Gorączka reumatyczna/Choroba gośćcowa

• ostra, wielonarządowa choroba zapalna związana z r. immunologiczną indukowaną zapaleniem gardła wywołanym przez paciorkowce grupy A beta-hemolizujące

• 6-10 tyg po infekcji paciorkowcem

• 5 – 15 rż

• różnicowanie i diagnostyka opiera się o kryteria Jonesa – 2 duże lub 1 duże i 2 małe

• brak trwałych zmian stawowych!

• przeciwciała obecne:

  • Ab przeciw białku M paciorkowca reagujące krzyżowo z Ag ludzkimi w sercu, stawach, oun (pląsawica) i skórze.

  • Ab autoimmunologiczne wyindukowane przez infekcję paciorkowcową

  • Ig G przeciwko glikoproteinom zastawek sercal sarkolemmie kardiomiocytów, miozynie kardiomiocytów

ostra gorączka reumatyczna

• naciek zapalny w maziówce, dużych stawach (np. kolanowych), skórze i sercu!!!

• początkowo ogniskowa martwica włóknikowata tj. rozlany zapalny naciek komórkowy oraz lokalna agresja komórkowa = ziarniniak

• pancarditis zmiany zapalne w kardiomiocytach, osierdziu i wsierdziu

kardiomiocyty

• guzki Aschoffa i Tałałajewa

  • martwica włóknikowa otoczona przewlekłym naciekiem zapalnym komórek jednojądrowych i makrofagów

  • występują w tk. łącznej serca, okołonaczyniowo

• komórki/miocyty Aniczkowa

  • występują w sąsiedztwie guzków

  • owalne, wydłużone, pęcherzykowate jądra, zasadochłonana cytoplazma, prążkowana chromatyna

osierdzie pericarditis

• włóknikowe zap. osierdzia (makro i mikroskopowo)

• wysięk surowiczy lub surowiczo-krwotoczny w worku osierdziowym

wsierdzie endocarditis

• może obejmować każdą zastawkę

• najczęściej: mitralna (częściej) i aortalna

• zastawki są:

  • obrzęknięte

  • pogrubiałe

  • widoczne ogniska martwicy włóknikowatej

  • guzki Aschoffa rzadkie

endocarditis verrucosa

• małe brodawkowate wyrośla wzdłuż linii zamknięcia zastawek

• od strony przedsionka – mitralna

• od strony komory – aortalna

• zapalenie dużych stawów

• przewlekły naciek zapalny

• obrzęk w zajętych stawach i otaczającej tk. miękkiej

• zmiany skórne

• guzki podskórne (duże guzki Aschoffa)

• rumień obrączkowy erythema marginatum

• wysypka plamisto-grudkowa

• rumień wielpostaciowy

• zakrzepica wewnątrznaczyniowa

• mikrotętniaki

• objawy związane z zamknięciem światła naczyń nerki

przewlekła choroba reumatyczna serca

• płatkiu są zgrubiałe, zwapniałe, nieprzejrzyste

• na powierzchni zwróconej do krwi tworzą się drobne skrzepliny w postaci brodawek tworzących charakterystyczny grzybek

• zmiana postępuje od pierścienia ścięgnistego

• częsciej niedomykalność niż zwężenie

• plama MacCalluma (biała) – zmiany zajmujące wsierdzie ścienne tylnej ściany przedsionka

• etapy reumatycznego zap. wsierdzia

  1. zwyrodnienie śluzowate

  2. zwyrodnienie włóknikowate

  3. ziarnina zapalna – tu powstaj guzek Aschoffa-Tałałajewa

  4. zbliznowacenie

Reumatoidlane zapalenie stawów/Gościec stawowy

• zapalenie wysiękowe zapalenie wytwórcze

• błony maziowe drobnych stawów, głównie kończyn (char. bliższe międzypaliczkowe, śródręczno-paliczkowe) objete stanem zapalnym prowadzącym do zniszczenia chrząstek stawowych a potem kości

• osteoporoza okołostawowa, unieruchomienie stawu zwłóknienie,nawapnienie łuszczki

• częsciej u kobiet, w 3. dekadzie życia

• zanik mięsni międzykostnych rąk, kłebu i kłębika, mogą wystąpić też zaniki innych mięśni

