PATOMORFOLOGIA CHORÓB SERCA

1. Kardiomiopatie

   1. Kardimiopatia rozstrzeniowa:

      1. Progresywny przerost serca, poszerzenie jam serca, upośledzenie funkcji skurczowej

      2. Przyczyny

         • Wirusowe kwasy nukleinowe pochodzące z wirusów Coxackie B i innych enterowirusów są wykrywane w mięśniu sercowym sugerując, że niektóre przypadki stanowią późną postać zapalenia m. sercowego

         • Nadużywanie alkoholu (toksyczne działanie alkoholu i zaburzenia odżywiania w chorobie alkoholowej)

         • Toksyczne uszkodzenie m. sercowego przez kobalt, chemioterapeutyki, szcz. doksorubicynę

         • Kardiomiopatia okołoporodowa rozwija się w końcowym okresie ciąży lub w kilka tygodni/miesięcy po porodzie. Związana jest z nadciśnieniem i przeciążeniem objętościowym serca, niedoborami składników odżywczych, zaburzeniami metabolicznymi i zwiększoną odpowiedzią immunologiczną

         • Kardiomiopatia z przeciążenia żelazem może powstać w wyniku dziedzicznej hemochromatozy oraz wielokrotnych przetoczeń krwi

         • 20-30% - wrodzone zaburzenia genetyczne

           • Mutacje w białkach kodujących białka cytoszkieletu

           • Najlepej znana mutacja w genie dystrofiny na chromosomie X

           • Mutacje w genach kodujących białka sarkomeru (β-miozyna i sercowa troponina T)krwi

         • Serce powiększone, wiotkie, z wagą powyżej 900g

      3. Poszerzenie i przerost wszystkich jam serca (obie komory!)

      4. Osłabienie kurczliwości

      5. Zastój krwi w jamach serca -> ryzyko epizodów zakrzepowo-zatorowych

      6. Niespecyficzny obszar mikroskopowy -> przerost miocytów, włóknienie śródmiąższowe, faliste włókna mięśniowe, ew. skąpy naciek z komórek zapalnych jednojądrowych

      7. Stanowi 90% wszystkich kardiomiopati

      8. Zasadniczym objawem jest nieefektywna czynność skurczowa. Pacjenci mogą mieć frakcję wyrzutową mniejszą niż 25% (norma 50-65%)

      9. Obraz kliniczny przypomina narastającą zastoinową niewydolność krążenia oporną na leczenie (niby leczysz dobrze, a pacjent się pogarsza)

      10. Choroba śmiertelna

      11. Śmierć -> niewydolność krążenia z powikłaniami zatorowymi lub komorowymi zaburzeniami rytmu

      12. Arytmogenna dysplazja prawej komory = arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC)

          • Opisana po raz pierwszy w 1982, w 1995 WHO wprowadził ARVC do klasyfikacji kardiomiopatii

          • Metaplazja (tk. mięśniowa -> tk. tłuszczowa +ew. tk. łączna włóknista)

          • Zmiany zwykle w PK

          • Śmierć z powodu arytmii

          • Może wsytępować rodzinnie (30%), dziedziczone autosomalnie dominująco, mutacja genu RyR2 na 1 chromosomie

          • Rozpoznanie na podstawie obrazu mikro i makro; na całej grubości jest tkanka tłuszczowa, najczęściej w trójkącie dysplazji (okolica tylno-podstawna, wierzchołkowo-przednia i stożka płucnego

          • Zmiany mogą być rozlane, ale częściej w trójkącie dysplazji

          • Dość często rozpoznaje się tętniące ściany prawej komory

   2. Kardiomiopatia przerostowa

      1. = asymetryczny przerost przegrodowy = idiopatyczna przerostowa stenoza podaortalna

