Granulocytopenia

Synonim: neutropenia.

Definicja:

Jest to zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych poniżej 2,5-10⁹/l (2500/mm³).

Przy wartościach poniżej 1,0-10⁹/1 (1000/mm³) zwiększa się niebezpieczeństwo zakażeń bakteryjnych.

Etiologia:

I. Granulocytopenie spowodowane zaburzeniem wytwarzania w szpiku kostnym.

A. Zmniejszenie granulocytopoezy (zaburzenia aplastyczne):

1. Uszkodzenie szpiku kostnego:

• Chemiczne (np. benzen).

• Polekowe:

a. Zależne od dawki — toksyczne (np. cytostatyki, immunosupresja,
azydotymidyna, chloramfenikol).

b. Niezależne od dawki — odczyny farmakogenetyczne (np. fenylobutazon, związki złota, w rzadkich przypadkach także chloram­fenikol).

• Naświetlania.

• Autoprzeciwciała przeciw komórkom pnia (w niektórych przypad­kach immunoneutropenii).

2. Nacieki w szpiku: białaczki, rak, chłoniak złośliwy.

3. Zwłóknienie szpiku (osteomieloskleroza).

B. Upośledzenie dojrzewania komórek na poszczególnych etapach granulopoezy.

- Rzadkie wrodzone zaburzenia dojrzewania komórek szpiku:

Zespół Kostmanna: zahamowanie dojrzewania na etapie promielocytu.

Cykliczna neutropenia: neutropenia powtarzająca się co 3 tygodnie.

Obie ww. choroby można skutecznie leczyć podając G-CSF.

• Zespół mielodysplastyczny.

• Niedobór witaminy B,, lub kwasu foliowego upośledzający granulo-,
  erytro- i trombocytopoezę.

II. Granulocytopenie spowodowane zwiększonym rozpadem krwinek.

A. Immunoneutropenie (stosunkowo rzadkie).

1. Spowodowane autoprzeciwcialami (stosunkowo rzadkie).

a. Idiopatyczne (np. autoimmunoneutropenia małych dzieci).

b. Wtórne autoimmunoneutropenie spowodowane:

• Ostrym zakażeniem (np. mononukleozą).

• Zakażeniem HIV (przewlekła granulocytopenia).

• Chłoniakiem złośliwym.

-Toczniem rumieniowatym układowym (ŚLE), zespołem Felty'ego,

zespołem Sjogrena.

c. Immunogranulocytopenia indukowana lekami (leki przeciwbólowe, przeciwgorączkowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki hamujące agregację płytek, tyreostatyki, sulfonamidy, leki psychotropowe, przeciwpadaczkowe)

2. Spowodowane izo- ( = allo-) przeciwciałami przeciwko granulocytom:
Izoimmunoneutropenia noworodków wywołana matczynymi przeciw­ciałami IgG przeciwko granulocytom noworodka.

B. Granulocytopenie nieimmunologiczne:

• Ze zużycia: w przebiegu zakażeń bakteryjnych.

• Spowodowane nieprawidłowym rozmieszczeniem ogólnej puli: hipersplenizm (nagromadzenie granulocytów w powiększonej śledzionie).

• Zakażenia wirusowe.

III. Mieszane zaburzenia wytwarzania i rozpadu granulocytów.

Klinika:

Neutropenie powyżej 10⁹/l (1000/mm³) są przeważnie bezobjawowe; liczba granulo­cytów pomiędzy 10⁹/l a 0,5 x 10⁹/l (1000—500/mm³) zwiększa ryzyko zakażeń. W razie zmniejszenia tych wartości poniżej 0,5 x 10⁹/1 (500/mm³) z reguły występują objawy zakażenia (szczególnie bakteryjne), aż do posocznicy. Tak zmniejszona liczba granulocytów sprawia, że objawy zapalne są słabo wyrażone!

Rozpoznanie:

• Wywiad w kierunku zażywanych leków, badanie przedmiotowe.

• Liczba granulocytów (wartości bezwzględne).

• Badanie cytologiczne/histologiczne szpiku kostnego.

• W razie konieczności bardziej specjalistyczne badania (np. stwierdzenie obecno­ści autoprzeciwciał przeciw granulocytom).