ściaga biochemia wrzesień

Ca-klabindyna:syntetyzowana w m.

in.w jelitach,nerkach,mózgu,jej rolą

jest wiązanie ca,jelitowa uczestnicz.

w jego wchłanianiu, nerkowa w res

orpcji z przesączu kłębuszkowego,

w neuronach zabezpiecza przed wz

rostem st.Ca,chroni przed aportozą,

Ca a impulsy nerwowe: białka wiąż

ąceCa:kalretinina(wyst.w neuronac

h korowych i podkorowych)aneksy

na(pośrednik we wpływie Ca na fuz

ję błon,wiąże fospolipid w obecnoś

ci Ca)synaptotagmina(wyst.wpęche

rz.synaptycznych zaangażowane w

endocytozę i uwalnianie neuroprze

kaźników)kalmodulinaCr-transport

do tk:przez transferrynę, insulina s

tymuluje przemieszczanie receptor

a transferynowego do bł.kom, z ko

mpleksu transferryna-receptor Cr

jest uwalniany po zakwaszeniu pę

cherz.endocytotycznego (w bł.pęch

er.znajduje się ATPaza tłocząca H+

do wew.pęcherz.,Cr wiąże się z apo

chromoduliną(bezCr)Cr-insuli-

Insulina stymuluje przemieszczanie

receptora transferynowego do bł.

kom.,chromodulina po zw.Cr,wiąże

się z receptorami insulinowymi, sty

muluje jego aktyw.kinazową, hamu

je fosfatazę receptora i tą drogą wz

macnia sygnał insulinowy.Cu:defekt

genu ATP7B-ch.Wilsona-autosomal

na recesywna toksykoza miedziowa,

gromadzenie Cu w wątrobie i innych

tk.,uszkodzenie wątroby i ukł.nerw.

ATPaza7B w wątrobie dostarcza Cu

do ceruloplazminy i żółci,wzrastają

ce st. Cu w hepatocytach indukuje

przemieszczenie ATPazy z a.Golgie

go do bł.od str.kanalik.żółCu-wchła

nianie:w dwunastnicy i począt.odc.

j. czczego,transport błonowy przez

DMT1 i Ctr1 (Ctr1 tylko Cu+, koniec

zna reduk.przez reduktazę w bł.ent

erocytu, symulowany przez niskie

st. pH), wew.szybkie zw. z chapero

nami i transportCu do miejsc przez

naczenia, wyjście z enterocytu ATP

aza miedziowa.Fe-wchłanianie:w

dwunastnicy i począt.odc.j.czczego.

Fe hem.- transport do enterocytów

za pośred.receptorów błon.,nie zal

eży od pH,hamow.przez blokadę ka

tabolizmu hemu przez inhibitor ok

sygenazy hemowej,Fe niehem.-red

ukcja Fe3+przez reduktazę,transport

do wew.enterocytów przez transp

orterMe2+(NRAMP2 lub DMT),zw.

z chaperonami i dostarczen.Fe do

odpow.białek,transport Fe2+przez

ferroportynę przez bł. podstawno-

boczną(w niej białko HFE zabezpie

cza przed nadmiernym wchłaniani

emFe),utl.przez ceruloplazminę.Fe-

homeostaza regulowana przez:czy

nniki regul. translację mRNA białek

zaw.Fe lub zw. z metabolizm.Fe(np.

