Onkologia skóry - wykład 2 13.02.2012

Zespoły paraneoplastyczne i przerzuty nowotworowe do skóry.

Nowotwory ogólnoustrojowe z manifestacja skórną.

Podział

• Schorzenia uwarunkowane genetycznie

• Objawy skórne wywołanie działaniem karcynogenów, mogące być również przyczyna powstawania nowotworów narządów wewnętrznych

• Wtórne ogniska przerzutowe , miejscowe rozprzestrzenianie się nowotworu, choroba Pageta, pozasutkowa odmiana choroby Pageta

• Skórne zespoły paraneoplastyczne

Schorzenie uwarunkowane genetycznie

Schorzenia uwarunkowane genetycznie , w których przebiegu występują objawy skórne wykazujące związek ze zwiększonym ryzykiem rozwoju złośliwego procesu nowotworowego dotyczącego narządów wewnętrznych, takie np. jak: zespół Gardnera (polipy jelit wykazujące skłonność do transformacji złośliwej), zespoły niedoborów immunologicznych np. zespół Wiskotta- Aldricha oraz inne np. nerwiakowłóknikowatość, hemochromatoza - rak wątroby.

• Dużo zmian- wiele torbieli naskórkowych,

• Zespół Gardnera

• torbiele naskórkowe (owłosiona skóra głowy, szyja), włókniaki, tłuszczaki, kostniaki (żuchwy, szczeki) rak p. pokarmowego

• Zespół Muira

• rak jelita grubego (bez polipowatości jelit) rak … skora nowotwory gruczo… i rogowiaki kolczystokomórkowe głównie na twarzy średnica … głębienie w środku

• Zespół Cowdena

• częsty w raku piersi, grudki gładkie, brodawkowate na twarzy, błonach śluzowych (obraz kamienie brukowego), grudki i włókniaki na częściach kończyn dolnych

• Zespół Pautza-Jegehersa

• liczne plamy barwnikowe od wczesnego dzieciństwa (wargi, błony śluzowe jamy ustnej , okolica przynosowa, około oczodołowa, angiogenitalna) mylone często z piegami. Występuje polipowatość jelit, nowotwory jader, jajników przewodu pokarmowego

• zespół Wiskotta -Aldricha

• Rzadka choroba, dz. Recesywne objawy wyprysku (trudno odróżnić od AZS), trombocytopenia, ogniska krwawienia, plamica, może wystąpić krwawienie z nosa , krwiste stolce, infekcje, dzieci są podatne na rozwój białaczek i chłoniaków, brać pod uwagę u niemowląt płci męskiej.

• Nerwiakowłóknikowatość - (choroba von Recklingausena)

• Zespół objawów skórnych (plamy barwnikowe typu cafe au lait, drobne wykwity plamiste przypominające piegi w okolicy pach krocza), nerwiakowłókniaki, objawy związane z układem nerwowym

• Dziedziczy sie w sposób dominujący (występuje 6 typów)

• Rozwój plam barwnikowych odbywa się w okresie dzieciństwa, następnie dochodzi do pojawiania się nerwiakowłókniaków.

• Rozpoznanie:

• 5-6 typu kawa z mlekiem

• Mogą wystąpić zmiany typu- piegi - inna lokalizacja - okolice pachowe, krocza, wykwity patognomiczne dla tego schorzenia

• Guzki Lischa - przejrzyste grudki o śr. do 2 mm na tęczówce

• Nerwiakowłókniaki - wywodzą się z nerwów obwodowych, czasem olbrzymie

• Różne:

• Skórne- miękkie, uszypułowane guzki śr poniżej 3 mm

• Podskórne - przylegają ściśle do nerwów, bolesne, twarde guzki

• Guzkowate nerwiakowłókniaki splotowe zajmują korzenie nerwów grzbietowych

• Rozlane n. splotowe - zajmuja wszystkie warstwy skóry, wnikają w kości, mięśnie, trzewia

• Objawy ogólno ustrojowe:

