości, zmiana zachowania się dziecka),
� epizod hipotensyjno-hiporeaktywny, który występuje do 36 h po szcze�pieniu; "dziecko blade, wiotkie i nieobecne",
� wysoka gorączka (powyżej 39�C) w ciągu 48 h od szczepienia,
� anafilaktyczna reakcja na szczepionkę.
4) Szczepienie przeciwko poliomyelitis
Obie szczepionki, zarówno doustna (OPV),jak i domięśniowa lub podskórna (IPV), są skuteczne w zapobieganiu zakażeniom wirusem Polio. Szczepionkę OPV należy podawać niemowlętom karmionym piersią dwie godziny po kar�mieniu. Pierwsze 3 dawki szczepionki podaje się razem z DTP (lub DTPa) co 6 tygodni. Czwarta dawka w 16-18. miesiącu życia. Także łącznie z DTP/ DTPa. Kolejne dawki przypominające w 6. i w 11. roku życia.
Szczepionki stosowane w Polsce
A) Szczepionka doustna (OPV) poliwalentna zawiera atenuowane, żywe wirusy poliomyelitis typu l, 2, 3. Produkowana przez firmę SmithKline Beecham, w opakowaniach l-, 10-, 50- i 100 dawkowych. l dawka za�warta jest w 2 kroplach.
B) Szczepionka podskórna lub domięśniowa (IPV), poliwalentna zawiera inaktywowane wirusy poliomyelitis typ l, 2, 3. Szczepionka IPV-Imovax Polio jest produkowana przez firmę Pasteur Merieux w opakowaniach jednodawkowych (0,5 ml) oraz 10- i 20-dawkowych.
77
Wskazania do szczepienia
Należy szczepić wszystkie dzieci zgodnie z kalendarzem szczepień. Wcześniaki przebywające w drugim miesiącu życia nadal w szpitalu, powin�ny być szczepione przeciwko poliomyelitis szczepionką IPV a nie OPV, aby w ten sposób uniknąć rozprzestrzenienia zakażenia drogą wewnątrzszpitalną.
Obecnie rozważane jest wprowadzenie w Polsce dla wszystkich niemow�ląt pierwszej dawki IPV, a następnych w postaci OPV.
Przeciwwskazania do szczepienia
� Niewydolność układu odpornościowego (ciężkie choroby bakteryjne lub wirusowe).
� Choroby rozrostowe, inne choroby układowe leczone przewlekle steroi�dami i lekami immunosupresyjnymi - stosować szczepionkę IPV.
� Choroby związane z uszkodzeniem bariery jelitowej - stosować szcze�pionkę IPV.
� Nadwrażliwość na neomycynę.
5) Szczepienie przeciwko odrze
Szczepionka zawiera żywe atenuowane wirusy odry. Występuje w formie szczepionki monowalentnej lub skojarzonej zawierającej dodatkowo anty�geny świnki i różyczki. W aktualnie obowiązującym programie szczepień ochronnych tylko szczepienie przeciwko odrze jest obowiązkowe. Szcze�pieniu poddawane są dzieci w 13-14. miesiącu życia,
Szczepionki stosowane w Polsce
Monowalentne:
A) Rouvax (Pasteur Merieux), fiolki zawierających l, 10, lub 50 dawek,
B) Rimevax (SmithKline Beecham) w postaci fiołek,
C) Attenuvax firmy Merck Sharp Dohme.
Skojarzone:
A) Trimovax ROR (Pasteur Merioux) w postaci fiołek, zawiera szczep świn-kowy Urabe AM-9,
B) MMR II (Merck Sharp, Dohme) zawiera szczep świnkowy Jeryl Lynn.
Wskazanie do szczepienia
Należy szczepić wszystkie dzieci wg kalendarza szczepień.
Przeciwwskazania
� Nadwrażliwość na komponenty chemiczne szczepionki: neomycynę, białko jaja kurzego.
� Niewydolność układu odpornościowego dziecka: ciężkie choroby wiru�sowe lub bakteryjne, choroby rozrostowe, inne choroby układowe leczo�ne długotrwale kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi, wro�dzone lub nabyte zespoły niedoborów odporności.
78
� Dzieci po otrzymaniu immunoglobuliny (można szczepić po 3-6 miesią�cach), dzieci po przetoczeniu krwi (można szczepić po 5-7 miesiącach).
� W Polsce nie prowadzi się szczepień przeciwko odrze < l. r.ż.; jeśli jed�nak dziecko otrzymało takie szczepienie, np. podczas pobytu za granicą, to z uwagi na zmniejszoną skuteczność szczepionki przeciwodrowej wy�wołaną obecnością swoistych przeciwciał pochodzenia matczynego konieczne jest powtórzenie szczepienia po ukończeniu 12 miesięcy.
Zalecane szczepienia
l) Szczepienie przeciwko Haemophilus influemae typ b (Hib)
Szczepionka Hib jest szczepionką zabitą, zwierającą oczyszczony polisa�charyd H. influenzae typ b (PRP) połączony z antygenem białkowym. Szcze�pionkę najlepiej podać niemowlęciu w drugim miesiącu życia razem z kolej�nymi dawkami szczepionki DTP. Pełen cykl szczepień stanowią 3 dawki sz�czepienia pierwotnego podane w pierwszym roku życia oraz dawka uzupeł�niająca podana w drugim roku życia. Można szczepić również tylko w drugim roku życia jedną dawką, jednak z epidemiologicznego punktu widzenia znacznie korzystniejsze jest rozpoczynanie cyklu szczepień w drugim miesią�cu życia.
Szczepionki stosowane w Polsce
A) Act-Hib, firmy Pasteur Merieux, liofilizat oraz rozpuszczalnik - roztwór Nad. Szczepionka zawiera 10 g PRP połączonego z anatoksyną tężco�wą. l fiolka zawiera l dawkę. Można szczepić razem z DTP, Polio, wzw B - 3 dawki w odstępie 6 tygodni, a dawkę przypominającą należy podać rok po 3 dawce.
