Choroba Kawasaki

Epidemiologia, etiologia i patogeneza

• po raz pierwszy opisana w 1967 roku w Japonii przez dr Tomisaku Kawasaki i dr Fumio Kousaki jako zespół oczno-ustno-skórno-złuszczajacy z ostrym, nieropnym zapaleniem węzłów szyjnych i gorączką

• jest to uogólnione zapalenie naczyń o nieznanej etiologii, dotyczące głównie dzieci poniżej 5 roku życia

• obecnie stanowi najważniejszą przyczynę nabytych chorób serca u dzieci w krajach rozwiniętych

• występuje na całym świecie

• większa zapadalność u dzieci rasy azjatyckiej (w Japonii rocznie rozpoznaje się u 120-130/100 tysięcy dzieci poniżej 5 roku życia, w USA 4-15/100 tysięcy

• częściej występuje w krajach rozwiniętych, częściej dotyczy chłopców

• w Japonii szczyt zachorowań 6-12 m-c życia, w USA i Europie 12-24 m-c życia

• mimo wieloletnich badań etiologia nadal pozostaje nieznana

• pośrednie dowody wskazują na etiologię infekcyjną

• sezonowe występowanie choroby

• największa zapadalność: zima wiosna

• występowanie epidemii

• wyższe ryzyko zachorowania u rodzeństwa chorego dziecka)

• w etiologii uwzględnia się wirusy: Epsteina-Barr, Herpes, retrowirusy, parwowirusy, wirus ospy

• objawy kliniczne wskazują również na możliwość etiologii bakteryjnej: gronkowce, paciorkowce, Pseudomonas, Leptospira, grzyby, riketsje

• dane epidemiologiczne sugerują także udział czynników środowiskowych

• bliskość zbiorników wodnych

• roztocza kurzu domowego

• preparaty do prania dywanów

• choroba Kawasaki jest uogólnionym zapaleniem naczyń - najczęściej zmiany dotyczą naczyń wieńcowych

• aktywacja układu immunologicznego prowadzi do uszkodzenia komórek śródbłonka naczyń

Wyróżnia się 4 fazy zmian w układzie krążenia:

I faza (0-9 dzień)

• uogólnione zapalenie naczyń z ostrym zapaleniem błony wewnętrznej naczyń i zapalenie okołonaczyniowe dużych tętnic wieńcowych, zapalenie osierdzia, wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego ze zmianami w układzie przewodzącym serca

• przyczyny zgonów w tej fazie - niewydolność krążenia i zaburzenia rytmu

II faza (12-25 dzień)

• zapalenie naczyń z tworzeniem tętniaków i zakrzepów, proliferacja błony wewnętrznej tętnic wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego, osierdzia i wsierdzia

• przyczyny zgonów -niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu serca, zawał mięśnia sercowego, pęknięcie tętniaków

III faza (28-31 dzień)

• zmiany ziarninowe w tętnicach wieńcowych, znaczne pogrubienie błony wewnętrznej tętnic wieńcowych, ustępowanie zapalenia małych tętnic

• przyczyny zgonów - zawał serca

IV faza (40 dzień choroby do 4 lat)

• bliznowacenie, zwężenia, zwapnienia i rekanalizacja tętnic wieńcowych, włóknienie mięśnia sercowego i wsierdzia

• przyczyny zgonów - zawał mięśnia sercowego

Kryteria diagnostyczne

• wobec braku swoistego testu diagnostycznego rozpoznanie choroby opiera się na występowaniu 6 podstawowych objawów

• rozpoznanie: występowanie 5 lub 6 objawów klinicznych i wyników badań laboratoryjnych (po wykluczeniu jednostek chorobowych o podobnych objawach) lub gdy występują tylko 4 objawy, ale stwierdza się tętniaki tętnic wieńcowych

• gorączka trwająca 5 dni lub dłużej (zwalniająca lub stała > 38 stopni C) ustępująca po immunoglobulinach z aspiryną

• zmiany na dystalnych częściach kończyn - zaczerwienienie i obrzęk dłoni i stóp (w fazie zdrowienia łuszczenie)

