Ćwiczenie 9. Patologia gruczołów przewodu pokarmowego
(wątroba, drogi żółciowe)
39. Steatosis hepatis
Stłuszczenie wątroby jest rezultatem nadmiernej akumulacji TG w wątrobie.
MAKRO: Wątroba powiększona, żółtawa. Stłuszczenie może być ogniskowe lub rozległe.
MIKRO: Stłuszczenie wielkokropelkowe hepatocytów: komórki z wodniczkami tłuszczu i jądrami na obwodzie; cytoplazma pęka; pseudotorbiele tłuszczowe; ziarniniaki
Stłuszczenie drobnokropelkowe: drobne wodniczki tłuszczu w komórkach; jądra centralnie
40. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
MIKRO: podobny do obserwowanego w zapaleniach wątroby z naciekiem zapalnym zawierającym liczne komórki plazmatyczne, czasem o znacznym nasileniu; obrazy martwicy łączącej, kęsowej; rozety z hepatocytów; cechy cholestazy
41. Cirrhosis hepatis
Marskość wątroby to proces zaawansowanego włóknienia o charakterze przęsłowym i przebudową miąższu w guzki regeneracyjne o fenotypie nowotworowym.
wyróżniamy: marskość alkoholowa, marskość pozapalna, pierwotna marskość żólciowa, wtórna marskość żółciowa, wtórna marskość żółciowa spowodowana przyczynami wewnątrzwątrobowymi oraz marskość w przebiegu: hemochromatozy, choroby Wilsona lub niedoboru AAT.
MARKO: Wątroba pomniejszona, torebka narządu pogrubiała o nierównej powierzchni z guzkami; Na przekroju wątroba spoista, twarda, zmieniony rysunek zrazikowy.
MIKRO: Zraziki są rozfragmentowane przez pasma tkanki łącznej włóknistej, zawierającej liczne włókna kolagenowe. W marskości alkoholowej obecne cechy stłuszczenia hepatocytów.
Leczenie: zachowawczo-farmakologiczne
42. Carcinoma hepatocellulare
Etiologia: zakażenie HBV, HCV, przewlekła choroba alkoholowa, aflatoksyny zawarte w pożywieniu.
MAKRO: Są jedno- wieloogniskowe lub rozlegle inwazyjne; obejmuje rozległe obszary martwicy; brak marskości. Guzy słabo odgraniczone, barwy żółto-białej. Duża skłonność do naciekania kanałów naczyniowych -> ”wężowate” masy nowotworowe w żyłach wrotnej lub głównej dolnej.
MIKRO: Może być wysokozróżnicowany: odtwarzać układy hepatocytów tworzących sznury czy małe wyspy; mogą być obecne kuleczki żółci w cytoplazmie komórek, a także w kanalikach rzekomych, które tworzą się między komórkami;
Rak nisko zróżnicowany: olbrzymie, anaplastyczne komórki wielojądrowe
Rak włóknisto-blaszkowy – pojedynczy, duży, twardy guz z przenikającymi pasmami tkanki łącznej; histologicznie – wieloboczne, wysoko dojrzałe komórki, rosnące w gniazdach.
43. Adenocarcinoma vesicae felleae
MAKRO:
Typ naciekający: słabo odgraniczony obszar rozlanego pogrubienia i stwardnienia ściany pęcherzyka żółciowego, który może obejmować kilka mc2 lub cały pęcherzyk; charakter włóknisty; guzy są bardzo twarde
Typ egzofityczny: nieregularna, kalafiorowata masa, naciekająca leżącą pod nim ścianę.
MIKRO: Brodawkowate rozrosty lub nisko albo zupełnie niedojrzałe naciekające nowotwory; Widoczne atypowe struktury gruczołowe; zwłókniała ściana pęcherzyka.
Dr Wilk:
1. Guz Klatskina
Guz Klatskina - rak dróg żółciowych (łac. cholangiocarcinoma) o charakterystycznej lokalizacji w okolicy wnęki wątroby. Ten nowotwór złośliwy może obejmować zarówno drogi wewnątrz- jak i pozawątrobowe.
