Pytania:

1. Teorie powstania skolioz i ich wpływ na rozwój metod leczenia. I - 1

2. Mechanizmy kompensacyjne skolioz. X - 1

3. Boczne skrzywienie kręgosłupa z niedowładami - sposoby leczenia. L - 2

4. Boczne skrzywienia dorastających - sposoby leczenia. XVIII - 2

5. Wskazania i technika zabiegu Harringtona w leczeniu bocznych skrzywień kręgosłupa. XXII - 1.

6. Wrodzone boczne skrzywienie kręgosłupa, podziały, objawy kliniczne, zasady leczenia. XXXVII -1

7. Boczne idiopatyczne skrzywienie kręgosłupa, podział, klinika, leczenie, rokowanie. XL - 2

8. Wczesnodziecięce boczne skrzywienie kręgosłupa, taktyka postępowania ortopedycznego. XLIX - 2

9. Neurofibromatosis Recklinghausena - wpływ na rozwój narządu ruchu. XLI - 2

Mięśnie grzbietu [Bochenek & Reicher]:

1. Mięśnie grzbietu powierzchowne

1. mięśnie kolcowo - ramienne [mm. spinohumerales]

1. m. czworoboczny [m. trapezius] - płaski i trójkątny mięsień rozpoczynający się na kresie karkowej górnej, guzowatości potylicznej zewnętrznej, więzadle karkowym i wyrostkach kolczystych kręgów C₇ - Th₁₂ , włókna zbiegają się wachlarzowato na grzebieniu łopatki; pociąga barki ku górze i tyłowi, obraca łopatkę wokół osi strzałkowej; gałąź zewnętrzna n. dodatkowego [n. accessorius]

2. m. najszerszy grzbietu [m. latissimus dorsi]

3. mm. równoległoboczne [mm. rhomboidei] - od wyrostków kolczystych C₆ - Th₄ do brzegu przyśrodkowego łopatki, przebijające naczynia oddzielają górny m. r. mniejszy [m. rhomboideus minor] od większego [m. rhomboideus major]; pociągają łopatkę ku górze i przyśrodkowo; n. grzbietowy łopatki

4. m. dźwigacz łopatki [m. levator scapulae] - od guzków tylnych wyrostków poprzecznych C₁ - C₄ do kąta górnego i brzegu przyśrodkowego łopatki, działa jw.; n. grzbietowy łopatki

2. mięśnie kolcowo - żebrowe [mm. spinocostales]

1. m. zębaty tylny górny [m. serratus posterior superior] - od wyrostków kolczystych C₆ - Th₂ do kątów żeber II - V; m. wdechowy; nn. międzyżebrowe I - IV

2. m. zębaty tylny dolny [m. serratus posterior inferior] - od wyrostków kolczystych Th_{11 - 12} ku górze do brzegów dolnych ostatnich żeber; wdechowy; nn. międzyżebrowe IX - XII

2. Mięśnie grzbietu głębokie = m. prostownik grzbietu [m. erector spinae] gałęzie tylne nn. rdzeniowych

1. mięśnie długie grzbietu:

1. pasmo boczne:

1. mięśnie płatowe [układ kolcowo - poprzeczny]:

1. m. płatowy głowy [m. splenus capitis] - od wyrostków kolczystych do wyrostka sutkowatego czaszki, leży pod mm. czworobocznym i m-o-s; obraca głowę i szyję w kierunku mięśnia, działając obustronnie pochylają szyję i głowę ku tyłowi

2. m. płatowy szyi [m. splenus cervicis] - od wyrostków kolczystych C_3-5 do wyrostków poprzecznych C_1-3 , działa jw.

2. mięsień krzyżowo - grzbietowy:

1. m. biodrowo - żebrowy [m. iliocostalis] - ... lędźwi, kl. piersiowej i szyi, od grzebienia biodrowego i k. krzyżowej do żeber III - IX i wyrostków poprzecznych C_4-6, leży najbardziej bocznie

2. m. najdłuższy [m. longissimus] - ... kl. piersiowej, szyi i głowy; przebieg jw. aż do głowy; leży bardziej przyśrodkowo

3. mięśnie międzypoprzeczne [mm. intertransversarii] - między sąsiednimi wyrostkami poprzecznymi

2. pasmo przyśrodkowe:

1. układ poprzeczno - kolcowy [między wyrostkami kolczystymi a poprzecznymi]

1. m. półkolcowy [m. semispinalis] - ... kl. piersiowej, szyi i głowy; przeskakuje 4 - 7 kręgów

2. m. wielodzielny [m. multifidus] - co 2 - 4 kręgi

3. mm. obracające, skręcające [mm. rotatores] - najgłębiej położona warstwa o najmniej stromym przebiegu; co 1 - 2 kręgi

2. układ międzykolcowy

1. mm. kolcowe [mm. spinales] - ...kl. piersiowej, szyi i głowy; między wyrostkami kolczystymi, przylega bezpośrednio do nich w swoich odcinkach

2. mm. międzykolcowe [mm. interspinales] - między wyr. kolczystymi

2. mięśnie krótkie grzbietu [należą jednocześnie do pasm przyśrodkowego i bocznego !!!]:

1. mm. międzypoprzeczne

2. mm. obracające

3. mm. międzykolcowe

3. mięśnie podpotyliczne [n. podpotyliczny]:

1. m. skośny górny głowy [m. obliquus capitis superior] - od wyrostka poprzecznego C₁ do kresy karkowej potylicy

2. m. skośny dolny głowy [m. obliquus capitis inferior] - od wyrostka kolczystego C₂ do wyrostka poprzecznego C₁

3. m. prosty tylny mniejszy głowy [m. rectus capitis posterior minor] - od guzka tylnego C₁ do kresy karkowej

4. m. prosty tylny większy głowy [m. rectus capitis posterior major] - od wyrostka kolczystego C₂ do kresy karkowej bardziej bocznie

5. m. prosty boczny głowy [m. rectus capitis lateralis] - od wyrostka poprzecznego C₁ do wyrostka szyjnego k. potylicznej [ten wyjątkowo od gałęzi przedniej n. szyjnego]

• jednocześnie w tymże rozdziale podział:

1. mm. długie grzbietu

1. mm. kolcowo - poprzeczne:

1. m. płatowy głowy

2. m. płatowy szyi

2. m. krzyżowo - grzbietowy:

1. m. biodrowo - żebrowy

2. m. najdłuższy

3. m. kolcowy

4. mm. poprzeczno - kolcowe:

1. m. półkolcowy

2. m. wielodzielny

3. mm. skręcające

2. mm. krótkie grzbietu:

1. mm. międzykolcowe

2. mm. krzyżowo - guziczne przedni i tylny

3. mm. międzypoprzeczne

4. mm. dźwigacze żeber

3. mm. podpotyliczne

1. mm. skośne głowy: górny i dolny

2. mm. proste głowy: boczny, tylny mniejszy i większy

Wadą postawy nazywamy zmiany w wyprostnej swobodnej pozycji ciała, które zdecydowanie różnią je od ukształtowań typowych dla danej płci, wieku, budowy konstytucjonalnej, rasy itd. Wady postawy są wynikiem zmian patologicznych i mogą występować we wszystkich płaszczyznach ciała - strzałkowej, czołowej i horyzontalnej. Przejawiają się one głównie zmianą kształtu kręgosłupa oraz odcinków ciała bezpośrednio z nim związanych.

Skrzywienia kręgosłupa

• Scoliosis, skolioza; zniekształcenie tułowia z najistotniejszą komponentą - trójpłaszczyznowym wygięciem kręgosłupa

• wartość wygięcia bocznego wynosi > 10*; poniżej to nie skolioza, ale asymetria kręgosłupa nie wymagająca leczenia.

