Ćwiczenie 13: Patofizjologia układu oddechowego.
Układ oddechowy
- Wymiana gazowa - ARDS
- Regulacja oddychania - Astma oddechowa
- Niewydolność oddychania - Rozedma płuc
- Zespoły zaburzeń czynności płuc - Pylice płuc
- Gruźlica
Przenoszenie O2
O2 jest przenoszony we krwi dwoma sposobami:
1.Związany z hemoglobiną (98.5% tlenu we krwi)
2.Rozpuszczony w osoczu (1.5%)
Przenoszenie CO2
CO2 jest przenoszony we krwi 3 sposobami:
1.wodorowęglan (HCO3-) (70%)
2.rozpuszczony w osoczu (10%)
3.karbaminohemoglobina (20%)
Ruchy oddechowe
Rytmiczne ruchy oddechowe wdechu i wydechu powstają w złożonym mechanizmie współdziałania
wszystkich struktur nerwowych przy udziale mięśni wdechowych pobudzanych przez neurony ruchowe rdzenia kręgowego.
Odpowiedzialne neurony
- rdzeń przedłużony - ośrodki wdechu i wydechu
- most - (tylna część) - ośrodek apneustyczny odpowiedzialny za toniczne pobudzanie wdechów
- twór siatkowy mostu - ośrodek pneumotaksyczny
hamuje ośrodek wdechowy
Prężność dwutlenku węgla, jonów wodorowych i tlenu zawartych we krwi stanowi główny mechanizm regulacji humoralnej
Dane docierają do neuronów oddechowych w mózgu drogami aferentnymi od chemoreceptorów głównie z kłębków zatoki szyjnej i łuku aorty.
Również w mózgu zlokalizowane są neurony wrażliwe na zwiększoną prężność dwutlenku węgla (obszary chemowrażliwe).
Impulsacja z okolicy chemoreceptorów pobudza ośrodek oddechowy.
regulacja humoralna
- chemoreceptory centralne - rdzeń przedłużony,
- chemoreceptory rozwidlenia tętnic szyjnych i aorty
- prężność dwutlenku węgla, jonów wodorowych i tlenu zawartych we krwi stanowi główny mechanizm regulacji humoralnej
-dane docierają do neuronów oddechowych w mózgu drogami afernetnymi
od chemoreceptorów głównie z kłębków zatoki szyjnej i łuku aorty
-również w mózgu zlokalizowane są neurony wrażliwe na zwiększoną prężność dwutlenku węgla (obszary chemowrażliwe)
impulsacja z okolicy chemoreceptorów pobudza ośrodek oddechowy
mechanizmy regulacji obwodowej
- mechanoreceptory płuc i oskrzeli
- receptory podnabłonkowe -zlokalizowane pod błona śluzową oskrzeli
pobudzenie przenoszone przez n. błędny powoduje pogłębienie i przyspieszenie ruchów oddechowych (hyperwentylacja, westchnienie) podstawowe ogniwo odruchu kaszlu
nadmierna pobudliwość tych receptorów może być następstwem przewlekłego lub ostrego stanu zapalnego jak i zwiększonej przepuszczalności bł. śluzowej w przebiegu reakcji alergicznych
receptory J (juxtacapillary) w ścianie pęcherzyków płucnychreagują na bodźce mechaniczne wywołane obecnością płynu zewnątrzkomórkowego
-obrzęk
pobudzenie receptorów J powoduje zwolnienie akcji serca, obniżenie RR, skurcz krtani
pobudzenie mechanoreceptorów wrażliwych na rozciąganie (stretch receptors) powoduje skrócenie wdechu na rzecz wydechu
WYMIANA GAZOWA
- wentylacja
- dyfuzja
- perfuzja
- rozdział gazów
Patologia przestrzeni martwej
* Anatomiczna
- Nagłe spłycenie oddechu
* Pęcherzykowa
- ostra zatorowość płucna
- spadek rzutu sercowego
- ostre nadciśnienie płucne
* Wentylacja w dodatnim ciśnieniem
* Uszkodzenie bariery pęcherzykowej (pochp)
Hipowentylacja pęcherzykowa - przyczyny:
- Osłabienie mięśni
- Choroby połączenia mięśniowo-nerwowego
- Zwolnienie czynności oddechowej
