Zespół Fallota

         Zespół Fallota (tetralogia Fallota, tetralogy of Fallot TOF) obejmuje nieprawidłowości anatomiczne w postaci: ubytku w przegrodzie międzykomorowej, zwężenia drogi odpływu z prawej komory, przemieszczenia aorty na prawo, nad przegrodę międzykomorową oraz przerostu prawej komory. Zespół Fallota stanowi ok. 9% wrodzonych wad serca i jest najczęściej występującą siniczą wadą serca.

Anatomia

         Do powstania wady dochodzi na skutek zaburzeń rozwoju stożka pod tętnicą płucną. Stożek jest zwykle zwężony i skrócony, a przegroda stożka przemieszczona do przodu i na prawo. Prowadzi to do powstania dużego ubytku międzykomorowego z przemieszczeniem aorty nad przegrodę międzykomorową oraz do zwężenia drogi wypływu z prawej komory. Przerost prawej komory jest wtórny do zwężenia drogi wypływu z komory oraz systemowego ciśnienia w komorze spowodowanego obecnością dużego ubytku
międzykomorowego.

W najczęstszej postaci zespołu Fallota obserwuje się różnego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory: stożka, zastawki oraz pnia płucnego i tętnic płucnych. Zastawka pnia płucnego może być prawidłowo rozwinięta, lecz najczęściej jest zwężona, niekiedy dwupłatkowa z różnego stopnia zniekształceniem i pogrubieniem płatków oraz niedorozwojem pierścienia. W zależności od stopnia przemieszczenia przegrody stożka obserwuje się różnego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory, które
zwykle narasta wraz z wiekiem dziecka i postępującym przerostem prawej komory. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej jest duży, przemieszczony do przodu i nigdy nie ulega samoistnemu zamknięciu.

         U dzieci z zespołem Fallota i zarośnięciem zastawki pnia płucnego brak przepływu przez zastawkę w życiu płodowym powoduje, że nie zanikają pierwotne naczynia łączące krążenie systemowe z krążeniem płucnym, a tętnice płucne są niedorozwinięte lub całkowicie niewykształcone. Krążenie płucne zaopatrywane jest przez przewód tętniczy i/lub naczynia krążenia obocznego będące odnogami tętnic systemowych.

         Anomalie naczyń wieńcowych występują u ok. 8% dzieci z zespołem Fallota. Najczęstszą nieprawidłowością jest tętnica zstępująca przednia odchodząca od prawej tętnicy wieńcowej, krzyżująca drogę wypływu z komory prawej, wada która ma istotne znaczenie w planowaniu leczenia chirurgicznego.

         W ok. 25% przypadków zespołu Fallota stwierdza się prawostronny łuk aorty. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsiokowej towarzyszy wadzie w 10-15% (pentalogia Fallota).

Patofizjologia

         Bezpośrednio po urodzeniu opór płucny gwałtownie spada co doprowadza do zmiany kierunku przepływu krwi przez przewód tętniczy na lewo-prawy. Przetrwały przewód tętniczy jest więc przyczyną przecieku krwi z łożyska systemowego do płucnego. Wielkość przepływu krwi przez przewód tętniczy uwarunkowana jest różnicą pomiędzy oporem płucnym i systemowym oraz średnicą przewodu. W przypadku dużego przewodu nawet 50-70% rzutu serca może uciekać do krążenia płucnego. Stopień przecieku nasila się
w miarę postępującego spadku oporu płucnego. Zwiększony przepływ płucny doprowadza do przeciążenia objętościowego lewej komory i jej przerostu, podwyższonego ciśnienia w lewym przedsionku, podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej i przeciążenia ciśnieniowego prawej komory. Następstwem jest uszkodzenie bariery krew-pęcherzyk płucny, utrudniona wymiana gazowa i rozwój niewydolności oddechowej. Przeciek lewo-prawy przez przetrwały przewód tętniczy doprowadza również do obniżenia rozkurczowego
ciśnienia tętniczego, a w konsekwencji do zmniejszenia przepływu wieńcowego (niedokrwienie warstw podwsierdziowych mięśnia sercowego) i systemowego (niedokrwienie narządów). Do rzadkich powikłań należą: martwicze zapalenie jelit i bakteryjne zapalenie wsierdzia. U kilkuletnich dzieci przetrwały przewód tętniczy może być przyczyną nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.

Diagnostyka

Objawy kliniczne

Głównym objawem wady jest sinica. Stopień nasilenia sinicy zwiększa się w pierwszych 6 miesiącach życia wraz ze zwiększeniem aktywności dziecka Gwałtowny wzrost zapotrzebowania na tlen może prowadzić do wystąpienia ataku hipoksemicznego objawiającego się ciężką sinicą, przyśpieszeniem oddechu, niepokojem, a niekiedy utratą przytomności. U starszych dzieci przewlekłe niedotlenienie jest przyczyną nieprawidłowego rozwoju łożyska paznokciowego (palce pałeczkowate).

W badaniu fizykalnym stwierdza się typowy krótki, głośny szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka, który może zaniknąć w trakcie ataku hipoksemicznego.

Badania dodatkowe

Na przeglądowym radiogramie klatki piersiowej widoczna jest prawidłowej wielkości sylwetka serca o charakterystycznym kształcie chodaka (brak cienia pnia płucnego i uniesienie koniuszka) oraz cechy zmniejszonego przepływu płucnego. Zapis EKG wykazuje cechy przerostu prawej komory. Zwykle dokładne badanie echokardiograficzne jest wystarczające dla ustalenia strategii postępowania chirurgicznego.

