CHOROBY ŚRÓDPIERSIA

Anatomia

Podział anatomiczny:

0. Śródpiersie górne – grasica, żż ramienno-głowowe, ŻGG, tchawica, łuk aorty i jego gałęzie, nn.błędne, i przeponowe, pień współczulny, w.chłonne przytchawicze górne

1. Śródpiersie przednie – tkanka tłuszczowa, naczynia piersiowe wewnętrzne, węzły chłonne śródpiersia przedniego (przymostkowe i przeponowe)

2. Śródpiersie środkowe – serce z pniami naczyniowymi, worek osierdziowy, nn. przeponowe, naczynia wnęki płuca, rozwidlenie tchawicy i oskrzela główne, splot piersiowy, w. chłonne

3. Śródpiersie tylne – przełyk, nn.błędne, aorta zstępująca, przewód piersiowy, żyła nieparzysta, w. chłonne

Techniki obrazowania zmian w śródpiersiu:

0. Badanie rentgenowskie - często niewystarczające (nakładanie się obrazów poszczególnych narządów na siebie)

1. Tomografia komputerowa – określa położenie zmiany, jej granice, stosunek do sąsiednich narządów, ewentualne cechy naciekania, można rozróżnić struktury torbielowate od zmian litych, określić prawdopodobną strukturę tkankową, odróżnić zmiany lite od zmian naczyniowych

2. MRI - szczególnie dobrze wykazuje i ocenia zmiany naczyniowe

3. PET – dodatkowo określa aktywność metaboliczną zmiany co może określać jej charakter

Techniki diagnostyki inwazyjnej zmian w śródpiersiu:

0. PCI pod kontrolą TK – metoda najmniej urazowa (skuteczność do 80%) wymaga wysokospecjalistycznej oceny patologa-cytologa, często materiał pobrany jest zbyt mały i niewystarczający do ustalenia rozpoznania

1. Mediastinoskopia szyjna – okolica śródpiersia górnego, oraz w.chłonne okołotchawicze i rozwidlenia tchawicy

2. Mediastinoskopia przednia (Chamberlaina) – zmiany w śródpiersiu przednim

3. VATS – możliwość pobrania wycinków i czasem resekcji zmian w śródpiersiu przednim, środkowym i tylnym
   
   
   

Badanie markerów w surowicy krwi:

0. W guzach wywodzących się z komórek płciowych

1. alfa-fetoproteina w seminoma,

2. HCG - chorioncarcinoma,

3. LDH i inne markery nowotworowe rzadko występują

i nie ma specyficznych markerów dla guzów

śródpiersia.

Zmiany położone w śródpiersiu przednim:

0. Grasiczaki

1. Przerost grasicy

2. Nowotwory wywodzące z komórek płciowych

3. Guz tarczycy lub wole

4. Powiększenie węzłów chłonnych
   
   
   

Zmiany w śródpiersiu środkowym:

0. Powiększenie węzłów chłonnych

1. Pierwotne guzy tchawicy

2. Torbiele oskrzelopochodne

3. Zmiany położone w przednim kącie osierdziowo-przeponowym: tłuszczak, tłuszcz okołoosierdziowy, torbiel okołoosiedziowa lub przepuklina przeponowa

Zmiany w tylnym śródpiersiu:

0. Guzy wywodzące się z tkanki nerwowej: neurofibroma, Schwanoma, neurosarkoma, ganglioneurinoma, ganglioneuroblastoma, neuroblastoma i inne

1. Torbiele przełyku

2. Uchyłki przełyku, przepukliny rozworu przełykowego, guzy przełyku łagodne i złośliwe
   
   
   

Węzły chłonne śródpiersia:

0. węzły chłonne przedniego śródpiersia drenują chłonkę ze ściany klatki piersiowej i przyśrodkowej części gruczołu piersiowego, ściśle przylegają do ściany klatki piersiowej, następnie drenują chłonkę do węzłów chłonnych szyjnych.

0. węzły chłonne znajdujące się w śródpiersiu środkowym - dużo większe znaczenie gdyż drenujące chłonkę z płuc i przełyku.
   