- Zmniejszenie sprężystości ściany klatki piersiowej
ZABURZENIA DYFUZJI
szybkość dyfuzji CO2 jest 20 x większa niż O2
- stosunek wentylacji do perfuzji (Q) - V/Q,
spadek czynnej powierzchni wymiany gazowej pęcherzyków płucnych i łożyska naczyń włosowatych
rozedma, zatorowość, zapalenie, niedodma
przyczyny
- przyspieszenie pasażu przez naczynia włosowate
oplatające pęcherzyki płucne
- wzrost pojemności wyrzutowej serca
nadczynność tarczycy, wysiłek
- zmniejszenie łożyska naczyń włosowatych (rozedma)
- wydłużenie drogi przenikania O2 przez barierę
obrzęk płuc, zastój, włóknienie
Zmniejszenie dyfuzji płucnej - przyczyny
- Śródmiąższowe choroby płuc
- Obrzęk płuc
- Zmniejszenie pojemności płuc
- Rozedma
- Resekcja płuca
ZABURZENIA PERFUZJI
- zaburzenia w dopływie krwi tętniczej zatory płuc
- zmniejszenie łożyska naczyniowego zanik włośniczek w chorobach płuc zapalenie naczyń (vasculitis)
- zaburzenia w odpływie żylnym niewydolność lewokomorowa serca wady serca
Efekt Bohra
- odwracalne wiązanie O2 zależy od powinowactwa Hb do O2
- powinowactwo rośnie wraz ze wzrostem pH
- powinowactwo rośnie kiedy temperatura maleje
Przeciek tętniczo-żylny - przyczyny
* Wewnątrzpłucny
- ARDS
- Zapalenie płuc
- Obrzęk płuc
* Zewnątrzpłucny
- Wrodzone wady serca
- Schorzenia naczyń płucnych
BADANIA SPIROGRAFICZNE - testy statyczne
VC - pojemność życiowa - po głębokim wydechu po uprzednim głębokim wdechu lub na odwrót
FVC - objętość powietrza wydychanego podczas natężonego wydechu, następująca po najgłębszym wdechu
FRC - pojemność zalegająca czynnościowa zostaje po spokojnym wydechu
RV - objętość zalegająca
VC + RV = TLC - ilość gazu po głębokim wdechu
testy dynamiczne
FEV1 - objętość powietrza wydychanego w1 sekundzie natężonego wydechu
FEV 1 (% VC) - ( FEV1 w % VC lub FVC) - zmierzona FEV 1 w odniesieniu do aktywności VC lub FVC
PEF - szczytowy przepływ wydechowy (z tchawicy i dużych oskrzeli)
FEF 25 - 75 - średni przepływ powietrza w środkowej części VC w czasie natężonego wydechu - ocena drożności małych oskrzeli
Gazometria
pH 7.35-7.45
PaCO2 (mm Hg) 35-45
PaO2 (mm Hg) 110 - 0.5(wiek)
HCO3- (mmol/L) 22-26
B.E. (mmol/L) + - 2,5
Saturacja O2 >90%
NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA
TYP OBTURACYJNY - spadek drożności oskrzeli
oskrzelopochodne - proces zapalny błon śluzowych oskrzeli, skurcz i przerost mięśni gładkich oskrzeli: POCHP, astma, rozstrzenie oskrzelowe, nowotwory, palacze tytoniu
płucopochodne - utrata sprężystości płuc (utrata włókien kolagenowych i elastycznych)
zapadanie oskrzelików, rozedma
TYP RESTYKCYJNY
ograniczenie objętości powietrza, które może być wprowadzone do płuc podczas pojedynczego oddechu
* przyczyny restrykcji:
- wentycyjnej - wycięcie płuca, zwłóknienie, zastój płucny
- opłucnowej - zwłóknienie, nowotwór, płyn, odma
- klatka piersiowa - skolioza, wysokie ustawienie przepony
- otyłość
- zaburzenia nerwowo-mięśniowe - mięśnie oddechowe
Mechanizmy niewydolności oddychania
* hipowentylacyjna
zmniejszenie automatycznej impulsacji neuronów
-ośrodkowy bezdech
śr. farmakologicze, nowotwory, niedokrwienie, wylewy
-pierwotna hipowentylacja pochodzenia centralnego
zespół Pikwicka - osoby z nadwagą, zespół bezdechu podczas snu,
