Obustronne porażenie kurczowe

Obustronne porażenie kurczowe (diplegia)

Rozmieszczenie zmian:

niedowład kończyn dolnych,

niedowład trzech kończyn,

niedowład czterech kończyn

Postać ta związana jest zazwyczaj z patologią okołoporodową. Ponad 50% dzieci jest wcześniakami. Ta postać mpdz należy do najczęściej spotykanych. Niedowład kurczowy wyrażony jest bardziej w kończynach dolnych niż górnych. Niekiedy kończyny górne lub jedna z nich mogą być wolne od niedowładu. Postać ta przyczynowo związana jest z powstawaniem martwicy w okolicach przykomorowych. Uszkodzenia o tym umiejscowieniu charakterystyczne dla niedojrzałego mózgu powodują większe zaburzenia czynności dróg piramidowych przewodzących włókna dla kończyn dolnych niż górnych, zaoszczędzone są zwykle włókna dla jąder nerwów czaszkowych. Objawy spastyczności w początkowym okresie życia są trudne do dostrzeżenia. Z tych powodów, jak również w rezultacie tłumaczenia wcześniactwem opóźnionego rozwoju dziecka, rozpoznanie rzadko jest stawiane przed 9 miesiącem życia, a u wielu przed 18 miesiącem, mimo że obserwacje postawy i ułożenia tych dzieci i ich spontanicznej aktywności ruchowej wykazują już od okresu niemowlęcego kilka charakterystycznych nieprawidłowości. W ułożeniu na plecach ruchy kończyn dolnych, zwłaszcza ruchy zginania są słabe i asymetryczne. Jedna z kończyn (zwykle lewa) jest zgięta, skręcona na zewnątrz, druga (zwykle prawa), również jest zgięta ale zrotowana do wewnątrz. Często dziecko układa się kończynami dolnymi wyprostowanymi, skręconymi do środka i przywiedzionymi. Ustawienie to może początkowo nie dotyczyć stóp, później jednak rozwija się ustawienie podeszwowe. Gdy dziecko opanuje umiejętność obracania się wokół osi ciała, ruch ten nie odbywa się w sposób spiralny (najpierw głowa, potem obręcz barkowa a następnie miednica lub odwrotnie), lecz tułów i kończyny dolne pozostają w jednej linii. W leżeniu na brzuchu, gdy dziecko podniesie głowę i oprze na zgiętych ramionach, kończyny dolne ulegają wyprostowaniu i odwiedzeniu. Niemożliwe jest wykonanie nimi ruchów naprzemiennych, gdy więc dziecko pełza odbywa się to wyłącznie za pomocą kończyn górnych. Zdolność do ustawienia się głowy w pozycji antygrawitacyjnej rozwija się zazwyczaj bez większych opóźnień. Siadanie i siedzenie jest jednak utrudnione. Dziecko siedzi z tułowiem wygiętym łukowato, musi podpierać się kończynami górnymi (reakcje równoważne rozwijają, się z opóźnieniem) kończyny dolne ustawiają się w przywiedzeniu i rotacji wewnętrznej, brak jest zgięcia bioder a stopy zginają się podeszwowo. Jeśli dziecko opanuje pozycję klęczącą to jest to „klęk między nogami”. Uda są przywiedzione i skręcone do środka, stopy zazwyczaj ustawione są asymetrycznie (jedna z nich zgięta grzbietowo, druga podeszwowo). Przy przejściu do pozycji czworonożnej kończyny dolne pozostają w stałym zgięciu z odwiedzionymi kolanami, zdolność wykonywania ruchów naprzemiennych jest ograniczona. Gdy dziecko osiągnie etap, w którym stara się przejść do pozycji stojącej, nie jest w stanie w pełni wyprostować kończyn dolnych w stawach biodrowych. Stoi więc z kończynami przywiedzionymi, a stopy nie opierają się w całości na podłożu. Najczęściej staje na palcach. Wykonywanie ruchów lokomocyjnych jest utrudnione, łatwiej jest mu biec niż iść powoli. Ze względu na zmniejszoną powierzchnię podparcia i złe wykształcone reakcje równoważne łatwo pada. Wyrazem zajęcia kończyn górnych jest stała tendencja do Ustawiania ich w zgięciu i nawróceniu. Przy próbie chwytania palce ulęgają, nadmiernemu wyprostowaniu w stawach nadgarstkowo - śródręcznych. Dziecko chwyta sposobem nakrywkowym, bez ustawienia kciuka w opozycji. Z innych towarzyszących zaburzeń neurologicznych charakterystyczne jest występowanie zeza. Rozwój umysłowy w większości mieści się.

Obustronny niedowład kurczowy (diplegia), charakteryzujący się większym nasileniem zmian w kończynach dolnych niż górnych., które często są prawie zupełnie sprawne.
Najczęstszą przyczyną wywołująca tę postać jest niedotlenienie mózgu w okresie okołoporodowym, szczególnie u wcześniaków i noworodków z niską urodzeniową wagą ciała. Ta postać mpdz jest jedną z najtrudniejszych do rozpoznania w pierwszych miesiącach życia. Zaobserwować jednak można zmniejszoną ruchliwość kończyn dolnych przy prawidłowych ruchach głowy i kończyn górnych. Siadanie jest opóźnione, pełzanie, czworakowanie i chodzenie jest nieprawidłowe W czynnościach tych ujawnia się niedowład kończyn dolnych, a główna praca wykonywana jest z dużym zaangażowaniem kończyn górnych. Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez, jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy.
Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych.


Wyszukiwarka