• Sc idiopatyczne > 10* ma 1,9 - 3% populacji; > 20* 0,4%; >30* 0,2%

• Sc idiop częściej u dziewcząt, im większe skrzywienie, tym proporcja wyraźniejsza : < 20* 1,4 : 1; < 30* 5 : 1; > 30* 5 : 1 ;

Podział objawów wg Wejsfloga:

Objawy I rzędu -	dotyczące kręgosłupa - wygięcie kręgosłupa wraz z kością krzyżową w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej, pierwotne i wtórne, rotacja i torsja kręgów oraz wszystkie zmiany ich kształtu
Objawy II rzędu -	dotyczące elementów kostnych związanych z kręgosłupem - klatka piersiowa, miednica - garb żebrowy tylny [gibbus costalis posterior], wgłębienie żebrowe tylne [impressio costalis posterior], transpositio thoracis, nachylenie [inclinatio], torsja i rotacja klatki piersiowej
Objawy III rzędu -	dotyczące dalszych odcinków narządu ruchu - trójkąt tułowiowo - ramienny, ustawienie łopatek i barku, czynnościowe skrócenie kończyny dolnej spowodowane torsją miednicy ⇒ obniżenie po stronie wypukłej, wysunięcie w bok, skręcenie do tyłu

• Jeżeli pion spuszczony z guzowatości potylicy biegnie do boku od szpary pośladkowej, to mamy skoliozę niewyrównaną - nieskompensowana liniowo [w skoliozach porażennych z stronę wypukłości pierwotnej krzywizny; w skoliozach spastycznych w stronę wklęsłości]. Niezrównoważenie skoliozy oceniamy na wadze Borellego - skolioza niewyrównana jest zawsze niezrównoważona: środek ciała przesunięty w bok, aby środek ciężkości mógł nadal być nad środkiem podstawy.

• Kręg szczytowy jest najbardziej sklinowacony i skręcony, jednocześnie ustawiony najbardziej poziomo. Kręgi krańcowe są najmniej sklinowacone i skręcone, ale ustawione najbardziej skośnie. W wyznaczeniu tych kręgów istotne są też kształty przestrzeni międzykręgowych, w krańcowych są równoległe.

Formula scoliotica clinica

np. Sc Th dex par III°, ≠ 2cm, Th_{4 - 8 -} L₁, 15, 3, 30°, ++++

1. odcinek piersiowa

1. strona prawostronna

1. charakter porażenna

1. stopień III°

1. wyrównanie ≠ 2cm, niewyrównana 2 cm w prawo

1. odcinek początek Th₄, szczyt Th₈, koniec L₁

1. długość 15 cm

1. max strzałka 3 cm od cięciwy między początkiem a końcem łuku

1. rotacja [torsja?] 30°

1. test Rissera ++++

1. pojemność płuc

1. w skrzywieniu wyrównawczym odcinek, długość, wysokość

Radiologiczne określanie rozległości i wielkości wygięć bocznych:

1. ocena wygięć bocznych :

1. metoda Cobba - linie prostopadłe do linii przechodzących przez górną powierzchnię górnego kręgu krańcowego i dolna powierzchnię dolnego kręgu krańcowego krzyżują się kąt dopełniający określa wielkość wygięcia

2. m. Fergussona - wyznacza się środki obu kręgów krańcowych i kręgu szczytowego, następnie środki te łączy się liniami prostymi krzyżującymi się w środku kręgu szczytowego, kąt dopełniający określa wielkość wygięcia

3. m. Grucy - najdokładniejsza, linie biegną od nasad łuków kręgów krańcowych do nasad łuków kręgów przyszczytowych [w przykładzie powyżej byłyby to nasady łuków dla pierwszej linii Th₄ i Th₇, drugiej L₁ i Th₉ po stronie wklęsłej]

2. ocena rotacji : [skręcenie wokół osi długiej kręgosłupa]

1. m. Cobba [1948] ; wg rzutu zarysu wyrostka kolczystego na zarys trzonu , podzielony na 6 pionowych stref- w połowie trzonu = 0°; całkiem z boku 90°; pośrednie stopnie to mierne [o 1/6], znaczne [o 2/6] i b. duże [o 3/6]

2. m. Nash & Moe [1969] : j.w., ale wg rzutu zarysu nasad łuków - i opisywane jako I°, II° i III°

3. m. Tylmana : zasada j.w., ale w stopniach wyliczanych ze wzoru t = a / b; gdzie a to całkowita szerokość trzonu, b to odległość nasady łuku od brzegu trzonu i z wykresu krzywej wzorcowej

4. metody Browna, Drerupa, Vercauterna, Perdriolle podobne

5. m. Aaro & Dahlborna [1981] - na przekroju CT tułowia oceniali oś trzonu względem :

• osi strzałkowej RA sag na wysokości S₁

• osi środkowej ciała RA ml na wysokości kręgu szczytowego [wg Trzebnicy to nie kąt rotacji, a translacji i jest to pomiar nieadekwatny

3. ocena torsji : [zniekształcenie trzonów, łuków i wyrostków kręgowych w następstwie pociągania ich przez mięśnie i więzadła oraz nacisku przez sąsiednie kręgi; wg Tylmana linia skrzywienia trzonów kręgowych jest bardziej nasilona niż wyrostków kolczystych]

• Cobba : ocenia się stopień sklinowacenia zarysu trzonu - Cobb dzieli zarys trzonu na 12 poziomych pasów równoległych do dolnej płytki granicznej, po stronie wklęsłej jest ich mniej, ocenia w ułamkach np. 2 / 12

4. ocena wieku szkieletowego [i momentu zakończenia wzrostu] :

• test Rissera - po zrośnięciu jądra kostnienia grzebienia talerza [apophysis ilei] z kością biodrową kończy się wzrost kręgosłupa, a tym samym skoliozy :

• 0, +, ++. +++. ++++, [+++++] lub 0, 1, 2, 3, 4, [5] lub O°, I°, II°, III°, IV° i [V°]; [wg Mazena zrost to IV°, wg Degi V°]

• prognozy pogarszania się : w Sc I* Risser-0 lub 1 to ryzyko progresji 22%, ale przy Risser-2, 3, 4 to 1,6%;

w Sc II* Risser-0 lub 1 to ryzyko progresji 68%, ale przy Risser-2, 3, 4 to 22%

5. kąt żebrowo - poprzeczny Metha'y

• inaczej żebrowo - kręgowy; RVAD, rib vertebre angle difference, 1972

• kąt między szyjką żebra a nie wyrostkiem poprzecznym lecz [w Dedze] prostopadłą do podstawy trzonu - ocenia się różnicę między stroną prawą a lewą na szczycie skrzywienia

• ocena prognostyczna zła [możliwe pogorszenie] gdy różnica powyżej 20°

• wartości ujemne lub bliskie 0 - prawdopodobnie skrzywienie pierwotnie podwójne

VI. wskaźnik F Harringtona :

• wyliczany przez podzielenie kąta skoliozy wg Cobba przez ilość kręgów objętych skrzywieniem

• F < 3° - skoliozy łagodne ⇒ leczenie zachowawcze

• F 3° - 5°- skoliozy postępujące ⇒ gorsety ew. ⇒ operacja

• F > 5° - skoliozy postępujące intensywnie ⇒ leczenie operacyjne

Podziały skolioz :

I. wg Schultessa, anatomiczny podział skolioz idiopatycznych :

1. lędźwiowe L

2. piersiowe Th

3. piersiowo - lędźwiowe Th - L

4. pierwotnie dwułukowe Th + L

5. szyjno - piersiowe C - Th

• piersiowe są najczęstsze, w 90% skierowane w prawo

• Th - L, ze szczytem na Th_12, bardzo trudna kompensacja, znaczne przemieszczenie tułowia

II. wg Grucy, podział ciężkości, kliniczno - radiologiczny:

I°	< 30°	zmiany mięśniowo - więzadłowe bez zniekształceń kostnych; możliwe zmniejszenie przez napięcie mm. grzbietu lub bierną korekcję skrzywienia
II°	30° - 60°	zmiany strukturalne w kręgach i krążkach międzykręgowych, występuje znaczna rotacja i garb żebrowy
III°	60° - 90°	wynik daleko posuniętych zmian strukturalnych
IV°	> 90°	najcięższe

