Choroba Parkinsona (w skrócie PD - Parkinson's Disease) manifestuje się zaburzeniami
ruchowymi które pojawiają się w ró\
nych częściach ciała. Nazwa tej choroby pochodzi od
londyńskiego lekarza Jamesa Parkinsona, który jako pierwszy rozpoznał i opisał objawy
tego schorzenia. Jego napisana w 1817 roku praca "An Essay on the Shaking Palsy" była
punktem wyjścia dla wszystkich, póz
niejszych badań.
Jakie sÄ… objawy choroby Parkinsona?
Objawy choroby Parkinsona pojawiajÄ… siÄ™ i narastajÄ… powoli i stopniowo w ciÄ…gu kilku lat.
PoczÄ…tkowo chorzy zauwa\
ają pewne spowolnienie ruchowe i jakby niezgrabność w
ruchach. Niekiedy wiÄ…\
Ä… oni te objawy ze zmianami reumatycznymi lub po prostu ze
starszym wiekiem. Jednak po pewnym czasie chorzy z chorobÄ… Parkinsona zauwa\
ajÄ… u
siebie zaburzenia równowagi lub trudności z wykonywaniem takich prostych czynności jak
wstawanie z krzesła czy z łó\
ka. Na tym etapie choroby pacjent z reguły zjawia się u
lekarza.
Nie wszystkie objawy parkinsonizmu muszą wystąpić u ka\
dego chorego. Klasyczne
objawy choroby to:
sztywność mięśniowa (zwiększenie napięcia mięśniowego)
·ð
spowolnienie ruchowe (bradykinezja)
·ð
dr\
enie spoczynkowe (u niektórych chorych)
·ð
trudności w rozpoczynaniu wykonywania ruchów dowolnych.
·ð
U chorych pojawiają się trudności z wykonywaniem ruchów precyzyjnych. W efekcie
zmienia się ich charakter pisma które staje się coraz mniejsze i niewyraz
ne. MogÄ… siÄ™
pojawić ró\
ne, inne objawy choroby takie jak
specyficzny rodzaj dr\
enia palców i kciuka określany jako "kręcenie pigułek"
·ð
trudności w inicjacji ruchów dowolnych
·ð
przodopochylenie tułowia
·ð
zaburzenia chodu: małe, szurające kroczki i brak balansowania kończyn górnych
·ð
zaburzenia równowagi - u chorych z chorobą Parkinsona często zdarzają się
·ð
upadki
niewyraz
na, cicha mowa
·ð
trudności w połykaniu (rzadko)
·ð
brak mimiki twarzy
·ð
rzadkie mruganie.
·ð
Jak często występuje choroba Parkinsona?
Oceniono, \
e w roku 1990 było ok. 4.000.000 osób dotkniętych tym schorzeniem.
Poniewa\
jest to choroba występująca głównie w starszym wieku, ok. 2/3 chorych ma
ponad 65 lat. Częstość występowania w Europie, u osób powy\
ej 60 roku \
ycia oceniana
jest na ok. 1,6%. Jednak, co najmniej 1 z 10 chorych zachorował przed 50 rokiem \
ycia.
Rosnąca stale liczba osób w starszym wieku, a więc starzenie się społeczeństw, w
przyszłości nieuchronnie doprowadzi do zwiększenia się liczby osób z chorobą Parkinsona.
Jakie sÄ… przyczyny choroby Parkinsona?
Objawy choroby Parkinsona wywołane są zmianami zwyrodnieniowymi komórek
nerwowych znajdujących się w pewnych rejonach mózgu zwanych jądrami podstawy,
które to jądra odgrywają wa\
ną rolę w kontroli czynności ruchowych. W jednym z tych
jąder, a mianowicie w istocie czarnej znajdują się barwnikonośne komórki nerwowe
(neurony), które wytwarzają bardzo wa\
ny chemiczny neuroprzekaz
nik zwany dopaminÄ….
Dopamina powstaje z prekursorowego zwiÄ…zku chemicznego zwanego lewodopÄ… i jest ona
odpowiedzialna za koordynację czynności ruchowych. W chorobie Parkinsona te komórki
wytwarzające dopaminę obumierają i w ten sposób zostaje zaburzony, a nawet
przerwany system wewnątrzmózgowych połączeń komunikacyjnych. Poniewa\
mózg ma
znaczne zdolności kompensacyjne, kliniczne objawy parkinsonowskie pojawiają się
dopiero wówczas, gdy obumrze ok. 80 % komórek wytwarzających dopaminę. Mimo, i\

choroba Parkinsona jest znana i badana ju\
od początków XIX wieku, przyczyna
obumierania komórek dopaminowych ciągle nie jest jeszcze poznana.
