ałgorzata Leuenberger-Karczmarczuk1, Krystyna Sidor2, Andrea Horwath2
Padaczki odruchowe u dzieci
Reflex epilepsies in children
1z Oddziału Neurologii Dziecięcej, SZPZOZ w Warszawie
Ordynator Oddziału: dr n. med. Wiesław Kmiotek
2z Kliniki Gastroenterologii i Żywienia Dzieci Akademii Medycznej w Warszawie
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Andrzej Radzikowski
Summary
This paper presents the actual data on the reflex epilepsies in children.
Key words: reflex epilepsy, photosensitivity, children
Lekarz rodzinny w codziennej praktyce lekarskiej wielokrotnie spotyka się z dzieckiem chorym na padaczkę. Chociaż, samo rozpoznanie rodzaju padaczki oraz ustalenie odpowiedniego leczenia należy do neurologa, nie zwalnia to lekarza pierwszego kontaktu od znajomości tych zagadnień. Tym bardziej, że rodzice chorego dziecka właśnie u niego szukają pierwszej pomocy.
Jedną z form padaczki jest padaczka odruchowa. Padaczka odruchowa stanowi jedynie 5% wszystkich padaczek dziecięcych. Jednakże, ze względu na odmienny charakter napadów może być błędnie rozpoznawana, jako napady psychogenne a unikanie odpowiednich bodźców stymulujących w tym przypadku pozwala na ograniczenie lub nawet wyeliminowanie napadów drgawkowych u dziecka (1, 2).
W padaczce odruchowej napady o podobnej morfologii prowokowane są przez ściśle określone bodźce czuciowe, zmysłowe lub psychiczne (1, 2). Najważniejsze bodźce wyzwalające napady odruchowe ujęte są w tabeli 1. Patomechanizm padaczki odruchowej jest niejasny, rozważa się możliwość uszkodzenia analizatorów korowych, co powoduje nadwrażliwość kory czuciowej dla pewnych aferentnych sygnałów oraz brak mechanizmów ich hamowania (1, 2). Napady padaczkowe o charakterze odruchowym mogą być uogólnione lub częściowe, proste lub złożone. U dzieci napady te występują łącznie z napadami nieprowokowanymi, spontanicznymi (1, 3). Najczęstszym rodzajem padaczki odruchowej jest padaczka fotogenna - ok. 53%, do rzadszych postaci należą: padaczka audiogenna, padaczka „z zaskoczenia”, padaczka somatosensoryczna oraz padaczka „wywołana jedzeniem” i związana z myśleniem.
Padaczka fotogenna pojawia się w okresie pokwitania, około 14 rż., częściej u dziewcząt niż chłopców (4, 5). Rozwój psychomotoryczny tych dzieci oraz badanie neurologiczne w okresie międzynapadowym są całkowicie prawidłowe. Napad wyzwalany jest drażnieniem siatkówki oka, przerywanymi, szybko zmieniającymi się bodźcami świetlnymi, którymi mogą być światło słoneczne, światła sali dyskotekowej, telewizja, gry komputerowe. Napady mogą również wywoływać bodźce o charakterze wzorów geometrycznych, np. czarno-białe pola szachownicy (1, 4). Światłoczułość ma podłoże genetyczne, jest największa między 6 a 15 rż, i u około 25% pacjentów zanika spontanicznie w trzeciej dekadzie życia (4). Około 7% populacji wykazuje dodatnią reakcję na fotostymulację w EEG. Jednak światłoczułości nie musi towarzyszyć klinicznie pełen napad drgawkowy, odpowiedzią na stymulację świetlną mogą być takie niespecyficzne objawy jak bóle głowy, migreny, bóle brzucha (6). Najczęstszym rodzajem napadów padaczki fotogennej są napady uogólnione toniczno-kloniczne i kloniczne, następnie typu absence lub symetryczne mioklonie bez utraty świadomości (4).
Padaczka audiogenna wyzwalana jest przez różne typy bodźców słuchowych np.: dzwonek lekcyjny, odgłos syren, dzwonek telefonu, słuchanie radia, pisk nadjeżdżającego pociągu lub tramwaju. Szczególną jej odmianą jest odruchowa padaczka muzykogenna, w której napady prowokowane są muzyką. Rutynowy zapis EEG u chorych z odruchową padaczką audiogenną może być prawidłowy i dopiero stymulacja typowym bodźcem słuchowym powoduje pojawienie się rytmu theta w okolicy skroniowej przedniej i środkowej, częściej po prawej stronie (6-8).
Padaczkę „z zaskoczenia”, charakteryzują napady drgawkowe wyzwalane czynnikami o różnym charakterze (czynniki wzrokowe, akustyczne, proprioceptywne) zawsze jednak działającymi w sposób zaskakujący, nagły i niespodziewany. Często występuje ona u dzieci z organicznymi uszkodzeniami ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza z mózgowym porażeniem dziecięcym i zespołem Lennoxa-Gastauta (2, 9). U dzieci z obustronnym porażeniem połowiczym (tetraplegia) są to napady toniczne uogólnione, rzadziej atoniczne, miokloniczne lub toniczno-atoniczne. U dzieci z hemiplegią częściej spotyka się napady częściowe złożone, obejmujące uszkodzoną połowę ciała, z krótkotrwałą utratą świadomości (2). W zapisie EEG u dzieci z padaczką odruchową z zaskoczenia występują zespoły fali ostrej i wolnej, iglicy - fali często z wyraźną lateralizacją (6). Napady odruchowe z zaskoczenia należy zawsze różnicować z normalną reakcją przestraszenia oraz napadami psychogennymi. W tych ostatnich rozwój psychiczny i motoryczny dzieci jest zazwyczaj prawidłowy, a zapis EEG nie wykazuje żadnych patologii.