1. Zapalenia kłębuszkowe nerek

   Zapalenie rozlane (>80% zmienionych kłębuszków)

   1. Rozlane wewnątrzwłośniczkowe

      • Proliferacja komórek śródbłonka i mezangium (ale w 5% również za dużo macierzy mezagnialnej-sklerotyzacja kłębuszka nerkowego i niewydolność nerek)

      • Mogą się pojawić neutrofile w naczyniach kłębuszka (ale tylko w pierwszych dniach)

      • Obecność IgG i C3 pod nabłonkiem, a później wbudowują się w błonę -> garbiki, obraz gwiaździstego nieba

      • Wałeczki erytrocytarne w świetle cewek i w moczu

      • Głównie dzieci, czasem młodzież, nigdy dorośli

      • Związane z infekcją (kiedyś popaciorkowcowe)

      • Obrzęki wokół oczu, krwinkomocz, rzadko niewielki białkomocz, objawy ogólne -ból, zmęczenie, gorączka, skoki ciśnienia

      • Cofa się po leczeniu przeciwinfekcyjnym

      • W 5% zmiany nerkowe się nie cofają, biopsja tylko wtedy

   2. Rozlane zewnątrzwłośniczkowe

      • Subacuta (podostre)

        • Tylko przy dobrym leczeniu jest szansa na wyleczenie

      • Rapide progressiva (gwałtownie przebiegające)

        • Mimo leczenia i tak NN

      • Kończy się zwykle niewydolnością nerek (kilka tygodni ewentualnie kilka lat)

      • Jest różnica w nasileniu nacieków zapalnych w śródmiąższu

      • Uszkodzenie błony podstawnej leży u podstawy zmian (rozrzedzenie struktury blaszki gęstej), ucieka przez dziury włóknik, dochodzi do zrostów, półksiężyce!

      • Komórki proliferujące łączą się z podocytami, dochodzi do włóknienia, a później szkliwienie (odkładanie glikoproteiny, właściwie tylko w obrębie zrostów)

      • Zwykle osoby mlode, duże nasilenie zmian

      • Czasem są złogi immunokompleksów (nie ma np jak wtórnie w chorobie Wegenera)

   3. Rozlane mezangialne

      • Proces toczy się w obrębie mezangium-proliferacja

      • Generalnie powolutku się rozwija

      • Stosunkowo często IgA i C3 -> zdecydowanie nie wygląda jak niebo, tylko taka "rozgwiazda"

      • Od minimalnego białkomoczu do zespołu nerczycowego mezangium

      • od 4 komórek w górę mówimy o hipercelularności mezangium

      • Nie da się wyleczyć, ale można spowolnić

   4. Rozlane błonowo-rozplemowe (mezangialno-naczyniowe)

      • Najczęstsze wtórne to IV klasa toczenia

      • Ogromny rozplem mezangium i trochę wygląda jak zrazikowate

      • Wydostawanie się wypustek komórek mezangialnym między komórkami śródbłonka a błoną podstawną

      • Podwójne okonturowanie ścian (błona podstawna i macierz wytworzona przez komórkę mezangium)w srebrzeniu metodą Jonsa

      • Typy

        • Z depozytami subendothelialibus (typ I)

          • IgG, C3, C4, fibrinogen

          • Pod śródbłonkiem

          • Trochę dłużej bez NN, ale szybciej umierają

          • Złogi w immunofluorescencji w formie gwiaździstego nieba

        • Ze zmianami w błonie podstawnej (typ II)

          • Właściwie nie ma złogów, ale w błonie podstawnej jest od cholery lipidów

          • Chorzy przeżywają znacznie dłużej, ale szybciej mają NN

        • Cum depositis subepithelialibus (Typ III)

