KATEDRA I KLINIKA DERMATOLOGII
HISTORIA CHOROBY
Imię i nazwisko:
Wiek:
Data urodzenia:
Stan cywilny:
Miejsce zamieszkania:
Wykształcenie:
Data przyjęcia do Kliniki:
Rozpoznanie wstępne : Ziarniniak grzybiasty ( Mycosis fungoides )
Rozpoznanie ostateczne: Ziarniniak grzybiasty ( Mycisis fungoides )
WYWIAD
OBECNA CHOROBA:
Główne dolegliwości :
Pacjentka przyjęta do szpitala w celu planowanych naświetlań. U chorej występuje erytrodermia. Skóra całego ciała jest zaczerwieniona z delikatnymi przebarwieniami w kolorze sinoczerwonym na dystalnych częściach kończyn dolnych. Zmiany są symetryczne, monomorficzne.Erytrodermii towarzyszy silny świąd.Pacjentka uskarża się na nadmierne wypadanie włosów ( od 1,5 roku ) oraz silne złuszczanie skóry głowy. Skóra dloni i podeszew jest nadmienie zrogowaciała, sucha, pobruzdowana, pokryta trudno oddzielającymi się łuskami. Zmiany są symetryczne, o jednakowym nasileniu. Pacjentka zgłosiła powiększenie węzłów chłonnych pachowych i pachwinowych oraz nadmierne rogowacenie płytek paznokciowych u rąk i stóp.
Dotychczasowy przebieg choroby:
2 lata temu pacjentka była hospitalizowana z podejrzeniem alergii. Na skórze gł. w okolicach łokci, brzucha, pleców i uszu pojawiły się niewielkie plamy rumieniowe, którym towarzyszył silny świąd.Początkowo zmiany były dość dobrze odgraniczone od otoczenia. Pobrano wycinek skóry do badania histopatologicznego. Stwierdzono egzemę alergiczną. Pacjentka przyjmowała Hydrokortyzon, Encorton oraz leki przeciwalergiczne. Leczenie przynosiło poprawę.
W ciągu 3-4 miesięcy zmiany stopniowo powiększały się, zajmując większe partie ciała. Ostatecznie u chorej wystąpiła erytrodermia.Pacjentka była leczona ambulatoryjnie.
W czerwcu bieżącego roku została ponownie przyjęta do szpitala z wstępnym rozpoznaniem AZS. U chorej występowało sine zabarwienie kończyn dolnych (przyjmowała Nootropil).Skóra na dloniach była nadmiernie zrogowaciała, z pęknięciami.Zmianom tym towarzyszył wysięk ropny.Zastosowano antybiotykoterapię. Pojawiły się powiększone węzły chłonne pachowe i pachwinowe. Ponownie wykonano biopsję .Stwierdzono chłoniaka typu T.
Od 1,5 roku pacjentce wypadają włosy (najbardziej nasilone w okolicach skroniowych i potylicznej) oraz występują zmiany paznokciowe- zgrubiałe ,matowe płytki o żółtobrązowym zabarwieniu, powierzchnie nierówne, uniesione brzegi dystalne.Zmiany te są symetryczne o jednakowym nasileniu u rąk i stóp.Wykonano badanie mikologiczne celem weryfikacji grzybicy.Otrzymano wynik ujemny.
W ciągu ostatnich 6 miesięcy pacjentka schudła 7 kg. Pacjentka korzystała z konsultacjii onkologicznej.Stwierdzono u niej torbiele w piersiach.
Obecnie stosowane naświetlania przynoszą pozytywne rezultaty.
Inne choroby i dolegliwości:
Depresja
WYWIAD DOTYCZĄCY ŻYCIA OSOBISTEGO:
Choroby przebyte:
W wieku 12 lat- zapalenie skóry. 20 lat temu przebyła żółtaczkę typu B. Od 6 lat przebywa pod opieką Poradni Psychologicznej i Psychiatrycznej z powodu depresji.
Warunki mieszkaniowe:
Średnie
Praca:
Odżywianie:
Dobre, bez szczególnej diety.
Używki :
Przez 25 lat pacjentka paliła papierosy (ponad 20 dziennie). 3 miesiące temu rzuciła palenie.
Pije 2 kawy dziennie i duże ilości herbaty.
Sen:
Pacjentka przyjmuje leki ułatwiające zasypianie. Obecnie nie zgłasza żadnych problemów ze snem.
