Guzy śródpiersia
Sławomir JabłońSki, marian brocki
Wstęp twory łagodne i złośliwe, torbiele i inne zmiany nieno-
wotworowe.
Zmiany patologiczne rozwijające się w śródpiersiu mają Pierwotne guzy śródpiersia cechują się dużym zróżni-
heterogenny charakter  w przestrzeni tej mogÄ… siÄ™ po- cowaniem histologicznym i biologicznym. A
agodne guzy
jawiać różnorodne guzy. Wiele z nich ma tendencję do stanowią według różnych z
ródeł 60-75% wszystkich guzów
zajmowania określonych przedziałów śródpiersia, dlate- śródpiersia, złośliwe ok. 25%. Zmiany położone w przednim
go w diagnostyce różnicowej istotne jest umiejscowienie przedziale śródpiersia częściej mają charakter złośliwy.
guza i wiedza o częstości występowania poszczególnych
patologii.
Po wykryciu guza śródpiersia należy wdrożyć procedury KlasyfiKacja guzóW śróDpiersia
diagnostyczne pozwalające określić jego etiologię i stopień
miejscowego zaawansowania. Właściwe rozpoznanie po- podział Na podstawie lokalizacji
zwala zaplanować strategię leczenia. Trzeba pamiętać, że Znaczna część guzów śródpiersia wykazuje wyraz
ne powi-
nawet łagodne zmiany w śródpiersiu może cechować zło- nowactwo do poszczególnych przedziałów śródpiersia, dla-
śliwość miejscowa, wynikająca z ucisku istotnych struktur tego najwygodniej klasyfikować je na podstawie lokalizacji.
przez rozrastający się guz. Niekiedy prowadzi to do poważ- Ze względu na częstość występowania:
nych powikÅ‚aÅ„, ze zgonem wÅ‚Ä…cznie. ª% 50-60% guzów lokalizuje siÄ™ w części przednio-górnej
U 90% chorych z guzem śródpiersia możliwa jest resek- śródpiersia
cja chirurgiczna, przy czym: ª% 20-25% w Å›ródpiersiu tylnym
ª% niemal 60% tych zmian stanowiÄ… guzy neurogenne, gra- ª% 15-20% w Å›ródpiersiu Å›rodkowym.
siczaki oraz torbiele
ª% okoÅ‚o 30% przypadków to chÅ‚oniaki, potworniaki oraz NajczÄ™stszeguzyÅ›ródpiersiaprzedniego
ziarniniaki. Najczęściej spotykanymi guzami śródpiersia przedniego są:
ª% grasiczaki
PozostaÅ‚e 10% chorych nie jest leczonych chirurgicznie ª% chÅ‚oniaki
 sÄ… to przypadki zmian naczyniowych (w wiÄ™kszoÅ›ci tÄ™t- ª% guzy endokrynne (wole, gruczolaki przytarczyc)
niaków). ª% guzy zarodkowe
ª% guzy mezenchymalne.
Definicje Najczęstszeguzyśródpiersiatylnego
W śródpiersiu tylnym występują najczęściej:
NieprawidÅ‚owa masa w Å›ródpiersiu ª% guzy neurogenne
Pod pojÄ™ciem nieprawidÅ‚owej masy w Å›ródpiersiu należy ro- ª% guzy przeÅ‚yku.
zumieć zmianę patologiczną uwidocznioną w badaniu rent-
genowskim (RTG) lub tomografii komputerowej (TK). Zmia- Najczęstszeguzyśródpiersiaśrodkowego
ny takie miewają różną etiologię, a ich obraz nakładający W środkowym przedziale śródpiersia najczęściej lokalizują się:
siÄ™ na cieÅ„ Å›ródpiersia w klasycznym rentgenogramie może ª% torbiele (oskrzelowe, osierdziowe, torbiele z pierwotnej
powodować zacienienie przypominające guz śródpiersia. cewy pokarmowej)
ª% chÅ‚oniaki
pseudoguzy Å›ródpiersia ª% ziarniniaki
Zmiany, które w obrazie klinicznym i radiologicznym przy- ª% wtórne przerzuty nowotworowe do wÄ™złów chÅ‚onnych
pominajÄ… guzy Å›ródpiersia, to: ª% choroba Castelmana
ª% anomalie ukÅ‚adu naczyniowego i serca ª% guzy naczyniowe.
ª% zmiany wywodzÄ…ce siÄ™ z szyi, np. wole zamostkowe tar-
czycy, rzadki wodniak szyi (cervical hygroma) występowaNie guzów śródpiersia w różNych
ª% zmiany wywodzÄ…ce siÄ™ z obszaru podprzeponowego, np. grupach wiekowych
przepukliny wrodzone i nabyte, torbiele rzekome trzustki Najczęstszeguzyśródpiersiau dzieci
ª% zmiany wywodzÄ…ce siÄ™ z innych organów, np. przerzuty U dzieci wiÄ™kszość guzów jest poÅ‚ożona w Å›ródpiersiu tyl-
raka płuca i przełyku do węzłów chłonnych śródpiersia nym. Przeważają zmiany łagodne, dające objawy w ok. 2/3
ª% zmiany wywodzÄ…ce siÄ™ ze Å›ciany klatki piersiowej lub przypadków. NajczÄ™stszymi guzami Å›ródpiersia u dzieci sÄ…:
krÄ™gosÅ‚upa, np. ropnie przykrÄ™gosÅ‚upowe, przepuklina ª% guzy neurogenne
oponowa, chordoma ª% torbiele
ª% tkanki poÅ‚ożone ektopowo. ª% guzy zarodkowe
ª% chÅ‚oniaki
guzy Å›ródpiersia ª% naczyniaki (angioma)
Guzy Å›ródpiersia najproÅ›ciej można podzielić na pier- ª% naczyniaki limfatyczne (lymphangioma)
wotne i wtórne. WÅ›ród pierwotnych wyróżnia siÄ™ nowo- ª% grasiczaki.
2
Guzy śródpiersia
NajczÄ™stszeguzyÅ›ródpiersiau dorosÅ‚ych ª% okreÅ›lenie stopnia miejscowego zaawansowania choroby
U dorosłych większość guzów lokalizuje się w śródpiersiu (za pomocą badań obrazowych, w tym scyntygraficznych)
przednim. Częściej wystÄ™pujÄ… zmiany zÅ‚oÅ›liwe, a objawy ª% ustalenie etiologii guza (co wymaga wykonania badaÅ„
kliniczne zgłasza prawie 1/3 chorych. Guzy są wykrywane inwazyjnych, umożliwiających uzyskanie materiału tkan-
zwykle między 30 a 50 r.ż. Najczęściej są to: kowego).
ª% guzy neurogenne
ª% grasiczaki Szczególnie istotne sÄ…:
ª% chÅ‚oniaki ª% ocena wielkoÅ›ci i lokalizacji masy patologicznej
ª% guzy zarodkowe ª% ocena gÄ™stoÅ›ci masy patologicznej
ª% torbiele. ª% ocena stopnia zajÄ™cia okolicznych tkanek
ª% ustalenie, czy mamy do czynienia z guzem Å›ródpiersia
Najczęstsze Nowotwory śródpiersia czy strukturą naczyniową.
W śródpiersiu najczęściej występują:
ª% guzy neurogenne (25%) przebieg diagNostyki
ª% grasiczaki (23%) Badaniaobrazowe
ª% chÅ‚oniaki (15%) RTG klatki piersiowej czÄ™sto przypadkowo uwidacznia masÄ™
ª% pierwotne nowotwory zarodkowe (12%) patologicznÄ… w Å›ródpiersiu. Podstawowym badaniem obra-
ª% nowotwory z ukÅ‚adu dokrewnego (8%) zowym wykorzystywanym w chorobach Å›ródpiersia jest dziÅ›
ª% guzy mezenchymalne (8%) jednak tomografia komputerowa, która pozwala na ocenÄ™
ª% pierwotne nowotwory nabÅ‚onkowe (6%). poÅ‚ożenia guza, jego wymiarów, morfologii, gÄ™stoÅ›ci (den-
syjności), unaczynienia oraz wpływu na sąsiednie narządy.
Coraz częściej wykorzystuje się też metody scyntygraficzne
Obraz Kliniczny guzóW śróDpiersia oraz USG przezprzełykowe lub przezoskrzelowe. Co istotne,
badania obrazowe pozwalają na zaplanowanie właściwego
Objawy kliniczne pojawiają się dość póz
no, zwykle w poważ- dostępu do badań inwazyjnych.
nie zaawansowanej chorobie. Podczas diagnostyki stwierdza
się je rzadko (dla przykładu: najczęstszy jest kaszel występują- Badaniainwazyjne
cy u 60% chorych, następnie ból w klatce piersiowej  tylko W celu uproszczenia procesu diagnostycznego guzy śród-
u 30%, gorączkę stwierdza się u 20%, a duszność u 16%). piersia dzieli się umownie na dwie grupy:
ª% limfadenopatie (MLA  mediastinal lymphadenopathy), obej-
objawy miejscowe mujące przerzuty do węzłów chłonnych, chłoniaki złośliwe,
Do objawów miejscowych guza śródpiersia zalicza się: choroby infekcyjne, zaburzenia endokrynne i immunolo-
ª% kaszel giczne (sarkoidoza, histiocytoza X, choroba Castelmana)
ª% krwioplucie ª% rozrosty typu nielimfatycznego (NLMT  nonlymphatic
ª% ból w klatce piersiowej mediastinal tumors).
ª% dysfagiÄ™
ª% porażenie faÅ‚dów gÅ‚osowych Leczenie limfadenopatii jest z reguÅ‚y niechirurgiczne,
ª% porażenie przepony dlatego kluczowe znaczenie dla wyboru metody terapii ma
ª% zespół Hornera badanie histopatologiczne. Konieczne sÄ… zatem badania in-
ª% zespół żyÅ‚y głównej górnej. wazyjne:
ª% biopsja aspiracyjna cienkoigÅ‚owa (jeÅ›li jest możliwa)
Objawy miejscowe wynikające z inwazji guza na sąsied- w przypadku guzów położonych blisko mostka lub
nie narządy przedstawia tab. 1. w celu uzyskania materiału z węzłów chłonnych nad-
obojczykowych bÄ…dz
szyjnych
objawy ogólNe
Do objawów ogólnych guzów śródpiersia zalicza się:
Tabela 1. Objawy miejscowe guzów śródpiersia
ª% gorÄ…czkÄ™
wynikajÄ…ce z inwazji na sÄ…siednie narzÄ…dy
ª% duszność
ª% zapalenie pÅ‚uc
Zajęta struktura Objawy miejscowe
ª% wysiÄ™k w opÅ‚ucnej
Tchawica, oskrzela Duszność
ª% nocne poty
ª% dreszcze.
Zapalenie płuc
Niedodma płuc
Krwioplucie
DiagnOstyKa
Przełyk Dysfagia
Śródpiersie jest trudno dostępne w badaniu fizykalnym, dla-
Kręgosłup, rdzeń Niedowłady lub porażenia
tego  biorąc pod uwagę słabe nasilenie objawów klinicznych
kręgowy
 niemal 2/3 wszystkich guzów sprawia poważne trudności
w diagnostyce różnicowej. Rozwój technik radiologicznych,
Nerw krtaniowy wsteczny Chrypka
metod scyntygraficznych, genetyki i badań immunohisto-
Porażenie fałdu głosowego
chemicznych ułatwił ocenę stadium zaawansowania choro-
by, a techniki małoinwazyjne pozwalają coraz częściej uzy- Nerw przeponowy Porażenie przepony
skać wycinki tkankowe do badania histopatologicznego.
Zwój gwiaz
dzisty Zespół Hornera
Żyła główna górna Zespół żyły głównej górnej
cele diagNostyki
Diagnostyka guzów śródpiersia ma na celu:
3
sławomir Jabłoński, marian brocki
ª% biopsja przezoskrzelowa (w wybranych przypadkach) ª% minitorakotomiÄ™
lub przezprzeÅ‚ykowa (warunkiem jest dostÄ™pność pa- ª% wideotorakoskopiÄ™
tologicznych mas w bezpoÅ›rednim sÄ…siedztwie dużych ª% sternotomiÄ™ z doraz
nym badaniem histopatologicznym
oskrzeli i przeÅ‚yku) ª% oznaczenie swoistych markerów osoczowych (np.