syntazy kw.delta-aminolewulinowe

go,dehydrogenazy bursztynianow

ej,akonitazy,ferrytyny receptorów

transferyny)i IRP-1i 2.Fe+IRP:uniec

zynnienie ich,odblokowanie syntez

y ferrytyny i synteza kw.delta-amin

olewulinowego, zahamow.syntezy

receptorów transferyny. Mg-wchła

nianie :w j.czczym i krętym, liniowo

proporcjolanie do spożycia,tylko pr

zy niskim spożyciu wzrasta absorpc

ja względna, na drodze transportu

aktywnego, wysycalnego transcelul

arnego, biernego, paracelularnego,

w bł.apikalnej transporterTRPM6 a

w bł.podstawno-bocznej antysport

z Na+-gradient Na wytwarzany prz

ez ATPazę Na-K.Mg-buforujące dzi

ałanie:odp.st.w osoczu jest utrzym

ywane przez uwalnianie z zew.war

stwy kości i wzrost reabsorpcji w n

erkach, w przypadku niedoboru m

oże nastąpić obniżenie st.w osoczu

przy niezmienionym poziomie wew

kom.,Mg w kościach zaadsorbowan

y w warstwie zew.pozostaje w rów

nowadze z zew.kom.,opuszcza kości

w stanach niedoboru Mg i w zakwa

szeniu.Mg-reabsorpcja w kanalikac

h bliższych:na drodze transp.trance

lularnego, receptory rejestrujące p

oziomCa i Mg przy wysokim poziom

ieMg w osoczu inicjują reakcje ham

ujące odp.na takie hormony jakPTH,

kalcytonina, glukagon, wazopresyn

a argininowa,które stymulują reabs

orpcjię Mg.Mg-skutki mutacji genó

w receptorów:aktywujące(niedoczy

nność przytarczyc, spadek st.PTH i

reabsorpcji Ca i Mg,hipokalcemia, hiperkalciuria,hypomgnezemia),uni

eczynniające (wzrost st.PTH, hypoc

alciuria,hiperkalcemia,hypermagne

zemia).Selen:peroksydazy glutation

owe, reduktazy tioredoksyny, dejon

idazy jodotyronin, selenoproteid W,

P. Se a tarczyca:ważny dla jej aktyw

ności ,Se wchodzi w

skł.dejodynaz i peroksydaz glutatio

nowych chroniących ją przed uszko

dzeniem oksydatywnym, niedostat

eczne spożycie Se powoduje obniż

enie aktywności dejodynaz i st T3

w osoczu, uszkodzenie oksydatyw

ne tk.tarczycy, szkodliwe działanie

ma niedobór Se i I, prowadzi do po

wstania kretynizmu śluzakowatego.

ZnT-1:ekspresja w bł.kom.w wielu

tk. zapobiega nadmiernemu wzrost

owi st.Zn w kom. w mózgu zmniejsz

a toksycz.Zn w neuronach i astrocyt

ach,ekspresja regulowana przez czy

nnik transkrypcyjny MTF-1-indukcja

przy wzroście poziomuZn w kom.Zn

T- 2:transp.Zn do pęcherz.ER i lizoso

mów w m.in.j.cienkim, nerkach, łoż

ysku.ZnT-3:transp.Zn do pęcherz.sy

naptycznych w neuronach glutamin

ergicznych mózgu, modulowanie sy

gnału-neurony gluzinergiczne, regul

ator glutaminergicznyAMPA. ZnT-5,

6:transp.Zn do pęcherz.zaw. insulin

ę i pęcherz. aparatuGolgiego, ekspr

esja m.in. w kom B trzustki, jelicie,

se rcu, mózgu, niezbędny do fałdo

wania i wydziel.enzymów zaw. Zn.

ZnT- 8:ekspresja tyko w kom B trz

ustki,Zn jest niezbędny do wydziel

ania insuliny,jej umieszczania w pę

cherz.wydzielniczych i uwalniania,

polimorfizm ZnT-8 u ludzi jest zw.

z podatnością na cukrzycę typu II.

Zn-transportery ZIP:transp. Zn z p

rzestrzeni zew.kom lub pęcherz.cy

toplazm.do cytosolu.Zn-metalotio

neina:buforuje poziom wolnego Zn,

białko aktywne oksydoredukcyjnie,

uwalniaZn w obecności oksydantó

w,przenosi do mitochondr.gdzie ha

muje utl.mitochondr.,zapobiega po

wst. wolnych rodników, wyst.w tk.

tł.,zapobiega zagrożeniu oksydacyj

nemu ze str.WNKT.Zn gromadzi się

w neuronachgluzinergicznych(gluta

minergiczne neurony zaw.Zn), two

rzą sieć obejmuj.perykariony w kor

ze mózg.i ciele migdałowat.wysyłaj

ące aksony do innych struktur mózgu.

