23.11.2000

Nadciśnienie śródczaszkowe u dzieci

Skostnienie szwów czaszkowych, zarośnięcie ciemiączek - po 2 r.ż.

↓ 2 r.ż. - dziecko kompensuje powolnie narastający ↑ ciśnienia śródczaszkowego rozszerzeniem szwów i uwypukleniem ciemiączek.

Młodzież - ↑ ciśnienia śródczaszkowego → nudności, wymioty (ośrodek wymiotny - na dnie komory IV).

Choroby nowotworowe OUN - w 1 dekadzie 50 % nowotworów.

Objawy nadciśnienia śródczaszkowego ↓ 2 r.ż.

• wypuk pękniętego garnka

• uwypuklone ciemiączko

• powiększona głowa

• ciężki stan (wymioty, bladość, płaczliwość / senność)

• zwykle nie ma utraty świadomości

• diagnostyka

• USG - natychmiast

• TK

• MRI

Objawy nadciśnienia śródczaszkowego ↑ 2 r.ż.

• nudności, wymioty

• osłabienie lub brak kontaktu

• utrata przytomności

Przyczyny nadciśnienia śródczaszkowego

• urazowe

• obrzęk mózgu (90 %)

• krwiak nadtwardówkowy

• krwiak podtwadówkowy

• krwiak śródmózgowy

• nieurazowe

• nowotwory (gł. tylnej jamy czaszki : astrocytoma móżdżku - łagodny, medulloblastoma móżdżku - bardzo złośliwy)

• inne nowotwory : craniopharyngioma, guzy III komory, pinealocytoma

• ropnie

• pozapalne zwłóknienia opon mózgowo - rdzeniowych → wodogłowie zewnętrzne

• wodogłowie wewnętrzne

Krwiak nadtwardówkowy

• wgłobienie mózgu

• podsierpowe

• zaburzenia świadomości

• senność

• może wystąpić objaw Cushinga - nagły, krótkotrwały ↑ ciśnienia

• do wcięcia namiotu

• zaburzenia widzenia

• jednostronne rozszerzenie źrenicy (po stronie uszkodzenia)

• narastające zaburzenia świadomości → utrata przytomności

Guzy móżdżku

• wgłobienie rdzenia przedłużonego do otworu potylicznego

• bradykardia (małe dzieci - ↓ 80 - 100)

• blokada przepływu CSF → wodogłowie → dodatkowy ucisk i nadciśnienie

• pogłębiająca się anizokoria

• sztywne źrenice

• zaburzenia oddechowe

• prężenie odmóżdżeniowe

• zgon

Postępowanie

• udrożnienie dróg oddechowych (by nie było utrudnienia odpływu żylnego z mózgu) + hyperwentylacja (by zwęzić naczynia mózgowe)

• mannitol + furosemid

• nie podawać sterydów (sterydy tylko w guzach mózgu i urazach rdzenia kręgowego)

• leczenie chirurgiczne

23.11.2000

Wady i guzy narządu ruchu

„Wrodzone” zwichnięcie stawu biodrowego (wrodzony niedorozwój) -

luxatio coxae congenita (LCC)

• zwykle w przebiegu chorób ogólnych

• we wrodzonym zbliznowaceniu mięśni (artrogrypoza)

• zwykle - niedorozwój stawu biodrowego, którego konsekwencją, gdy nie ma leczenia, jest zwichnięcie stawu biodrowego

• niedorozwój dotyczy gł. panewki (jest płytka i szeroka)

• zaburzenia mięśni w okolicy stawu

• w okresie poporodowym, gdy panewka jest niewykształcona, wystarczy spoczynkowe napięcie mięśni, by doszło do zwichnięcia

Kąt szyjkowo-trzonowy kości udowej :

• za duży (120 º ) - koślawość biodra

• za mały (90 º ) - szpotawość biodra

Noworodek - fizjologiczna koślawość biodra.

Noworodek - ułożenie ud w odwiedzeniu zapobiega zwichnięciu, głowa kości udowej pogłębia panewkę.

Niedorozwój stawu biodrowego

• bez zwichnięcia

• z podwichnięciem

• ze zwichnięciem

LCC - przemieszczenie głowy kości udowej względem panewki do góry i na zewnątrz, które powoduje utratę kontaktu powierzchni stawowych.

Częściej występuje zwichnięcie lewego biodra.

Etiologia LCC

• czynniki mechaniczne (poród pośladkowy, częściej u pierworódek, zespół Pottersa - oligohydramnios)

• wiotkość torebki stawowej (wpływ estrogenów matki)

• czynniki genetyczne

Im wcześniej zwichnięcie, tym większe zmiany.

Stopień skręcenia szyjki kości udowej w stosunku do trzonu (N - przodoskręcenie, gdy nadmierne - zwichnięcie).

Leczenie LCC

• odwiedzeniowe

Pierwsze 2 tygodnie po porodzie - możliwe sprawdzenie, czy dziecko ma niedorozwój stawu biodrowego, czy nie.

Sprawdzenie niestabilności stawu biodrowego : objaw przeskakiwania (Ortolaniego), objaw pompowania (Barlowa).

Odwodzenie : - norma : 70 - 90 º

- graniczne : 65 - 70 º

- zwichnięcie : ↓ 65 º

30.11.2000

Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwór złośliwy - proces chorobowy charakteryzujący się niekontrolowanym rozplemem komórek ze zdolnością do rozsiewu.