B) Hiberix, firmy SmithKline Beecham Biologicals, liofilizat zawiera 10 g PRP sprzężonego z anatoksyną tężcową (l fiolka zawiera l dawkę). Można szczepić razem z DTP, Polio, wzw B, 3 dawki w odstępie 6 ty�godni, a dawkę przypominającą należy podać rok po 3 dawce.
C) HibTiter, firmy Cyanamid GmbH Lederle. Preparat zawiera l O g PRP połą�czonego z 25 g oczyszczonego białka CRM 197 maczugowca błonicy.
D) Pedvax HIB, firmy Merck Sharp Dohme. Szczepionka zawiera 15 g PRP, 250 g wodorotlenku glinu.
Wskazania do szczepień
Szczepienia Hib zalecane są do rutynowego stosowania u niemowląt. Wcześniaki powinny być zaszczepione przeciwko Hib także w 2. miesiącu życia. Te rekomendacje są oparte na danych pochodzących z badań klinicz�nych, w których udowodniono, że mimo małej masy ciała i wcześniactwa no�worodki rozwijają pełną odporność immunologiczną (AAP).
79
Przeciwwskazania do szczepień
Obecność ostrych chorób zakaźnych, podwyższona temperatura powyżej 38,5�C, nadwrażliwość na składniki szczepionki, zwłaszcza na białko ana-toksyny tężcowej.
2) Szczepienie przeciwko śwince
Szczepionki przeciw śwince (nagminnemu zapaleniu ślinianek przyusz-nych) zawieraj ą żywe wirusy atenuowanych szczepów. Używane są obecnie w produkcji szczepionki dwa główne szczepy:
� Urabe AM9 cechujący się nieco większą częstością niepożądanych od�czynów poszczepiennych,
� Jeryl Lynn uznawany powszechnie za bezpieczniejszy. Szczepionki przeciw śwince produkowane sąjako preparaty monowalentne oraz skojarzone z wirusem odry i różyczki.
Szczepionki stosowane w Polsce
Monowalentne:
� Mumps Vax firmy Merck Sharp Dohme (zawiera szczep Jeryl Lynn). Skojarzone:
� Trimovax firmy Pasteur Merieux (zawiera szczep Urabe AM9),
� MMR-II firmy Merck Sharp Dohme (zawiera szczep Jeryl Lynn).
Wskazania do szczepień
Szczepienie przeciwko śwince zalecane jest dzieciom >12. miesiąca życia oraz dzieciom starszym i młodzieży, jeśli nie chorowały na świnkę.
Przeciwwskazania do szczepień
Nie powinno się szczepić osób z upośledzeniem odporności, także w trakcie leczenia immunosupresyjnego oraz kobiet w ciąży. Przeciwwskaza�niem jest także nadwrażliwość na składniki szczepionki (neomycyna, białko jaja kurzego).
3) Szczepienie przeciwko grypie
Szczepionki przeciwko grypie zawieraj ą martwe wirusy, są bezpieczne i wykazuj ą bardzo niewielkie działanie uboczne. Skład antygenów wiruso�wych jest co roku modyfikowany wg zaleceń WHO. Szczepionki te zapew�niaj ą odporność tylko na okres jednego roku.
Aktualnie używane są w profilaktyce grypy szczepionki zawierające roz�szczepiony wirion (split) oraz zawierające wybrane podjednostki otoczki wi�rusowej (subunit).
Szczepionki stosowane w Polsce
A) Vaxigrip (Pasteur Merieux) szczepionka typu split-virus w ampułkach lub strzykawkach po 0,5 ml. Dzieci do 10. roku życia szczepione po raz
80
pierwszy powinny otrzymać 2 x po 0,25 ml w odstępie 4-6 tygodni. Dzieci powyżej 10. roku życia i dorośli l x 0,5 ml.
B) Influvac (Solvay, Duphar B.V.) szczepionka typu subunit, w ampułkach. Dzieci w wieku od 6 miesiąca życia do 4 lat 2 x po 0,25 ml co 4-6 ty�godni. Dzieci od 5 do 13 lat 2 x po 0,5 ml w odstępie 4-6 tygodni. Przy szczepieniu w kolejnych latach dzieci otrzymują tylko jedną dawkę szczepionki. Starsze dzieci i dorośli l x 0,5 ml.
C) Fluarix (SmithKline Beecham) w ampułkostrzykawkach, typu split-virus. Dzieci od 6 miesięcy do 6 lat przy pierwszym szczepieniu 2 x po 0,25 ml w odstępie 4-6 tygodni. Dzieci i dorośli powyżej 6 lat l dawka 0,5 ml.
Wskazania do stosowania szczepionki
� Astma lub inna przewlekła choroba płuc (dysplazja oskrzelowo-płucna).
� Hemodynamicznie istotna choroba serca.
� Choroby z niedoborem odporności.
� Anemia sierpowato-krwinkowa oraz inne hemoglobinopatie.
� Choroby wymagające długotrwałej podaży salicylanów (młodzieńcze za�palenie stawów, choroba Kawasaki).
� Inne choroby przewlekłe (cukrzyca, choroby nerek).
Przeciwwskazania do stosowania szczepionki
� U dzieci w wieku poniżej 13 lat należy stosować tylko szczepionki typu split-yirus.
� Dzieci uczulone na białko jaja kurzego.
Kobiety w ciąży mogą być szczepione przeciwko grypie.
Profilaktyka bierna
l) Immunoglobulina przeciwko RSV - Synagis� (Palivizumab)
Jest to hybrydyzowana, humanizowana immunoglobulina monoklonalna (IgGl) z silnym powinowactwem do powierzchniowego białka F wirusa syn-cytium nabłonka oddechowego (RSV). Immunoglobulinę powinno się poda�wać w dawce 15mg/kg masy ciała. Pacjenci z grupy ryzyka powinni otrzymy�wać jedną dawkę miesięcznie przez okres całego sezonu zwiększonej wiremii wirusa RS (od listopada do kwietnia). Immunoglobulinę podaje się w formie zastrzyku domięśniowego w mięsień czworogłowy uda.
