Katedra i Klinika Dermatologii Bydgoszcz, dn. 3.10.2007

Collegium Medium w Bydgoszczy

Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Asystent: dr n.med. Krystyna Romańska-Gocka

Student:

Historia choroby

1. Wywiad:

• Dane personalne.

Imię i nazwisko: Siwert Elżbieta

Wiek: 55 lat

Miejsce zamieszkania: Bydgoszcz ul. Kościuszki 27/14

Stan cywilny: zamężna

Data przyjęcia do oddziału: 10.09.2007

• Powód przyjęcia

Pacjentka lat 55, została przyjęta do Kliniki Dermatologii dn. 10 września 2007r. z powodu zaostrzenia zmian skórnych w przebiegu łuszczycy zwykłej z tendencja do uogólniania się. Zmiany skórne miały postać licznych zlewających się wykwitów grudkowych o barwie czerwono-brunatnej, zlokalizowanych w obrębie dolnej części tułowia, dłoni, łokci i prawie całych kończyn dolnych. Płatowe złuszczanie się naskórka występowało głownie na nogach, łokciach i dolnej części pleców.

Objawami towarzyszącymi była podwyższona temperatura do 38,6ºC, silny świąd oraz obrzęk podudzi i stóp.

• Dotychczasowy przebieg choroby

Choroba rozpoczęła się 15 lat temu. Pierwszy drobne wykwity grudkowe pojawiły się na całym ciele. Zdaniem pacjentki zaostrzenia choroby występują co najmniej dwa razy w ciągu roku, a nawrotom sprzyja stres oraz przeziębienie. Najbardziej intensywne nawroty wystąpiły w roku 2000 i we wrześniu br. W roku 2002 i 2003 pacjentka była naświetlana i leczona maściami w tutejszej Klinice Dermatologicznej w trybie dochodzącym.

W zeszłym roku rozwinęło się łuszczycowe zapalenie stawów (na prawej dłoni trzy stawy śródręczno-paliczkowe palców II, III i IV. Odmiana stawowa łuszczycy.

10 dni przed przyjęciem pacjentka zgłosiła się z dolegliwościami skórnymi do Poradni Dermatologicznej przy ul. Markwarta, gdzie zapisano jej maść Lenartowicza i maść z mocznikiem. Pacjentka zgodnie z zaleceniami smarowała się w domu, jednak stan uległ pogorszeniu. Pacjentka trafiła do Kliniki Dermatologii. Obecnie pacjentka otrzymuje Neotigaston rano i wieczorem, leki uspokajające, maści: Lenartowicza bez salicylanu, cholesterolowa z wit A., otrzymała także 13 zastrzyków penicyliny, maść mocznikową przez dwa dni, odstawiono z powodu uczulenia (także na maści salicylowe).

• Choroby przebyte i towarzyszące

- trzy udary mózgu:

I - mocny - porażenie lewej strony ciała w styczniu 2000r.

II - osłabienie mięśni lewej strony ciała w styczniu 2001r.

III - osłabienie mięśni lewej strony ciała i lewego policzka w listopadzie 2001r.

- zmiany w kręgosłupie szyjnym i lędźwiowym:

kręgi szyjne - bóle od ok. 5 lat, rehabilitacja

kręgi lędźwiowe - problemy ze schylaniem, bóle kręgosłupa

- dwa guzki tarczycy nieaktywne. Większy ma ok. 5mm. Wykryte w szpitalu im. dr A. Jurasza podczas badania USG w 2000r.

• Hospitalizacje

- Appendectomia - w wieku 6 lat

- opuchnięcie śródręcza prawej ręki - miesiąc w szpitalu w wieku 19 lat

- udary mózgu w 2000 roku i dwa w 2001 roku, obecnie kontrole u neurologa

- dwie operacje ginekologiczne:

I operacja - usunięcie jajnika i jajowodu, torbiel i ciąża pozamaciczna w 1978r.

II operacja - usunięcia zrostów w 1982r

- rehabilitacja w Poradni Rehabilitacji przy ul. Markwarta - kręgosłup lędźwiowy, przynajmniej raz w roku od ok. 5 lat

- zapalenie nerwów opuszkowych w 2000r

- intensywny nawrót łuszczycy - w tutejszej Klinice Dermatologii - czerwiec, lipiec i sierpień 2000r.