III. wg Jamesa, etiopatogenetyczny :

wczesnodziecięce - sc infantilis	do 3. r. ż.,	towarzyszy upośledzony stan ogólny, czasem lcc, niedobór masy ciała i wzrostu, obniżenie przemiany materii, podwyższony poziom cholesterolu, ujemny bilans azotowy, zwiększony katabolizm białek, podwyższony poziom aminokwasów w moczu, stwierdza się zmiany biochemiczne będące odbiciem zaburzeń metabolizmu substancji podstawowej tkanki łącznej, chrząstek i kości [mukoprotein i mukopolisacharydów], chłopcy częściej, szybko progresują powyżej 100°, głównie w lewo, rzadko samoistne spontaniczne ustąpienie !
dziecięce - sc iuvenilis	4 - 11 r. ż.	raczej prawostronne i u dziewczynek, również progresujące, szczególnie w okresie dojrzewania
młodocianych - sc adolescentium	w czasie skoku pokwitaniowego	raczej u dziewczynek, również prawostronne

IV. wg Cobba [podstawowy w Poznaniu] :

I. skoliozy objawowe, czynnościowe, funkcjonalne - nie mają utrwalonych zmian strukturalnych, sprzyja im wiotkość wielostawowa
statyczne	skośne ustawienie miednicy, skrócenie kończyny, przykurcz zgięciowy, przywiedzeniowy lub odwiedzeniowy stawu biodrowego
odruchowe	asymetryczne wzmożenie napięcia mięśniowego przez ucisk, podrażnienie, zapalenie korzeni nerwowych, pni nerwowych, innych elementów okołokręgowych i kręgosłupa, zmiany zwyradniające i inne
sytuacyjne	postawa skoliotyczna, wywołane ułożeniem w łóżeczku, noszeniem na jednej ręce, pochodzenia wzrokowego, w kręczu mięśniowym szyi, ...
patologiczne	wywołane zapaleniem, złamaniem, nowotworem,..

II. skoliozy strukturalne - wykazują utrwalone nieodwracalne zmiany w budowie poszczególnych kręgów]
kostnopochodne	wrodzone [kręgi klinowe, kręcz szyi, zrosty żeber, Sprengel, Klippen-Feil] torakopochodne [ropniak, torakoplastyka] układowe [Morquio]
nerwowopochodne [porażenne]	wrodzone [myelodysplazja] porażenne wiotkie [polio] porażenne spastyczne inne [nerwiakowłókniakowatość, ataksja Friedreicha,..]
mięśniowopochodne	wrodzone [artrogryposis congenita] dystrofie mięśniowa [Erba, Landouzy - Dejerine, Leyden - Moebiusa, Duchenne,..] inne
idiopatyczne [80% - 90%]	podziały wg Schultessa i Jamesa

V. wg Cotrella [ na podstawie Trzebnicy- kurs i książka]

1. LSc Th - łagodne lordoskoliozy piersiowe

2. KSc Th i Th-L - kyfoskoliozy piersiowe i piersiowo- lędźwiowe

3. Skoliozy dwułukowe

4. KSc L - kyfoskoliozy lędźwiowe

5. Kyfozy piersiowe patologiczne

VI. wg Kinga [dla potrzeb instrumentarium Harringtona, ale używany też do CD]

1. typ - pierwotne L sin i wtórne duże Th dex; esowate; oba łuki przekraczają linię środkową; kąt odc. L większy od Th i mniej korektywny

2. typ - pierwotnie Th-L dex i wtórne L sin [fałszywie podwójne]; esowate; oba łuki przekraczają linię środkową ciała; kąt odc. Th równy lub większy od L i mniej korektywny

3. typ - pierwotnie krótkie, wysokie Th dex; łuk skrzywienia L nie przekracza linii środkowej

4. typ - długie Th dex; L₅ ustawiony poziomo nad S₁, ale L₄ pochylony w kierunku skrzywienia Th

5. typ - pierwotnie podwójne Th; Th₁ pochylony w str. wypukłości skrzywienia górnego nie korygującego się w przechyłach

I II III IV V

VI. wg Żuka & Dziaka [podstawowy u Tylmana] :

A. skoliozy wrodzone

1. kostnopochodne [wady kręgów, żeber,..]

2. mięśniowopochodne [artrogryposis multiplex congenita]

3. kostno - nerwowo - mięśniowopochodne [spina bifida z myelodysplazja]

4. kyfoskoliozy

5. w przebiegu nerwiakowłókniakowatości

B. skoliozy rozwojowe

1. neurogenne [porażenia wiotkie i spastyczne - SM, atrophia musculorum progressiva, syringomyelia,..]

2. mięśniowopochodne [dystrofie mięśniowe, atonia mięśniowa]

3. choroby układowe, systemowe [wielomiejscowa dysplazja nasadowa, dystrofia chrzęstno - kostna nasadowo - przynasadowa Morquio - Brailsforda, wielomiejscowa dysostoza Hurler, dysostoza obojczykowo - czaszkowa, choroba Olliera, zespół Albrighta, z. Albers - Schönberga, ch. Pageta, krzywica, wiotkości wielostawowe Ehlers - Danlosa, Ullrich, Larsen, Marfan]

4. zniekształcenia i zaburzenia klatki piersiowej [ropniaki jamy opłucnej, pourazowe uszkodzenia żeber,]

5. psychogenna

C. skoliozy idiopatyczne

1. paretyczne [46%]

2. dystoniczne [39%]

3. ataktyczne [18%]

4. inne [4%]

Wrodzone skrzywienia kostnopochodne [wg Tylmana]

• etiologia : spowodowane zaburzeniami unaczynienia w życiu płodowym w okresie wytwarzania jąder kostnienia - parzyste tętniczki przednio- i tylno-środkowe o typie naczynia końcowego, w wyniku ich zatorów powstają zaburzenia rozwojowe kręgów [Portych, Fergusson, Mosznowicz]

• patogeneza : jednostronny brak segmentacji, z kręgami połowiczymi po przeciwnej stronie [obustronny brak segmentacji rzadko daje skoliozę]; kręgi połowicze; aplazja przedniej części kilku trzonów; zrosty międzykręgowe, zrosty wyrostków stawowych; zrosty żebrowo - kręgowe - a szczególnie międzyżebrowe [!]

• wrodzona skolioza wywołana kręgami klinowymi oraz półkręgami nie powodują na ogół dużych zmian osi kregosłupa i nie wykazują w okresie wzrostu dużych pogorszeń; wszystkie elementy kręgosłupa wykazują przystosowanie do powoli narastających zniekształceń, przeważnie krótki łuk krzywizny i nieduża rotacja kręgów; znacznie gorzej jest ze skrzywieniami spowodowanymi zrostami żeber, skrzywienia te zbliżone są do kształtu koła i szczególnie źle rokują, gdy blok obejmie żebra środkowe i jest umiejscowiony daleko od kręgosłupa, są one wynikiem zaburzeń podziałów i łączenia miotomu i sklerotomu; zrosty międzytrzonowe oraz zrosty między wyrostkami stawowymi tworzą krótkie bloki [2 - 5 kręgów] i powstają wynikiem niecałkowitego wtórnego podziału sklerotomu, zniekształcenia nieduże samokompensują się

• zdaniem Zarzyckiego 75% wrodzonych deformacji kręgosłupa progresuje, leczenie zachowawcze jest nieefektywne, a gorsety ortopedyczne można stosować tylko w celu utrzymania lepszej kompensacji przez korekcję wtórnych skrzywień, leczeniem z wybory jest spondylodeza; wg. niego wrodzoną skoliozę wywołują defekty segmentacji, defekty anatomiczne i defekty mieszane.

Wrodzone skrzywienia nerwowopochodne.