WITAMINY

B1-wchłanianie:w bliższej cz.j.cien

kiego,przeniesienie do wew.entero

cytów przez specyficzne transporte

ry,antyport z H+,fosforylacja do pir

ofosforanu tiaminy(TPP),de fosfory

lacjaTPP i powstanie tiaminy(90%)

i monofosforanu tiaminy(10%),tran

sport do krwi,symport z Na+aktywn

ie wyrzucanymi do krwi przez ATPa

zę Na-K.B1 a alkohol:alko i jego me

tabolit(aldehyd octowy)ingerują w

każdy etap metabol.tiaminy(transp

ort dokom.,fosforylację i wiązanie z enzymami),niewystarczają. poziom

tiaminy dla utrzymania normalnego

funkcjonowania neuronów,wiązanie

TPP do transketolazy wymaga obec

ności Mg2+,których niedobór wyst.p

rzy chronicznym spoż.alko.,zmiany

w metabol.glukozy, upośledzenie sy

ntezy mieliny wynikające z ogranicz

enia wbudowywania KT. B3-funkcja:

tworzyNAD i NADP(koenzymy dehyd

rogenaz),NADPH(synteza KT),obniża

st.cholesterolu w krążeniu i hamuje

uwalnianieKT z tk.tł. powoduje zmn

iejszenie zapasów glikogenu i tł. w

mięśniach szkieletowych i m.sercow

ym,podwyższenie st.glukozy i kw. m

oczowego we krwi.B3-niedobór:nie

dobór w diecie niacyny i tryptofanu,

w schorzeniach Hartnupa(zaburzeni

a transportu tryptofanu),ch.nowotw

or.,(intensywna synteza serotoniny

z tryptofanu),alkoholizmie i przy sto

sowaniu leków np. przeciwgruźliczy

ch. B5-wchłanianie:w pożywieniu w

yst.jako CoA lub białko transportują

ce acyl(ACP),przed wchłonięciemCo

A jest hydrolizowany stopniowo do kw.pentotenowego,wchłanianie prz

ez transportery zależne od Na,trans

port wysycalny B7-wchłanianie:

w bliższej cz.jcienkiego, za po

średnictwem przenośników zależny

ch od gradientu Na+,specyficznych

także w stosunku do kw.pentoteno

wego i liponowego,transport z ente

rocytu do krwi z wykorzystaniem pr

zenośników,ale niezależny od Na+.

B12-wchłanianie:absorpcja przez k

om. śluzówki,po uwolnieniu B12 se

krecja białekR-haptakoryny i kobala

filiny,które tworzą kompleksy zB12,

w dwunastnicy wolna B12wiąże się

z IF,kompleks B12/IF wiąże się ze sp

ecyficznymi receptorami(kubilina)n

a enterocytach końcow. odc.jelita

krętego.,po wchłonięciu do krążenia

wrotnegoB12 zostaje przekazana do

białka transportującego – transkoba

laminy,kompleks B12/TC II wiąże się z

receptorami w bł.kom.i ulega endoc

ytozie.TC II jest degradowana w lizos

omach,a wolna B12 uwalniana jest do

cytoplazmy

B12-megalina: multifunkcjonalny r

eceptor endocytotyczny,nie ograni

cza się do reabsorpcji nerkowej,wy

st też m.in.w nabłonku oka,tymocy

tach pneumocytach typu II, entero

cytach, endometrium i jajowodach,

kom.ucha wew,macicy,nerkach.

C-wchłanianie:kw.askorb.(symport

z Na+,napędzany przez gradient st.

Na+,gradient utrzymywany przez

ATP-azę Na/K,kw.dehydroaskorb.

(przez transportery glukozy,kw.ask

or. kw.dehydro.,przenoszenie pr

zez przenośniki,redukcja kw.dehyd

ro.wewkom.do kw.askorb.,transzo

rt kw.askorb.do wew.enterocytów

jest regulowany przez jego st.

