148. Niedodma (zapadnięcie)- to utrata objętości płuc spowodowana nieodpowiednim rozprężaniem przestrzeni powietrznych.Towrzyszy jej przetaczanie nieodpowiednio utlenowanej krwi. Rodzaje i wywołujące je czynniki:
a) niedodma resorpcyjna- niemożność przedostania się powietrza do dystalnego odcinka dróg odechowych (czop śluzowe lub śluzowo ropne,ciała obce, nowotwory, powiększone węzły chłonne, tętniaki naczoniowe(rzadko), po oprecjach, a także jako powikłanie astmy oskrzelowej,rozstrzeni oskrzeli lub przewlekłego zap. oskrzeli),
b) niedodma z ucisku (bierna)- spowodowana gromadzeniem poietrza(pneumothorax), płynu(np. płyn opłucnowy w zastoinowej wadzie serca) lub krwi( hemothorax) w jamie opłucnej, tu też niedodma podstawna-wywołana wysokim ustawieniem przepony u pacjentów po operacjach lub z płynem w jamie otrzewnowej,
c) mikroniedodma (niedodma nieztaorowa)- spowodowana nieodborem surfaktantu np. w RDS, ARDS, po operacji, zap. śródmiąższowe,
d) niedodma z obkurczenia (bliznowacenia)-wywołana miejscowym lub uogólninym włóknieniem płuc lub opłucnej.
149. Astma- przelwkła, zapalna, nawracająca choroba dróg oddechowych,charakteryzuje się epizodami odwracalnych skurczów oskrzeli spowodowanych nadmierną reakcją oskrzelowo-skurczową na różne czynniki stymulujące.
Astma zewnątrzpochodna (alergiczna)- wywołana reakcją nadwrażliwości typu 1, częściej u młodych osób (do 20 r.ż.), wyrózniamy tu: a) astmę atpowa, b) astmę zawodową (wywołują substancje chemiczne), c) aspergiloza oskrzelowo-płucna (czynniki antygenowe).
Patomechanizm (charakteryzuje ją podwyższone stężenie IgE i ezoynofilów)
Faza wczesna( komórki decydujące T2 CD4)
-po 30-60 min.
-aleregen→ aktywacja lifocytów T2→uwolnienie IL4 i IL5→ pobudzenie limfocytów B i produkcja przez nie IgE→ migracja mastoctów oraz migracja i aktywacja eozynfili→ mastocty uwalniają: leukotrieny C4, D4, E4( przdełużony skurcz oskrzeli, wzrost przepuszczalności naczyń, wzrost sekrecji śluzu); prostaglandyny D4, E4, F4α i histamina (wzrsot przepuszczalnosci naczyń i sekrecji śluzu); czynnik aktywujący płytki PAF (agregacja płytek i uwolnienie histaminy); tryptaza komórek tucznych ( inaktywuje białek rozszerzających oskrzela)
-rozlużnienie połączeń międzykomórkowych co ułatwia napływ antygenów
- pobudzenie nerwu błednego co powoduje skurcz oskrzeli
Faza późna( komórkowa, komórka decydująca eozynofil)
-po 4-8 godz.
-dodatkowe zaangażowanie komórek takich jak: garanulocyty kwaso-, zasado-chłonne, monocyt, limfocytry
-cytokiny produkowane przez ezoynofile: białko podstawowe ( MBP) i kationowe białko eozynofilowe(ECP) działające toxycznie na nabłonek oskrzeli; peroksydaza eozynofilowa( stres oksydatywny), PAF, leukotrien C4- podtrzymują reakcje zapalną bez dodatkowej ekspozycji na Ag.
Makro: oskrzela i oskrzeliki zaczopowane gestym sluzem, płuca rozdęte ( nadmierne upowietrznienie) z małymi ogniskami niedodmy
Mikro: -obrzek, przekrwienie i zapelnie oskrzeli z towarzysząca ezoynofilią
-powiększenie podśłuzowych gruczołow śluzowych
-zwiekszenie liczby komórek kubkowych w nabłonku
-pogrubieni błony podstawnej na skutek akumulacji kolagenu
-hipertrofia i hiperplazja miesni gładkich w ścianie oskrzeki dużych i śrenich
-spirale Curshmanna- czopy śluzowe zawierająze złuszczone kom, nabłonkowe
- kryształy Charcota- Ledyena- zgrupowanien krytaloidów utworzonych z białek
ezoynofilów
U pacjentów atma objawia się ciężką duszności, sapanie i utrudnionym wydechem, co prowadzi do przewlekłej hiperwentylacji płuc. W okresach miedzy atakami brak objawów klinicznych( spirometria-lekkie niedobory oddechowe).
