96. Niedokrwistość w przebiegu chorób przewlekłych (występowanie, diagnostyka, podstawy leczenia)
Jest to jednorodny patogentycznie typ niedokrwistości związany z obecnością stanu zapalnego lub aktywacją komórek immunologicznie kompetentnych prowadzących do zaburzeń wytwarzania krwinek a niekiedy też do skrócenia czasu ich przeżycia
Występowanie:
Przewlekłe zakażenia i zapalenia bakteryjne, grzybicze, wirusowe (HCV, HBV, HIV)
Nowotwory
Kolagenozy
Choroby autoimmunologiczne, RZS
Choroby tkanki łącznej
Mechanizm:
Zwiększone wydzielanie cytokin przyczynia się do:
Skrócenia przeżycia erytrocytów
Zaburzeń produkcji erytropoetyny
Zaburzeń gospodarki żelazowej
Diagnostyka:
Objawy związane z niedokrwistością
Niedokrwistość normocytowa, normochromiczna
Liczba retykulocytów prawidłowa lub obniżona
↓Fe lub norma
Zapasy żelaza w szpiku utrzymane
Prawidłowe bądź zmniejszone wysycenie transferryny
Zmniejszone ZWŻ przez surowicę
Stężenie ferrytyny prawidłowe lub nawet podwyższone
Stężenie rozpuszczalnego receptora dla transferyny jest w normie
EPO w normie lub obniżona
W przypadku wzrostu retykulocytów i żelaza zalecany jest odczyn Coombsa, szczególnie w chorobach wątroby i tk. łącznej w celu wykluczenia hemolizy.
W chorobach nowotworowych zalecane badanie szpiku (wskazany bioptat) celem wykluczenia wyparcia szpiku przez kk. nowotworowe.
Diagnostyka- szpik:
Komórkowość: prawidłowa lub średnio bogato komórkowa
Erytro: brak specyficznych zmian, %erytroblastów zasadochłonnych i polichromatofilnych może być zwiększony, mogą być cechy dyserytropoezy, może być brak syderoblastów przy obecności żelaza zapasowego w makrofagach
Granulo: w zakażeniu może wystąpić hiperplazja ze zwiększeniem form młodszych
Inne: może być wzrost limfocytów, kk. plazmatycznych, tucznych i makrofagów
Zwykle szpik jest nieprawidłowy, ale nie jest to obraz charakterystyczny. Może być to szpik odczynowy. Bez danych klinicznych nie jest możliwe postawienie prawidłowego wniosku z badania.
Leczenie:
leczenie choroby podstawowej i powikłań
przetaczanie KKCZ
stosowanie erytropoetyny
100. Szpiczak plazmatycznokomórkowy, kryteria rozpoznania i objawy kliniczne, podstawy leczenia
Schorzenie wywołane przez nowotworowy rozrost komórek plazmatycznych, które syntetyzują w nieprawidłowej ilości immunoglobuliny lub ich fragmenty
MORFOLOGIA KRWI
- leukopenia i granulocytopenia (względna limfocytoza)
- monocytoza
- niedokrwistość o różnym stopniu nasilenia (normochromiczna i normocytarna)
- ruloniacja erytrocytów (bo białko M)
- trombocytopenia
- czasami pojedyncze plazmocyty w rozmazie krwi
SZPIK KOSTNY
- nacieczenia plazmocytami: 10-30% - kryteria małe; >30% - kryteria duże
DODATKOWE ZMIANY
- immunoglobuliny monklonalne w elektroforezie surowicy
- zmiany lityczne w kościach
- „nerka szpiczakowa”
- wysokie OB. o małej amlitudzie np. 103/132
- badania biochemiczne: wzrost Ca, wzrost LDH, wzrost β2 mikroglobulina,
albumina, CRP, kreatynina i mocznik-wzrost
- wzrost białka całkowitego
- obecność białka Bence-Jonesa w moczu (łańcuchy lekkie IgG)
TRIADA SZPICZAKA
białko monoklonalne w moczu lub surowicy IgG>3,5g%, IgA>2g%
zmiany lityczne w kościach
plazmocyty jw.
NERKA SZPICZAKOWA, BO:
Wolne łańcuchy lekkie, hiperkalcemia, amyloidoza uszkadzają nerki
ROZPOZNANIE:
Kryteria duże:
Plazmocyty w biopsji tkankowej
Plazmocyty >30% kk jądrzastych szpiku
Białko M: IgG> 3,5g%, IgA>2g%, b. Bence-Jones w moczu >1g%
Kryteria małe:
Plazmocyty w szpiku <30%, 10-30
Białko M w mniejszym stężeniu niż wyżej
Ogniska osteolityczne
Stężenie prawidłowych Ig: IgG <6g/L, IgA<1g/L, IgM<0,5g/L
OBJAWY:
Bóle, złamania kości
Niewydolność nerek
Zab. Neurologiczne: bo połamane kości uciskają rdzeń
Objawy związane ze wzrostem lepkości krwi: duszność, zawroty głowy, śpiączka paraproteinemiczna
PODSTAWY LECZENIA:
Chemioterapia:
VAD: winkrystyna, adriamycyna, deksametazon
MP: melfalon, prednizon
Przeszczep allogeniczny (pacjenci <55r.ż), autogeniczny (pacjenci >65r.ż)
Leczenie wspomagające (zapobieganie niewydolności nerek, leczenie „choroby kostnej”, hiperkalcemii)
Rehabilitacja
Radioterapia
Leczenie ortopedyczne