zespół Ondyna
* hipoksemiczna
procesy chorobowe płuc i/lub oskrzeli wywołane zakłóceniem stosunku wentylacji do perfuzji przy zachowanym przepływie krwi w obwodowych naczyniach włosowatych
* mieszana
zakłócenia mechaniki o typie restrykcyjnym lub obturacyjnym
ACUTE RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME (ARDS)
- Obrzęk płuc pochodzenia pozasercowego
- Odmiana niewydolności oddechowej
- Powikłanie u chorych hospitalizowanych
Istotny problem chirurgiczny
Może nie być zależny od choroby płuc
Śmiertelność na poziomie 50-60%
Patofizjologia
* Zwykle skojarzony z:
- Spadkiem perfuzji
jednonarządowej
wielonarządowej (MODS)
wstrząsem
- Etiologia:
- zaburzenia oun /m. in. ze ო ciśnienia śródczaszkowego/,
- uraz,
- choroby naczyniowe mózgu.
- Cecha charakterystyczna ARDS
hipoksja
- Inne cechy charakterystyczne
Ciężka duszność
Rozsiane obustronne zmiany naciekowe
- Niewydolność płucna (oceniana wg skali)
Nieprawidłowa wymiana gazowa
Przeciek wewnątrzpłucny
Zmniejszenie podatności płuc
Spadek aktywności surfaktanta
Wzrost nacieku /CXR/.
Nasilanie hipoksemii.
Wzrost ciśnienia końcowo-wydechowego.
- Zmiany w fizjologii płuc
Uszkodzenie śródbłonka naczyń płucnych i nabłonka oddechowego powoduje dramatyczny wzrost przepuszczalności w płucach.
Płyn przecieka do przestrzeni śródmiąższowej powodując obrzęk płuc.
TYPOWE, STAŁE ZMIANY
uszkodzenie pneumocytów typu II, spadek napięcia powierzchniowego i zapadanie się pęcherzyków płucnych,
uszkodzenie bariery pęcherzykowo-włośniczkowej, współistnienie zmian zapalnych, gromadzenie się substancji i mediatorów upośledzających wymianę gazową,
- zaburzenie procesu wentylacji-perfuzji
- dalszy spadek podatności płuc
- wzrost wysiłku oddechowego
Etiologia
- Skojarzone działanie wielu czynników
Najczęstsze
Pozapłucne
Posocznica Gram (-)
Uraz
Płucne
Aspiracja płynów
AIDS/PCP (Pneumocystis carinii pneumonia)
Utonięcie
Zatorowość płucna
- Inne czynniki:
- Zawał jelita
Uzależnienia
Rozległe i mnogie złamania
Udar cieplny
Zapalenie otrzewnej
Wielokrotne przetoczenia krwi
OBJAWY KLINICZNE
- Ostra niewydolność oddechowa
zmiany osobowości, dezorientacja
duszność z hiperwentylacją (tachypnoe)
chrapliwy oddech
bladość lub sinica
wciąganie międzyżebrzy i/lub przepony
suchy kaszel
trzeszczenia, rzężenia, szmer oskrzelowy
gorączka, niedociśnienie, częstoskurcz
podwyższony nastrój
spadek PaCO2 początkowo zasadowica oddechowa
następnie kwasica metaboliczna, /początkowo mleczanowa/
Diagnostyka
- Radiologicznie
CXR
Rozsiane obustronne nacieczenia
- Laboratoryjnie
- Gazometria
hipoksemia
zasadowica oddechowa
Fazy ARDS
Faza 1
- Chory z dusznością i przyśpieszonym oddechem -> wymaga tlenoterapii
Faza 2
- Narastający obrzęk płuc -> Chory wymaga wspomagania oddychania respiratorem
Faza 3
- Postępująca odruchowa hipoksemia
Utrzymywanie właściwego utlenowania
Zapobieganie powikłaniom
Faza 4
- Zapalenie i zwłóknienie płuc
Zaburzenie przewlekłe
Często potrzeba stałego wspomagania oddechu
PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POCHP)
nieodwracalne, postępujące upośledzenie przepływu przez drogi oddechowe
(obturacja oskrzeli): przewlekłe zapalenie oskrzeli (PZO), rozedma, astma oskrzelowa
najczęstsza choroba układu oddechowego!
