Mózgowe porażenie dziecięce
Po raz pierwszy mózgowe porażenie dziecięce (łac.paralysis cerebralis infatum; ang.Cerebral Palsy) w jednej ze swych postaci klinicznych obustronnego porażenia kurczowego (łac. diplegia spastica) zostało opisane przez angielskiego lekarza Johna Little'a w drugiej połowie XIX wieku i przez długi czas nazywane „chorobą Little'a”. Nazwa ta została w latach pięćdziesiątych ubiegłego wieku zamieniona decyzją Polskiego Towarzystwa Neurologicznego na mózgowe porażenie dziecięce.
Nowe wyniki badań naukowych, prowadzonych na dużej populacji dzieci w USA i Australii dostarczają dowodów, że mpdz jest uwarunkowane wieloczynnikowo i trzeba brać pod uwagę, znacznie częściej niż sądzono, wpływ czynników genetycznych, a także szkodliwie działających na matkę jeszcze przed poczęciem dziecka.
Ze względu na umiejscowienie zmian patologicznych w mózgu i związane z tym objawy, mpdz dzieli się na następujące postacie(Ingram 1955):
Obustronny niedowład kurczowy
Obustronny niedowład kurczowy (łac.diplegia spastica) charakteryzuje się większym nasileniem zmian w kończynach dolnych niż górnych, które często są prawie zupełnie sprawne
Najczęstszą przyczyną wywołującą tę postać jest krwawienie, niedotlenienie i niedokrwienie mózgu w okresie okołoporodowym, szczególnie wśród wcześniaków i noworodków z niską urodzeniową masą ciała, czyli tzw. zespół okołoporodowej encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej (OENN). Ta postać mpdz jest jedną z najtrudniejszych do rozpoznania w pierwszych miesiącach życia, gdyż rozwój kontroli głowy i obręczy barkowej rozwija się o czasie, ale wcześniej obserwuje się zmniejszoną ruchliwość kończyn dolnych.
Opóźnione i nieprawidłowej jakości jest siadanie, pełzanie, czworakowanie i chodzenie. Ujawnia się niedowład kończyn dolnych, a główna praca wykonywana jest z dużym zaangażowaniem kończyn górnych. Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi, ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez, jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy.
Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem występować przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych.
Obustronny niedowład połowiczy
Obustronny niedowład połowiczy (łac.hemiplegia bilateralis) jest najcięższą postacią mpdz. Typowymi objawami w niej są znaczne zaburzenia wszystkich czynności ruchowych. Często współwystępują niedorozwój umysłowy, zaburzenia mowy, wzroku i padaczka.
Najczęstszą przyczyną powstawania jest przewlekłe niedotlenienie i inne długo działające na płód w łonie matki czynniki szkodliwe. To one wywołują rozległe uszkodzenia w obrębie obu półkul mózgowych. W tej postaci mpdz nieprawidłowości ujawniają się wkrótce po urodzeniu, a rozwój dziecka jest znacznie opóźniony. W wielu przypadkach nie osiągają one nawet możliwości samodzielnego poruszania się, wymagają stałej opieki i przebywają na wózkach inwalidzkich.
Niedowład połowiczy (łac. hemiplegia
Niedowład połowiczy (łac. hemiplegia) dotyczy zaburzeń w kończynie górnej i dolnej po tej samej stronie. Może to być prawo-lub lewostronny, w zależności od tego, czy uszkodzenie mózgu zlokalizowane jest w prawej, czy w lewej półkuli.
Niedowład kończyn występuje po przeciwnej stronie ciała w stosunku do umiejscowienia uszkodzenia. W większym stopniu zaburzenie występuje w kończynie górnej. Najczęściej postać ta zdarza się u noworodków donoszonych z powodu niedotlenienia, krwawienia do mózgu lub zapalenia opon mózgowordzeniowych. Najwcześniejszym objawem jest asymetria w ruchach i układaniu kończyn. W miarę wzrostu dziecka asymetrie w ruchach i budowie ciała nasilają się. Kończyny niedowładne rosną znacznie wolniej, dziecko niechętnie wykonuje nimi ruchy. Czucie porażonej strony ciała jest gorsze, co dodatkowo utrudnia rozwój ruchowy. W tej postaci mpdz często w późniejszym okresie życia występuje padaczka. Rozwój umysłowy i mowy w większości przypadków jest prawidłowy.
