PATOMORFOLOGIA – wykład 3 15.10.2013r.

TEMAT: WŁAŚCIWOŚCI KOMÓREK ŚRÓDBŁONKA

1. Regulacja przepuszczalności

2. – układ ścisły – OUN (oprócz części przysadki, jakiś naczyń we wzgórzu i podwzgórzu)

3. Nie ma barier dla komórek – występują przerzuty nowotworowe do mózgu

4. Bariery dla molekuł w mózgu

5. Receptory wolnej powierzchni komórek śródbłonka regulują przepuszczalność

6. Płytki krwi przylegają do ,,gołych” błon podstawnych

7. Produkcja czynników przeciwkrzepliwych i fibrynolitycznych – aktywator plazminogenu, molekuły podobne do heparyny

8. Jakość wolnej powierzchni zależy od metabolizmu śródbłonka

9. Molekuły prozakrzepowe:

• vWF,

• inhibitor aktywatora plazminogenu,

• czynniki tkankowe

1. Śródbłonek produkuje kolagen typu IV – dla swoich błon podstawnych

2. W cukrzycy – niszczenie śródbłonka pogrubienie błony podstawnej

3. Działanie wazodylatacyjne: Endoteliny, tlenek azotu

4. Interleukina 1, 6

5. Czynniki wzrostu, czynniki wzrostu fibroblastów

6. Czynnik transformujący fibroblasty

7. TRIADA VIRCHOWA

• Uszkodzenie śródbłonka zakrzepica; zakrzepica-coagulus wewnątrznaczyniowo, krzepniecie – thrombus-zewnatrznaczyniowo

• nieprawidłowy przepływ krwi (spowolnienie)

• nadkrzepliwość

• wysięk osocza w błony podstawne kiedy śródbłonek się rozsunie

• błona podstawna – gliko- i galaktozaminoglikany, proteoglikan (laminina fibronektyna)kolagen IV – trzyma się to wszystko ładunkiem elektrycznym

• neutrofile uszkadzają śródbłonki

• chemoatraktant – substancje smoliste

• komórki tuczne mają proteazy, trypsynę i chymotrypsynę – proteazy trzustkowe, najmocniejsze – w ukł. oddechowym w ścianach od tchawicy po oskrzela małe znajdują się komórki tuczne dyżurne

zakrzepica – obok prawidłowe komórki śródbłonka to będzie aktywacja plazminogenu plazmina cięcie fibryny powstają D-dimery (są markerem zakrzepicy, są agregatorem płytek w krążeniu) zatorowość wewnątrznaczyniowa (częste)

• w kłębuszku nerkowym 60mmHg

• ciśnienie włośniczkowe w mózgu – 23-25 mmHg – obszary aktualnie pracujące

• wielkość naczyń wpływa na tempo przepływu – najwolniej w naczyniach zatokowych bo brak śródbłonka, a najwyższe tam gdzie jest dużo śródbłonka

• zakrzepica najczęściej w płucu, jeszcze większe ryzyko u palaczy

• estrogen (tabletki anty) + palenie zakrzepica

Przyczyny nabytej żylnej zakrzepicy:

- neurochirurgiczne działania w obszarze OUN

- duża chirurgia jamy brzusznej – szczególnie miednicy małej bo duże sploty żylne

- zespół antyfosfolipidowy – tendencja do zakrzepicy – niekoniecznie w samym guzie ale też

- hormonalna terapia zastępcza

- zespół chorób mieloproliferacyjnych – nowotwory szpikowe – przewlekła białaczka szpikowa

Czerwienica

Przyczyny nabytych skaz krwotocznych:

- brak lub zaburzenia wytwarzania wit. K (zaburzenia flory bakteryjnej u ludzi i dziecko z niewytworzoną florą)

- odwodnienie

- zespoły zanikowe błon przewodu pokarmowego – nietolerancja glutenu

- przetoki żołądkowo - jelitowe, niedobór kw. żółciowych, glistnica

- upośledzenie biosyntezy czynników krzepnięcia – choroby wątroby

- koagulopatie ze zużucia np. DIC

- antykoagulanty – choroby autoimmunologiczne

- inne – leczenie heparyną (stosuje się w leczeniu zakrzepicy)

- masywna utrata krwi i przetoczenia, ,,choroba poprzetoczeniowa”

- krążenie pozaustrojowe (operacje serca)

Objawy kliniczne skaz krwotocznych:

- wybroczyny i sińce

- krwawienia z nosa

- krwawienia pooperacyjne

- wylewy dostawowe

- długotrwałe krwawienia po ekstrakcji zęba

• Komórki śródbłonka wraz z komórkami żernymi penetrują skrzeplinę w celu kanalizacji

• Po zakrzepicach płucnych które często są nieme, …

• Zakrzepica zatok opony twardej – rozległe urazy śródczaszkowe, noworodki, wcześniaki z niedojrzałym układem oddechowym, krwawienia około- i dokomorowe m.in. w niektórych chorobach kleszczowych

• Purpura cerebri - drobne ogniska wykrzepiania-– w chorobie kesonowej – nurkowanie – za szybka dekompresja po wyjściu z niskich zbiorników wodnych

• Uszkodzenie w trakcie udaru krwotocznego mózgu, tętnice odchodzące pod katem prostym od tętnicy mózgu środkowej

• Krwawienie do tkanek neuroektodermalnych powoduje ich definitywne uszkodzenie z konsekwencją martwicy litycznej w tym obszarze, jest to typowe dla każdego krwotocznego udaru mózgu

• Charakterystyczny odczyn proliferacyjny włośniczkowy

• Przy każdym uszkodzeniu śródbłonka w świetle naczynia powstaje zakrzepica

• Jeżeli uszkodzenia śródbłonka są niewielkie to mogą być klinicznie nieme

• Jeśli duże i w naczyniu tętniczym to obszar martwicy, jeśli w naczyniu żylnym to żylny zastój krwi i może prowadzić do ognisk martwicy

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe

- powikłania położnicze – przedwczesne odklejenie łożyska, (łożysko przodujące) łożysko umiejscowione centralnie do kanału szyjki, mogą być powodem ciężkich krwotoków, będzie wstrząs hipowolemiczny; ciąża obumarła, zator wodami płodowymi – może być spowodowane przedwczesnym odklejeniem łożyska- absorpcja wód płodowych przez krążenie matki, muszą powstać naczynia niskooporowe przez trofoblast od 3 trymestru, septyczne poronienia, gestozy (zatrucia ciążowe) prowadzą do rzucawki okołoporodowej

- zatrucia septyczne – meningokoki

- gorączka górska, histoplazmoza, astergiloza, malarie,

- nowotwory – miednicy małej, jelita grubego, trzustki, płuc, szpiku, (nadpłytkowość w nowotworze szpiku nie powoduje DICu)

- masywne uszkodzenia tkanek (zespół zmiażdżenia, pełno martwic, aktywacja komórek żernych

- oparzenia

- chirurgia wielogodzinowa

- autoimmunologiczne np. alergia na ukąszenia owadów (jad pszczół, os, szerszeni) (heparyna po ukąszeniu szerszenia)

- ukąszenia pająków, skorpionów, węży

- zapalenia naczyń (szczególnie małych), toczeń, Churg Strauss duże pola martwic