Wady wrodzone mózgowia
1.Bezmózgowie
2.Małomózgowie
3.Wodogłowie wrodzone
4.Zespół Arnolda-Chiariego

Wady wrodzone rdzenia kręgowego
1. Ukryty rozszczep kręgosłupa
2. Torbielowaty rozszczep kręgosłupa

Rozszczep kręgosłupa ukryty

• Jest zdecydowanie najbardziej rozpowszechnioną wadą cewy nerwowej. Polega na niedorozwoju łuków i wyrostków kolczystych kręgów, najczęściej na pograniczu okolicy lędźwiowej i krzyżowej, niemniej może dotyczyć każdego odcinka kręgosłupa.

• ma go prawie 5 % ludzi, rzadko powoduje kalectwo.

• Jest spowodowany małą wadą w jednym z kręgów najczęściej bez zmian w rdzeniu kręgowym. Na zewnątrz może mieć postać małego zagłębienia skóry lub kępki włosów na plecach.

• W przypadku, gdy defekt kręgosłupa obejmuje więcej niż jeden kręg, do powstałego otworu mogą wnikać opony oraz tkanka nerwowa, tworząc przepuklinę.
  Najczęściej dochodzi wtedy do uszkodzenia nerwów rdzeniowych, co skutkuje deformacjami i paraliżem kończyn dolnych, problemami ze zwieraczami i pęcherzem moczowym.

• przepuklina oponowa

cysta zawiera opony, które zakrywają rdzeń kręgowy i płyn mózgowo-rdzeniowy. Nerwy na ogół nie są poważniej uszkodzone i mogą normalnie funkcjonować dzięki czemu szansa na kalectwo jest mała. Ten rodzaj jest spotykany najrzadziej.

• przepuklina oponowo-rdzeniowa

Ten rodzaj rozszczepu jest częstszy i poważniejszy. Torbiel zawierają nie tylko tkanki i płyn mózgowo-rdzeniowy, ale tez nerwy i część rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy jest uszkodzony albo nieprawidłowo rozwinięty. Występuje częściowy paraliż i utrata czucia poniżej wadliwego kręgu. Stopień kalectwa jest duży i zależy od miejsca rozszczepu i stopnia uszkodzenia nerwów. Wiele dzieci i dorosłych, którzy mają tą formę uszkodzenia kręgosłupa ma problemy z trzymaniem kału i moczu.

• przepuklina rdzeniowa

Najcięższa forma, otwarty rdzeń kręgowy z sączącym się płynem mózgowo-rdzeniowym znajduje się na powierzchni ciała obnażony w ubytku powłok.
Płynotok jest stały, ryzyko zakażenia i dalszego uszkodzenia tkanek rdzenia bardzo duże

Powikłania

Neurogenny pęcherz moczowy

Uszkodzenie ośrodków rdzeniowych regulacji oddawania moczu i niepełne autonomiczne unerwienie mięśni: zwieracza wewnętrznego cewki moczowej i wypieracza pęcherza - jest przyczyną zalegania moczu w pęcherzu, poszerzenia dróg wyprowadzających, zakażeń układu moczowego i w efekcie uszkodzenia nerek.

Neurogenny kanał odbytniczy

Zaburzenia oddawania stolca wynikają z nieprawidłowego unerwieniu końcowego odcinka przewodu pokarmowego, mięśni zwieraczy odbytu, mięśni przepony miedniczej. Jego efektem są zaparcia i tworzenie kamieni kałowych, zapalenia śluzówki jelita, niedrożność mechaniczna jelit, a w skrajnych przypadkach perforacja (pęknięcie) jelita i zapalenie otrzewnej.

Zaburzenia unerwienia kończyn dolnych

• zaburzenia unerwienia ruchowego - niedowłady kończyn dolnych stwierdza się u większości dzieci z przepuklinami rdzeniowymi. Porażenie mięśni szkieletowych i zaburzenia równowagi mięśniowej przeciwstawnych grup mięśniowych powoduje nieprawidłowe ustawienie kości w stawach i ich deformację, zwichnięcia (stawy biodrowe), przeprosty w stawach kolanowych, deformacje stóp co ogranicza samodzielne poruszanie

• zaburzenia czucia - Brak czucia i niedowłady mięśni kończyn stwarzają idealne warunki do powstawania odleżyn.

Zespół kotwiczenia rdzenia kręgowego

• W warunkach prawidłowych stosunków anatomicznych układ kostny rośnie szybciej od rdzenia kręgowego, którego koniec (stożek) przesuwa się ku górze w miarę wzrastania dziecka.

• rdzeń kręgowy jest umocowany do ściany kanału kręgowego sztywnym pasmem tkanki glejowej lub szeroki rdzeń w miejscu wady nie mieści się
  w knale kręgowym. Taka sytuacja uniemożliwia przesuwanie się rdzenia kręgowego ku górze i jest przyczyną pogłębienia się zaburzeń unerwienia kończyn dolnych i pęcherza moczowego.

Wodogłowie

Objawy neurologiczne

• zależą od ciężkości wady i od jej umiejscowienia

• Przy umiejscowieniu lędźwiowo-krzyżowym niedowłady lub porażenia mięśni kończyn dolnych mają charakter wiotki, a ustawienie stóp może być szpotawe, końskie lub końsko-szpotawe. Zaburzenia czucia są typu korzeniowego. Na stopach mogą wystąpić zmiany troficzne.

