Choroby rumieniowo-złuszczające

Łupież różowy gilberta

• Choroba skóry o łagodnym przebiegu, cechująca się medalionowatymi zmianami rumieniowo-złuszczającymi w obrębie skóry tułowia dosiebnych części kończyn.

• Zwykle ustępuje sama i nie wymaga leczenia.

• W patogenezie łupieżu różowego zaproponowano udział ludzkiego wirusa opryszczki HHV-7 albo HHV-6.

Obraz kliniczny

• Wykwitem pierwotnym jest bladoróżowa, okrągła lub owalna plama o lekko złuszczającej się obwodowo powierzchni tzw. blaszka macierzysta

• Plama poszerzając się odśrodkowo osiąga kilkucentymetrowe rozmiary

• Po 6-10 dniach na tułowiu i na dosiebnych częściach kończyn następuje wysiew licznych wykwitów.

• Zmiany te są symetryczne, ich układ na skórze trochę przypomina choinkę; długa oś zmian przebiega wzdłuż linii rozszczepów skórnych.

• Stan ogólny chorych jest dobry. Choroba utrzymuje się przez 4-6 tygodni, po czym samoistnie ustępuje. Często zmianom skórnym towarzyszy niewielki świąd.

Różnicowanie

• Grzybica skóry (tinea cutis glabrae)

Wykwity z większym stanem zapalnym i świądem, charakterystyczne jest występowanie pęcherzyków na obwodzie

• Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum)

Zajmowanie okolic łojotokowych i owłosionej skóry głowy, przewlekły przebieg, tendencja do zmian wysiękowych i zlewnych

• Łuszczyca

Grudkowy charakter i znacznie większe złuszczanie na powierzchni, inna lokalizacja

Leczenie

• Zbędne!!

• Kortykosteroidy o średniej mocy

Łupież czerwony mieszkowy

Rumieniowo-złuszczające zmiany skórne erytrodermiczne z rezerwami skóry niezmienionej i hiperkeratozą przymieszkową

Etiologia:

• Przyczyna łupieżu czerwonego mieszkowego nie jest znana.

• Choroba niekiedy występuje rodzinnie (AD)

Obraz kliniczny

• Przymieszkowe grudki, które skupiają się i zlewają, tworzą złuszczające się ogniska koloru łososiowego. Zmiany złuszczająco-rumieniowe początkowo dotyczą twarzy i owłosionej skóry głowy oraz rąk (rogowacenie w obrębie dłoni oraz hiperkeratoza mieszkowa na grzbietach palców).

• Następnie szerzą się, zajmując całą skórę z pozostawieniem „rezerw”.

• Świąd jest stosunkowo niewielki.

• Przebieg jest przewlekły, wielomiesięczny lub wieloletni, u dzieci na ogół krótszy

Różnicowanie

• Łuszczyca

Postać przymieszkowa, niewystępowanie hiperkeratozy mieszkowej w skórze wolnej od zmian, pomarańczowego zabarwienia i rezerw skóry

• Łojotokowe zapalenie skóry

• Atopowe zapalenie skóry

• Liszaj płaski

Leczenie

• Retinoidy ( acytretyna)

• Kortykosteroidy w ostrych rzutach

Liszaj płaski

• Przewlekła choroba cechująca się powstawaniem drobnych czerwonych grudek z towarzyszącym silny świądem

• Dermatoza zajmuje błony śluzowa, paznokcie, skórę owłosioną głowy. Ma przebieg nawrotowy z samoistną remisją po 2 latach.

• Najbardziej przetrwałe formy liszaja płaskiego to postacie przerosłe i zmiany w jamie ustnej.

Etiopatogeneza

• IMMUNOLOGIA(współistnienie z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby)

• GENETYKA (HLA Aw19, B18, Cw8)

• STRES

• INFEKCJE ( HBV, HSV )

• LEKI(sole złota,środkiprzeciwmalaryczne,neuri)

Obraz kliniczny

• Wykwity są charakterystyczne: "5 P": swędzące (pruritic), wieloboczne (polygonal), purpurowe (purple) płaskie (planar) grudki (papules).

• Wykwity mają 1–3 mm średnicy, są wielokształtne o płaskiej błyszczącej powierzchni.

• Na powierzchni grudek można zaobserwować białawą, delikatną siateczkę (tzw. siateczka Wickhama lub prążki Wickhama). Występuje objaw Köbnera.

• Zmiany mogą występować na całej skórze, jednakże podatne miejsca to nadgarstki, dłonie, przedramiona, pępek, okolica krzyżowo-lędźwiowa i okolice narządów płciowych.