      2. Przerost m. sercowego, nieprawidłowe wypełnienie skurczowe, okresowe upośledzenie wyrzutu komorowego

      3. Mocna, hiperkinetyczna czynność skurczowa, która powoduje gwałtowne usuwanie krwi z komór

      4. Pogrubienie ścian; komora sztywna a wypełnienie skurczowe upośledzone

      5. Przede wszystkim przerost przegrody

      6. W ok. 50% przypadków zaburzenie dziedziczone jest w sposób autosomalny dominujący z różną penetracją i ekspresją

      7. Zaburzenia łańcucha ciężkiego β-miozyny (¹/₃), α-tropomizoyny, troponin i w łańcuchu lekkim miozyny

      8. Przerost m. sercowego najsilniej wyrażony w lewej komorze i przegrodzie międzykomorowej

      9. Masa serca często powyżej 800g

      10. W większości przypadków przegroda międzykomorowa jest grubsza niż niezmieniona ściana boczna lewej komory

      11. Przerost koncentryczny lub obejmuje części bliższe koniuszkowe lewej komory

      12. Obstrukcja: spadek przepływu podczas rozkurczu komory

      13. Nieprawidłowy ruch płatka zastawki mitralnej podczas skurczu, gdy dochodzi do nawracającego, dynamicznego kontaktu między przegrodą a przednim płatkiem zastawki aorty

      14. Poszerzenie komór serca rzadkie, może być obecne w lewym przedsionku (zaburzenie wypełniania rozkurczowego pogrubiałej sztywnej LK

      15. W obrazie mikro charakterystyczny obraz: przypadkowy układ przerośniętych, nieprawidłowo rozgałęzionych miocytów otoczonych dużą ilością tk. łącznej (największe zmiany w przegordzie międzykomorowej); w późniejszym etapie włóknienie m. sercowego

      16. Objawy kliniczne:

          • Niemożność wypełnienia LK podczas rozkurczu

          • Wyrzut krwi energiczny, ale nieefektywny

          • Zwężenie ujścia LK

          • Duszność wysiłkowa (wzrost płucnego ciśnienia żylnego+ograniczona objętość wyrzutowa)

          • Ból dusznicowy (niedokrwienie)

          • Arytmia komorowa i nagła śmierć sercowa

   3. Kardiomiopatia zaciskająca:

      1. Pierwotny spadek podatności komory, co powoduje zaburzenia wypełniania podczas rozkurczu

      2. Wywołana każdym procesem, który zmniejsza podatność m. sercowego

      3. Najczęstsza przyczyna: włóknienie endomiokardialne (10% dzieci z chorobami serca w tropikach; basen Morza Śródziemnego) infekcja?

      4. W Polsce – fibroelastaza wsierdzia – rzadki objaw, który pojawia się częściej u dzieci do 2r.ż.; obfita tkanka włóknisto-sprężysta, co nadaje powierzchni wsierdzia wygląd porcelany

      5. Inne: eozynofilowe włóknienie endomiokardialne (zespół Lofflera, też w tropikach), amyloidoza serca (jest tylko w sercu, reszta organizmu czysta), hemochromatoza, choroba popromienna

      6. Brak zdefiniowanych czynników genetycznych

      7. Nie ma jednego obrazu!

      8. Wciągnięcie koniuszka prawej komory, włóknienie(głównie wsierdzia, ale wnika też między mięśnie), nawet szkliwienie, mogą dołączyć się wady zastawkowe

      9. W zespole Löfflera i tropikalnym włóknieniu endomikardium przedsionki są poszerzone, komory są normalne, czasem poszerzone, wsierdzie jest pogrubiałe, mogą być skrzepliny

      10. Objawy kliniczne:

          • Sztywność i mała efektywność komory, która wypełnia się z dużym wysiłkiem (przypomina kardiomiopatię przerostową) – ale skurcz nie jest dynamiczny

          • Wikłane arytmiami, blokami przedsionkowo-komorowymi

          • Kurczliwość początkowo niezaburzona, spada w fazach późniejszych prowadząc do zastoinowej niewydolności krążenia