• Natomiast przy umiejscowieniu szyjnym lub piersiowym niedowłady kończyn dolnych są typu piramidowego, a zaburzenia czucia - rdzeniowego.

• W kończynach górnych niedowład wiotki występuje w razie umiejscowienia wady w zgrubieniu szyjnym, a piramidowy - przy umiejscowieniu w wyższym odcinku rdzenia szyjnego.

Deformacje ortopedyczne

USPRAWNIANIE RUCHOWE DZIECI Z WADAMI CEWY NERWOWEJ

Nasilenie zaburzeń ruchu może być bardzo różne :
- niektóre mogą chodzić samodzielnie i częściowo kontrolować funkcje wydalnicze,
- do poruszania potrzebują specjalnych aparatów stabilizujących porażone kończyny dolne oraz kul lub balkoników,
- dzieci mogą poruszać się tylko z pomocą wózka inwalidzkiego (najczęściej).

Dzięki sprawnym kończynom górnym większość dzieci może osiągnąć znaczną niezależność w życiu.
Celem rehabilitacji jest maksymalne poprawienie sprawności psychoruchowej i intelektualnej dziecka. Żeby osiągnąć ten cel musi być ścisła współpraca neurochirurga, urologa (nefrologa ), ortopedy, pediatry, psychologa i fizjoterapeuty.

Już po urodzeniu dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową można zauważyć, że porusza ono normalnie rączkami i głową, podczas gdy nóżki pozostają nieruchome lub poruszają się bardzo słabo (niektóre mięśnie są całkowicie porażone, podczas gdy inne zachowują pewną siłę).
Ta nierównowaga mięśniowa sprzyja powstawaniu ograniczeń ruchów w pewnych płaszczyznach (przykurczów). Mogą one doprowadzić do zniekształceń . Sytuacja ta odbija się niekorzystnie na rozwoju ruchowym dziecka.
W przypadku dziecka z tą wadą rozwojową trzeba liczyć się z tym, że mogą wystąpić trudności z opanowaniem niektórych czynności ruchowych. Związane jest to z osłabieniem kręgosłupa, osłabieniem lub całkowitym

I etap - niemowlęcy

Celem usprawniania w tym okresie jest :
- niedopuszczenie do powstawania lub utrwalenia się ograniczeń ruchomości w stawach kończyn dolnych,
- zapobieganie zniekształceniom kręgosłupa,
- pobudzanie do skurczu nie porażonych mięśni kończyn dolnych,
- wzmacnianie mięśni szyi, karku, tułowia i kończyn górnych,
- stymulowanie czynności ruchowych.

porażeniem mięśni nóżek

Ruchy nóżek można pobudzać w czasie zabawy, kąpieli, nawet przy okazji przewijania przez drażnienie skóry stóp lub tułowia. Ćwiczenia powinny być powtarzane wielokrotnie w ciągu dnia. U dzieci z przykurczami od urodzenia, konieczne jest delikatne rozciąganie i i masaż przykurczonych tkanek.
- układanie niemowlęcia w odpowiedniej pozycji. Najkorzystniejszą pozycją jest ułożenie na brzuszku - nóżki odwiedzione i wyprostowane w stawach biodrowych, wyprostowane w stawach kolanowych i ze stopami w pozycji pośredniej. Do takiego ułożenia można wykorzystać klin z gąbki, opaski elastyczne.
- Rozpoczęcie siadania należy konsultować z lekarzem - można ćwiczyć unoszenie do pozycji siedzącej, ale dziecko nie powinno być sadzane zbyt wcześnie, ani na zbyt długi czas. W żadnym wypadku nie powinno być sadzane dziecko, które nie potrafi jeszcze zmieniać położenia ciała w pozycji leżącej ani trzymać głowy.

II etap - przedszkole



Celem usprawniania w tym okresie jest :
- ostateczna korekcja przykurczów upośledzających ruchy kończyn dolnych,
- nauka chodzenia w aparatach ortopedycznych,
- zwiększenie sprawności manualnej pod kątem przygotowania do podjęcia nauki szkolnej i zwiększenia samodzielności,
- wzmocnienie mięśni górnej połowy ciała oraz wyrobienie poczucia równowagi w różnych pozycjach - dziecko musi przygotować się do przenoszenia ciężaru ciała w pozycji siedzącej i stojącej.

III etap - wiek szkolny


U dzieci z całkowitym porażeniem mięśni kończyn dolnych należy w tym czasie przede wszystkim starać się nie dopuścić do powstania przykurczów.
Można to osiągnąć przez systematyczne wykonywanie ćwiczeń biernych w porażonych stawach oraz zachęcanie do spędzania części dnia w aparatach ortopedycznych w pozycji wyprostowanej.
Celem usprawniania dzieci z umiarkowanymi i niewielkimi porażeniami nóg jest :
- doskonalenie osiągniętej sprawności ruchowej,
- opanowanie umiejętności poruszania się po różnych podłożach oraz pokonywanie różnych przeszkód,
- opanowanie techniki siadania na krześle w aparatach, wstawania z krzesła, padania, podnoszenia się z ziemi.