• W obrębie nerwiakowłókniaków mogą rozwinąć się mięsaki

• Nerwiakowłókniaki śródczaszkowe - n. wzrokowy, trójdzielny, słuchowy, mózg

• W rdzeniu kręgowym w nerwach obwodowych

• Towarzysza zaburzenia endokrynologiczne

• Zaburzenia kostne: staw rzekomy piszczeli, skrzywienie kręgosłupa, brak skrzydła skroniowego kości klinowej

• Rezonans magnetyczny ułatwia rozpoznanie glejaków, nerwiaków zwojowych i nerwów słuchowych

• Leczenie: chirurgiczne usuwanie guzów

• Hemochromatoza

• Choroba związana z zaburzeniami metabolizmu żelaza, może prowadzić do marskości wątroby i cukrzycy

• Przebarwienia brązowo -czarne lub niebiesko-szare

Objawy skórne wywołanie działaniem karcynogenów, mogące być również przyczyna powstawania nowotworów narządów wewnętrznych

• Zmiany powstające w wyniku działanie arsenu- ogniska przebarwień oraz rogowacenie arsenowe skory, liczne ogniska powierzchniowych raków podstawno komórkowych, rak oskrzela

Wtórne ogniska przerzutowe , miejscowe rozprzestrzenianie się nowotworu, choroba Pageta, pozasutkowa odmiana choroby Pageta

• Przerzuty nowotworowe do skóry - rak płuc okrężnicy, piersi, jajnika, nerki, żołądka,. Ogniska przerzutowe - głównie przednia powierzchnia klatki piersiowej oraz owłosionej skóry głowy. W przebiegu raka żołądka mogą przerzuty w okolicy pępka.

• Skóra zajęta jest też w przebiegu białaczek oraz chłoniaków typu non. Hodgkin

• Choroba Pageta

• Złośliwe schorzenie dotyczące brodawki sutkowej oraz jej otoczki, związanym zawsze z rakiem piersi (umiejscowienie jednostronne)

• Z obecnością zmian skórnych o lokalizacji pozasutkowej (okolica odbytu, sromu, moszny, pachwin, zewnętrznego przewodu słuchowego, pępka) w nowotworach układu moczowo- płciowego, nowotworach jelit.

Skórne zespoły paraneoplastyczne

• Zmiany skórne towarzyszące nowotworom

• Należą do odległych objawów i nie są przerzutami

• Nie są tylko zjawiskiem skórnym, opisywane są w każdym narządzie

• Do ich rozpoznania musza być spełnione 3 kryteria:

• zaburzenia o charakterze złośliwym

• nietypowe objawy skórne oporne na leczenie

• proces nowotworowy równolegle z markerem paraneoplastycznym ( w przypadku leczenie nowotworu marker znika)

• Skórne markery paraneoplastyczne:

• Bezwzględne - prawie zawsze związane z nowotworami (95%)

• Rogowacenie ciemne (gruczolak żołądka 60%)

• Objaw Lesera-Trelata

• Rogowacenie dłoni i stóp Bazexa (raki górnych dróg oddechowych lub przerzuty do szyjnych i śródpiersiowych węzłów chłonnych),

• Erytema gyratum repens (wiele gruczolakoraków)

• Rumień nekrolityczny wędrujący (glukagon oma trzustki),

• Nadmierne owłosienie meszkowe nabyte (liczne raki)

• Pęcherzyca paraneoplastyczna (białaczka, chłoniaki)

• Względne

• Prawdopodobieństwo nowotworu jest mniejsze: pemfigoid pęcherzowy (różne guzy lite), piodermia zgorzelinowa (białaczka, członiak gammapatia), zapalenie skórno- mięśniowe u dorosłych, zespół Sweeta `(j.w), Erytrodemia (Chłonia z komórek T),

• Wędrujące zapalenie żył

• Piodermia zgorzelinowa

• Rybia łuska nabyta - u dorosłych może być objawem ziarnicy złośliwej,

Zmiany skórne u chorych z nowotworami narządów wewnętrznych

• Rogowacenie ciemne złośliwe

• zmiany ciemnobrunatne o brodawkującej powierzchni (setki małych grudek tworzące aksamitna powierzchnię), początkowo w okolicy karku, zgięć, i fałdów skórny, pachwin. W późniejszym okresie również w okolicy pępka, ust i oczu, jamy ustnej; towarzysza gruczolakom przewodu pokarmowego (rak żołądka).