          • IgG, C3, C4, fibrinogen

          • Pod nabłonkiem

          • Najłagodniejsze

          • Złogi w immunofluorescencji w formie gwiaździstego nieba

   5. Zapalenie błoniaste

      • Czasami może wystąpić trochę rozplemu komórek mezangium

      • U osób starszych - nie wtórne, ale często związane z nowotworem (głównie płuca), HBV, HCV, ale może być bez związku

      • Jak jest zmianą bez związku to obraz mikroskopowy się właściwie nie zmienia, rokowanie dobre

      • Impregnacja solami srebra wg Jonsa -> gruba błona podstawna z kolcami (wypustki błony podstawnej)

      • Przebiega fazowo -> gromadzenie złogów (IgG i C3) pod nabłonkiem -> wypuszczanie kolce -> inkorporacja złogów w błonę podstawną -> dezintegracja złogów -> wszystko od nowa

      • Pseudolinijny obraz złogów w całym kłębuszku

      • Zespół nerczycowy, duży białkomocz

      • Klasa V tocznia rumieniowatego

   6. Zapalenie submikroskopowe (zmiana minimalna )

      • Zespół nerczycowy steroidowrażliwy, często po infekcji (nawet bardzo niewinnej)

      • Nie wykonuje się biopsji nerek

      • Zwyrodnienie kropelkowo-szkliste w cewkach (bo gromadzą białka), ale zmianap pierwotna jest w kłębuszku

      • Znikanie wypustek nóżkowatych podocytów (przynajmniej 70%pętli)- szybko się odbudowują

      • Wytwarzanie się mikrokosmków na powierzchni podocyta (bo podocyt chce złapać białko, które przeszło do kłębuszka), mikrokosmki łatwo się urywają i siedzą sobie w przestrzeni moczowej - ta zmiana jest dłużej

      • Najczęściej dzieci

      • Dobrze rokuje, ale jak jest steroidooporny lub steroidotoksyczny to na pewno nie to

        Zmiany ogniskowe (focalis, <50%)

   7. Ogniskowe

   8. Ogniskowe i segmentalna

      • Rozwija się głębiej i biopsja powierzchowna jak przy submikroskopowym, ale jest steroidooporny lub steroidotoksyczny

        Zmiana globalna obejmuje cały kłębuszek a segmentalna tylko część

NOWOTWORY UKŁADU MOCZOWEGO

1. Drogi moczowe

   Wszystkie zmiany chorobowe dróg moczowych są do siebie podobne, niezależnie od odcinka, który zajmują, ale występują z różną częstotliwością w określonych odcinkach.

   Nowotwory

   1. Nabłonkowe

      • łagodne-brodawczaki

        • Zmiany łagodne, nie mają tendencji do złośliwienia. Po usunięciu jednego, może wyrosnąć kolejny- u osób z taką tendencją może być wzrost ryzyka pojawienia się nowotw. złośliwego.

        • brodawczak urotelialny

          • rak brodawkowaty wysokodojrzały -> klasyfikujemy tak, gdy pokrywa nabłonkowa brodawczaka utotelialnego ma więcej niż 6 warstw komóek

        • Brodwczak płaskonabłonkowy

          • Powstaje Powstaje procesie metaplazji

          • Nabłon wielowarstwowy płaski

          • rdzeń brodawki stanowi tkanka łączna dobrze unaczyniona

        • Brodawczak "odwrócony"

          • rośnie w stronę ściany przewodu, nie do światła

      • złośliwe

        • rak płaskonabłonkowy

        • Rak urotelialny

          • płaski, nie tworzy brodawek

          • niebezpieczne, gdy naciek zajmuje też mięśniówkę

        • gruczolakorak

          • powstały z resztek moczownika -> bardzo rzadkie

          • po metaplazji gruczołowej

            • przewlekły stan zapalny -> stan rzekomonowotworowy -> stan przedrakowy -> gruczolakorak

          • rak sygnetowatokomórkowy

            • gruczolakorak bez cewek

            • najbardziej złośliwa postać

            • komórki w kształcie syngetów z jądrem na obwodzie

        • rak anaplastyczny

          • postać raka mięsakowatego

          • komórki wydłużone, przypominają mięsaka wrzecionowatokomórkowego

          • złe rokowanie -> bardzo agresywny

   2. Rak pęcherza moczowego

      • Na jego powstanie wpływają czynniki chemiczne: nitrozamina, benzyny, cykloheksamid, sub. z papierosów, z przemysłu farbiarskiego, gumowego; po radioterapii.