(stan astmatyczny- cięzkie napady, które nie reagują na odpowiednie leczenie i trwją dniami, a nawet tygodniami).
150. Astma wewnątrzpochodna (nie atopowa skaza astamtyczna)- zwykle rozwija się później; mechanizm nie jest uwarunkowany immunologicznie; wywołana przez liczne czynniki stymulujące skurcz oskrzeli, które u zdrowych osób mają mały wpływ lub w ogóle, występuje u oso zdrowych jak i chorych na astmę( cięższy przebieg). Postacie: a) niereaginowa( infekcje dróg oddechowych), b) polekowa (aspiryna), c) inne-stres, zimno, substancje drażniące
Patomechanizm: -efektory humoralne i komórkowe w dużym stopniu pokrywają się z a.zew.
- uwaga- stężenie IgE w surowicy jest prawidłowe.
151. Rozedma płuc- definiowana morfologicznie, to trwałe powiększnie przestrzeni powietrznych obwodowo w stosunku do oskrzelików końcowych, któremu towarzyszy uszkodzenie ich ścian. Lokalizuje się w gronku ( oskrzelik oddechowy,przewód pęcherzykowy, pęcherzyk). Typy rozedmy:
a) środkowej części zrazika- zajmuje środkowe i obwodowe części zrazika utworzone przez oskrzeliki odechowe( obowdowe pęcherzyki zaoszczędzone); występuje głownie w górnych płatach, a szczególnie w segmentach szczytowych; M>K; spowodowana paleniem papierosów u osób z brakie niedoboru α1-antytrypsyny, w ostrej rozedmie środkowej może dojść do zajęcia całego zrazika,
b) całego zrazika- cały zrazik jest zajęty, loklizacja to dolne strefy płuc, w niedoborze α1-antytrypsyny
c) okołoprzegrodowa- zmiany w obowdowych częściach zrazika, a proksymalne pozostają niezmienione, zlokalizowane w pobliżu opłucnej wzdłuż płatowych przegród łącznotkankowych i na obrzeżach płacików; zlokalizowana w górnej połowie płuc ( szczególnie obszary włóknienie, niedodmy i bliznowacenia); w obrazie widoczne mnogie powiększone przestrzenie powietrzne, czasem tworzące struktury torbielowatopodobne; postać samoistna u młodych dorosłych.
152. Patogeneza rozedmy płuc
-głównym czynnikiem wywołującym jest dym tytoniowy (jego składniki-nikotyna, wolne rodniki tlenowe) i związane z tym zaburzenie równowagi w układach proteaza-antyproteaza, oksydanty-antyoksydanty,
-u palaczy dochodzi do rozwidlenia oskrzelików oddechowych, co powoduje napływ netrofilów i makrofagów do pęcherzyków,
-netrufile są aktywowane i uwalniają różne proteazy komórkowe ( także metaloproteinazy)
-aktywacja makrofagów i uwalnianie elastazy makrofagów( nie jest hamowana prze α1 antytrypsyne i może prowadzić do jej proteolizy) oraz metaloproteinaz
-aktywne rodniki tlenowe z dymu tytoniowego powodują inaktywację antyutleniaczy normalnie występujacych w płucach (glutation, dysmutaza)- zaburzenie równowagi oksydant-antyoksydant oraz inaktywację antyproteazy co łacznie prowadzi do rozpadu tkanki.
153.Obaraz rozedmy
Makro: rozedma całego zrazika- płuca jasne powiększone, pokrywają serce
rozedma środkowej części zrazika- płuca różowe, mniej powiększone, mogą być widoczne makroskopowo bańki rozedmowe.
Mikro: -utrata tkanki eleastycznej w ścianach pęcherzyków powoduje ich zapadanie w czasie
wydechu, zmniejszenie liczby włośniczek pęch.
-oskrzeliki końcowe i oddechowe są zdeformowane, włóknienie oskrzelików
oddechowych, może towarzyszyć zap. oskrzeli i oskrzelików
Obraz kliniczny:
różowy dyszący( pink puffers)- osoby chude o beczkowatej klatce piersiowej, duszności z wydłużonym wydechem ( dusznoćć i hiperwentylacja- odpowiednia wymiana gazowa i względnie prawidłowe utlenowanie hemoglobiny),
siny obrzęknięty( blue bloaters)- osoby otyłe, z towarzyszącym przewlekłym zapaleniem oskrzeli i nawracającymi infekcjami z ropną pwlociną, o mniej nasilonej duszności i zmniejszoną wydolnością oddechową( niedotlenienie i często sinica),
u wszystkich pacjentów rozwija się stopniowo wtórne nadciśnienie płucne,
śmierć w wniku niwydolności płuc z kwasica oddechową lub niewydolności prawokomorowej serca.