ª% biopsja chirurgiczna lub resekcja guza  sÄ… to najbardziej Ä…-fetoproteiny, ²-HCG).
wartościowe badania pozwalające na określenie etiologii
choroby.
guzy śródpiersia przedniego
rodzaje badań obrazowych
RTGklatkipiersiowej Guzy śródpiersia przedniego to zróżnicowana grupa zmian
Patologiczną masę śródpiersia można podejrzewać już na patologicznych, stanowiąca ok. 50-60% patologicznych
podstawie RTG klatki piersiowej w projekcji tylno-przedniej mas śródpiersia. Należą do niej m.in:
i bocznej. Można też w przybliżeniu okreÅ›lić wielkość guza ª% grasiczaki (mogÄ… być miejscowo zÅ‚oÅ›liwe lub wywoÅ‚y-
i jego położenie. Często, choć nie jest to regułą, guzy łagod- wać objawy ogólne związane z zespołami paranowo-
ne rosną powoli i mają owalny kształt, natomiast złośliwe tworowymi)
rosnÄ… szybko i majÄ… obrysy policykliczne. Lite zwapnienia ª% raki i rakowiaki grasicy (wystÄ™pujÄ… rzadko, mogÄ… być miej-
i kości w obrębie guza przemawiają za potworniakiem. scowo inwazyjne oraz dawać przerzuty)
ª% grasiczakotÅ‚uszczaki (Å‚agodne i rzadko spotykane)
Tomografiakomputerowa ª% pierwotne Å‚agodne i zÅ‚oÅ›liwe guzy zarodkowe (germ cell
Tomografia komputerowa klatki piersiowej (klasyczna i spi- tumors)
ralna) dziÄ™ki wysokiej czuÅ‚oÅ›ci i rozdzielczoÅ›ci jest obecnie ª% guzy pochodzenia endokrynnego:
metodą z wyboru w diagnostyce guzów śródpiersia. Bada- ć% wole śródpiersiowe
nie pozwala: ć% wole ektopiczne
ª% okreÅ›lić pochodzenie narzÄ…dowe i morfologiÄ™ guza (umoż- ć% guzy przytarczyc
liwia bowiem odróżnienie płynu od struktur litych) ć% naczyniak limfatyczny (rzadko spotykany, głównie
ª% rozpoznać torbiel u dzieci).
ª% ustalić (w przybliżeniu) tkankowy charakter zmiany
ª% ustalić relacjÄ™ miÄ™dzy patologicznÄ… zmianÄ… a otaczajÄ…cy-
mi strukturami guzy grasicy
ª% zidentyfikować struktury naczyniowe
ª% rozpoznać zmiany wywodzÄ…ce siÄ™ z tkanek miÄ™kkich (np. W grasicy (ryc. 1) lokalizuje siÄ™ wiele różnych nowotworów:
tÅ‚uszczaki, mięśniaki). ª% Å‚agodne grasiczaki (stanowiÄ… zdecydowanÄ… wiÄ™kszość gu-
zów grasicy)
Tomografia komputerowa jest bezwzglÄ™dnie wskazana ª% raki o wysokim stopniu zÅ‚oÅ›liwoÅ›ci
przy podejrzeniu guza Å›ródpiersia i poszerzeniu cienia ª% guzy neuroendokrynne (rakowiaki i raki drobnoko-
środkowego na zdjęciach przeglądowych klatki piersiowej. mórkowe)
ª% guzy pochodzenia zarodkowego (nasieniaki, kosmów-
Rezonansmagnetyczny czaki i potworniaki)
Ze wzglÄ™du na możliwość oceny w wielu pÅ‚aszczyznach, ª% chÅ‚oniaki nieziarnicze
krótki czas akwizycji i eliminacjÄ™ artefaktów wynikajÄ…cych ª% ziarnica zÅ‚oÅ›liwa.
z ruchów oddechowych oraz tętnienia serca i dużych naczyń
jest to metoda bardzo skuteczna, choć kosztowna. Z tego Trzy ostatnie rodzaje nowotworów występują w grasicy
powodu zaleca się ją, gdy inne metody (zwłaszcza TK) nie stosunkowo rzadko.
wyjaśniły w pełni przyczyny poszerzenia cienia środkowego.
defiNicja i podział grasiczaków
Inwazyjnebadanianaczyniowe Grasiczaki są grupą nowotworów wywodzących się tkanki
Aortografia, angiografia i cyfrowa angiografia subtrakcyjna nabłonkowej grasicy, mogą jednak zawierać także prawidło-
są stosowane w celu wykluczenia tętniaków i wad rozwojo- we elementy limfatyczne występujące w tym narządzie. Zło-
wych układu naczyniowego. żona budowa grasicy i jej zanikanie po okresie dojrzewania
utrudniają klasyfikację tych guzów.
Innebadania Tradycyjny podział na łagodne i złośliwe guzy grasicy
Inne techniki diagnostyczne (np. fluoroskopię, badania radio- został zastąpiony przez podział na:
logiczne przeÅ‚yku ze Å›rodkiem kontrastowym, USG przezprze- ª% grasiczaki inwazyjne
Å‚ykowe lub wewnÄ…trzoskrzelowe, scyntygrafiÄ™, pozytonowÄ… to- ª% grasiczaki nieinwazyjne.
mografiÄ™ emisyjnÄ…) wykorzystuje siÄ™ znacznie rzadziej.
epidemiologia guzów grasicy
badaNie patomorfologiczNe Grasiczaki należą do najczęstszych guzów śródpiersia
Aby określić typ histopatologiczny guza, można wykorzystać: przedniego, częstość ich występowania ocenia się na 0,15
ª% biopsjÄ™ przezskórnÄ… wykonywanÄ… pod kontrolÄ… TK lub na 100 tys. StanowiÄ… ok. 15-20% wszystkich guzów Å›ród-
USG (wiąże się to jednak m.in. z ograniczeniem dostępu piersia przedniego. Występują głównie u osób dorosłych
do guza i brakiem możliwości rozpoznania zmian rozro- w 4-5 dekadzie życia, rzadko u dzieci.
stowych układu chłonnego) Pierwotne raki grasicy są spotykane rzadko (<10% guzów
ª% chirurgicznÄ… biopsjÄ™ otwartÄ… grasicy) i zawsze wiążą siÄ™ ze zÅ‚ym rokowaniem. WystÄ™pujÄ…
ª% mediastinoskopiÄ™ w każdym wieku, częściej u mężczyzn w Å›rednim wieku.
ª% mediastinotomiÄ™ przymostkowÄ… Zazwyczaj nie powodujÄ… objawów nużliwoÅ›ci mięśniowej.
ª% biopsjÄ™ przezoskrzelowÄ… OkoÅ‚o 3% guzów grasicy to torbiele. Sporadycznie spo-
ª% biopsjÄ™ znad mięśnia pochyÅ‚ego szyi tykanym Å‚agodnym guzem wywodzÄ…cym siÄ™ z grasicy jest
4
Guzy śródpiersia
grasiczakotłuszczak. Zazwyczaj rozpoznaje się go u młodych jednoczesne występowanie obu obrazów morfologicznych.
dorosłych. Występuje z podobną częstością u obu płci. Raki grasicy tworzą osobną kategorię grasiczaków  typ C.
klasyfikacja grasiczaków charakterystyka patologiczNa grasiczaków
Obowiązuje klasyfikacja patologiczna grasiczaków wprowa- Budowa
dzona przez WHO w 1999 r. (tab. 2). Dzieli ona grasiczaki Pod względem morfologicznym grasiczaki są dobrze od-
na dwie grupy (typ A i typ B) w zależności od kształtu graniczonymi, litymi guzami o kulistym kształcie, barwie
i wyglądu zmienionych nowotworowo komórek nabłonko- szarej lub brązowo-różowej. Niekiedy zawierają zwapnienia.
wych i ich jąder. Typ B został podzielony na trzy podtypy W większości przypadków otacza je gruba torebka. W nie-
(B1, B2 i B3), w zależności od zawartości komponentu na- mal 30% grasiczaków stwierdza się ogniska martwicy lub
błonkowego i obecności atypii. Dodatkowy typ AB oznacza krwotoków albo torbiele.
Cechyzłośliwości
Grasiczaki zazwyczaj nie wykazujÄ… cech typowych dla
guzów złośliwych. W około 35% przypadków naciekają
Grasica
jednak własną torebkę i rozrastają się, zajmując okoliczne
tkanki. W rzadkich przypadkach naciekajÄ… struktury poza
śródpiersiem, np. osierdzie, opłucną czy narządy jamy
brzusznej (w wyniku inwazji przez przeponę). W około
5% przypadków grasiczaki dają odległe przerzuty drogą
krwionośną lub chłonną, zwykle do opłucnej, osierdzia,
kości, wątroby, węzłów chłonnych i OUN. U części cho-
rych z guzami grasicy występują objawy zespołów para-
nowotworowych, najczęściej nużliwość mięśni (myasthe-
nia gravis).
Ocena stopnia złośliwości nowotworów nabłonkowych
grasicy jest od wielu lat z
ródłem licznych kontrowersji, co
odzwierciedlają kolejne klasyfikacje uwzględniające nieza-
leżne czynniki prognostyczne. Niektórzy uważają wręcz,
że wszystkie grasiczaki są nowotworami złośliwymi, a róż-
nią się jedynie stopniem zróżnicowania.
Kliniczną ocenę stopnia zaawansowania nowotworów
grasicy (z wyjątkiem raków grasicy), opartą na rozległości
nacieku nowotworowego, przedstawili w 1981 r. Masaoka
i wsp. (tab. 3).
pierwotNe raki grasicy
Rycina 1. Położenie grasicy w śródpiersiu przednim
Są osobną kategorią grasiczaków. To heterogenna grupa
nowotworów o dużym stopniu złośliwości, rozrastających
Tabela 2. Klasyfikacja grasiczaków według
się miejscowo i dających odległe przerzuty. W ich obrazie
WHO z 1999 r.
histologicznym z reguły nie stwierdza się utkania grasicy.
Wyróżnia się kilka typów raka grasicy, m.in.:
Typ Opis
ª% pÅ‚askokomórkowy
A Rdzeniasty
ª% gruczoÅ‚owy
AB Mieszany
ª% podstawnokomórkowy
ª% drobnokomórkowy
B1 Bogatolimfocytarny, głównie korowy
ª% neuroendokrynny
B2 Korowy
ª% jasnokomórkowy
B3 Nabłonkowy (dobrze zróżnicowany)
ª% sarkoidalny
ª% anaplastyczny
C Rak grasicy
Tabela 3. Stopień zaawansowania grasiczaków a rokowanie po leczeniu chirurgicznym
Stopień Rozległość nacieku Przeżycia 5-letnie
I Guz całkowicie otorebkowany, bez inwazji torebki w ocenie mikroskopowej 96-100%
IIa Makroskopowy naciek torebki, otaczającej tkanki tłuszczowej lub opłucnej 86-95%
śródpiersiowej
IIb Naciekanie torebki w badaniu mikroskopowym
III Makroskopowo widoczne naciekanie otaczających narządów (osierdzie, płuco, 56-69%
duże naczynia)
IVa Przerzuty do opłucnej i osierdzia 11-50%
IVb Przerzuty nowotworowe drogą krwionośną lub chłonną
Na podstawie Masaoka A i wsp. Cancer 1981; 48: 2485-92 oraz Shamji F i wsp. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 87: 43-47
5
sławomir Jabłoński, marian brocki
Do pierwotnych raków grasicy należą też rakowiaki, w któ- grasicy częściej stwierdza się w RTG zwapnienia lub obsza-
rych rokowanie jest korzystniejsze niż w pozostałych typach. ry martwicy; może im towarzyszyć płyn w jamach opłuc-
Pierwotne raki grasicy mają odmienną od pozostałych nowych lub osierdziu.
grasiczaków budowę mikroskopową, jednak często są Podstawowym badaniem obrazowym jest jednak tomo-
z nimi mylone z powodu zróżnicowanego utkania i rzad- grafia komputerowa (ryc. 2). W wybranych przypadkach
kiego występowania. W >90% przypadków guzy te są roz- istotne informacje mogą wnieść rezonans magnetyczny
poznawane w zaawansowanym stadium, kiedy dochodzi (MR) i pozytonowa tomografia emisyjna (PET), nie należą
do inwazji na opłucną, osierdzie, płuca, duże naczynia oraz one jednak do badań rutynowych.
do zajęcia węzłów chłonnych.
Przeżycie pięcioletnie w agresywnych rakach grasicy oce- obraz łagodNego grasiczakotłuszczaka
nia się na około 20-30%. Większość pacjentów z rakiem Rzadki łagodny grasiczakotłuszczak to wolno rosnący, często
grasicy umiera w ciągu 3 lat od rozpoznania choroby. asymptomatyczny nowotwór grasicy. W badaniach radiolo-
Objawy myasthenia gravis obserwuje się w rakach grasicy gicznych stwierdza się olbrzymi guz w śródpiersiu, który
znacznie rzadziej niż w grasiczakach. może zajmować jedną lub obie połowy klatki piersiowej.
Często dopasowuje się do przylegających struktur, przez co
objawy guza grasicy może przypominać powiększenie sylwetki serca lub uniesie-
Zdecydowana większość guzów grasicy we wczesnym okre- nie kopuły przepony, jednak jego zarys zmienia się w zależ-
sie nie daje objawów klinicznych. Wykrywane są najczęściej ności od ułożenia chorego. W badaniu TK w obrębie guza
przypadkowo na zdjęciu RTG lub w tomografii kompute-
rowej (TK).
Objawymiejscowe
W póz
nym okresie w związku z powiększaniem się guza wy-
stępują objawy wynikające z ucisku na sąsiednie struktury:
ª% duszność
ª% kaszel
ª% ból w klatce piersiowej
ª% zespół żyÅ‚y głównej górnej.
W rakach grasicy ze względu na agresywny przebieg i na-
ciekanie okolicznych narządów objawy miejscowe pojawia-
ją się częściej.
Objawyogólne
U pacjentów ze złośliwymi nowotworami grasicy częściej
i wcześniej pojawiają się objawy ogólne:
ª% postÄ™pujÄ…ce osÅ‚abienie
ª% zmÄ™czenie
ª% jadÅ‚owstrÄ™t
a
ª% utrata masy ciaÅ‚a
ª% niekiedy tamponada serca.