• Zmiany na skórze pojawiają się nagle, na ogół są silnie swędzące

• Zmiany na błonach śluzowych- 50% przypadków

• -białawe opalizujące ogniska wzdłuż linii zgryzu w jamie ustnej

• - białe lśniące blaszki lub grudki na błonach śluzowych narządów płciowych

• Zmiany paznokciowe – 10-15% przypadków

• Podłużne pobruzdowanie, ścieńczenie, spełzanie, pterygium

• Skóra owłosiona głowy

• Łysienie bliznowaciejące

KLINICZNE TYPY LISZAJA PŁASKIEGO

• WYSIEWNY

• OGRANICZONY

• LINIJNY

• OBRĄCZKOWATY

• PĘCHERZOWY

• ZANIKOWY

• PRZEROSŁY

• GUZKOWY

• NADŻERKOWY

• MIESZKOWY

• JAMY USTNEJ

• PAZNOKCI

• DŁONI I PODESZEW

• OKOŁOODCYTNICZY

• OKOLICY PŁCIOWEJ

Różnicowanie

• Liszajowe osutki polekowe

• Łuszczyca

• Pityriasis lichenoides

• Brodawki płaskie

• Neurodermit

• Toczeń rumieniowaty

• Rogowacenie białe

• Kandydoza błon śluzowych

• Pęcherzyca zwykła

• Pemfigoid bliznowaciejący

• Afty

Leczenie

• Nie ma leczenia przyczynowego.

• Leczenie objawowe ogólne wdraża się w aktywnych zmianach wysiewnych i polega na podawaniu kortykosteroidów przez kilka tygodni.

• W ciężkich przypadkach stosuje się metotreksat, PUVA, retinoidy, cyklosporynę A.

• W odmianie pęcherzowej dobre wyniki daje stosowanie dapsonu w połączeniu z małymi dawkami sterydów.

• W leczeniu miejscowym stosuje się silnie działającymi kortykosterydy na istniejące zmiany chorobowe.

• Zmiany na błonach śluzowych reagują na leczenie kwasem witaminy A, pochodnymi takrolimusu.

Przyłuszczyca plackowata

• Odmiana drobnoogniskowa

• Ogniska rumieniowo-złuszczające na tułowiu i powierzchni zgięciowej kończyn o kształcie podłużnym lub palczastym ( odciski palców)

• Plamy pokryte drobną łuską o odcieniu żółtawym

• Brak dolegliwości świądowych

• Poprawa pod wpływem promieniowania UV

• Odmiana wielkoogiskowa

• Zmiany rumieniowe o ostrym odgraniczeniu, nieregularnych brzegach zajmują dolną część tułowia, pośladki, pachwiny, pachy

• Schorzenie ewoluuje w ziarniniaka grzybiastego

• Konieczna kontrola: pojawienie nacieku, zmian guzowatych, świądu źle rokuje

pityriasis lichenoides et varioliformis acuta łupież liszajowaty ospopodobny ostry

Schorzenie dermatologiczne o przypuszczalnie zakaźnym podłożu, występuje u ludzi młodych

Obraz kliniczny

• Objawem pierwotnym są polimorficzne, rozsiane wykwity o charakterze plam, grudek i pęcherzyków, przypominających zmiany w ospie wietrznej.

• W miarę ewolucji zmian powstają owrzodzenia, strupy, wybroczyny, ogniska martwicy. Wykwity ustępują z pozostawieniem blizn albo odbarwionych plam.

• Lokalizacja zmian to zwykle skóra tułowia i powierzchnie zgięciowe bliższych części kończyn.

Przebieg kliniczny

• Pojawieniu się zmian skórnych może towarzyszyć podwyższona temperatura, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, zapalenie stawów.

• Zmiany mogą ustępować samoistnie po wielu tygodniach, mogą przejść w postać przewlekłą

Należy różnicować z:

• Plamica hiperergiczna: bardziej nasilone objawy krwotoczne, polimorfizm wykwitów większy

• Ospa wietrzna: gorączkowy przebieg

• Osutka kiłowa: dłonie, stopy i twarz zajęte

Leczenie:

• Antybiotykoterapia w skojarzeniu z steroidami

• UVB , PUVA

Pityriasis lichenoides chronica

• Drobne, rozsiane grudki, symetrycznie rozmieszczone, złuszczające wykwity grudkowe, nie powodujące objawów podmiotowych, bez tendencji do zlewania się, pokryte delikatną łuską

• Zmiany zajmują tułów i kończyny

• Zmiany krwotoczne

• Choroba może trwać miesiące, lata.

Leczenie: Fototerapia, antybiotykoterapia