2012-12-13
1
Wady serca
2
Wrodzone wady serca
ETIOLOGIA
nieznana  90%
czynniki genetyczne
anomalie chromosomowe  8 %
czynniki środowiskowe
stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy, alkoholizm, padaczka
czynniki infekcyjne - różyczka, inne infekcje wirusowe
działanie leków i toksyn, promieniowanie
częstość występowania
10 na 1000 żywo urodzonych noworodków
3
Wrodzone wady serca u dorosłych
4
Wrodzone wady serca
5
ASD  ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
6
ASD
" Stosunkowo często diagnozowany dopiero w życiu dorosłym
" 2-3 razy częściej u kobiet niż mężczyzn
" Typy: otworu wtórnego, pierwotnego, zatoki żylnej  górny, zatoki żylnej-dolny,
zatoki wieńcowej
" Komunikacja między przedsionkami  typowo przeciek lewo-prawy
"
7
ASD
Często współistnieje:
" Nieprawidłowy spływ żył płucnych
" Zwężenie zastawki t. płucnej
" Wypadanie płatka zastawki mitralnej
"
8
ASD  objawy
" Relatywnie póz
no subiektywne upośledzenie samopoczucia (uwaga: póz
no
rozpoznanie)
" Ograniczona wydolność fizyczna
" Uczucie kołatania serca
" Nawracające infekcje górnych dróg oddech.
"
9
ASD
" EKG  niepełny RBBB, prawogram przedsionkowe zaburzenia rytmu serca;
przesunięcie osi serca w lewo
" RTG  wzmożenie płucnego rysunku naczyniowego, umiarkowane powiększenie jam
serca prawego; poszerzenie tt.płucnych
" ECHO  TEE, Doppler- ocena przecieku
" Cewnikowanie serca  przy podejrzeniu obecności nadciśnienia płucnego, wad
towarzyszÄ…cych lub CHNS
"
10
ASD
" Powikłania póz
ne: możliwe zaburzenia rytmu serca (migotanie / trzepotanie
przedsionków)
"
" Wysiłek fizyczny: nie ma ograniczeń u bezobjawowych pacjentów przed zabiegiem
1
9
2012-12-13
10
" Wysiłek fizyczny: nie ma ograniczeń u bezobjawowych pacjentów przed zabiegiem
lub po nim, jeśli nie występują: nadciśnienie płucne, istotne zaburzenia rytmu serca
lub dysfunkcja PK.
"
" Ciąża: przeciwwskazana u pacjentek z ciężkim nadciśnieniem płucnym lub zespołem
Eisenmengera
11
VSD  ubytek w przegrodzie międzykomorowej
12
13
VSD
14
Przetrwały przewód tętniczy (PDA)
15
PDA
" Połączenie między aortą a t. płucną
" Powinien zamknąć się do 3 mies. życia
" W wieku dorosłym rzadko, częściej u kobiet
" Wada niesinicza
" Często bezobjawowy
" Duszność wysiłkowa, nawracające infekcje oskrzelowo-płucne, lewokomorowa NS
" Ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy ( maszynowy )
"
16
17
18
Zespół Esienmengera
" Wysokość oporu naczyniowego w krążeniu płucnym przewyższa opór naczyniowym
w krążeniu systemowym
" U niezoperowanych pacjentów z istotnymi wadami przeciekowymi (odwrócenie
przecieku - > sinica)
19
Zespół Eisenmengera
20
Zespół Eisenmengera
21
Tetralogia Fallota
22
23
Anomalia Ebsteina
24
Anomalia Ebsteina
25
26
27
Koarktacja aorty
28
Koarktacja aorty
29
Dwupłatkowa zastawka aortalna
30
Drożny otwór owalny (PFO)
31
Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej (ASA)
32
33
Nabyte wady serca
34
Definicja
Nieprawidłowości w budowie wewnętrznej serca, powstałe w życiu pozapłodowym w
wyniku procesu chorobowego, powodujÄ…ce zaburzenia hemodynamiczne
35
Podział wad nabytych serca
" mitralna, aortalna, trójdzielna, płucna
" stenoza, niedomykalność, złożona
" ostra, podostra, przewlekła
" hemodynamicznie istotna - nieistotna
36
Etiologia
2
29
30
31
32
33
34
35
2012-12-13
36
Etiologia
" niedokrwienna
" reumatyczna
" zwyrodnieniowa
üðzwyrodnienie Å›luzowate zastawki mitralnej
üðidiopatyczne wapnienie zastawki aortalnej
üðzespół Marfana
" Infekcyjna (IZW)
" urazowa
37
Powikłania wad nabytych serca
" zaburzenia rytmu i przewodnictwa
" powikłania zakrzepowo-zatorowe
" infekcyjne zapalenie wsierdzia
38
Diagnostyka
" badanie lekarskie
" ekg, rtg klatki piersiowej
" ECHOKARDIOGRAFIA
" badania inwazyjne
" badania bakteriologiczne
39
Badanie lekarskie
1
WYWIAD
 duszność (NYHA)
 dławica (CCS)
 omdlenia
 kołatanie serca
 gorÄ…czka (IZW)
 przebyty zawał/udar
2
BADANIE fizykalne
 szmer
 niemiarowość
 objawy niewydolności serca (zastój, obrzęki, przesięki, sinica)
 objawy neurologiczne itp.
