NEUROLOGIA cz.II

Najczęściej występujące jednostki chorobowe u dzieci.

Mózgowe porażenie dziecięce

• Mózgowe porażenie dziecięce to powstałe w czasie ciąży lub okresie okołoporodowym zaburzenia czynności rozwijającego się ośrodkowego układu nerwowego ze szczególnym uszkodzeniem ośrodkowego neuronu ruchowego. Nie stanowi ono odrębnej jednostki chorobowej - jest różnorodnym etiologicznie zespołem niepostępujących objawów chorobowych.

Etiologia

• Częstość występowania w populacji to 1-3/1tyś żywo urodzonych dzieci

• Czynniki etiologiczne:

• Procesy zapalne

• Zespół niedokrwienno-niedotlenieniowy

• Wylewy śródczaszkowe

• Wcześniactwo

Obraz kliniczny

• Opóźnienie rozwoju psychoruchowego

• Niedowłady kończyn

• Ruchy mimowolne

• Niezborność ruchowa

• Zaburzenia rozwoju mowy

• Inne (padaczka, uszkodzenie wzroku i słuchu)

Postacie kliniczne - podział według Ingrama

• Porażenie kurczowe połowicze

• Obustronne porażenie kurczowe

• Obustronne porażenie połowicze

• Postać pozapiramidowa

• Postać móżdżkowa

Porażenie kurczowe połowicze

• W kończynach z niedowładem stwierdza się:

• zaburzenia czucia

• wzmożone napięcie mięśniowe

• wygórowane odruchy

• objawy patologiczne (objaw Babińskiego)

• Upośledzenie wzrostu kończyn z cechami niedowładu

• Zaburzenia pola widzenia

• Rozwój umysłowy nieznacznie opóźniony

• Zaburzenia mowy

• Padaczka

Obustronne porażenie kurczowe

• Dotyczy głównie kończyn dolnych (wzmożone napięcie mięśniowe, wygórowane odruchy, obruchy patologiczne,

• W pozycji pionowej krzyżowanie nóżek

• Porażenie mięśni okoruchowych - zez zbieżny

• Rozwój umysłowy nieznacznie zaburzony

• Nieprawidłowości w rozwoju mowy, słuchu

• Padaczka

Obustronne porażenie połowicze

• Niedowład kurczowy dotyczy 4 kończyn z przewagą w kończynach górnych

• Głębokie upośledzenie umysłowe

• Zaburzenia mowy i połykania

• Padaczka (Napady skłonów)

Postać pozapiramidowa

• Ruchy mimowolne (postać atetotyczna, pląsawicza)

• W początkowym okresie osłabione napięcie mięśniowe, później napięcie wzmożone z wygórowaniem odruchów głębokich

• Nieznaczne opóźnienie rozwoju umysłowego

• Niedosłuch oraz zaburzenia mowy

Postać móżdżkowa

• Ataksja z niedowładem kończyn

• Napięcie mięśni opóźnione

• Rozwój umysłowy w dolnej granicy normy

• Zaburzenia koordynacji wzorkowo-ruchowej

• Zaburzenia mowy

• Zaburzenia równowagi, drżenia zamiarowe

Rozpoznanie

• Dane z wywiadu

• Obserwacja kliniczna

• Badania pomocnicze

Leczenie

• Rehabilitacja ruchowa

• Leczenie farmakologiczne

Padaczka

Podział Padaczek według Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej z 1981r.

• Napady częściowe

• Napady pierwotne uogólnione

• Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne

• Napady niesklasyfikowane

Międzynarodowa klasyfikacja Padaczek i Zepołów Padaczkowych z 1989r.

• Padaczka o umiejscowieniu początkowym

• Padaczki uogólnione

• Padaczki nieokreślone co do ogniskowego lub uogólnionego charakteru

• Zespoły specjalne - napady przygodne

Drgawki u noworodków (przyczyny)

• Encefalopatia niedokrwienno-niedotlenieniowa

• Krwawienia około i dokomorowe

• Krwotoki podpajęczynówkowe

• Zakażenia OUN

• Wady wrodzone OUN

• Zaburzenia metaboliczne

• Zespoły metaboliczne

• Choroby skórno-mięśniowe

Rodzaje napadów

• „minimalne” - toniczne zbaczanie gałek ocznych, mruganie powiek, automatyzmy ruchowe, pływające ruchy kończyn, w fazie końcowej skurcze kloniczne

• Kloniczne ogniskowe - kloniczne skurcze mięśni bez utraty świadomości

• Kloniczne wieloogniskowe - dotyczą wielu grup mięśni, mogą przybierać charakter napadów połowiczych

• Toniczne - napady uogólnione, częste bezdechy, zwroty gałek ocznych ku górze

• Miokloniczne - skurcze mięśni ramion, karku (podobne do odruchu Moro)

Badania diagnostyczne

• Morfologia krwi

• Stężenie glukozy

• Jonogram

• Badania płynu mózgowo-rdzeniowego

• USG głowy

• EEG

• Tomografia komuterowa lub rezonans magnetyczny

Leczenie

• Postępowanie doraźne

• Długotrwałe leczenie lekami przeciw drgawkowymi:

• Fenobarbital

• Klonazepam

• Diazepam

• Depakina

• Fenytoina

• Epanutin

Napady niepadaczkowe

• Drgawki gorączkowe proste i złożone

• Napady afektywnego bezdechu

• Drgawki w zaburzeniach metabolicznych

• Stany omdlenia

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

• Czynniki etiologiczne:

• Bakterie Neisseria meninitidis, Haemophilis influenzae, Streptoccocus, Klebsiella, Pseudomonas,

• Wirusy: Enterowirusy, Wirus Świnki, Ospy Wietrznej, Opryszczki, Cytomegalii

• Riketsje, Krętki, Mycoplazmy, Grzyby, Pierwotniaki, Nicienie

Obraz kliniczny

• Spadek aktywności ruchowej lub pobudzenie

• Gorączka lub hipotermia

• Brak łaknienia, wymioty, wzdęcie brzucha

• Zaburzenia świadomości

• Zaburzenia oddychania, bradykardia, sinica, drgawki

• Tętnienie ciemienia

• Dodatnie objawy oponowe

Rozpoznanie

• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (ogólne, cytologiczne, bakteriologiczne)

• Badanie krwi - leukopenia lub leukocytoza, neutropenia, trombocytopenia, wzrost wartości CRP, zaburzenia w koagulogramie

• USG, TK

Leczenie

• Przyczynowe

• Wspomagające

---