Zmiany związane z rozedmą:
-rozedma kompensacyjna- rozdecie pęcherzyków spowodowane utratą części płuca(np. po chirurgicznym usunieciu chorego płuca lub jego płata),
-rozedma starcza (stracze rozdęcie)- uwarunkowane wiekiem,
-rozedma zatorowa- ztaor wywołany gazem lub ciałem obcy i rozdęci płuc spowodowane uwięzionym w nich powietrzem,
-rozedma śródpiersiowa( śródmiąższowa)- przedostanie się powetrza do taknki łącznej zrębu płuca, śródpiersia lub tkanki podskórnej u osob oddychaj acych przez respirator, z częściową niedrożnością oskrzelową lub uszkodzeniem perforacyjnym, a także w wyniku nagłego wzrostu ciś.wewnątrzpęcherzykowego ( kaszel, wymioty).
154.Przewlekłe zapalenie oskrzeli –definiowane klinicznie jako utrzymujący się kolejno przez 3 miesiące przynajmniej w ciągu 2 lat kaszel z odkrztuszaniem; morfologicznie to zaczopowanie przepływu powietrza spowodowane 1)chorobą małych dróg oddechowych i 2)rozedmą. Postacie:
a) przewlekłe zap. oskrzeli- najczęściej, kaszel z odkrztuszaniem, ale przepływ powietrza nie jest ograniczony,
b) przewlekłe śluzowo ropne zap. oskrzeli- gdy pwlocina zawiera rope na skutek wtórnego zakażenia,
c) przelekłe astmatyczne zap. oskrzeli- nadwrażliwośc dróg oddechowych i występujące z przerwami ataki astmy,
d) przelwkełe zamykające zap. oskrzeli- przewlekłe utrudnienie przepływu powietrza.
Patogeneza:
-wywołane dymem tytoniowym lub zanieczyszczeniami powietrz( np. CO2)
-makro: nadmierne wydzielanie śluzu przez duże drogi oddechowe
-mikro: powiększenie śluzowych gruczołow sekrecyjnych w tachawicy i dużych oskrzelach (skala Reida-stosunek grubości warstwy gruczołow podśluzowych do grubości ściany oskrzeli) ; metaplazja płaskonabłonkowa→ dysplazja nab. pokrywającego→ może powstać rak oskrzelopochodny; nacieki zpalne głównie z neutrofili, bez obecności eozynofili( wyjątek astamtyczne zap. oskrzeli)
Przewlekłe zapalnie oskrzelików (choroba małych dróg oddechowych):
-metaplazja kom.kubkowych, zapalenie i wółknienie ścian, hiperplazja miśni gładkich→ prowadzi to do zamykania dróg oddechowych.
Przebieg kliniczny: kaszel i wytwarzanie pwlociny, z czasem zamykanie dróg oddechowych z hiperkapnią i hipoksemią, w ciężki przypadkach sinica; powikłania- nadciśnienie i niewydolnośc serca.
155. Rozstrzenie oskrzeli- rozdęcie oskrzeli i oskrzelików spwodowanym zniszczeniem mięśni i elastycznej tkanki podporowej wynikającym lub współwystępującym z przewleklymi zakażeniami martwiczymi.
Patogeneza- dwa procesy przeplatające się zaczopowanie i przewlekle utrzymujące się zakażenia. Zmiany predysponujące do rozstrzeni oskrzeli:
zaczopowanie oskrzeli(nowotwory, ciała obce, śluz)
stany wrodzone i nabyte: -mukowiscydoza
- choroby przebiegające z uposledzeniem odporności
- zsp. Kartagenera-dziedziczony autosomalnie recesywnie, upośledzenie oczyszczania dróg na skutek nieprawidłowości rzęsek prowadzi do przewlekłych zakażeń, u M bezpłodność( zmniejszona ruchliwość plemników)
c) martwicze i ropne zapalenie płuca- najczęściej mieszana flora bakteryjna- gronkowce, paciorkowce, pneumokoki, mikroorganizmy jelitowe, bakterie beztlenowe, u dzieci Haemophilus inf. i Pseudomonas aerg.
Makro: zwykle obustronnie w dolnych płatach, zwłaszcza z najbardziej pionowym przepływem powietrza, znaczne poszerzenie dróg oddechowych( nawet 4 razy)
Mikro: naciek zapalny, owrzodzenia błony śluzowej, metaplazja płaskonabłonkowa, martwica ściany, włóknienie ścianhy oskrzela i przylegającego miąższu płuca. Martwica niszczy ściany oskrzeli lub oskrzelików i tworzy ropień płuca.