"
40
Rutynowe badania dodatkowe
1
EKG
 lewogram/prawogram
 p mitrale/pulmonale
 FA
 obniżenie ST
 ujemne T
2
RTG klatki piersiowej
3
40
1
2012-12-13
2
RTG klatki piersiowej
 powiększenie jam serca
 obecność zwapnień w rzucie zastawek
 cechy zastoju w krążeniu płucnym
 przesięk w jamie opłucnowej
41
Echokardiografia (TTE, TEE)
" wymiary jam, grubość ścian
" morfologia zastawek, powierzchnia ujść
" DOPPLER: gradienty przezzastawkowe, fale zwrotne, ciśnienie w t. płucnej
" czynność skurczowa LK- globalna (EF) i odcinkowa
" wewnątrzsercowe struktury patologiczne (skrzepliny, wegetacje, śluzak)
" płyn w worku osierdziowym
42
stenoza aortalna
43
Etiologia
 zwyrodnienie reumatyczne
 zwyrodnienie zastawki dwupłatkowej
 idiopatyczne zwyrodnienie starcze
 sporadycznie wrodzona stenoza aortalna
44
Historia naturalna
" nie jest możliwe przewidzenie tempa progresji u konkretnego chorego
" przebieg łagodny do czasu wystąpienia objawów, po pojawieniu się objawów okres
przeżycia ok. 2-3 lata
" mechanizm śmierci - w dużej części nagłe zgony
45
Objawy podmiotowe
" dławica piersiowa
" zawroty głowy
" zasłabnięcia/ utraty przytomności
" duszność wysiłkowa i spoczynkowa
46
Objawy przedmiotowe
" Uderzenie koniuszkowe przesunięte w lewo i ku dołowi
" Mruk skurczowy nad podstawą serca i tętnicami szyjnymi
" Skurczowy szmer wyrzutu
47
Badania dodatkowe
" EKG - cechy przerostu lewej komory
" Rtg klp - do póz
nego okresu najczęściej niezmieniony, w okresie schyłkowym cechy
zastoju żylnego w krążeniu małym
" Echo - rozpoznanie/ potwierdzenie i ocena zaawansowania wady
48
Prawidlowe ekg
49
Prawidlowe ekg
50
Prawidlowe ekg
51
EKG - przerost lewej komory
52
EKG - przerost lewej komory
53
Sposoby leczenia operacyjnego
" wszczepienie protezy zastawkowej (AVR)
54
4
47
48
49
2012-12-13
50
51
52
53
" wszczepienie protezy zastawkowej (AVR)
" sporadycznie plastyka natywnej zastawki (zwykle w postaci wrodzonej)
54
Leczenie zachowawcze
" brak jest skutecznych metod leczenia farmakologicznego
" brak objawów - nie ma wskazań do leczenie
" obecne objawy - jest to wskazaniem do leczenia operacyjnego
55
Niedomykalność aortalna
56
Etiologia
" zwyrodnienie płatków zastawki
" poszerzenie pierścienia aortalnego lub/i aorty wstępującej
" mieszany
57
Etiologia
" zwyrodnienie płatków zastawki
 zwyrodnienie poreumatyczne
 zwyrodnienie zastawki dwupłatkowej
 następstwo infekcyjnego zapalenia wsierdzia
"
58
Etiologia
" poszerzenie pierścienia aortalnego lub/i aorty wstępującej
 nadciśnienie tętnicze
 rozwarstwienie aorty wstępującej
59
Etiologia
" mieszany
 choroby reumatoidalne (rzs, zzsk)
 kiła
60
Patogeneza
" napływ wsteczny krwi z aorty
" przeciążenie objętościowe LK
" wzrost objętości lewej komory
" stopniowe pogarszanie siÄ™ funkcji skurczowej
" rozstrzeń lewej komory
61
Postaci niedomykalności aortalnej
" ostra
" IZW
" rozwarstwienie aorty wstępującej
" uraz
" przewlekła
" zwyrodnienie poreumatyczne
" następstwo IZW
" zwyrodnienie zastawki dwupłatkowej
" inne
62
Objawy przedmiotowe
" wysokie ciśnienie tętna (różnica ciśnienia skurczowego i rozkurczowego)
" tętno wysokie i chybkie
" przesunięcie uderzenia koniuszkowego w lewo i do dołu
" szmer rozkurczowy
" Szmer Austina-Flinta  szmer o niskiej częstotliwości, wykazujący maksymalne