   
   

Zapalenia śródpiersia - podział:

0. Ostre ropne zapalenie śródpiersia

1. Ziarniniakowe zapalenie śródpiersia

2. Włókniejące zapalenie śródpiersia
   
   
   

Położenie
torbieli:

Torbiele oskrzelopochodne:

Ostre bakteryjne zapalenie śródpiersia
– etiologia:

0. Perforacja przełyku - samoistna, pourazowa lub jatrogenna (ezofagoskopia)

1. Przejście zakażenia z zakażonego mostka po sternotomii

2. Przejście zakażenia z sąsiedztwa – ropniak opłucnej, ropień płuca
   
   
   

Rozpoznanie:

0. Wywiad

1. Silny ból w klatce piersiowej

2. Rozedma podskórna

3. Szybko postępujące objawy wstrząsu septycznego

4. Rtg – poszerzenia cienia śródpiersia, rozedma śródpiersia, płyn w j. opłucnej, ciało obce w przełyku, wyciek kontrastu (wodnego!!) w miejscu perforacji przełyku

5. Im późniejsze rozpoznanie tym gorsze rokowanie!!!
   
   
   

Leczenie:

0. Usunięcie przyczyny (zeszycie perforowanego przełyku, rewizja rany po sternotomii)

1. Drenaż śródpiersia

2. Intensywne antybiotykoterapia

3. Leczenie objawów wstrząsu

Ziarniniakowe zapalenie śródpiersia:

0. Etiologia

1. gruźlicza - w. chłonnych śródpiersia

2. infekcja grzybicza (histoplasma capsularum)

3. Rtg – poszerzenie śródpiersia

4. TK – limfadenopatia śródpiersia

5. Leczenie – tuberkulostatyki i leki p. grzybicze
   
   
   

Włókniejące zapalenie śródpiersia:

0. Etiologia

1. często jest nieznana

2. zejściowy okres infekcji gruźliczej lub grzybiczej

3. Objawy wynikają z ucisku na struktury śródpiersia

4. postać górna – powyżej rozwidlenia tchawicy

powoduje z reguły ZŻGG, a rokowanie jest dobre

0. postać dolna – poniżej rozwidlenia tchawicy może

prowadzić do ciężkiego nadciśnienia w krążeniu

płucnym, a rokowanie jest złe.

0. Leczenie: sterydy, ketokonazol
   
   
   

Podział torbieli oskrzelopochodnych
ze względu na położenie:

0. Przytchawicze

1. Okolicy rozwidlenia tchawicy

2. Wnęki

3. Okołoprzełykowe

4. Inne
   
   
   

Położenie torbieli:

0. 23% torbieli jest położone powyżej poziomu rozwidlenia tchawicy

0. 77% poniżej rozwidlenia

0. U dorosłych do 25% torbieli wewnątrz miąższu płuca - większość w płacie dolnym
   
   
   

Torbiele oskrzelopochodne – objawy:

0. Ból zamostkowy

1. Zaburzenia połykania

2. Duszność

3. Kaszel, stany gorączkowe

4. Krwioplucie

5. Torbiele położone w miąższu dają objawy u 90% pacjentów
   
   
   

Torbiele oskrzelopochodne – diagnostyka:

0. Pojedyncze okrągłe cienie o gładkich brzegach

1. Tomografia komputerowa wykazuje z reguły okrągły, pojedynczy, dobrze odgraniczony guz o gęstości od 0-20 jednostek Hounsfielda

2. Torbiele nie wykazują wzmocnienia po podaniu kontrastu

3. Bronchoskopia i ezofagoskopia

4. ucisk z zewnątrz na drzewo tchawiczo-oskrzelowe przez torbiel

5. wydzielinę krwisto-ropną

6. miejsce komunikacji torbieli z drzewem oskrzelowym

7. Biopsja cienkoigłowa - nie ma zastosowania w przypadku torbieli

Leczenie:

0. Chirurgicznie - cała ściana torbieli musi być usunięta – torakotomia

0. W przypadku torbieli śródmiąższowych - segmentektomia lub lobektomia, rzadziej wyłuszczenie

0. VATS w wybranych przypadkach

Torbiele przełykowe wynikające z duplikacji:

0. Powstają one na skutek zaburzeń tworzenia się i zamykania ścian prajelita

1. Torbiele te stanowią od 0,5-2,5% wszystkich guzów przełyku

2. 60% przypadkach obejmują 1/3 dolną przełyku

3. W większości dają objawy u noworodków i małych dzieci

4. W 30% przypadków są spotykane u dorosłych

Objawy kliniczne:

0. Objawy kliniczne wynikają z ucisku:

1. zaburzenia połykania

2. ulewanie

3. duszność, osłabienie,kaszel

4. ból w klatce piersiowej

5. Patologia - jeżeli stwierdza się w badaniu histologicznym dwie warstwy mięśniowe w ścianie torbieli i brak chrząstek, to jest to torbiel przełykowa