w Polsce choruje 20 % osób
umiera około 15.000/ rok.
DEFINICJA PZO
kaszel z wykrztuszaniem wydzieliny, większość dni w tygodniu
3 miesiące na rok przez 2 kolejne lata
90% to palacze papierosów
CZYNNIKI
-pyły siarki, szkodliwe substancje (palacze tytoniu)
-genetyczne
-infekcje układu oddechowego w dzieciństwie
-bierne palenie tytoniu
-nawracające infekcje oskrzelowo - płucne
Czym jest astma?
* Przewlekła choroba zapalna dróg oddechowych
* Charakteryzująca się:
- zapaleniem dolnych dróg oddechowych
- odwracalnym zwężeniem dróg oddechowych
- nadwrażliwością dróg oddechowych
Patofizjologia
* Spowodowana przez:
- zapalenie i obrzęk śluzówki oskrzeli
- skurcz przerośniętej mięśniówki gładkiej oskrzeli
- nadmierne wydzielanie i zaleganie śluzu
Co się dzieje podczas napadu astmy?
Zwężenie światła dróg oddechowych z powodu:
- skurczu mięśni gładkich dróg oddechowych
- obrzęku błony śluzowej, i/lub
- wzrostu wydzielania śluzu
Etiologia astmy
- Astma jest schorzeniem wieloczynnikowym
udział w patogenezie wielu czynników wrodzonych i środowiskowych
- Współudział wielu genów
zidentyfikowano co najmniej 20 różnych regionów związanych z astmą
chromosom 5q - zespół genów dla cytokin
ADAM33 - nadwrażliwość oskrzeli
PHF11 - całkowite IgE
Rozedma Płuc (Emphysema pulmonum)
- powiększenie przestrzeni obwodowo do oskrzelików końcowych - zniszczenie ściany bez włóknienia
- rozedma płuc charakteryzuje się powiększeniem ponad normę przestrzeni powietrznych w strukturach płuc znajdujących się obwodowo od oskrzelików i przebiega z destrukcją ścianki tych struktur.
- pękanie i zanikanie ścian oskrzelików prowadzi do powstania dużych przestrzeni powietrznych w środkowej części zrazika płucnego lub, jak w rozedmie uogólnionej, cały zrazik ulega destrukcji.
- tworzą się duże przestrzenie powietrzne, miejscami zlewające się ze sobą -pęcherze rozedmowe
Rozedma
- postępująca duszność, spadek tolerancji wysiłkowej, głośny, niekiedy rzężący oddech, utrata masy ciała
- objawy wzmożonego wysiłku oddechowego
- utrata elementów sprężystych → zapadanie się dróg oddechowych przy wydechu → cechy obturacji w spirometrii
- kwasica oddechowa
- cor pulmonale (rzadko)
- odma opłucnowa
Powikłania pzo
- ↓PaO2 ↑PaCO2 ….niewydolność oddechowa
- zakażenia układu oddechowego (H. influenzae, Strep. pneumoniae)
- nadciśnienie płucne → cor pulmonale
- metaplazja atypowa / dysplazja nabłonka oddechowego….bronchogenic carcinoma
Pylica płuc
Charakteryzuje się występowaniem przewlekłego zapalenia oskrzeli i postępowej rozedmy płuc, z czasem dochodzi do powstania serca płucnego i niewydolności krążenia.