   3. Nienabłonkowe

      • Rabdomiosarcoma embrionale

        • mięsak z mm. pop.prążkowanych rozwoju zarodkowego – u dzieci

        • zajmuje

          • Głowę i szyję

          • Uk. moczowo-płciowy

            Zmiany rzekomonowotworowe

   4. Co to w ogóle

      • Imitują nowotwory

      • Zmiany rozrostowe, zapalne

      • Niektóre są wstępem do nowotworów

   5. Ogniska Bruna

      • tylko w obrazie mikroskopowym

      • zmiany niegroźne

   6. Zapalenie torbielkowate /cisticis cystica/

      • widoczne makroskopowo

      • torbielki wypełniają się płynem

      • w ścianie torbieli dochodzi do metaplazji, co może prowadzić do rozwoju RAKA

      • może być stanem przedrakowym, ale bardzo rzadko

   7. Zapalenie gruczołowe /cysticis folicularis/

      • przewlekłe

      • tworzą się spelki, które mogą się odrywać

      • następuje rozrost - grudka po grudce

      • grozi powstaniem raka!!!!

   8. Zapalenie rozplemowe

      • rzadkie

      • obfity zrąb

      • nabłonek nie jest taki gruby jak w brodawczaku

   9. Malakoplakia

      • Proces zapalny prowadzący do gromadzenia makrofagów, o upośledzonej zdolności fagocytowania (główną przyczyną jest E.coli)

      • Występuje u osób z obniżoną odpornością (leki immunosupresyjne, HIV)

      • Występuje również poza drogami moczowymi (ale tu najczęściej): uk. oddechowy, przewód pokarmowy

      • Obecność ciałek Michaellisa- Goldmana – zawierają Ca, Fe, niestrawione (przez ,,upośledzone” makrofagi) resztki bakterii

      • O układzie warstwowym – na przemian pasma jasne (resztki bakterii) i ciemne(Fe, Ca)

   10. pyelometritis xantogranulomatosa

       • W miedniczce nerkowej, wtórnie zajmuje nerkę

       • Odmiana malakoplaki, nie ma ciałek, w makrofagach gromadzą się lipidy

       • Pozorują raka jasnokomórkowego nerki

       • Powstają na podłożu przewlekłych zmian zapalnych, zazwyczaj ropnych

2. Nowotwory nerki:

   Łagodne

   1. Onocytoma

      • Makroskopowo

        • dobrze odgraniczony, nieotorebkowany

        • blizna łącznotkankowa

        • mahoniowy kolor

      • Mikroskopowo

        • Lite wyspy, gronka, układy cewkowe, szkliwiejący zrąb

        • ONKOCYT -> okrągły do poligonalnego, obfita, ziarnista cytoplazma, okrągłe regularne jądra o równomiernie rozproszonej chromatynie i centralnym jąderku), onkoblast ma powiększone hiperchromatyczne jądro

        • aktywność mitotyczna niska, bez nieprawidłowych figur podziału

        • Ziarnista cytoplazma, kwasochłonna. Tworzą się torbiele.