Występuje zwykle u starszych mężczyzn. Wiąże się z dużą śmiertelnością – tylko około 10% pacjentów zostaje wyleczonych. Guz umiejscawia się we wnęce wątroby, skąd powoduje rozszerzenie przewodów żółciowych powyżej przeszkody, zastój żółci oraz zapadnięcie się pęcherzyka żółciowego.
2. Czynniki predysponujące do wystąpienia cholangiocarcinomy (chyba)
-podeszły wiek
-płeć męska
- kamienie występują w 1/3 przypadków
- zakażenie przywrami
- pierwotne zapalenie dróg żółciowych ze stwardnieniem lub zapaleniami idiopatycznymi jelit
3. Marskość wątroby u dzieci
Jednym z rzadziej spotykanych typów marskości to: marskość rozwijająca się u niemowląt i dzieci z galaktozemią lub tyrozynazą.
Do najczęstszych przyczyn marskości wątroby u dzieci należą: choroby przebiegające z zastojem żółci, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, toksyczne zapalenie wątroby, choroby metaboliczne.
dr Zdebel
1.przyczyny marskości
Zależą one od lokalizacji geograficznej i czynników społecznych.
60-70% - choroba alkoholowa wątroby
10% - wirusowe zapalenia wątroby
5-10% - choroby dróg żółciowych
5% - wrodzona hemochromatoza
rzadziej: Choroba Wilsona, niedobór α1-antytrypsyny (AAT), marskość kryptogenna
2. najczęstszy nowotwór wątroby (chodziło je o przerzuty)
Najczęstsze nowotwory w wątrobie to przerzuty raka z okrężnicy, płuc lub sutka.
3. stłuszczenie drobnokropelkowe. choroby przy których występuje
Stłuszczenie drobnokropelkowe (mnogie krople tłuszczu w cytoplazmie hepatocyta, nieprzesuwające jądra) – alkoholowe zapalenie wątroby, ostre stłuszczenie wątroby w ciąży, zespół Reye’a (rzadko występująca choroba, charakteryzuje się stłuszczeniem wątroby i encefalopatią.)
dr Welma
1. Hemochromatoza - u kogo najczęściej występuje, jak się dziedziczy, jakie narządy najczęściej obejmuje
Pierwsze objawy zaczynają się pojawiać w piątej lub szóstej dekadzie życia. Przeważają mężczyźni (5-7:1). U kobiet objawy występują nieco później.
Wrodzona hemochromatoza to choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie.
Żelazo odkłada się przede wszystkim w narządach miąższowych: wątroba trzustka
2. WZW typu A - droga zakażenia, czy występuje rak wątrobowokomórkowy i forma przewlekła
Droga zakażenia: fekalno-oralna. Rozsiew następuje za pośrednictwem zanieczyszczonej wody lub żywności. Wirus jest wydalany z kałem przez 2-4 tygodnie przed i 1 tydzień po wystąpieniu żółtaczki. NIE ma go w ślinie, moczu czy w nasieniu.
NIE występuje rak wątrobowo-komórkowy
NIE występuje przewlekłe zapalenie wątroby – HAV jest zjawiskiem przejściowym.
3. Obraz mikro autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Obraz histologiczny nie różni się od zmian w przebiegu przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby.
Stwierdzamy cechy zapalenia i martwicy.
Rozlane obrzmienie (zwyrodnienie balonowate) – skutek uszkodzenia hepatocytów – cytoplazma staje się pusta i zawiera tylko resztki cytoplazmatyczne.
Obecność czopów żółciowych w kanalikach i brązowych ziarnistości w hepatocytach – skutek cholestazy.
Przeważnie występuje stłuszczenie.
Dr Wilk
1.Wrodzone żółtaczki:
- Z. Gilberta
- Z. Criglera-Najjara I i II
- Z. Rotora
- Z. Dubin-Johnsona
2. Wrodzona marskość wątroby (u dzieci) wywoływana przez:
- atrezja
- niedorozwój
- mukowiscydoza
- torbiele
- ch. Wilsona
- galaktozemia
- tyrozynemia
3. Objaw Murphy’ego
- ból palpacyjny w prawym podżebrzu nasilający się podczas głębokiego wdechu
- charakterystyczny dla ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego.
