opracowanie z kolagenoz

opracowanie z kolagenoz

1. Zespoły nakładania
a) MCTD
-cechy twardziny,SLE, polymuosis
-przeiwciało p/RNP, Ro
b) scleromyosis
- odmiana polymyosis
-zajęte mm. Pasa barkowego, biodrowego, skóra twarzy i kończyn
- postać ostra i podostra, przewlekła (zmiany twardzino podobne lub pstre, złogi Cu w Tl. Podskórnej okolic stawów
2. Guzkowe zapalenie tętnic
objawy:
-guzki w tkance podskórnej, nukłąd paciorkowaty wzdłuż naczyń kończyn, ustępuje po kilki tyg. Samoistnie -> rozpad z owrzodzeniem
- livedo reticularis kończyn doolnych i pośladków
-wylewy krwawe do skóry w dosiebnych cz. Kończyn
-zmiany narządowe: płuca, nerki, OUN, nn.obwodowe, mięśnie
-nadciśnienie

badania:
-histpat świeżego wykwitu guzkowego: martwica włókniakowa ta błony środkowej TT. Tk. Podskórnej/mięśni?
-EMG: uszkodzenie neuronu odwodowego
-serologia: HBV, HCV
konsultacja: okulista, neurolog, nefrolog, pulmonolog
-pomiar ciśnienia (nadciśnienie)
3. Objawy skórne z. nakładania
a) Obj. Szala= rumienie dekoltu, szyi, [W dermatomyositis]
b) Obj. Gottrona = grudki, rumienie, teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami [w dermatomyositis i scleromyositis]
c) Obj. Okularów (rzekome okulary, heliotrop) = rumienie,obrzęki twarzy, zwłąśzczapowiek i okolic oczodołów [w dermatomyositis
d) Livido reticularis = siteczkowe rozszerzenie naczyń, czerwono-niebieskie plamy na skórze [w PAN, zesp.antyfosfolipidowy, Z.Sneddona, casempolekowo]
e) Ręka mechanika= stwardnienie skóry dłoni [w dermatomyositis, scleromyositis, z. syntetazowy

4) Zespół syntetaz owy
- zapalenie wielomięśniowe + śródmiąższowe włóknienie płuc
-rękamechanika + obj. Reynaud + artralgia/arthritis (zmiany stawowe ) + ILD
5) dermatomyositis – diagnostyka lab.
- podw. Kreatyno – fosfokinaza i aldolaza
- EMG – zmiany pierwotnie mięśniowe
-histpat. Mięśnia – wycinek skórno-miśniowy (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe

6. EMS (Eosunophilia mylagia syndrome) 
cechy EF (eosinophilic fascilitis: wstęp. Nagłe symetryczne stwardnienie skóry i tkanek głębszych kończyn, eozynofiliam i hipergammaglobulinemia, po wysiłku fizycznym)
zw. Z zaburzeniami metabolizmu tryptofanu, GKS
osutki skórne
nasilona mialgia
zmiany narządowe i neurologiczne
7. Postacie Morphea (twardzina ograniczona- Sclerodermia circumscripta)
morphea en plaques (tw. Plackowata)
morphea disseminata (tw. ograniczona rozsiana)
morphea generalisata (tw. skórna uogolniona)
Sclerodermia linearis (tw. Linijna)
Sclerodermia en coup de sabre (cięcia szablą)
Hemiatrophia faciei (zanik połowiczy twarzy)
Mniej typowe odmiany:
morphea profunda (tw. Głębokla)
twardzina głęboka pierwotnie zanikowa
twardzina drobnogrudkowa, morphea guttata
morphea nodularis, twardzina guzowata, keloidowa
8. Sclerodermia en coup de sabre:
na owłosionej skórze głowy i czole, blizny jak po cięciu szablą
z bliznowaceniem i trwałym wyłysieniem
9. Zespół CREST:
posdtyp lSSC (limited Systemic Sclerodermia)
stwardnienia tylko w obrębie palców (sclerodactylia) zmiany zanikowe, obrzęki twarzy z teleangiektazjami i wapnicą (calcinosis), przypadki zesp. Raynaud bez cech twardziny
Calcinosis, Raynaud, Edophagus (dysfagia, refluks), Sclerodaktylia, Teleangiectasia
10. Twardzina- diagnostyka:
laboratoryjna:
ANA (swoiste ACA- antycentromerowe, Scl70- przeciw topoizomerazie I, nieswoiste p/jąderkowe)
hipergammaglobulinemia, niewielka niedokrwistość, czasem RF
CPK
obrazowa i czynnościowa:
RTG rąk, kapilaroskopia wałów paznokciowycg
RTG przełyku z kontrastem , scyntygrafia, endoskopia
RTG płuc, spirometria
EKG, echo z Dopplerem
EMG, hist- pat mięśnia
11. Zespół Sjogrena:
odmiana pierwotna (idiopatyczna) i wtórna (tow. twardzinie, SLE niesklasyfikowanym CTD)
suchość błon śluzowych, oczu, jamy ustnej, sromu, artralgia, Raynaud, wykwity pokrzywkowe i krwotoczne, rumień obrączkowaty, zaburzenia neurologiczne i psychiczne, świąd
przeciwciałą Ro i La
Test Schirmera (wydzielanie łez), biopsja wargi dolnej (nacieki zapalne, zniszczenie struktur gruczołowych)
12. Zespół antyfisfolipidowy i zespół Sneddona- wspólne objawy, najgroźniejsze powikłania:
współne objawy:
Livedo reticularis
zaburzenia neurologiczne
najgroźniejsze powikłanie:
udar mózgu
13. Odmiany kliniczne DLE (p/ciała snDNA i Ro):
obrzękowa (varietas oedematosa)
przerosła (tumidus)
hiperkeratotyczna/ brodawkowata (hyperkeratosus/ verrucosus)
odmrozinowa (chilblain lupus)
odmiana rozsiana (DDLE- DLE disseminatus)
14. Toczeń rumieniowaty noworodków:
przejściowe zmiany skórne (rumień obrączkowaty)
objawy hematologiczne (trombocytopenia, anemia, leukopenia) czasem hepatoslepnomegalia
przeciwciała Ro/La
blok serca (możliwe jedyne trwałe powikłanie)
15. Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego SCLE:
odmiany:
obrączkowata (annularis)
łuszczycopodobna 9psoriasiformis)
często obie formy u jednego chorego
Przebieg: przewlekły, zaostrzenia po nasłonecznieniu, zmiany skórne twarzy, tułowie, kończyn, rzadkie zmiany narządowe, często bóle mięśniowe i stawowe, łagodniejszy przebieg od SLE, rokowanie korzystne
16. Typy świecenia przeciwciał w CTD (connective tissue diseases), komórki LE:
obwodowy (p/natywnemu DNA, ciężkie SLE z zajęciem nerek, aktywne SLE)
homogenny (p/nukleoproteinom, w tym kompleksowi DNA/histon; czynnik LE)
plamisty (p/rozp. Antyygenom jądra komórkowego:
Sm (swoiste dla SLE, wyprzedzają zaostrzenia objawów)
RNP
Ro (z. Sjogrena, SCLE, NLE)
La (z. Sjogrena, SCLE, NLE)
jąderkowy:
homogenny (Scleromyositis, twardzina, SLE, zespoły nakładania)
krzaczasty (twardzina, SLE, z. Nakładania)
plamisty (SLE, inne)
czynnik LE:
p/ kompleksowy DNA- histon
wykrywanie we krwi obwodowej, bez technik serologicznych
in vitro: czynnik LE reaguje z jądrami uszkodzonych leukocytóww, tworzą się ciałka LE, przyciągnięcie leukocytów wilojądrz., fagocytoza- tworzą się komórki LE
komórki LE- homogenne masy otoczone ułożonymi półksiężycowato jągrami fagocytujących komórek, bardzo charakterystyczne dla SLE 

17. Kryteria diagnostyczne ARA (SLE, 4 z 11)
1. zmiany skórne typu rumienia 9motyl na twarzy, malar rash)
2. zmiany skórne rumieniowo- bliznowaciejące
3. nadwrażliwość na światło słoneczne
4. nadżerki błon sluzowych jamy ustnej
5. bóle stawowe, zmiany zapalne stawów, bez deformacji
6. zapalenie błon surowiczych
7. zaburzenia nerkowe (białkomocz .0,5 g/d, wałeczki w moczu)
8. zaburzenia neurologiczne: drgawki, psychozy
9. zaburzenia hematologiczne (anemia hemolityczna, leukopenia, trombocytopenia, limfopenia)
10. zaburzenia immunologiczne (obecność komórek LE lub przeciwciał p/natywnemu DNA lub p/ Sm lub nieswoiście dodatnie odczyny kiłowe)
11. Ana o mianie >80
Dodatkowo:
1. objaw Raynaud
2. przerzedzenie włosow (alopecia)
3. obniżenie stężenia dopełniacza
4. złogi immunologiczne w skórze pozornie niezmienionej
5. hist-pat nerek (złogi kompleksów immunologicznych)
18. Liszaj twardzoniowy (lichnen sclerosus)
dawna nazwa: LSA
porcelanowobiałe zmiany grudkowe, zlewające się w większe ogniska z hiperkeratozą mieszkową o różnym nasileniu
okolice narządów płciowych (kobiety: marskość sromu, mężczyźni: zapalenie żołędzi, stulejka) i krocza
zajęcie błon śluzowych


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Kolagenozy1
Opracowanka, warunkowanie
OPRACOWANIE FORMALNE ZBIORÓW W BIBLIOTECE (książka,
postepowanie w sprawach chorob zawodowych opracowanie zg znp
opracowanie 7T#2
opracowanie testu
Opracowanie FINAL miniaturka id Nieznany
Opracowanie dokumentacji powypadkowej BHP w firmie
przetworniki II opracowane
Opracowanie Programowanie liniowe metoda sympleks
Nasze opracowanie pytań 1 40
haran egzamin opracowane pytania
201 Czy wiesz jak opracować różne formy pisemnych wypowied…id 26951
IE opracowanie 2013r dr J Barcik

więcej podobnych podstron