WYWIAD DOTYCZĄCY ŻYCIA RODZINNEGO:
Pacjentka ma 3 dzieci (4 ciąże ,4 porody).Jedno dziecko zmarło po porodzie (niedorozwój płuc, wady aorty). U syna w wieku 19 lat stwierdzono AZS. W rodzinie występowały choroby układu krążenia- śmierć ojca z powodu zawału serca. Wywiad w kierunku chorób nowotworowych jest ujemny. Pacjentka jest wdową (śmierć męża z powodu raka płuc).
Badanie fizykalne
Stan ogólny chorej:
Pacjentka w stanie ogólnym dobrym, przytomna, świadoma, zorientowana co do miejsca, czasu i przestrzeni. Obecnie uskarża się na delikatny świąd.
Budowa ciała:
Normosteniczna .
Waga: 47 kg. Wzrost:158 cm.
W ciągu pół roku pacjentka schudła 7 kg. Obecnie przytyła 2 kg.
Stan odżywienia:
Umiarkowanie dobry. BMI: 18,83
Ciepłota ciała:
Prawidłowa 36,8o C
Ciśnienie:
130/80 mmHg
Tętno: 94/min
Skóra:
Uogólniony przewlekły stan zapalny skóry. Jednolite zaczerwienienie z delikatnymi sinoczerwonymi przebarwieniami na dystalnych częściach kończyn dolnych .Obecnie zmiany te stopniowo ustępują.Skóra jest ucieplona prawidłowo, sucha, o zmniejszonej elastycznośći. Występuje nadmierne złuszczanie naskórka na dłoniach, podeszwach stóp i na głowie-widoczne dość liczne, trudno oddzielające się łuski. Obecne silne bruzdowanie skóry dloni i podeszew.
Tkanka podskórna :
Prawidłowo rozwinięta.
Paznokcie:
Płytki paznokciowe są zgrubiałe,matowe o nierównej powierzchni i żółtobrązowym zabarwieniu .Brzegi dystalne są uniesione.Zmiany są symetryczne, o jednakowym nasileniu u palców rąk i stóp.
Sinica:
Nie stwierdziłam.
Obrzęki:
Nie stwierdziłam
Żylaki:
Nie stwierdziłam.
Układ kostno-stawowy i mięśniowy:
Rozwinięty prawidłowo.
Obwodowe węzły chłonne :
Obustronnie powiększone węzły chłonne pachowe o wielkości ok. 1 cm.
Węzły chłonne pachwinowe: powiększone,zgrupowane,niebolesne , nieprzesuwalne względem podłoża, przesuwalne względem skóry, o wielkości:
Prawe-3,5 cm; Lewe-2 cm.
.Prawy węzeł zauszny o wielkości ziarna pieprzu.
Węzły chlonne karkowe o wielkości ok.1 cm.-obustronnie.
GŁOWA:
czaszka:
Średniowymiarowa, symetryczna, opukowo i uciskowo niebolesna. Miejsca wyjścia nerwu trójdzielnego na ucisk niebolesne.Mimika symetryczna.
gałki oczne:
Równe, prawidłowo osadzone, o prawidlowej ruchomości .
szpary powiekowe
Równe, powieki nieobrzęknięte , bez wykwitów.
Spojowki:
Bladoróżowe, wilgotne.
źrenice:
okrągłe, symetryczne , prawidłowo reagujące na światło.
Objawy:
Graefego-ujemny
Moebiusa- ujemny
Kochera- ujemny
Stellwaga- ujemny
nos:
symetryczny, obustronnie drożny
jama ustna:
śluzówki różowe, wilgotne
język:
bez nalotów, prawidłowo ruchomy
gardło: bez nalotów
uszy:
małżowiny uszne osadzone prawidłowo, wyrostek sutkowaty i skrawek ucha-na ucisk niebolesny.
uzębienie:
protezy
SZYJA:
symetryczna, prawidłowo ruchoma
tarczyca: niewyczuwalna
KLATKA PIERSIOWA, PŁUCA:
Ilość oddechów :17/min.
budowa: prawidłowa, symetryczna
ruchomość oddechowa: prawidłowa
tor oddechu: piersiowo-brzuszny
drżenie głosowe: obustronnie wyczuwalne, minimalnie słabsze po prawej stronie.
odgłos opukowy: obustronnie jawny, symetryczny
Granice płuc:
dolne granice płuc w linii przykręgosłupowej:
lewe płuco 9. p.mż
prawe płuco: 8.p.mż
szmer oddechowy:
Ściszenie szmeru w środkowej partii prawego płuca.(w RTG stwierdzono powiększony węzeł chlonny śródpiersiowy po stronie prawej o wielkości 16mm.) W pozostałych partiach płuc szmer pęcherzykowy prawidłowy.
szmery dodatkowe:
Rzężenia drobnobańkowe po stronie prawej.Pojedyncze świsty u podstawy lewego pluca.Trzeszczenia nad obydwoma polami płucnymi ustępujące po przyjęciu pionowej pozycji ciała.