Slajdy – ćwiczenia 9
Zaburzenia w krążeniu:
Zawał wątroby
Przewlekłe przekrwienie bierne z martwicą strefy środkowej w niewydolności PK serca
Zakrzepica żył wątrobowych (Z. Budda-Chiariego), gdy zespoły mieloproliferacyjne (czerwienica, nadpłytkowość)
Stany nadkrzepliwości: czynnik V Leiden, mutacja genu protrombiny, niedobory antytrombiny, białka S lub białka C, zespół antyfosfolipidowy, nocna napadowa hemoglobinuria
Przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych
Idiopatyczna zakrzepica
Objawy zaburzonej czynności wątroby:
żółtaczka, hipoalbuminemia, wzrost poziomu amoniaku, hipoglikemia, rumień dłoniowy, pajączki naczyniowe, niedoczynność gonad, ginekomastia, utrata masy ciała, osłabienie mięśniowe.
Powikłania prowadzące do zgonu:
Niewydolność wielonarządowa, koagulopatia, encefalopatia wątrobowa, Z. wątrobowo-nerkowy, nadciśnienie w żyle wrotnej w przebiegu marskości, pęknięcie żylaków przełyku, rak wątrobowokomórkowy
Zespół Reye’a
Dzieci 4-12r.ż.; spowodowany jest rozlanym uszkodzeniem mitochondriów
Po leczeniu: np. salicylanami
Wymioty, encefalopatia wątrobowa, stłuszczenie/zapalenie wątroby
Objawy: hipoglikemia, wymioty, stłuszczenie wątroby i encefalopatia
Bilirubina
Z hemu, hemoglobiny i innych hemoprotein
Słabo rozpuszczalna w wodzie. W osoczy połączona z albuminą – bilirubina wolna
Nie przedostaje się do moczu, przenika barierę krew/mózg i łożysko
Wątroba, UDP-glukuronylotranferaza sprzęga bilirubinę z kw. glukuronowym – rozpuszczalna w wodzie bilirubina związana. Nie przenika bariery krew-mózg i łożyska
Do żółci, do jelita
Barwniki żółciowe – urobilinogeny (sterkobilinogeny), enzymy bakteryjne
Hiperbilirubinemie wrodzone:
Z. Crigler-Najjar typ I
Z. Crigler-Najjar typ II
Z. Gilberta
Z. Dubin-Johnsona
Z. Rotora
Choroby infekcyjne wątroby:
Ostre wirusowe zapalenie wątroby:
Klinika; Inkubacja – objawy grypopodobne; żółtaczka; tkliwość i powiększenie wątroby; ciemny mocz, jasny stolec
Morfologia:
1. Klasyczne ostre zapalenie wątroby z rozsianymi ogniskami martwicy
2. Ostre z martwicami pomostowymi
3. Ostre z martwicami około-wrotnymi
4. Ostre z sub-masywną lub masywną martwicą
Histologia:
1. Zmiany zwyrodnieniowe hepatocytów (balonowate)
2. Nacieki zapalne (limfocyty, plazmocyty, makrofagi)
3. Pomnożenie i obrzmienie komórek Kupffera (z żółcią lub lipofuscyną)
4. Cholestaza (wewnątrz-komórkowa i wewnątrz-kanalikowa)
5. Martwica rozpływna hepatocytów
6. Apoptoza hepatocytów (ciałka kwasochłonne Councilmana)
7. Zagęszczenie (zapadnięcie się) włókien srebrno-chłonnych
8. Stłuszczenie hepatocytów WZW C
Regeneracja uwarunkowana jest:
Pozostawieniem zrębu siateczkowego; rozległością martwicy; wyeliminowaniem czynnika zakaźnego; potencjałem regeneracyjnym wątroby
Przewlekłe zapalenie wątroby (PZW)
Stan zapalny powyżej 6 miesięcy
Przyczyny: HCV, HBV, AIZW, leki, ch. Wilsona, PBC, PSC
Postacie morfologiczne:
1. Minimalne przewlekłe zapalenie wątroby (skąpe nacieki limfocytarne w przestrzeniach wrotnych i na terenie zrazików)