- Żuk & Dziak typ I -5 - wrodzone w przebiegu nerwiakowłókniakowatości

- Cobb nerwowopochodne dzieli na wrodzone, wiotkie, spastyczne i inne, m.in. w przebiegu nerwiakowłókniakowatości

Nerwiakowlókniakowatość Recklinghausena

• odróżnić od osteodystrofii przytarczyczkowej Recklinghausena [osteodystrophia fibroso - cystica parathyreoidea], tj. guza brunatnego

• 1882; neurofibromatosis, jedna z fakomatoz czyli dysplazji ektodermalnych, dziedziczenie autosomalne dominujące

• łagodna choroba nowotworowa tkanki nerwowej - nieprawidłowy rozwój ektodermy listka zarodkowego i następnie nieprawidłowy rozwój w obrębie nerwów obwodowych;

• ujawnia się już w dzieciństwie, rozlane i nieregularne bujanie komórek Schwanna, otoczek nerwowych oraz samych włókien nerwowych, pnie nerwowe stają się grubsze, guzkowate, zakończenia nerwowe ulegają przerostowi, najbardziej obwodowo w skórze powstają włókniaki, w nerwach obwodowych nerwiakowłókniaki, w rdzeniu nerwiaki, w mózgu glejaki

• neurofibromatosis I° [skóra] - przynajmniej 2 z niżej wymienionych objawów [wg. Crove & Crawforda] :

• więcej niż 5 zmian barwnikowych skóry cafe-au lait przed pokwitaniem min. 5 mm, po pokwitaniu min. 15 mm

• co najmniej 2 guzki o charakterze włókniaka w skórze

• niewielkie plamki barwnikowe w dołach pachowych i pachwinach

• neurofibromatosis II° [nerwy] :

• guz nerwu wzrokowego, słuchowego,

• guzy klepsydrowate w otworach międzykręgowych

• guzki Lischa w tęczówce

• zmiany kostne w 20% przypadków; istnieją przypadki zezłośliwienia guzów kostnych w fibrosarcoma o szczególnie dużej złośliwości

• neurofibromatosis generalisata

• wg. Lombarda przyczyną są zmiany w autonomicznym układzie nerwowym, wtórnie determinujące powstawanie różnych zespołów chorobowych w skórze, UN, kościach, naczyniach,...

• zmiany kostne wg. Müllera :

1. zmiany miejscowe, nerwiaki pojedyńczych kości : ubytki korowe w następstwie ucisku, podokostnowe umiejscowienie prowadzi do powstawania łusek w obrębie guza, umiejscowienie wewnątrz jamy szpikowej trzonu prowadzi do jego rozszerzenia, przy nietypowym umiejscowieniu może dochodzić do poszerzenia kanału kręgowego czy otworu słuchowego przy objawach ciasnoty; na RTG widoczne „muszelkowate” ubytki w trzonach kręgów lub ich rozpadanie się od boku i sklinowacenie, tzw. vertebral scalopping

1. zmiany kompleksowe : od obwodowego zaburzenia zrostu poprzez częściowy przerost do przerostu całej kończyny na drodze zaburzeń krążenia chłonki, typowe stawy rzekome kości piszczelowej często połączone z ubytkiem trzonu strzałki lub brak kostnienia kości piszczelowej

1. zmiany uogólnione : osteoporoza, boczne skrzywienie kręgosłupa lub złożone przez zaniki kości z ucisku przez nerwiakowłókniaki, deformacje kości płaskich np. czaszki z towarzyszącymi zaburzeniami psychicznymi

• wg Króla i Puchera istnieją 2 typy skrzywień kręgosłupa w neurofibromatosis :

1. scoliosis idiopatica - rzadsza, długi i łagodny łuk skrzywienia

2. scoliosis dystrophica - typowy obraz :

• krótki i ostry łuk skrzywienia, często z dużą kyfoza i rotacją kręgów na szczycie skrzywienia [„zapadanie się kręgosłupa”]

• zmniejszenie wysokości trzonów kręgowych z garbem na szczycie skrzywienia, sklinowacenia boczne

• wrzecionowato poszerzone wyrostki poprzeczne

• poszerzenie kanału kręgowego i otworów międzykręgowych

• zmiany kostne wg Brooksa & Lehmanna :

1. skoliozy i kyfozy; [wg. badań Tylmana i Rąpały - typowe są porażenne lub dystoniczne + ubytki apophysis trzonów]

2. zaburzenia długości i szerokości kończyn dolnych

3. ubytki korowe, tzw. torbiele podokostnowe

Nabyte, rozwojowe skrzywienia neurogenne w niedowładach spastycznych

• np. w przebiegu ch. Heinego - Medina

1. pierwotny mechanizm - porażenie mm. grzbietu, wypukłość w stronę mięśni porażonych

2. wtórny mechanizm - na drodze statycznej przy asymetrycznych porażeniach kk. dolnych i skróceniach lub przykurczach, skrzywienie wypukłością w kierunku zmienionej kończyny oraz pogłębienie lordozy lędźwiowej

Nabyte, rozwojowe skrzywienia neurogenne w niedowładach spastycznych

• bardzo rzadkie, częściej wtórne niż pierwotne - urazy rdzenia kręgowego, mózgowe porażenie dziecięce, przepuklina oponowo - rdzeniowa

• skrzywienie zawsze w kierunku nieuszkodzonym

Nabyte, rozwojowe mięśniowopochodne skrzywienie

• ruchome, podatne na korekcję, ale ta nieskuteczna z powodu postępującej dystrofii mięśniowej, gł. przyczyny

• dystrophia musculorum progressiva - schorzenie rodzinne, dziedziczne; zaburzone przyswajanie kreatyniny [?], zaburzenia unerwienia współczulnego

1. odmiana młodzieńcza - typus iuvenilis seu scapulohumeralis Erb

2. odmiana dziecięca - typus facioscapulohumeralis Landouzy - Dejerine

3. odmiana zanikowa - typus atrophicus Leyden - Moebius

4. odmiana rzekomoprzerostowa - typus pseudohypertrophicus Duchenne - Griesinger

Nabyte, rozwojowe nerwowopochodne skrzywienia

• neurogenny postępujący zanik mięśni - atrophia musculorum progressiva - zmiany zwyrodnieniowe w rdzeniu kręgowym w komórkach rogów przednich

• choroba Friedreicha - ataxia hereditaria spinalis - zwyrodnienie włókien sznurów tylnych, dróg rdzeniowo - móżdżkowych, asymetryczne napięcia mm. grzbietu powodują skrzywienia ze zwiększeniem tyłowygięcia, etiologia nieznana, dziedziczna [?]

• jamistość rdzenia - syringomyelia - rozrost tkanki glejowej w okolicy kanału środkowego, następnie jej rozpad; charakterystyczne jest rozszczepienne zaburzenie czucia; gdy zmiany zajmą rogi przednie możliwe różne rodzaje skoliozy

• guzy rdzenia - skolioza b. rzadko jako ich pierwszy objaw, bo wcześniej objawy wypadowe; rozwijające się skrzywienie ma cechy jak w idiopatycznej

• stwardnienie rozsiane - sclerosis multiplex seu sclerosis disseminata - zmiany wywołane zarówno uszkodzeniem mózgu jak i rdzenia kręgowego

Teorie powstawania skolioz idiopatycznych [ z Tylmana - resume*]:

Anatomiczno - czynnościowa: zakłada, ze do powstania konieczne są trzy czynniki:

1) Dysponujący [zwiększenie plastyczności kośćca],

2) Warunkujący [zaburzenia wzrostowe],

3) Wywołujący [pierwotna asymetria statyczna lub dynamiczna]

- np. choroba rozmiękcza, złamanie żebra warunkuje, asymetria obciążeń wywołuje

- Farkass [autor]

Dziedzicznych zmian: posiada licznych zwolenników, panują wśród nich niezgodności co do sposobu dziedziczenia, dominujące czy recesywne

- Mitroszewska - recesywne

Fizjologicznych skrzywień: wiąże powstanie skolioz o nieznanej etiologii z pierwotną asymetrią ciała ludzkiego oraz asymetrią obciążeń

- Schultess, Sabatier, Bichat, Meyer, Murk, Jansen, Farkas, Hass, Reser, Abott, Hoffa

Krzywiczych zmian: upatruje początek bocznych skrzywień kręgosłupa w tzw. garbie siedzeniowym, który jakoby powstaje u dzieci chorych na krzywicę w pierwszych miesiącach życia

- Schede, Gruca, Frejka, Fryland, Haglund

Mechaniczno - statyczno - dynamiczna [„więzadłowa”]: wiąże powstanie bocznych skrzywień z istnieniem wewnętrznego sprężenia kręgosłupa; powodowane jest ono przez więzadła i mięśnie; asymetria napięcia mięśni i więzadeł lub ich jednostronne uszkodzenie mechaniczne powoduje zaburzenie osi kręgosłupa