Immunoglobuliny stosowane w Polsce
Synagis (Palivizumab) zawiera humanizowaną immunoglobulinę w pos�taci liofilizatu i rozpuszczalnika (aguapro injectione). Jedynym producentem jest Abbott Laboratories - immunoglobulina jest dostępna w sprzedaży w postaci ampułek zawierających 50 mg i 100 mg liofilizatu.
81
Wskazania do podania immunoglobuliny
Synagis należy stosować w celu zapobiegania zakażeniom wirusem RS dolnych dróg oddechowych u dzieci z grup zwiększonego ryzyka:
� wcześniaki poniżej 32. tygodnia ciąży,
� niemowlęta z przewlekłą chorobą płuc, mukowiscydozą, dysplazją os-krzelowo-płucną, astmą oskrzelową,
� może być podawany wszystkim pozostałym niemowlętom.
Przeciwwskazania do podania immunoglobuliny
Nie powinno się stosować tylko u dzieci z uczuleniem na Synagis lub ja�kiś jego składnik.
ZASADY POSTĘPOWANIA W PRZYPADKU PODEJRZENIA WADY PŁODU LUB NOWORODKA
maria respondek-liberska, bogdan chazan, ROMUALD DĘBSKI, EWA HELWICH, GRZEGORZ A. NOWICKI
Grupa rekomendująca
Maria Respondek-Liberska - Łódź Bogdan Chazan - Warszawa Romuald Dębski - Warszawa Ewa Helwich - Warszawa Grzegorz A. Nowicki - Łódź Grzegorz H. Bręborowicz - Poznań
Ryzyko populacyjne urodzenia dziecka z wadą wrodzoną przez młodą, zdrową kobietę wynosi 3-5%. Zgodnie z zaleceniami Krajowego Konsultanta ds. Ginekologii i Położnictwa (wytyczne z 23.11.1995) ciężarna z grupy tzw. niskiego ryzyka (młoda, zdrowa kobieta) powinna mieć wykonane rutynowe przesiewowe badanie USG około 20. tygodnia ciąży.
Aktualnie dzięki temu zaleceniu rozpoznawana jest prenatalnie więk�szość wad ośrodkowego układu nerwowego. Natomiast większość wad wro�dzonych serca pozostaje niewykrywana, ponieważ stają się one dobrze wi�doczne za pomocą większości aparatów USG (podstawowych, bez opcji kolo�rowego Dopplera) zwykle 2 tygodnie późnej, tj. ok. 20. tygodnia ciąży. W większości krajów Europy aktualnie zaleca się 3 x przesiewowe badania USG (po 10., około 20. i po 30. tygodniu ciąży).
Fakt poinformowania i zaoferowania ciężarnej w Polsce prenatalnej diag�nostyki obrazowej powinien zostać odnotowany w jej dokumentacji medycz�nej. Ciężarna ma prawo nie skorzystać z proponowanych jej badań.
W przypadku przeprowadzenia u ciężarnej przesiewowego, rutynowego badania USG i wykrycia nieprawidłowości zaleca się następujące postępo�wanie:
1) Zweryfikowanie podejrzenia wady w ośrodku referencyjnym - w ośrod�ku perinatologicznym III stopnia - i przeprowadzenie tzw. diagnostycz�nego badania USG + ECHO.
2) Po ustaleniu rozpoznania wady płodu, poza opisem badania ciężarnej, powinno się udzielić współmałżonkom informacji dotyczej rozpoznanej wady, zapoznać ich z dalszymi możliwościami diagnostyczno-terapeu-tycznymi oraz rokowaniami dla płodu i noworodka. Informacja ta powin�na zostać udzielona przez doświadczonego lekarza perinatologa (mini-
83
mum 5 lat pracy w ośrodku perinatologicznym III stopnia), specjalistę gi-nekologa-położnika, posiadającego doświadczenie z zakresu prenatalnej ultrasonografu oraz stopień naukowy lub specjalistę pediatrę (neonato-loga) z doświadczeniem w dziedzinie prenatalnej ultrasonografii oraz stopniem naukowym lub innego specjalistę z zakresu chirurgii dziecię�cej, kardiologii dziecięcej czy neurochirurgii dziecięcej, z doświadcze�niem w dziedzinie ultrasonografii prenatalnej oraz stopniem naukowym. Lekarz konsultant może się wypowiadać na temat danego pacjenta - pło�du, po wykonaniu badania osobiście lub po zapoznaniu się z dokumen�tacją zdjęciową lub zapisem wideo z badania.
3) W każdym przypadku ciężarnej z wadą płodu i planowanym uzupełnie�niem diagnostyki cytogenetycznej może zostać udzielona konsultacja przez lekarza genetyka (nie wszystkie wady wymagają konsultacji gene�tycznej, np. wybrane izolowane wady serca płodu, zaburzenia rytmu ser�ca płodu, guzy serca, jednostronne wady układu moczowego nie wpły�wające na rozwój płodu, izolowane torbiele eto.). W ramach opieki peri-natalnej ciężarna z wadą płodu powinna mieć zagwarantowaną moż�liwość skorzystania z wykonania amniopunkcji i (lub) kordocentezy oraz badań cytogenetycznych.
4) W przypadku zwiększonego ryzyka urodzenia dziecka z wadą wrodzoną (np. z powodu urodzenia dziecka z wadą wrodzoną w poprzedniej ciąży lub w przebiegu choroby ciężarnej) ciężarna powinna mieć zalecone diagnostyczne badanie USG w ośrodku referencyjnym (między 10 a 13 hbd.), konsultację genetyczną (l 2-16 hbd), diagnostyczne USG + ECHO (ok. 20 hbd).
5) Ciężarna z wadą płodu wymaga opieki perinatalnej ośrodka referencyj�nego, w tym okresowych badań diagnostycznych USG + ECHO; zapew�nienia możliwości hospitalizacji oraz porodu w ośrodku referencyjnym. Termin i rodzaj porodu oraz dalsza opieka perinatalna są każdorazowo indywidualizowane (np. izolowana wada strukturalna może wymagać okresowych badań od 20. tygodnia ciąży co 4 tygodnie; ale ta sama wada strukturalna przy współistnieniu zmian czynnościowych w układzie krą�żenia może wymagać monitorowania co 2 tygodnie, co tydzień lub co�dziennie, w zależności od sytuacji).