2. Przetrwałe PZW (nacieki limfocytarne w przestrzeniach wrotnych, nie przekraczają blaszki granicznej)
3. Zrazikowe PZW (rozsiane martwice z naciekiem limfocytarnym na terenie zrazików, blaszka graniczna zachowana)
4. Aktywne/agresywne PZW (martwica kęsowa- limfocyty wychodzą z przestrzeni wrotnych, atakują przyległe hepatocyty powodując ich martwicę, włóknienie, fragmentacja, przebudowa marska)
Piorunujące zapalenie wątroby:
Objawy niewydolności prowadzące do śpiączki w ciągu 2-3 tygodni
Przyczyny: WZW, HSV, leki: acetaminofen, izoniazyd, inhibitory MAO, halotan, alfa-DOPA, aflatoksyny muchomora, niedokrwienie, Ch. Wilsona, Z. Reya, ciąża
Wątroba pomniejszona do 500g, o pofałdowanej torebce
Masywna martwica rozpływna, zachowane przestrzenie wrotne
Hepatitis A
HAV ss – RNA
Zakażenie fekalno-oralne (choroba brudnych rąk)
Około-wrotne zmiany zapalno-martwice
Nacieki limfocytarno-plazmocytowe
Cholestaza wokół żył centralnych
Ostre zapalenie o łagodnym przebiegu
0,1% zapalenie piorunujące
Brak nosicielstwa
NIE: zapalenie przewlekłe, marskość, rak
Hepatitis B:
HBV – ds. DNA
HBc-Ag – rdzeniowy; HBe-Ag – aktywna replikacja; HBs-Ag – powierzchniowy; Polimeraza DNA; Białko HBx -> HCC, bo aktywator transkrypcji, wiąże p53
Faza replikacyjną (formowanie wironów w hepatocycie)
Ekspresja HBs i IBc na powierzchni komórki z MHC-I aktywuje limfocyty CD8+, niszczenie hepatocytów
Faza integracyjna z genomem gospodarza
Hepatocyty o wyglądzie matowego szkła
Zakażenie parenteralne (krew, sex, poród)
Zapalenie ostre, piorunujące, wyzdrowienie, nosicielstwo, zapalenie przewlekłe (5-10%) stacjonarne i agresywne, marskość, rak
Hepatits c
HCV – ssRNA
Zakażenie parenteralne
Przebieg łagodniejszy niż w WZW B
Zapalenie ostre, piorunujące, wyzdrowienie, nosicielstwo, zapalenie przewlekłe (20-50%), stacjonarne i agresywne, marskość (30%), rak
Stłuszczenie hepatocytów
Grudki chłonne
Niszczenie nabłonka dróg żółciowych
Hepatitis D:
HDV – ssRNA, nie wytwarza otoczki
Niezbędna otoczka z HBV
Superinfekcja (nad-każenie) HDV na HBV
Ko-infekcja HDV z HBV
Zapalenie ostre, piorunujące, wyzdrowienie, zapalenie przewlekłe stacjonarne i agresywne, marskość
Hepatitis E:
HEV ss-RNA, bez osłonki
Zakażenie fekalno-oralne (choroba brudnych rąk)
Ostre zapalenie o łagodnym przebiegu
Endemicznie w Indiach
Brak nosicielstwa
NIE: zapalenie przewlekłe, marskość, rak
Śmiertelność u ciężarnych do 20%
Choroby infekcyjne wątroby:
Infekcje wirusowe (CMV, EBV)
Infekcje bakteryjne: większość zapalenia ropne
Ziarniaki w dur brzuszny, brucelloza, melaidoza, listerioza, gruźlica, kiła, trąd, choroba kociego pazura
Infekcje pierwotniakowe (amebioza-ropnie, toxoplazma-zapalenie olbrzymiokomórkowe)
Infekcje grzybicze (kandida, aspergiloza, kryptokokoza, histoplazmoza)
Infekcje robakami pasożytniczymi (glista – zapalenie ropne, owsiki – enterobioma, węgorek jelitowy, capiflaria, toxocara, tasiemiec bąblowcowy)
Schistosomiaza – ziarniniaki z dużą ilością eozynofilów i makrofagów; poszerzone i wydłużone przestrzenie wrotne – fajkowate włóknienie