2. Choroba niedokrwienna serca

   1. Zmiany powstające w miejscu martwicy mięśnia sercowego spowodowane lokalnym niedokrwieniem

      1. Epidemiologia:

         • miażdżyca naczyń wieńcowych – osoby starsze, mężczyźni

         • po 90 r.ż. częstość u kobiet i mężczyzn taka sama

      2. Czynniki ryzyka choroby niedokrwienna:

         • nadciśnienie tętnicze

         • cukrzyca

         • palenie tytoniu

         • zwiększone LDL

         • genetyczne

      3. Czynniki redukujące miażdżycę naczyń wieńcowych:

         • regularna aktywność fizyczna – wzrost unaczynienia mięśnia sercowego

         • pożywanie umiarkowanych ilości czerwonego wina – wzrost HDL

         • spożycie umiarkowanych ilości alkoholu nie rekompensuje braku aktywności fizycznej, palenia tytoniu i niewłaściwej diety

           • Mała dawka alkoholu -> poszerza naczynia

      4. Patogeneza choroby niedokrwiennej serca:

         • zwężenie światła naczyń wieńcowych > 75% -> przepływ niewystarczający do zaspokojenia zapotrzebowania serca na tlen

         • przebieg choroby wieńcowej zależy od stopnia zwężenia naczyń wieńcowych oraz zmian morfologicznych w ścianie naczynia wieńcowego

           • gwałtowne zmiany w blaszce miażdżycowej

           • zakrzepica tętnicy wieńcowej

           • skurcz tętnicy wieńcowej -> nagła śmierć sercowa, zawał serca

         • Zmiany w blaszce miażdżycowej:

           • szczeliny

           • krwotok do blaszki miażdżycowej

           • pęknięcie z utworzenie m zakrzepu, z fragmentów blaszki w odcinku dystalnym może utworzyć się zator

           • powiększenie blaszki

           • skurcz tętnic wieńcowych – TXA2 uwolnione z płytek, palenie tytoniu

      5. Inne przyczyny choroby niedokrwiennej serca

         • zakrzepy z pł. zast. mitr/aort

- zapalenie naczyń wieńcowych

- ciężkie układowe niedociśnienie -> spadek przepływu wieńcowego

- zwiększone zapotrzebowanie na tlen – choroby serca/nadciśnienie

1. Dusznica bolesna

2. Ostry zawał mięśnia sercowego

   1. martwica mięśnia sercowego z powodu lokalnego niedokrwienia - > i zmiany powstające w sercu po martwicy niedokrwiennej

   2. ostry zawał = atak serca

   3. częściej mężczyźni ( 45-54 rż )

   4. Patogeneza:

      • zakrzepica naczyń wieńcowych

      • zmiany w blaszce miażdżycowej

      • spazm naczyniowy / postresowy / agreg płytek, skurcz naczyń

   5. Młodszy człowiek -> mniejsze krążenie oboczne

   6. zawał mięśnia podwsierdziowy – zakrzep może być nieobecny

   7. zawał – od podwsierdza do nasierdzia

   8. martwica – po 20-30 minutach po zamknięciu tętnicy wieńcowej, po 3-4h osiąga ostateczną wielkość

   9. region podwsierdziowy - najgorzej ukrwiony ( gałęzie końcowe ), początek martwicy zaczyna się zawsze od tego regionu

   10. strefa martwicza przechodzi na zewnątrz

   11. ból gdy zawał dojdzie do nasierdzia

   12. Wielkość zawału

       • segm prox -> ↑obszar

       • segm dyst -> ↓ obszar

       • krążenie oboczne

       • Lewa tętnica przedsionkowa zstępująca:

         • koniuszek

         • przednia LK

         • 2/3 przednie przegrody międzykomorowej

       • Prawa tętnica wieńcowa:

         • tylna ściana prawej komory

         • 1/3 tylna przegrody międzykomorowej

       • Gałąź okalająca lewej tętnicy wieńcowej

         • ściana boczna lewej komory

   13. Przebieg zmian morfologicznych w zawale:

       • obraz makroskopowy

         • 18-24h – bladość / cętkowanie

       • obraz mikroskopowy

         • 1-2h – faliste włókna

         • 5h po zamknięciu naczynia – mikroskopowo – obrzęk, naciek zapalny – neutrofile

         • 6h – węzły skurczu ( też przy niedotlenieniu mięśnia sercowego )

         • 18-24h – postępująca martwica ( kwasochłonna cytoplazma, pyknoza jąder, węzły skurczu na obrzeżu ), naciek z neutrofili

         • 24h – martwica brak jąder, neutrofile

         • 48-60h – masywny naciek zapalny, początek fagocytozy martwej tkanki

         • 3-4 tydzień – proliferacja fibroblastów i naczyń

         • 6-8 tydzień – blizna łącznotkankowa – tkanka łączna bliznowata – dużo włókien kolagenowych typ I

         • 4 miesiące – blizna z przewagą włókien kolagenowych

       • 20-30 minut – początek martwicy

       • 1-2h – mikro

       • 18-24h – makro

       • 3-6 dzień – blizna łącznotkankowa jest najsłabsza - > możliwość pęknięcia ściany serca

       • Ziarnina zapalna na obrzeżu martwicy

       • Martwica -> zapalenie -> neutrofile -> makrofagi -> śródbłonkowe fibroblasty -> budowa tkanki łącznej -> po 3 tyg. Świeża tkanka łączna -> bliznowacenie -> ↓fibroblastów, ↑kolagenu = blizna

       • Przywrócić krążenie kiedy martwica jeszcze się nie dokona – do 30 minut

   14. Morfologia zawału serca

       • pełnościenny – lewa komora / przegroda międzykomorowa

       • zawał ściany tylnej czasem może przejść na ścianę prawej komory

       • izolowane zawały prawej komory lub przedsionka są rzadkie

   15. Powikłania zawału serca:

       • dysfunkcja mięśni brodawkowatych

         • w wyniku wybrzuszenia ściany lewej komory w miejscu przyczepu mięśnia brodawkowatego

         • następstwo niedokrwienia i upośledzenia kurczliwości mięśnia brodawkowatego

         • przy ogólnym poszerzeniu lewej komory w niewydolności serca ( ostra wada zastawkowa )

         • pęknięcie ( 3 doba zawału, ostra niewydolność zastawki mitralnej )mięśnia brodawkowatego ( rozerwanie strun ścięgnistych )

         • może wystąpić zawał mięśnia brodawkowatego – 1% przypadków

       • pęknięcie ściany serca

         • w przeciągu 2 pierwszych tygodni – między 4 a 7 dniem – słaby mięsień sercowy i ziarniniejąca tkanka łączna są słabe / nieukształtowane

         • najpierw rozwarstwienie, potem pęknięcie

         • pęknięcie wzdłuż osierdzia - > hemopericordium -> tamponada osierdzia

       • skrzeplina przyścienna

         • na obszarze wsierdzia wokół obszaru zawału

         • źródło zatorów w krążeniu dużym -> rozmiękanie mózgu

         • skrzepliny przyścienne są częste u pacjentów z tętniakami ściany serca

         • organizacja skrzepliny – włóknienie

         • włóknienie wsierdzia – organizacja skrzepliny – trudności w rozkurczu

       • ostre zapalenie osierdzia

         • włóknikowe zapalenie gdy zawał dojdzie do nasierdzia

         • wysięk do osierdzia

         • przy osłuchiwaniu – trzeszczenie

       • tętniaki ściany serca

         • wybrzuszenie włóknistego wsierdzia podczas skurczu

         • skrzeplina przyścienna w obrębie tętniaków

         • zaburzenia rytmu, niewydolność krążenia, dystrofia mięśnia sercowego – powikłania

3. Nagła śmierć sercowa

4. Przewlekła choroba niedokrwienna serca z zastoinową niewydolnością krążenia

   Serce ludzkie:

   1. ciężka praca / pompuje 6000l/dobę krwi

   2. O2, składniki odżywcze / usuwanie produktów przemiany materii

   3. choroby serca i układu krążenia główną przyczyną zgonów w krajach zachodnich ( 40% zgonów )

   4. niewydolność serca -> zmniejszenie funkcjonowania innych narządów

      Zastoinowa niewydolność serca

- przewlekła zastoinowa niewydolność serca – serce nie jest w stanie wypompować na obwód krwi, która napływa -> wyjątek: pojemność minutowa niewystarczająca z powodu utraty krwi innej niż zaburzony powrót żylny ( np. krwotok ), zwiększone zapotrzebowanie tkanek na składniki odżywcze i tlen.

- niewydolność pojemności minutowej – wywołuje zastój w krążeniu żylnym ( obciążenie wstępne )

Zwiększona objętość w komorze pod koniec rozkurczu -> zwiększone ciśnienie końcowo-rozkurczowe -> zwiększone ciśnienie żylne

Przyczyny zastoinowej niewydolności krążenia – lewostronnej niewydolności krążenia:

- nadciśnienie układowe

- choroby zastawki mitralnej/aortalnej

- choroba niedokrwienna serca

- pierwotne choroby mięśnia sercowego

Przyczyny zastoinowej niewydolności krążenia – prawokomorowej:

- niewydolność lewej komory ( nie jest to zespół płucno-sercowy) -> przekrwienie bierne płuc, zwiększone ciśnienie w naczyniach płucnych

- choroby miąższu płucnego, choroby naczyń płucnych ( cor pulmonale )

-choroba zastawki pnia płucnego / zastawki trójdzielnej

- wady wrodzone serca z przeciekami z lewej strony na prawą

Początkowy okres – zmiany adaptacyjne:

- zmiany molekularne i morfologiczne

- I odpowiedź – zwiększenie aktywności układu współczulnego w wyniku obniżenia pojemności minutowej

- katecholaminy powodują wzrost siły skurczu ( efekt inotropowy dodatni )

- przeciążone serce -> zmiany adaptacyjne

* przerost m. sercowego

* poszerzone światła komór

- włókna mięśniowe – brak zdolności proliferacji – zwiększenie obciążenia – indywidualny przerost włókien mięśnia sercowego bez wzrostu ilości naczyń – niedokrwienie mięśnia sercowego

- zwiększenie ciśnienia -> zwiększenie średnicy – przerost koncentryczny ( dośrodkowy ), pogrubienie ściany

- zwiększenie objętości -> zwiększenie średnicy i zwiększenie długości włókien ( przerost ekscentryczny, odśrodkowy ) zwiększenie objętości i pogrubienie ścian

Przerost mięśnia sercowego:

-naczynia bez zmian + przerost = niedotlenienie

- zwiększone obciążenie -> przerost komór -> rozstrzenie

- zwiększona aktywność układu współczulnego + przerost = niewystarczająca do usunięcia zalegającej krwi -> zwiększenie ciśnienia końcowo-rozkurczowego

Prawo Franka-Starlinga – zwiększenie długości włókien mięśnia początkowo powoduje wzrost siły skurczu -> wyrównana niewydolność krążenia ( działają mechanizmy adaptacyjne ). Dalszy wzrost długości włókien = spadek siły skurczu, niewyrównana niewydolność krążenia

Niewydolność lewokomorowa – przekrwienie bierne płuc, narastanie ciśnienia w krążeniu płucnym – obrzęk płuc – zwiększenie obciążenia następczego dla serca prawego – niewydolność prawego serca -> przekrwienie ogólne ( tk. Miękkie )

Niewydolność krążenia – nerki

- aktywacja układu RAA

- hiperaldosteronizm wtórny ( resorpcja Na+/H2O ) -> wzrost objętości osocza -> niewydolne serce -> nasilenie obrzęków