UKŁAD KRĄŻENIA:
okolica serca: wysklepiona prawidłowo
uderzenie koniuszkowe: niewidoczne, wyczuwalne (V międzyżebrze, 1,5 cm przyśrodkowo od linii środkowo-obojczykowej)
czynność serca: miarowa (94 / min.)
tony serca: głośne,prawidłowo zaakcentowane.
szmery serca: nie stwierdziłam.
tętno: miarowe, symetryczne, zgodne z czynnością serca
BRZUCH:
powłoki brzuszne:
nie napięte, brzuch miękki, niebolesny podczas badania, , bez oporów patologicznych.
Brzuch wysklepiony w poziomie klatki piersiowej.
wątroba:
Wystraje na 1 cm.spod łuku żebrowego w linii środkowo-obojczykowej prawej.
śledziona:
niewyczuwalna
perystaltyka: prawidlowa
objaw Blumberga: ujemny
objaw Jaworskiego: ujemny
objaw Rowsinga: ujemnhy
objaw Chełmońskiego: ujemny
objawy otrzewnowe: ujemne
UKŁAD MOCZOWY I NARZĄDY PŁCIOWE:
odchyleń od normy nie stwierdzilam.
objaw Goldflama: ujemny obustronnie.
Pacjentka miesiaczkuje dość regularnie.
UKŁAD NERWOWY:
odchyleń od normy nie stwierdziłam.
objawy oponowe: ujemne
objaw Babińskiego: ujemny
punkty uciskowe gałęzi nerwu trójdzielnego: niebolesne
STAN PSYCHICZNY:
dobry
Zmiany skórne- szczegółowo
Wykwity rumieniowe początkowo o niewielkim ograniczonym charakterze gł.w okolicach łokci, brzucha, pleców i uszu. W ciągu kilku miesięcy (3-4 m-ce) zaczęły się stopniowo rozszerzać na pozostałe partie ciała.Ostatecznie doszło do wystąpienia erytrodermii. .Zmiany są symetryczne , monomorficzne.Skóra jest zabarwiona jednolicie. W czerwcu pojawilo się zasinienie nóg. W początkowych dniach hospitalizacji zaczerwienienie było bardzo silne. Na kończynach dolnych -w częściach dystalnych pojawily się delikatne sinoczerwone przebarwienia .Obecnie stan pacjentki ulega poprawie. Zaczerwienienie stopniowo blednie.
Płytki paznokciowe palców rąk i stóp są silnie pogrubione,matowe, o nierównej powierzchni i uniesionych brzegach dystalnych.Są to zmiany symetryczne, o jednakowym nasileniu u palców rąk i stóp.
Na skórze głowy widoczne jest złuszczanie naskórka.Łuski trudno oddzielają się od powierzchni skóry.Włosy są przerzedzone. Najsilniej wypadają w okolicach skroniowych i potylicznej-widoczne są tu place wyłysiena.
Skóra dloni i podeszew jest nadmiernie zrogowaciała, pobruzdowana, pokryta licznymi , trudno oddzielającymi się łuskami.Nasilenie zmian jest jednakowe w przypadku dłoni i podeszew, obustronne.W czerwcu pojawily się pęknięcia skóry dłoni ,którym towarzyszył ropny wysięk- obecnie nie występuje.
Erytrodermii towarzyszy silny świąd.Obecnie po zastosowanym leczeniu stopniowo ulega zmniejszeniu. Ból nie występuje.
Badania dodatkowe
1) Morfologia z rozmazem
2) RTG klatki piersiowej-
3) Kontrola czynności wątroby- Aspat, Alat
4) USG piersi
5) Mammografia
6) USG ginekologiczne
7)Proteinogram
8)Konsultacja okulistyczna
2,3,8- w związku z naświetlaniami
4,5- kontrola torbieli w piersiach
7-ze względu na przebyty wysięk ropny i przewlekly stan zapalny skóry
6-celem wykluczenia innego procesu chorobowego , przebiegającego z powiększeniem ww.chłonnych pachwinowych.
