GUZY NARZĄDU RODNEGO

Mięśniaki gładkokomórkowe najczęściej

1. SROM

   Budowa histologiczna:

   1. Nabłonek wielowarstwowy płaski

      • rogowaciejący na wargach sromowych większych

      • nierogowaciejący na wargach sromowych mniejszych

   2. Przydatki skórne: gruczoły potowe, łojowe, apokrynowe, włosy

   3. Komórki meloanocytarne

   4. Tkanka łączna, tłuszczowa, mięśniowa

   5. Naczynia limfatyczne, krwionośne

   6. Pnie i zwoje nerwowe

      Nowotwory nabłonkowe

   7. Łagodne

      • brodawka łojotokowa (keratosis seborrhoica)

        • uniesiona, czasem o ciemnym kolorze (dużo melanocytów)

        • może być owłosiona

        • nie ma tendencji do złośliwienia

        • zmiana ograniczona do nabłonka, w bł. podstawnej odczyn zapalny

        • starsze kobiety

      • rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma)

        • szybkorosnące (imituje złośliwe, ale sam raczej nie złośliwieje)

        • głównie starsze kobiety

        • „krater wulkaniczny” - wewnątrz skondensowane masy rogowe

        • obfity naciek zapalny wokół

        • atypia, ↑ akt. mitotyczna

   8. Stany przedrakowe

      • wewnątrznabłonkowe nowotworzenie

        • papulosis bowenoides = VIN I/II = bowenoid papulosis

        • bowen disease = VIN III =carcinoma In situ

          • VIN III – brak dojrzewania keratynocytów

      • Charakterystyka

        • skóra, błony śluzowe

        • możliwa progresja VIN I -> II -> III do raka naciekającego

        • związek z infekcją HPV (po 60r.ż. czynnik infekcyjny ma o wiele mniejsze znaczenie, większe znaczenie dermatoz – zmian o charakt. zapalnym)

        • koilocytoza – keratynocyty zainfekowane: małe, skondensowane jądra

        • atypia

   9. KŁYKCINY KOŃCZYSTE (condyloma acuminata)

      • zaliczane do zmian infekcyjnych ( HPV 6, 11), a nie do stanów przedrakowych

      • brodawkowate wyrośla, pojedyncze lub mnogie

      • brak cech atypii

      • koilocytoza

      • mogą być wszędzie, mogą nawracać, ale nie mogą przejść w zmianę złośliwą

   10. Złośliwe

       • rak płaskonabłonkowy

         • skóra, błony śluzowe

         • najczęstszy

         • przed 60r.ż. – zakażenie HPV 16, 18; często poprzedzony zmianami o podobnej charakterystyce w szyjce macicy

         • po 60r.ż. – w przebiegu przewlekłych dermatoz zapalnych, np. lichen sclerosis (usztywnienie górnych warstw naskórka), lichen planus (przebiegają z leukoplakią); brak HPV; ↓ estrogenów

         • jedno- , obustronny (całujący)

         • objawy kliniczne:

           • owrzodziałe nacieczenie/guzek

           • świąd, ból, plamienie – wysięk krwisto-surowiczy/krwawienie

           • leukoplakia – nadmierne rogowacenie, biała płytka

           • naciek przez ciągłość na pochwę, cewkę moczową

           • przerzuty: węzły chłonne pachwinowe, potem głebokie

           • przerzuty odległe (rzadko) do płuc, wątroby

         • leczenie: wycięcie chirurgiczne

         • mikroskopowo wysoko- (perły rogowe), średnio- lub niskodojrzały (martwica)

       • rak brodawkujący

         • wariant raka płaskonabłonkowego

         • wolnorosnący

         • nie daje przerzutów

         • duża nawrotowość (złośliwy miejscowo)

         • egzofityczne masy (duża wielkość)

         • HPV 1, 2, 6, 11 (może też HPV 16, 18)

         • zniekształcenie okolicy kroczowej – przechodzi na ok. odbytu (nawet ∅ 30cm)

         • może pojawić się u mężczyzn

       • rak Pageta (pozasutkowy)

         • wariant adenomacarcinoma In situ w bł. śluzowej pokrytej nabłonkiem wielowarstwowym płaskim (wywodzi się z komórek rezerwowych)

         • starsze panie

         • Często może imitować np uczulenie na kosmetyki, brak higieny osobistej

         • obj. kliniczne: zmiana wilgotna, czerwona, wrzodziejąca lub o charakterze wyprysku

         • może sięgać skóry ok. odbytu

         • mikroskopowo: kom. Pageta – jasnoróżowa cytoplazma

       • rak podstawnokomórkowy

         • po 70r.ż.