        • W ultrastrukturze bardzo liczne mitochondria

      • Nawet 10%,

   2. Nephroma mesoblasticum

      • adultum

        • rzadko

        • palpacyjnie wyczuwalna masa, bóle w okolicy lędźwiowej, hematuria, wyększość wykrywana przypadkowo

        • Makroskopowo

          • lity lub lito-torbielowaty

          • jasnobeżowy lub zółty

          • dobrze odgraniczony, otorebkowany

          • we wnęce nerki, gdzie uciska układ kielichowo-miedniczkowy

        • Mikroskopowo

          • dwufazowy

            • komponent mezenchymalny -> zrąb, wiązki i wyspy komórek wrzecionowatych o róznicowaniu w kierunku komórek mięśni gładkich, fibroblastów i miofibroblastów

            • komponent nabłonkowy -> okrągłe, regularne cewki oraz bardziej złożone struktur z brodawkami i torbielkami, wysłane spłaszczonym lub sześciennym nabłonkiem

      • u dzieci

        • najczęstszy nowotwór w pierwszych 3 miesiącach życia

        • jednoogniskowo, blisko wnęki nerki

        • dość miękki, białawy, czasem wylewy krwi, martwica czy tworzenie torbieli

        • 2 typy utkania mikro:

          • "kalsyczny" -> przypomina fibromatozę, utkanie wrzecionowatokomórkowe, nacieka wnęę oraz tkankę tłuszczową okołonerkową

          • "komórkowy" -> gęsto upakowane komórki wrzecionowate o wysokim indeksie mitotycznym

   3. Nephroma cysticum

      • dorośli

        • zwykle u kobiet, bezobjawowy, dobrze odgraniczony, kilka torbieli zawierających jasny płyn, wysłanych spłaszczonych lub sześciennym nabłonkiem

        • przegrody zbudowane z tkanki łącznej lub zrębu jajnikowego

      • dzieci

        • może być częściowo niedojrzały i wtedy nefroblastoma, ale to tylko stadium przejściowe z którego powstanie nefroma

      • Liczne torbiele z nabłonka cewek nerk.

      • Torbiele oddzielone są tk.łączną, w niej nefroblastyczne utkanie;( .

      • W obrzekniętym zrąbie czasem rozwija się limphoblastoma – stanowi to problem kliniczny.

   4. Angiomylolipoma AML

      • kombinacja tkanki mięśniowej gładkiej, tkanki tłuszczowej i naczyń

      • najczęściej w nerce ale może być też w wątrobie, płucach, węzłach chłonnych, tkankach miękkich zaotrzewnowych

      • sclerosis tuberosa (u 80% z tym schorzeniem jest AML)

      • Makro: dobrze odgraniczony, nie posiada torebki, rozprężający typ wzrostu

      • Mikro- 3 składowe

        • dojrzała tkanka tłuszczowa

        • wiązki komórek mięśniowych gładkich lub lite wyspy komórek nabłonkowatych o obfitej eozynochłonnej, ziarnistej cytoplazmie (jak tylko takie to wariant epitelioidny)

        • naczynia o pogrubiałych, zeszkliwiałych ścianach

      • Usuwać powyżej 4 cm bo mogą skrwawić na śmierć

      • HMB-45 +

      • notowano transformację do leiomyosarcoma

   5. Tumor juxtaglomularis

      • wyjątkowo rzadki, zwykle 2-3 dekada, ale czasem też 6-7, K>M

      • daje nadciśnienie

      • Makroskopowo

        • otorebkowany, pojedynczy, w części korowej

        • jasnobeżowy lub zółtawy

      • Mikroskopowo

        • wyspy okrągłych lub poligonlanych komórek o jasnej lub eozynochłonnej cytoplazmie

        • liczne naczynia krwionośne

        • część ma utkanie cewkowe lub brodawkowate

        • IHCH: wim+, renina+

   6. Ademona metanephricum lub adenofirboma nephrogenicum

      • częściej u kobiet

      • Makroskopowo: dobrze odgraniczony lity guz, beżowy lub zółty, często z obecnością ognisk martwiczych, krwotoków, torbieli oraz nawapnień

      • Mikroskopowo: ciasno upakowane drobne cewki, ziejscami zapadnięte, jądra komórkowe często nakładają się na siebie, komórki zawierają niewielką ilość cytoplazmy, jąderka niewielke, nie ma figur podziału, twory brodawkowate i mikronawapnienia (ciałka piaszczakowate) w 50% przypadków