6) W przypadku podejmowania działań interwencyjnych u płodu z prawi�dłowym kariotypem (leczenie przezłożyskowe, np. częstoskurczu płodu, leczenie niewydolności krążenia płodu, stosowanie transfuzji dopłodo-wych, leczenie zespołu przetoczenia u bliźniąt, farmakologiczne leczenie wielowodzia eto.) niezbędne jest monitorowanie stanu płodu za pomocą badania echokardiograficznego i pełnej oceny stanu krążenia płodu.
7) Ciężarną z wadą płodu należy przed porodem (transport in utero jest naj�bezpieczniejszy i najtańszy) przekazać do ośrodka referencyjnego, dys�
ponującego oddziałem intensywnej opieki neonatologicznej i oddziałami operacyjnymi. W wybranych przypadkach porodu poza ośrodkami refe�rencyjnymi, sposób porodu i postępowanie z noworodkiem może zostać zaplanowane po konsultacji z ośrodkiem referencyjnym.
8) Noworodek z wadą wrodzoną powinien mieć odnotowany przez neo-natologa w Książeczce Zdrowia Dziecka fakt przeprowadzania diagnos�tyki prenatalnej oraz tydzień ciąży, w którym wadę rozpoznano. W przy�padku wady nierozpoznanej prenatalnie w dokumentacji lekarskiej po�winien zostać odnotowany fakt niewykonywania badań USG w ciąży, bądź wykonywania badań USG i braku rozpoznania.
9) Noworodek z wadą wrodzoną powinien mieć pełną diagnostykę w ośrod�ku referencyjnym, optymalnie w tym samym, w którym ustalone zostało rozpoznanie prenatalne.
10) Badania po urodzeniu (USG, ECHO, CT, NMR, izotopowe, laboratoryj�ne, EKG, Holter etc.) oraz terapia framakologiczna i operacyjna powinny być ukierunkowane w zależności od potrzeb klinicznych, a w przypadku wypisania ze szpitala pełna opieka ambulatoryjna powinna być prowa�dzona zarówno w miejscu zamieszkania (przez pediatrę, lekarza rodzin�nego czy PÓZ), jak i okresowo w ośrodku referencyjnym (przez poradnie specjalistyczne) do 18. roku życia.
11) W przypadku zgonu płodu lub noworodka lub dziecka z wadą wrodzoną powinno być wykonane badanie autopsyjne.
12) Rodzice obarczeni potomkiem z wadą wrodzoną powinni mieć zapew�nioną, od czasu ustalenia rozpoznania, opiekę socjalną - informacje dotyczące przysługujących im uprawnień do zasiłków, renty, działalności ośrodka na rzecz osób niepełnosprawnych, warunków rehabilitacji, ustaleń prawnych etc.
Podstawowe piśmiennictwo
[l] Dębski R., Suzin J., Pertyński T.: Badanie USG w położnictwie i ginekologii. W: Standardy Badań USG ed. W. Jakubowski, Makmed, Gdańsk 1998 [2] Respondek-Liberska M.: Badanie echokardiograficzne płodu. W: Standardy Badań USG ed. W. Jakubowski, Makmed, Gdańsk 1998
KANIULACJA NACZYŃ W OKRESIE NOWORODKOWYM
magdalena RUTKOWSKA
Grupa rekomendująca
Beata Czeszyńska - Szczecin Janusz Gadzinowski - Poznań Ewa Helwich - Warszawa Maria K. Komacka - Poznań Janusz Książek- Warszawa Ryszard Lauterbach - Kraków Jerzy Szczapa - Poznań Marta Szymankiewicz - Poznań Janusz Świetliński - Katowice
A. Kaniulacja żył obwodowych
Wskazania do kaniulacji żył obwodowych są następujące:
� żywienie pozajelitowe z wykorzystaniem roztworu glukozy o stężeniu mniejszym niż 12,5%,
� krótkotrwałe żywienie pozajelitowe, także całkowite (poniżej l tygod�nia),
� uzupełnienie niewielkiego niedoboru płynów i elektrolitów,
� podaż innych leków stosowanych dożylnie,
� przetaczanie krwi i preparatów krwiopochodnych.
W pierwszej kolejności powinno zakładać się wkłucia do żył obwodo�wych dłoni i stóp, szczególnie u noworodków z bardzo małą masą ciała, u których żyły te są najczęściej bardzo dobrze widoczne. Dzięki temu chronio�ne są żyły przebiegające w dole łokciowym, które, jeżeli sytuacja tego wy�maga, mogą być wykorzystywane do zakładania dostępów do naczyń central�nych. Najczęściej używaną kaniuląjest kaniula o rozmiarze 24 G, a więc o średnicy 0,6 mm.
Zaletami tego typu wkłucia są:
� łatwość i bezpieczeństwo zakładania,
� mała liczba powikłań infekcyjnych.
Wadami tego typu wkłucia są:
� krótki czas "życia" kaniul (najczęściej 24 do 48 godzin, a czasami jedy�nie kilka godzin),
� możliwość przedostania się roztworu do tkanek miękkich.
86
B. Kateteryzacja żyły pępowinowej
Żyła pępowinowa rozdziela się w zatoce wrotnej wątroby: część krwi przechodzi do wątroby przez żyłę wrotną, a część uchodzi przez przewód żylny Arancjusza do żyły głównej dolnej (ryć. l). Wskazaniami do cewnikowania żyły pępowinowej są:
� transfuzja wymienna
� resuscytacja poporodowa,
� prowadzenie żywienia pozajelitowego w pierwszych dobach życia u kry�tycznie chorych noworodków, Przez cewnik umieszczony w żyle pępowinowej można podawać:
� początkowe żywienie parenteralne,
� większość leków z wyjątkiem: albumin, krwi (w wyjątkowych przypad�kach), dwuwęglanów oraz tych leków gdzie podawanie do dużych na�czyń jest przeciwwskazane.