Najczęstsza przyczyna nadciśnienia wrotnego na świecie (nie powoduje marskości)
Motylica wątrobowa – w przewodach żółciowych, zmiany martwicze, owrzodzenia, zwłóknienia, zwężenia, proliferacje nabłonka, rak cholangiocellularny
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby:
Zapalenie przewlekłe
Morfologia jak przewlekłe (agresywne) zapalenie wątroby
Młode kobiety
Podwyższony poziom IgG
1. Przeciwciała przeciw-jądrowe (ANA) i/lub przeciwciała przeciw mięśniom gładkim (SMA)
2. Przeciwciała przeciw-mikrosomalnym antygenom komórek wątroby i nerek (LKM)
3. Przeciwciała przeciw-rozpuszczalnemu antygenowi wątroby (SLA)
Może towarzyszyć innym chorobom z autoimmunoagresji
Dobra odpowiedź na leczenie immuno-supresyjne
Ryzyko rozwoju marskości 5%
Pierwotna marskość żółciowa (PBC)
Przewlekle postępująca destrukcja wewnątrz-wątrobowych przewodów żółciowych
K>M=10>1 (40-60rż)
Przeciwciała przeciw mitochondrialnej dehydrogenazie pirogronianowej (AMA)
1. Okres wrotny (niszczenie nabłonka przewodów wewnątrz-zrazikowych przez limfocyty, zwyrodnienie, martwica) – ziarniniaki
2. Okres proliferacji (kwitnięcie) przewodzików, nacieków około-wrotnych i martwicy hepatocytów
3. Okres zmian przegrodowych (zmiany martwiczo-zapalne typu pomostowego + włóknienie)
4. Okres marskości
Pierwotne stwardniające zapalenie przewodów żółciowych (PSC)
Zapalenie, włóknienie ścian wewnątrz- i zewnątrz- wątrobowych przewodów żółciowych
M>K=2>1 (>40r.ż.)
Współistnieje z Colitis ulcerosa
Ryzyko rozwoju raka colangio-cellularnego
Morfologia:
1. Nacieki limfocytarne ściany przewodów oraz w przestrzeniach wrotnych
2. Atrofia nabłonka
3. Zwężenie światła
4. Włóknienie koncentryczne okołoprzewodowe
Wtórna marskość żółciowa:
Na podłożu przedłużonego zwężenia dróg żółciowych zewnątrz-wątrobowych
Dorośli: kamica, nowotwory, pooperacyjnie
Dzieci: atrezja, torbiele, mukowiscydoza, niedorozwój
Gdy niepełne zamknięcie światła dochodzi do wstępującego ropnego zapalenia
Choroba alkoholowa wątroby:
Stłuszczenie grubokropelkowe wątroby – odwracalne:
Alkoholowe zapalenie wątroby
- zwyrodnienie wodniczkowe
- stłuszczenie hepatocytów
- nacieki z neutrofili
- ciałka Mallory’ego (wewnątrz-cytoplazmatyczne kwasochłonne złogi – agregacja filamentów pośrednich cytokeratyn)
- włóknienie
Marskość drobno-guzkowa (guzki bezosiowe)
Działanie alkoholu na wątrobę
Etanol -> aldehyd octowy -> kwas octowy
Dehydrogenaza (żołądek, wątroba)
P450 – CYP2E1, katalaza (wątroba)
Nadmierna podaż lipidów do hepatocytu
Zwiększona synteza, utrudnione wydalanie tłuszczów
Upośledzenie transportu lipoprotein
Uszkodzenie mitochondriów
Zwiększona produkcja nadtlenków
Niealkoholowe stłuszczenie wątroby:
U osób nie pijących
Zmiany zwyrodnieniowe (stłuszczenie)
Zmiany zapalne (nacieki limfocytarne i neutrofilowe)
Obecność ciałek Mallory’ego
Destrukcja hepatocytów
Czynniki ryzyka
1. Otyłość
2. Cukrzyca
3. Hiperlipidemia
4. Operacje chirurgiczne przewodu pokarmowego
5. Leki
Kliniczny przebieg w większości bezobjawowy. Marskość występuje bardzo rzadko.