• polimorficzna wysypka (od 5 dnia choroby twarz, tułów, okolica krocza odropodobna grudkowoplamista, płonicopodobna lub o charakterze pokrzywkowym)

• obustronne nastrzyknięcie spojówek (2- 4 dzień gorączki), zmiany w lampie szczelinowej zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej

• zmiany na wargach i śluzówkach jamy ustnej: malinowy język, zaczerwienienie warg, zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej

• ostre nieropne powiększenie szyjnych węzłów chłonnych występuje u około 50% pacjentów - węzły twarde, często tkliwe

Objawy towarzyszące

• dzieci są pobudliwe, chwiejne emocjonalnie

• objawy ze strony OUN - drażliwość, senność, zaburzenia świadomości (90 % dzieci), 25% dzieci zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym

• zapalenie cewki moczowej z jałowym ropomoczem

• zmiany w wątrobie z hiperbilirubinemią

• zapalenie stawów 30% dzieci (duże stawy: kolanowe, skokowe)

• bóle brzucha z biegunką

• zapalenie ucha środkowego, śródmiąższowe zapalenie płuc, obrzęk jader

Zmiany w układzie krążenia

• w ostrej fazie występuje zajęcia osierdzia (30%), mięśnia sercowego (50% dzieci), wsierdzia, układu przewodzącego, tętnic wieńcowych (20% nieleczonych immunoglobulinami i 10% leczonych) i innych tętnic, zmiany dotyczące zastawek serca w przebiegu procesu zapalnego (głównie mitralnej, rzadziej aortalnej lub trójdzielnej) - 1% pacjentów,

Badania laboratoryjne:
w ostrej fazie choroby u 90% pacjentów stwierdza się:

• leukocytozę z przesunięciem w kierunku form młodych

• przyspieszone OB

• podwyższony poziom CRP i alfa 1 -antytrypsyny

• trombocytoza u 80% dzieci

• podwyższony poziom transaminaz, IgE, jałowy ropomocz u 50% dzieci

• niedokrwistość normocytowa, hipoalbuminemia, proteinuria

Badania dodatkowe

• RTG klatki piersiowej: przejściowe powiększenie sylwetki serca u 20% pacjentów

• EKG: tachykardia zatokowa, bloki I, II i III, obniżenie woltażu zespołu QRS, spłaszczenie załamków T

• badanie echokardiograficzne: umożliwia ocenę zmian w układzie krążenia

• płyn w worku osierdziowym

• powiększenie LK

• obniżenie funkcji skurczowej

• niedomykalność zastawek

• ocena tętnic wieńcowych

Różnicowanie

• wobec braku testu diagnostycznego specyficznego dla choroby Kawasaki w różnicowaniu należy uwzględnić: odrę płonicę, leptospirozę, jersiniozę, posocznice bakteryjne, zespół wstrząsu toksycznego, gorączkę Gór Skalistych, infekcje adenowirusowe, enterowirusowe, wirusem Epsteina-Barr, parwowirusem, a także reakcje alergiczne na leki, choroby układowe tkanki łącznej

Leczenie

• cel leczenia: zmniejszenie procesu zapalnego w naczyniach wieńcowych i mięśniu sercowym i zapobieganie tworzeniu się zmian zakrzepowych w tętnicach wieńcowych

• immunoglobuliny 2 g/kg m.c. w ciągłym wlewie dożylnym i aspiryna 30-50 mg/kg/dobę przez 14 dni, a następnie w dawce 3-5 mg/kg/dobę

• rozpoczęcie leczenia przed upływem 10 dnia choroby

• w ciężkich przypadkach kortykosteroidy

• pacjenci z dużym ryzykiem zawału leczenie chirurgiczne - pomostowanie tętnic wieńcowych, przezskórna angioplastyka wieńcowa

• przeszczep serca (dysfunkcja LK wtórna do zawału mięśnia sercowego)

Rokowanie

• Jest bardzo różne i zależy od zmian w tętnicach wieńcowych, które występowały w ostrej fazie choroby

• Najpoważniejsze powikłanie zawał mięśnia sercowego