- kilkakrotne pobyty w klinikach dermatologicznych w celu leczenia zaostrzeń choroby

• Warunki socjalno - bytowe

- Warunki mieszkaniowe: dobre, nowe mieszkanie, ciepłe, bez wilgoci, nasłonecznione, pacjentka mieszka razem z mężem.

- odżywianie: prawidłowe

- używki: Alkohol - nie

Papierosy - do 10 na dzień od 30 lat

Kawa - średnia, dwa razy dziennie

• Wywiad rodzinny

- matka - umarła z powodu tętniaka podpajęczynówkowego

- ojciec - nie żyje

- siostra - lat 50 - miała wylew podpajęczynówkowy 3 lata temu, padaczka pourazowa

- I syn - lat 30 - zdrowy

- II syn - lat 26 - zdrowy

W rodzinie występowała łuszczyca od strony babci oraz u syna siostry matki pacjentki.

2. Badanie przedmiotowe:

Stan ogólny: dobry, pacjentka świadoma i przytomna, zorientowana co do swojej osoby i otoczenia.

Ułożenie ciała: dowolne.

Budowa ciała: normosteniczna.

Waga: 54 kg.

Wzrost: 160 cm.

Objawy życiowe:

-tętno 64/min

-oddech 16/min

-ciepłota ciała: stany podgorączkowe 37ºC i 37,3ºC po południu.

Stan odżywienia: prawidłowy.

Skóra i tkanka podskórna: tkanka podskórna prawidłowo rozwinięta; skóra nadmiernie ocieplona, wilgotna, elastyczna z licznymi wykwitami skórnymi zlokalizowanymi głównie na dłoniach, łokciach, tułowiu, podbrzuszu, okolicy lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa, pośladkach i prawie całych kończynach dolnych. Wykwity skórne nie występują na głowie i szyi. Występują także blizny pooperacyjne: po appednectomii o długości ok. 5 cm oraz blizna po operacji usunięcia ciąży pozamacicznej wraz z jajnikiem i jajowodem - pionowa w środkowej części podbrzusza długości ok. 10cm.

Przydatki: owłosienie: prawidłowe, typu żeńskiego. Paznokcie dłoni: naparstkowe wgłębienia, pobruzdowania, rogowacenie. Paznokcie stóp: rogowacenie, zgrubienie, zmatowienie i żółtawe zabarwienie płytek.

Obrzęki: obrzęki stóp, bardziej nasilony po lewej stronie.

Sinica: nie stwierdzam.

Śluzówki: wilgotne.

Węzły chłonne: nie powiększone, nie bolesne.

Układ kostno stawowy: bolesność ruchowa kręgosłupa, zapalenie i bolesność stawów śródręczno-paliczkowych na prawej dłoni II, III i IV palca.

Głowa:

Czaszka średniowymiarowa, kształtna, opukowo i uciskowo niebolesna; punkty wyjścia gałęzi nerwu V niebolesne.

Gałki oczne: równe, prawidłowo osadzone, ruchome w pełnym zakresie.

Źrenice: średniej wielkości, równe, symetryczne, reagujące na zbieżność, światło i akomodacje

Spojówki: różowe.

Jama ustna: wargi czerwone, błona śluzowa różowa, wilgotna, bez nalotów; napięcie i ruchomość podniebienia prawidłowa, tylna ściana gardła różowa, bez nalotów, język kształtny, prawidłowo ruchomy, uzębienie sztuczne.

Uszy: małżowiny uszne prawidłowo osadzone, płatki uszne i wyrostki sutkowate na ucisk nie bolesne; przewód słuchowy zewnętrzny drożny.

Nos: symetryczny, obustronnie drożny.

Szyja: o pełnej ruchomości, symetryczna, gruczoł tarczowy nie powiększony.

Klatka piersiowa:

Budowa: prawidłowa, symetryczna

Ruchomość oddechowa: prawidłowa, średnia częstość oddechów: 16/min

Tor oddechu: brzuszno-piersiowy.

Odgłos opukowy: nad obu polami płuc odgłos opukowy jawny.

Szmer oddechowy: obustronnie pęcherzykowy prawidłowy.

Szmery dodatkowe: nie stwierdzam.

Tony serca: czyste, o prawidłowej akcentacji

Czynność serca: miarowa, zgodna z tętnem obwodowym, 64/min.

Tętno: miarowe, symetryczne, słabo wyczuwalne na tętnicach grzbietowych stopy.