Zespołyparanowotworowe
W niemal połowie przypadków guzom grasicy towarzyszą
objawy miastenii. Znacznie rzadziej pojawiajÄ… siÄ™ objawy
innych zespołów paranowotworowych, np. hipoplazji ukła-
du czerwonokrwinkowego, niedokrwistości aplastycznej
czy hipogammaglobulinemii.
miasteNia
Miastenia (myasthenia gravis) jest chorobÄ… autoimmunolo-
giczną spowodowaną wytwarzaniem w grasicy przeciwciał
przeciw receptorom acetylocholiny w błonie postsynap-
tycznej złącza nerwowo-mięśniowego.
Dominującą cechą miastenii jest postępująca nużliwość
mięśni szkieletowych. Jednym z pierwszych objawów jest
jedno- lub obustronne opadanie powieki bÄ…dz
podwój-
ne widzenie (rezultat osłabienia mięśni gałkoruchowych).
W ciężkiej postaci zaatakowane są mięśnie gardła, krtani
i tułowia, co zagraża niewydolnością oddechową.
b
Miastenia występuje u 10-50% pacjentów z guzami grasicy.
Guz grasicy stwierdza się u ok. 20% pacjentów z miastenią.
Rycina 2. Grasiczak zlokalizowany w śródpiersiu przednim (TK 
badanie dwufazowe). Widoczna lita, dobrze odgraniczona zmiana
diagNostyka
nieulegajÄ…ca wzmocnieniu pokontrastowemu. Zwapnienia na
Badaniaobrazowe
obwodzie zmiany. Rycina dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefań-
Wywodzącą się z grasicy masę patologiczną w śródpiersiu
czyka, kierownika Zakładu Radiologii Uniwersytetu Medycznego
można niekiedy wykryć w RTG klatki piersiowej. W rakach
w A
odzi
6
Guzy śródpiersia
obserwuje się mieszane obszary o gęstości tkanki tłuszczowej Przedoperacyjną terapię na bazie cysplatyny stosuje się
i tkanki miękkiej, co pozwala na dość pewne rozpoznanie. w celu poprawy rokowania w przypadku guzów masyw-
nych lub miejscowo inwazyjnych.
Badaniainwazyjne
Określenie etiologii guza wymaga pobrania materiału me- Leczeniepierwotnychrakówgrasicy
todą inwazyjną i przeprowadzenia badania cytologicznego Ponieważ raki grasicy rozpoznawane są w póz
nym stadium,
lub histopatologicznego. W tym celu stosuje się: niewiele jest doniesień na temat wyników leczenia chirur-
ª% biopsjÄ™ cienkoigÅ‚owÄ… (rzadko możliwÄ… do wykonania) gicznego. Terapia i rokowanie zależą od stopnia zaawanso-
ª% mediastinoskopiÄ™ wania choroby:
ª% wideotorakoskopiÄ™ ª% jeÅ›li guz jest operacyjny, dokonuje siÄ™ jego kompletnej
ª% biopsjÄ™ chirurgicznÄ… z dostÄ™pu szyjnego resekcji (jest to jednak możliwe u <20% chorych)
ª% biopsjÄ™ chirurgicznÄ… przez mediastinotomiÄ™ przymostkowÄ…. ª% w guzach zaawansowanych wykonuje siÄ™ zabiegi zmniej-
szajÄ…ce ich masÄ™ (operacje cytoredukcyjne).
leczeNie guzów grasicy
Leczeniegrasiczakówi grasiczakotłuszczaków Leczenierakowiakówgrasicy
zabieg chirurgiczNy Najlepsze wyniki daje resekcja chirurgiczna. Po niej za-
W grasiczakach oraz grasiczakotłuszczakach z wyboru doko- leca się adjuwantową radioterapię. W przypadku guzów
nuje się kompletnej resekcji chirurgicznej. Częściowa resek- nieresekcyjnych stosuje się agresywną chemioterapię na
cja daje niewielkie korzyści kliniczne. Istotnym czynnikiem bazie cysplatyny lub terapię skojarzoną, wydłużającą
rokowniczym jest naciekanie torebki: brak cech naciekania przeżycie.
torebki w preparacie operacyjnym daje szanse pełnego wyle-
czenia, w innym przypadku istnieje poważne ryzyko wznowy rokowaNie w guzach grasicy
miejscowej bÄ…dz
pojawienia się przerzutów. Pięć lat po leczeniu chirurgicznym przeżywa <40% pacjen-
tów z rakiem grasicy. Do wznowy miejscowej dochodzi
Ë%Tymektomia u niemal 75% chorych. Pooperacyjna radioterapia pozostaje
W guzach grasicy przebiegających z nużliwością mięśni re- główną metodą leczenia wszystkich inwazyjnych nowotwo-
komenduje się kompletne usunięcie grasicy (tymektomię). rów grasicy. O złym rokowaniu w guzach grasicy świadczą:
Zabieg można wykonać z różnych dostÄ™pów. Wyróżnia siÄ™: ª% obecność przerzutów
ª% tymektomiÄ™ szyjnÄ… (podstawowÄ… i rozszerzonÄ…) ª% rozmiar guza >10 cm
ª% tymektomiÄ™ wideotorakoskopowÄ… (klasycznÄ… i technikÄ… ª% ucisk tchawicy lub dużych naczyÅ„
VATET) ª% wiek <30 lat
ª% tymektomiÄ™ z dostÄ™pu przez sternotomiÄ™ ª% pochodzenie nabÅ‚onkowe guza, guzy mieszane
ª% tymektomiÄ™ przezmostkowÄ…. ª% objawy hematologicznych zespołów paranowotworowych.
Klasyczne operacje wideotorakoskopowe wykonuje siÄ™
z dostępu przez obie jamy opłucnej. guzy zarODKOWe (germinalne)
Zabieg wideotorakoskopowej tymektomii rozszerzonej
(VATET  video-assisted thoracoscopic extended tymecto- defiNicja
my) wymaga obustronnego dostępu dla kamery i narzędzi Guzy zarodkowe (germinalne) są heterogenną grupą łagod-
torakoskopowych przez małą torakotomię w celu wizuali- nych i złośliwych nowotworów wywodzących się z prymi-
zacji przedniego śródpiersia. tywnych komórek zarodkowych (germ cell), które  zabłą-
Bez względu na dostęp celem zabiegu jest usunięcie całej kały się do śródpiersia w okresie embrionalnym. Guzy te
grasicy oraz luz
nej tkanki tłuszczowej w śródpiersiu przed- zawierają elementy wszystkich trzech listków zarodkowych,
nim, gdzie mogą się znajdować ogniska przerzutowe lub przez co ich komórki mogą się różnicować w kierunku po-
ektopowe ogniska grasicy. szczególnych tkanek i narządów.
Przygotowanie do tymektomii. Pacjenci z objawami klasyfikacja
miastenii wymagajÄ… specjalnego przygotowania w okresie W klasyfikacjach histologicznych guzy zarodkowe dzieli siÄ™
przedoperacyjnym, aby nie doszło do przełomu miaste- na trzy grupy (tab. 4):
nicznego. Przed zabiegiem stosowane sÄ… leki z grupy inhi- ª% Å‚agodne potworniaki
bitorów cholinoesterazy, glikokortykosteroidy oraz dożyl- ª% zÅ‚oÅ›liwe nasieniaki
ne immunoglobuliny. ª% nienasieniakowe guzy germinalne (NSMGCT  nonse-
minomatous malignant germ cell tumors). Ta podgrupa
radioterapia adjuwaNtowa guzów, nazywanych też złośliwymi potworniakami, jest
Pooperacyjną (adjuwantową) radioterapię stosuje się: bardzo zróżnicowana. Zaliczamy do niej:
ª% gdy nie udaÅ‚o siÄ™ przeprowadzić resekcji radykalnej ć% nabÅ‚oniaka kosmówkowego zÅ‚oÅ›liwego (choriocarci-
ª% w przypadku guzów masywnych lub miejscowo inwazyjnych. noma)
ć% guzy typu yolk sac tumor o utkaniu pierwotnego pę-
Nie jest ona konieczna po resekcji grasiczaków w I sta- cherzyka żółtkowego
dium. Radioterapia adjuwantowa zmniejsza częstość wzno- ć% raki embrionalne
wy miejscowej z 28 do 5%. ć% złośliwe potworniaki (teratocarcinoma)
ć% mieszane guzy zarodkowe.
chemioterapia
Większość grasiczaków jest wrażliwa na chemioterapię, a le- epidemiologia
czenie to wydłuża przeżycie. Uzasadnieniem zastosowania Pierwotne guzy germinalne stanowią 10-15% guzów śródpier-
chemioterapii jest częste występowanie przerzutów odległych sia przedniego. Większość (85%) ma charakter łagodny. Naj-
w III i IV stadium. częstszym guzem złośliwym jest nasieniak, stanowiący około
7
sławomir Jabłoński, marian brocki
Tabela 4. Klasyfikacja histopatologiczna guzów zarodkowych śródpiersia
A
agodne Złośliwe
Typ seminoma Typ nonseminoma (teratoma malignum)
Torbiel skórzasta Nasieniak klasyczny Kosmówczak
Potworniak Å‚agodny Nasieniak spermatocytowy Rak zarodkowy
Guz mieszany
Potworniakorak
Rak o utkaniu pęcherzyka żółtkowego
piersia w trakcie embriogenezy (ryc. 3). Druga tłumaczy,
że komórki germinalne występują w dużej ilości w central-
nych obszarach tworzącego się zarodka, ale część z nich nie
zanika w póz
niejszym życiu.
patomorfologia
A
agodne potworniaki mają na ogół okrągły kształt, są do-
brze odgraniczone, często otoczone torebką. Mogą zawie-
rać wewnętrzne zwapnienia. Czasami w badaniu radiolo-
gicznym w obrębie guza uwidaczniają się twory podobne
do dojrzałej kości lub zęba. Widoczne w śródpiersiu pozio-
my płynów, tłuszczu lub współwystępujące obszary płynu,
tkanki miękkiej, zwapnień są swoistymi objawami radiolo-
gicznymi, na podstawie których można wstępnie rozpoznać
Å‚agodnego potworniaka.
a
Złośliwe guzy z komórek germinalnych są zazwyczaj
bardzo duże i naciekają inne struktury śródpiersia.
Mają budowę zrazikową, z często spotykanymi obsza-
rami martwiczymi i krwotocznymi. Nowotwory te dajÄ…
przerzuty odległe, które lokalizują się głównie w płu-
cach, wątrobie, mózgu, węzłach chłonnych i układzie
kostnym.
objawy guzów zarodkowych śródpiersia
Potworniakiłagodne
Rozwijają się wolno, dlatego w niemal 75-80% przypadków
przebiegają przez długi czas bezobjawowo. Jeśli dojdzie do
ucisku sÄ…siednich struktur, pojawiajÄ… siÄ™ objawy miejscowe
(najczęściej kaszel, duszność, bóle w klatce piersiowej, na-
wracające stany zapalne płuca).
Rzadko dochodzi do pęknięcia torebki potworniaka
w wyniku działania enzymów trawiennych wydzielanych
przez znajdujące się wewnątrz guza elementy błony śluzowej
jelita czy trzustki. Zawartość może się przedostać do śród-
b
piersia, jamy opłucnowej, worka osierdziowego lub oskrzela
(podczas ataku kaszlu może wtedy dochodzić do wykrztu-
szania włosów lub łoju).
Rycina 3. Potworniak zlokalizowany w śródpiersiu przednim po
stronie lewej w obrazie RTG klatki piersiowej: a) projekcja P-A; b)
projekcja boczna. Widoczna lita, dobrze odgraniczona zmiana Złośliweguzyzarodkowe
z silnymi cieniami odpowiadającymi zawiązkom zębów. Dodatkowo
Złośliwe guzy z komórek germinalnych dają objawy kli-
obecne skorupkowate zwapnienia na obwodzie zmiany. Rycina
niczne u >80% chorych. W około 20% przypadków niena-
dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefańczyka, kierownika Zakładu
sieniakowe guzy germinalne obecne są u osób z zespołem
Radiologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
Klinefeltera lub towarzyszą nowotworom układu krwio-
25-50% złośliwych guzów germinalnych. W niemal 90% przy- twórczego.
padków występuje u mężczyzn i jest rozpoznawany między 20 Pierwotny nasieniak śródpiersia rośnie wolno i może
a 40 r.ż. Nienasieniakowe guzy zarodkowe spotyka się rzadko osiągać duże rozmiary. Dość wcześnie pojawiają się
(stanowią zaledwie 1-3,5% guzów śródpiersia). A
agodne po- duszność, bóle zamostkowe, osłabienie, kaszel, stany
tworniaki, w przeciwieństwie do złośliwych nowotworów za- gorączkowe, ginekomastia (skutek wydzielania gonado-
rodkowych, występują równie często u mężczyzn i u kobiet. tropiny kosmówkowej) i utrata masy ciała. Ze względu
na lokalizacjÄ™ guza u niemal 10% chorych rozwija siÄ™ ze-
patofizjologia spół żyły głównej górnej. Przerzuty występują u niemal
Istnieją dwie teorie wyjaśniające centralne położenie gu- 60-70% chorych już w chwili pojawienia się pierwszych
zów zarodkowych w śródpiersiu. Jedna mówi, że pochodzą objawów (których charakter często zależy od lokalizacji
z komórek germinalnych, które  zabłąkały się do śród- zmian przerzutowych).