        Złośliwe

   7. Adenocarcinoma clarocellulare

      • Stanowi 80% raków nerki dorosłych – gł. po 50r.ż., 2x częściej u mężczyzn

        • Z wyjątkiem von Hippen Lindau (VHL) -> dużo wcześniej rak, torbielowatość (w nerkach, trzustce, śledzionie), hemangioblastoma w móżdżku (może skrwawić, śmiertelnie), utrata krótkiego ramienia chromosomu 3 (w samym nowotworze tez tak może być)

      • Rzadko pojawia się obustronnie

      • Objawy kliniczne:

        • krwiomocz, ból, wyczucie masy guza – CHARAKTERYSTYCZNA TRIADA N.NERKI – w 9% przypadków, ujawnia się późno

        • Spadek masy ciała, nocne poty, osłabienie, anemia, stany gorączkowe, objawy pseudogrypowe – częściej się ujawniają

      • Ekotopowe wytwarzanie hormonów:

        • Parahormon – hyperkalcemia

        • Renina- nadciśnienie

        • Erytropoetyna – policytemia (czerwienica ) wcześnie się ujawnia!

        • Gonadotropina – ginekomastia

        • ACTH – zespół Cushinga

        • Prolaktyna

        • Enteroglukagon

        • Insulina

        • prostaglandyny

      • Może ulegać samoistnej regresji (tak jak: nabłoniak kosmówkowy, melanoma malignum, neuroblastoma) – ale bardzo rzadko

      • Jeżeli u chorego występują 2 nowotwory razem, to jeden daje przerzuty do drugiego – jasnokomórkowy przyjmuje przerzuty, nie daje.

      • Wrasta do żyły głównej dolnej – do prawego przedsionka- do komory serca = szybko daje uogólnione przerzuty (rak wątrobowokomórkowy też tak robi)

      • Wzrasta dwufazowo:

        • Faza 1.Rośnie rozprężająco

        • Faza 2.Nacieka

      • Czasami daje 1 przerzut – po jego usunięciu – wyzdrowienie (płuca!, wątroba, kości)

      • Leczenie biologiczne - hamowanie angigenezy

      • Budowa:

        • makroskopowo

          • złotozółte guzy (bardziej złośliwe-mniej zróżnicowane mogą yć biało-beżowe, bo nie mają tyle lipidów i glikogenu)

          • Jest bardzo barwny – marwice, krwotoki; torbielie

        • mikroskopowo

          • jasne komórki, tworzą skupienia lipidy i glikogen - wysokodojrzały, jak nisko to ziarnista, eozynochłonna cytoplazma

          • Struktury lite odgraniczone włóknistymi przegrodami z naczyniami (bogato unaczyniny) -> struktury acinarne

          • obrazy torbielowate, pseudobrodawkowate, tubularne, sarkomatoidale (w rzekomomięsakowym)

          • Komórki poligonalne lub sześcienne, w 4stopniu pleomorficzne, olbrzymie, bizarre)

        • immunohistochemia

          • CD 10 (limfocytów) +

          • Wimentyna +

          • Cytokeratyny +

          • RCC + (renal cell carcinoma)

          • CK7 -

        • Występuje trochę nacieku limocytarnego

      • Występuje głównie w biegunie górnym nerki

      • Czynniki ryzyka

        • Palenie papierosów, dializoterapia, niewydolność nerek, torbielowatość, otyłość u kobiet,, nadciśnienie tętnicze, leczenie estrogenami, konktakt z produktami ropy nafotowej, metalami ciężkimi i azbestem

      • 4 stopnie złośliwości,

        • G2 zaczyna widać jąderka

        • sytem Furhmana, oparty na obrazach jąder komórkowych

      • Odmiana – rzekomomięsakowata – kom. wrzecionowate, bardzo agresywna forma!