- Pusch [autor, 1924], Meyer

Napięć mięśniowych [zaburzeń równowagi napięć mięśniowych]: wiąże powstawanie skolioz idiopatycznych. z asymetrią siły lub napięcia mięśni grzbietu; zmiany w kręgosłupie mają powstać w sposób podobny do obserwowanego w skoliozach porażennych; tu również istnieją różnice zdań, gdyż część autorów uważa, że zmiany mięśniowe mogą być pierwotne, a inni, że są one wtórne neuropochodne [uszkodzenie kilku korzeni rdzeniowych wywołuje ataksję rdzeniową i ciężkie strukturalne skoliozy, uszkodzenie kilku mięśni z jednej strony wywołuje skoliozę zgodnie z prawami Hütter - Volkmanna i Wolfa - Delpecha]

- Andry [1741], Gruca, Weisflog, Tylman, Lombard, Tylman

Przemiany materii [zaburzeń procesów przemiany materii]: dopatruje się przyczyny powstawania skolioz w zaburzeniu gospodarki mukopolisacharydów i wtórnej hypowaskulacji [np. z. Marfana]

- Ponseti, Tylman

Wad wrodzonych: skoliozy mogą być zmianami wrodzonymi pierwotnymi [zaburzenia metameryzacji] lub wtórnymi

- Kozłowski, Abałmasowa, Kogan,

Zaburzeń wzrostowych: zakładają, że przyczyną skolioz idiopatycznych jest nierównomierność wzrostu trzonów kręgowych lub nasad łuków; zwiększone tempo wzrostu trzonów powoduje przodowygięcie kręgosłupa [lordosis], a wtórnie boczne skrzywienie [scoliosis].

- Heuer, Somerville, Adams, Farkas, Schultess, Haas, Bisquardi, Blount, Cotrell

Skoliozy idiopatyczne - podział, patogeneza, klinika,

• Sc idiopatyczne > 10* ma 1,9 - 3% populacji; > 20* 0,4%; >30* 0,2%

• Sc idiop częściej u dziewcząt, im większe skrzywienie, tym proporcja wyraźniejsza : < 20* 1,4 : 1; < 30* 5 : 1; > 30* 5 : 1 ;

Podział skolioz idiopatycznych na podstawie badań elektrodiagnostycznych [Żuka]:

a. grupa paretyczna [46%] - uszkodzenie neuronu obwodowego - długi łuk skrzywienia, kifoza łukowa, ubytki jednostek ruchowych i ich przerost → potencjały olbrzymie i inne objawy przebytego odnerwienia

b. grupa dystoniczna [39%] - długołukowe przodowygięcie i wzmożona reakcja mięśniowa po stronie wklęsłej, wzmożone odruchy patologiczne, obraz EMG typowy dla uszkodzenia neuronu centralnego; podobne do spastycznych

c. grupa ataktyczna [11%] - zaburzenia czucia głębokiego, tyłowygięcie

d. reszta [4%]

Żuk twierdził, że liczne wtórne zaburzenia czynności mięśni związane z ich roboczym przerostem po wypukłej stronie skrzywienia przez niektórych autorów były mylnie interpretowane, jako zmiany pierwotne. W miarę postępu deformacji mięśnie po stronie wypukłości, cechujące się najpierw zwiększonymi potencjałami czynnościowymi, ulegają atrofii i degeneracji, a po stronie wklęsłej dalszemu obkurczaniu się i zwłóknieniu.

Tylman prowadził badania doświadczalne nad patomechaniką bocznych skrzywień kręgosłupa. Wnioski w skrócie:

1.osłabienie mięśni krótkich grzbietu [1.układ odniesienia] → boczne skrzywienie w kierunku mniejszego napięcia, wyrostki kolczyste odchylały się w kierunku strony wklęsłej, torsja i rotacja, tyłowygięcie zmniejszało się i przechodziło w przodowygięcie [?!] + wyboczenie małe, ale rotacja duża

- pierwszy układ odniesienia Weisfloga = mm. skręcające, międzypoprzeczne, wielodzielne i poprzeczno- kolcowe, wg Tylmana - typ „colapse” Steindlera = typ II Roafa [głównie rotacja] = typ b. Żuka, spastycznopodobny dystoniczny → rokowanie złe !

2. osłabienie mięśni długich → j.w., ale mniejsza rotacja, większy łuk wygięcia, tyłowygięcie wyjściowe ulegało zwiększeniu

- drugi układ odniesienia Weisfloga = m najdłuższy grzbietu, m. biodrowo- żebrowy - typ „inklinacyjny” Steindlera [zbliżony do krzywizn fizjologicznych] = typ I Roafa [głównie wyboczenie], → rokowanie lepsze, dobrze ruchomy, korektywny

3. uszkodzenie samych więzadeł międzypoprzecznych → bez skrzywienia, chyba , że wraz z osłabieniem mięśni, to wtedy narastało szybko

4. jednostronne zwiększenie plastyczności kręgu→ boczne skrzywienie ze sklinowaceniem, krótkołukowe, z tyłowygięciem

5. w skoliozach rozwojowych zawsze początkowo tyłowygięcie,

6. w idiopatycznych zawsze przodowygięcie, które poprzez rotację kręgosłupa o 90° zmienia się w skrzywienie boczne, a pierwotne boczne a tyłowygięcie, zatem w sumie przodo- ⇒ w tyłowygięcie

7. badania nad kompensacją skolioz

- trzeci układ odniesienia Weisfloga = mm. obręczy kończyny dolnej; odpowiedzialne za skręcenie korekcyjne miednicy

Badania anatomopatologiczne skolioz [też z Tylmana]:

• w preparatach kręgosłupów na krawędziach górnych i dolnych trzonów szczytowych oprócz sklinowacenia tworzą się po stronie wklęsłej dziobiaste wyrośla kostne, które następnie łączą się w mostki pomiędzy poszczególnymi trzonami; zrosty kostne występują nie tylko pomiędzy trzonami, ale również łączą po stronie wklęsłej wyrostki stawowe, wyrostki poprzeczne, łuki, a nawet wyrostki kolczyste; zakończeniem procesu rozwojowego bocznych skrzywień kręgosłupa jest całkowite zniesienie jego ruchomości i wytworzenie międzytrzonowego litego bloku kostnego

• linia skrzywienia trzonów kręgowych jest bardziej nasilona niż linia skrzywienia wyrostków kolczystych; górne kręgi skrzywienia wykazują wychylenie wyrostków kolczystych ku stronie wklęsłej, kręgi szczytowe też, lecz w dolnych kręgach łuku skrzywienia wyrostek kolczysty pozostaje lekko skrzywiony ku stronie wypukłej

• jądro miażdżyste jest przemieszczone na wypukłą stronę skrzywienia, po stronie wklęsłej pierścień pozostaje zgnieciony i wypukla się poza obrys w postaci łącznotkankowego fałdu

• asymetryczne obciążenia chrząstki nasadowej powoduje ścieńczenie, a nawet całkowity zanik po stronie wklęsłości skrzywienia i zatrzymanie wzrostu po stronie wklęsłości

• torsja poszczególnych kręgów jest różna, co m.in. wskazuje, że idealna korekcja kregosłupa jest niemożliwa praktycznie

• więzadło podłużne przednie, silnie połączone z trzonami kręgów, w wyniku ich rotacji przemieszcza się ku wypukłej stronie skrzywienia i [wg Tylmana] nie zapobiega narastaniu skrzywienia, chociaż zachowuje własności sprężyste

• więzadła żółte są rozciągnięte po stronie wypukłej i po operacyjnym leczeniu, po znacznym wyprostowaniu kręgosłupa wpuklają się w kierunku kanału kręgowego i otworów międzykręgowych i mogą wywołać zaburzenia neurologiczne spowodowane uciskiem korzeni rdzeniowych

• więzadła między- i nadkolcowe ulegają stosunkowo małym zmianom i utrzymują wyrostki kolczyste możliwie jak najbliżej środkowej linii ciała ; więzadła międzykolczyste wykazują największe zmiany po wypukłej stronie skrzywienia, są tam wydłużone, rozciągnięte i ścieńczone

• w trakcie zabiegów, szczególnie na skoliozach III*, często stwierdza się po wklęsłej stronie skrzywienia zmiany zwyrodnieniowe mięśni poprzeczni - kolcowych z wyraźnym przerostem tkanki tłuszczowej, po stronie wypukłej masa ciała jest czasem zmniejszona, ale bez zmian czy przerostu; badania hist-pat wycinków wykazują zmiany zwyrodnieniowe po obu stronach skrzywienia, ale nie wyjaśniają , czy są one pierwotne czy wtórne