Badania diagnostyczne:

0. Standardowe rtg - poszerzenie śródpiersia

1. Bbadanie kontrastowe przełyku – przewężenie z ucisku

2. Tomografia komputerowa wykazuje jednorodną masę o gładkich granicach w tylnym śródpiersiu w okolicy przy przełyku

3. Konieczne jest wykonanie ezofagoskopii w celu wykluczenia jakiejś innej patologii przełyku
   
   
   

Leczenie:

0. Leczenie torbieli przełykowych z duplikacji polega na całkowitej chirurgicznej resekcji

0. Opisano przypadki resekcji torbieli przełykowych metodą VATS

0. Nawroty są bardzo rzadkie

Torbiele osierdziowe:

0. Torbiele osierdziowe - torbiele celomiczne wypełnione surowiczym płynem

1. Torbiele osierdziowe są z reguły bezobjawowe

2. Objawy:

3. ból

4. uczucie ciężkości w klatce piersiowej

5. duszność
   
   
   

Diagnostyka i leczenia:

0. Rozpoznanie ustala się na podstawie rtg i tomografii komputerowej

0. Leczeniem z wyboru to usunięcie torbieli - VATS

Rzadko występujące inne torbiele:

0. Torbiele wywodzące się z przewodu piersiowego - z reguły w tylnym śródpiersiu wymagają czasami podwiązania przewodu piersiowego

0. Torbiele wywodzące się z grasicy - rzadko występujące, łagodne, położone w śródpiersiu przednim, rzadko dają objawy
   
   
   

Podział guzów grasicy:

0. Guzy wywodzące się z nabłonka grasicy

1. Łagodne grasiczaki

2. Nabłonkowy

3. Limfocytowy

4. Mieszano komórkowy

Anatomia grasicy

Podział guzów grasicy:

0. Guzy z komórek płciowych

1. Nasieniak

2. Rak embrionalny

3. Potworniaki

4. Potworniak torbielowaty

5. Potworniak niedojrzały

6. Potworniak złośliwy

7. Nabłoniak kosmówkowy

8. Typ mieszany

Grasiczaki – staging:

0. Podział Masaoka

1. I.- makroskopowo guz otorebkowany całkowicie, bez nacieku mikroskopowego

2. II.- makroskopowy naciek na tłuszcz śródpiersia i opłucną lub mikroskopowy naciek na torebkę

3. III.- makroskopowy naciek na osierdzie duże naczynie lub płuca

4. IV A – rozsiew w opłucnej lub w osierdziu

5. IV B – przerzuty drogą chłonną lub krwionośną

Grasiczaki

0. Podział Marino:

1. thymoma corticale - potencjalnie złośliwe

2. thymoma medullare - z reguły łagodne

3. thymoma mixtum

Zespoły chorobowe współistniejące z grasiczakiem:

Zespoły chorobowe współistniejące z grasiczakiem:

Najczęstsze objawy grasiczaka to:

0. Ból w klatce piersiowej

1. Duszność

2. Ucisk na żyłę główną górną

3. Miastenia

Choroby grasicy a miastenia:

0. Przerośnięta grasica jest najczęstszym schorzeniem grasicy związanym z występowaniem objawów miastenii - 60% przypadków

1. W 84% przypadków nastepuje poprawa jest po usunięciu przerośniętej grasicy bez grasiczaka

2. Powiązanie grasiczaka z miastenią nie do końca jest jasne -w 60% przypadków dochodzi do poprawy objawów miastenicznych po usunięciu grasicy

Badanie diagnostyczne:

0. Rtg. - PA i boczne

1. Tomografia komputerowa - ocena granic guza, nacieku na struktury sąsiednie

2. MRI może ocenić naciek na naczynia

3. Biopsja cienkoigłowa lub mediastinoskopia przednia potwierdza rozpoznanie

Leczenie:

0. leczeniem z wyboru jest usunięcie grasicy

1. w przypadku dużych guzów naciekających na sąsiednie narządy stosuje się wstępną radioterapię.