         Jeżeli istnieją podejrzenia anomalii naczyń wieńcowych, pacjent jest po operacji paliatywnej lub stwierdza się obecność naczyń krążenia obocznego powinno być wykonane cewnikowanie serca celem dokładnej oceny anatomii i hemodynamiki wady. W czasie cewnikowania serca ewentualne naczynia krążenia obocznego powinny zostać zamknięte, a występujące niekiedy w miejscu zespolenia systemowo-płucnego niewielkie zwężenie tętnicy płucnej usunięte na pomocą plastyki balonowej.

         W każdym przypadku zespołu Fallota z zarośnięciem tętnicy płucnej niezbędne jest badanie angiograficzne i hemodynamiczne. Badanie to ma na celu uwidocznienie przebiegu naczyń krążenia obocznego, ocenę ich średnicy oraz obszaru płuc jaki zaopatrują.

 

Leczenie

         W okresie przedoperacyjnym u noworodków ze znaczną hiposkemią podaje się prostaglandynę PGE1 w celu poprawy przepływu płucnego i utlenowania krwi.

Techniki operacyjne

         Całkowita korekcja zespołu Fallota polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz poszerzeniu drogi wypływu z prawej komory (rys.22.6.1.1). Wykonywana jest w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii zwykle pomiędzy 3 miesiącem a 3 rokiem życia. U dzieci po zespoleniu systemowo-płucnym anastomoza powinna być odnaleziona i zamknięta tuż przed rozpoczęciem krążenia pozaustrojowego. Droga wypływu z prawej komory zostaje nacięta podłużnie poniżej pierścienia zastawki tętnicy
płucnej, na długości ok. 1/4 odległości pomiędzy pierścieniem zastawki tętnicy płucnej a koniuszkiem serca. Cięcie to pozwala uwidocznić ubytek międzykomorowy oraz pierścień zastawki tętnicy płucnej, który jeżeli jest zwężony zostaje przecięty. Następnie linię cięcia przedłuża się na pień płucny aż do rozgałęzienia na tętnice płucne. Nacięcie wolnej ściany prawej komory umożliwia poszerzenie drogi wypływu z komory również poprzez resekcję zwężających pasm włóknisto-mięsniowych. Ubytek
międzykomorowy zamykany jest łatą z tworzywa sztucznego szwami pojedynczymi lub ciągłym szwem. Dostęp do ubytku międzykomorowego od strony naciętej ściany prawej komory (a nie przez prawy przedsionek zapobiega uszkodzeniu zastawki trójdzielnej, która w przypadku korekcji przezpierścieniowej staje się jedyną zastawką w prawym sercu. W czasie ogrzewania wszywana jest łata na drogę odpływu z prawej komory.

         Czasami zwężenie dotyczy również proksymalnego odcinka jednej z tętnic płucnych. W tej sytuacji wszywana jest dłuższa łata, łukowato przechodząca na zwężoną tętnicę. W niektórych ośrodkach w drogę odpływu z prawej komory wszywana jest homogenna tętnica płucna z zastawką. Zwężenie gałęzi tętnicy płucnej występujące niekiedy po zespoleniu systemowo-płucnym może być usunięte za pomocą śródoperacyjnej plastyki balonowej. W przypadku znacznego zwężenia lub całkowitego zamknięcia światła
tętnicy płucnej w miejscu zespolenia konieczna jest rekonstrukcja naczynia za pomocą łaty z osierdzia lub z homogennej tętnicy płucnej.

         U noworodków z niedorozwojem tętnic płucnych, współistniejącą anomalią naczyń wieńcowych lub w przypadku zespołu Fallota z zarośnięciem tętnicy płucnej wykonuje się zespolenie systemowo-płucne (zespolenie sposobem Blalocka i Taussig).

         Korekcja całkowita wykonywana jest w wieku kilku lat. Operacja polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej, wycięciu otworu w ścianie prawej komory i wszyciu w brzegi otworu sztucznego naczynia łączącego prawą komorę z pniem tętnicy płucnej. Wraz z rozwojem dziecka rozmiar naczynia łączącego prawą komorę z tętnicą płucną może stać się niewystarczający. Konieczna jest wówczas ponowna operacja polegająca na wymianie sztucznego naczynia na większe lub na homogenną tętnicę
płucną z zastawką.

         W przypadku wady o przepływie płucnym całkowicie zależnym od krążenia obocznego naczynia łączące z krążeniem systemowym są odcinane i zespalane ze sobą. Tak wytworzona tętnica płucna jest łączona z odpływem z prawej komory za pomocą naczynia politetrafluoroetylenowego lub homogennej tętnicy płucnej, a w późniejszym terminie zamykany jest ubytek międzykomorowy. Zrekonstruowana tętnica płucna może być połączona z krążeniem systemowym za pomocą zmodyfikowanego zespolenia Blalocka i
Taussig, a zamknięcie ubytku międzykomorowego i połączenie tętnicy płucnej z drogą odpływu są wykonywane w następnym etapie leczenia operacyjnego.

Powikłania

         Śmiertelność pooperacyjna wynosi od 2 do 5%. Najczęstszymi powikłaniami są: krwawienie (częściej występujące u dzieci z nasiloną sinicą), niewydolność krążenia spowodowana obniżoną funkcją prawej komory oraz zaburzenia rytmu serca (ok.6%). Powikłania odległe wymagające reoperacji to: wtórne lub resztkowe zwężenia drogi odpływu z prawej komory (ok. 8%), resztkowe ubytki w przegrodzie międzykomorowej oraz zwężenia proksymalnego odcinka jednej lub obu gałęzi tętnic płucnych.

---