Pylice kolagenowe
- pylica krzemowa (silicosis) - powstająca w następstwie wdychania pyłu krzemionki krystalicznej SiO2
- pylica azbestowa (asbestosis) - charakteryzująca się śródmiąższowym włóknieniem tkanki płucnej, często z odczynem opłucnowym
- pylica talkowa(talcosis) - cechująca się włóknieniem tkanki płucnej typu śródmiąższowego a częściowo typu ogniskowego
- pylica aluminiowa (aluminosis) - zmiany w płucach spowodowane są wdychaniem pyłu drobno sproszkowanego glinu lub dymów powstających przy prażeniu boksytów
Pylice niekolagenowe
choroby wywołane wdychaniem pyłów niezwłókniających
np. pyłu żelaza (siderosis)
siarczanu baru (BaSo4) (barytosis)
Pylice wywołane pyłem mieszanym
- pylica górników kopalń węgla
- choroba rozwija sie w następstwie wdychania pyłu kopalnianego, który jest mieszaniną pyłu węglowego, krzemionki, glinokrzemianów i wielu innych składników w tym metali śladowych
- zespół Caplana - reumatoidalna postać pylicy
w obrazie RTG można zaobserwować okrągłe, zwykle mnogie zacienienia . Towarzyszą im dodatnie odczyny serologiczne na obecność czynnika reumatoidalnego (RF), rzadziej objawy reumatoidalnego zapalenia stawów.
- pylica spawaczy elektrycznych - rodzaj wdychanych dymów i gazów zależy od rodzaju spawanego materiału i używanych elektrod. Najczęściej spawanie połączone jest z emisją : tlenków Fe, Mn, Ti, N, CO i HF .
Podział pylic płuc
w zależności od zmian anatomopatologicznych podzielono pylice na
wywołane są przez pył o działaniu zwłókniającym (krzemionka, azbest) i charakteryzują się trwałym uszkodzeniem lub zniszczeniem struktury pęcherzyków płucnych oraz włóknieniem typu kolagenowego
- niekolagenowe
wywoływane przez pyły o słabym działaniu zwłókniającym (ZnO, BaSO4) typu retikulinowego, bez zmian w strukturze pęcherzyków płucnych
Gruźlica
wywołują prątki ludzkie (Mycobacterium tuberculosis nazywane też Mycobacterium tuberculosis hominis) zwane prątkami Kocha na cześć niemieckiego bakteriologa Roberta Kocha, który wyizolował bakterię w 1882 roku
zakażenie poszczepienne może u osób z osłabioną odpornością wywołać szczep BCG (atenuowany M. bovis)
wszystkie te gatunki określa się wspólną nazwą Mycobacterium complex - prątki właściwe
Drogi szerzenia
źródłem zakażenia jest prątkujący chory na płucną postać gruźlicy
W większości przypadków organizm człowieka potrafi sam obronić się przed rozwojem zachorowania.
Jak się ocenia, tylko u 2-3% zakażonych rozwinie się gruźlica, a u ok. 5% może się rozwinąć po kilku a nawet kilkunastu latach
- drogą jelitową
Zakażenie człowieka występuje bardzo rzadko. Spowodowane jest spożyciem mleka, które zawiera prątki bydlęce Mycobacterium bovis
- przez skórę
gruźlica należy, z powodu możliwości zakażenia się od zwierząt, do chorób odzwierzęcych (zwanych również antropozoonozami lub zoonozami)
Objawy kliniczne
spadek wagi ciała
a w przypadku gruźlicy płucnej (występujące coraz rzadziej)
w zaawansowanej postaci odpluwanie
na podstawie symptomów klinicznych nie można rozpoznać choroby, w przypadku gruźlicy płucnej nasuwają one tylko podejrzenie schorzenia
RTG klatki piersiowej -gruźlicy płuc nie może stanowić definitywnego rozpoznania (nie zawsze da się odróżnić obraz gruźlicy od podobnych zmian chorobowych w płucach)
należy wziąć pod uwagę występowanie wyników zarówno fałszywie dodatnich, jak i ujemnych
ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania gruźlicy jest diagnostyka mikrobiologiczna