Ketogeneza rozpoczyna się kondensacją dwóch cząsteczek acetylo-CoA. Tworzy się acetoacetylo-CoA, który reaguje dalej z kolejną cząsteczkę acetylo-CoA, co prowadzi do powstania 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-CoA (HMG-CoA). Związek ten jest rozszczepiany na acetooctan i acetylo-CoA. Acetooctan jest redukowany do 3-hydroksymaślanu lub ulega dekarboksylacji do acetonu.