E-regulacja trans kryp

cyjna tokoferoli:indukcja:geny zaa

ngażowane w wychwyt i degradac

ję tokoferoli (αTPP), w detoksykację

i obronę antyoksyd.(cytochrom p45

0,syntetaza gamma glutamylocyste

inowa,S-transferaza glutationowa),

geny białek tk.łacznej i czynników regulujących(tropomiozyny,kolage

nu,czynnika wzrostu tk.łącznej)repr

esja-geny białek zw.z powstaw.r.za

palnych(E-selektyny,integryn,glikop

rotein,TFG-β),z przeniesieniem info.

wew kom. i regulacją cyklu kom.(cy

kliny,PPAR-gamma, Bcl2-L1(czynnik

antyapoptyczny), w wychwyt lipidó

w i aterogenezę(działanie antyater

ogenne).E-α tokoferol a metab.tk

łącznej-wi. E indukuje transkrypcję

genów białek tk.łacznej i czynników

regulujących-tropomiozyny, kolage

nu, czynnika wzrostu tk.łącznej.E-d

ziałanie antynowotw.:bursztynian

α tokoferolu(α TOS)wywołuje proc

es apoptozy kom.nowotw.TOS odb

udowuje w kom.utraconą podczas

transformacji nowotw.zdolność do

syntezy aktywnych cząst. czynnika

transformującego β(TGF β) i ich rec

eptorów.Receptor śmierciFas, w ko

m. nowotw.schowany w cytoplazm

ie,ulega pod wpływemTOSprzemie

szczeniu do bł. kom,co przywraca j

ego funkcjonow.jako inicjatora kas

kady apoptotycznej.TOS stymuluje

także ekspresję liganduFas.E-α tok

oferol a monocyty:hamując.wpływ

α tokoferolu na aktywność kinazy

białkowej C i kinazy fasfatydyloino

zytolu, prowadzący do działania an

typroliferacyjnego wykazano w wie

lu kom.:monocytach,makrofagach,

neutrofilach,fibroblastach i miocyt

ach. Foliany-cAMP i kinaza tyrozyn

nowa:bakterie jelitowe produkują

gł.monoglutaminian,system transp

ortujący w j.grubym ma cechy wyst.

w j.cienkim,obydwa systemy transp

ortujące są regulowane przez wewk

om. ścieżki angażujące kinazę tyroz

ynową i cAMP,mutacje transporter

ów folianu w j.powodują złe wchłan

ianie.K-wchłanianie:w enterocytac

h jest wbudowywana do chylomikr

onów,do tk.dociera z CR i innymi li

poproteinami,wychwyt kom.witK

zachodzi za pośrednictwem recept

orów lipoprotein,wychwyt CR gł.w

wątrobie i kościach,w okresie inte

nsywnej mineralizacji w osteoblast

tach znaczna indukcja genu apoE.

K-antycukrzycowo-za pośrednictw

em osteokalcyny może wpływać na

wydzielanie insuliny i jej działanie

w tk.docelowych.osteokalcyna sty

muluje wydzielanie insuliny i zwięk

sza insulinowrażiwość tk.K a białka

-posttranslacyjna modyfikacja biał

ek-gamma karboksylacja glutamini

anu i regulacja transkrypcyjna.Utl.

witK-przejście z postaci hydrochin

onu do epoksydu.Utl.i karboksylac

ja glutaminianiiu przez karboksyla

zę glutaminianu.Redukcja epoksyd

u do chinonu i hydrochinonu(redu

ktaza epoksydowa)K-potrzebna do:

posttranslacyjnej modyfikacji(karb

oksylacji) białek syntetyzowanych

w wątrobie,tj.protrombina, czynn

ik krzepnięcia krwi VII,IX,X i białka

S,C,ZK a kości: hamuje resorpcję

kości indukując apoptozę osteokl

astów,hamując apoptozę osteobl

astów i indukując różnicowanie ko

m. progenitorowych w komórki ko

ściotwórcze, hamuje syntezę pros

taglandyny E2, czynnika indukują

cego resorpcję kości, uczestniczy

w karboksylacji,uaktywnieniu oste

okalcyny,pośredniczącej we budo

wywaniu Ca do hydroksyapatytu

stanowiącego 70%masy kostnej.

Bariera antyoksyd.:katalaza, pero

ksydaza glutationowa, dysmutaza

ponadtlenkowa, dehydrogenaza

glukozo-6-fosforanu, endogenne(g

lutation zredukowany) i dostarczan

e z pożyw. zw.antyoksyd.(Se,polife

nole,witC,E).