Postać pozapiramidowa (łac athetosis,,dyskinesis) charakteryzuje się występowaniem niekontrolowanych (mimowolnych) brakuje wyrazu, które są niezależne od woli i w znacznym stopniu utrudniają rozwój ruchowy, mowę i czynności rąk. Poziom rozwoju umysłowego dzieci z tą postacią mpdz jest w większości prawidłowy. Przyczyną wywołującą jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka z powodu konfliktu serologicznego.
Oprócz uszkodzenia czynności jąder podkorowych regulujących dowolne ruchy wykonywane przez człowieka, podwyższony poziom bilirubiny (hiperbilirubinemia) wywołać może także niedosłuch, uszkadzając nerw słuchowy (istnieje też wiele innych czynników uszkadzających nerw słuchowy, np. niektóre leki, stany niedokrwienno-niedotlenieniowe, czynniki genetyczne itp.). Postać pozapiramidową mpdz spotyka się ostatnio rzadziej, co jest spowodowane postępem w zakresie zapobiegania i leczenia zaburzeń związanych z niezgodnościami w zakresie czynnika Rh i grup głównych między krwią matki a płodu. Postać ta może być wywołana również znacznym niedotlenieniem w okresie okołoporodowym.
Postać móżdżkowa (łac. ataxia)
Występuje najrzadziej i jest spowodowana zaburzeniami rozwojowymi oraz uszkodzeniami móżdżku. Występujące zaburzenia określa się jako „bezład” móżdżkowy. Są nimi zaburzenia napięcia mięśni (obniżone), koordynacji ruchów, zaburzenia równowagi, drżenia zamiarowe, niemożność dostosowania siły i zakresu ruchów do potrzeb oraz wykonywania szybkich naprzemiennych ruchów. Typowe są również zaburzenia mowy (mowa skandowana) i oczopląs.
Postacie mieszane
Postacie mieszane stanowią przypadki, w których uszkodzeniu uległo wiele struktur mózgu. Jest to grupa nie przez wszystkich autorów uznawana w podziałach. Autorzy ci uważają, że zaliczenia do jednej z postaci mpdz można dokonać, mimo że objawów jest wiele, na podstawie dominującego w danym przypadku objawu klinicznego. W mpdz stopień nasilenia zaburzeń zależy nie tylko od miejsca uszkodzenia mózgu, ale także od rozległości i ciężkości tego uszkodzenia. W związku z tym wyróżnia się postacie o zaawansowaniu objawów lekkim, średnim i znacznym.
W zespole mpdz zaburzenia ruchowe nie są jedynymi objawami wynikającymi z uszkodzenia mózgu. Współistnieć mogą: upośledzenia umysłowe, zaburzenia wzroku, słuchu, mowy, padaczka i zaburzenia zachowania. U większości dzieci z mpdz rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, a upośledzenie umysłowe występuje w około 30% przypadków, przy czym stopień upośledzenia nie jest współmierny do stopnia niesprawności ruchowej.
Padaczka występuje u około 30% dzieci z mpdz. Najczęściej towarzyszy obustronnemu porażeniu połowiczemu i niedowładowi połowiczemu. Wymaga specjalistycznego leczenia i sposobu usprawniania.
Zaburzenia mowy są jedną z najczęstszych współistniejących dysfunkcji (około 75%). Nazywane są one dyzartrycznymi, gdyż wywołują je zaburzenia ośrodkowego unerwienia mięśni i narządów artykulacyjnych oraz oddechowych.
Zaburzenia wzroku występują w ponad 50% przypadków. Zaburzenia słuchu spotyka się u 25% dzieci najczęściej z postacią pozapiramidową. Zaburzenia w zachowaniu występują w większym lub mniejszym stopniu u wszystkich dzieci z mpdz, nie tylko z powodu uszkodzenia mózgu, lecz także z braku zaspokojenia podstawowych potrzeb dla rozwoju dziecka, a mianowicie:
potrzeby ruchu,
miłości,
bezpieczeństwa,
akceptacji.
Rozwój ruchowy dzieci z mpdz przebiega w odmienny sposób w każdej z wymienionych postaci, a obraz kliniczny zmienia się wraz z wiekiem i rozwojem. Zależy on od miejsca uszkodzenia oun, rozległości i stopnia uszkodzenia. Obecnie poziom funkcjonowania ruchowego dzieci z mpdz ocenia się według specjalnie do tych potrzeb opracowanej skali Gross Motor Function Classification System (GMFS), a efekty usprawniania według Gross Motor Function Measure (GMFM-66 & GMFM-88).