8
Guzy śródpiersia
U 85-95% chorych ze złośliwymi guzami nienasienia- nie pacjenta z potwierdzoną masą patologiczną śródpiersia
kowymi już w chwili zgłoszenia się do lekarza występują i podwyższonymi wartościami AFP bez dalszej diagnostyki
przerzuty odległe. (nawet bez biopsji).
W przypadku guzów nieresekcyjnych, którym towarzy-
diagNostyka szy podwyższone stężenie ²-HCG i prawidÅ‚owe stężenia in-
Badaniaobrazowe nych markerów, wskazana jest otwarta biopsja chirurgiczna
W celu lokalizacji guzów z tej grupy stosujemy, podobnie jak w celu ustalenia rozpoznania histopatologicznego.
w innych guzach śródpiersia, klasyczne badanie rentgenow-
skie, tomografiÄ™ komputerowÄ… i badania scyntygraficzne. leczeNie
Strategia leczenia guzów germinalnych zależy od:
obraz Å‚agodNych potworNiaków ª% typu histopatologicznego
Charakterystycznymi cechami Å‚agodnych potworniaków ª% stopnia zaawansowania choroby (stadium klinicznego)
w RTG klatki piersiowej sÄ…: ª% oceny przedoperacyjnej
ª% owalny ksztaÅ‚t guza ª% charakteru guza (wydzielniczego bÄ…dz
niewydzielniczego).
ª% dobre odgraniczenie od otoczenia
ª% elementy tkanki kostnej lub zÄ™bów wewnÄ…trz guza LeczeniepotworniakówÅ‚agodnych
(widoczne w około 20-30% przypadków). Właściwym leczeniem potworniaków łagodnych jest kom-
pletna resekcja chirurgiczna, wykonywana zazwyczaj z do-
W badaniu TK można wewnątrz guza uwidocznić obszary stępu przez sternotomię pośrodkową, rzadko (w przypadku
o densyjności tkanki tłuszczowej, czasami zawierające płyn. małych guzów o korzystnej lokalizacji) można wykorzystać
małoinwazyjny dostęp torakoskopowy.
obraz złośliwych guzów zarodkowych
Ë%NasieniakiÅ›ródpiersia LeczenienasieniakówÅ›ródpiersia
W badaniach radiologicznych dają obraz dużych guzów Zasady leczenia nasieniaków śródpiersia nie są jasno
o jednorodnej strukturze i płatowej budowie. Rzadko określone z powodu stosunkowo rzadkiego występowa-
dochodzi do naciekania struktur śródpiersia, spotyka się nia tych guzów i braku jednolitego systemu klasyfikacji.
jednak przerzuty do węzłów chłonnych lub kości. Tomo- Podstawową metodą jest chemioterapia oparta na cyspla-
grafia komputerowa klatki piersiowej i scyntygrafia z ga- tynie, bleomycynie i etopozydzie. Leczeniem uzupełnia-
lem pozwalają określić zaawansowanie choroby. U chorego jącym jest radioterapia. Po chemioterapii 5 lat przeżywa
z guzem położonym poniżej przepony w celu określenia 50-75% pacjentów. Ze względu na skłonność nasieniaka
rozległości procesu chorobowego należy dodatkowo wyko- do tworzenia przerzutów odległych powszechnie zaleca
nać TK jamy brzusznej. Rozległe powiększenie pozaotrzew- się włączanie chemioterapii już na wczesnym etapie le-
nowych węzłów chłonnych sugeruje, że nasieniak wywodzi czenia.
się raczej z jądra niż śródpiersia.
Leczeniezłośliwychguzównienasieniakowych
Ë%Guzynienasieniakowe W zÅ‚oÅ›liwych nowotworach nienasieniakowych zazwy-
W badaniach obrazowych charakteryzują się bardziej niere- czaj nie ma możliwości doszczętnej resekcji guza, który
gularnym kształtem, obszarami martwicy, torbielami i wy- często nacieka okoliczne struktury śródpiersia i któremu
lewami krwi. Guzy te mają często duże rozmiary i uciskają nierzadko towarzyszą przerzuty odległe. Resekcja chirur-
bÄ…dz
naciekajÄ… sÄ…siednie struktury. giczna w tych warunkach nie zapewnia dobrego wyniku
miejscowego, nie ma również wpływu na przerzuty i prze-
Biomarkeryosoczowe życie. Niekorzystna jest pierwotna radioterapia, po której
Istotną rolę w rozpoznawaniu, leczeniu i monitorowaniu odnotowuje się duży odsetek wznów  zarówno miejsco-
guzów germinalnych odgrywają swoiste biomarkery osoczo- wych, jak i przerzutów.
we. Guzy o utkaniu przypominającym pierwotny pęcherzyk Radykalną poprawę przeżycia chorych na nienasieniako-
żółtkowy (yolk sac tumor) oraz rak embrionalny wydzielają we guzy germinalne spowodowało wprowadzenie wielole-
do krwiobiegu AFP (ą-fetoproteinę), natomiast kosmówczak kowej chemioterapii opartej na bleomycynie, etopozydzie
zÅ‚oÅ›liwy wydziela ²-HCG (gonadotropinÄ™ kosmówkowÄ…), co i cysplatynie.
charakterystyczne dla guzów wywodzących się z trofoblastu. Celem leczenia jest uzyskanie całkowitej odpowiedzi,
z normalizacją stężenia markerów i usunięciem guza śród-
iNterpretacja biomarkerów piersia. Udaje się to osiągnąć w około 10% przypadków.
W przypadku podejrzenia guza germinalnego zaleca się za- Do nawrotu dochodzi w ciągu 2 lat u około 20% chorych;
wsze oznaczenie AFP i ²-HCG. W interpretacji wyników konieczne jest wówczas zastosowanie chemioterapii. U nie-
należy pamiętać, że: mal 80% pacjentów z nienasieniakowym guzem germinal-
ª% potworniaki Å‚agodne nie powodujÄ… podwyższenia tych nym poddanych chemioterapii odnotowuje siÄ™ normaliza-
markerów cję stężenia biomarkerów osoczowych.
ª% w pierwotnym nasieniaku Å›ródpiersia stężenie AFP jest
nieoznaczalne; u 10% chorych nieznacznie podwyższo-
ne jest stężenie ²-HCG chÅ‚OniaK Å›róDpiersia
ª% w guzach nienasieniakowych u 60-80% chorych stwier-
dza się wysokie stężenie AFP, a w 30-50% przypadków epidemiologia
podwyższone wartoÅ›ci ²-HCG. W Å›ródpiersiu umiejscawiajÄ… siÄ™ choroby rozrostowe ukÅ‚adu
limfatycznego: ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina) i chło-
biomarkery a dalsze postępowaNie terapeutyczNe niaki nieziarnicze (NHL  non-Hodgkin s lymphoma). Sta-
Stężenie markerów ma istotne znaczenie dla strategii tera- nowią one razem ok. 10-15% guzów śródpiersia. Chłoniaki
peutycznej, oceny odpowiedzi na leczenie i monitorowania rozwijają się w węzłach chłonnych przedniego i środkowego
nawrotu choroby. Wielu chirurgów decyduje się na lecze- przedziału śródpiersia oraz grasicy. Chłoniaki złośliwe rzadko
9
sławomir Jabłoński, marian brocki
(zaledwie w 5% przypadków) przyjmują postać izolowanych Objawy kliniczne w chłoniakach nieziarniczych są po-
guzów śródpiersia. U dzieci i młodych osób chłoniaki wystę- dobne jak w ziarnicy złośliwej.
pują znacznie częściej niż u dorosłych (w młodszych grupach
wiekowych mogą stanowić nawet 50% pierwotnych guzów diagNostyka chłoNiaków śródpiersia
śródpiersia). Ziarnica złośliwa stanowi niemal 50-70% wszyst- Dla pierwotnego chłoniaka śródpiersia charakterystyczny jest
kich chłoniaków śródpiersia. Szczyt zachorowań przypada na obraz dużego, naciekającego guza w przednim śródpiersiu, ze
dwa przedziały wiekowe: między 30 a 35 r.ż. oraz >55 r.ż. współistniejącym powiększeniem okolicznych lub odległych
węzłów chłonnych u młodych pacjentów (ryc. 4). Nieodzow-
klasyfikacja ne jest rozpoznanie histopatologiczne, którego celem jest
Ziarnicazłośliwa wykluczenie innych zmian złośliwych, zdefiniowanie rodzaju
Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina) to chłoniak po- i typu chłoniaka, określenie rokowania oraz strategii leczenia.
wstały z limfocytów B. Jego cechą charakterystyczną jest W ziarnicy złośliwej obraz radiologiczny jest niepra-
obecność w węzłach chłonnych komórek Reed-Sternberga widłowy u niemal 75% pacjentów. Najczęściej obserwuje
(pochodzących z limfocytów B). Z reguły choroba zaczyna się powiększenie węzłów chłonnych okołonaczyniowych
się rozwijać właśnie w węzłach chłonnych, a dopiero po i okołotchawiczych (ryc. 5). Podstawowym badaniem ob-
pewnym czasie zajmuje inne narzÄ…dy. razowym jest TK. Z klinicznego punktu widzenia istotne
jest określenie stadium ziarnicy złośliwej zgodnie z usta-
Chłoniakinieziarnicze leniami z Ann Arbor. W tym celu konieczne są:
ChÅ‚oniaki nieziarnicze to nowotwory pojawiajÄ…ce siÄ™ wsku- ª% badanie fizykalne (lokalizacja powiÄ™kszonych wÄ™złów
tek klonalnego rozrostu komórek limfoidalnych, czyli lim- chłonnych)
focytów B, limfocytów T lub komórek NK, w różnych sta- ª% RTG klatki piersiowej (w dwóch projekcjach)
diach różnicowania. ª% TK szyi, klatki piersiowej i jamy brzusznej
ª% USG jamy brzusznej
podziaÅ‚ patofizjologiczNy ª% laparotomia ze splenektomiÄ…
ChÅ‚oniaki nieziarnicze wystÄ™pujÄ… w Å›ródpiersiu w dwóch ª% scyntygrafia kośćca
głównych odmianach, czyli: ª% trepanobiopsja (w poszukiwaniu nacieków szpiku krwio-
ª% chÅ‚oniaków z dużych limfocytów B (80%) twórczego).
ª% chÅ‚oniaków limfoblastycznych z limfocytów T (20%).
U osób po radioterapii może być trudno odróżnić wę-
Ë%ChÅ‚oniakiz dużychlimfocytówB zÅ‚y chÅ‚onne od blizn; w tym celu zaleca siÄ™ badanie metodÄ…
Rozwijają się głównie w śródpiersiu i najczęściej wystę- rezonansu magnetycznego lub PET.
pują u osób młodych. Z powodu gwałtownie powiększa-
jącego się guza śródpiersia, naciekającego żyłę główną leczeNie
górną, drogi oddechowe, ścianę klatki piersiowej lub Ziarnicazłośliwa
inne struktury śródpiersia, może dojść do zagrożenia ży- Zasadnicze znaczenie dla wyboru strategii leczenia i oce-
cia. Stan taki wymaga szybkiej diagnostyki i niezwłocz- ny rokowania w chorobie Hodgkina ma klasyfikacja z Ann
nego leczenia. Arbor. Leczenie ziarnicy złośliwej jest inne we wczesnej
(stadium I i II) i póz
nej fazie choroby (stadium III i IV):
Ë%ChÅ‚oniakiz limfocytówT ª% w pierwszej grupie zaleca siÄ™ terapiÄ™ skojarzonÄ…, skÅ‚adajÄ…-
Występują zazwyczaj u osób w podeszłym wieku. U więk- cą się z 6 cykli chemioterapii (epirubicyna, bleomycyna,
szości chorych stwierdza się objawy ogólnoustrojowe, uogól- winblastyna z prednizonem) i radioterapii obszaru masy
nione powiększenie węzłów chłonnych lub rozległe zmiany węzłowej, lub samą subtotalną radioterapię
pozawÄ™zÅ‚owe. ª% pacjenci w póz
nym stadium choroby sÄ… leczeni za po-
mocą samej chemioterapii. U osób, u których leczenie
podział kliNiczNy się nie powiodło, stosuje się przeszczep szpiku kostnego,
Z klinicznego punktu widzenia chłoniaki nieziarnicze dzie- a następnie, po pomyślnym przyjęciu przeszczepu, dru-
limy na trzy grupy: gi kurs chemioterapii.