Jak postawić rozpoznanie choroby Parkinsona?
Poniewa\
nie ma specyficznego, definitywnego testu czy metody diagnostycznej,
rozpoznanie choroby Parkinsona stawia się na podstawie klinicznych objawów choroby.
Niestety, objawy te mogą występować równie\
w innych chorobach, co powoduje
niekiedy błędy diagnostyczne. Lewodopa, najbardziej akceptowana forma terapii, mo\
e
być czasem pomocna w postawieniu diagnozy. Jeśli objawy zmniejszają się po
zastosowaniu lewodopy, pacjent prawdopodobnie ma chorobę Parkinsona. Jeśli nie,
lekarz musi rozwa\
yć mo\
liwość innego rozpoznania. Podczas badania mózgów osób
zmarłych z chorobą Parkinsona wyraz
nie widać destrukcję istoty czarnej - jest ona
wyraz
nie bledsza ni\
w warunkach prawidłowych. Badanie mikroskopowe ujawnia równie\

dziwne twory zwane ciałkami Lewy'ego (są to okrągłe ciałka znajdujące się w wakuolach
w cytoplaz
mie niektórych neuronów). Ciałka Lewy'ego są równie\
znajdowane w wysokim
odsetku wśród zdrowej populacji (u 5-6% osób powy\
ej 40 roku \
ycia i wśród 10 % osób
powy\
ej 80 roku \
ycia). Kolejny, trudny problem diagnostyczny przed którym stają
lekarze to fakt, \
e tylko u 3/4 chorych z klinicznie rozpoznanÄ… chorobÄ… Parkinsona
występują charakterystyczne zmiany neuropatolologiczne.
Jak mo\
na leczyć chorobę Parkinsona?
Wprowadzenie do terapii choroby Parkinsona pod koniec lat 60-tych lewodopy, wraz z
kolejnymi postępami w farmakoterapii i w leczeniu chirurgicznym, znacznie poprawiło
rokowanie w tej chorobie. Współczesne metody lecznicze pozwalają opóz
nić o kilka lat
wystąpienie nasilonych objawów choroby, poprawiają czas prze\
ycia chorych wydłu\
ajÄ…c
go niemal do czasu prze\
ycia w populacji generalnej i dramatycznie poprawiają jakość
\
ycia pacjenta. Jednak mimo tych osiągnięć leczenie farmakologiczne pozostaje nadal
leczeniem objawowym i nie powstrzymuje dalszego postępu choroby. Zasadnicze leki
stosowane w terapii choroby Parkinsona to: Lewodopa .
Wprowadzenie lewodopy do arsenału terapeutycznego zmieniło zasadniczo perspektywy
rokownicze chorego. Dzisiaj lewodopa ciągle jest uznawana za tzw. "złoty standard" w
leczeniu choroby Parkinsona. W przeciwieństwie do dopaminy, lewodopa mo\
e
przechodzić z krwi do mózgu (przekraczając barierę krew-mózg) i w mózgu jest
przetwarzana w dopaminÄ™.
Siła lewodopy jest jednak ograniczona przez enzymy, które przetwarzając ją w dopaminę
i inne metabolity poza mózgiem (obwodowo), zmniejszają w ten sposób jej ilość
docierającą do mózgu. Obecnie, podstawowe preparaty lecznicze zawierają zarówno
lewodopÄ™ jak i inhibitor dekarboksylazy - (np. benserazyd + lewodopa = MADOPAR).
Inhibitor blokuje dekarboksylazę, jeden z głównych enzymów metabolizujących
lewodopÄ™.
PoczÄ…tkowo chorzy dobrze reagujÄ… klinicznie na lewodopÄ™ a objawy parkinsonowskie
mogą być w pełni kontrolowane. Jednak w miarę upływu czasu, postępujący charakter
choroby sprawia, \
e lewodopa staje się mniej skuteczna i coraz częściej pojawiają się
okresy nasilenia objawów parkinsonowskich. Pacjenci zaczynają doświadczać nagłych
zmian w sprawności ruchowej: albo dobra, w pełni kontrolowana sprawność motoryczna
(określana jako czas "on") albo ograniczona czy zmniejszona sprawność ruchowa (
określana jako czas "off"). Oczywiście, tempo rozwijania się i nasilania objawów choroby
jest wysoce zró\
nicowane pomiędzy poszczególnymi chorymi i nie mo\
na określić
momentu, kiedy te ruchowe problemy się pojawią. Zmiany częstości podawania leku i
wysokości dawki lewodopy mogą niekiedy zmniejszyć te fluktuacje ruchowe. Równie\

równoległe podawanie innych leków mo\
e poprawić skuteczność działania lewodopy. Do
tych innych leków nale\
ą: inhibitory COMT, agoniści dopaminy, selegilina.