      • Odmiana wielotorbielowata

        • rokuje dużo lepiej -> nie zanatowano progresji !

        • dobrze odgraniczony, pseudotorebka, brak ognisk litych

        • cienkie włókniste przegrody wysłane jedną lub kilkoma warstwami komórek nowotworowych, jasna cytoplazma (G1 lub G2), mogą zawierać komórki piankowate

        • DD: nephroma cysticum, wielokomorowe torbiele

   8. Adenocarcinoma papilare PRCC

      • 10-15% raków nerki

      • Występuje wieloogniskowo, często obustronnie (do 40% przypadków)

      • Mniej złośliwy niż jasnokomórkowy lepsze rokowanie

      • Budowa:

        • guz z przestrzeni jamistych, do których wyrastają struktury brodawkowate, brodawkowoato-cewkowe lub brodawkowato-lite

        • rdzeń włóknisto naczyniowy

        • obfite nacieki z komórek piankowatych(makrofagi w świetle jamy)

        • ciałka piaszczakowate

        • Nie ma glikogenu, lipidów, jasnobrązowawy (krwotoczne zmiany) lub beżowo-zółty

        • komórki mają bazofilną, amfofilną lub eozynochłonną cytoplazmę -> raczej nie spotka się komórek jasnych

        • najczęściej G2

      • Torbielowate zmiany

      • Cytokeratyna 7+, mucyny +

      • częste trisomie (7, 16, 17), utrata Y, translokacje między X a 1, mutacje protoonkogenu MET(szczególnie w postacie rodzinnej)

   9. Adenocarcinoma chromophobum

      • Mniej złośliwy niż jasnokomórkowy i brodawkowaty

      • Jednoogniskowy, wyraźnie odgraniczony

      • Trudny do odróżnienia od onkocytoma!

      • delecje 1 i Y, a także 1, 6, 10, 13, 17 i 21

      • może być widoczna blizna centralna

      • guz nieotorebkowany, , czasem zmiany krwotoczne i martwicze

      • lite, Cytoplazma ziarnista, gęsta. komm. zawierają dużo mikropęcherzyków pinocytarncyh, skutek zmian zwyrodnieniowych, halo wokół jądra

      • Reakcja z żelazem koloidowym Halęa (jedyny nowotwór który z tym reaguje), brak cytokeratyny 7

      • Nawet do 11 %, przeżywalność nawet 95%

   10. Nephroblastoma = Guz Wilma

       • Wieku dziecięcego

         • 50% przypadków- wykrywany pon.3 r.ż.

         • 90% przypadków- wykrywany pon.6 r.ż.

       • Późno rozpoznawany, bo długo nie daje objawów. Głównie przypadkowo wyczuwany.

       • Początkowo otorebkowany, może naciekać.

       • Przerzuty głównie do węzłów chłonnych, płuc i wątroby

       • Skutecznie leczony chemioterapią

       • Często łączy się z innymi chorobami, wadami, nowotworami

       • Budowa

         • Makro:

           • pojedynczy, okrągły, wyraźnie odgraniczony

           • szarobiały z ogniskami krwotocznymi, martwicą

           • zwykle miękki, może wrastać do żyły nerkowej ŻGD i prawego przedsionka

         • Mikro - trójfazowy obraz:

           • Pierwotna blastema – drobne komórki, mało cytoplazmy, nie wykazują cech dojrzewania

             • układ rozlany -> wyspy komórek bez cech kohezji, agresywnie naciekające, zwykle w III lub IV stadium, dobra odpowiedź na chemioterapię

             • układ organoidalny -> wyraźnie odgraniczone grupy komórek, nie naciekającem tworzą układy serpentynowate lub guzki

           • Elementy nabłonka (przypominają cewki, czasami kłębuszki) – gdy jest ich dużo, to dobre rokowanie, układ tubularny wskazuje na mniej agresywny nowotwór