9) Badanie krwi w celu stwierdzenia atypowych limfocytów ( kom. Sezary'ego ).
10)Badanie immunohistochemiczne- w celu określenia fenotypu limfocytów (typowe kom. to CD3+, CD5+.Niektóre CD8+,CD4-.,limfocyty Th2)
11)Badanie genetyczne-w celu ustalenia konalnej rearanżacji receptora TCR.
Różnicowanie
Dotyczy erytrodermii innego pochodzenia:
1)Rozległa łuszczyca ( postać erytrodermiczna):
cechy wspólne; erytrodermia
mogą tez być powiększone węzły chłonne
zmiany rumieniowo- złuszczające
cechy różnicujące;- rozległa łuszczyca może wystąpić w każdym wieku, zwykle początek jednak w okresie dorastania.Ziarniniak grzybiasty natomiast gł.powyżej 40 r.ż.
-w łuszczycy zmiany są typowo zróżnicowane w czasie, z obecnością srebrzystych łusek, bardziej odgraniczone od otoczenia.W ziarniniaku grzybiastym zmiany są mniej wyrażnie odgraniczone, objaw naparstka jest niecharakterystyczny.
2) Wyprysk rozsiany:
cechy wspólne;- ogniska niewyrażnie odgraniczone od otoczenia
towarzyszy im świąd
Pacjentka była początkowo leczona na egzemę alergiczną z pozytywnym rezultatem.
cechy różnicujące: w wyprysku wykwitem pierwotnym jest grudka wysiękowa i pęcherzyk
3)Przewlekłe zapalenie skóry z podrażnienia
Ustalenie rozpoznania we wczesnym stadium choroby jest trudne.Często ziarniniak grzybiasty jest mylony z wyżej wymienionymi chorobami.Brak odpowiedzi na leczenie jest pierwszym sygnałem do weryfikacji diagnozy.O ziarniniaku grzybiastym mogą świadczyć ;powolny, stopniowy wzrost, częste nawroty, dobra reakcja na leczenie promieniami UV.
4) Przyłuszczyca plackowata- rozstrzyga badanie histologiczne
Za rozpoznaniem ziarniniaka grzybiastego we wczesnej fazie przemawiają: limfocyty w naskorku bez cech stanu gąbczastego, ulożenie limfocytów zarówno w postaci drobnych skupień jak i wzdłuż błony podstawnej,większe limfocyty w naskórku a nie w skorze właściwej,delikatne włóknienie brodawek skórnych.Z czasem można stwierdzić cechy charakterystyczne jak: atypowe limfocyty, epidermotropizm i mikroropnie Pautriera.
5)Zespół Sezary'ego:
cechy wspólne: erytrodermia,powiększenie wezłów chłonnych, obecność kom. Sezary'ego.
Cechy różnicujące: w Zespole Sezary;ego komórki Sezaryego występują od początku.Ponadto stwierdza się je w większej ilości. W początkowych etapach ziarniniaka grzybiastego nie stwierdza się odchyleń obrazu morfologicznego krwi obwodowej ani zaburzeń czynnościowych limfocytów T.
Proponowane leczenie:
Fotochemoterapia: PUVA (Geralen + UVA)- dosyć szybko indukuje remisję zmian, może być stosowana okresowo dla podtrzymania efektu terapii.
Kojarzone leczenie PUVA z retinoidami
Miejscowa aplikacja Nitrogranulogenu (w przypadku braku poprawy po zastosowaniu PUVA)
Naświetlania całej powierzchni skóry szybkimi elektronami.
Naświetlania lampami słonecznymi emitującymi UVA i UVB.
Wielomiesięczne podawanie interferonu alfa (najlepiej w skojarzeniu z PUVA i retinoidami.)
Ewentualnie pozaustrojowa fotoforeza
Celem złuszczenia łusek:
Na skórę dłoni maść salicylowo-mocznikowa.
Na skórę podeszew- maść salicylowa
Dodatkowo maść cholesterolowa.-w celu natłuszczenia skóry.
Szampon dziegciowy -na skórę głowy.
Na małe wykwity przez pewien czas można zastosować maści kortykosteroidowe.
Ze względu na występującą depresję należy też włączyć leki przeciwdepresyjne.
Rozpoznanie ostateczne: Ziarniniak grzybiasty- w okresie naciekowym.
Rokowanie:
W ziarniniaku grzybiastym trudno ustalić rokowanie.
Zależy ono od dalszego przebiegu choroby i oceny stopnia złośliwości chłoniaka.