PEDIATRIA KLINIKA 3 część 2 28.11.14

NAJCZĘSTSZE WRODZONE CHOROBY UKŁADU SERCOWO-NACZYNIOWEGO

Definicja

Pojęcie wada serca obejmuje:

• obecność nieprawidłowego połączenia między dwiema jamami prawego i lewego serca, między dwoma naczyniami tętniczymi lub między naczyniem a jamą serca

• nieprawidłową czynność zastawki przedsionkowo-komorowej lub tętniczej

• nieprawidłową drogą lub kierunek przepływu krwi przez serce lub naczynie krwionośne

• nieprawidłową anatomiczną pozycją serca w klatce piersiowej np. Deksokardia

Czynniki etiologiczne:

• czynniki łożyskowe (m. in. nieprawidłowa budowa lub czynność naczyń łożyska lub pępowiny)

• czynniki embrionalne (genetycznie uwarunkowane defekty metaboliczne, zaburzenia chromosomalne, płodowe zapalenie wsierdzia

• czynniki środowiskowe (promieniowanie radioaktywne, leki, niedożywienie, infekcje np. różyczka)

Wrodzone wady serca:

• najczęstszy problem w kardiologii dziecięcej

• drugie miejsce wśród przyczyn zgonów niemowląt w Polsce (po chorobach okresu okołoporodowego)

• częstość występowania 10/1000 żywych urodzeń (ok. 1%)

• około 4000 noworodków z wadą serca rocznie

• około 800 noworodków z wadą przewodozależną rocznie)

Częste wrodzone wady serca:

• VSD 30% (ubytek przegrody międzykomorowej, wada izolowana)

• PDA 9% (przetrwały przewód tętniczy)

• ASD 7,5% (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej)

• CAV 3,9% (stenoza płucna)

• CoA 6,2% (koarktacja aorty, zwężenie cieśni aorty)

• ToF 5,6% (zespół Fallota)

• AS 5,2% (stenoza aortalna)

• TGA 4,8% (przełożenie dużych pni tętniczych)

• PS 7,2% (zwężenie zastawki tętnicy płucnej)

Rzadkie wrodzone wady serca:

• HLHS 2,3% (zespół niedorozwoju lewego serca)

• Zespół hipoplazji prawego serca (AT, AP, zespół Ebsteina) - 2%

• TAC 1,2% (wspólny pień tętniczy)

• TAPVR 1,1% (całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych)

• SV 0,8% (dysfunkcja rozkurczowa mięśnia komory serca)

• DORV 0,2%

Diagnostyka prenatalna:

Badanie echokardiograficzne

• od 10hbd sondą przezpochwową

• od 16-18 hbd sondą przezbrzuszną

• 20-28 hbd (tydzień ciąży) najlepsze obrazowanie

Grupy ryzyka:

• ciężarne:

• wrodzone i nabyte wady serca

• zaburzenia rytmu

• inne schorzenia kardiologiczne

• obciążający rodzinny wywiad kardiologiczny

• cukrzyca insulinozależna

• obciążający wywiad położniczy

• zaburzenia rytmu serca płodu

• inne wskazania (hipotrofia płodu, nieprawidłowa ilość wód płodowych, inne wady płodu, ciąża bliźniacza, padaczka leczona farmakologicznie, infekcje w ciąży, obrzęk nieimmunologiczny płodu)

Schemat postępowania:

Wrodzone wady serca- skierowanie ciężarnej do porodu w ośrodku, w którym po urodzeniu możliwe jest szybkie zastosowanie farmakoterapii (Prostin)

Wywiad:

• wywiad rodzinny (wrodzone wady serca i pozasercowe u rodziców i rodzeństwa)

• przebieg okresu prenatalnego (schorzenia matki, nieprawidłowości u płodu)

• ocena okresu noworodkowego (hbd (tydzień ciąży), masa urodzeniowa, Apgar, powikłania)

• aktualny rozwój pacjenta

Wywiad- istotne pytania:

• duszność, sinica, obrzęk

• zaburzenia przyrostu masy ciała, męczliwość, nadmierne pocenie się

• stany zapalne dróg oddechowych, kaszel

• omdlenia, napady hipoksemiczne (zespół Fallota), drgawki

W pierwszych 5 miesiącach życia dziecko powinno przybrać 750 gram

Badanie fizykalne:

• oglądanie (duszność, kolor powłok skórnych, garb sercowy, wypełnienie żył szyjnych, obrzęki na powiekach i w okolicy lędźwiowej

• obmacywanie (uderzenie koniuszkowe, koci mruk, ocena tętna obwodowego (na kończynach górnych, dolnych), ocena wielkości wątroby (wystaje spod łuku żebrowego na 3 cm (2cm- norma)), ocena wielkości śledziony

• opukiwanie (granice serca)

• osłuchiwanie (ocena tonów i szmerów serca)

Ocena szmerów serca:

• faza pracy serca (skurcz/rozkurcz)

• faza skurczu/ rozkurczu (proto-, mezo-, tele-, holo-)

• głośność (1/6-6/6 w skali Levina)

• punctum maximum

• amplituda (wstęgowaty, crescendo, decrescendo)

• promieniowanie

Badanie radiologiczne klatki piersiowej:

• dwie zasadnicze projekcje (tylno- przednia, boczna)

• wielkość serca (wskaźnik sercowo-płucny)

• kształt i położenie serca

• rysunek naczyniowy płuc

• ocena pnia naczyniowego

• naczynia wnęki

• pozycja przepony, pola płucne

Badanie echokardiograficzne (EKG)

• projekcje: M-mode (jednowymiarowa), 2D (dwuwymiarowa), 3D (trójwymiarowa)

• badanie dopplerowskie (doppler color, tissue doppler, power doppler)

• sondy: 5-7,5 MHz

• ocena: położenie serca, wielkość jam serca, konfiguracji serca i naczyń, warunków anatomicznych i czynnościowych, kurczliwość, wizualizacja wsierdzia i osierdzia)

Przewodozależne wady wrodzone serca:

• wady, w których życie noworodka warunkuje obecność PDA

• przewodozależne mieszanie się krwi TGA

• przewodozależny przepływ płucny- krytyczna PS, PA, TOF +PS/PA

• przewodozależny przepływ systemowy- krytyczna AS, CoA, IAA, HLHS

• Prostaglandyna PGE1 (Prostin VR)

• rozkurcza mięśnie gładkie ściany naczyń

• ciągły wlew dożylny (amp 0,5mg/ml)

Postępowanie operacyjne

• podać Prostin do momentu wykonania operacji serca

• korekcja wws w krążeniu pozautrojowym np. TGA, AS

• operacja bez krążenia pozaustrojowego np. CoA

• kardiologia interwencyjna np. plastyka balonowa vAo

• zabieg plastyczny np. zespolenie systemowo-płucne we wws ze zmniejszonym przepływem płucnym

Zespolenie systemowo-płucne typu Blalock-Taussig (Zespolenie B-T)

• połączenie prawej lub lewej tętnicy podobojczykowej z równomierną tętnicą płucną. Celem zabiegu jest zwiększenie utlenowania krwi

W miarę wzrostu dziecka miejsce przewodozależnych ww zajmują inne wady:

• VSD (ubytek w przegrodzie międzykomorowej)

• PPA

• ASD II (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej)

• PS, CoA, AS, TOF, AVC

Objawy kliniczne wws:

• szmer nad sercem nie spełniający kryteriów szmeru przygodnego

• nawracające zapalenia płuc (wady z przeciekiem p-l)

• omdlenia wysiłkowe

• bóle w klatce piersiowej

• nadciśnienie tętnicze

Sinica centralna pochodzenia sercowego:

• jest wynikiem przecieku prawo-lewego czyli przecieku krwi żylnej do krążenia systemowego z obciążeniem płuc

• pojawia się na błonach śluzowych i skórze, gdy stężenie hemoglobiny zredukowanej we krwi włośniczkowej wynosi powyżej 5g/dl

• doprowadza do przewlekłego niedotlenienia organizmu

Powikłania układowe przewlekłej hipoksji:

• erytrocytoza

• zespół wzmożonej lepkości krwi (bóle i zawroty głowy, osłabienie, senność, zaburzenia widzenia, słuchu, czucia, koncentracji)

• zaburzenia krzepnięcia

• zaburzenia czynności nerek

• nieprawidłowa przemiana moczanowa

• osteoartropatia przerostowa

Opieka kardiologiczna po operacjach kardiochirurgicznych wws:

• Zmiany resztkowe- anatomiczne i hemodynamiczne nieprawidłowości stanowiące składową wady, niemożliwe do usunięcia np. resztkowy gradient w RVOT po korekcji TOF, resztkowe niewydolności zastawek a-v po korekcji AVC

• następstwa anatomiczne i hemodynamiczne konsekwencje zastosowanej techniki kardiochirurgicznej np. RBBB po prawostronnej wentrikulotomii; przedsionkowe zaburzenia rytmu, powikłania zakrzepowo- zatorowe i enteropatia wysiękowa po operacji metodą Fontana

Operacja kardiologiczna po interwencyjnym cewnikowaniu serca:

• przezskórna walwuloplastyka płucna

• przezskórna walwuloplastyka aortalna

• balonowa angioplastyka

Opieka kardiologiczna z dzieckiem z wws to również zapewnienie pomocy dziecku i rodzinie:

• działania zmierzające do akceptacji choroby i jej postaci !

• przygotowanie do operacji

• kolonie dla dzieci z wws

Opieka nad młodocianymi z wws lub po operacji wady serca:

• przygotowanie do zawodu

• zapewnienie odpowiedniego miejsca pracy

• planowanie rodziny- ciąża, poród