           • Zrąb łącznotkankowy– najczęściej niedojrzała tkanka śluzowa oraz utkanie wtzecionowatokomórkowe mezenchymalne, dojrzałe mięśnie szkieletowe, mięśnie gładkie, komórki tłuszczowe, chrząstka, kość, neuroglej

       • chemioterpia przed zabiegiem operacyjnym powoduje masywną martwicę, "znika" komponent blastyczny

       • Dobrze rokowniczo

         • gdy po chemioterapii dużo mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich

         • im dziecko młodsze

         • im mniejszy guz

         • jeśli jest dużo cewek

       • Niedobrze (złe rokownie) gdy mamy obecne komórki anaplastyczne (olbrzymie, polimorficzne hiperchromatyczne jądra komórkowe, wielobiegunowe, atypowe fugury podziału), śluz w zrębie łącznotkankowym

   11. Adenocarcinoma ductus Bellini CDC

       • rzadki (1%)

       • Klinika

         • w każdym wieku

         • początkowo hematuria

         • ból, utrata masy caiła, palpacyjnie wyczuwalna masa

         • u 50% w chwili rozpoznania są obecne przerzuty

       • Makroskopowo

         • pojedynczy, zlokalizowany w części rdzennej

         • białawy, twardy, słabo odgraniczony

         • zwykle nacieka wnękę nerki

       • Mikroskopowo

         • przewody/cewki/brodawki zatopione w desmoplastycznym zrębie

         • komórki i wysokim stopniu złośliwości, mają jąderka

         • ogniska wrzecionowatokomórkowe (sarkomatoidalne)

         • śluz w cytoplazmie i światłach cewek

         • CEA +, PNA +, UE +, CK7 +

       • rokowanie jest złe

       • przerzuty do węzłów, narządów wewnętrznych i kości (osteoblastyczne)

       • DD: rak brodawkowaty, urotelialny

   12. Sarkoma clarocellulare

       • rzadko, może przypominać utkaniem inne guzy nerek wieku dziecięcego

       • odległe przerzuty (kości, mózg, tkanki miękkie) i wznów (po dość długim czasie-konieczne wieloletnie obserwacje)

       • 2-3 r.ż.

       • rośnie powoli

       • Makro: pojedynczy guz, wyraźnie odgraniczony, nieregularny, na przekroju gładki, lśniący, śluzowaty, czasem z torbielami

       • Mikro: "klasyczny" monomorficzny obraz wysp i sznurów komórek rozdzielonycn włóknisto-naczyniowymi przegrodami, chromatyna jądrowa rozproszona, jąderka i granice komórek niewidoczne, w cytoplazmie i pozakomórkowo mukopolisacharydy, może być też utkanie epitelioidne (sznury gęsto upakowanych komórek), wrzecionowatokomórkowe, myksoidne(obfity śluzowaty zrąb ulegający szkliwieniu), torbielowate, palisadowate, z obecnością komórek olbrzymich

   13. Tumor rhabdodes

       • większość zachrowań 13 m.ż.

       • pierwszy obajw hiperkalcemia (w skutek działania PTH lub PGE2)

       • może wystąpić obustronnie, rodzinnie

       • jeden z najbardziej złośliwych nowotworów u dzieci, rokowanie jest złe

       • makro: niewielki, często jest już rozsiew, ogniska krwotoków i martwicy, guzki satelitarne, naciekanie torebki

       • Mikro: komórki nowotworowe naciekają miąższ, sąsiadujące naczynia i tkanki miękkie, komórki duże, okrągłe lub poligonalne, obfita eozynochłonna cytoplazma (w źle utrwalonym materiale bazochłonna), jądra duże, pęcherzykowaet, z wyjątkowo dużymi jąderkami, czasem wielopłatowe,

       • charakterystyczne eozynochłonne wtręty cytoplazmatyczne (w ME widać, że to filamenty pośredne)

       • IHCH: wim+, koekspresja cytokeratyn,

       • DD: rak rdzeniasty (zwykle po 5r.ż.), WT,