• zmiany w obrębie narządów wewnętrznych klatki piersiowej :

• tętnica główna przemieszcza się za kręgosłupem pozostając zawsze po jego wklęsłej stronie

• tętnica główna i serce nie ulegają przemieszczeniu rotacyjnemu

• przy skrzywieniach piersiowych przepona jest obustronnie dobrze wysklepiona natomiast przy piersiowo - lędźwiowych oraz lędźwiowych przepona jest ustawiona płasko

• po stronie wypukłej skrzywienia występują ogniska niedodmy, opłucna jest zgrubiona, po stronie wklęsłej występuje rozedma wyrównawcza

• zmiany w sercu są typowe dla serca płucnego - cor kyphoscolioticum

• miednica : spłaszczenie talerza kości biodrowej i obniżenie kolca biodrowego przedniego górnego wraz z wysunięciem do przodu po stronie skrzywienia pierwotnego [Tylman - ale Dega : po stronie najniższego skrzywienia, również wyrównawczego]

Mechanizmy kompensacji skolioz

• definicja : dążenie do wyrównania zaburzeń osi ciała przez wytwarzanie przeciwskrzywień lub zniekształceń miednicy

• istnieje kompensacja liniowa [w kręgosłupie] i pozaliniowa [równoważenie poza nim]

• brak kompensacji występuje jedynie w skrzywieniach szybko narastających lub ich nagłym wyprostowaniu operacyjnym

• wg Cobba i Lacuma stopień kompensacji zależy od stosunku wygięć pierwotnych do wtórnych - kompensacja jest zupełna, jeśli suma stopni obu wygięć wtórnych równa się wygięciu pierwotnemu

• wg Steindlera nie tylko wielkość, ale i długość wygięć wtórnych równa się wygięciu pierwotnemu; kompensacja liniowa może się nie rozwinąć, jeśli wygięcie pierwotne jest bardzo długie, odcinek wyrównawczy nie ma giętkości lub brak reakcji kompensacyjnej

• wg Wejsfloga kompensacja występuje, jeśli klatka piersiowa jest ustawiona ściśle nad miednicą, a pion spuszczony z guzowatości potylicznej pada na szparę międzypośladkową i środek prostokąta utworzonego przez stopy badanego;

• zaledwie 30% bocznych skrzywień kręgosłupa odpowiada wszystkim warunkom kompensacji liniowej, w pozostałych istnieje wyrównanie z dala od linii pośrodkowej ciała [excentric balance] - pomiar przesunięcia środka ciężkości względem linii środkowej ciała można prowadzić na wadze Borrelliego - „niezrównoważenie” ma kierunek zgodnie z narastających skrzywieniem, wynosi 400 - 700 gramów, odbywa się w obrębie kończyn dolnych i miednicy przez obniżenie kolca biodrowego przedniego górnego i skręt miednicy wokół linii poziomej przebiegającej przez środki panewek

• zmiany w miednicy są na ogół łączone ze zniekształceniem odcinka lędźwiowego i objawem „fali skrzywienia” kości krzyżowej; zwolennicy tego poglądu stwierdzają jednak, że część bocznych skrzywień kregosłupa wykazuje odmienny kierunek zniekształcenia miednicy i wyodrębniają je w „grupę skrzywień paradoksalnych”;

• zniekształcenia w miednicy występują najczęściej w skrzywieniach porażennych, potem w idiopatycznych, rzadko w we wrodzonych - czyli tam, gdzie skrzywienie pojawia się nagle, obejmuje większe odcinki kręgosłupa i „wymaga” szybkiej kompensacji

• im niżej znajduje się skrzywienie i im jest większe, tym większa i częstsza jest „torsja” miednicy

• najbardziej optymalna jest kompensacja wytwarzająca się w tylko w kręgosłupie, ponieważ zapewnia ona liniowe wyrównanie i zmniejsza zaburzenia postawy;

• wyrównania poza środkową linia ciała mogą w trakcie leczenia zmieniać się w bardziej korzystne wyrównania liniowe

• w leczeniu operacyjnym trzeba brać pod uwagę kompensację, szczególnie pozaliniową, by uniknąć wtórnych pogorszeń

• torsję miednicy można traktować też jako źródło informacji o kierunku pierwotnego wygięcia [wg Tylmana - w tę samą stronę co obniżony kolec biodrowy]; można też odwrócić ten mechanizm w celach terapeutycznych podnosząc obcas

Niedowłady i porażenia w przebiegu skolioz

• z podręcznika Tylmana [cytaty dosłowne] :

1. zaburzenia neurologiczne w postaci niedowładu lub porażeń kk. dln. u chorych z bocznym skrzywieniem kregosłupa są powikłaniem rzadkim; występują głownie w skoliozach wrodzonych i neurogennych [ch. Recklinghausena]

1. patomechaniczna przyczyną ich powstania jest zgięcie rdzenia kręgowego, jego rotacja i wzmożone napięcie [Gruca, Witwicki, Bojko, Tylman]; zmiany te powodują niedokrwienie rdzenia

1. w związku z niejednolitym unaczynieniem rdzenia i istnieniem w nim stref upośledzonego ukrwienia w odcinku Th₄ oraz Th₁₂ - L₁ [wg Schoemakera] należy przewidywać, że ciężkie boczne skrzywienia kręgosłupa umiejscowione na tych poziomach mogą być powikłane zaburzeniami neurologicznymi, szczególnie skrzywienia górne piersiowe, gdyż swój szczyt mają właśnie na wysokości Th₄ - Th₆; potwierdzają to wyniki leczenia operacyjnego niedowładów

• nie wcześniej niż kilka lat po wykryciu

• pierwsze objawy mogą powstać nagle i wskazują na poprzeczne uszkodzenie rdzenia z niedowładem kurczowym kończyn dolnych, często zmieniających się w bezwład

• niekiedy obraz podobny do z. Brown - Sequarda : zaburzenia czucia, bólu i temperatury po wypukłej stronie skrzywienia, zaburzenia ruchowe po wklęsłej

• krańcowe kręgi skrzywienia mają otwory zbliżone do okrągłych, kręgi szczytowe wyraźnie zwężone po stronie wklęsłej

• rotacja rdzenia zwiększa jego napięcie i prowadzi do skręcenia i zaciśnięcia tętnic naczyniówki, boczne zagięcie rdzenia i bezpośrednie jego przyleganie po stronie wklęśnięcia do twardej tkanki kostnej bez pośrednictwa poduszeczki tłuszczowej również przyczyniają się do upośledzenia ukrwienia

• leczenie zachowawcze : wyciąg za głowę i kończyny, po ustąpieniu objawów gorset ortopedyczny

• leczenie operacyjne :

• przednio - boczne odsłonięcie rdzenia przez wycięcie na wklęsłej stronie wyrostków poprzecznych, nasad łuków i części trzonów - stwierdza się wybitnie napiętą i zrotowaną oponę twardą - łukowate nacięcie opony twardej powoduje uwypuklenie się rdzenia po stronie wklęsłej, przecięcie pod oponą dwóch szczytowych korzeni po wypukłej stronie skrzywienia powoduje jego zmniejszenie i derotację; w przypadkach operowanych wcześnie odsłonięty rdzeń jest obrzmiały i wykazuje objawy zastoju naczyniowego; w długotrwałych porażeniach jest blady, ścieńczały i zanikły - trudno o poprawę.

• laminektomia [usuniecie wyrostków kolczystych i łuków] + rozcięcie opony twardej bez szycia jej - Grobelski

• transpozycja rdzenia drogą costotransversotomii połączonej z rhizotomią [przecięcie korzeni]

• ściosanie trzonów jeżeli towarzyszy kyfoskolioza dająca ucisk trzonów na rdzeń [Cappener]

• rachotomia [wydłutowanie kręgosłupa tylne lub przednio - boczne

Leczenie zachowawcze skolioz

• zasadą jest doprowadzenie pacjenta do okresu zakończenia wzrostu ze skrzywieniem nie przekraczającym 45*

• skuteczne do Sc 30* - 40*,

• ćwiczenia w odciążeniu, bez rozluźniania mm.; Karski - wręcz przeciwnie - rozciąganie i rozluźnianie;

• gorsety :

• jedyna metoda zachowawcza o udowodnionej skuteczności w wybranych przypadkach

• działają poprzez autokorekcję, nie stabilizują, działają w Sc do 50* - 60* :

• typ Milwaukee - Blounta ; w Sc Th; zmieniać lub kontrola co miesiąc

• typ Boston; w Sc L poniżej Th₈

• typ Charleston, hyperkorekcyjny, zakładany na noc, znacznie mniej skuteczny

• typ Stagnary [?], Cheanou [?]