Obajwy kliniczne: kaszel z odpluwaniem ropistej wydzieliny, duszność, okresowe stany septyczne, serce płucne, przerzutowe ropnie mózgu i wtórna skrobiawica.
156.Ostre choroby restrykcyjne.
Do grupy tej zalicza się zespół ostrej niewdydolnosci oddechowej( ARDS) oraz uważany za jego wczesną fazę ostre uszkodzenie płuc (ALI).
Patogeneza: ALI i ARDS spowodowane są bezpośrednim uszkodzeniem pęcherzyków płucnych(zapalenia, zaaspirowanie treści żołądkowej) lub pośrednim uszkodzeniem płuc na skutek w przebiegu procesów układowych ( posocznica, ciężki uraz ze wstrząsem).
Uszkodzenie płuca jest wywołane najczęściej poprzez zaburzenie równowagi pomiędzy cytokinami nasilającymi i hamującymi proces zapalny w wyniku czego dochodzi do upośledzenia integralności bariery śródbłonkowo-nabłonkowej( śródbłonek naczyniowy-nabłonek pęcherzyka płucnego)→ zwiększa sie przepuszczalność naczyń krwionośnych i gromadzi się płyn w świetle pęcherzyka→ utrata zdolnosci dyfuzji ( upośledzony czynność surfaktantu na skutek uszkodzenia pneumocytów II),
- główną komórka biorąca udziłą w procesie zapalenia jest neutrofil,
-mediatory: IL1, IL8, TNF, czynniki hamujące aktywnośc makrofagów, a także TGFβ iPDGF
Obraz morfologicznyy:
Makro: płuca przypominają we wczesnych etapach wątrobe, ciężkie, spoiste, ciemnoczerwone,
Mikro: 3 fazy
faza wysiękowa ( pierwsze 7 dni)- zastój krwi w mikrokrążeniu, martwica komórek nabłonka pęcherzykowego, śródmiąższowe i śródpęcherzykowe ogniska krwotoczne, czasem zakrzepy, zapalnie z neutorfilami. Najważniejsza cecha to tworzenie błon szklistych składających się z bogatobiałkowego płynu obrzękowego z domieszką martwiczo zmienionych komórek nabłonkowych,
faza proliferacyjna (1-3 tygodni)- rozplem pneumocytów typu II(proces o charakterze naprawczym, powstają z nich też pneumocyty I) oraz fagocytoza pozostałości błon szklistych przez makrofagi płucne,
faza włóknienia- u pacjentów którzy przeżyją ostrą fazę choroby , pozostają śladowe następstwa uszkodzenia lub dochodzi do rozlanego włóknienia śródmiąższowego widocznego między poszerzonymi i zniekształconymi przestrzeniami powietrznymi ( obraz plastra miodu).
Przebieg kliniczny:
nagłe wystąpienie duszności
zmniejszenie ciśnienia parcjalnego tlenu w krwi tętniczej (hipoksemia)
obustronny rozwój nacieków widocznych w obrazie radiologicznym płuc
brak klinicznych cech pierwotnej lewokomorowej niewydolności serca.
30-40% zgon, szczególnie u osób starszych lub z niewydolnością wielonarządową.
157.Przewlekłe restrykcyjne choroby płuc to grupa chorób charakteryzujących się podstępnym pogorszeniem wydolności oddechowej. U pacjentów tych stwierdz się zmniejszenie wartości FVC(natężona pojemność życiowa) z proporcjonalnie niższymi wartościami FEV1(natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa), a stosunek FEV1 do FVC pozostaje niezmieniony (przeciwnie niż w chorobach obturacyjnych). Końcowe stadium tych chorób niezależnie od przyczyny charakteryzuje się śródmiąższowym włóknieniem płuc z (lub bez) strutury typu plaster miodu. Przyczyny:
a) ekspozycje zawodowe i środowiskowe- nieorganiczne( azbest, pylica krzemowa, pylica u górników kopalni węgla kamiennego) i organiczne ( alergiczne zap.płuc)
b) związane z lekami i leczeniem- środki chemioterapeutyczne, tlen, promieniwanie jonizujące
c) immunologiczne choroby płuc- sarkoidoza, ziarniniak Wegenera, kolagenzy naczyń płucnych( SLE, RZS, sklerodermia, zap. skórno-mięśniowe i wielomięśniowe), zsp.Goodpastuer̓a, odrzucenie przeszczepu
d) różne- po ARDS, idiopatyczne włóknienie płuca.