Chaperony-funkcje:wiążąc się z bia

łkami kierują je do odp.przemian tj.

pofałdowanie łańcucha oligomery

acja, transport do innego przedziału

lub degradacja,pomagają przy fałdo

waniu poprzez blokowanie niedozw

olonych interakcji między cząst.,prz

eciwdziałają agregacji białek charak

terystycznej dla ch.AlzheimeraMikr

oautofagia-małe porcje cytoplazmy

tworzą wgłębienia na pow.lizosom

ów, odpowiedzialna za ciągłą degra

dację długozyjących białek,Makroa

utofagia-duże fr cytosolu lub całe

organelle zostają otoczone przez w

akuole,powst.autofagosomy,po fuz

ji z lizosomami następuje proteoliza

Krinofagia-pochłanianie przez lizos

omy pęcherzyków aparatuGolgiego,

ograniczenie wchłaniania.Proteoliza

proteosomalna obejmuje m.in.:bia

łka zmutowane,uszkodzone,krótko żyjące,regulatorowe,enzymy kluczo

we,długożyjące białka kurczliwe,bia

łka błonowe Proteoliza zależna od

Ca2+obejmuje białka długozyjące n

ormalne,błonowe i cytoszkieletu,e

nzymy zw.z błonami,czynniki trans

krypcyjne.Apoptosom:CytC,Apaf-1,

ATP,kaspaza9.

Antyapoptyczne działanie wirusów:

opryszczki(wytwarza białko E6 blok

ujące białko p53 indukujące apopto

zę),Epsteina-Barra:wytwarza białko

zwiększające syntezę Bvl-2 w atako

wanej kom.Działanie proapoptoty

czne:likopen,luteolina,polifenol,kwe

rcetyna,sulfotlenek S-metylocystein

y,sulforafan,izotiocyjaniany,lakton kw.glukonowego,rezweratrol,selen,

polifenol kurkumina,katechiny,glute

n u chorych na celiakię,niedobór fo

lianów i B12.ChREBP:b.wiążące odp.

za glukozę,cAMP i AMPK uaktywniaj

ą kinazę fosforyzującą ChREBP,defos

forylacja w miejscu P1umożliwia prz

eniesienie do jądra,wiązanie ChREBP

zChRE w promotorze docelowego ge

nu i indukcja transkrypcji. Receptory

PPAR gamma powod.:wzrost wrażli

wości na insulinę,gromadzenieKTw

kom,adipogenezę,wzrost biogenezy

mitochondriów.Genów docelowych

dla SREBP1c:zw.z synteząKT i tragic

erydów:liaza cytrynianowa,karboksy

laza acetyloCoA,synteza KT,desatur

aza stearolilo CoA,acylotransferaza

3fosforanu glicerolu.Cholesterol-wc

hłanianie:z miceli do wew enterocy

tu przez kanał NPC1L1,estryfikacja

przez transferazę acylo CoA-cholest

erol-ACAT,przeniesienie do lipoprot

eid HDL dzięki transporteromABCA1

w błonie podstawno bocznej entero

cytów,estry cholesterolu umieszcza

ne są w chylomikronach przez mikro

somalne białko transportujące trioli

cerydy MTP.,z limfą do krwi. Hamo

wanie wchłaniania cholesterolu pr

zez fitosterole w jelicie:fitosterole

łączą się z receptorami kom.jelitow.

i blokują wchłanianie cholest.Więks

za cz.cholest.zostaje wydalona z ust

roju i zmniejsza się jego st.we krwi.

Połączone z receptorami kom.jelito

wych fitosterole są wchłaniane w b.

małej ilości (0,1% - 5%), a poza tym

wydalane są z ustroju, nie powoduj

ąc żadnych niepożądanych objawó

w.Białka PHEX:metaloproteazy um

ieszczone w bł.odgrywają rolę w ak

tywacji/ inaktywacji peptydów regu

lujących mineralizację kości, transp

ort nerkowy P i metabol.kalcytriolu.

Ekspresja PHEX zachodzi w kościach,

zębach,mózgu,mięśniach,gonadach,

przytarczycach,ale nie w nerkach.PH

EX inaktywuje czynnik fosfaturemicz

ny.Defekt genu PHEX powoduje hipo

fosfatemię.


Wyszukiwarka