• eletrostymulacje mm.

• autowyciągi, gorsetu Cotrella, zwisy Weisa, wyciągi Halo - przed- i pooperacyjne

• łóżeczko korekcyjne - b. małe dzieci

• Trzebnica prowadzi wielotygodniowe leczenie zachowawcze również jako przygotowanie do operacji; WKO nie prowadzi tłumacząc zwiększonym krwawieniem z rany wskutek przekrwienia

Leczenie operacyjne skolioz

Wskazania do leczenia operacyjnego bocznych idiopatycznych skolioz :

1. znaczny stopień wygięcia : wg Szczekota > 50*w szkielecie dojrzałym oraz 40*w niedojrzałym; wg Skwarcza > 65°; wg Trzebnicy >40° w L i > 60° - 70° w Th; wg WKO od 45*; wg innych Sc Th i Th - L > 30° - 40° oraz Sc L > 50°; wg jeszcze innych, jeżeli nie korygują się podczas leczenia gorsetem ortopedycznym

1. progresja skrzywienia : jeżeli wzrost skrzywienia wynosi > 5° podczas kolejnych półrocznych kontroli; progresja zależy od :

• płci - dziewczynki w gorszej sytuacji

• wieku - im młodsi, tym większa progresja; wiek < 10 lat stanowi wskazanie, bo skolioza zaburzyłaby rozwój płuc

• dojrzałość kostna - test Rissera, test Tannera [miesiączkowanie]

• rodzaj skrzywienia - pierwotnie podwójne szybciej

• wielkość skrzywienia - szybkość progresji wzrasta wraz z kątem skrzywienia

1. brak kompensacji lub dekompensacja > 2 cm

1. ból : szczególnie przy skrzywieniach pierwotnych lub wyrównawczych w odcinku lędźwiowym

1. zaburzenia wydolności krążeniowo - oddechowej; duża niewydolność jednak jest przeciwwskazaniem

1. względy kosmetyczne : jeśli tylko one ⇒ wykonać gibbotomię najgorzej tolerowanego garbu

Operacyjne leczenie skolioz wczesnodziecięcych :

• Skwarcz, Tylman, Zarzycki

• skrzywienia powstające w pierwszych latach życia, częściej u chłopców, zwykle lewostronne i z olbrzymią progresją

• leczenie zachowawcze :

• układanie dziecka na brzuchu, by ćwiczyło grzbiet

• łóżeczko korekcyjne gipsowe lub z tworzywa typ Zimmera

• szelki Kallabisa [kształt poziomej litery V zakładanej na tułów, szelki na wypukłych miejscach]

• odpowiednie noszenie przez matkę

• leczenie bezoperacyjne nieskuteczne, choć podane w literaturze przypadki spontanicznych wyleczeń

• leczenie operacyjne [kwalifikować wcześnie!], etapy:

1. technika wymiany prętów lub technika rozsuwanych prętów [wg Moe'go]; mniej obciążająca - co 6 -9 miesięcy aż do ukończenia okresy szybkiego wzrostu

2. spondylodeza tylna : usztywnienie poprzez dekortykację łuków, wycięcie stawów międzykręgowych i obłożenie tych elementów anatomicznych własnymi lub własnogatunkowymi przeszczepami - po ukończeniu szybkiego wzrostu kręgosłupa [12 - 13 r.ż.] ; ew. spondylodeza przednia + tylna

• wady : wypadnięcie haczyków, wyłamanie łuków, odleżyny na wysokości górnego haczyka, powikłania infekcyjne [wielokrotny zabieg], rezygnacja rodziców w czasie leczenia,...

• Tylman wprowadził rozsuwaną co 6 m-cy rozpórkę, model pionierski RRC - 2, z licznymi wadami; teraz stosowany TSRH, modyfikuje się też klasyczny CD i DeRo [1 pręt i 2 haki obłożone tk. gąbczastą]

• leczenie wg Skwarcza etapami :

1. założenie haczyków + przeszczepy na łuki, po wygojeniu ⇒

2. założenie pręta korekcyjnego + gips lub gorset; po utracie korekcji zwykle co 6 - 9 m-cy. ⇒

3. dostęp z małego cięcia i wydłużenie

4. po 14. r.ż. spondylodeza

Metody leczenia operacyjnego z usztywnieniem tylnym kręgosłupa :

• celem jest usztywnienie skorygowanego odcinka kręgosłupa

• stopień powikłań neurologicznych we wszystkich metodach poniżej 1%

• Gruca : alloplastyka sprężynami [uwaga ! - wracają zmodernizowane]

• Harrington [1962] : stosowany w Polsce od końca lat `70; spondylodeza nie powinna obejmować poziomu Th₁ oraz poniżej L₄; metoda : cięcie wzdłuż wyrostków kolczystych, odwarstwienie mm, założeniu haka górnego 1 segment powyżej górnego kręgu krańcowego i haka dolnego 2 - 3 segmenty poniżej dolnego kręgu krańcowego, po dystrakcji zakłada się pręt ząbkowany w górnym odcinku [dystraktor] i zablokowuje, obecnie po drugiej stronie zakłada się kontraktor z 6 hakami za wyrostki poprzeczne i dociąga się parami po każdej stronie i powtarza dystrakcję, ewentualnie z liberacją przednią odpowiedniego stopnia i ewentualnie spondylodeza; wymaga unieruchomienia gorsetem gipsowym lub ortopedycznym na 4 - 8 [ 6 - 12] m-cy; niekorzystny wpływ wyprostu lordozy na odcinek lędźwiowy kręgosłupa, można temu zapobiec doginając pręt, wypadaniu - jednoczasową spondylodezą wokół haka górnego i dolnego, w skrzywieniach pierwotnie dwułukowych można stosować dwa pręty równoległe

• Luque [1977] : wprowadził dodatkowo system stabilizacji segmentowej kręgosłupa przy użyciu drutu przeprowadzonego pod kolejnymi łukami dociągając nim dwa [!] pręty po obu stronach kręgosłupa - prototyp trakcji poprzecznej i układu ramowego

• Harrington - Luque [1983] : połączony sposób instrumentacji - korekcja przez dystrakcję i segmentowa stabilizacja, trakcja poprzeczna i możliwość korekcji w płaszczyźnie strzałkowej, jednostronna ingerencja w przestrzeń nadoponową [miała ograniczyć występowanie powikłań neurologicznych], gorset gipsowy lub ortopedyczny na okres 4 -8 m-cy; bardziej stabilna od pozostałych

• Wisconsin - połączenie korekcji wzdłużnej Harringtona oraz korekcji Luque - drut przez otwory w podstawach wyrostków kolczystych; bez unieruchamiania pooperacyjnego - najbardziej stabilna [Harrington - Drummond]

• metody instrumentacji przedniej [po wyciągu Halo] : Dwyer, Zielke, CD-Hopf [2 pręty moletowane zamocowane na implancie kasetowym za pomocą wsuwek blokujących, śruby kręgowe]

• Cotrel - Dubousett [CD] : firmy Sofamore-Danek;

• jedyna korygująca trójwymiarowo : dystrakcja po stronie wklęsłej + kompresja po wypukłej + tzw. „derotacja”, bo nie derotuje kręgosłupa, ale koryguje wskutek rotacji pręta ; odtwarza krzywizny fizjologiczne; stabilna - nie wymaga gorsetu, oszczędza kilka segmentów ruchowych wobec m. Harringtona