2. warunkiem skutecznego leczenia chirurgicznego jest radykalność

Dostęp operacyjny:

Wyniki:

Guzy wywodzące się z komórek płciowych:

0. Podział:

1. Potworniak (teratoma)- 70%

2. Potworniak dojrzały

3. Potworniak torbielowaty

4. Potworniak złośliwy

5. Potworniak mieszany

6. Nasieniak (seminoma) – najczęstszy nowotwór złośliwy

7. Rak embrionalny

8. Kosmówczak embrionalny

9. Typ mieszany

Potworniaki (teratoma):

0. Najczęstsze guzami tej grupy występujące w śródpiersiu

1. Większość jest położona w przednim śródpiersiu

2. U dorosłych w około2/3 przypadków są bezobjawowe

3. U dzieci dają objawy bólu, duszności, kaszlu,mogą się przebić do drzewa oskrzelowego, osierdzia

Diagnostyka i leczenie:

0. W TK z reguły okrągły dobrze odgraniczony guz bez cech naciekania struktur sąsiednich z ogniskami martwicy i torbielami w środku.

0. Łagodne potworniaki - chirurgiczna resekcja.

0. Ważne jest dokładne określenia położenia zmiany w celu wyboru optymalnego dojścia chirurgicznego

Seminoma:

0. Najczęstszy nowotwór złośliwy tej grupy w śródpiersiu

1. Mogą osiągać duże rozmiary do 20cm

2. Najczęstsze objawy

3. ból w klatce piersiowej

4. duszności

5. osłabienie

6. stany podgorączkowe

7. ZŻGG

Rozpoznanie i leczenie:

0. W TK- duży, nieregularny guz w przednim śródpiersiu

1. Rozpoznanie ustala się najczęściej na drodze przedniej mediastinoskopii

2. Leczenie

3. skojarzone leczenie polegającego na radio,

chemioterapii i resekcji chirurgicznej

0. dobre wyniki daje agresywna chemioterapia

Chłoniaki (lymphoma):

0. Chłoniaki stanowią 50% nowotworów złośliwych w śródpiersiu u dzieci i 20% u dorosłych.

1. Ziarnica, chłoniak limfoblastyczny i wielkokomórkowy stanowią 90% chłoniaków śródpiersia

2. Objawy miejscowe

3. ból w klatce piersiowej, ucisk, duszność, ZŻGG

4. Objawy ogólne

5. stany gorączkowe, osłabienie, spadek wagi

Rozpoznanie i leczenie:

0. TK i MRI - ocena zaawansowania choroby i ocena efektu terapii

1. W celu ustalenia rozpoznania w większości przypadków konieczna jest chirurgiczna biopsja guza. (Mediastinoskopia, VATS, torakotomia, sternotomia)

2. Leczenie

3. chemioterapia i radioterapia

4. chirurgiczne - resekcja resztkowej tkanki guza z śródpiersia po chemio i radioterapii.

Powiększenie w. chłonnych z innych przyczyn:

0. Guz Castelmana

1. Gruźlica

2. Sarkoidoza

3. Przerzuty nowotworowe
   
   
   

Tarczyca- wole śródpiersiowe:

0. Najczęściej jest to wole guzkowe, rak w około 3% przypadków

1. Ma łączność z dolnymi płatami tarczycy

2. Położone jest najczęściej od przodu od tchawicy, rzadko za tchawicą

3. Objawy

4. duszności, chrypki, zaburzeń połykania jak i zespołu żyły głównej górnej

Rozpoznanie i leczenie:

0. TK - jest to z reguły guz o łączności z tarczycą, dość dobrze odgraniczony, policykliczny z ogniskami zwapnień położony w górnym śródpiersiu, często może przemieszczać lub zwężać tchawicę

1. Pomocne jest badanie scyntygraficzne

2. Leczenie:

3. Resekcja wola – unaczynienie od naczyń tarczowych – z szyi !!!

4. Dostęp chirurgiczny

5. Cięcie szyjne

6. Cięcie szyjne i częściowa sternotomia

7. Sternotomia

8. Torakotomia prawostronna

Guzy wywodzące się z tkanki nerwowej:

0. Z nn. międzyżebrowych, korzeni nerwowych, nn. błędnych, nn. przeponowych

1. Neurofibroma

2. Neurinoma

3. Schwanoma

4. Sarkoma

5. Guzy wywodzące się z pnia trzewnego

6. Ganglioneurinoma

7. Ganglioneuroblastoma

8. Neuroblastoma

Rozpoznanie i leczenie:

0. Są częstą przyczyną zmian w sródpiersiu tylnym i stanowią około 20% guzów śródpiersia

1. Z reguły stanowią dobrze odgraniczoną owalną masę w okolicy przykręgowej

2. Tomografia komputerowa jak MRI ocenia ewentualną penetracje guza do kanału kręgowego

3. Leczenie:

4. Resekcja guza – torakotomia, VATS

5. W przypadku guzów klepsydrowatych zabieg we współpracy z neurochirurgiem