ª% chÅ‚oniaki o powolnym przebiegu
ª% chÅ‚oniaki o agresywnym przebiegu ChÅ‚oniakinieziarnicze
ª% chÅ‚oniaki o bardzo agresywnym przebiegu. Leczenie nieziarniczych chÅ‚oniaków Å›ródpiersia zależy od ich
stadium, typu histopatologicznego oraz rozległości choroby.
objawy chłoNiaka śródpiersia Podstawową metodą jest chemioterapia. W przypadku chło-
Mimo złośliwej natury chłoniaków u 1/3 pacjentów scho- niaków nieziarniczych z limfocytów typu B korzystna jest
rzenie przebiega początkowo bezobjawowo. W póz
niej- dodatkowa radioterapia węzłów chłonnych. Rola chirurga
szych stadiach choroby Hodgkina u większości stwierdza ogranicza się do wykonania biopsji chirurgicznej w ramach
się mało charakterystyczne objawy: diagnostyki oraz usunięcia wznowy guza lub guza resztko-
ª% gorÄ…czkÄ™ wego po chemioterapii. Resekcja masy patologicznej daje
ª% nocne poty w takiej sytuacji trzy podstawowe korzyÅ›ci:
ª% utratÄ™ masy ciaÅ‚a ª% eliminuje konieczność powtórnej chemioterapii
ª% kaszel ª% usuwa siedlisko resztkowego (rezydualnego) guza
ª% duszność ª% eliminuje potrzebÄ™ dodatkowej radioterapii.
ª% ból w klatce piersiowej
ª% trudnoÅ›ci w poÅ‚ykaniu rokowaNie w chÅ‚oNiakach Å›ródpiersia
ª% niekiedy wysiÄ™k w jamie opÅ‚ucnej lub worku osierdzio- Rokowanie w ziarnicy zÅ‚oÅ›liwej zależy od zaawansowania kli-
wym nicznego. W I i II stadium choroby odsetek 10-letnich prze-
ª% zespół żyÅ‚y głównej górnej żyć przekracza 90%, w stadium IIIA wynosi 30-90%, w sta-
ª% Å›wiÄ…d skóry. dium IIIB 60-70%, natomiast w stadium IV ok. 50-60%.
10
Guzy śródpiersia
Rycina 4. Chłoniak złośliwy zlokalizowany w śródpiersiu. Zdjęcie RTG klatki piersiowej (projekcja P-A i boczna). Znaczne obustronne posze-
rzenie cienia śródpiersia  zmiana lita wypełnia śródpiersie przednie. Rycina dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefańczyka, kierownika
Zakładu Radiologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
Chłoniaki nieziarnicze stanowią zróżnicowaną grupę przypadków przyczyną wola są zmiany łagodne (wole guz-
nowotworów  rokowanie w poszczególnych przypadkach kowe, gruczolaki). Złośliwe nowotwory tarczycy występu-
ustala się na podstawie klasyfikacji histopatologicznej. ją w ok. 5-15% przypadków wola położonego w obrębie
śródpiersia.
Wole śródpiersiowe występuje częściej po stronie lewej,
chOrOby tarczycy w śródpiersiu górnym przednim. W pojedynczych przypad-
kach umiejscawia się za tchawicą  w śródpiersiu środko-
defiNicje wym lub tylnym.
W górnej części śródpiersia często lokalizują się dolne bie-
guny powiększonego gruczołu tarczowego (wola). Można objawy
je błędnie uznać za pierwotny guz śródpiersia. Nawet duże wole zamostkowe przemieszczające tchawicę
Wolem zamostkowym określamy każde wole, w którym zazwyczaj nie powoduje istotnych dolegliwości, chociaż
dolne bieguny gruczołu tarczowego położone są poniżej ucisk dróg oddechowych może być przyczyną nietolerancji
górnego brzegu mostka i obojczyków. Jeśli dolne bieguny wysiłku i duszności. Jeśli dojdzie do zwężenia tchawicy,
tarczycy sięgają do poziomu łuku aorty lub niżej, mówimy pojawiają się wyraz
ne objawy oddechowe: duszność, świst
o wolu śródpiersiowym. W obu przypadkach powiększo- wdechowy (stridor), kaszel. Czasem stwierdza się przepeł-
ny gruczoł tarczowy ma typowe unaczynienie pochodzące nienie żył szyjnych, obrzęk szyi, rzadko trudności w poły-
z naczyń szyi. kaniu, chrypkę. Tacy chorzy wymagają pilnej hospitalizacji
Wolem odszczepionym śródpiersiowym (struma aberrans) i kwalifikacji do leczenia chirurgicznego.
określamy położony ektopicznie w śródpiersiu miąższ tar-
czycy, niepołączony z prawidłowo położonym gruczołem diagNostyka
tarczowym. Może ono lokalizować się również w innych Wstępna diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym oraz
częściach klatki piersiowej. Posiada własne unaczynienie. obecności objawów uciskowych. U osób z wolem śródpier-
siowym i ektopicznym mogą nie występować cechy powięk-
epidemiologia szenia gruczołu tarczowego. Zdarza się, że poszerzenie cienia
Wole stanowi ok. 6-7% guzów śródpiersia. Wole zamostkowe górnego śródpiersia rozpoznaje się przypadkowo podczas
to ok. 5-30% wszystkich przypadków wola, natomiast wole badania radiologicznego. Należy wówczas wykonać TK.
śródpiersiowe  około 0,5-3,5%. Ektopiczne wole odszczepio-
ne zlokalizowane w śródpiersiu jest wyjątkową rzadkością. Tomografiakomputerowa
W obrazie tomograficznym wole w śródpiersiu jest nie-
charakterystyka jednorodnym guzem o budowie zrazikowej, otoczonym
Wole zamostkowe w śródpiersiu prawie zawsze zstępuje do torebką. Często spotyka się gruboziarniste lub drobno-
niego z pierwotnego położenia w okolicy szyi i nie jest ziarniste zwapnienia. Zazwyczaj widoczna jest ciągłość
prawdziwym pierwotnym guzem śródpiersia. W większości między częścią szyjną i śródpiersiową gruczołu tarczowe-
11
sławomir Jabłoński, marian brocki
c
Rycina 5. Ziarnica złośliwa: a, b) charakterystyczny obraz MR
znacznie powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia, głównie
przedniego, z pakietowaniem i przemieszczeniem struktur śród-
a
piersia; c) w RTG widoczne znaczne poszerzenie cienia śródpiersia.
Rycina dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefańczyka, kierownika
Zakładu Radiologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
otworze klatki piersiowej lub schodzą poniżej łuku aorty,
stosuje się dostęp przez sternotomię częściową górną.
Zdarzają się przypadki lokalizacji wola w śródpiersiu tyl-
nym  wtedy do jego usunięcia konieczna jest torakotomia.
W przypadku wola ektopicznego właściwym dostępem
operacyjnym jest klasyczna sternotomia podłużna.
chOrOby przytarczyc
defiNicja
W śródpiersiu często położone są ektopowo pojedyncze
lub mnogie gruczoły przytarczyczne. Dodatkowe przytar-
b
czyce najczęściej umiejscawiają się bezpośrednio poniżej
dolnych biegunów gruczołu tarczowego (około 26%) lub
go, co w powiązaniu z obrazem radiologicznym pozwala niżej, w anatomicznym obszarze śródpiersia.
na dość pewne rozpoznanie. Jeżeli w czasie badania TK
nie podano jodowego środka cieniującego, to  o ile tylko epidemiologia
obecny jest czynny miąższ tarczycy  badaniem rozstrzy- Około 5-20% zmienionych patologicznie przytarczyc (gru-
gającym może być scyntygrafia z wykorzystaniem izotopu czolaków) rozwija się w obrębie śródpiersia, z tego niemal
jodu 131I. 80% w śródpiersiu przednim. Zazwyczaj są one położo-
ne w górnych płatach grasicy lub  zatopione w tkance
Ultrasonografia tłuszczowej poniżej dolnych biegunów tarczycy. W części
Ocenę części szyjnej wola zamostkowego możemy przepro- przypadków rozwijają się drobne gruczolaki mnogie, co
wadzić, korzystając z ultrasonografii. Pod kontrolą USG poważnie utrudnia ich wykrycie podczas operacji.
można wykonać biopsję aspiracyjną cienkoigłową i pobrać
materiał do badania cytologicznego. charakterystyka
Przyczyną położenia przytarczyc w śródpiersiu jest zabu-
Innebadania rzenie ich migracji w okresie embrionalnym. Proces ten
Rzadko korzysta się z innych badań diagnostycznych, np. dotyczy głównie przytarczyc dolnych, które wędrują w dół,
zdjęcia przełyku ze środkiem kontrastowym czy badań na- do śródpiersia (zdarzają się również przytarczyce położo-
czyniowych. ne na szyi powyżej gruczołu tarczowego, tzw. przytarczyce
Poza diagnostyką obrazową i histologiczną należy okre- niezstąpione).
ślić stan czynnościowy gruczołu tarczowego (oznaczając Gruczolaki przytarczyc położone w śródpiersiu mają
stężenie hormonów tarczycy) i w razie wskazań włączyć z reguły kulisty kształt, są otorbione i osiągają małe roz-
leczenie niedoczynności bądz
nadczynności tarczycy. miary (<3 cm średnicy). Pod względem histologicznym
mamy do czynienia prawie wyłącznie z gruczolakami lub
leczeNie przerostem przytarczyc, tylko w około 0,5-2% przypadków
Wole zamostkowe udaje się w większości przypadków usu- występuje pierwotny rak przytarczyc.
nąć z dostępu szyjnego (cervicotomia), zaledwie 1-2% cho-
rych wymaga częściowej sternotomii górnej. objawy
W tych przypadkach wola śródpiersiowego, w których Często z powodu niewielkich rozmiarów gruczolaka przy-
dolne bieguny gruczołu tarczowego klinują się w górnym tarczyc nie pojawiają się objawy miejscowe guza śródpiersia.
12
Guzy śródpiersia
W obrazie klinicznym dominują objawy ogólne związane Guzy z mięśni gładkich typu leiomyoma spotykane są
z zaburzeniami gospodarki wapniowej: stosunkowo często u starszych kobiet.
ª% zmiany kostne polegajÄ…ce na resorpcji podokostnowej
z wytworzeniem torbieli (osteitis fibrosa cystica) patogeNeza
ª% kamica nerek i dróg moczowych Zróżnicowanie histologiczne guzów mezenchymalnych
ª% zaburzenia nerwowo-mięśniowe oraz rzadkość ich wystÄ™powania sÄ… przyczynami trudnoÅ›ci
ª% zÅ‚amania patologiczne koÅ›ci klasyfikacyjnych. Wiele z tych guzów ma charakter mie-
ª% rzadko przeÅ‚om hiperkalcemiczny. szany (np. fibroleiomyoma, fibrolipoma, fibrochondroli-
poma), co dodatkowo komplikuje próby ich sklasyfikowa-
diagNostyka nia. Guzy typu fibroma, lipoma, leiomyoma przebiegajÄ…
Badaniabiochemiczne Å‚agodnie. Guzy typu fibrosarcoma, liposarcoma sÄ… bardzo
Charakterystyczne jest wysokie stężenie wapnia i przekra- złośliwe i agresywne.
czające normę stężenie parathormonu (PTH). Zaburzenia
te są wskazaniem do przeprowadzenia badań umożliwiają- objawy
cych uwidocznienie gruczolaków przytarczyc. Guzy łagodne mogą się rozwijać bezobjawowo. Objawy
uciskowe pojawiają się, gdy guz osiąga duże rozmiary.
Badaniaobrazowenieinwazyjne Guzy złośliwe mają bardzo agresywny przebieg  szyb-
Jeśli średnica gruczolaków przytarczyc wynosi <1 cm, trud- ko pojawiają się objawy związane z uciskiem lub nacie-
no je rozpoznać w TK. W takiej sytuacji istotne dane moż- kaniem struktur śródpiersia oraz przerzutami odległy-
na uzyskać za pomocą rezonansu magnetycznego. mi. Może pojawić się płyn w jamach opłucnowych lub
Powszechnie wykonuje się też scyntygrafię z radioizo- w osierdziu.
topem technetu 99mTc-MIBI. Innym nowoczesnym bada-
niem jest komputerowa tomografia emisji pojedynczego diagNostyka
fotonu (SPECT  single photon emission computed to- Masę patologiczną w śródpiersiu można niekiedy wykryć
mography), która umożliwia zobrazowanie powiększonej na zdjęciu radiologicznym (ryc. 6). Dokładniejsze dane
przytarczycy. pozwalające na określenie zaawansowania choroby można
uzyskać w TK, rezonansie magnetycznym lub PET.
Badaniainwazyjne
W diagnostyce gruczolaków przytarczyc rzadko korzysta leczeNie
się dziś z badań inwazyjnych: Guzy łagodne ze względu na ucisk sąsiadujących struktur
ª% angiografii i cyfrowej angiografii subtrakcyjnej (z uwagi usuwa siÄ™ chirurgicznie z dostÄ™pu przez torakotomiÄ™. Guzy
na niską czułość, <36%) o małych rozmiarach i korzystnej lokalizacji można usu-
ª% cewnikowania żyÅ‚ szyjnych, ramienno-gÅ‚owowych, pier- nąć za pomocÄ… wideotorakoskopii. Niekompletne usuniÄ™-
siowych wewnętrznych lub kręgosłupowych za pomo- cie guza typu fibroma może spowodować jego miejscowy
cą cienkiego cewnika 5-6 Fr i oznaczeń stężenia iPTH nawrót.
(choć czułość badania wynosi nawet >86%). Leczenie operacyjne guzów złośliwych nie zawsze jest
możliwe. Jeżeli położenie i wielkość guza, a także stan pa-
leczeNie cjenta nie stanowią przeciwwskazania, należy podjąć pró-
W przypadku pierwotnej nadczynności przytarczyc spowo- bę resekcji guza bądz
zabiegu cytoredukcyjnego. Naciek
dowanej gruczolakiem lub przerostem przytarczycy poło- nowotworowy w linii odcięcia guza (zabieg niekompletny)
żonej ektopowo w śródpiersiu wyleczenie zapewnia resek- jest często wskazaniem do radioterapii adjuwantowej. Ro-
cja chirurgiczna, wykonywana zwykle z dostępu szyjnego kowanie w guzach złośliwych jest niekorzystne.
lub przez częściową sternotomię górną.