Ryć. l. Schemat kaniulacji żyły i tętnicy pępowinowej
Cewnikowanie musi odbywać się przy zachowaniu zasadach aseptyki i antyseptyki oraz jednoczesnej kontroli czynności serca i oddechu.
Stosujemy cewnik Nr 3,5 Ch niezależnie od masy ciała. W przetaczaniu wy�miennym dopuszcza się stosowanie wyższej numeracji.
Technika cewnikowania l. Przygotowanie sprzętu
Cewnik połączyć z kranikiem o 3 wejściach, całość przepłukać 0,9% NaCI z heparyną (l jednostka heparyny na l ml soli fizjologicznej).
87
2. Dezynfekcja skóry
Dezynfekcję skóry i pępowiny można wykonywać jedynie przy użyciu sterylnych gazików. Nie wolno używać pałeczek z watą.
Zdjąć plastikowy zacisk lub, jeśli to niemożliwe, przemyć spirytusem kikut pępowiny i obciąć skalpelem poniżej zacisku.
Przemyć 70% roztworem alkoholu etylowego z 0,5% chlorheksydyną (trzykrotnie po 10 sekund) najpierw kikut pępowiny, a następnie skórę wo�kół pępka. Można dodatkowo przemyć jeden raz preparatem jodyny (Beta-dyna), który zmywamy 70% alkoholem etylowym. Uwaga! U noworodków z masą ciała poniżej 1000 g nie należy przemy�wać skóry Betadyną (oparzenia!).
3. Założenie cewnika
Obłożyć jałowo kikut pępowiny. Na drugiej sterylnej serwecie wewnątrz cieplarki umieszczamy potrzebny sprzęt (cewnik, pean, penseta, nożyczki, kilka gazików).
Lokalizujemy żyłę pępowinową. Stabilizujemy kikut pępowiny peanem najbliżej żyły, poszerzamy nieznacznie światło żyły i penseta wprowadzamy cewnik na głębokość od 5-10 cm zależnie od masy ciała (3 x m.c. + 5,5 cm). Ważne jest uzyskanie swobodnego wypływu krwi. Następnie mocujemy cew�nik za pomocą jedwabnej nici najpierw do skóry wokół pępowiny najbliżej miejsca cewnika, a następnie zakładamy pierwszy węzeł na cewniku, by zabezpieczyć przed wyślizgnięciem przy wykonywaniu zdjęcia radiologicz�nego.
Położenie cewnika należy ocenić radiologicznie.
4. Położenie cewnika
Jeżeli cewnik przejdzie przez przewód Arancjusza umieszczamy go na wysokości przepony (położenie centralne). Tak umieszczony cewnik pozos�tawiamy możliwie jak najkrócej, jednak nie dłużej niż 7 dni.
Cewnik umieszczony poniżej dolnego brzegu wątroby może być użyty wyłącznie do przetaczania wymiennego krwi.
Uwaga! Nie należy nigdy pozostawiać cewnika wewnątrzwątrobowo.
5. Mocowanie cewnika
Po uzyskaniu prawidłowej pozycji cewnika należy umieścić pierwszy węzeł na cewniku najbliżej jego ujścia z pępowiny (zabezpieczając tym samym przed przypadkowym zagięciem), a następnie wykonać kolejne węzły na wysokości 3 cm. Na końcu należy przykleić plaster, na którym zapisujemy datę i godzinę założenia cewnika. Wewnątrz plastra umieszczamy końcówki nitki (ryć. 2). Kontrolujemy czy w dalszym ciągu uzyskujemy swobodny wy-
88
pływ krwi. Pępowinę zabezpieczamy sterylnymi gazikami przyklejonymi plastrem. Końcówkę cewnika wraz z kranikiem umieszczamy w sterylnej serwecie.

Ryć. 2. Sposób umocowania cewnika w naczyniu pępowinowym
6. Usunięcie cewnika
Po założeniu sterylnych rękawiczek cewnik usuwamy w następujący sposób:
� odklejamy plaster wokół nitek na cewniku,
� nitki z cewnika opuszczamy maksymalnie w dół,
� obcinamy skalpelem nitkę znajdującą się na skórze pępka,
� sterylną penseta wyj muj emy cewnik,
� końcówkę cewnika pobieramy na badanie bakteriologiczne,
� przemywamy kikut pępka spirytusem i okładamy sterylnym gazikiem,
� w przypadku krwawienia należy zacisnąć ujście żyły pępowinowej.
Powikłania po cewnikowaniu żyły pępowinowej:
� zakażenie,
� ostre krwawienie związane z przypadkowym usunięciem cewnika,
� zakrzep naczyń żylnych (wewnątrzwątrobowych i (lub) żyły wrotnej). Uwaga!
Jedyną sytuacją, w której możemy podawać leki przez cewnik założony do żyły pępowinowej bez kontroli radiologicznej jest resuscytacja popo�rodowa. W tej sytuacji należy zakładać cewnik płytko pod skórą (ok. l cm). Cewnik należy usunąć po zakończeniu resuscytacji.
C. Kateteryzacja tętnicy pępowinowej
Zakładamy cewnik u noworodków w pierwszych dobach życia, traktując go jak wkłucie centralne lub służące do pobierania krwi do badań i pomiaru ciśnienia tętniczego metodą krwawą. Przez cewnik umieszczony w tętnicy pępowinowej można podawać:
� żywienie parenteralne,
� większość leków z wyjątkiem: albumin, krwi, dwuwęglanów, katechola-
min.
89
Cewnikowanie powinno odbywać się przy rygorystycznie przestrzeganych zasadach aseptyki i antyseptyki przy jednoczesnym monitorowaniu czynności serca i oddechu.
Rozmiar cewnika zależy od masy ciała:
� cewnik Nr 3,5 Ch dla noworodków z masą ciała > 1500 g,
� cewnik Nr 2 Ch dla noworodków z masą ciała < 1500 g.
Technika cewnikowania
1. Przygotowanie sprzętu - patrz cewnikowanie żyły pępowinowej.
2. Dezynfekcja skóry - patrz cewnikowanie żyły pępowinowej.
3. Założenie cewnika
Przygotowanie serwet i sprzętu podobnie jak przy zakładaniu cewnika do żyły pępowinowej.