Objawy kliniczne niewydolności lewokomorowej:

- napadowa duszność nocna

- męczliwość mięśni, powiększenie serca, tachykardia, S3- trzeci szmer sercowy, rzężenie u podstawy płuc spowodowane przez przepływ powietrza przez obrzęknięte pęcherzyki płucne

- zwiększenie objętości komory lewej -> boczne przesunięcie mięśni brodawkowatych, powstanie fali zwrotnej dla krwi przepływającej przez zastawkę mitralną -> wysokotonowy szmer skurczowy

- przewlekłe poszerzenie lewego przedsionka

Objawy kliniczne prawokomorowej:

- obrzęki tkanek miękkich

- poszerzenie żył szyjnych / powiększenie wątroby

- zakrzepica żylna

- zatorowość płucna

- anosarca – obrzęk tkanki podskórnej

- przekrwienie wątroby bierne – wątroba muszkatołowa

- przesięk do jam ciała – osierdzia, opłucnej, otrzewnej -> wodobrzusze

- sinica ( zwiększona ilość zredukowanej hemoglobiny )

- kwasica ( zmniejszona perfuzja tkankowa )

- zaburzenia rytmu – zwiększona aktywność układu współczulnego -> przyczyna nagłej śmierci sercowej

Sinica – bardzo zaawansowana niewydolność krążenia

Choroba niedokrwienna = choroba wieńcowa

„ostry zespół sercowy”

- niestabilna dusznica bolesna

- ostry zawał mięśnia sercowego

- nagła śmierć sercowa

Dusznica bolesna: ( okresowy ból w klatce piersiowej )

- ustabilizowana

* ból w klatce piersiowej – powysiłkowy, stres. Zwężenie > 75% naczynia wieńcowego. Nitrogliceryna. Ustępuje w spoczynku ( zmniejszenie zapotrzebowanie na tlen )

- Printzmetala

* pacjent budzi się w nocy z bólem spoczynkowo. Skurcz tętnicy wieńcowej blisko blaszki miażdżycowej >75%. Leki poszerzające naczynia.

- niestabilna

* Więcej napadów duszności / dłuższe, również w spoczynku. Prowadzi do niedokrwienia mięśnia sercowego. Nagłe zmiany w blaszce = zator / skurcz naczyń, zaaw. miażdżyca naczyń / włóknienie mięśnia sercowego

Przewlekła choroba niedokrwienna serca:

- postępująca zastoinowa niewydolność serca

- konsekwencja długotrwającego, niedokrwiennego uszkodzenia mięśnia sercowego

- liczne obszary włóknienia, umiarkowany przerost

- pogrubiałe, matowe wsierdzie, skrzepliny mogą do niego przylegać

Nagła śmierć sercowa

- natychmiastowa oraz w ciągu 24h od pojawienia się pierwszych objawów

- wykluczyć: zabójstwo, samobójstwo, uraz powypadkowy, ekspozycję na letalne toksyny

przyczyny:

choroby naczyń wieńcowych – miażdżyca, zaburzenia wewnątrz naczyń zatory, inne ( zapalenie, przecięcie )

Choroby mięśnia sercowego – kardiomiopatie, zapalenie mięśnia sercowego, choroby infekcyjne, arytmogenna dysplazja prawej komory

Choroby zastawek – zespół wypadających płatków zastawki mitralnej, zwężenie ujścia aorty, chorobowe zwiększone obciążenie lewej komory, zapalenie wsierdzia

Zaburzenia układu bodźcoprzewodzącego – główna przyczyna śmierci sercowej

Kardiomiopatia pierwotna

- rozstrzeniowa

- przerostowa

-zaciskająca

- wykluczamy inne choroby, występuje niewydolność krążenia

- jedyny sposób leczenia kardiomiopatii – przeszczep serca

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

- najczęstsza

- przerost serca / poszerzone jamy serca

- upośledzenie funkcji

- wirus ( coxackie B, enterowirusy )