Agoniści dopaminy
Leki z grupy agonistów dopaminy mają strukturę chemiczną bardzo podobną do
dopaminy. Leki te raczej "naśladują" lewodopę, ni\
zastępują ją w sposobie działania.
Choć wią\
ą się z tymi samymi receptorami co dopamina, mają większe powinowactwo do
receptorów D-2.
Agoniści dopaminy tradycyjnie częściej są stosowani w póz
niejszych stadiach choroby
Parkinsona (jako lek towarzyszÄ…cy lewodopie, podawany w celu zmniejszenia fluktuacji
ruchowych i poprawy efektywności działania lewodopy). Leki pierwszej generacji
agonistów, bromokryptyna i pergolid mają alkaloidową strukturę chemiczną i są
pochodnymi ergoliny produkowanej przez grzybek Claviceps purpurea. Agoniści nowej
generacji, leki takie jak ropinirole czy pramipexol majÄ… innÄ…, nie ergolinowÄ… budowÄ™
chemiczną i powodują mniej objawów niepo\
ądanych w porównaniu z ich wcześniejszymi
poprzednikami.
Selegilina
Selegilina hamuje monoaminooksydazę typu B, enzym rozkładający dopaminę. Oprócz
przedłu\
ania działania dopaminy w jądrach podstawy, selegilina, jak się przypuszcza,
mo\
e spowalniać tempo rozwoju choroby. Niestety są to tylko przypuszczenia, poniewa\

nadal brakuje przekonywujących czy definitywnych dowodów na poparcie tej hipotezy.
Zabiegi neurochirurgiczne
Chorych nie reagujÄ…cych na konwencjonalne leczenie farmakologiczne mo\
emy obecnie
próbować leczyć stosując jedną z nowych technik chirurgicznych. Zabiegi te z reguły
stosuje siÄ™ u chorych z nasilonym dr\
eniem. Talamotomia jest to zabieg, podczas którego
chirurg niszczy niewielki obszar struktury mózgu zwanej wzgórzem, osiągając w ten
sposób zmniejszenia dr\
enia u ok. 80 - 90 % chorych. Nadal toczą się badania które
mają ocenić wartość terapeutyczną przeszczepiania tkanki płodowej do jąder podstawy w
celu przywrócenia wytwarzania dopaminy. Choć techniki te pozostają nadal w stadium
eksperymentalnym, a ponadto stwarzają wiele problemów etycznych, chirurdzy w
Szwecji i w Stanach Zjednoczonych wykonują te zabiegi wszczepiając płodową tkankę
mózgową do jąder podstawy pacjentom z zaawansowaną chorobą Parkinsona. Pewna
liczba tak leczonych chorych wykazuje znaczną poprawę, a u niektórych z nich poprawa
jest tak du\
a, \
e mogą grać w tenisa, jez
dzić na nartach i prowadzić samochód.
przebiega powoli, by po kilku, czy kilkunastu latach doprowadzić do ogólnego
Choroba Parkinsona
zniedołężnienia.
Objawy podobne do objawów w chorobie Parkinsona spotkać można w uszkodzeniach jąder
podkorowych:
a) po przebytym śpiączkowym zapaleniu mózgu,
b) w miażdżycy, doprowadzającej do niewielkich ognisk rozmięknienia w tej części mózgu (brak
drżenia, często współistnienie niedowładu połowiczego),
c) w guzach tej części mózgu,
d) po urazach czaszki i rażeniu prądem elektrycznym,
e) po zatruciach środkami chemicznymi lub lekami.
Oprócz leczenia farmakologicznego, dysponującego wieloma skutecznymi środkami (parkopan,
sinemet) stosuje siÄ™ usprawnianie ruchowe.
Osobę chorą na chorobę Parkinsona należy namawiać do utrzymania jak najdłużej aktywności
ruchowej i zawodowej. Wśród ćwiczeń poprawiających motorykę chorych
zalecane sÄ…:
- ćwiczenia poprawiające postawę,
- nauka chodu,
- ćwiczenia oddechowe,
- ćwiczenia siłowe o dozowanym tempie i amplitudzie,
- ćwiczenia koordynacyjne,
- masaż (poprawia sztywność mięśni)
- ćwiczenia bierne (poprawia sztywność mięśni)
Dla chorego na rozluz
nienie mięśni i sprawność ruchową wpływają:
szczególnie korzystnie
- ćwiczenia z muzyką,
- ćwiczenia w basenie,
- ciepła kąpiel,
- terapia zajęciowa.