W każdej postaci mpdz rozwój ruchowy ma charakterystyczny obraz kliniczny i przebieg. Wspomagania stosowane w metodzie NDT-Bobath uwzględniają te różnice, ale we wszystkich postaciach uzupełnieniem specjalistycznych działań terapeutycznych jest prawidłowa pielęgnacja dziecka. Jest ona bardzo ważna i powinna być przekazana przez fizjoterapeutów wszystkim rodzicom i opiekunom dzieci z problemami rozwojowymi i mózgowym porażeniem dziecięcym.
KOMPLEKSOWA REHABILITACJA DZIECKA Z MPD
Badanie fizjoterapeutyczne:
Ocena ułożenia dziecka i jego ruchów
Ocena wpływu przetrwałych odruchów pierwotnych na czynność motoryczną
Ocena napięcia mm
Ocena odruchów postawy i prostowania
Ocena innych automatyzmów ruchowych
Ocena rozwoju motorycznego
Ocena siły mm
Ocena zakresu ruchu w stawach (ROM)
Ocena ułożenia dziecka i jego ruchów
Ułożenie
Wzorce ruchowe
Ocena wpływu przetrwałych odruchów pierwotnych na czynność motoryczną
Deficyty motoryczne które są jednym z licznych objawów charakteryzujących MPD, są uzależnione w dużej mierze od przetrwałych odruchów prymitywnych. Jeżeli te wczesne wzorce ruchowe zdominują rozwój dziecka, będzie ono wykazywać bardzo małą różnorodność ruchów, zmniejszoną aktywność odruchów izolowanych. Rozpoznanie wpływu odruchów prymitywnych w czasie wykonywania ruchów spontanicznych wymaga od fizjoterapeuty bardzo dokładnej obserwacji i dużego doświadczenia.
Ocena napięcia mm
Oceniamy opór mm podczas biernego ruchu wykonywanego przez terapeutę, a także określamy rodzaj napięcia mm podczas ruchu wykonywanego przez dziecko z MPD
ciężkie obniżenie napięcia mm, ciężka hypotonia - podczas czynnego ruchu wykonywanego przez chore dziecko stwierdzamy ograniczone ruchy dowolne, brak stabilizacji w stawach bliższych i niemożność przeciwstawienia się sile ciążenia
Podczas ruchu wykonywanego przez fizjoterapetę stwierdzamy nadmierny zakres ruchu w stawach obwodowych, przeprostyw stawach oraz brak oporu na ruch wykonywany przez badającego
Umiarkowana hypotonia - podczas ruchu czynnego wykonywanego przez dziecko stw. Zaburzenia rozwoju postawy i niemożność utrzymywania przeciwko sile ciążenia
Podzas ruchu biernego wyk . Przez fizjoterapeutę stw. Się nadmierne przeprosty w stawach łokciowych i kolanowych oraz łagodny opór w odpowiedzi na ruch badającego, wyczuwalny w dystalnych odcinkach kończyn
Łagodna hypotonia - podczas ruchu czynnego wykonywanego przez dziecko stw. Iż dziecko opóźnia zapoczątkowanie ruchu i opóźnia ruch przeciwko sile ciążenia, a także opóźnia szybkość zmian postawy ciała jako odpowiedzi na zmianę położenia ciała w przestrzeni
Podzas ruchu biernego wyk . Przez fizjoterapeutę stw pełny ROM oraz wyczuwalny słaby opór w stawach bliższych i dalszych
Normalne napięcie -podczas ruchu dziecko prezentuje pełną mobilność i stabilność adekwatną do zadania ruchowego oraz natychmiastowe dostosowanie ciała w przestrzeni w odpowiedzi na ruch
Podzas ruchu biernego wyk . Przez fizjoterapeutę stw silny opór w stawach bliższych i dalszych oraz zdolność szybkiego reagowania na zmiany ruchu spowodowanego przez badającego
Łagodne podwyższone napięcie mm - łagodna hyper tonia podczas ruchu czynnego wykonywanego przez dziecko stw opóźnienie w uzyskaniu postawy ciała spowodowane wzrostem napięcia mm
Podzcas ruchu biernego wyk . Przez fizjoterapeutę stw wzmożony opór na ruch w stawach z możliwością osiągnięcia pełnego ROM oraz opór w zmianie postawy ciała
Umiarkowana hypertonia - podczas ruchu czynnego wykonywanego przez dziecko obserwujemy ograniczenie szybkości ruchów i ich koordynacji oraz ograniczenie czynnego ROM