         • pochodzenie mieszane: warstwa podstawna naskórka + mieszek włosowy (palisadowatość na obwodzie)

         • lokalizuje się na skórze owłosionej

         • złośliwy miejscowo

         • duża rola promieniowania UV

       • rak podstawnokomórkowy rogowaciejący

         Nowotwory przydatków skórnych - rzadkie

   11. Gruczoły potowe (hidradenoma papilliferum)

       • łagodny

       • ok. 40r.ż.

       • wargi sromowe większe i zewn. boczna pow. wargi sromowej mniejszej

       • zmiana sprężysta, niebolesna, wolnorosnąca, przesuwalna, dobrze wyczuwalna palpacyjnie

       • guz otorebkowany

   12. Nowotwory melanocytarne

       • Łagodne

         • plama soczewicowata

         • znamiona barwnikowe

         • znamiona dysplastyczne – podłoże do czerniaka

           • Atopowe melanocyty

         • znamiona błękitne

           • Może złośliwieć

       • Złośliwe

         • czerniak złośliwy

           Nowotwory tkanek miękkich – rzadkie

   13. wszystkie typy

   14. uszkodzenie mat. genet. kom. Multipotencjalnych

   15. najczęściej: naczyniaki (krwionośne, limf.) i nerwiakowłókniaki (neurofibromatoza typu I i II)

       CIEKAWOSTKI:

   16. endometrioza – rozrost endometrium poza jamą macicy, imituje guzy nowotworowe

       • estrogenozależna – częstsza, poprzedzona atypowymi rozrostami

       • estrogenoniezależna – biologia podobna do raka surowiczego jajnika

       • Najczęściej w trzonie macicy i jajniku

       • W jajniku predysponuje do rozwoju gruczolakoraka endometrialnego

   17. heterotropowy sutek – kl. Piersiowa, dół pachowy, srom

   18. rak Merkla (carcinoma neuroendocrinale cutis)

       • pierwotny z kom. neuroendokr. Skóry

       • Bardzo złośliwy

       • Zachowuje się jak rak drobnokomórkowy płuca

2. POCHWA

   Budowa histologiczna

   1. nabłonek wielowarstwowy płaski

   2. kom. Melanocytarne

   3. błona śluzowa

   4. gruczoły śluzowe

   5. naczynia krwionośne i limf.

   6. nerwy, mięsnie

      Rzadko są tu pierwotne procesy nowotworowe; najczęściej wtórne nowotworzenie ze sromu lub szyjki macicy

      Nowotwory łagodne

   7. Łagodny guz mieszany

      • najczęstszy

      • kobiety 3-5 dekada życia

      • wolnorosnący

      • Obraz polipa lub torbieli

      • niebolesny

      • w postaci polipa lub torebki

      • ∅ do 5cm

      • brak uszkodzenia czy owrzodzeń

      • 2 populacje komórek:

        • kom. nabłonka płaskiego z jasną cytoplazmą

        • kom. wrzecionowate w pasmach

   8. Mięśniak gładkokomórkowy

   9. Brodawczak typu Mullerianowskiego

      • niemowlęta, małe dzieci

      • górna część pochwy

      • tworzy polipowate masy w świetle pochwy – przypomina sarcoma batyroides

      • może być miejscowo złośliwy (znaczne rozmiary)

      • Pochodzenie nabłonkowe

        Nowotwory złośliwe z nabłonka płaskiego

   10. Stan przedrakowy – wewnątrznabłonkowe nowotworzenie

       • dysplazja

       • 3 stopnie (VaIN)

       • razem z CIN lub rakiem płaskonabłonkowym naciekającym szyjki macicy

       • w przebiegu infekcji HPV (VaIN III – HPV 16)

       • częściej u kobiet zakażonych HIV lub z innymi zaburz. odporności

       • 5-15r.ż. - wcześniej stwierdzany nowotwór innej części ukł. rozrodczego (gł. szyjki macicy)

       • 90% w ¹/₃ górnej części pochwy, u ok. 50% wieloogniskowo

       • VaIN jest klinicznie niewidoczny – wyj. gdy towarzyszy temu leukoplakia

   11. Rak płaskonabłonkowy naciekający

       • wysokodojrzały

       • po 60r.ż.