Marskość wątroby
Końcowe stadium przewlekłych chorób
Fragmentacja miąższu wątroby na guzowate obszary regenerujących hepatocytów przez łączące się pasma tkanki łącznej włóknistej z towarzyszącymi zaburzeniami architektoniki
Kolagen produkują komórki Ito po transformacji w miofibroblasty
Włóknienie około-wrotne, pomostowe, śródmiąższowe
Kolagen odkłada się w przestrzeniach zatokowych Dissego powodując utratę fenestracji komórek śródbłonka naczyń (tzw. kapilaryzacja) – upośledzenia sekrecji protein
Guzki osiowe – zawierają przestrzenie wrotne i żyły centralne
Guzki bezosiowe – bez przestrzeni wrotnych i żył centralnych
Przetoki wewnątrz-wątrobowe Ecka pomiędzy żyłami wrotnymi a centralnymi – krew wrotna omija czynny miąższ wątroby
Przyczyny marskości:
Alkoholizm; WZW B i C; Choroby dróg żółciowych; Pierwotna hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór ATT, galaktozemia, tyrozynemia u niemowląt
Ocena aktywności (grading) procesu polega na ocenie intensywności nacieku limfocytarnego w skali Battsa i Ludwiga
Ocena włóknienia opiera się na skali punktowej „staging” (0-4 w punktacji według Scheuera. 0-6 według Ishaka)
Objawy i powikłania marskości wątroby
Nadciśnienie wrotne (wodobrzusze, splenomegalia, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, żylaki przełyku, odbytnicy, zaotrzewnowe, pępkowe – głowa meduzy(
Niewydolność wątroby (hipoalbuminemia – obrzęki, koagulopatia – brak II, VII, IX, X czynnika, encefalopatia wątrobowa z hiperamonemii
Odór wątrobowy z merkaptanów
Hiperestrogenizm – rumień dłoni, pajączki naczyniowe, hipogonadyzm męski, hinekomastia
Zespół wątrobowo-nerkowy (spadek perfuzji)
Rak wątrobowo-komórkowy
Niedobór ATT
Dziedziczenie autosomalne recesywne
Chromosom 14 zamiana alleli PiMM -> PiZZ
Brak inhibitora proteaz (elastazy neutrofilów)
ATT kumulowana w hepatocytach jako PAS +, diastozo-oporne wtręty cytoplazmatyczne uszkadzające komórkę
Zapalenie wątroby
Marskość wątroby
Rak wątrobowo-komórkowy
Rozedma płuc (cały zrazik, płaty dolne)
Choroba Wilsona – dziedziczenie autosomalne recesywne nadmierne gromadzenie miedzi
Mutacja genu ATP7B na chromosomie 13q
Nieprawidłowe wydzielanie Cu z hepatocyta do żółci
Toksyczność Cu
Tworzenie wolnych rodników
Wiązanie z grupami sulhydrylowymi białek
wypieranie innych metali z enzymów
Ok. 5 r.ż. przekroczona możliwość gromadzenia Cu w hepatocycie i wydalanie jej do krwi (hemoliza)
Objawy: marskość wątroby, uszkodzenia OUN (jądra podstawy), pierścień Kaysera na błonie Descemeta
Nerki, przytarczyce, kości, stawy
Hemochromatoza wrodzona – autosomalnie recesywnie uwarunkowane nadmierne gromadzenie żelaza w ustroju
Wątroba, trzustka, serca, przysadka, nadnercze, tarczyca, przytarczyce, skóra
Gen HFE, krótkie ramię chromosomu 6
Nadmierna jelitowa absorpcja Fe
Objawy kliniczne gdy powyżej 20g Fe
Mężczyźni po 50 r.ż.