Lokalizujemy naczynia tętnicze.
Po odnalezieniu naczynia poszerzamy jego światło na długości ok. l cm pensetą, jednocześnie przytrzymując drugą ręką peanem kikut pępowiny. Następnie wprowadzamy pensetą cewnik do poszerzonego naczynia, posze�rzając je dalej ruchem okrężnym cewnika. Po przejściu niewielkiego oporu (pierścień pępowiny) cewnik powinien swobodnie wsuwać się dalej.
Uwaga!
W przypadku wyczucia oporu i niemożności przejścia głębiej w żadnym wypadku nie wolno wsuwać cewnika na silę (niebezpieczeństwo prze�bicia).
Następnie umieszczamy cewnik na wysokości 8 cm u wcześniaków i 10-12 cm u noworodków urodzonych o czasie. Mocujemy podobnie jak przy za�kładaniu cewnika do żyły pępowinowej i wykonujemy zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej bez podania kontrastu.
4. Położenie cewnika
Cewnik założony do tętnicy pępowinowej układa się charakterystycznie na zdjęciu rentgenowskim: początkowo przechodzi w dół, a następnie zakręca w górę kierując się do aorty (patrz schemat). Jego koniec powinien znaj�dować się na wysokości L3-L4 (poniżej odejścia tętnic nerkowych), tzw. położenie niskie lub na wysokości Th7-Th-8, tzw. położenie wysokie.
Tak umieszczony cewnik może pozostać w naczyniu przez 7 dni, w wy�jątkowych przypadkach można pozostawić go dłużej, licząc się ze zwięk�szeniem możliwości powikłań głównie zatorowych. Noworodek w tym czasie może być karmiony doustnie.
5. Mocowanie cewnika - patrz cewnikowanie żyły pępowinowej
6. Usunięcie cewnika - patrz cewnikowanie żyły pępowinowej. Powikłania po kaniulacji tętnicy pępowinowej:
90
� perforacja tętnicy i krwiak w miednicy mniejszej (patrz rycina);
� ostre niedokrwienie kończyny dolnej (skurcz, zator lub zakrzep naczynia)
-jest to bezwzględne wskazanie do usunięcia cewnika z tętnicy. W przypadku podejrzenia zakrzepu konieczne jest wdrożenie leczenia prze-ciwzakrzepowego. Uwaga!
Noworodek, który ma wykonaną kateteryzację naczyń pępowinowych nie może być układany na brzuchu. W przypadku zaobserwowania zblednięcia skóry wokół pępka lub zsinienia albo zblednięcia kończyny należy natychmiast usunąć cewnik z naczynia.
D. Kaniulacja żył centralnych drogą żył obwodowych
Kaniula żył centralnych drogą żył obwodowych jest łatwa do założenia, bezpieczna i przy prawidłowej pielęgnacji może być utrzymana nawet przez kilka tygodni. Jest rekomendowana jako podstawowy dostęp do naczyń centralnych na oddziałach intensywnej terapii noworodka, w szczególności u noworodków z małą i bardzo małą masą ciała. Wskazania do założenia kaniuli są następujące:
� konieczność długotrwałego prowadzenia żywienia pozajelitowego
Zalecane jest stosowanie kaniul silikonowych, ponieważ:
� występuje mniejsze ryzyko zatoru,
� występuje mniejsze prawdopodobieństwo groźnych powikłań mogących wystąpić przy bezpośredniej kaniulacji żył centralnych, takich jak: odma opłucnowa, krwiak, pęknięcie dużego naczynia i krwotok do klatki pier�siowej.
Technika zakładania wkłucia
Kaniulę najczęściej wprowadza się do żył górnej połowy ciała (żyły w dole łokciowym, żyła pachowa, żyła skroniowa, żyła szyjna zewnętrzna), rza�dziej do żył dolnej połowy ciała (żyła odpiszczelowa).
1. Dezynfekcja skóry
Po wyborze miejsca wkłucia skórę przemywamy 70% roztworem alko�holu etylowego z 0,5% chlorheksydyną (3-krotnie po 10 sekund). Miejsce wkłucia przemywać należy ruchem spiralnym od środka na zewnątrz. Nie wolno osuszać dezynfekowanego miejsca gazikiem, należy odczekać, aż roztwór odparuje ze skóry, zwiększa to prawdopodobieństwo zabicia drobno�ustrojów na jej powierzchni.
2. Kaniulacja naczynia
Po nakłuciu naczynia specjalną igłą i stwierdzeniu wypływu krwi (nawet bardzo niewielkiej ilości) kaniulę wprowadzamy na taką głębokość, by jej ko�niec znalazł się nad ujściem żyły głównej górnej do prawego przedsionka,
91
gdy cewnik zakładany jest do górnej potowy ciała. Gdy cewnik zakładany jest do żył dolnej połowy ciała jego koniec powinien znajdować się w żyle głów�nej dolnej powyżej przepony. Przed ostatecznym umocowaniem kaniuli należy wykonać zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej lub jamy brzusz�nej (w zależności od miejsca wkłucia) celem kontroli położenia kaniuli. Jeżeli nie uda się uwidocznić kaniuli w rtg należy podać kontrast (uropolina) i ponownie wykonać zdjęcie.
3. Umocowanie cewnika
Końcówkę cewnika układamy na sterylnym gaziku i umocowujemy sterylnymi plastrami. Całość oklejamy jałową, przezroczystą folią. Tego typu opatrunek wymieniamy jedynie w razie potrzeby (odklejenie się plastra, folii, pojawienie się skrzepimy krwi itp.). Za wkłuciem wskazane jest umieszczenia filtru przeciwbakteryjnego, który wymieniamy co 72 h (jałowo). Stosowanie filtru przeciwbakteryjnego istotnie zmniejsza powikłania infekcyjne.