• 1 % nowotworów u ludzi

• Polska : 1200 - 1500 nowych zachorowań / rok

• 2-gie miejsce wśród przyczyn zgonów u dzieci

• nowotwory dzieci :

białaczki 30 %

chłoniaki 13 %

guzy OUN 20 %

nowotwory tkanek miękkich 8 %

nowotwory układu współczulnego 7 % - neuroblastoma

nerki 6 % - nephroblastoma

kości 5 % - osteosarcoma, mięsak Ewinga

guzy germinalne 3 % - dysontogenetyczne

wątroba 1 % - hepatoblastoma

retinoblastoma 3 %

raki 2 %

Pochodzenie nowotworów u dzieci - gł. mezenchymalne, 60 % - nowotwory zarodkowe (rozwijające się z przetrwałych elementów płodowych)

Nowotwory OUN

• medulloblastoma - pochodzenie dysontogenetyczne

• astrocytoma

• ependymoma, itd.

Nowotwory tkanek miękkich

• rhabdomyosarcoma

• liposarcoma

• sarcoma synoviale

• shwannoma

• hemangiopericytoma

• fibrocytoma

Nowotworom dziecięcym częściej towarzyszą wady wrodzone.

Faza proliferacyjna nowotworu u dzieci jest bardzo intensywna → chemioterapia.

Szczyt zachorowań : 3 - 4 r.ż. (↓ 7 r.ż.).

Przerzuty - gł. drogą krwionośną, najczęściej do :

• płuc 80 % (lokalizacja obwodowa)

• wątroby 20 %

Objawy

• obecność guza

• anemizacja

• krwawienie do guza !

• krwawienie na zewnątrz

• krwiomocz

• brak ferrytyny lub erytropoetyny

• bóle - charakterystyczne w przypadku guzów kości (bóle nocne)

• zależą od lokalizacji

• okresowe gorączki, stany podgorączkowe

• zmiana zachowania dziecka

Diagnostyka

• badanie kliniczne

• metody obrazowe

• badanie izotopowe (guzy wątroby, tarczycy, przerzuty w kościach)

• 
  markery nowotworowe

• guzy germinalne poziom

• guzy wątroby α-fetoproteiny

• anty Ca 125 - guzy nabłonkowe jajnika

Leczenie

1. Chirurgiczne

2. Chemioterapia

3. Radioterapia

Klasyfikacja

• TNM

• stadia

I - nowotwór w danym narządzie, radykalne usunięcie chirurgiczne, wielkość ↓ 5 cm

II - nowotwór nacieka okolicę zajętego narządu, usunięty chirurgicznie makroskopowo całkowicie

III - guzy bardzo duże, niemożliwe całkowite usunięcie chirurgiczne

IV - występowanie przerzutów odległych

Stadium IVs - ↓ 1 r.ż., guz nieduży, przerzuty odległe wszędzie poza kościami, leczenie - skuteczne w 78 - 80 %

Leczenie stadia I i II - chirurgiczne + chemioterapia, bez radioterapii.

Leczenie stadiów III i IV :

1. Chemioterapia

2. Chirurgiczne

3. Klasyfikacja stopnia zaawansowania, gdy I i II - brak radioterapii, gdy III - radioterapia

Wyleczalność ogólna - ↑ 60 %.

Guzy OUN

Rokowanie - zależy od okresu przedklinicznego (stan zaawansowania w momencie diagnozy i czas do leczenia chirurgicznego).

• kostniaki, mięsaki kości

• oponiaki

• nerwiaki

• glejaki - najczęstsze

• naczyniaki

Podział ze względu na lokalizację :

• nadnamiotowe

• podnamiotowe

• guzy w linii środkowej

• czaszkogardlak

• nerwiak nerwu wzrokowego

• guzy układu komorowego

• guzy pnia mózgu

• rdzeniak płodowy móżdżku (w robaku)

Podział ze względu na złośliwość : skala Kernochana (I - IV, I - łagodny, IV - bardzo złośliwy)

Guzy linii środkowej - złośliwe

Podział ze względu na wiek występowania :

• 0 - 1 r.ż. - półkule mózgu; IV

• 2 - 10 r.ż. - tylna jama czaszki; II

• ↑ 10 r.ż. - półkule mózgu; IV

Objawy

1. Ogólne - związane ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego

• poranne bóle głowy

• nudności, wymioty

• ucisk na ośrodki wegetatywne :

• bradykardia

• bradypnoe

• zaburzenia temperatury ciała

• napadowe wymioty, czkawki

• zaburzenia łaknienia (niejedzenie)

• zaburzenia połykania

2. Ogniskowe

• zaburzenia wzrokowe (V, diplopia - dziecko przymyka jedno oko, występuje dlatego, bo droga nerwu VI jest najdłuższa - pomiędzy ośrodkiem a efektorem)

• niedowład nerwu VII

• napady padaczkowe proste, napady węchowe

• napady błysków i fotopsji, konturowe ubytki pola widzenia, szczególnie obwodowego - guzy okolicy potylicznej

• guzy okolicy przysadki i okolicy komorowej - zaburzenia endokrynne :

• wzrostu

• hormony płciowe - przedwczesne dojrzewanie płciowe (pubertas fulminans)

• zespół Cushinga

• objaw kiwania głową

• przeobrażenie psychiczne dziecka - guzy okolicy czołowej (dziecko bezczelne, niegrzeczne)

• zaburzenia mowy

• 
  objawy wyłączenia guzy okolicy

• zaburzenia pamięci skroniowej

Leczenie - chirurgiczne

I - wyleczenie całkowite

---