• Usunięcie nowotworu zwykle powoduje ustąpienie zmian

• Podobne zmiany u otyłych i w chorobach endokrynologicznych

• Zespół Lesera-Trelata

• gwałtowny wysiew brodawek łojotokowych z towarzyszącym świądem często objaw gruczolaków przewodu pokarmowego

• Wędrujące zapalenie żył

• Może być rewelatorem nowotworu trzustki.

• Krwawienie okołopępkowe, krwotok ściany brzucha (krwawienie zaotrzewnowe -rak trzustki)

• Piodermia zgorzelinowa

• Może być rewelatorem schorzeń hematologicznych np. szpiczaka mnogiego

• Rybia łuska nabyta

• U dorosłych może być objawem ziarnicy złośliwej, rzadziej…

• Rogowacenie dłoni i stóp Bazexa

• Chorzy to głownie mężczyźni , palacze. Raki kolczystokomórkowe nowotwory górnego odcinka układu oddechowego lub pokarmowego

• Zmiany rumieniowe o sinawym zabarwieniu, złuszczanie, nadmierne rogowacenie opuszek palców rak i stóp z zajęciem fałdów paznokciowych, dystrofia płytek paznokciowych, hiperkeratoza dłoni i stóp

• Złuszczanie nosa , oraz małżowin usznych , na twarzy mogą przypominać zmiany wypryskowe w przebiegu tocznia.

• Erytherma gyratum repens

• Wykazuje związek z złośliwym procesem nowotworowym ( płuc, piersi, żołądka, pęcherza moczowego, gruczołu krokowego)

• Szybko (zmiany w ciągu kilku minut, godzin) rozprzestrzeniająca się wysypka skórna o dziwacznych kształtach ( słoje ściętego drzewa, skóra zebry, spirale) obejmująca głównie tułów, na obwodzie złuszczanie

• Po usunięciu nowotworu zmiany się cofają

• Rumień pełzakowaty nekrolityczny

• Wykwity rumieniowo -pęcherzowe szerzące się obwodowo, ogniska otoczone spełzającym naskórkiem liczne nawarstwione strupy.

• Okolice pachwin, brzucha, narządów płciowych (łuszczące się, nadżerkowe zmiany wokół otworów fizjologicznych ), twarz, ramiona, język malinowy, zajady, utrata masy ciała, zapalenie śluzówki żołądka, biegunki.

• Prawdopodobnie wyniki niedoboru aminokwasów, kwasów, cynku

• Towarzyszy nowotworom trzustki (glukagon oma-towrzyszy cukrzyca )

• Nabyte nadmierne owłosienie kosmate - złośliwy meszek

• Nie ma wpływu androgenów wytwarzany jest prawdopodobnie czynnik wzrostu, który wydłuża fazę anagenu włosów mieszkowych (lśniące, srebrzyste, długości kilku milimetrów).

• Nagły szybki wzrost drobnego owłosienia mieszkowego na nosie, uszach, policzkach , szyi, później na tułowiu i kończynach.

• Chłoniaki, raki płuc, jelita grubego

• Pęcherzyca paraneoplastyczna

• Chłoniaki nieziarnicze

• Erytema gyratum repens

• … obrączkowate rumienie, szerzące się obwodowo, imitujące przekrój pnia drzewa - różne nowotwory

• Zapalenie skórno mięśniowe

• Rak piersi, jajnika u kobiet oraz raka płuc i przewodu pokarmowego u mężczyzn

---