Bezpośrednia toksykacja tkanek poprzez:
- peroksydacja lipidów
- pobudzenie kolagenizacji
- interakcja z DNA (ryzyko raka wątrobowo-komórkowego)
Pełnoobjawowa hemosyderoza:
- marskość drobnoguzkowa wątroby
- cukrzyca, włóknienie śródmiąższowe, zanik
- przebarwienie skóry Fe2+ i więcej melaniny bo zniszczone nadnercza i więcej ACTH
Serce – kardiomiopatia zastoinowa
Zapalenie maziówki stawów
Zanik jąder
Hemochromatoza wtórna, gdy nieefektywna erytropoeza (beta-talasemia, syderoblastoza, brak kinazy pirogronianowej), nadmierne pozajelitowe i doustne dostarczanie żelaza, Bantu, brak transferryny, porfiria, choroba alkoholowa wątroby
Barwienie żelaza błękitem pruskim na niebiesko
Rozrost guzkowy ogniskowy (focal nodular hyperplasia)
Przeważnie u młodych kobiet
po DTA
Klinicznie guz wątroby
Uszkodzenie regeneracyjne
Diagnostyka różnicowa z rakiem wątroby
Morfologicznie zmiana łagodna
Guzkowy rozrosty normotypowych hepatocytów
Wokół centralnie położonej włóknistej blizny
Nowotwory łagodne:
Hepatocellular adenoma
- Po DTA
- Guz dobrze odgraniczony
- Pęka w ciąży
- Torebka (kompletna/niekompletna)
- Atypia małego stopnia
- Sporadycznie może zezłośliwieć
Gruczolak z przewodów żółciowych
Torbielako-gruczolak z przewodów żółciowych
Naczyniaki
Hemangioma
Lymphangioma
Benigh Hemangioendothelioma
Angiosarcoma
Rak wątrobowokomórkowy HCC
M>K 60-70r.ż.; WZW B (HBx – aktywuje C-myc-ras-fos), WZW C
Marskość (martwica i regeneracja)
Aflatoksyny (Chiny)
Nitrozaminy, chlorany, testosteron
Guz, liczne guzki, rozlany
Atypia, nacieki żyły wrotnej, martwica
Żółć, glikogen, lipidy, ciałka wtrętowe
Przeżycie kilka miesięcy
Postać włóknisto-blaszkowa – u młodych mężczyzn – bez marskości – lepsze rokowanie
Rak z nabłonka przewodów żółciowych – cholangiocarcinoma
Z nabłonka: od zrazików do brodawki Vatera
Infekcja przywrą
Torbiele dróg żółciowych
PrScCh
Przewlekłe choroby zapalne jelita grubego
K=m 50-60 r.ż.
Desmoplazja
Wykluczyć przerzuty
Przeżycie ok. 6mcy
Hepatoblastoma > 20rż. AFP (wzrost)
Nowotwory przerzutowe 20x
Rak jelita grubego, rak piersi, rak stercza, rak płuc, rak nerki, czerniak
Kamica żółciowa:
Kamienie cholesterolowe: RTG „-„
Płeć, wiek, estrogeny, otyłość, zastój żółci, geny
Kamienie barwnikowe:
Hemoliza, bakterie
Mieszane
Bóle kolkowe
Wodniak, ropniak pęcherzyka
Żółtaczka mechaniczna
Przetoka pęcherzykowo-dwunastnicza
Kamica + przewlekłe zapalenie pęcherzyka = stan przedrakowy
Cholesterolosis (pęcherzyk poziomkowy) – akumulacja estrów cholesterolu w makrofagach blaszki właściwej pęcherzyka
Zapalenia pęcherzyka:
Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego
90-95% zapalenie kamicze
Kamień w świetle zatyka przewód pęcherzykowy – obrzęk ściany pęcherzyka – krwawienie podśluzówkowe – owrzodzenie
Wtórnie: naciek neutrofilów
Ból zlokalizowany w okolicy prawego podżebrza z promieniowaniem od pleców, najczęściej dolnego kąta łopatki (tzw. kolka wątrobowa)
Ból palpacyjny w prawym podżebrzu nasilający się podczas głębokiego wdechu (Objaw Murphy’ego) lub przy uderzeniu w łuk żebrowy prawy (objaw Chełmońskiego)
Stany podgorączkowe lub gorączka
20% żółtaczka gdy kamień lub zapalenie przewodu żółciowego wspólnego
Wzrost CRP i leukocytoza
Powikłania: Ropniak pęcherzyka żółciowego; perforacja pęcherzyka żółciowego
Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego
W/w objawy podostro, powtarzają się w czasie mniejszych dolegliwości bólowych bez gorączki.
USG – pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego
Niewidoczny pęcherzyk w cholecystografii i scyntygrafii
Gruczolak pęcherzyka żółciowego
K>M, 70r.ż., 90% Kamica i przewlekłe zapalenie
Drażni i maskuje, w dnie i szyjce
Guz Klatskina – gruczolakorak na złączu prawego i lewego przewodu żółciowego