- nadużywanie alkoholu / substancje toksyczne – uszkodzenia przez kobalt, chemioterapeutyki

- 20-30% zaburzenia genetyczne ( dystrofia )

- serce jest powiększone, >900g

- poszerzenie i przerost wszystkich jam

- osłabienie kurczliwości, zastój krwi, kruche przyścienne skrzepliny

- nieefektywna czynność skurczowa

- frakcja wyrzutowa <25%

- choroba śmiertelna – niewydolność krążenia

- niewydolność serca/ zatory / zaburzenia rytmu – przyczyny zgonu

- mikroskopowo – wyraźny przerost ( hipertrofia )

Kardiomiopatia przerostowa

- asymetryczny promień przegrody lub idiopatyczna przerostowa stenoza podaortalna

- przerost mięśnia sercowego, nieprawidłowe wypełnienie skurczowe, upośledzony wyrzut komorowy

- mocna hiperkinetyczna czynność skurczowa, gwałtowne usuwanie krwi z komór

- z powodu pogrubiałych ścian, komora jest sztywna wypełnienie skurczowe upośledzone

- zaburzenia genetyczne – aparatu kurczliwego ( β-miozyna, troponina, α-troponina )

- przerost lewej komory, przegrody

- przegroda znacznie grubsza

- obstrukcja / zmniejszony przepływ podczas rozkurczu

- mikroskopowo – przypadkowy układ przerośniętych nieprawidłowych rozgałęzień, zwiększona ilość tkanki łącznej, głównie zmiany przegrodzie międzykomorowej

- nieprawidłowe wypełnienie lewej komory podczas rozkurczu

- nieefektywny, energetyczny wyrzut krwi

- nieprawidłowy ruch płatka zastawki mitralnej, wybrzuszenie pod zastawką

- nie ma rozstrzeni / światło jest wąskie

Kardiomiopatia zaciskająca

- zmniejszenie podatności komory

- zaburzenie wypełnienie podczas rozkurczu

- wywołane procesem zmniejszona podatność serca

- przyczyny – zespół Loefllera, fibroblastoza wsierdzia, dzieci do 2 rż. – tkanka łączna między mięśniem sercowym a wsierdziem, wygląd porcelanowy )

- różny czynnik sprawczy – czynn. pow. włókn.

- sztywność, mała elastyczność komory

- niedynamiczny skurcz

Arytmogenna dysplazja prawej komory

- zastąpienie komórek mięśnia sercowego prawej komory przez tkankę tłuszczową lub tkankę tłuszczową i łączną włóknistą

- przebudowa tkankowa

- 2 postacie – gł. prawa komora, czasem lewa komora

-tkanka tłuszczowa w mięśniu prawej komory

- transformacja w komórki o fenotypie adipocyta

- przez lata mylona z otłuszczeniem

- jednostka chorobowa odkryta niedawno, wprowadzona niedawno do rejestru ( przyczyna śmierci -> zaburzenia rytmu serca )

Choroby płuc

Rozedma/ zapalenie płuc / gruźlica / pylica / nowotwory płuc

Rozedma – emphysema

- przykład zaniku ( atrophia )

- przewlekłe poszerzenie strony obwodowej w stosunku do oskrzeli końcowych

- destrukcja ściany której towarzyszy różnie nasilone włóknienie płuc

rozedma środkowej częście zrazika

- poszerzone oskrzele oddechowe

- niezmienione pęcherzyki i powiększone pęcherzyki

- płat górny

- związane z palenie papierosów / z pylicami

podprzegrodowa

- często obwodowe

-podopłucnowo

- górne części płuc

całego zrazika

- dolne płaty płuc

- niedobór α1-antytrypsyny

nieregularna

- drobne fragmenty miąższu płuca

- wokół blizn zapalnych

- patomechanizm – zaburzenie funkcji proteaza-antyproteaza/ oksydacja-antyoksydacja