Małe gruczolaki przytarczyc i rozsiane zmiany ekto-
powe można lokalizować śródoperacyjnie za pomocą
sondy do detekcji promieniowania jonizującego (ręcznej
gammakamery): na 2-3 godziny przed zabiegiem podaje
siÄ™ wtedy choremu niewielkÄ… dawkÄ™ radiofarmaceutyku
(80-100 MBq), zazwyczaj 99mTc-MIBI.
guzy mezenchymalne
defiNicja
Jest to zróżnicowana grupa guzów pochodzących z ele-
mentów tkanki łącznej znajdujących się w śródpiersiu. Na-
zywane są także guzami tkanek miękkich śródpiersia.
epidemiologia
Guzy mezenchymalne śródpiersia są rzadkie, a więc i opi-
sywane sporadycznie. StanowiÄ… do 6% pierwotnych gu-
zów śródpiersia. Najczęstszymi guzami mezenchymalnymi
w śródpiersiu są:
ª% Å‚agodne tÅ‚uszczaki (lipoma)
Rycina 6. Liposarcoma śródpiersia  znaczne poszerzenie struktur
ª% Å‚agodne włókniaki (fibroma)
śródpiersia na zdjęciu RTG klatki piersiowej (projekcja P-A). Rycina
ª% zÅ‚oÅ›liwe liposarcoma
dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefańczyka, kierownika Zakładu
ª% zÅ‚oÅ›liwe fibrosarcoma.
Radiologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
13
sławomir Jabłoński, marian brocki
limfadeNopatie zapalNe
guzy śródpiersia środkowego
Powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia może mieć
Guzy śródpiersia środkowego obejmują głównie: związek z chorobami infekcyjnymi, np. gruz
licą, zakaże-
ª% chÅ‚oniaki niem HIV, zakażeniem grzybiczym (Aspergillus, Cryptococ-
ª% torbiele cus, Blastomyces, Mycobacterium) (ryc. 7, 8). Dochodzi do
ª% naczyniaki limfatyczne niego najczęściej u pacjentów z poważnymi zaburzenia-
ª% włókniaki mi odpornoÅ›ci, np. u zakażonych HIV lub z rozwiniÄ™-
ª% chrzÄ™stniaki tym AIDS.
ª% miÄ™sakoraki Limfadenopatie gruz
licze we wczesnej fazie przebiegajÄ…
ª% grasiczaki zazwyczaj bezobjawowo. Limfadenopatie grzybicze mogÄ…
ª% odpryskowiaki w rzadkich przypadkach powodować włóknienie Å›ródpier-
ª% ziarniniaki sia z zespoÅ‚em żyÅ‚y głównej górnej.
ª% zmiany wywodzÄ…ce siÄ™ z innych narzÄ…dów (np. wole za-
mostkowe) sarkoidoza
ª% powiÄ™kszenie wÄ™złów chÅ‚onnych (w przebiegu wielu cho- Sarkoidoza to czÄ™sta przyczyna powiÄ™kszenia wÄ™złów chÅ‚on-
rób, również nienowotworowych). nych śródpiersia. Jest chorobą ziarniniakową o nieznanej
etiologii, ujawniającą się u młodych dorosłych. Objawia się
limfadenopatią w obrębie śródpiersia lub wnęk płucnych,
pOWięKszOne Węzły chłOnne naciekami płucnymi oraz zmianami na skórze i w narzą-
dzie wzroku (ryc. 9).
Etiologia powiększenia węzłów chłonnych śródpiersia jest W diagnostyce sarkoidozy poza biopsją węzłów chłon-
bardzo zróżnicowana. W śródpiersiu środkowym najczę- nych obszaru śródpiersia (wykonywaną z różnych dostę-
ściej dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych okolicy pów) należy uwzględnić chirurgiczną biopsję zmian nacie-
okołotchawiczej prawej, podostrogowej oraz w okienku kowych w płucach.
aortalno-płucnym. W znacznej części przypadków limfa-
denopatia śródpiersia ma etiologię nowotworową, jednak ziarNiNiak wegeNera
pojawia się tu również duża grupa zmian niebędących roz- Ziarniniak Wegenera jest najczęstszą postacią rozsianego
rostami nowotworowymi (tab. 5). zapalenia naczyń układu oddechowego. Podstawowe zna-
czenie dla rozpoznania choroby ma triada objawów pato-
ziarNiNiakowe choroby śródpiersia morfologicznych Wegenera:
Choroby ziarniniakowe sÄ… czÄ™stÄ… przyczynÄ… limfadenopatii ª% martwicza ziarniniakowatość górnych i dolnych dróg od-
śródpiersia. Można wyróżnić trzy typy ziarniniaków: dechowych
ª% niemartwicze ª% uogólnione martwicze zapalenie naczyÅ„ górnego i dol-
ª% martwicze nego odcinka ukÅ‚adu oddechowego oraz innych narzÄ…-
ª% pojawiajÄ…ce siÄ™ w reakcji na ciaÅ‚a obce. dów (zawsze jednak muszÄ… być zajÄ™te nerki)
ª% ogniskowe zapalenie kÅ‚Ä™buszków nerkowych.
Objawy kliniczne zwiÄ…zane z reakcjami immunologicz-
nymi, do których dochodzi w przebiegu tych chorób, wy- W części przypadków choroba przebiega z powiększe-
stępują u niemal 40% pacjentów. niem węzłów chłonnych wnęk płucnych i śródpiersia. Czę-
stość zachorowań ocenia się na 1,3-3/100 tys.
zmiaNy metastatyczNe
Przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersia pochodzą
głównie z obszaru klatki piersiowej, najczęściej z pierwot-
nych nowotworów płuca i przełyku. Zdarzają się również
przerzuty innych nowotworów (np. raka sutka, nasienia-
ków i raków jądra, raka tarczycy).
Tabela 5. Najczęstsze przyczyny łagodnych
limfadenopatii śródpiersia
Gruz
lica
Sarkoidoza
Ziarniniak Wegenera
Infekcje grzybicze
Hiperplazja odczynowa
Mononukleoza zakaz
na
Lupus erythematodes
Choroba Castelmana
Zakażenie HIV + Pneumocystis jiroveci
Rycina 7. Gruz
lica. W obrazie TK powiększone węzły chłonne śród-
piersia  widoczne rozległe centralne zwapnienia charakterystycz-
Amyloidoza
ne dla gruz
licy. Dodatkowo płyn w prawej jamie opłucnej. Masywne
Krzemica (silicosis) zwapnienia w rzucie tętnicy wieńcowej. Rycina dzięki uprzejmości
prof. Ludomira Stefańczyka, kierownika Zakładu Radiologii Uniwer-
sytetu Medycznego w A
odzi
14
Guzy śródpiersia
Wyróżnia się postać ograniczoną, zajmującą jeden lub włóknienia płuc oraz powiększenia węzłów wnękowych,
dwa narządy, o lepszym rokowaniu, oraz postać uogólnio- często z widoczną na rentgenogramach kalcyfikacją.
ną, obciążoną śmiertelnością na poziomie 80-90%, jeśli
choroba nie jest prawidłowo rozpoznana i leczona. choroba castelmaNa
Rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne wę- Choroba Castelmana ma wiele synonimów (m.in. naczy-
złów chłonnych pobranych podczas mediastinoskopii lub niowo-grudkowy przerost węzłów chłonnych, olbrzymi
wideotorakoskopii. przerost węzłów chłonnych, łagodny chłoniak olbrzymi,
Obraz kliniczny jest różnorodny: początkowo pojawia- hamartoma węzłów chłonnych). Jej przyczyna nie jest zna-
jÄ… siÄ™ dyskretne objawy  nawracajÄ…ce krwawienia z nosa, na. IstniejÄ… trzy postacie histopatologiczne choroby:
uporczywe bóle zatok, zapalenia gaÅ‚ki ocznej. Po kilku ª% naczyniowo-szklista
miesiÄ…cach bÄ…dz
latach nastÄ™puje gwaÅ‚towne pogorsze- ª% plazmatycznokomórkowa
nie, z objawami ogólnymi i narzÄ…dowymi, w tym cięż- ª% przejÅ›ciowa (mieszana).
kimi krwawieniami z dróg oddechowych. W badaniach
radiologicznych obserwuje się mnogie, obustronne guz- Klinicznie wyróżnia się dwie postacie:
ki o litej strukturze, niekiedy z rozpadem bÄ…dz
jamami, ª% zlokalizowanÄ… (ma Å‚agodny przebieg, 5-letnie przeżycie
a także płyn w opłucnej i zagęszczenia miąższowe płuc. sięga 100%)
W leczeniu stosuje siÄ™ głównie glikokortykosteroidy i po- ª% rozsianÄ… (potencjalnie zÅ‚oÅ›liwy rozrost limfatyczny; charakte-
stępowanie objawowe. ryzuje się agresywnym przebiegiem i złym rokowaniem: śmier-
telność sięga 50%, a średnie przeżycie około 26 miesięcy).
krzemica (silicosis, silikoza)
Silikoza zwiÄ…zana jest z ekspozycjÄ… na zwiÄ…zki krzemu. Leczeniem z wyboru postaci zlokalizowanej jest resekcja
W przebiegu choroby dochodzi do odczynu zapalnego, chirurgiczna. Usunięcie guza z dostępu przez torakotomię
a a
b b
Rycina 8. Gruz
lica przebyta. Obraz TK powiększonych węzłów Rycina 9. Sarkoidoza. W obrazie TK widoczne powiększone węzły
chłonnych śródpiersia  widoczne centralne zwapnienia charak- chłonne śródpiersia  obecne skorupkowate zwapnienia na obwo-
terystyczne dla gruz
licy. Rycina dzięki uprzejmości prof. Ludomira dzie, charakterystyczne dla sarkoidozy. Rycina dzięki uprzejmości
Stefańczyka, kierownika Zakładu Radiologii Uniwersytetu Medycz- prof. Ludomira Stefańczyka, kierownika Zakładu Radiologii Uniwer-
nego w A
odzi sytetu Medycznego w A
odzi
15
sławomir Jabłoński, marian brocki
daje całkowite wyleczenie. Coraz częściej w leczeniu chirur- objawy
gicznym wykorzystuje się dostęp wideotorakoskopowy. Małe i cienkościenne torbiele nie dają żadnych objawów.
Leczenie postaci rozsianej najczęściej musi być skojarzo- Pojawiają się one w przypadku większych torbieli i są spo-
ne: stosuje się chemioterapię, glikokortykosteroidoterapię wodowane uciskiem na drogi oddechowe, przełyk i inne
lub radioterapię. przylegające struktury śródpiersia lub zakażeniem. W wyni-
ku ucisku dróg oddechowych pojawia się świst wdechowo-
NaczyNiaki limfatyczNe -wydechowy, uporczywy kaszel, krwioplucie, duszność, okre-
W środkowym przedziale śródpiersia mogą się również sowa gorączka, zakażenia układu oddechowego. Niekiedy
lokalizować rzadko spotykane naczyniaki limfatyczne. płynna zawartość torbieli opróżnia się do światła dróg od-
W tomografii komputerowej opisywane są jako twory dechowych lub przełyku. Torbiel osierdziowa może w rzad-
o małej gęstości, co wynika z ich budowy wewnętrznej, kich przypadkach uciskać prawy przedsionek lub pęknąć do
składają się bowiem z torbieli i naczyń chłonnych. Na- worka osierdziowego, wywołując tamponadę serca.
czyniaki limfatyczne mogą być rozległe i otaczać inne
struktury śródpiersia. Są zaburzeniem rozwojowym, a nie diagNostyka
nowotworem. W leczeniu z wyboru stosuje się resekcję Wiele torbieli śródpiersia ze względu na całkowicie bezobja-
operacyjnÄ…. wowy przebieg jest rozpoznawanych przypadkowo, podczas
badań wykonywanych z innych wskazań. Dużą torbiel moż-
na wykryć w klasycznym badaniu radiologicznym, badaniem
tOrbiele zarODKOWe podstawowym jest jednak tomografia komputerowa.
Torbiele przedniej części prajelita uwidaczniają się w TK jako
defiNicja dobrze odgraniczone, jednorodne, okrągłe lub owalne twory
Torbiele śródpiersia powstają w wyniku zaburzeń rozwo- o średnicy 2-10 cm, wypełnione płynem o różnej gęstości.
jowych w okresie embrionalnym. Stanowią około 6-20% W wybranych przypadkach w diagnostyce wykorzystuje
wszystkich guzów śródpiersia, rozwijają się najczęściej się badania inwazyjne: mediastinoskopię, wideotorakosko-
w jego środkowym przedziale. Torbiele w zależności od pię i badania endoskopowe, które niekiedy umożliwiają
pochodzenia dzieli się na: także leczenie.