Brzuch:

Wysklepiony powyżej poziomu klatki piersiowej, symetryczny, miękki, nie bolesny na badanie palpacyjne powierzchowne

Opory patologiczne: nie stwierdzam, objawy otrzewnowe ujemne.

Perystaltyka: żywa, słyszalna w każdym kwadrancie.

Układ moczowy:

Objaw Goldflama: obustronnie ujemny

3. Badanie dermatologiczne:

Opis zmian chorobowych:

Zmiany chorobowe dotyczą skóry gładkiej tułowia, dłoni, łokci, pleców, pośladków oraz prawie całych kończyn dolnych. Wykwitem podstawowym są grudki barwy czerwono-brunatnej, różnej wielkości, które mają tendencję do zlewania się w większe ogniska plackowate głownie na dłoniach, łokciach, grzbietowo bocznej powierzchni podudzi oraz na stopach. Obecnie drobne łuski utrzymują się już tylko na łokciach, dłoniach oraz na stopach. Po większości grudek pozostały jedynie płaskie, różowo brązowe przebarwienia.

Opis przydatków skóry:

Włosy pacjentki są nie zmienione, nie występuje patologiczne wypadanie włosów, zmiany chorobowe nie obejmują skóry owłosionej głowy; twarzy i szyi.

Paznokcie: występują punkcikowate, naparstkowe zagłębienia oraz pobruzdowania paznokci palców rąk. Paznokcie palców stóp wykazują rogowacenie podpaznokciowe, kruchość oraz brzeżne zażółcenie płytek.

Rozpoznanie: Łuszczyca uogólniona z odmianą stawową.

(Erythrodermia psoriatica, psoriasis arthropatica)

Proponowane badania:

- Morfologia krwi: WBC, RBC, PLT, HGB, HCT, MCH, MCHC oraz OB. i układ krzepnięcia- w celu kontroli leczenia cytostatykami; możliwość wystąpienia leukopenii

- Enzymy wątrobowe (AspAT, AlAT)-by ocenić wydolność wątroby i możliwość leczenia cytostatykami

- Badanie histopatologiczne-w celu potwierdzenia rozpoznania wstępnego; dla łuszczycy charakterystyczne są: parakeratoza warstwy rogowej, granuloza (zanik warstwy ziarnistej), akantoza (przerost warstwy kolczystej), papillomatoza (wydłużenie brodawek skórnych)

- Kreatynina i klirens kreatyniny-by ocenić wydolność nerek, bardzo ważne przy wprowadzeniu leków

- Lipidy-bo podwyższone stężenie stanowi przeciwwskazanie do zastosowania retinoidów

- Jonogram, gazometria, badanie ogólne moczu, glukoza

- Badanie obecności antygenu HLA-B27, RTG stawów i scyntygrafia stawów- w celu oceny zmian w stawach drobnych i dużych; (gdy podejrzenie łuszczycy stawowej typu RZS); czynnik reumatoidalny w większości przypadków nie jest wykrywalny

- Badanie mikologiczne (z obrębu skóry)- by sprawdzić czy nie ma nadważenia

- Badanie okulistyczne- gdyż choroby okulistyczne są przeciwwskazane w terapii PUVA.

Rozpoznanie łuszczycy zwykłej (odmiany uogólnionej) opiera się na:

- stwierdzeniu wykwitów grudkowych barwy czerwonobrunatnej o wyraźnym ograniczeniu od otoczenia i odśrodkowym szerzeniu się, pokrytych obfitymi, srebrzystymi łuskami i ustępujących bez pozostawienia blizny

- często symetrycznym rozmieszczeniu zmian

- typowym zajmowaniu okolic łokci, kolan, tułowia, często owłosionej skóry głowy

- objawie świecy stearynowej

- objawie Auspitza - nie jest swoisty, może być dodatni w innych schorzeniach

- objawie Koebnera - nie daje się wywołać w zmianach ustępujących; występuje także w brodawkach płaskich i liszaju płaskim

- towarzyszących zmianach łuszczycowych paznokci (objaw naparstka, pobruzdowanie, podpaznokciowe rogowacenie)

- subiektywnym uczuciu suchej skóry

- coraz częściej u chorych występuje świąd

- przewlekłym, nawrotowym i często bardzo ciężkim przebiegu

- zlewnym zapaleniu skóry

- może być następstwem zbyt intensywnego leczenia zewnętrznego

4. Rozpoznanie różnicowe

W rozpoznaniu różnicowym łuszczycy zwykłej zwracamy uwagę na:

* Liszaj płaski (lichen planus) - różni się:

- umiejscowieniem: okolica nadgarstka, powierzchnia wyprostna kończyn górnych i dolnych, boczne powierzchnie tułowia, może też dotyczyć błon śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych i okolic odbytu

- obecnością silnego świądu

- na powierzchni starszych wykwitów powstaje biała siateczka (Wickhama)

- charakterystyczne zmiany na paznokciach (linijne bruzdy, spełzanie płytek, a nawet całkowity zanik płytek)

- obraz histopatologiczny: hiperkeratoza (znaczny przerost warstwy rogowej), przerost warstwy ziarnistej (agranuloza) i kolczystej (akantoza), zwyrodnienie wodniczkowe warstwy podstawnej oraz naciek limfocytarny w skórze właściwej z ostrą granicą warstwy skórno-naskórkowej

* Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) - różni się:

- większymi objawami wysiękowymi

- zajęciem głównie okolic łojotokowych (twarz, okolica mostkowa i międzyłopatkowa)

- przerzedzeniem włosów w obrębie skóry głowy

* Przyłuszczyca grudkowa (pityriasis lichenoides chronica) - różni się:

- odmiennym umiejscowieniem (gł. Tułów i kończyny, z pominięciem dłoni i stóp)

- rozsianym charakterem grudek bez tendencji do skupiania się i zlewania

- występowaniem licznych elementów krwotocznych

- zmiany są w rozmaitym okresie rozwoju i są mniej złuszczone

* Kiłowa osutka łuszczycowata (exanthema lueticum psoriasiforme) - różni się:

- wielopostaciowością wykwitów (szczególnie podobieństwo do łuszczycy wykazują grudki kiłowe na dłoniach i stopach)

- powiększeniem węzłów chłonnych

- wybitnie dodatnimi odczynami serologicznymi

- współistnieniem zmian w obrębie błon śluzowych

* Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea Gibert) - różni się:

- wykwitem: bladoróżowa plama, powiększająca się odśrodkowo, o złuszczającej powierzchni

- typową lokalizacją: tułów, dosiebne części kończyn

- kilkutygodniowym przebiegiem (4-6 tyg.)

- samoistnym ustępowaniem

* Grzybica skóry gładkiej (tinea cutis) - różni się:

- zmianami rumieniowo-złuszczającymi z obecnością wykwitów pęcherzowych i krostkowych, głównie na obwodzie

- rozmaitym umiejscowieniem, najczęściej na skórze nie osłoniętej (twarz, ręce, szyja)

- szybkim przebiegiem

- różnie nasilonym świądem

(rozstrzyga badanie mikologiczne)

* Odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego (SCLE-varietas psoriasiformis) - różni się:

- współistnieniem objawów tocznia

- wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne

- obecnością w większości przypadków przeciwciał SS-A(Ro)/SS-B(La)

W rozpoznaniu różnicowym łuszczycy stawowej zwracamy uwagę na:

* Reumatoidalne zapalenie stawów - cięzka do odróżnienia, gdyż występują podobne zniszczenia stawów; pewną różnicę stanowi asymetria zmian stawowych

* Zmiany stawowe w przebiegu SLE - bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń

Proponowane leczenie:

Leczenie zewnętrzne:

Ma ono podstawowe znaczenie i opiera się na lekach złuszczających, redukujących i antymitotycznych.

- maść zawierająca 5-10% kwas salicylowy - działanie złuszczające; w celu całkowitego usunięcia łusek, które utrzymują się jeszcze na kolanach oraz na bocznych powierzchniach obu rąk; (nie należy stosować na rozległe powierzchnie skóry ze względu na wchłanianie i ogólne objawy toksyczne)

- preparaty dziegciowe - działanie redukujące; przeciwwskazaniem jest m.in. nadwrażliwość na składniki preparatu; mogą wywoływać odczyny fotoalergiczne i fototoksyczne

- antralina - działanie antymitotyczne - w tzw. leczeniu minutowym; rozpoczyna się od stężenia 0,5 dochodząc do 2%, ogniska łuszczycy pokrywa się na 10-20-30min. maścią i zmywa się, natłuszczając skórę. Ze względu na rozsiane zmiany pacjentka powinna brać kąpiel. Polskie preparaty zawierające antralinę to: Cignoderm maść 0,1-0,5-1-2%, Dithranol A 0,2-0,5-1-2% oraz Cignodermin 0,5%