- palenie papierosów stymuluje napływ granulocytów, zwiększa produkcję proteaz

- wrodzony niedobór α1-antytrypsyny

- rozkład elastyny – brak inhibitora elastazy

- rozwój zespołu płucno – sercowego – zwiększone ciśnienie bo ucisk naczyń krwionośnych przez włóknienie i poszerzone przewody

- zapadanie się pęcherzyków płucnych

- beczułkowata klatka piersiowa

Zapalenie płuc

- bakteryjne ( pneumokokowe, paciorkowcowe, gronkowcowe )

- wirusowe

- grzybicze

Ze względu na wysięk zapalny:

- surowiczy

- nieżytowe

- zgorzelinowe – martwica + zapalenie

- krwotoczne

- ropne

Zapalenie ze względu na sposób zajęcia tkanki płucnej:

- śródmiąższowe

- śródpiersiowe – odoskrzelowe płatowe ( zrazikowe )

Stadia ( płatowe i zrazikowe – te same stadia )

- nawału

- zwątrobienie czerwone

- zwątrobienie szare

- rozejście – zwątrobienie żółte

Zapalenie płatowe – cały płat, drogą krwi, jednoczasowo w całym płacie infekcja, młodzi i dorośli

Stadium nawału

- wysięk surowiczy, przekrwienie

- płuco ciężkie, niepowietrzne

Stadium zwątrobienia czerwonego – czerwone krwinki w pęcherzykach

- płaty niepowietrzne, czerwonawe

- w świetle pęcherzyków – włóknik, erytrocyty, granulocyty

- zapalenie włóknikowe opłucnej

Zwątrobienie szare – głównie włóknik

- hemoliza krwinek czerwonych

- płaty niepowietrzne, kolor szary

- wypełnione włóknikiem

- granulocyty – pod koniec obecne

Stadium zwątrobienia żółtego, rozejścia – reszta włóknika

- liczne granulocyty, rozpuszczają włóknik

- część wysięku odkruszona lub sfagocytowana

- stłuszczenie granulocytów

Włóknik – zwątrobienie szare

Granulocyty i resztki włóknika – zwątrobienie żółte

Powikłania płatowego zapalenia płuc

- zwłóknienie – zmięsowacenie płuc

- ropień płuc – abscessus

- ropniak opłucnej – empyema

Zapalenie zrazikowe płuc

-odoskrzelowe

- wieloogniskowe

- ognisko różnej wielkości różny typ wysięku, różna budowa, różna konsystencja

- ogniska zapalne jako następstwo zapalenia oskrzeli lub oskrzelików

- obok siebie różne stadia zapalenia

Zapalenie zrazikowe = odoskrzelowe zap. płatowe (typowe )

Atypowe zapalenie płuc

- brak wysięku w pęcherzykach

- toczące się w zrębie płucnym

- zapalenie głównie wirusowe, mykoplasmy, chlamydie, coxiella

- grypa – naciek z limfocytów w zrębie płuca

- cytomegalia – powiększone komórki

Pneumocystozowe zapalenie płuca

- osoby z obniżoną odpornością –AIDS

- obecnie uważa się, że jest to grzyb

- zapalenie śródmiąższowe, naciek z komórek plazmatycznych

- w pęcherzykach wysięk z „ pasożytów”

- naciek w przegrodach, światło – białkowa substancja z komórek plazmatycznych + pasożyt (grzyb)

Pneumocystoza – zapalenie plazmatyczno-komórkowe

Grzybicze zapalenie płuc

-aspergilloza

- kandydoza

- kryptokokoza

- krwiopochodna posocznica

- osłabienie odporności

- długotrwała antybiotykoterapia

- aspergiloza ( kolonie grzyba w oskrzelach ) – w posocznicy lub jako odosobniona jednostka w płucach

- objawy – dychawica oskrzelowa

- kolonia grzyba – wygląda jak guz

- ziarnina zapalna i włóknienie

Kandydoza – drożdżyca

Kryptokokoza – puste m-w w środku