Podczas ruchu biernego fizjoterapeuta stwierdza ograniczenie bierny ROM w stawach dalszych z możliwością osiągnięcia pełnego Rom w stawach bliższych oraz znaczny opór w zmianie postawy ciała
Ciężka hyper tonia - podczas ruchu czynnego stwierdza się sztywność mm która ogranicza ROM a także niewielką możliwość lub brak możliwości wykonania ruchu przeciwko sile grawitacji
Rozkład napięcia mm - należy porównać napięcie występujące w kkd z napięciem występującym w kkg, porównać napięcie prawej i lewej strony, napięcie górnej części tułowia z napięciem dolnej części tułowia, napięcie części proksymalnych z dystalnymi
OCENA ODRUCHÓW POSTAWY I PROSTOWANIA
Wg Magnusa statyczne odruchy postawy zabezpieczające prawidłową postawę ciała to odruchy postawy, a statokinetyczne odruchy służące do utrzymania pozycji pionowej nazywane są odruchami prostowania. Zarówno odruchy postawy jak i odruchy prostowania stanowią niezmienne i stereotypowe składowe ruchu rozwijającego się dziecka, pozwalające zdrowemu dziecku ustawić swe ciało w sposób dowolny i zmienny w zależności od sytuacji
Odruchy postawy
Odruch skrzyżowanego wyprostu-
Przetrwały blokuje rozwój pozycji dwunożnej i ruchów lokomocyjnych
Odruch Galanta - fizjologiczne wraz z innymi odruchami warunkuje rozwój rotacji, przetrwały nasila asymetrię
Odruch podparcia - przetrwały blokuje rozwój pozycji dwunożnej i ruchów lokomocyjnych
ATOS -przetrwały blokuje rozwój czynności chwytania i pionizacji
STOS - przetrwały blokuje rozwój pozycji czworaczej i siadu
TOB - przetrwały upośledza rozwój motoryki w pozycji pronacyjnej i supinacyjnej
ODRUCHY PROSTOWANIA
Są to odruchy statokinetyczne w powstawaniu których bardzo ważną rolę odgrywa układ błędnikowy oraz wzrok, reakcje proprioreceptywne i dotykowe. Rozwijają się one od ok.5-6 m-ąc życia i zanikają ok.5 roku życia
Ocena innych automatyzmów ruchowych
Odruch MORO (do 5 m.ż)
Odruchy chwytne rąk (do 3 m.ż)
Odruchy chwytne stóp (do 1 r.ż)
Odruch ssania
Odruch szukania (do 3-4 m.ż)
Reakcje równoważne (
Odruchy obronne
Ocena rozwoju motorycznego
Oceniamy dużą i małą motorykę
Duża motoryka to takie funkcje jak: kontrola głowy, zdolność podporu na kkg i kkd, obroty z brzucha na plecy i odwrotnie, pełzanie, zdolność samodzielnego siadu, raczkowanie, samodzielna pionizacja i chód. Ocenę rozpoczynamy od funkcji głowy
Mała motoryka to rozwój czynności chwytnej ręki.
OCENA ZAKRESU RUCHU W STAWACH OBWODOWYCH (ROM)
Zasady oceny ROM u dzieci z MPD
Zakres ruchów we wszystkich stawach powinien być mierzony goniometrem
Podczas badania pacjent powinien być ułożony w tej samej pozycji. Zmiana pozycji może wpłynąć na zmianę napięcia mm.
Przy wykonywaniu ruchu biernego w stawie ruch ma być stały i powolny.
USPRAWNIANIE RUCHOWE DZIECI Z MPD
Celem usprawniania ruchowego jest nabycie umiejętności ruchowych zbliżonych w sposób maksymalny do prawidłowgo potencjału rozwojowego. Warunkiem rozwoju psycho-ruchowego dziecka z MPD jest systematyczna , kompleksowa rehabilitacja na którą składają się:
1.Kinezyterapia
Utrzymanie pełnego zakresu ruchu w stawach ( zapobieganie przykurczom mm)
Normalizację napięcia mm (farmakoterapia, tonoliza, hipoterapia, basen, NDT, Vojta)
Naukę równowagi i przenoszenia ciężaru ciała
Zmianę pozycji i utrzymanie pozycji już osiągniętej
Kształtowanie motywacji oraz naukę funkcjonalnego wykorzystania ruchów
Koordynację ruchową
2.Fizykoterapia
Ciepłolecznictwo (solux, okłady parafinowe, żelki)
Elektrolecznictwo (tonoliza)
3. Hydroterapia (masaż wirowy, tank, basen - Hallwick)
4. Zaopatrzenie ortopedyczne
5. Terapia zajęciowa
6. Hipoterapia
7. Muzykoterapia
8. Logopedia
9. Porady specjalistyczne
10. Inne metody terapeutyczne