• zaburzenia immunologiczne

• nacieki limfocytarno – makrofagowe w pogrubiałej błonie maziowej

• tworzą się grudki chłonne

• makrofagi, limf. T, limf. B, błona maziowa enyzmy proteolityczne, PGE, dopełniacz, granulocyty, cytokiny powodujące stymulację proliferacji fibroblastów i chondrocytów, RF niszczenie włókien kolagenowych i chrząstki, łuszczka

• RF

• Ab Ig M (rzadziej Ig G) skierowane przeciwko fragmentom Fc Ig G

• 80 % chorych

• RF nie jest specyficzny, występuje też u biorców przeszczepów, po transfuzjach, w raku płuc

• jest białkiem poliklonalnym, tzn. Ig G, A, D, M

• Ig G w kompleksach immunologicznych

• wykrywany testem Waalera-Rosego i testem lateksowym

• zmiany morfologiczne

  1. proliferacja wwy wyściólkowej błony maziowej stawów, rozrost i przerost kosmków, powstawanie nacieków zapalnych ZIARNINA REUMATOIDALNA

  2. ogniska martiwcy włóknikowej

  3. ŁUSZCZKA PANNUS – zawiera fibroblasty, pączkujące naczynia, utworzona przez proliferujące komórki maziówki na powierchni chrząstki, jest nacieczona zapalnie, może ulegać włóknieniu, krwawić

  4. toczące się jednocześnie procesy naprawcze prowadzą do powstania zrostów włóknistych (więzozrostów) a potem kostnych USZTYWNIENIE STAWU

GUZEK REUMATOIDALNY

• w środku martwica włóknista, otoczona palisadą fibroblastów, tk. łącznamzawierająca limfocyty, plazmocyty ziarnina

• najczęściej podskórnie (łokcie, dłonie, stopy), a także płuca, nerki, naczynia krwionośne, serce, opony mózgowo-rdzeniowe

• zmiany w innych narządach

  1. zap. twardówki, nadtwardówki

  2. zap. osierdzia i m. sercowego

  3. śródmiąższowe włóknienie płuc

  4. z. Felty’ego

     • zmiany reumatoidalne

     • splenomegalia z rozrostem grudek z ośrodkami rozmanażania

     • leukopenia

     • trombocytopenia

  5. skrobiawica nerek !!! RZS jest najczęstszą przyczyną wtórnej skrobiawicy !!!

  6. zmiany zapalne w naczynaich

  7. ukł. nerwowy – mononeuritis multiplex

  8. niedokrwiostość normo/niedobarwliwa

• obajwy kliniczne

  • rozpoznanie – dodatni test Waalera-Rosego

  • wolny początek, stany podgorączkowe, pobolewanie mięsni i stawów, parestezje kończyn, rzadko ostre zap. stawu

  • bolesność, obrzęk, wysięk, ograniczona ruchomość stawów (zwłaszcza rano)

  • skóra chłodna, wilgotna, cienka, zapalenie naczyń sińce, rumień dłoniowy

• ETAPY RZS

  1. przewlekłe kosmkowe zapalenie błony maziowej

     • maziówka przekrwiona, rozpulchniona, pogrubiona

     • rozplem wyściółki (do 10 warstw)

     • komórek A maziówki (fagocytujących)

     • wpuklenie do jamy stawowej rozrośniętych kosmków

     • martwica włóknikowata błony maziowej

     • ciałka Russela szkliwiejące plazmocyty nacieku zapalnego

     • naciek zapalny z limf T i B (T więcej)

tworzą grudkowate skupienia, często z ośrodkami rozmnażania

tzw. guzki Allisona i Gromleya

1. okres łuszczkowy

   • bujanie błony maziowej w pobliżu chrząstki

   • stopniowe pokrywanie chrząstki przez maziówkę

   • tworzenei ŁUSZCZKI (tk. łączna luźna wiotka tk. łączna włóknista)

2. niszczenie chrząstki

   • po całkowitym pokryciu powierchni chrząstki łuszczka powoduje jej zanik odcięcie dopływu substancji odżywczych z płynu stawowego

Młodzieńcze reumatoidlane zapalenie stawów

• różni się od RA dorosłych

• podobieństwo: niszczenie stawów

• heterogenna grupa chorób (idiopatyczne)

• RF i guzki klasycznie nieobecne

• ZESPÓŁ STILLA

  • ostry początek gorączkowy

  • leukocytoza 15 – 20 tys.

  • hepatosplenomegalia

  • powiększenie węzłów chłonnych

  • rumień