Drgawki gorączkowe
Zaburzenie, które występuje miedzy 6 mż – 5 rż i ma zawsze związek z gorączką. Podział:
- proste – uogólnione, krótkotrwałe, nie nawracają, bez deficytów w obrębie ośrodkowego układu nerwowego
- złożone – o dłuższym czasie trwania, powtarzające się, nie zawsze o charakterze uogólnionym
Encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna
Przyczyny:
- niedotlenienie okołoporodowe
- kwasica
- zwiększenie jonów potasowych zewnątrzkomórkowo
- zwiększenie jonów wapnia w neuronach
Uszkodzenia OUN wg Volpe:
- martwice który mózgu i móżdżku, wzgórza, tworu siatkowatego, jąder podkorowych
- stan marmurkowaty
- zawały mózgowe
-martwice okołokomorowe
- ogniskowe lub wieloogniskowe niedokrwienne martwice mózgu
*Martwice kory mózgu i móżdżku, wzgórza tworu siatkowatego, jąder podkorowych
Objawy kliniczne:
- zaburzenia świadomości
- drgawki
- hipotonia mięśniowa
- upośledzenie ruchów gałek ocznych i języka
- zaburzenia ssania i połykania
- upośledzenie umysłowe
*Stan marmurkowaty
* zawały mózgowe
- hipotonia kończyn bardziej dotycząca kończyn górnych niż dolnych
- trudności w uczeniu się
- niezgrabność ruchowa
* martwice okołokomorowe
- niedowład kurczowy
* ogniskowe lub wieloogniskowe niedokrwienne martwice mózgu:
- niedowład połowiczy lib czterokończynowy
- upośledzenie umysłowe
- dziecięce porażenie mózgowe
- padaczka
Diagnostyka- skala Sarnatów
Występowanie, nasilenie i czas trwania objawów:
- zaburzeń świadomości
- zachowania czynności nerwowo-mięśniowych
- odruchów prostych i złożonych
- występowania napadów drgawek
- czynność bioelektryczna mózgu
Objawy złe rokowniczo:
- niska ocena w skali Apgar
- apatia – albo cały czas śpi, nie budzi się do karmienia, bądź cały czas aktywny, nie śpi
- napady sinicy i bezdechu
- drgawki
- zaburzenia napięcia mięśniowego – rączki nóżki opadają
Ryzyko trwałego uszkodzenia OUN zwiększa się do 50 razy
Wodogłowie – definicja
Objawy chorobowe związane ze zwiększeniem ilości płynu mózgowo-rdzeniowego i poszerzeniem układu komorowego
Przyczyny:
- brak równowagi między tworzeniem się i wchłanianiem pmt
- zaburzenie w przepływie pmt
- upośledzenie wchłaniania się pmr
- nadmierne wytwarzanie pmr
Wodogłowie – podział:
- bierne – hipoplazja mózgu, zanik tkanki mózgowej po niedotlenieniu lub krwawieniu – baz nadciśnienia
-czynne – z nadciśnieniem – zaburzenia odpływu pmr – nadprodukcja, albo blokada
Wrodzone (zwężenie wodociągu mózgu, zespół Arnolda-chiari, dandy-walkera) – towarzyszą przepuklinie oponowej
- nabyte(pokrwotoczne, guzy, urazy, infekcje)
Diagnostyka prenatalna:
- usg –wielowodzie, położenie pośladkowe, współistnienie wad dysrafi(wad kręgosłupa) – rozwiązanie takiej ciąży przez cięcie cesarskie
Czynniki ryzyka:
- wcześniactwo – niedojrzałe układy
- martwe płody w wywiadzie
- wady cewy nerwowej
- posocznica
Objawy kliniczne:
- nadmierny przyrost obwody głowy
- powiększenie ciemienia przedniego
- napięte, tętniące ciemię
- objaw zachodzącego słońca – nie ma twardówki między powieką a tęczówką
- rozejście szwów czaszkowych
- poszerzenie żył skórnych
Objawy neurologiczne:
- opóźnienie rozwoju psychomotorycznego
- hipotonia mięśniowa
- później wzmożone napięcie mieśniowe
- porażenie nerwów odwodzących
- bezdech
Diagnostyka:
- pomiar obwodu głowy – co 2 dzień
- usg głowy –we
- tomografia komputerowa
- rezonans magnetyczny
Postępowanie:
- operacje wewnątrzmaciczne
- odbarczenie – zbiornik Rickhama
- założenie zastawki komorowo-otrzewnej
Powikłania po zabiegu:
- niedrożność drenu zastawki
- kolonizacja bakteryjna
- zapalenie opon móżgowo-rdzeniowych
- posocznica
Wodogłowie normotensyjne – zespół Hakima:
- poszerzenie układu komorowego…
Objayw kliniczne:
- prawidłowe ciśnienie pmr
- obustronne niedowłady spastyczne
- objawy psychiczne: otępienie lub pobudzenie
- zaburzenia ze strony zwieraczy
Wady rozwojowe OUN – zespół dysrafii:
Definicja – wady powstałe w wyniku zaburzeń w prawidłowym zamknięciu cewy nerwowej
Przyczyny – predyspozycje genetyczne
- czynniki egzogenne toksyny, zakażenie niedotlenienie, brak kwasu foliowego
Zespół dyrafii:
Wada kanału kręgowego polegająca na braku spojenia łuków kręgowych najczęściej:
- w okolicy lędźwiowo-krzyżowej lub
- okolicy kręgów szyjnych
W okolicy rozszczepu widoczne zmiany barwnikowe, naczyniowe oraz owłosienie.