ª% bronchogenne (zaliczamy do nich torbiele oskrzelowe i prze-
łykowe), stanowiące >50% przypadków torbieli śródpiersia leczeNie
ª% mezotelialne (osierdziowe i opÅ‚ucnowe), stanowiÄ…ce 18- Torbiel w Å›ródpiersiu, nawet przebiegajÄ…cÄ… bezobjawowo,
-33% torbieli śródpiersia. powinno się usunąć. Dziś większość zmian tego typu moż-
na z powodzeniem usunąć za pomocą małoinwazyjnych
Rzadko spotyka siÄ™: technik operacyjnych (wideotorakoskopia lub mediastino-
ª% torbiele chÅ‚onne skopia). W wybranych przypadkach stosuje siÄ™ aspiracjÄ™
ª% torbiele grasicze zawartoÅ›ci torbieli podczas mediastinoskopii. Przy dużej
ª% przepuklinÄ™ rdzeniowÄ…. torbieli zlokalizowanej w trudno dostÄ™pnym miejscu może
być konieczna torakotomia.
epidemiologia
Wrodzone torbiele wywodzące się z przedniej części praje-
lita stanowią około 20% łagodnych guzów śródpiersia. Naj- zmiany O charaKterze naczyniOWym
częściej występują torbiele pochodzenia oskrzelowego (50-
-60%). Torbiele pochodzenia pokarmowego (enterogenne), Przyczyną masy patologicznej w śródpiersiu mogą być wro-
do których zaliczamy torbiele i zdwojenia przełyku, stano- dzone lub nabyte zaburzenia dużych naczyń. Ocenia się, że
wią 5-10%. Torbiele mezotelialne (osierdziowe i opłucnowe) nawet 10% patologicznych mas w śródpiersiu może mieć
stanowią 18-33% torbieli śródpiersia. Torbiele te występują pochodzenie naczyniowe. Zmiany te dzieli się na guzy po-
z jednakową częstością u mężczyzn i kobiet. chodzące z naczyń krążenia systemowego lub płucnego,
a dalej  na tętnicze i żylne.
patogeNeza Tętniaki są jedną z częstszych patologii układu naczy-
Torbiele śródpiersia powstają prawdopodobnie na skutek niowego, która we wstępnych badaniach diagnostycznych
zaburzeń rozwoju przedniej części pierwotnego prajelita. może imitować obecność masy patologicznej w śródpier-
Torbiele pochodzenia oskrzelowego w 85% mają związek siu. Tętniaki rozwijają się w aorcie i jej gałęziach; najczęściej
ze strukturami śródpiersia (tchawica, oskrzela główne, roz- spotyka się tętniaki aorty zstępującej, następnie łuku aorty,
widlenie tchawicy), pozostałe 15% lokalizuje się bardziej ob- najrzadziej aorty wstępującej.
wodowo. Kolejną pod względem częstości patologią naczyniową
Torbiele pochodzenia przełykowego lokalizują się w śród- jest poszerzenie pnia tętnicy płucnej, spowodowane nadciś-
piersiu tylnym. Wypełnione są płynem surowiczym lub ślu- nieniem płucnym.
zem. Rzadko łączą się z drzewem oskrzelowym lub światłem Przyczyną zmian radiologicznych imitujących guz mogą
przełyku. Torbiele przełykowe zawierają elementy przewo- być również wady wrodzone naczyń, np. przetrwały prze-
du pokarmowego. Są najczęściej jednokomorowe, dość do- wód Botalla, oraz przebyte zabiegi chirurgiczne (np. korek-
brze oddzielone od przewodu pokarmowego. cja tetralogii Fallota, operacje wad zastawkowych).
Torbiele osierdziowe są również uważane za zaburzenie Również anomalie (malformacje naczyniowe) układu żyl-
rozwojowe, ale ich przyczyna nie jest znana. Spotyka się nego czy patologiczne połączenia naczyniowe mogą w bada-
je bardzo rzadko, jednak wśród guzów okolicy prawego niach radiologicznych dawać obraz o densyjności guza. Do
kąta przeponowo-sercowego znajdują się na pierwszym tej grupy zaliczamy niezmiernie rzadko występujące:
miejscu. SÄ… cienkoÅ›cienne, okrÄ…gÅ‚e lub owalne, wypeÅ‚nio- ª% tÄ™tniaki żyÅ‚y głównej górnej
ne żółtawym bądz
bezbarwnym pÅ‚ynem. Wykrywa siÄ™ je ª% tÄ™tniaki żyÅ‚ pÅ‚ucnych
przypadkowo, ponieważ najczęściej nie dajÄ… objawów kli- ª% tÄ™tniaki żyÅ‚y nieparzystej
nicznych. ª% poszerzenie żyÅ‚y głównej górnej
16
Guzy śródpiersia
ª% żylaki żyÅ‚ pÅ‚ucnych pÅ‚uc z ciężkÄ… niewydolnoÅ›ciÄ… oddechowÄ…. CzÄ™sto wystÄ™pu-
ª% pourazowe przetoki tÄ™tniczo-żylne jÄ… objawy ze strony przewodu pokarmowego i nawracajÄ…ce
ª% tÄ™tniaki rzekome zapalenia pÅ‚uc. Åšmiertelność niemowlÄ…t z tÄ… patologiÄ… siÄ™ga
ª% idiopatyczne poszerzenia naczyÅ„. nawet 50%.
diagNostyka Ë%PrzepuklinaMorgagniego
Większość patologii pochodzenia naczyniowego uwidacz- Przepuklina Morgagniego, nazywana przepukliną zamost-
nia się w RTG klatki piersiowej pod postacią patologicznej kową, występuje bardzo rzadko. Jej charakterystyczną ce-
masy w śródpiersiu, najczęściej położonej w przedziale środ- chą jest przemieszczenie trzewi przez otwór Morgagnie-
kowym. Rozpoznanie umożliwiają TK ze środkiem kon- go, położony między wyrostkiem mieczykowatym mostka
trastowym, rezonans magnetyczny i badania naczyniowe a przednio-bocznymi przyczepami przepony do chrzÄ…stek
(angiografia, cyfrowa angiografia subtrakcyjna). W rozpo- żebrowych. Ubytek w przeponie jest zazwyczaj mały, zlo-
znawaniu guzów pochodzenia naczyniowego dużą wartość kalizowany zwykle po stronie prawej. Najczęściej dochodzi
mają śródoperacyjna echokardiografia przezprzełykowa do przemieszczenia sieci bądz
jelita.
(TEE  transesophageal echocardiography) i EUS. Przepuklina Morgagniego często przebiega bezobjawo-
wo. U części niemowląt objawy są podobne jak w przepu-
objawy klinie Bochdaleka, ale Å‚agodniejsze.
Obraz kliniczny guzów pochodzenia naczyniowego jest
niecharakterystyczny. Ważny jest wywiad (wady serca, prze- objawy
byte urazy). Występują: Objawy kliniczne każdej przepukliny przeponowej wiążą się z:
ª% objawy niewydolnoÅ›ci serca ª% uciÅ›niÄ™ciem we wrotach przepuklinowych przemieszczo-
ª% napadowe dusznoÅ›ci nych narzÄ…dów jamy brzusznej
ª% omdlenia ª% uciskiem pÅ‚uca i przesuniÄ™ciem Å›ródpiersia
ª% krwioplucie ª% zaburzeniami czynnoÅ›ci przepony.
ª% nietolerancja wysiÅ‚ku
ª% sinica Do objawów przepukliny przeponowej zaliczamy:
ª% niekiedy nieprawidÅ‚owe szmery naczyniowe nad klatkÄ… ª% przyspieszony oddech
piersiowÄ…. ª% Å›wisty
ª% chrzÄ…kanie
leczeNie ª% uruchomienie dodatkowych mięśni oddechowych
Konieczne jest wykonanie zabiegów rekonstrukcyjnych du- ª% sinicÄ™
żych naczyÅ„, najlepiej w warunkach oddziaÅ‚u kardiochirur- ª% asymetriÄ™ klatki piersiowej (bÄ…dz
poszerzenie jej obwodu)
gicznego, z zabezpieczeniem krążenia pozaustrojowego. ª% zapadniÄ™tÄ… Å›cianÄ™ brzucha (wynik przemieszczenia na-
rządów jamy brzusznej do klatki piersiowej)
przepuKlina przepOnOWa Powikłaniem może być niedrożność układu pokarmowego.
defiNicja i podział diagNostyka i leczeNie
Przepuklina przeponowa może być wrodzona lub nabyta. Rozpoznanie potwierdza się w RTG lub TK klatki piersio-
Jej przyczyną jest ubytek w ścianie przepony, powodujący wej (ryc. 10). Niekiedy przepuklinę wykrywa się w ultraso-
powstanie nieprawidłowego połączenia między jamą otrzew- nograficznej diagnostyce prenatalnej.
nej a jamą opłucnej. Przepuklina polega na przemieszczeniu Wyleczenie umożliwia chirurgiczna rekonstrukcja prze-
części narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej. pony i przemieszczenie trzewi do ich naturalnego poło-
Jeśli zawartość przepukliny jest otoczona otrzewną, mó- żenia w jamie brzusznej. W razie wskazań do wypełnienia
wimy o przepuklinie prawdziwej, przepukliny rzekome nie ubytku w przeponie używa się syntetycznego graftu. Cza-
posiadajÄ… worka otrzewnowego. sami rekonstrukcjÄ™ przepony u osoby z przepuklinÄ… Mor-
Wyróżnia się następujące typy przepuklin przeponowych: gagniego można wykonać laparoskopowo.
ª% wrodzone (Morgagniego, Bochdaleka) Podczas przygotowania do zabiegu oraz w okresie poope-
ª% rozworu przeÅ‚ykowego racyjnym może być konieczna wentylacja mechaniczna.
ª% pourazowe (w tym jatrogenne).
Pourazowaprzepuklinaprzeponowa
Wrodzoneprzepuklinyprzeponowe Przepuklina przeponowa może być następstwem urazów
epidemiologia i patogeNeza przenikających i tępych. Występuje częściej po lewej stronie
Wrodzona przepuklina przeponowa jest wynikiem zabu- (po stronie prawej do rozerwania przepony dochodzi rza-
rzeń rozwojowych w życiu płodowym (ryzyko zwiększają dziej z powodu obecności wątroby) (ryc. 11, 12).
zwłaszcza niektóre aberracje chromosomalne). Objawy mogą być mało charakterystyczne (duszność,
sinica, bóle w barku, perystaltyka jelitowa słyszalna w klat-
Ë%PrzepuklinaBochdaleka ce piersiowej). W >13% przypadków ostrych uszkodzeÅ„
Przepuklina Bochdaleka jest najczęstszą wrodzoną prze- przebiegających z niewielkim ubytkiem w przeponie zosta-
pukliną śródpiersiową (95%). Ubytek zlokalizowany jest je on przeoczony: u 85% tych chorych objawy pojawiają
w tylno-bocznym kącie przepony (w trójkącie lędz
wiowo- się póz
no (nawet 3 lata po urazie). Może wówczas wystąpić
-żebrowym). Większość (80-85%) przepuklin Bochdaleka niedrożność jelit, zaburzenia oddechowe lub krążeniowe.
zlokalizowana jest po stronie lewej, zdarzają się również Leczenie wymaga chirurgicznego odtworzenia ciągłości
przepukliny obustronne. przepony i przemieszczenia narządów jamy brzusznej na
Przepuklina Bochdaleka prowadzi do poważnych powi- miejsce, a także naprawy towarzyszących uszkodzeń prze-
kłań. W wyniku kompresji narządów klatki piersiowej może wodu pokarmowego. Póz
no rozpoznane przepukliny prze-
dojść do zespołu nadciśnienia płucnego oraz hipoplazji ponowe zaleca się naprawiać z dostępu przez torakotomię
17
sławomir Jabłoński, marian brocki
(z powodu zrostów powstających między przemieszczonymi
narzÄ…dami jamy brzusznej a narzÄ…dami klatki piersiowej).
Przepuklinyrozworuprzełykowego
Przepukliny rozworu przełykowego należą do przepuklin
nabytych. Powstają w wyniku przemieszczenia górnej czę-
ści żołądka do klatki piersiowej przez poszerzony rozwór
przełykowy przepony. Wyróżnia się następujące rodzaje
przepuklin rozworu przełykowego:
ª% wÅ›lizgowa (95% przypadków): polega na przemieszcze-
niu połączenia żołądkowo-przełykowego wraz z żołąd-
kiem ponad przeponÄ™
ª% okoÅ‚oprzeÅ‚ykowa (20 razy rzadsza): do klatki piersiowej
przemieszcza się część żołądka leżąca obok przełyku,
wpust pozostaje poniżej przepony
ª% mieszana.
objawy
Do typowych objawów przepukliny rozworu przełykowego
należą:
ª% ból za mostkiem podobny do wieÅ„cowego
ª% zgaga
ª% regurgitacje
ª% ubytek masy ciaÅ‚a (bÄ™dÄ…cy wynikiem zarzucania treÅ›ci
żołądkowej do przełyku).