4. Zabezpieczenie przed niedrożnością
Należy utrzymywać ciągły przepływ (minimum l ml/h) oraz podawanie roztworu heparyny (0,5-1 Ul/ml). Wydłuża to czas utrzymania kaniuli nawet do kilkudziesięciu dni. Do wkłucia tego typu można podawać:
� żywienie parenteralne bez emulsji tłuszczowej,
� katecholaminy (dopamina, dobutamina i inne),
� antybiotyki i inne leki (w ostateczności). Uwaga! Przez cewnik centralny nie należy pobierać krwi do badań! (jedynie kontrolny posiew krwi przy podejrzeniu infekcji wtórnej).
Najczęściej występujące powikłania to:
� niedrożność kaniuli z powodu zatkania skrzepliną,
� zakażenia. Rzadziej występujące to:
� uszkodzenie kaniuli,
� odczyn wzdłuż przebiegu cewnika,
� zapalenie żył,
� zator żyły głównej górnej,
� zator w prawym przedsionku,
� perforacja prawego przedsionka z przedostaniem się płynu infuzyjnego poza jamy serca,
� zaburzenia rytmu serca.
E. Kaniulacja żył centralnych metodą Seldingera
Jest to specjalna technika do kaniulacji naczyń centralnych typu: żyły szyjne zewnętrzne i wewnętrzne, i żyły podobojczykowe. Ze względu na nie�bezpieczeństwo poważnych powikłań (odma opłucnowa, perforacja naczyń, tamponada serca i inne) powinna być zakładana przez wykwalifikowany personel lekarski z doświadczeniem kaniulacji naczyń u noworodków.
PROWADZENIE CIĄŻY WSPÓŁISTNIEJĄCEJ Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ
andrzej skręt
Grupa rekomendująca
Grzegorz H. Bręborowicz - Poznań
Jan Wilczyński - Łódź
Marek Spaczyński - Poznań
Andrzej Skręt - Rzeszów
Postępowanie w przypadku choroby nowotworowej współistniejącej z ciążą zależy nie tylko od rodzaju, umiejscowienia, zaawansowania nowo�tworu, ale także od zaawansowania ciąży w momencie wykrycia choroby nowotworowej pokazuje tabela.
Podczas badania przedkoncepcyjnego należy wykonać badania przesie�wowe w kierunku nowotworów i zmian przednowotworowych. Dotyczy to zmian gruczołów sutkowych, szyjki macicy i jajników. Skrining przedkon-cepcyjnyjest najlepszą metodą zapobiegania koincydencji ciąży i choroby nowotworowej.
W okresie przedkoncepcyjnym istnieją warunki do wykonania badań przesiewowych w kierunku raka szyjki macicy, jajnika i sutka. Celem po�winno być także wykluczenie aktywnego procesu nowotworowego, który utrudnia przeprowadzenie właściwego postępowania diagnostyczno-terapeu-tycznego u ciężarnej, pogarsza rokowanie, może mieć ujemny wpływ na ciążę, a nawet doprowadzić do jej niepomyślnego zakończenia. Szczególna uwaga należy się pacjentkom leczonym wcześniej przeciwnowotworowo, a pozostającym w okresie remisji. U tych kobiet należy określić ryzyko, jakie może przynieść dla nich ciąża, i w wypadku istnienia przeciwwskazań zasto�sować antykoncepcję.
W / trymestrze ciąży zarodek i płód jest szczególnie narażony na dzia�łanie inwazyjnych badań diagnostycznych. Stosując energię promienistą na�leży wziąć pod uwagę ewentualne ryzyko i spodziewane korzyści. Dotyczy to również stosowania leków chemioterapeutycznych w okresie organoge-nezy. W zaawansowanych przypadkach, gdy odroczenie leczenia stanowi bezpośrednie zagrożenie życia matki i pośrednio życia płodu, mogą zaistnieć wskazania do zakończenia ciąży. Wskazania takie należy zawsze podejmo�wać w zespole konsultacyjnym, w skład którego wchodzą oprócz położnika, onkolog, neonatolog, radioterapeuta, chemioterapeuta, psycholog. Szcze�gólnie ważna jest dokładna informacja, dotycząca sposobów diagnostyki i le-
93
czenia, udzielona matce i ojcu dziecka, która umożliwi im zorientować się sy�tuacji i pozwoli aktywnie uczestniczyć w podejmowaniu decyzji dotyczących planowanego postępowania. Szczególnie dramatyczne są przypadki znacznego zaawansowania klinicznego nowotworu, gdy niezbędnym dla rato�wania życia pacjentki jest leczenie prowadzące do wcześniejszego zakończe�nia ciąży.
W // trymestrze ciąży wskazania do ukończenia ciąży są rzadkie, ponie�waż istnieje większa możliwość odroczenia leczenia po uzyskaniu dojrzałości tkanki płucnej płodu.
Tabela. Podstawowe zasady postępowania onkologicznego i położniczego w okresie przedkoncepcyjnym, podczas ciąży, porodu i połogu u pacjentek z chorobą nowotworową
Okres przedkoncepcyjny
� badania przesiewowe
� wykluczenie aktywnego procesu
� ustalenie wskazań do antykoncepcji
I trymestr ciąży
� ograniczenia w diagnostyce
� ujemny wpływ chemio- i radioterapii
� ewentualne wskazania do przerwania ciąży
II trymestr ciąży
� rzadkie wskazania do ukończenia ciąży
� leczenie po uzyskaniu dojrzałości płuc płodu
� stymulacja dojrzewania płodu
III trymestr ciąży
� leki przyśpieszające dojrzałość płodu
� wybór terminu i sposobu ukończenia ciąży
Poród
� wybór optymalnego sposobu ukończenia ciąży � cięcie cesarskie z rozszerzonym usunięciem macicy
Połóg i okres poporodowy
� odroczenie leczenia podstawowego
� leczenie uzupełniające
� decyzja o karmieniu piersią � antykoncepcja
Dotyczy to zwłaszcza II części II trymestru. Zastosowanie stymulacji dojrza�łości tkanki płucnej płodu jest zasadne również u kobiet, u których wykryto
94
nowotwór w I części III trymestru ciąży. Dla każdej pacjentki, na podstawie analizy zaawansowania schorzenia i jego umiejscowienia, wybiera się termin i sposób zakończenia ciąży.