nasilenie w obrębie wierzchołka (wywołany uderzeniem cofającej się fali o
powierzchniÄ™ wsierdzia)
63
Objawy podmiotowe
5
62
2012-12-13
63
Objawy podmiotowe
" przewlekła AI
 pogarszająca się tolerancja wysiłku
 duszność, początkowo wysiłkowa, następnie spoczynkowa
 bóle w klp
" dławicowe
" z ucisku
64
Objawy
" ostra AI
" hipotonia do wstrzÄ…su
" szybko nasilająca się niewydolność lewokomorowa do obrzęku płuc włącznie
65
Badania dodatkowe
" EKG: cechy przerostu LK ,
" RTG klp: powiększenie lewej komory, możliwe cechy zastoju w krążeniu małym
" ECHO: widoczna fala niedomykalności aortalnej, powiększenie LK, ew. upośledzenie
funkcji skurczowej LK
" Test wysiłkowy
66
EKG - przerost w AI
67
Leczenie operacyjne
" wymiana zastawki aortalnej (AVR)
" rzadko plastyka zastawki
68
Leczenie zachowawcze
" inhibitory enzymu konwertujÄ…cego (ACEI)
" blokery kanału wapniowego (dihydropirydynowe)
" diuretyki
" w póz
nym okresie naparstnica ?
69
Stenoza mitralna
(MS)
70
Przyczyny MS
" następstwo gorączki reumatycznej
"
" wrodzona
" inne
 infekcyjne zapalenie wsierdzia (nietypowo)
 dysfunkcja sztucznej zastawki (zakrzepica)
71
Zwężenie lewego ujścia żylnego
" masa w lewym przedsionku:
 śluzak
 duża owalna skrzeplina
 duża wegetacja bakteryjna
" wzmożony przepływ (względne)
 wada przeciekowa (VSD, PDA)
 duża niedomykalność mitralna
72
Zwężenie lewego ujścia żylnego
" inne:
 serce trójprzedsionkowe
 zwężenie żył płucnych
73
Objawy MS
" lewokomorowa niewydolność serca:
 duszność (wysiłkowa, spoczynkowa, ortopnoe, nocna)
74
6
72
2012-12-13
73
 duszność (wysiłkowa, spoczynkowa, ortopnoe, nocna)
  wysiłkowy obrzęk płuc
 osłabienie, gorsza tolerancja wysiłku
 krwioplucie
74
Objawy MS
" prawokomorowa niewydolność serca
 przepełnienie żył szyjnych
 obrzęki obwodowe
 inne objawy podwyższonego ciśnienia żylnego systemowego
" powiększenie i przekrwienne uszkodzenie wątroby
" przesięki w jamach surowiczych ciała (opłucnej, otrzewnej, osierdziu)
75
Objawy MS
" nadkomorowe zaburzenia rytmu - głównie migotanie przedsionków
 występuje u ok. 30% z obecnym w danej chwili zwężeniem zastawki mitralnej
76
Następstwa migotania przedsionków u chorych z MS
" spadek rzutu - możliwość nasilenia objawów niewydolności serca
" możliwość zatorów obwodowych z przedsionka a zwłaszcza jego uszka
 15-krotny wzrost ryzyka zatoru
 80% to udary niedokrwienne mózgu
77
Migotanie przedsionków u chorego ze stenozą mitralną
-
konieczność leczenia przeciwzakrzepowego
78
Objawy osłuchowe MS
" wzmocnienie I tonu
" szmer (turkot) rozkurczowy
" wzmocnienie przedskurczowe (o ile rytm zatokowy)
 szmer skurczowy towarzyszącej niedomykalności mitralnej
 spoza zastawki mitralnej:
" szmer skurczowy niedomykalności trójdzielnej
" szmer rozkurczowy niedomykalności płucnej
"
79
Badania dodatkowe
" EKG:
 P mitrale
 cechy przeciążenia komory prawej (prawogram, blok odnogi p.Hisa - zwykle
niepełny)
80
81
Badania dodatkowe
" RTG klp:
 powiększenie lewego przedsionka i jam prawego serca
"
" cechy zastoju w krążeniu płucnym
" płyn w opłucnej
82
Badania dodatkowe
" ECHO:
 potwierdzenie rozpoznania stenozy
 ocena ilościowa stopnia zaawansowania (ocena pola powierzchni zwężonej
zastawki i gradientów rozkurczowych)
 morfologii zastawki pod kÄ…tem metody leczenia