Rycina 10. Przepuklina przeponowa wrodzona. Obraz RTG w projekcji
P-A uwidacznia przesunięcie struktur śródpiersia na stronę prawą
Możliwe są też:
z jednoczesnym przemieszczeniem jelit do klatki piersiowej (po
ª% wysoka niedrożność
stronie lewej). Rycina dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefańczyka,
ª% krwawienia
kierownika Zakładu Radiologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
ª% martwica Å›ciany żoÅ‚Ä…dka.
diagNostyka
Podstawowe znaczenie dla ustalenia rozpoznania majÄ… ba-
danie radiologiczne górnego odcinka przewodu pokarmo-
wego z podaniem środka kontrastowego, przeprowadzane
w pozycji Trendelenburga oraz gastrofiberoskopia.
leczeNie
Ë%Zachowawcze
PoczÄ…tkowo stosuje siÄ™ leczenie zachowawcze. Rozpoczyna
siÄ™ je od podawania:
ª% leków poprawiajÄ…cych funkcjÄ™ dolnego zwieracza przeÅ‚yku
ª% leków zmniejszajÄ…cych sekrecjÄ™ soku żoÅ‚Ä…dkowego (inhi-
bitory pompy protonowej i antagoniści receptorów H2).
a
Jeśli to możliwe, odstawia się leki rozkurczające dolny zwie-
racz przełyku (np. azotany, teofilinę). W czasie leczenia
obowiązuje nadzór endoskopowy ze względu na ryzyko roz-
woju zapalenia błony śluzowej dolnego odcinka przełyku
i powstania przełyku Barretta  stanu przednowotworowego
polegającego na metaplazji jelitowej nabłonka przełyku.
Ë%Zabiegowe
Zaawansowane zmiany zapalne, dysplazja i uporczywe dole-
gliwości są wskazaniem do leczenia chirurgicznego. Podczas
operacji należy przemieścić wpust poniżej przepony, zwęzić
rozwór przełykowy i wykonać zabieg antyrefluksowy (fun-
doplikację) z dostępu przez laparotomię lub laparoskopię.
Jeśli zmiany bliznowate powodują skrócenie przełyku, ko-
nieczny może być zabieg z dostępu przez lewą torakotomię.
b
guzy śródpiersia tylnego
Rycina 11. Przepuklina przeponowa pourazowa. Obraz TK prezentu-
Niemal wszystkie pierwotne guzy tylnego śródpiersia, z wy-
je przemieszczenie poprzecznicy i śledziony do lewej połowy klatki
jątkiem guzów przełyku i oskrzeli, są pochodzenia nerwowe-
piersiowej. Rycina dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefańczyka,
go (ryc. 13).
kierownika Zakładu Radiologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
18
Guzy śródpiersia
guzy pOchODzenia nerWOWegO guzów neurogennych. Najczęściej (75%) występują nerwia-
ki osłonkowe (neurilemmoma i schwannoma):
defiNicja ª% schwannoma sÄ… litymi, otoczonymi torebkÄ… guzami zbu-
Guzy neurogenne lokalizujące się w śródpiersiu tylnym powsta- dowanymi z komórek Schwanna
jÄ… z komórek wywodzÄ…cych siÄ™ z pierwotnej cewy nerwowej. ª% neurilemmoma sÄ… nieotorebkowane, majÄ… miÄ™kkÄ… i kru-
chą strukturę i występują w chorobie von Recklinghau-
epidemiologia sena (nerwiakowłókniakowatości). Rzadko dają objawy
Guzy neurogenne stanowią 12-21% wszystkich guzów śród- kliniczne. Zazwyczaj są rozpoznawane przypadkowo.
piersia. W niemal 95% przypadków patologiczna masa
w śródpiersiu tylnym wywodzi się z gałęzi nerwów między- Złośliweguzyz osłoneknerwowych
żebrowych lub elementów pnia współczulnego. Zaliczamy do nich złośliwe guzy typu neurilemmoma,
Guzy neurogenne występują z różną częstością w po- schwannoma oraz mięsaki pochodzenia neurogennego.
szczególnych grupach wiekowych: u dzieci stanowią <35% Są rzadkie. Pojawiają się z podobną częstością u kobiet
pierwotnych guzów śródpiersia, u dorosłych około 20%. i mężczyzn, zwykle w trzeciej dekadzie życia. Współistnieją
W 70-80% przypadków są łagodne, w połowie przypadków często z nerwiakowłókniakowatością (u osób z tą chorobą
przebiegają bezobjawowo. istnieje ryzyko złośliwej degeneracji sarkomatycznej, oce-
niane na mniej więcej 5%).
podział
Ze względu na pochodzenie wyróżnia się trzy typy guzów Guzyzezwojówautonomicznegosystemunerwowego
neurogennych: Nowotwory te wywodzą się z neuronów autonomicznego
ª% Å‚agodne guzy z osÅ‚onek nerwowych ukÅ‚adu nerwowego. StanowiÄ… okoÅ‚o 35-50% guzów neu-
ª% zÅ‚oÅ›liwe guzy z osÅ‚onek nerwowych rogennych tylnego Å›ródpiersia. Spektrum tych guzów roz-
ª% guzy ze zwojów autonomicznego systemu nerwowego. ciÄ…ga siÄ™ od Å‚agodnego, otorebkowanego guza, jakim jest
nerwiak zwojowy (ganglioneuroma), przez przyzwojaka
A
agodneguzyz osłoneknerwowych (o identycznym utkaniu jak phaeochromocytoma), złośli-
Są to wolno rosnące guzy, stanowiące 40-65% wszystkich wego nerwiaka zwojowego (ganglioneuroblastoma), aż do
Rycina 12. Przepuklina przeponowa pourazowa. Obraz TK w projekcji MIP  widoczne przemieszczenie okrężnicy do prawej połowy klatki
piersiowej. Rycina dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefańczyka, kierownika Zakładu Radiologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
19
sławomir Jabłoński, marian brocki
a b
Rycina 13. Guz neurogenny śródpiersia tylnego po stronie prawej. Obraz TK ujawnia jednorodną masę patologiczną przylegającą do struk-
tur kręgosłupa. Rycina dzięki uprzejmości prof. Ludomira Stefańczyka, kierownika Zakładu Radiologii Uniwersytetu Medycznego w A
odzi
agresywnego, pozbawionego torebki zwojaka zarodkowego W ganglioneuroblastoma objawy mogą wynikać z du-
współczulnego (neuroblastoma). żych rozmiarów guza, tendencji do wrastania do kanału
kręgowego i przerzutów.
gaNglioNeuroma Neuroblastoma daje dość wczesne objawy w postaci:
SÄ… to w wiÄ™kszoÅ›ci guzy Å‚agodne, o bezobjawowym przebie- ª% bólu
gu, rozpoznawane w trzeciej i czwartej dekadzie życia. ª% ubytków neurologicznych
ª% zespoÅ‚u Hornera
przyzwojak ª% niewydolnoÅ›ci oddechowej
Przyzwojak (paraganglioma) jest rzadkim neurogennym no- ª% ataksji.
wotworem śródpiersia, który może się umiejscowić zarówno Guz ten wydziela do krwi substancje naczynioruchowe
w jego przedziale środkowym, jak i tylnym. Pod względem (aminy katecholowe), które mogą powodować m.in. nadciś-
histopatologicznym przyzwojaki i guz chromochłonny są nienie, napadowe zaczerwienienie twarzy, biegunki.
identyczne. Niektóre produkują substancje biologicznie
czynne (np. katecholaminy lub inne związki działające na diagNostyka
układ naczyniowy). W badaniach radiologicznych neurilemmoma i schwan-
Przyzwojaki wywołują objawy lokalne (związane z uci- noma są ostro odgraniczonymi, kulistymi guzami przy-
skiem na sąsiednie struktury) oraz objawy ogólne (spowo- legającymi do kręgosłupa. Mogą powodować destrukcję
dowane uwalnianiem katecholamin). oraz deformację żeber i trzonów kręgosłupa. Około 10%
tych guzów wrasta przez otwór kręgowy, tworząc guzy
gaNglioNeuroblastoma klepsydrowate. Dokładne informacje o rozroście wewnątrz
Ganglioneuroblastoma ma utkanie histologiczne zawierające kanału kręgowego można uzyskać w tomografii kompute-
elementy ganglioneuroma i neuroblastoma. Jest najrzadszym rowej, a zwłaszcza w rezonansie magnetycznym.
złośliwym guzem z tej grupy. Występuje z jednakową częstością Ganglioneuroma i neuroblastoma w badaniach radiolo-
u obu płci, najczęściej pojawia się w pierwszej dekadzie życia. gicznych są podłużnymi, dobrze otorebkowanymi guzami.
Leżą na przednio-bocznej powierzchni kręgosłupa i rozcią-
Neuroblastoma gają się wzdłuż kolejnych 3-5 trzonów kręgów. Neuroblasto-
Neuroblastoma w niemal 95% ujawnia się przed 5 r.ż. Jest ma częściej powoduje destrukcję elementów kostnych.
najbardziej złośliwym guzem w tej grupie, dającym przerzu- 80% guzów zawiera zwapnienia. Przerzuty odległe moż-
ty. Neuroblastoma w około 15% przypadków rozwija się na wykryć podczas badań scyntygraficznych.
w nadnerczach, a w około 30%  w śródpiersiu.
Zaawansowanie kliniczne ganglioneuroma i neurobla- leczeNie
stoma określa się na podstawie miejscowego rozwoju guza, A
agodneguzyz osłoneknerwowych
zajęcia węzłów chłonnych oraz występowania przerzutów: W neurilemmoma i schwannoma leczeniem z wyboru jest
ª% I stopieÅ„ to dobrze odgraniczone, nienaciekajÄ…ce guzy resekcja chirurgiczna, którÄ… można wykonać z dostÄ™pu
zlokalizowane tylko w jednej połowie klatki piersiowej przez torakotomię lub, coraz częściej, z użyciem wideoto-
ª% II stopieÅ„ obejmuje guzy naciekajÄ…ce miejscowo, ota- rakoskopii. Guzy naciekajÄ…ce trzon krÄ™gów lub otwór miÄ™-
czające tkanki miękkie, kości lub penetrujące do kanału dzykręgowy zaleca się usuwać en bloc, przy współudziale
kręgowego, lecz nieprzekraczające linii pośrodkowej neurochirurga. Gdy nie ma możliwości resekcji, można
ª% III stopieÅ„ to guzy rozrastajÄ…ce siÄ™ poza liniÄ™ poÅ›rodko- zastosować chemioterapiÄ™ lub radioterapiÄ™. Do powikÅ‚aÅ„
wą i dające przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych pooperacyjnych należą: zespół Hornera, porażenie nerwu
po obu stronach krtaniowego, paraplegia.
ª% IV stopieÅ„ to guzy z obecnoÅ›ciÄ… przerzutów odlegÅ‚ych.
Złośliweguzyz osłoneknerwowych
objawy Złośliwe guzy z osłonek nerwowych najlepiej usuwać chi-
W guzach z osłonek nerwowych objawy najczęściej są wy- rurgicznie. Jeśli guz jest nieoperacyjny albo zabieg był nie-
wołane uciskiem guza na nerw lub korzeń nerwowy i są to radykalny, można zastosować adjuwantową chemioterapię
ból oraz deficyt funkcji danego nerwu. bądz
radioterapiÄ™.
20
Guzy śródpiersia
Guzyzezwojówautonomicznegosystemunerwowego przepuKlina OpOnOWa
W guzach wywodzących się z układu autonomicz-
nego (typu ganglioneuroma) optymalna jest resek- Rzadką patologią w śródpiersiu tylnym jest boczna przepukli-
cja chirurgiczna. Strategia leczenia zależy od stop- na oponowa, wychodząca przez otwór kręgowy. Jest otoczo-
nia zaawansowania choroby. W I stopniu resekcja na torebką z elementów oponowych i wypełniona płynem
chirurgiczna pozwala na wyleczenie. W II i III stop- mózgowo-rdzeniowym. Występuje z podobną częstością
niu włącza się chemio- i radioterapię. W IV stopniu u mężczyzn i kobiet, zwykle w czwartej i piątej dekadzie
leczenie chirurgiczne jest mało skuteczne i z tego życia. Przebiega często bezobjawowo. Patologia ta w około
powodu kontrowersyjne. Część autorów zaleca 75% przypadków współistnieje z nerwiakowłókniakowato-
w tym stadium przedoperacyjną chemio- i radioterapię. ścią. Wskazania do leczenia operacyjnego to pojawienie się
Korzyści może również przynieść skojarzenie radio- objawów klinicznych oraz duże rozmiary przepukliny.
i chemioterapii.
rokowaNie pODsumOWanie
Odsetek przeżyć po całkowitym wycięciu niezłośliwych
guzów z osłonek nerwowych i nerwiaków zwojowych Ą% Guzy śródpiersia są bardzo różnorodne, począwszy od
sięga 100%. Całkowite wycięcie złośliwych guzów neu- zmian nienowotworowych i łagodnych torbieli, aż po
rogennych zapewnia pomyślne rokowanie (odsetek guzy złośliwe o bardzo agresywnym charakterze.
5-letnich przeżyć wynosi wówczas około 80%). Radykal- Ą% Z różnorodnością guzów śródpiersia wiąże się zróżnico-
na operacja złośliwego neurogennego guza śródpiersia wanie objawów, diagnostyki i metod leczenia.
nie zawsze jest jednak możliwa. Rokowanie jest wtedy Ą% Wybór metody leczenia wymaga ustalenia etiologii guza
złe, nawet jeśli zastosuje się agresywne leczenie uzupeł- i stopnia zaawansowania choroby.
niające. Ą% Przed operacją zawsze należy wykonać biopsję guza
śródpiersia.
21