• instrumentarium : pręty 7 mm ∅ [obecnie 3 twardości], moletowane dla poprawy stabilności ryglowania w 1-mm „punkty diamentowe” [obecnie gładkie dla zmniejszenia powierzchni kontaktu z ciałem obcym]; zamknięte [obwód pręta] i otwarte [odcinki pośrednie] haczyki : wyrostkowe [pedicularne, stawowe ] i łukowe [laminarne]; śruby transpedikularne; „sabot Chopina” do mocowania na kości krzyżowej [sacral block]; system trakcji poprzecznej DTT; łączniki typu „domino” do łączenia prętów wzdłuż; śruby początkowo dokręcane aż do urwania łba zastępuje się odkręcalnymi typu „tulip”

• metoda : dostęp j.w. po implantacji haków i śrub wstępna dystrakcja lub kompresja na dogiętym pręcie, najważniejszy moment to derotacja max. 90° głównego pręta zamieniająca krzywizny boczne na przednio - tylne; system trakcji poprzecznej zmienia system na ramowy;

• system rozsuwanych prętów na łącznikach „domino” implantuje się śródmięśniowo bez spondylodezy, inaczej usztywnia się od tyłu pobranymi z talerza wiórkami kości gąbczastej

• TSRH [Texas Scotish Rite Hospital] : rozwinięcie CD, ale : pręty gładkie, 3 rodzaje sztywności, haki otwarte, wszystkie łączenia trójpunktowym mechanizmem ścinająco - zaciskającym [specjalna śruba oczkowa i duża samodociskowa nakrętka, 17Nm], specjalne łączniki i sztywniejszy system trakcji poprzecznej

Przykłady leczenia technik CD [wg Trzebnicy] :

I - pręt od wklęsłej, dekompresja; derotacja; pręt od wypukłej, końce dogięte, środek prosty; dekompresja jeszcze; trakcja; wiórki z talerza

II - od wklęsłej pręt lub najpierw dodatkowy krótki w sztywnych; derotacja zwykle niemożliwa; pręt od wypukłej długi lub dwa krótkie; dolny lędźwiowy na śruby; 2 -3 DTT

III - dwa pręty jednocześnie po obu stronach, każdy i rozciąga i pcha lub 3 - 4 pręty łączone lub dwa po wklęsłej i 1 po wypukłej potem, usztywniający; najpierw kompresja wypukłej (!!!);

Zasady:

- dystrakcja powoduje kyfozę, komprymacja lordozę

- można najpierw skorygować częściowo krótkim, potem dołączyć go do długiego ”dominem”

- korekcja głównego wygięcia powoduje dekompensację w Sc wyrównawczych

- zawsze kończyć z hakiem łukowym, a po stronie wypukłej dwa zamykające, tzw. ”pens”[za wyr. poprzeczny + za łuk]

- kręg końcowy zawsze obustronnie

- instrumentować Sc wyrównawcze od 30°

- nie korygować więcej niż pokazuje „bending test”, choćby się dało, bo zdekompensujemy

- nie instrumentować kręgów przejściowych [Poznań], ani małych kompensacyjnych

- nie instrumentować kręgu szczytowego

- nie kończyć w pasie „stables on” [trwałym] = prostokąt od L5 w górę

- unikać instrumentowania niżej niż L3 [opt. L1], bo trzeba zrobić lordozę i daje to bóle w 6 lat później

- śruby transpedikularne stosujemy, gdy skolioza dotyczą odc L +

Powikłania:

1. wczesne - neurologiczne

2. późne :

a. przetoki

b. destabilizacja :

• źle założone haki pedicularne mogą się wyhaczyć

• słabe zamocowanie pręta na haczyku

• słabe domodelowanie prętów po stronie wypukłej

Najczęstsze błędy:

1. źle oznaczone kręgi strategiczne

1. kręgi krańcowe bez obustronnej instrumentacji na górze i dole

1. brak pensu po stronie wypukłej

1. zainstrumentowany kręg szczytowy

1. zainstrumentowane kręgi pośrednie

1. zakończenie powyżej kręgu krańcowego na skoliozie wyrównawczej

1. kończenie instrumentacji na kyfozie

1. nieobjęcie skoliozy wyrównawczej ponad 30 °

1. za mało trakcji poprzecznych [DTT] - zakładamy min. 2 szt., powyżej 30 cm 3 szt.

1. dystrakcja w odc. L, kompresja w Th

Zasady leczenia operacyjnego skolioz [wg WKO] :

1. izolowane tylne usztywnienie :

• Sc < 70°

2. przednie uwolnienie + tylne usztywnienie :

• sztywne Sc > 70°

• gwałtownie progresujące Sc u 9 - 11 latków z kątem Cobba > 80°

3. izolowane przednie usztywnienie m. CDHopf

• Sc L lub Th-L dla zaoszczędzenia usztywnianych segmentów

4. dwuetapowe : przednie CDH, potem tylne CD

Zastosowanie klasyfikacji Kinga do wyznaczania zakresu spondylodezy :

• typ ⇒ spondylodeza lędźwiowa tylna lub przednia, gdy korektywny odcinek Th

• typ ⇒ spondylodeza lędźwiowa tylna od najwyższego do najniższego stabilnego [nawet S]

• typ ⇒ tylne do najwyższego stabilnego

• typ ⇒ do L_3-4

• typ ⇒ oba skrzywienia

Wskazania do przedniego uwolnienia i usztywnienia kręgosłupa [wg WKO] :

1. skolioza sztywna i duża > 70°

2. skolioza postępująca przy t. Rissera 0 lub [+]

3. bardzo długa skolioza Th-L i L w celu zaoszczędzenia 1 - 2 segmentów ruchowych

4. zespół przełamania [crankshaft phenomenon] - kyfoza wygina dziecko rosnące a usztywnione z tyłu wokół miejsca spondylodezy

technika :

1. wycięcie dysków, płytek granicznych, więzadeł, przeszczepy z biodra

2. wyciąg Halo przez 2 tyg. [etap można pominąć w korektywnych przypadkach]

3. usztywnienie

Stopnie liberacji w operacyjnym leczeniu skolioz :

A. tylne :

1. - przecięcie torebek wyrostków stawowych [Mayer]

2. - przecięcie wyrostków stawowych przy ich zroście kostnym lub ankylozie włóknistej [Lorenz]

3. - przecięcie więzadeł międzypoprzecznych

4. - resekcja wyrostków poprzecznych z fragmentami zrośniętych żeber [w skoliozach IV°]

B. przednie :

• zabieg Casmina - nukleotomia po stronie wklęsłej skrzywienia - dojście na trzony, przecięcie części więzadła podłużnego przedniego

• zabieg Witteka - klinowa resekcja tarcz i trzonów

Zasady leczenia wrodzonych deformacji kręgosłupa [wg Zarzyckiego] :

• w skrzywieniach wrodzonych nie należy dopuszczać do dużych progresji i należy operować bardzo wcześnie

• korekcja operacyjna jest mniej ważna niż stabilizacja i zahamowanie progresji [deza nie jest zabroniona choć nie jest zalecana]

• Tylman proponuje zastosowanie alloplastyki sprężynami w ew. połączeniu z dystrakcją

• zalecana jest dokładna diagnostyka [CT, mielografia, MR] celem wykluczenia zmian wewnątrzakanałowych

• monitorowanie z zapobieganie powikłaniom neurologicznym u pacjentów po dystrakcji :

• badanie bezpośrednio po wybudzeniu

• śródoperacyjny „wake up test” Stagnary - konieczna współpraca chorego, mogą wystąpić powikłania : extubacja, przesunięcie instrumentarium

• śródoperacyjne monitorowanie funkcji rdzenia kręgowego przy pomocy SEP somatosensorycznych potencjałów wywołanych - stymulacja nerwów piszczelowych lub strzałkowych i rejestracja na 2 sąsiednich poziomach powyżej szczytu skrzywienia za pomocą elektrody unipolarnej

• w przypadku odwracalnej paraparezy zmniejsza się napięcie na prętach, można stosować dexamethazon w dawce 0,4 mg/ kg wagi ciała/ dobę

• w przypadku możliwych powikłań Zakopane i Świebodzin „rozćwiczają” skoliozę nawet wyciągiem czaszkowo - udowym powiększanym stopniowo do 100% wagi ciała przez 14 dni

• skrzywienia neuromięśniowe [dystrofie mięśniowe i atrofie rdzeniowe] oraz neurofibromatozach leczenie zachowawcze nie ma sensu, stosować tylną spondylodezę, nawet z ujęciem miednicy

12

---