 ocena współistniejących zmian zastawkowych, morfologii prawej komory, stopnia
83
7
80
81
82
2012-12-13
 ocena współistniejących zmian zastawkowych, morfologii prawej komory, stopnia
nadciśnienia płucnego
83
Metody leczenia interwencyjnego
" przezskórna komisurotomia balonowa
" chirurgiczna plastyka zastawki
" wszczepienie protezy zastawkowej
84
Leczenie farmakologiczne
" niewydolność serca:
 diuretyki
" kontrola czynności komór w migotaniu przedsionków:
 naparstnica
 beta-adrenolityki
" profilaktyka zatorowości obwodowej:
 acenokumarol
"
"
"
85
Leczenie farmakologiczne
" profilaktyka gorÄ…czki reumatycznej
"
" profilaktyka infekcyjnego zaplenia wsierdzia
86
Etiologia
" przewlekła
" następstwo gorączki reumatycznej
" wypadanie płatka zastawki mitralnej
" zwapnienie zastawki i pierścienia idiopatyczne
" uszkodzenie po przebytym IZW
" pęknięcie nici ścięgnistej
" dysfunkcja mięśnia brodawkowatego
" poszerzenie lewej komory niezależnie od wyjściowej przyczyny
87
Etiologia
" ostra
" IZW
" niedokrwienna (dysfunkcja lub pęknięcie mięśnia brodawkowatego)
" ostry okres gorÄ…czki reumatycznej
" uraz klatki piersiowej
88
Patofizjologia
" ostra niedomykalność mitralna
"
" zmniejszona lub normalna podatność lewego przedsionka
znacznie podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku
zastój w krążeniu płucnym
89
Patofizjologia
" przewlekła niedomykalność mitralna
"
" podwyższona podatność lewego przedsionka
prawidłowe lub nieznacznie podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku
zmniejszony rzut serca
90
Obraz kliniczny
" ostra
8
88
89
2012-12-13
90
" ostra
 obrzęk płuc i wstrząs
" przewlekła
 przewlekła niewydolność serca
" zła tolerancja wysiłku
" duszność
91
Objawy przedmiotowe
" uderzenie koniuszkowe przesunięte do dołu i na lewo
" szmer skurczowy
92
Badania dodatkowe
" EKG: zwykle niespecyficzne
" RTG klp: powiększenie lewej komory i lewego przedsionka
" ECHO: potwierdzenie rozpoznania i półilościowa ocena wady
93
Leczenie zachowawcze
" jak w niewydolności serca:
 ACEI
 diuretyki
 naparstnica
94
Niedomykalność mitralna
95
Etiologia
" ostra
" IZW
" niedokrwienna (dysfunkcja lub pęknięcie mięśnia brodawkowatego)
" ostry okres gorÄ…czki reumatycznej
" uraz klatki piersiowej
96
Patofizjologia
" ostra niedomykalność mitralna
"
" zmniejszona lub normalna podatność lewego przedsionka
" znacznie podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku
" zastój w krążeniu płucnym
97
Patofizjologia
" przewlekła niedomykalność mitralna
"
" podwyższona podatność lewego przedsionka
prawidłowe lub nieznacznie podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku
zmniejszony rzut serca
98
Obraz kliniczny
" ostra
 obrzęk płuc i wstrząs
" przewlekła
 przewlekła niewydolność serca
" zła tolerancja wysiłku
" duszność
99
Objawy przedmiotowe
" uderzenie koniuszkowe przesunięte do dołu i na lewo
" szmer skurczowy
" Rozdwojenie II tonu
" III ton  wskutek gwałtownego napełniania LK
100
9
101
98
2012-12-13
99
" III ton  wskutek gwałtownego napełniania LK
100
Badania dodatkowe
" EKG: zwykle niespecyficzne
" RTG klp: powiększenie lewej komory i lewego przedsionka
" ECHO: potwierdzenie rozpoznania i półilościowa ocena wady
101
Leczenie zachowawcze
" jak w niewydolności serca:
 ACEI
 diuretyki
 naparstnica
10