Przepuklina oponowa
Rozszczep kanału kręgowego z towarzyszący uwypukleniem opony twardej i pajęczej rdzenia
Objawy kliniczne:
-miękki, sprężysty guz pokryty skórą
- uwypuklenie w tylnej części kręgosłupa
Przepuklina oponowo-rdzeniowa
Częstość występowania:
1-2,5 na 1000 żywych urodzeń
Lokalizacja:
80% okolica lędźwiowo-krzyżowa
Worek przepuklinowy zawiera rdzeń kręgowy
Objawy kliniczne:
- przepuklina oponowo-rdzeniowa zamknięta: guz pokryty skó®ą w tylne części kręgosłupa
- przepuklina oponowo-rdzeniowa otwarta: cienka błona łącznotkankowa pęka co powoduje wyciek płynu móżgowo-rdzeniowego
Konsekwencje choroby:
- niedowłady kończyn dolnych
- zaburzenia czucia powierzchniowego poniżej uszkodzenia rdzenia
- zaburzenia czynności zwieraczy pęcherza moczowego i odbytu
- zaburzenia troficzne skóry i zaniki kostne
- wodogłowie
Powikłania:
- trudności z w gojeniu się rany pooperacyjnej
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
- wodogłowie
-zakażenie układu moczowego
-szpotawość stóp
-zaburzenia neurologiczne
Opieka specjalistyczna
-pediatra
-fizjoterapeuta
- neurolog
-neurochirurg
-urolog
-ortopeda
-psycholog
Wodordzenie
- kanał kręgowy częściowo jest wysłany wyściółką i częściowo glejem podwyściółkowym
0 zwykle wada towarzyszy innym z grupy dysgrafii
Rozdwojenie rdzenia
- rdzeń kręgowy dzieli się na dwie odrębne struktury z których każda ma :
- własną oponę pajęczą
- worek opony twardej( rzadko wspólny)
Najczęściej jwada zlokalizowana w dolnym odcinku rdzenia towarzyszy przepuklinie oponowo-rdzeniowej lub oponowej
Jamistość rdzenia
Definicja: obecność w rdzeniu kręgowym jam najczęściej położonych grzbietowo od kanału środkowego
Podizał:
- jamistość rdzenia pierwotna: zaburzenie w rozwoju
- jamistość rdzenia wtórna- następstwo np. urazu
Objawy kliniczne
- rozszczepienie zaburzenie czucia (zmniesienie czucia bólu i temperatury z zachowaniem czucia dotyku, ułożenia i drgań)
- zaburzenia troficzne skóry
- zaniki mięśniowe
Zaburzenia rozwojowe mózgu:
- rozszczep utajony czaszki
- przepuklina oponowa czaszki
- przepuklina oponowo-mózgowa – lokalizacja w kości potylicznej lub czołowej. Objawy guz, chełboczący pokryty skórą, pod guzem jest ubytek kości czaszki
Objawy kliniczne:
*zaburzenia rozwojou psychoruchowego
* objawy móżdżkowe
*napady drgawek
*wady rozwojowe(rozszczep wargi i podniebienia, stopy końsko-szpotawe)
Rozpoznanie różnicowe:
*torbiek skórzasta
*ropień
*glejak
*naczyniak jamisty
- bezmózgowie:
* brak mózgu lub jego części w obrębie móżdżku i przeodomóżgowaia
*brak kości czaszki
*pień mózgu dobrze wykształcony
*rokowanie niepomyślne
Zespół Arnolda-chiari:
*przesunięcie struktur tyłomózgowia (pnia mózgu i móżdżku) do kanału kręgowego
*towarzyszy przepuklinie oponowo-rdzeniowej
*wodogłowie
Objawy kliniczne:
*opóźnienie rozwoju psychoruchowego
*objawy uszkodzenia móżdżku
*niedowłady kończyn
*niedowład nerwów czaszkowych
Zespół Dandy-Walkera:
*niedorozwój lub brak robaka móżdżku
*przesunięcie komory czwartej do tyłu czaszki
*wodogłowie
*wysokie ustawienie namiotu móżdżku
Objawy kliniczne:
*niedowłady kończyn
*Niedowłady nerwów czaszkowych
*Oczopląs
*Objawy móżdżkowe