   12. Rak brodawkujący

   13. Rak drobnokomórkowy

       • niskodojrzały, anaplastyczny wariant raka płaskonabłonkowego

       • rak drobnokomórkowy neuroendokrynny

       • musi być immunohistochemia by rozróżnić

         Nowotwory złośliwe z nabłonka gruczołowego

   14. Gruczolakorak jasnokomórkowy (adenocarcinoma crarocellulare)

       • w ok. 22% przypadkadków brak ekspozycji na dietylostilbestrol (środek do podtrzymywania ciąży)

       • U córek matek, które miały tę ciążę podtrzymywaną dietylostilbestrolem

   15. Gruczolakorak niejasnokomórkowy = śluzotwórczy (typu jelitowego)

       Nowotwory z tkanek miękkich

   16. Mięsak prążkowano komórkowy zarodkowy – z komórek multipotencjalnych

   17. Mięsak gładkokomórkowy

       Inne nowotwory

   18. Czerniak złośliwy

   19. Chłoniaki – pozawęzłowe nie-Hodgiknowskie

       • Głównie B komórkowe

   20. Przerzutowe

       • Głównie miejscowe

3. SZYJKA MACICY

   Nowotwory nabłonka wielowarstwowego płaskiego:

   1. Nowotworzenie wewnątrznabłonkowe

      • 3 stopnie

        • CIN I – HPV 6, 11, 42, 43, 44

        • CIN II – HPV 30, 40

        • CIN III + rak płaskonabłonkowy – HPV 16, 18, 31, 33, 35

      • koilocytoza

   2. Rak płaskonabłonkowy naciekający

      • rogowaciejący/nierogowaciejący

      • z mikroinwazją – małe ryzyko przerzutów, możłiwa lokalna wznowa i angioinwazja

      • naciekający – przejście na trzon i ścianę macicy, rośnie do światła pochwy

        Nowotwory nabł. gruczołowego:

   3. Nowotworzenie wewnątrznabłonkowe

      • CGIN – HPV 16, 18

      • nabł. gruczołowy typu szyjkowego, endometrialnego i jelitowego

   4. Gruczolakorak naciekający

      Inne nowotwory:

   5. Z kom. neuroendokrynnych

   6. Z nabłonka Gruczołów - carcinoma adenoides cysticum

   7. Z tkanek Miękkich

   8. Czerniak złośliwy

   9. Chłoniaki

      Możliwe też jednoczasowo rak + mięsak = guz mieszany

4. TRZON MACICY

   Łagodne

   1. mięśniaki gładko komórkowe

      • śródścienne/podsurowicówkowe/podśluzówkowe(forma polipa)

      • współwystępują ze sobą

      • imituje guzy polipowate

      • martwica, wylewy krwawe

        Złośliwe

   2. mięsak gładkomkomórkowy

      • raczej de Novo

      • Jak jest martwica, wylewy krwawe to jest bardziej złośliwy

   3. Raki endometrialne

      • starsze panie po menopauzie

      • 2 typy histologiczne

        • Typ I – estrogenozależny – gruczolakorak

          • Lepsze rokowanie

          • rozrastają się miejscowo

          • 5-10 lat od ostatniej miesiączki

          • Na podłożu hiperplazji, wysoki stopień dojrzałości

        • Typ II – estrogenoniezależny

          • po 70r.ż., ale też u młodszych – wtedy szybciej przerzutują

          • zaawansowana atypia

          • Nie związany z przerostem

5. JAJNIKI

   Nowotwory poch. nabłonkowego

   1. Łagodne:

      • surowiczy

      • śluzowy

      • guz Brennera(nabłonka urotelialny)

      • Endometrialny

   2. O złośliwości granicznej –

      • utkanie o charakt. złośliwym(ale tylko trochę atypii, mało figur podziału), ale brak naciekania podścieliska;

      • o wiele rzadsze wznowy czy przerzuty

   3. Złośliwe:

      • surowiczy

      • śluzowy

      • endometrioidalny (może powstać na podłożu zmiany łagodnej)

      • Lite utkanie często

        Nowotwory ze sznurów płciowych i podścieliska

   4. Ziarniszczak

      • Wydziela estrogeny - rozrost i rak endometrium typu I

   5. Otoczkowiak

      • Estrogeny, androgeny

      • Łagodny

   6. Fibrothecoma

      • Otoczkowiak + włókniak

   7. Włókniaki

      • Zespół Meiksa (?) Włókniak plus płyn w otrzewnej, opłucnej, czasem osierdziu

   8. Leydigioma, sertolioma

      • Estrogeny i androgeny

      • U młodszych kobiet

        Nowotwory zarodkowe

   9. Rzadko

   10. Rak embrionalny

   11. Potworniaki

   12. Choriocarcinoma

       • β -hCG

   13. Yolk sac tumor

   14. Struma ovarii

       • Tarczycowa tkanka

       • Jak się wychowuje tam nowotwór to jest złe, bo błyskawicznie daje przerzuty

         Guzy Krukenberga

   15. przerzuty z pierwotnego raka żołądka, trzustki, jelita grubego do jajnika