Hemoglobina: ilość, rodzaje, właściwości
Hb stanowi ok. 34g% masy krwinek, normy: 16g% Hb u mężczyzn i 14g% u kobiet. Stosunek zawartości Hb do RBC to tzw. wskaźnik barwny (norma 0,85-1,15, średnio: 1).
Hb jest zbudowana białka - globiny i barwnika - hemu. Globina składa się z 4 łańcuchów polipeptydowych, z których każdy jest połączony z grupą hemu. Hem jest zbudowany z 4 pierścieni pirolowych powiązanych razem w układ - tzw. porfirynę. W Hb występuje protoporfiryna IX, połączona w Fe2+, czyli Hb to kompleks żelazowo-porfirynowo-globinowy.
Synteza Hb wymaga: AA, Fe, Cu, Zn, Ni, Co, wit. B12, kw. foliowy, wit. B6, wit. C. Liczne enzymy mitochondrialne i cytosolowe, ujemne sprzężenie zwrotne.
Rodzaje Hb:
HbA1 - 97% u dorosłych, 2 łańcuchy α i 2 β (α2β2)
HbA2 - 2,5% u dorosłych, α2δ2
HbF - płodowa - od 6m-ca życia 0,5% u dorosłych α2γ2
HbGower2 - do 3m-ca ż.płodowego - α2ε2
HbGower1 - ξ2γ2
Nieprawidłowe: S (anemia sierpowata), C, D, E, F (anemia tarczowatokrwinkowa), H, K, M - dziedziczone recesywnie
Fe każdej cząsteczki hemu ma zdolność do nietrwałego wiązania jednej cząsteczki O2. Hb to białko allosteryczne, wysycanie HbO2 nie jest ściśle proporcjonalne do prężności O2 w środowisku (krzywa wysycenia esowata). Wiązanie tlenu z Hb odbywa się etapami, zachodzą wówczas zmiany strukturalne, które jeszcze zwiększają powinowactwo Hb do O2. ↓ powinowactwa gdy: wzrost prężności CO2, spadek pH, 2,3-BPG oddawanie O2 do tkanek. Hb transportuje też 30% CO2 - 10% jako karbaminoHb, 20% jako HCO3. Gdy czynniki utleniające Fe2+Fe3+ (HbmetHb). CO tworzy karboksyHb niezdolną do transportu tlenu.