- kortykosteroidy ( Flucinar, Betametazon, Dermovate, Lorinden) - polecane tylko na niewielkie i zadawnione ogniska; korzystniejsze jest łączenie kortykosteroidów i dziegci (Lorinden T, Mecortolon T). Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów powoduje częstsze nawroty i oporność na dalsze leczenie. Można sprowokować nawet wysiew zmian o charakterze łuszczycy krostkowej. Najodpowiedniejsze byłowy więc zalecenie tylko okresowego używania kortykosteroidów o średniej mocy, np. Cutivate, Elocom (gł na podudzia i stopy)

- Pochodne witaminy D3 -24 (OH)2 D3 (takalcytol) i jego analog (kalcypotriol). Bardziej zalecany byłby tokalcitol (maść) ze względu na jego mniejszy wpływ na metabolizm wapnia (zaburzenia w gospodarce wapniowej, zmiany w kręgosłupie u pacjentki). Niekiedy możliwe jest występowanie miejscowego podrażnienia, szczególnie w obrębie twarzy (zmiany typu rosacea lub dermatitis perioralis).

- fotochemioterapia - psoraleny (5 metoksypsoralen, 8 metoksypsoralen), podawane na godzinę przed naświetlaniem promieniami ultrafioletowymi UVA o długości fali 360-365 nm. Przed rozpoczęciem terapii PUVA konieczna jest konsultacja okulistyczna.

Naświetlania przeprowadza się najczęściej 3 razy w tygodniu, stosując obojętne natłuszczanie w dniach naświetlań, natomiast pomiędzy tymi dniami można zastosować cygnolinę rano oraz maść salicylową wieczorem.

- środki natłuszczające np. maść cholesterolowa - działanie osłaniające

- terapia klimatyczna - klimat morski; zalecana terapia nad Morzem Martwym.

Leczenie wewnętrzne:

Leczenie ogólne łuszczycy zwykłej powinno być prowadzone przez specjalistę dermatologa z dużym doświadczeniem w tym zakresie.

- Retinoidy - syntetyczne, aromatyczne pochodne kwasu witaminy A, w tym etretinat, czyli Tigason, acitretin, czyli Neotigason; działanie antymitotyczne, immunosupresyjne i przeciwzapalne. W łuszczycy zwykłej opornej na leczenie zaleca się łączenie Tigasonu z fotochemioterapią (REPUVA) - zaleca się podawać etretinat lub acitretin przez 2-3 tygodnie przed zastosowaniem naświetlań, a następnie, przy obniżeniu dawek do 1/3, dołączyć fotochemioterapię.

- Metotreksat - jest to lek skuteczny, lecz obciążony wieloma skutkami ubocznymi, takimi jak: leukopenia, hepatotoksyczność, owrzodzenia żołądka, a nawet uszkodzenie szpiku przy pierwszej dawce. Lek stosowany jest domięśniowo 1 raz w tygodniu po 25 mg lub 2 razy w tygodniu po 12,5 mg. Można także prowadzić leczenie doustne w dawce 2,5 mg/d lub 3 x 2,5 mg przez 7 dni.

- Cyklosporyna A - (np. Sandimmun) Przeciwwskazania do leczenia cyklosporyną to ciężkie choroby nowotworowe, zakażenia, niedobory odporności, zaburzenia funkcji nerek, nadciśnienie. Dawkowanie początkowe obejmuje 2,5-4 mg/kg/d w dwóch dawkach przez 6 tygodni; w przypadku poprawy dawka zmniejszana jest o 0,5-1 mg/kg co 4-6 tyg. Maksymalny czas stosowania tego leku w przypadku braku uzyskania poprawy wynosi 3 miesiące. Monitorowanie leczenia cyklosporyną wymaga codziennego pomiaru ciśnienia krwi oraz oceny m.in. stężenia kreatyniny, elektrolitów, kwasu moczowego, lipidów w surowicy krwi.

Zalecenia:

- zaprzestanie palenia papierosów

- przeprowadzanie kontrolnych badań podstawowych

- unikanie stresowego trybu życia

- pozostanie pod opieką przychodni dermatologicznej

- dieta i aktywność fizyczna - bez ograniczeń

- konsultacja laryngologiczna (ocena zatok obocznych nosa, migdałków podniebiennych)

- konsultacja stomatologiczna (stany zapalne jamy ustnej)

- u kobiet - konsultacja ginekologiczna (nadżerki i stany zapalne szyjki macicy).

---