Dynamiczny rozwój perinatologii prowadzący do obniżenia wieku ciązo-wego, w którym płód osiąga dojrzałość, pozwolił na wcześniejsze zakoń�czenie ciąży i tym samym na szybkie wprowadzenie onkologicznego procesu diagnostycznego i terapeutycznego, którego nie ogranicza trwająca ciąża. Takie postępowanie pozwala pogodzić interes matki (rozpoczęcie leczenia stwarzającego szansę na wyleczenie) i płodu (stworzenie warunków do życia pozamacicznego). Stymulacja dojrzałości płuc płodu ma duże znaczenie w osiągnięciu tych celów.
Zastosowanie stymulacji dojrzewania płuc płodu pozwala zaplanować termin i sposób zakończenia ciąży, na który ma wpływ stan ogólny pacjentki, warunki położnicze, rodzaj nowotworu, umiejscowienie procesu nowotwo�rowego i jego zaawansowanie.
W III trymestrze po osiągnięciu dojrzałości płodu konieczny jest wybór terminu i sposobu zakończenia ciąży. Cięcie cesarskie może być pierwszym etapem leczenia operacyjnego nowotworu, klasycznym przykładem jest roz�szerzone usunięcie macicy w raku szyjki macicy IB i HA po wcześniejszym wykonaniu cięcia cesarskiego.
Pofóg]est okresem, w którym przeprowadza się odroczone w ciąży le�czenie podstawowe i uzupełniające. Jeśli stosuje się chemioterapię, zachodzi konieczność zahamowania laktacji. Podczas kontroli we wczesnym połogu należy przeprowadzić rozmowę na temat antykoncepcji i zastosować odpo�wiednio dobrane metody antykoncepcji.
ZESTAW DOKUMENTACJI LEKARSKIEJ ZALECANY DO STOSOWANIA NA ODDZIAŁACH NOWORODKOWYCH
marta szymankiewicz, janusz gadzinowski, ewa sobczak, monika borkowska
Grupa rekomendująca
Janusz Gadzinowski - Poznań
Jerzy Szczapa - Poznań
M. Katarzyna Komacka - Poznań
Marta Szymankiewicz - Poznań
Krystyna Brązert - Poznań
Bogumiła Stoińska - Poznań
Anna Jaworska - Poznań
Ewa Sobczak - Poznań
Monika Borkowska - Poznań
Dokumentacja lekarska przeznaczona do stosowania na oddziałach noworodkowych została opracowana na podstawie wzorców zaczerpniętych z kilku amerykańskich oddziałów intensywnej terapii. Zmodyfikowana i przy�stosowana do polskich warunków, dokumentacja ma na celu, z jednej strony zapewnienie precyzyjnego postępowania leczniczego, a z drugiej - umożli�wienie szacowania kosztów diagnostyki i terapii dla poszczególnych pacjentów.
W skład podstawowej dokumentacji lekarskiej stosowanej na oddziałach chorych noworodków i oddziałach intensywnej terapii neonatologicznej wchodzą:
1. KARTA TERAPII I ŻYWIENIA ENTERALNEGO,
2. KARTA ŻYWIENIA PARENTERALNEGO,
3. KARTA BADAŃ BIOCHEMICZNYCH:
GAZOMETRIA, ELEKTROLITY, CUKIER,
4. KARTA RESPIRATORA,
5. KARTA INNYCH BADAŃ LABORATORYJNYCH,
6. KARTA BADAŃ OBRAZOWYCH,
7. KARTA BADAŃ MIKROBIOLOGICZNYCH,
8. KARTA KONSULTACJI,
9. KARTA ROZPOZNAŃ.
96
Każda karta może być drukowana jedno- lub dwustronnie, w zależ�ności od ilości wykonywanych badań oraz czasu pobytu noworodka na
oddziale.
Na odwrocie "Karty żywienia parenteralnego" zamieszczono skład i właściwości kaloryczne mleka kobiecego oraz najczęściej stosowanych mie�szanek humanizowanych. Uzupełnnienie tej strony stanowią "Zasady żywie�nia parenteralnego", będące przypomnieniem opublikowanych w Rekomen�dacjach opracowań na ten temat. "Karta rozpoznań" została podzielona na dwie kolumny, z czego w lewej umieszczono rozpoznania dotyczące ciąży, porodu i tzw. "niewielkiej patologii", a w prawej kolumnie znajdują się roz�poznania dotyczące głównie pacjentów oddziałów intensywnej terapii. Wszystkie rozpoznania oznakowano odpowiednimi numerami statystycz�nymi, zgodnie z obowiązującą klasyfikacją chorób wg ICD-10. Wyszczegól�nienie indywidualnego rozpoznania następuje przez zakreślenie markerem lub postawienie znaku X.
Wszystkie zalecenia lecznicze i diagnostyczne powinny być sygnowane pieczątką lekarską i podpisem osoby zlecającej badania lub sposób leczenia. Podobne zalecenia dotyczą konsultantów przeprowadzających konsultacje specjalistyczne i (lub) zabiegi diagnostyczne oraz operacyjne.
W razie wyczerpania się wolnej powierzchni jednej z kart może ona być zastąpiona kolej na identyczną kartą.
Biorąc pod uwagę indywidualne potrzeby pacjenta, zalecane jest stoso�wanie zestawu składającego się z dowolnie wybranych, niezbędnych w da�nym przypadku dokumentów.
Zamieszczone poniżej karty dokumentacji zostały zmniejszone wyłącznie dla potrzeb druku i formatu "Rekomendacji postępowań w medycynie perina-talnej". Dokumentacja noworodkowa ma w rzeczywistości format A4, a po�szczególne rubryki mają wymiary umożliwiające ich czytelne wypełnianie.
Dla ułatwienia szybkiego odszukiwania niezbędnych informacji poszcze�gólne karty wchodzące w skład dokumentacji noworodka powinny mieć róż�ne, łatwe do odróżnienia kolory, np.: biały, szary, jasnozielony, ciemno�zielony, błękitny, żółty, pomarańczowy i fioletowy.
Koniecznym uzupełnieniem dokumentacji lekarskiej stosowanej na od�działach noworodkowych jest dokumentacja pielęgniarska.